ARTICLE IN PRESS. Churg-Strauss syndrome: case series

(1)

www.revportpneumol.org

SÉRIES

DE

CASOS

Síndrome

de

Churg-Strauss:

casuística

T.M.

Alfaro

a,∗

_,

_C.

_Duarte

a

_,

_R.

_Monteiro

a

_,

_A.

_Simão

a

_,

_S.

_Calretas

a

e

J.M.

Nascimento

Costa

a,b

a_Servic_¸o_de_Medicina_Interna,_Hospitais_da_Universidade_de_Coimbra,_Coimbra,_Portugal b_Professor_de_Medicina,_Faculdade_de_Medicina,_Universidade_de_Coimbra,_Coimbra,_Portugal

Recebidoa1dejaneirode2011;aceitea29deagostode2011

PALAVRAS-CHAVE Síndromede Churg-Strauss; Vasculite; Revisão; Casuística

Resumo AsíndromedeChurg-Strauss(SCS)éumavasculitesistémicanecrotizante,queafeta osvasosdepequenoemédiocalibreeseassociaagranulomaseosinofílicosextravasculares, eosinoﬁliaperiféricaeasma.

Éumasíndromerara,deetiologiadesconhecidaequeafetaambososgénerosetodosos gruposetários.

OsdoentescomSCSgeralmenteapresentamboarespostaàterapêuticacom glucocorticoi-des,emboraasrecidivassejamfrequentesapósasuasuspensão.Odiagnósticoeterapêutica atempadalevamgeralmenteaumbom prognóstico,comumasobrevivência de90%um ano apósodiagnóstico.

NesteartigoéapresentadaumabreverevisãodaSCS,comparticularatenc¸ãoaodiagnóstico, terapêuticaeprogressosrecentesnestaárea.

Deseguida, osautores apresentam e discutemascaracterísticas clínicas, laboratoriaise imagiológicasdequatrodoentesinternadosnumServic¸odeMedicinaInternacomeste diagnós-tico.Otratamentoinstituído,asrespostasobservadaseoseguimentodoscasossãotambém descritos.

Churg-Strausssyndrome:caseseries

Abstract Churg-Strausssyndrome(CSS)isasystemicnecrotizingvasculitisofthesmalland mediumvessels,associatedwithextravasculareosinophilicgranulomas,peripheraleosinophilia andasthma.

Thisisararesyndromeofunknownetiology,affectingbothgendersandallagegroups. CSSpatientsusuallyrespondwelltosteroidtreatment,althoughrelapsesarecommonafter itends.Timelydiagnosisandtreatmentgenerallyleadtoagoodprognosiswitha90%survival rateatoneyear.

∗_Autor_para_{correspondência.}

Correioeletrónico:[email protected](T.M.Alfaro).

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AbriefreviewofCSSispresented,withparticularattentiontodiagnosis,therapyandrecent developmentsinthisarea.

Theauthorsthenreportanddiscusstheclinical,laboratoryandimagingcharacteristicsof fourpatientsadmittedtoanInternalMedicineDepartmentwiththisdiagnosis.Thetreatment, responseandfollow-upofthecasesarealsodescribed.

Introduc

¸ão

Deﬁnic¸ãoeepidemiologia

A síndrome de Churg-Strauss (SCS), também denominada angeíte granulomatosa alérgica é uma vasculite sisté-micanecrotizante,inicialmentedescritapelospatologistas J.ChurgeL.Strauss,numasérie deautópsiasdedoentes com asma grave1_. _Estes _doentes _apresentavam

hipereosi-noﬁliaevasculitesistémica,enquantooexamehistológico demonstrava granulomas extravasculares, eosinoﬁlia teci-dularevasculitenecrotizante.

