Hamartoma fibrolipomatoso de nervo mediano: relato de caso.

A rq Neuropsiquiat r 2005;63(3-B):881-884

S e r vi ço de Doenças Neuro m u s c u l a res e Neu rologia d o Hosp it al de Clínicas d a Un iversi dade Federal d o Paraná, Cu rit ib a PR, Brasi l (UFPR):1_{M édico Resident e de Neurofisiologia Clínica;}2_{M édico Resident e de Neurologia;}3_{M édica Neurof isiologist a Clínica;}4_{P ro f e s s o r} A djunt o;5_{Prof essor Tit ular.}

Recebido 30 Dezem bro 2004, recebido na f orm a f inal 29 M arço 2005. A ceit o 16 M aio 2005.

Dra Rosana Herminia Scola - Serviço de Doenças Neuro m u s c u l a res / Hospital de Clínicas da UFPR - Rua General Carn e i ro181/30_{a n d a r} - 80060-900 Curitiba PR - Brasil. E-mail: scola@hc.ufpr.br

HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO

DE NERVO MEDIANO

Relat o de caso

Paulo José Lorenzoni

_{, Marcos Cristiano Lange}

_{, Cláudia Sueli Kamoi Kay}

_,

Carlos Eduardo Silvado

_{, Rosana Herminia Scola}

_{, Lineu César Werneck}

RESUM O - O hamar t om a f ibrol ipomat oso é neoplasia benigna rara que em alguns casos est a associada com macrodactilia. Descrevemos o caso de homem de 31 anos que apresentava desde o nasciment o aumento de volume em região de punho, segundo e t erc e i ro quirodáct ilos da mão esquerda. Aos 23 anos iniciou d o r cont ínua, de f ort e int ensidade, predominant e no período not urno e de evolução progr essiva em mão es-querda. Associada à dor havia hipoest esia e parest esias de predomínio nos segundo e t erc e i ro quiro d á c t i l o s esquerdos. A invest igação complement ar com radiograf ia, ult rassonograf ia, est udo elet rof isiológico e res-sonância magnét ica de mão e punho esquerdos conf irmaram a suspeit a de síndrome do t únel do carpo s e-cundária a macrodactilia com hamartoma f ibrolipomat oso do nervo mediano. O paciente f oi submetido à des-c o m p ressão des-cirúrgides-ca do t únel do des-carpo esquerdo devido a ausêndes-cia de respost a ao t rat ament o des-clínides-co e evoluiu com melhora dos sint omas em avaliação após t rês meses do pr ocediment o.

PA L AV R A S - C H AVE: hamart oma f ibrolipomat oso, macrodact ilia, nervo mediano, elet romiografia, condução nervosa.

Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: case report

A BSTRACT - Fibr olipomat ous hamart oma is a rare benign neo plasm t hat in some cases is associat ed w it h m a c r odact ylia. W e describe a 31-year s-old man w ho had a t issue enl argement in t he w rist , second and t h i r d f ingers of t he lef t hand since inf ancy. At 23-years-old he began w it h cont inuous, pro g ressive and hi-gh int ensit y pain t hat occurred more f requent ly at nihi-ght , localized in t he lef t hand. It w as associat ed w it h paraest hesias and hypost esias predominant ly at t he f ingers described above. Investigat ion w it h X-ray, ultra-s o n o g r a p h y, elect rodiagnoultra-siultra-s, magnet ic reultra-sonance image of t he lef t w riultra-st and hand ultra-show ed carpal t unnel syndrome w it h macrodact ylia by f ibrolipomat ous hamart oma of t he median nerve. The pat ient did not a have good response t o clinical t herapy, so he w as submit t ed t o a surgical decompression of t he lef t carpal t unnel, and af t er t hree mont hs of f ollow up is asympt omat ic.

KEY W ORDS: f ibrolipomat ous hamart oma, macrodact ylia, median nerve, electro m y o g r a p h y, ner vous con-duct ion.

O ham art om a f ibrolipom at oso (HF) é neoplasia

benigna rara, descrit a inicialm ent e por M ason, em

1953, caract erizada por um cresciment o anormal d o

t ecido f ibrolipom atoso da bainha nerv o s a

_{. A a}

s-so ciação dest a pat olo gia com m acrodact ilia p ode

o c o rrer quando o crescimento f ibrolipomat oso s e g u e

o t errit ório do nervo, e n est es casos p ode ser

cha-m ada de cha-macro d i s t rofia lipocha-mat osa

_{. O acom et}

i-mento do nervo na macro d i s t rof ia lipomatosa, q u a

n-d o present e, assum e o m esm o aspect o n-do h am

ar-t om a f ib ro lipo m aar-t oso, q ue ar-t am bém é d esignado

como neurolipoma, inf ilt rado lipomat oso ou lipof

i-brom a de nervo

_.

