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TÍTULO: REVISÃO LITERÁRIA: DESCREVER OS PRINCIPAIS ASPECTOS PATOGÊNICOS E EPIDEMIOLÓGICOS OBSERVADOS EM PACIENTES PORTADORES DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
TÍTULO:
CATEGORIA: CONCLUÍDO
CATEGORIA:
ÁREA: CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E SAÚDE
ÁREA:
SUBÁREA: CIÊNCIAS BIOLÓGICAS
SUBÁREA:
INSTITUIÇÃO: CENTRO UNIVERSITÁRIO DAS FACULDADES METROPOLITANAS UNIDAS
INSTITUIÇÃO:
AUTOR(ES): PATRICIA JANAINA MACHADO
AUTOR(ES):
ORIENTADOR(ES): JULIANA CRISTINA MARINHEIRO
RESUMO
No século XVIII surgiu o termo lúpus, que determina uma grande variedade de doenças cutâneas, caracterizadas pela aparência erosiva de algumas lesões na pele, semelhante ao dano causado pela mordida de lobo, dando assim o nome da doença. Como as alterações morfológicas dessa doença são variáveis, a manifestação clinica pode vir a depender tanto da natureza dos auto anticorpos, como do tecido em que os complexos imunes se depositam e também da evolução. A maior frequência de casos ocorre entre mulheres, com incidência de mulheres para homens de 9:1. O objetivo deste artigo de revisão é de analisar artigos científicos de relevâncias sobre lúpus eritematoso sistêmico, descrevendo os mecanismos imunológicos, epidemiológicos e clínicos associados à doença. Na prática, costuma-se estabelecer o diagnóstico de LES utilizando os critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology. Conclui-se ainda que Lúpus é uma doença que não possui cura, porem seu tratamento pode ser controlado com corticoides.
Palavras – chave: lúpus, doença crônica, lúpus sistêmico, lúpus em mulheres.
1. INTRODUÇÃO
Segundo Robbins (2008), o sistema imune é capaz de evoluir contra a invasão microbiana, e distinguir as moléculas próprias das não próprias. Ele pode perder sua tolerância aos próprios componentes, provocando assim as respostas efetoras a uma variedade de tecidos normais. Este mecanismo é chamado de doença autoimune. A autoimunidade é ocasionada por reações imunes contra o próprio organismo. Este efeito errôneo do sistema imune é prejudicial para as células e tecidos, (BIER; et al, 2008).
O sistema imunológico desempenha importante papel na manutenção do equilíbrio corpóreo. Função primaria do sistema imune é discriminar o próprio do não próprio, através do reconhecimento de antígenos nas superfícies celulares e estruturais de organismos estranhos. As doenças autoimunes ocorrem devido a um erro no processo imunológico de tolerância a antígenos endógenos (auto antígenos). Quando isso acontece autoanticorpos são produzidos especificamente contra células e tecidos humanos. Lúpus eritematoso sistêmico é um exemplo de doença autoimune.
Quando o sistema imunológico é invadido por um antígeno, ocorre a produção de anticorpos; esses dois juntos formam o complexo antígeno – anticorpo que é fagocitado por células imunes (BIER et al., 2008) Quando existe a presença de grande quantidade de antígenos e anticorpos, no caso de doenças autoimunes, por exemplo, estes imunocomplexos podem ser depositados em tecidos. Isto causa um processo chamado de hipersensibilidade, (ROBBINS, 2008). No lúpus eritematoso existe grande deposição de imunocomplexos nos tecidos. Estresse emocional com a participação do desiquilíbrio do eixo neuro-psico-imuno-endócrino, também tem sido considerado como possível fator para ativar a doença, (SATO, 2001).
2. OBJETIVO
Identificar as características imunológicas associadas ao desenvolvimento de doenças autoimunes.
Descrever os principais aspectos patogênicos e epidemiológicos observados em pacientes portadores de Lúpus eritematoso sistêmico.
3. METODOLOGIA
Para o presente estudo, foi realizada pesquisa bibliográfica com a finalidade de reunir estudos de relevância cientifica sobre o tema escolhido. O levantamento bibliográfico foi realizado entre os dias 27 de Fevereiro a 22 de Maio. Foi realizado busca por artigos científicos indexados em bancos de dados de ciências da saúde em geral como Scientific Eletronic Library Online (SCIELO), com textos disponibilizados na integra através do acesso ao Portal de Periódicos da Coordenação de Aperfeiçoamento Pessoal de Nível Superior (CAPES), busca no Google Acadêmico e no Portal Regional da BVS (BIREME) e livros disponibilizados na biblioteca da FMU. Os seguintes critérios de busca foram utilizados: lúpus, doença crônica, lúpus sistêmico, lúpus em mulheres, doença autoimune. O processo resultou na coleta de 72 artigos, que após a leitura completa destes, 26 foram separados para estudos, levando em consideração as seguintes opções: ano de publicação, palavras chaves.
4. DESENVOLVIMENTO
4. 1. Histórico
No século XVIII surgiu o termo lúpus, que designa uma variedade de doenças cutâneas, caracterizadas pela à aparência erosiva de algumas lesões na pele, semelhantes ao dano causado pela mordida de lobo, (lúpus = lobo, eritematoso= vermelho) (ZERBINI; FIDELIX, 1989 apud ARAÚJO; TRAVERSO-YÉPEZ, 2007), (MOREIRA, CARVALHO, 1996; apud CAPALBO, 1999). Por volta de 400 anos antes de Cristo, Hipócrates, nomeou as lesões da pele por herpes esthiomenos. Essa denominação incluía numerosas doenças cutâneas incluindo a tuberculose, cancro, lepra e o lúpus. Com os estudos históricos, o termo lúpus deixou de se desconhecido e foi inserido na literatura médica (CRAVEIRO LOPES 1890; apud DUTSCHMANN, 2006) Entre os anos de 1904 e 1985 somente 29 casos de doenças eritematosas foram publicadas, entretanto somente em duas mulheres foi comprovado o diagnostico de lúpus sistêmico, (SMITH, 1988; MEYER, 1991; apud DUTSCHMANN, 2006).
4.2. MECANISMO PATOGENICO DA DOENÇA
Tolerância imunológica é um mecanismo de eliminação e controle de linfócitos que reconhecem estruturas e moléculas do próprio corpo. Quando as células T e B auto – imunes são formados, estas são mortas por apoptose. Nas doenças autoimunes estas células não são destruídas. A perda da autotolerancia pode levar ao desenvolvimento de diferentes doenças autoimunes.
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença crônica sistêmica, caracterizada pela formação de mais de 25 autoanticorpos ocasionando desregulação generalizada do sistema imune. Ocorre produção de anticorpos contra diferentes componentes celulares como DNA e RNA.
Diversos fatores podem ser associados ao surgimento do lúpus nas pessoas. Suscetibilidade genética, deficiência em alguns componentes do sistema complemento, em conjunto com fatores ambientais, medicamentos e, até mesmo agentes infecciosos, podem desencadear a doença.
Os auto anticorpos podem danificar os tecidos, acabando que por ser o defeito fundamental da doença (ROBBINS, 2008). Por ser uma doença que ataca múltiplos órgãos
as lesões são formadas por alterações do colágeno (BIER; et al, 2008). Células do sistema imune se juntam a luta como esforço defensivo, o que acaba causando as inflamações na pele (MATTJE, TURATO, 2006).
4.3. SINTOMATOLOGIA
As manifestações do LES são variáveis, portanto do ponto de vista clinico, é uma doença autoimune, imprevisível, crônica, inflamatória, remitente e recorrente, e que pode envolver múltiplos órgãos. Os principais órgãos afetados são: pele, rins, serosas, articulações e coração, possuindo assim sintomas localizados e sistêmicos, (REIS et al, 2007; PEZZOLE, OSELAME, 2014) (Figura 1). As manifestações clinica podem vir a depender tanto da natureza dos auto anticorpos, como do tecido em que os complexos imunes se depositam e próprio evolução da doença, (ROBBINS, 2008). Cerca de 10 a 80% dos afetados apresentam algum envolvimento renal.
Figura 1: Órgãos afetados 1 Fonte: http://es.slideshare.net/jfmr/lup 1
Sato, 2002 esclarece que alguns fatores estão ligados ao desenvolvimento da doença como os fatores ambientais: radiação ultravioleta e alguns medicamentos, assim como também á predisposição genética. Como as lesões são fotossensíveis pioram bastante quando a pele é exposta á luz solar, (ZERBINI, FDELIX, 1989; apud CAPALBO, 1999). A forma clinica varia desde leve a grave, com períodos entre a remissão e a recaída, (MATTJE, TURATO 2006).
As manifestações clínicas na pele são as lesões conhecidas como asa de borboleta. São manchas vermelhas que aparecem no rosto quando o paciente tem exposição à luz solar ou luz artificial (Figura 2) ou lesão em vespertílio, localizada na maçã do rosto e dorso do nariz, pode se encontrar as lesões nas articulações, e lesões discoides. As alterações
sanguíneas podem causar as lesões eritematosas nas palmas das mãos e planta dos pés (BITTENCOURT et al., 2008).
Figura 2 - Lesão em asa de borboleta
Fonte: http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=lupus+eritematoso+disc%C3%B3ide&lang=3
Sintomas respiratórios agudos como espessamento pleural, derrame pleural e hemorragia alveolar, podem provocar problemas respiratórios agudos, como manifestações respiratórias. A doença pulmonar intersticial ou doença vascular é de difícil diagnostico, permanecendo assim silenciosos durante anos. (LEITE et al, 2014). Principais problemas cardíacos relatados são; pericardite taque cardo, dor no tórax e aumento ventricular.
4.4. EPIDEMIOLOGIA
LES afeta certa de 15 a 50 indivíduos a cada 100.000 habitantes. A maior frequência de casos ocorre entre mulheres, com incidência de nove mulheres para um homem, (REIS et al.,
2007). Pode ocorrer em qualquer idade, porem a frequência maior se da entre os 20 e 45 anos
(idade reprodutiva), (BITTENCOURT et al., 2008). É observado em qualquer raça, e em todas as partes do mundo (Sato, 2002), porem sua frequência é três vezes mais em afros descendentes que nos brancos, (PEZZOLE, OSELAME, 2014).
Por ser uma doença que ocorre em mulheres com idade reprodutiva, as mesmas são consideradas de alto risco, devido a complicações obstétricas, é necessário o acompanhamento seguindo um protocolo especifico, sendo que para essas mulheres engravidarem são necessários que esteja baixo os sintomas da doença a mais de seis meses, um acompanhamento da pressão arterial é feito, e o funcionamento do sistema renal precisa estar corretamente bem também, (MEGAN, 2007, apud MARTA, 2009).
O aborto provocado é indicado no decorrer da doença, entretanto interromper a gestação pode prejudicar o quadro. É permitida a amamentação se durante o tratamento medicamentoso não for prejudicial à criança, sendo que apenas aspirina e prednisona são recomendáveis (MANENTE, l994; apud CAPALBO, 1999).
4.5. TRATAMENTO
Cada pacienta possui um tratamento diferente, que varia de acordo com as necessidades do seu organismo, hoje em dia o tratamento mais utilizado é feito com o uso de corticoides, (ARAÚJO; TRAVERSO-YÉPEZ, 2007; BITTENCOURT et al., 2008).
4.6. RESULTADOS
Na prática, costuma-se estabelecer o diagnóstico de LES utilizando os critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology (ACR), que se baseia na presença de pelo menos quatro critérios dos onze citados a seguir (tabela1), (TAN et al., 1982 e Hochberg, 1997 apud, SATO, 2002).
Tabela 1 - Critérios de classificação de LES do American College of Rheumatology revisados em 1997. Critério Definição
1. Erupção malar: Eritema malar fixo, plano ou elevado, que tende a poupar as pregas nasolabiais.
2. Erupção discoide: Placas eritematosas elevadas com escamas queratóticas aderente e Tamponamento folicular; lesões antigas podem apresentar cicatrizes atróficas.
3. Fotossenssibilidade: Eritema cutâneo resultante de uma reação rara à luz do sol, pelo histórico do paciente ou observação do médico.
4. Úlceras orais: Ulceração oral ou nasofaringe, em geral indolor, observada por um médico.
5. Artrite: Não erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas, caracterizada por dor, edema ou derrame.
6. Serosite: Pleurite – historia convincente de dor pleurítica, atrito pleural auscultado por um medico ou derrame pleural. Ou Pericardite – documentada pelo eletrocardiograma, atrito pericárdico.
7. Distúrbio renal: Protenúria persistente > 0,5g/dl ou > +3 se não for feita à quantificação ou Cilindros celulares – pode ser de hemácias, hemoglobina, granulosos, Tubulares ou mistos.
8. Distúrbio neurológico: Convulsões: na ausência de causas medicamentosas ou distúrbios metabólicos (p. ex., uremia, cetoacidose ou distúrbio eletrolítico). Conhecidos ou Psicose: na ausência causas medicamentosas ou distúrbios metabólicos Conhecidos (p.ex., uremia, cetoacidose ou desequilíbrio eletrolítico).
9. Distúrbio hematológico: Anemia hemolítica com reticulocitose ou Leucopenia < 4,0 x 10º células por litro (4.000 células por mm) em duas ou Mais ocasiões ou Linfopenia < 1,5 x 10 º células por litro (100 x 10 células por mm) em duas ou mais ocasiões ou Trombocitopenia < 100 x 10º células por litro (100 x 10 células por mm) na ausência de causas medicamentosas.
10. Distúrbio imunológico: Título anormal de anticorpo anti-DNA nativo Ou Anti-Sm: presença de anticorpos contra o antígeno nuclear Sm ou Achados positivos para anticorpos antifosfolipídios com base em (1) nível sérico anormal de IgG ou IgM anticardiolipina, (2) teste positivo para Anticoagulante lúpico usando um método padronizado, ou (3) resultado falso-positivo no teste sorológico para sífilis sabidamente positivo por pelo menos seis meses e confirmado pelos testes de imobilização do Treponema pallidum ou teste de fluorescência da absorção do anticorpo Antitreponema.
11. Anticorpo antinuclear: Título anormal de anticorpo antinuclear por imunofluorescência ou ensaio equivalente na ausência de medicamentos reconhecidamente associada à síndrome do lúpus induzido por medicamento.
Fonte: Capaldo; C. Manual de Orientações Sobre Lúpus Eritematoso Sistêmico,
1999.
* A classificação é baseada em 11 critérios. Com o objetivo de identificar pacientes em estudos clínicos, deve-se considerar que o individuo é portador de lúpus eritematoso sistêmico se apresentar quatro critérios ou mais dos 11 aqui enumerados, seriada ou simultaneamente, durante qualquer intervalo de observação.
4.7. CONSIDERAÇÕES FINAIS
O sistema imunológico é capaz de evoluir contra a invasão microbiana; e distinguir as moléculas próprias das não próprias. Ele pode perder sua tolerância aos próprios componentes, provocando as respostas efetoras de tecidos normais; um mecanismo chamado de doença autoimune, que ocasiona o Lúpus.
Lúpus é uma doença do ponto de vista clinico autoimune imprevisível, crônica inflamatória; envolvendo mulplicos órgãos. Os principais órgãos afetados são: pele, rins, serosas, articulações e coração. Alguns fatores estão ligados ao desenvolvimento da doença; fatores ambientais como radiação ultravioleta, alguns medicamentos, assim como também predisposição genética.
Sua maior frequência ocorre em mulheres, com incidência de 9 mulheres para 1 homem. Pode ocorrer em qualquer idade, porem a frequência maior se dá entre os 20 e 40 anos de idade. Pode ocorre em qualquer raça, e em todas as partes do mundo, sendo que é três vezes maior em afro descendente do que em brancos. Cada paciente possui um tratamento diferente, Lúpus não tem cura, porem seu tratamento pode ser controlado com a medicação para o sistema imunológico, dependendo da necessidade do organismo.
FONTES CONSULTADAS
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BIER, O.G; MOTA I; SILVA, D.W. Imunologia Básica e Aplicada. 4º ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan, 2008. P. 358-361
CAPALBO; C. Manual de Orientações Sobre Lúpus Eritematoso Sistêmico. Faculdade de Fisioterapia de Guarulhos, Guarulhos, 1999.p. 125.
DUTSCHMANN, L. Lúpus eritematoso sistêmico: alguns aspectos históricos.
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REIS, M.G.; LOUREIRO, M.D.R.; SILVA, M.G. Aplicação da metodologia da assistência a pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico em pulso terapia: uma experiência docente. Revista Brasileira de Enfermagem, v.60, n.2, p.229-232, 2007.
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