A descrição de mais casos levou a uma melhoria da definição,sendoquehojeemdiaoscritériosdeclassificação do American College of Rheumatology (ACR) em doentes com vasculiteem biopsia são os maisaceites2_. _Estes

cri-tériosincluemasma,eosinofilia periféricasuperior a10%, monooupolineuropatia,infiltradospulmonaresmigratórios, patologia dos seios paranasais e eosinófilos extravascula-resna biopsia.A presençadequatrodestes critériosnum doente com vasculite demonstrada por biopsia tem uma sensibilidade de 85% e uma especificidade de 99,7% para SCS2_.

ASCSéumadoenc¸amuitorara,comumaincidênciade 1a7 casospormilhãodeindivíduos por ano3,4_._A_doenc_¸a

afeta igualmente ambos os sexos e pode surgir em qual-queridade,comumaidademédiaàdatadaapresentac¸ãode 50anos5,6_.

Etiologia

AetiologiadaSCSé desconhecida.Ashipótesespropostas incluemumprocessoautoimune,possivelmenteassociadoa fatoresgenéticoseambientais7_.

Os antagonistas dos recetores dos leucotrienos (ARL), incluindoozafirlucasteeomontelucasteforamassociados aodesenvolvimentodeSCS,naúltimadécada.Esteefeito relaciona-seprovavelmente comasuspensão dos corticoi-des após o início da toma de ARLs em doentes com SCS atéentãoatenuado,ouaprescriçãodeARLsadoentescom asmaprogressivaqueeranarealidadeSCSprogressivanão identificada8,9_. _De_facto, _existem _relatos _de_casos _de_SCS

apósoiníciodecorticoidesinalados10_e_omalizumab11_e_um

estudocruzadorecentemostrouqueváriasdasmedicac¸ões decontrolodaasmaestãoassociadascomoiníciodeSCS, suportandoahipótesequeoqueseassociaaoiníciodaSCS éumagravamentodaasmaenãoumfármacoespecíﬁco12_.

Fisiopatologia

AfisiopatologiadaSCSéinsuficientementeconhecida.Uma característicaparticulardadoençaéaproeminente eosino-filiasanguíneaetecidular,queserelacionacomaatividade da doença13_. _Em _doentes _com _a _patologia _ativa, _os

eosi-nóﬁlosexpressammarcadoresdesuperfíciedeativac¸ão14_e

segregam proteínas quelevam a dano tecidular15_. _A

eosi-noﬁlia pareceser mantida peloaumento dalibertac¸ãoda IL-5,produzidaprincipalmenteporlinfócitosTh2ativados16_.

Com efeito, oanticorpo anti-IL5 mepolizumab mostrou-se eﬁcaz na SCS refratária,num estudo recente17_. _Embora _a

SCS seja principalmente associada a um perﬁl Th2, estu-dosrecentestambémdemonstrarampossíveisdesequilíbrios naatividadedoslinfócitosTh118_,_T_reguladores19 _e_Th1720_.

Os anticorpos anticitoplasma do neutrófilo (ANCA), espe-cificamente antimieloperoxidase parecem ter um papel patogénico naslesõesde vasculite,possivelmente através da ativação de neutrófilos, levando à libertação de espé-ciesreativasdeoxigénioeenzimasproteolíticas21_._Os_papéis

propostos para os eosinófilos e ANCA na patogénese da doençaestãodeacordocomasrecentesdescriçõesde dife-rentes manifestações da doença em doentes com e sem ANCA.

Manifestac¸õesclínicas

As manifestac¸õesclínicasdaSCSsãogeralmentedescritas emtrêsfases:

Aprimeirafase(prodrómica)podedurarváriosanos.As característicaspredominantessãoaasmaatópicaearinite, geralmentededifícilcontrolo.

Nasegundafase(eosinofílica)observa-seumainfiltração tecidularintensaporeosinófilosemváriosórgãos,incluindo ospulmõeseotratogastro-intestinal(GI),eventualmente evoluindoparasíndromedeLoefflerougastroenterite eosi-nofílica.

A terceira fase (vasculítica) é caracterizada por uma vasculitesistémica acentuada,em queos sintomasgerais geralmenteprecedemoenvolvimentodosváriosórgãospor esteprocesso22_.

Um dos sistemas que é frequentemente afetado pela vasculite é o sistema nervoso periférico, com envolvi-mento dos vasa vasorume desenvolvimentode mononeu-rite multiplex23_. _O _trato _GI _é _também _afetado, _tendo

como manifestac¸ões a dor abdominal, gastroenterite ou mesmo um quadro de abdómen agudo24_. _O _envolvimento

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SíndromedeChurg-Strauss:casuística 3 cardíacopodeapresentar-secomomiocardite,insuﬁciência

cardíaca,pericarditeoumesmo vasculitecoronáriae con-sequenteisquémiamiocárdica.Cercademetadedasmortes relacionadascomaSCSsãocausadasporlesõescardíacas25_.

Osistemarespiratórioéenvolvidoemvirtualmentetodos osdoentes,nãosócomasmanaprimeirafaseclínica,mas tambémcominfiltradosnaradiografiadetórax,queestão presentes em 37 a 77% de todos os doentes. O derrame pleural tambémpodeserobservado em atéumterçodos doentes26---28_.

A doenc¸a renal clinicamentesigniﬁcativa é menos fre-quenteemenosgravequeemoutrasformasdevasculite24_.

Subtiposdedoenc¸a

Estudos recentes demonstraram a existência de duas populações diferentes de doentes com SCS. Os doentes ANCA positivos(40% nestesestudos)apresentammais fre-quentemente manifestações relacionadas com a vasculite incluindoenvolvimento renaledosistemanervoso perifé-rico,assim comohemorragia alveolar, púrpurae vasculite na biopsia.Osdoentes ANCA negativostêmmais frequen-tementemanifestaçõesrelacionadascoma infiltração por eosinófilos,incluindosintomascardíacos,pulmonarese sis-témicos. A relevância destes achados na terapêutica e prognósticodaSCSnãoéaindaclara29_.

Achadoslaboratoriaisediagnóstico

OdiagnósticodeSCSestágeralmentedependenteda aná-lise histológica, embora esta possa ser desnecessária, se odoenteapresentareosinoﬁliaeasmanifestac¸õesclínicas típicas.Asamostrasdetecidomaisfrequentementeobtidas provêmdotratogastro-intestinal(enterocoliteeosinofílica com vasculite granulomatosa ou necrotizante) e da pele, onde podemserencontrados váriospadrões delesão (até nomesmo doente),incluindo granulomasextravasculares, vasculiteleucocitoclásticaepoliarteritenodosacutânea.

Asbiopsiasdonervomostramfrequentementevasculite necrotizante epineural. O pulmão é também frequente-mente biopsado, revelando padrões de asma brônquica, pneumoniaeosinofílicaegranulomatoseextravascular30---32_.

OsdoisachadosmaissugestivosefrequentesdeSCSsão vasculitenecrotizanteegranulomasextravasculares necro-tizantes, com inﬁltrados eosinofílicos. Estes achados não são,noentanto,patognomónicos33_.

Nasanálisessanguíneasdestaca-seumaumentodos mar-cadoresdeinflamaçãoeumaeosinofiliaperiféricaintensa. Os títulos de IgE e de fator reumatoide também estão frequentementeelevados.OsANCAestãotipicamente pre-sentes (40 a 70% dos doentes), mostrando um padrão peri-nuclearemquasetodososcasos(p-ANCA)5_.

Odiagnósticodiferencialincluiasíndrome hipereosino-fílicaidiopática,apneumoniaeosinofílicacrónicaevárias outrasformasdevasculitesistémica5,34,35_.

Tratamento

O tratamento da SCS é similar ao de várias outras vas-culites de pequenos vasos. A base do tratamento são os

corticosteroides em doses elevadas que são geralmente iniciados numa dose de 1mg/kg/dia (máx. 60mg/dia) de prednisolona, mantida até ao controlo dos sintomas, com regressão lenta (durante um ano). Em doentes que apresentam fatores que predizem um mau prognóstico (envolvimentodosistemanervoso central,renal,cardíaco ougastro-intestinal),acombinac¸ãodecorticosteroidescom ciclofosfamidaproduziumelhoresresultadosnocontroloe manutenc¸ãodaremissão6_,_{comparativamente}_aos

corticoi-des isolados e é assim recomendada para a indução de remissãopelasrecomendaçõesdaEuropeanLeagueAgainst Rheumatism(EULAR) para a abordagemdas vasculites de pequenose médiosvasos.Nocaso dedoençaque nãopõe emriscoavidaouórgãos,omesmodocumentorecomenda ousodemetotrexato comoumaalternativa menostóxica àciclofosfamida.Paraa manutenção deremissãoé usada acombinaçãodecorticoidesemdosesbaixascom azatiopi-rina,leflunomidaoumetotrexato36_.

Os doentes que não respondem ou recidivam apesar da terapêutica adequada são sujeitos a outras terapêu-ticas, incluindo o micofenolato mofetil37_, _{imunoglobulina}

humana intravenosa38 _e _agentes _biológicos _incluindo _o

rituximab39_,_o_{interferão-alfa}40,41_,_e_o_mepolizumab17,42_.

Prognóstico

Naausência de tratamento, a SCS pode ser rapidamente fatal após o estabelecimento da vasculite. O tratamento comcorticoides levaa uma respostasigniﬁcativa em 90% dosdoentes,emboracercade20%venhamanecessitarde terapêuticacitotóxicaadicional.

O tratamento altera drasticamente o prognóstico dos doentescomSCS(até90%desobrevivênciaaumano).No entanto,apósasuspensãodoscorticoides,observa-se reci-divaematé25%dosdoentesnosprimeiroscincoanos,sendo aasmaeasinusiteasmanifestac¸õesmaisfrequentes43_._A

maioriadasrecidivasapresentaumaboarespostaaos corti-coides.Aprincipalcausademorbilidadecrónicaemdoentes comSCSéadoenc¸aneurológica37,43_.

A mortalidade nos doentes com SCS é geralmente o resultado de envolvimento cardíaco ou GI, com miocar-dite,insuﬁciênciacardíaca,pericardite,oumesmovasculite coronárianoprimeiroehemorragia,perfurac¸ãoounecrose entero-cólica no segundo. O acidente vascular cerebral hemorrágicopodesertambémumacausademorte.

Através da análise de um elevado número de casos, Guillevinecolaboradoresreconheceramcincofatores asso-ciadosaumpiorprognóstico,quandopresentesàalturado diagnóstico(cardiomiopatia,envolvimentodoSNC,doenc¸a GI grave, insuﬁciência renal com creatinina superior a 1,58mg/dleproteinúriasuperiora1g/dia)44_.

Métodos

ForamincluídostodososdoentesinternadosnumServic¸ode MedicinaInterna quecumpriamoscritériosdediagnóstico daACRparaSCS,duranteumperíodode24anos.As carac-terísticasclínicas,laboratoriais,imagiológicaseosdadosdo seguimentoforamobtidosatravésdaconsultadosprocessos clínicos.

(4)

Tabela 1 Características clínicas dos doentes à altura do diagnóstico: (MM: mononeurite multiplex; PN: polineuropatia; RP:radiculopatia). Doente 1 2 3 4 Idade 46 34 60 53 Género F M F M Asma(anos) +(2) +(4) +(9) +(3) Sinusite + + + + Sintomassistémicos + + + +

Sistemanervosoperiférico MM PN PN RP

Gastrointestinal + - + + Cardiovascular - - - + Renal - - - -Pele + + - +

Resultados

Doentes

Foramincluídos quatrodoentes (2H/2M), com umaidade médiade48anos(34-60).

Resumosdoscasos

Doente 1. Uma doente do sexo feminino, de 46 anos apresentou-se com perda de peso, parestesias, mialgias, artralgiaseperdadeforçamuscularnosmembrosinferiores no último mês e dor abdominal, diarreia, febre e sudo-resenoturnanosúltimosquatrodias.Tambémsequeixava detosseprodutivae agravamentodadispneianosúltimos dias. Os antecedentes patológicos incluíam asma e sinu-site nos últimos dois anos. O exame físicorevelou lesões maculo-papulares no pé esquerdo, hiporreflexia generali-zadaeperdadaforçamuscularnosmembrosinferiores.As análisessanguíneasmostrarameosinofiliamarcadaea biop-siacutâneamostrousinaisdevasculitecomeosinófilosnas paredesdosvasos.Otratamentocomprednisolonaoralem doseelevadaeciclofosfamidalevouaumarápidaresposta eadoentemanteve-seassintomática.Trêsanosmaistarde foidiagnosticadaumarecidivaquefoitratadacomomesmo regime,combonsresultados.

Doente2. Um doente dosexomasculino, de34 anosfoi internadodevido a queixasde astenia, anorexia,mialgias difusaseperdadepesonasúltimastrêssemanas.Tambémse queixavadedispneia,tosseprodutivaelesõescutâneasnos membrosinferiores.Dosantecedentesdestacava-seasmae doençadosseios paranasaiscompolipose háquatroanos. Oexamefísicofoicompatívelcompolineuropatia.Os tes-tessanguíneosrevelaramumaeosinofiliasignificativaeaTC torácicarevelouuminfiltradopulmonar.Abiopsia dapele mostrouaspetos degranuloma deChurg-Strauss e eosinó-filos extravasculares. O tratamento com prednisolona em doseelevadacausouumamelhoriarápidaesignificativaeo doentemantém-seemseguimentoporasmacontrolada.

Doente 3. Uma doente do sexo feminino de 60 anos apresentou-se com dor e parestesia na mão esquerda e perna direita há umasemana e dor abdominal e diarreia hádoismeses.Tinha-lhesidodiagnosticadaasmaerinitehá 9anos.Noexameneurológicoapresentavaataxiaeperdade forc¸amuscularnosmembrosinferiores.Ostestessanguíneos

mostraram eosinofilia marcada e a imagiologia torácica revelou infiltrados pulmonares migratórios. A biopsia da mucosa cólica foi compatível com colite eosinofílica. Foi tratadacomprednisolonaegabapentina eposteriormente ciclofosfamidaev,masmantevequeixasneurológicas signifi-cativas.IstolevouaousodeimunoglobulinahumanaEVcom melhoriaapós6ciclos.

Doente 4. Doente do sexo masculino, de 53 anos com uma história de 4 meses de vasculite cutânea nos mem-bros inferiorese dorabdominale diarreia noúltimomês. Osantecedentesincluíamasmadesdehá3anos,alcoolismo até18mesesantesemiocardiopatiadilatadacom insufici-ênciacardíacagravehádoisanos.Oexamefísicomostrou hiporreflexia,hipostesiae petéquiasnosmembros inferio-res.As análises ao sanguerevelaram eosinofiliae umaTC dos seios paranasais mostrou sinais de sinusite.A biopsia damucosacólicafoicompatívelcomcoliteeosinofílicaea biopsiacutânearevelouvasculiteeosinofílica.Otratamento comprednisolonacausouumarápidamelhoriadetodasas queixas,masodoentefaleceuduassemanasapósaalta,de causaindeterminada.

Descric¸ãodacasuística

Características clínicas. As características clínicas dos doentesestãoresumidasnatabela1.

Todososdoentesapresentavamenvolvimentosistémico, pulmonar e do sistema nervoso. Os sintomas sistémicos incluíramfebre,perdadepesoemialgiasdifusas.Todosos doentes tinhamasma,e doisapresentavam também quei-xasdeagravamentodadispneiaetosseprodutiva.Embora apenas dois doentes se queixassem de parestesias, todos apresentavam alterac¸õesnoexameneurológico, incluindo fraquezamuscularem doisdoentesehipoestesianos qua-tro.OtratoGIestavaafetadoemtrêsdoentes,comdiarreia edorabdominal.

Foramencontradasalterac¸õescutâneasemtrêsdoentes (sinaisdevasculitenosmembrosinferiores).

Apenasumdoentetinhaenvolvimentocardíaco,queera provavelmentepreexistenteàSCS,umavezqueteveinício antesdetodosossintomas,excetoaasma,eestava prova-velmenteassociadoaoabusoalcoólico.Nãoforamrelatadas alterac¸õesrenais,oftálmicasouarticularesemnenhumdos doentes.Nãoforamtambémdescritasalterac¸õesdosistema nervosocentral.

(5)

SíndromedeChurg-Strauss:casuística 5 Tabela2 Característicaslaboratoriaisdosdoentes(VS:velocidadedesedimentac¸ãoeritrocitária;PCR:proteínaCreativa ---normal<0,5;IgE:imunoglobulinaEtotal;N/D:nãodisponível).

Doente 1 2 3 4

Leucócitosperiféricos(céls/mm3₎ _26.500 _19.100 _44.200 _15.800

Eosinóﬁlosperiféricos(céls/mm3₎ _10.600 _8.800 _35.300 _7.800

VS(mm) 56 53 17 82

PCR(mg/dl) N/D 5.9 3 9

Fatorreumatóide(UI/ml) N/D 0 2.650 301

IgE(UI/ml) N/D 8.950 0 2.320

ANCAs N/D Neg Neg Neg

Antecedentes patológicos. Dos antecedentes patológicos dosdoentesrealc¸a-seodiagnósticopréviodeasmaemtodos eles, dois dos quais medicados com ARLs. Um dos doen-tes apresentava miocardiopatia dilatadacom insuﬁciência cardíacagrave,provavelmentedevidaaalcoolismocrónico.

Alterac¸ões laboratoriais. O resumo das características laboratoriaisdetodososdoentes éapresentado natabela

2.

Todososdoentestinhamleucocitoseeeosinofiliaàaltura do diagnóstico, com os eosinófilosno sangue periférico a variar entre os 7800 e os 35.000 G/L. A velocidade de sedimentaçãoeritrocitáriaestavaelevadaemtrêsdoentes. OsníveisdeIgEforamquantificadosemtrêsdoentese esta-vamelevados em dois deles.Três doentes foramtestados paraANCA,masnenhumfoipositivo.

Três doentes apresentavam alterações relevantes na radiografiadetórax,comapenasummostrandoos infiltra-dosmigratóriosgeralmenteassociadosàSCS.ATCtorácica foirealizada em três doentes, revelandoalteraçõestanto nointerstíciocomonosgrandesbrônquios(fig.1).

Análisehistológica. Todososdoentestiveramconﬁrmac¸ão histológicadodiagnósticodevasculite.Doisforamsujeitosa biopsiacutânea,umabiopsiadamucosacólicaeoquartofoi sujeitoabiopsiacutâneaedamucosacólica.Asbiopsiasda mucosacólicamostraramaspetosdecoliteeosinofílicaativa

Figura 1 Tomografia computorizada de alta resolução do doente1 mostrandoum infiltradoparenquimatoso na língula elobo inferioresquerdoeespessamentointersticial peribron-covascular.

(ﬁg.2)easbiopsiasdapelerevelaramaspetosdevasculite eosinofílicaemdoisdoenteseoaspetotípicodogranuloma deChurg-Straussnoutro.

Tratamento. Todososdoentesreceberamtratamentocom altasdosesdecorticoidessistémicos(≥1mg/kg/diade pred-nisolonaouequivalente).

Observou-seumarespostaimediataerelevanteemtodos os doentes, com melhoria de todas as queixas exceto as neurológicas em doisa quatro dias.As queixas neurológi-casobrigaramàadic¸ãodeoutrofármacoemtrêsdoentes, nomeadamenteciclofosfamidanumcaso,gabapentina nou-troegabapentinaeciclofosfamidaseguidosdegabapentina eimunoglobulinahumanaEVnoutro.