O nervo m ediano é o mais f reqüentement e

en-volvido, porém exist em relat os de envolviment o d o s

n e rvos ulnar, radial, digit ais, plantares, cranianos e

c i á t i c o

_{. Desd e a p rim eira d escr ição da d o en ça,}

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CASO

Descrevem os o caso de um hom em de 31 anos com p ro g ressivo aum ent o de volum e, sem lim it ação do m o-vim ent o, no punho e m ão esquerda (regiões t enar e hi-pot en ar) desde a inf ân cia. Há oit o m eses apre s e n t a v a hist ória de dor e parest esia em região do punho esquer-do com irradiação para segunesquer-do e t erc e i ro quiro d á c t i l o , p redominant e no período not urno. Não havia f am iliare s com sint om as sem elhant es. Ao exam e f ísico geral apre-sent ava m acrodact ilia com nódulos subcut âneos suges-t ivos de lipom as (Fig 1). O exam e neurológico m ossuges-t rava

dim inuição de f orça nos seguint es m úsculos da m ão es-q u e rda: oponent e do polegar, abdut or curt o do polegar e f l exo r cur t o do po legar (M ed ical Research Cou n ci l: grau 4). A força nos dem ais m úsculos era normal. Ref lexo prof undo nos f lexores dos dedos est ava reduzido à es-q u e rda, m as os dem ais eram norm ais. A s sensibilidades t át il, dolorosa e vibrat ória est avam dim inuídas no t err i-t ório do ner vo m ediano esquerdo.

A invest igação m ost rou hem ogram a, plaquet as, bio-química, enzim as musculares, provas de f unção hepát ica, coagulogram a, velocidade de hem ossediment ação, par-cial de urina e f unção tireoideana norm ais. A radiografia sim p les da m ão esq uerd a dem o nst rava d ef or m i d a d e c o rtical da f alange proxim al e m édia do segundo e t er-c e i ro quirodáer-ctilos er-com aumento de partes moles. A u l t r a s-son og raf ia evi d en ci o u acen t u ad o aum ent o d o n erv o m ediano ao nível do t únel do carpo, com espessam ent o f u s i f o rme, imagens hipoecogênicas, longit udinalm ent e orient adas por bandas hiperecogênicas em seu int erior, sendo a área t ransversal do nervo medindo 69 m m com-pat ível com ham art om a f ibrom at oso de nervo m ediano. Na ressonância m agnét ica (RM ) observou-se acent uado aum ent o do primeiro e segundo quirodact ilo decorre n t e d e p art es m o les caract eri zad as p or h ip er si n al em T1, com pat ível com t ecido gord u roso, com acent uado au-m ent o do cal ibre do nervo au-m ediano ao nível do t únel do carpo (Fig 2). Durant e o trajet o do nervo m ediano d o punho at é a m ão observam -se em seu int erior im agens serp egin osas h ip oin t ensas em T1 e “ STIR” (f ascícul os neurais com f ibrose epineural) separadas por áreas com hipersinal em T1, sem elhant es a gor dura (Fig 2).

O est udo da condução nervosa m ot ora apre s e n t a v a pot encial de ação muscular com posto com lat ência distal aument ada, am plit ude e velocidade de condução nerv o-sa dim inuídas de nervo m ediano esquerdo (Tabela). O estudo de condução nervosa sensit iva foi anormal devido a lat ência dist al aum ent ada e am plit ude dim inuída do pot encial de ação sensit ivo em nervo m ediano esquerd o ( Tabela). A elet rom iograf ia de agulha m ost rou sinais de desinervação at iva e crônica em m úsculo oponent e do p olegar esqu erdo e desinervação crôni ca em m úscul o abdut or curt o do polegar esquerdo, sendo nor m al nos m úsculos f lexor longo do polegar, quadrado pro n a d o r, p r o n ado r r edo n d o, f lexor radi al do carpo e f lexor su-p e rficial dos dedos e s q u e rdos. Com o diagnóst ico de sín-d rom e sín-do t únel sín-do carpo por ham art om a f ibroso o pa-cient e f oi subm et ido à descom pressão cirúrgica devido à f alt a de respost a ao t rat amento clínico, evoluindo com m elhora dos sint om as dolo ro sos, porém co m piora da f orça no m úsculo oponent e do polegar esquerdo após 3 m eses do pr ocedim ent o.

