Síndrome de Hamman-Rich: apresentação de um caso.

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=@ÚN1vERS1DA1EäFEDERAL DE SANTA cATARíNA ÁS" _{'DA SAUDE} DEPAR¶AMNTofDE~cLíNIøA MEDICA Q 7 sÍNDRoM.DEwHAMAN;R1@H' , ~ á V APRESENT'AÇA=O' DE UM CASO' VVAUToRAzMar11éa.âe'Jesúsz¢óS santas

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RESUMO ..1 . . . . . . . . ... . . . . . . .. .B 1yTRöfiUÇÃO _ . . . . . . . . . . .. 4 CASO CLÍNICO . . . . . . . . . . . . . .. 7 DISCUSSÃO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 9 SUMMARY .; . . . . _{. . . . . . . . .} .. ll BIBLIOGRAFIA . . . . . . _{. . . .} .. - l2

RESUMO

'

AEste trabalho analisa um caso de Síndrome de Hamman-Rich,

ocorrido no Hospital São José de Cricifima-SC, em Janeiro de 1989.

.o diognósfioo definitivo foi feito pela biópsia realizada

através de _{Bronco-fibroscopia. Salienta-se a terapêutica institui}

(/

1

f

INTRODUÇÃO

Lá .

_'^*-Descritã _{inicialmente em l935.e 1944 por Hamman e Rich,o Sin} drome de Hamman-Rich (SHR), também chamado de _{Fibrose Pulmonar ln}

tersticial_Difusa Idiopática, Alveolite Fibrosante Difusa ou _Pneu monite Intersticial Comum ou Usual, _é uma doença considerada ra- ra e de evolução rápida-(l, 5, 8, lO, ll). _

`

A doença tem sido encontrada em todas as idades, mas acomete principalmente pacientes de meia idade, com discreto predomíniodo

sexo masculino (2, 11). A mortalidade é alta _(1, 11).

A etiologia do SHR é desconhecida e não há argumentação deci

sivamente _{convincente para alguma causa, porém a que reune a} maior soma de evidências e de adeptos é a teoria auto-imune (lO,

ll); ~

_ -_

«-Clinicamente` _{o início ode ser insidioso. Verificam-se sin-}

V 9 P

`

AI

tomas gripais, tosse improdutiva ou com expeotoraçao mucosa, disp néia progressiva, inclusive aos mínimos esforços, perda de peso, emagrecimento e fatigabilidade _{(2, 4). Numa fase mais avançada,p2}

de-se _{encontrar baqueteamento digital, cianose e cor pulmonale,dÊ} vido à _{hipertensão pulmonar (2, 10). Nas formas aguda e sub-agu-}

das, raras, a doença pode vir acompanhada de febre, tosse, taquip

néia e estertores creptantes difusos _(ll). :J '

Em alguns pacientes, a evolução é _{rápida,_sobrevindo a morte}

em poucos meses por Insuficiência Cardíaca ou Respiratória (ll).

-Os _{achados radiológicos variam com a fase evolutiva da doen-} ça (2). ' ' - ~ V '

Na fase inicial, pode o Raio X ser normal em mais de 7% dos pa- cientes com SHR _(3), O aspecto radiológico típico da _doença é um

ve-'5

zes, com aspecto de pulmão em "favo-de-mel" _{(2, 7).} .

×No SHR, a capacidade vital se encontra diminuída, o volume

residual é normal e a capacidade pulmonar total é reduzida.A prin

cipio, a capacidade ventilatória é normal, vindo a decrescer com

a”evolugao do processo, com conseqüente diminuiçao da complacen-

cia (3).

p

-

-'

`A _{hiperventilação é a regra, associando-se a ela hipoxemia,}

1 _ _

hipocapnia e alcalose respiratória _(ll). i

« As caracteristicas anátomo-patológicas variam com a

cronolo-~

gia da _doença (2). Nos casos iniciais, ' os pulmoes apresentam ede-

vv

ma, membranas hialinas e infiltraçao dos septos alvedores por cé-

lulas mononucleares. Com a progressão da doença, ocorre organiza- ção do eXsudat0^@@ septo intersticial devido ã fibrose e inflama-

FÊÃO. _{Histopatologicamente,} é importante dsferenciar a SHR da Pneu

monia Intersticial Descamativa (de Liebow), onde encontramos agru

pamentos . , de células mononucleares no interior dos alvéolos,possi-

'

› _

velmente descamadas das paredes alveolares (8).