Seguimento. Nenhumdosdoentesfaleceuduranteo inter-namento.Trêsestavamassintomáticos à alturadaaltado hospital,12a46diasapósadatadeinternamento.Ooutro doentemantevequeixasneurológicasimportantes (pareste-siasdosmembrossuperiorescomperdadefunc¸ão).

Um dos doentes foi perdido para o seguimento após 3anos.Outrofaleceuduassemanasapósaalta,em casa, provavelmentedevido a agravamento dasua insuﬁciência cardíacasecundária a miocardiopatia dilatada que estava presenteantesdodiagnósticodeSCS.Osoutrosdoisdoentes mantêm-seemseguimento,umdeles(doente3)mantendo queixasdeasmaeparestesiaintensasdosmembros superio-resqueapenasmelhoraramapós6ciclosdeimunoglobulina humana endovenosa. O outro doente (doente 2) mantém apenasqueixasdeasma.

Recidivas. Foiregistadaapenasumarecidiva,nodoente1, trêsanosapós o diagnóstico,caracterizada por poliartral-gias,lesões cutânease leucocitose com eosinoﬁlia, todas com umaboa resposta à terapêutica com prednisolona e ciclofosfamida.

Discussão

Ascaracterísticasclínicasedemográﬁcasdosnossosdoentes sãosimilaresàsdecasuísticaspreviamentepublicadas45---47_.

OfactodedoisdosdoentesestaremmedicadoscomARLs antesdodiagnósticonãoéparticularmenterelevante,uma vez que esses fármacos são frequentemente prescritos a doentescomasmaatópica,talcomo osdoentes comSCS. Uma discussão detalhada daassociac¸ão entre ARLs e SCS estáparaalémdesteartigo epodeserencontradanoutro local9_.

Éimportante,noentanto,sublinharaaltataxade envol-vimentoneurológiconosnossosdoentes,emboraapenasum

(6)

Figura2 Biopsias cólica (esquerda)ecutânea (direita) mostrandoum inﬁltrado densodeeosinóﬁlos namucosa cólica enas paredesdosvasosdapele(HE400x).

demonstrasseoachadoclássicodemononeuritemultiplex. Aradiculopatiajáfoidescritapreviamentenumdoentecom SCS,maspareceserumachadoraro48_.

Considerandoasanálisessanguíneas,édesalientarque nenhumdos três doentes testadosfoi positivo para ANCA ao contrário damaioria das sériespublicadas. Isto deve-seprovavelmenteaopequenonúmerodedoentesnanossa série.

Asdiﬁculdadesnotratamentodascomplicac¸ões neuroló-gicassãotambémrelevantes,emboraistotambémjátenha sido referido noutras séries. Os bons resultados obtidos com o uso de imunoglobulina após a falha dos corticoi-des, gabapentina e ciclofosfamida já foram previamente descritos49_.

Embora apenas estejam disponíveis dados de segui-mento a longo prazo para dois doentes, a ausência de mortalidade durante o internamento está de acordo com o bom prognósticoreportado na literatura, após diagnós-ticoeterapêuticas atempadosecorretos.Emboraumdos doentestenhafalecidoduassemanasapósaalta,tal acon-teceu, provavelmente, devido à sua patologia cardíaca prévia.

Emconclusão,aSCSéumadoençarara,masdefácil diag-nóstico,casoexistaumaltograudesuspeição.Éimportante quetodososclínicosquelidamcomdoentescomasmaou vasculitetenhamconhecimentodascaracterísticasclínicas, imagiológicaselaboratoriaisdestadoença,umavezquea terapêuticaatempadaecorretatemconsequências impor-tantesquernaqualidadedevidaquernasobrevivência.

Conﬂito

de

interesses

Osautoresdeclaramnãohaverconﬂitodeinteresses.

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