DISCUSSÃO

O HF ocorre com m aior f reqüência em crianças,

sendo considerado, por alguns, um t um or

congê-nit o e, por out ros, um hamartom a cujo cre s c i m e

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Fig 2. (A): Imagens de ressonância magnética no plano sagital demonstrando aumento de volume de p a rtes moles em primeiro, segundo e terc e i ro quirodáctilos (macrodactilia) com espessamento do n e rv o mediano no túnel do carpo (seta). (B/C): O nervo mediano com calibre aumentado no plano axial ( 0 , 8 X 1,5 cm) adquirindo o aspecto de “cabo coaxial” (setas), com baixo sinal em T1 e T2, com hiper-s i n a l em T1 e hipo-sinal em T2 da gordura circundante, entremeado a fascículos nervosos espessados.

Tabela. Estudo da condução nervosa.

Nervo Lat ências A m plit ude Velocidade

(m s) (V) (m /s)

Dist al NL Dist al Proxim al NL NL

M ot or

M ediano com capt ação no m úsculo 12,6 < 4,2 2200 2170 > 5000 42,2 > 50,0 A bdut or curt o do polegar

M ediano com capt ação no m úsculo 12,6 < 4,2 2870 2670 > 5000 46,3 > 50,0 Oponent e do polegar

M ediano com capt ação no m úsculo 2,58 < 4,4 34300 33700 70,8 > 50,0

Flexor radial carpo

Ulnar com capt ação no m úsculo 2,94 < 3,9 13200 13200 > 5000 63,3 > 50,0

A bdut or do 5º dígit o

Sensit ivo

M ediano 1º dígit o 9,36 < 2,9 0,83 > 15,0

M ediano 2º dígit o 15,1 < 3,6 2,00 > 15,0

M ediano 3º dígit o 14,8 < 3,6 3,33 > 15,0

M ediano 4º dígit o 13,0 * 1,50

M ediano palm a/punho - *

-Radial 1º dígit o 2,60 < 2,8 12,7 > 10,0

Ulnar 4º dígit o 3,0 * 12,0

Ulnar 5º dígit o 2,40 < 3,1 36,0 20,7 > 15,0 58,5 > 48,0

Ulnar palm a/punho 1,16 * 30,0

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t o é est im u lad o p o r ir r i t ação o u i n f lam ação d o

n e rvo , inf reqüent em ent e associado a t raum a

_{. O}

n e rvo m ediano é acom et ido em m ais d e 80% dos

casos, porém t ambém ocorre em outros nerv o s

_.

Est a maior f reqüência do n ervo m ediano não t em

causa bem def inida, sendo uma possibilidade o f

a-t o de esa-t e nervo a-t orn a r-se sina-t omáa-t ico mais

preco-cemen t e que o s dem ais, devido à sua compre s s ã o

pelo ret ináculo f lexor no t únel do carpo. Os

acha-dos clínicos e de im agem são consideraacha-dos suf

icien-t es para o diagnósicien-tico, sendo a confirmação hisicien-t

o-pat ológica necessária em poucos casos

_{. Os sinais e}

sintom as precoces são mínimos e, t ardiam ent e,

es-t ão relacio nados à com pressão do nervo n o es-t ú nel

do carpo e incluem dor, déficit s motores e pare s t

e-s i a

_{. Em 27% a 66% dos casos os achados}

diagnós-t icos do HF incluem macrodacdiagnós-tilia, na f orma de m

ac ro d i s t ro f ia l ip o m at o sa, q u e é acau sad a p elo au

-m ent o do cresci-m ent o ósseo co-m depósit o de

gor-dura no t ecido celular subcut âneo, t endões, músc

u-lo s e n erv o s

_{. Est a é u m a f o rm a rara d e g ig an}

-t ism o lo calizad a, congêni-t a e não-h eredi-t ária,

ca-ract erizado por crescimento de t odos os elem ent os

m esenquim ais na dist ribuição de um nervo

especí-f ico, com predominância do t ecido especí-f ibro a d i p o s o

_.

Os achados da eletro n e u romiograf ia são

variá-veis dependendo do moment o em que é re a l i z a d o

o exam e e da gravidade da doença, podendo ser

n o rmal em p acient es com pouco t em po de evolu

-ção. Naqueles com maior t empo de evolução e

gra-vidad e, a elet ro n e u ro m iograf ia pode avaliar

pre-cocement e out ros nervos, que ainda não est ão

cli-nicam ent e af et ados.

Os achados de im agem são os que f ornecem a

m aioria dos diagnóst icos dest a doença. