-Science. Você tem certeza que é ES?

-Science

-Science

Você tem certeza que é ES?

Loïc Guillevin Hospital Cochin, Paris, França Raffaella Scorza University of Milan, Milan, Itália University of Milan, Milan, Itália

Esclerose sistêmica (ES) é mais frequentemente associada com fibrose cutânea, a sua característica mais evidente. Embora a ES também envolva outras anormalidades vasculares e auto-imunes, suas manifestações dermatológicas proeminentes significam que ela é frequentemente confundida com outros distúrbios semelhantes à esclerodermia, tais como fasceíte eosinofílica, escleredema, morféia e

1 fibrose nefrogênica sistêmica .

Fasceíte esinofílica (também conhecida como síndrome de Shulman) é caracterizada por alterações cutâneas semelhante à esclerodermia e

2

enrijecimento doloroso dos tecidos subcutâneos . A doença geralmente se manifesta sistemicamente, com as mãos e rosto geralmente poupados. Os primeiros sintomas incluem pele com edema, com aparência ondulada e de casca de laranja, progredindo para o enrijecimento dos tecidos subcutâneos, provocando uma

3

textura semelhante a mármore . Ao contrário da ES, a epiderme na fasceíte eosinofílica não está envolvida na fibrose. Além disso, o fenômeno de Raynaud e o envolvimento visceral são incomuns, microscopia capilar periungueal é normal e a sorologia auto-imune

1

apresenta resultado negativo . Fasceíte eosinofílica tem sido

4, 5 associada a um histórico de trauma ou exercício vigoroso, infecções ,

6, 7 exposições tóxicas e manifestações auto-imunes, incluindo morféia . Corticosteróides é o tratamento de primeira linha para fasceíte

3 ,8 eosinofílica .

A ecleredema é uma condição dermatológica que pode ser tipo 1 (associada a infecção prévia, na maioria das vezes por Streptococcus pyogenes), tipo 2 (não associada à infecção) e tipo 3 ou doença de

1, 9, 10

Buschke (associada a diabetes) . Ocasiona um endurecimento não-sulcado, pastoso ou lenhoso da pele que normalmente envolve o pescoço, parte superior das costas e o rosto. Em contraste com a ES, a coluna lombar está comumente envolvida, enquanto as mãos e os

1 1

dedos não são afetados . O envolvimento sistêmico não é frequente . Várias etiologias têm sido propostas, incluindo a infecção,

auto-10, 11

imunidade, hiperinsulinismo e isquemia . A escolha do tratamento dependerá da suspeita de causa subjacente, e pode incluir terapia com antibióticos, controlo glicêmico, esteróides intralesionais e

12 adjuvante psoralênico ultravioleta gama A .

Morféia (esclerodermia localizada) é caracterizada por placas de esclerose cutânea causada pela deposição excessiva de colágeno,

-Science

-Science

levando ao espessamento da derme e/ou tecidos subcutâneos . Trauma, infecção por Borrelia burgdorferi, irradiação para câncer de mama, hipoxemia local e auto-imunidade têm sido implicados como

15-18

possíveis causas deste distúrbio . Em morféia generalizada, as placas afetam uma significativa porção de três ou mais regiões anatômicas importantes, muitas vezes envolvendo o tórax, abdômen,

13

parte inferior das costas, nádegas e coxas . Em contraste com a ES, esclerodactilia está ausente na morféia e não há envolvimento perioral. Fenômeno de Raynaud e grave envolvimento sistêmico também não são observados. Morféia, na maioria dos casos, é uma condição auto-limitada e não há tratamento preferido.

Fibrose sistêmica nefrogênica caracteriza-se por sintomas 1, 19

dermatológicos ocorrendo em pessoas com doença renal . Assim como a ES, é uma doença sistêmica, com fibrose que afeta os

20

músculos, miocárdio, pulmões, rins e testículos . Os sintomas dermatológicos incluem placas superficiais, que progridem para enrijecimento dérmico ou subcutâneo mais profundo, dando uma

19

aparência de casca de laranja . Pacientes com fibrose sistêmica nefrogênica frequentemente relatam dor local, prurido e rigidez nas

19

articulações e espessamento . Ao contrário da ES, o rosto é geralmente poupado na fibrose sistêmica nefrogênica e os marcadores sorológicos de auto-imunidade estão ausentes. Microscopia capilar ungueal é normal e o fenômeno de Raynaud

1

geralmente não está presente . Embora a causa exata da fibrose sistêmica nefrogênica não seja conhecida, ela tem sido

correlacionada com a exposição aos agentes de contraste baseados em gadolínio (GBCAs), usado com frequência na década de 1990 com

21, 22

RMI . Nenhum tratamento eficaz para fibrose sistêmica nefrogênico está disponível e fisioterapia é frequentemente recomendada para

1 evitar a progressão da contração de flexão .

Em resumo, várias doenças com sintomas semelhantes à esclerodermia, frequentemente podem ser confundidas com ES. Muitas vezes, é necessário identificar as patologias associadas, a fim de diagnosticar corretamente a doença e permitir a implementação do tratamento adequado e no tempo preciso.

Manifestações dermatológicas proeminentes significa que a ES é muitas vezes confundida com outros distúrbios da pele semelhante à esclerodermia.

Muitas vezes, é necessário identificar as patologias associadas, a fim de diagnosticar corretamente a doença e permitir a

-Science

-Science

• Condições de variação da esclerodermia

- Não relacionadas, mas comumente confundidas com ES - Fibrose sistêmica nefrogênica

- Morféia generalizada - Fasceíte esinofílica - Esclerodermia

• Etiologia é amplamente desconhecida

• Importante considerar durante um diagnóstico diferencial de ES

Condições de variação da esclerodermia

Comparação dos sintomas de doenças

semelhantes à esclerodermia

• Distúrbio fibrótico raro associado a esinofilia e endurecimento semelhante a esclerodermia

• Primeiramente descrita por Shulman em 1974, o presente nome de fasceíte esinofílica foi introduzido por Rodnan et al

• Localização - principalmente extremidades distais • Sintomas frequentes

- inchaço simétrico, endurecimento e espessamente da pele

- Progresso da doença a partir de edema nas extremidades, para aspecto de casca de laranja com hiperpigmentação, para endurecimento lenhoso com espessamento da pele

- Fraqueza muscular rapidamente progressiva associada à dor e falta de flexibilidade das extremidades

• Sintomas raros - Sinovite e contraturas

- Variedade de manifestações extra-cutâneas incluindo de artrite, pulmonar, hematológica e neoplásica

Fasceíte esinofílica /

Síndrome de Shulman

-Science

-Science

Amostra de biópsia a partir de uma área afetada

Esclerodermia de Buschke

Espessamento típico e endurecimento da pele

Placas cutâneas típicas na

morféia generalizada

Favorece o controle

Relação entre gadolínio

e fibrose sistêmica nefrogênica

n/N Controle n/N

-Science

-Science

1. Boin F and Hummers LK. Rheum Dis Clin North Am 2008; 34:199–220.

2. Shulman LE. J Rheumatol 1984; 11:569–70. 3. Lakhanpal S, et al. Semin Arthritis Rheum 1988;

17:221–31.

4. Granter SR, et al. JAMA 1994; 272:1283–5. 5. Hashimoto Y, et al. Dermatology 1996; 192:136–9. 6. Bielsa I and Ariza A. Semin Cutan Med Surg 2007;

26:90–5.

7. Endo Y, et al. Clin Rheumatol 2007; 26:1445–51. 8. Antic M, et al. Dermatology 2006; 213:93–101. 9. Graff R. Arch Dermatol 1968; 98:319–20. 10. Meguerditchian C, et al. Diabetes Metab 2006;

32:481–4.

11. Carrington PR, et al. Int J Dermatol 1984; 23:514–22. 12. Turchin I, et al. Can Fam Physician 2003; 49:1089–93. 13. Foti R, et al. Autoimmun Rev 2008; 7:331–9.

14. Laxer RM and Zulian F. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.

15. Aberer E, et al. Lancet 1985; 2:278.

16. Ludwig RJ, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20:96–9.

17. Reddy SM, et al. Semin Arthritis Rheum 2005; 34:728–34.

18. Vancheeswaran R, et al. Arthritis Rheum 1996; 39:1041–9.

19. Cowper SE, et al. Am J Dermatopathol 2001; 23:383–93.

20. Ting WW, et al. Arch Dermatol 2003; 139:903–6. 21. Grobner T. Nephrol Dial Transplant 2006; 21:1104–8. 22. Marckmann P, et al. J Am Soc Nephrol 2006;

17:2359–62. 0 0 0 0 0 0 0 0 0