'. \ _

` U

'

Í«A _terapêutica é instituída comÍ a finalidade de cessar os

processos inflamatórios e imunes _(2). A droga de escolha é repre-

sentada pelos cortiços-teróides, nas doses de 20-60 mg/dia de _Iied

nisona (10). A“dose _{geralmente não precisa} ser alta, a menos que

a resposta inicial seja insatisfatória, tentando-se, então, a sua

~ elevação (11). _ ' ~ ~ _ _ ` À V E I ~ 1 1

O sucesso com corticosteroides nao e satisfatorio. Aproxima-

damente 20% dos pacientes conseguem alguma melhora, segundo Larry Jaçkson (5). i _ i _ p i* ~

_) Bruno Palombini cita que _{se o} padrao lesional anátomo-pat0-

lógico for mais do tipo descamativo que mural,a resposta serálmns promissora. ' '

.,

Da mesma maneira, o efeito deverá _ser muito mais util,a _{longo pra}

zo¿ naqueles pacientes nos quais, após 45 dias de corticoterapia, houver melhora _da capacidade viral-em mais de 10% e reabsorção ra

diológica considerável (7, 9). '

1

Í

~ Stack.-Choo-Kang

e Heard ₍₉₎ estudaram 96 pacientes com SHR,

tratados com 20-40 mg diários de Prednisona, sendo que destes,l6% foram respdsivos com sobrevida de 5 anos em _67%, enquanto os não

responsivos tinham sobrevido de 20% (9). ~_, _ _

. . ‹

_ A progressão nos casos individuais é imprevisível. Em alguns

pacientes, a doença regride espontaneamente.Em outros _{progride ra}

. - `

\ . r ~ -

_ _

pidamente levando a _{fibrose em questao de semanas. Na maioria dos}

_ ”_ '__

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.

z , . _

'

casos _a morte ocorre aproximadamente em 2 anos _{(3, 9)-}

* Ocasionalmente; não havendo melhora com

a corticoterapia,po;

de-se tentar o _uso de Ciclofosfamida e/ou Penicilaminà`(7).

, Além destas medidas que pretendem atuar sobre a causa ¬ ou

me

pelo menos sobre a patogenia _ _{desta afecçao, cumpre} ~lembrar que

o uso _{de O2} pode conferir grande alívio a este tipo de paciente

‹õ,tv›;~

~

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_ CASO CLINICO

\

IDENTIFICAÇÃO: PRS, 26 anos, masculino, solteiro, branco, natural.e procedente de Içara-SC, vendedor de eletrodomés-

ticos há 2 anos. _

QUEIXA PRINCIRALz Tosse + eemeaço.

HISTÓRIA MÓRBIÉA ATUAL¿ Há 4 semanas iniciou com tosse se-

ca.contínua sem fator de alívio ou agravo. Com muito esfor .ço conseguia expectoração mucosa. Concomitantemente ini- ciou com astenia e dispnéia progressivas. Inicialmente _a

dispnéia surgia quando deambulava lOO metros e posterior-

mente progrediu com dispnéia para deambular 3 metros, além

de permanecer com tosse pouco produtiva e astenia.

INTERROGATÓRIO DOS DIVERSOS APARELHOS E SISTEMASm Emagre- cimento. - -

C

`

HISTÓRIA MÓRBIDA PREGRESSA: Acidente há 3~meses,quando te-

ve _{apenas escoriaçoes em} membro inferior direito.

HISTÓRIA MÓRBIDA EAMILIARz Irmão teve TEC (tuberculose) há

3 anos. _ ,`_

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HISTÓRIA EISIOLÓGICA E SOCIAL DO PACIENTEz Eumemte, de 2O

cigarros/dia há 6 anos. Etilista social. '- E A `

EXAME FÍSICO; T z 37°C Pulse z 86 bpm PA z _{120/7O mm Rg}

Mucosas coradas, anictéricas, hidratadas e aciandticas.

Ausculta-cardíaca = _{BRNF ZT sem sopros.}

Ausculta.pulmonar: roncos e estertores creptantes dissemi-

nados em ambos pulmões, em pouca quantidade. ~

Abdômen = Spl' _Membros z sp -

Ausência de adenomegalias.

. zOs exames-de laboratório demonstraram-se normais, inclusive com pesquisas de BAAB e Paracoccidióides negativas. - ›

A investigação radiológica demonstrou hiper-insuflação pul-

~ . ~

monar com lesoes mistas difusas em ambos pulmoes.- v»_

, Foi iniciado terapêutica para quadro séptico provavelmente

por estafilococos, associando-se Pe procaína e garamicina. Houve

pequena melhora clinica, porém.o paciente permanecia com. queixas

constantes de astenia intensa, dispnéia aos pequenos esforços e

ausculta pulmonar inalterada. ~

. , 7 1 _ . ~ ~

"Os1eXames radiológicos de controle nao mostravam alteraçoes

~ '

para as lesoes mistas pulmonares anteriormente descritas.

_ Os padrões gasométricos do-sangue arterial revelaram hipoxe-

mia moderada,"

-

z Os indices espirométricos demonstraram.padrão de Insuficiên-

cia Ventilatória mista.com predominância restritiva com redução

de 35% do Fvc, 11% do.FEvl, PF 12% e _24% ao Mvv. s

Como não houvesse resposta ao tratamento iniciado, tampouco conclusões-diagnósticas, o paciente foi submetido a uma broncofi-

broscopia com biópsia, a qual forneceu o diagnóstico de Alveolite

Fibrosante Idiopática (SHE). -

' `

“

~ ~

`

Após tal conclusao_(l7 dias após a internaçao), iniciou-se Prednisona 60.mg/dia, tendo-se acompanhamento constante.

A

_Após três semanas de tratamento, houve retorno do paciente,

0 _{qual relatou melhora} significativa da dispnéia e da astenia. ,Qi

exame _{radiológico demonstrou transparência pulmonar} satisfatória. A gasometria e espirometria foram praticamente normais, esta ulti

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. 1. *”Í

”*i` <sub>*"z</sub> .' t~`

ma demonstrando Insuficiencia Ventilatória Discreta restr1t1va,can

~

reâuçao de 14% do _{Evo, 5% do} FEV1 e 8% do Mvv. A

A, 4 ii

'Após _{3 meseš de iniciado o tratamento foi realizada nova bióp} sia que demonstra mínima fibrose, com edema, fibrina e numerosos

leucócitos'e histiócitos.. . '.

' 'V

O paciente persiste até o atual momento sob corticoterapiana

mesma dosagem inicial, em bom estado geral e com mínima dispnéia

aos grandes esforços. r -

^

z

A Í

\ ~ ‹ DISCUSSAO - '__/ ' _ -1

cr A Fibrose Pulmonar Intersticial Difusa Idiopática (FPIDI)

I `

- I

. . . . . .

e uma doença que, como o proprio nome indica, tem etiologia ainda

obscura (5).` _

' ~

V

~ _{Acomete principalmente pacientes de meia idade com. discreto}

predomínio no sexo masculino, podendo entretanto acometercrianças

e adultos jovens (5).`i .

ç

_ ç '

O caso relatado é de um jovem de 26 anos de idade, que con-

traiu a doença em.sua forma sub-aguda. ~ _

`

Inicialmente suspeitou-se de sépsis pela história pregressa

de acidente, bem como pelo aspecto radiolÔgico'pulmonar,_dai a _te

rapêutica antibiótica para estafilococos. Gomo não houvesse melho

ra, iniciou-se investigação mais apurada para Tuberculose e Para-

coccidioidomicose, as quais foram frustras, Í

ç s

A suspeita de _{Pneumonia Descamativa veio} a tona, quando en- tão foi realizada a fibrobroncoscopia e' biópsia, que revelouãfiü Instituiu-se corticoterapia sem grande perspectiva de sucesso,po- rém a resposta clínica foi surpreendente. -. '

`

No serviço de“Pneumologia do Hospital São José de Criciúma,a casuística de SHR_é muito pequena. Além deste, ocorreram mais se-

is casos, todos pacientes de meia idade, cuja terapêutica insti-

tuida foi a mesma, Destes, cinco foram a óbito e um teve. pequena regressão com.estacionamento do padrão fibrôtico.

"«H

'-

-\. . ,V . .

Segundo cita a literatura, a progressao nos casos individua- is é imprevisível, sendo que . a grande maioria evolui a Ôbito,mes-

` ,

mo com.tratamento _{(3, 4). Q} sucesso com corticóides é pequeno e

apenas 20% dos pacientes conseguem alguma melhora. “ H

,' `

, z . _

- ₁

,_

U ` Neste caso,o paciente teve melhoras clinicas, radiológicas e _ _/.z

`

.

. . , _

_

histopatologicas evidentes e promissoras. _{Acreditamos que a boa}

resposta à Prednisona deve¬se ao fatofde: _

M.

19) Paciente jovem tem.melhor resposta ao tratamento _(7, 9)

~

'2Q) A doença iniciou-se de forma sub-aguda.~ ` `

A

39) Diagnóstico e início de tratamento foram precoces.

,..._›_....-.._ . ...___..._____.-.¬

I

SUMMARY

This paper analyses a case of Hamman-Rich Syndrome, carried

out at the Pneumology Service, at Hospital São José, in Criciú-

. me ; 1989. z. '

.

›

z .

-The definite diagnostic was conclude With lung biopsy.

Emphasize the terapy and the clinic answer to same.

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Autorz- Santos, Mariléa de

Título: Síndrome de Hamman-R

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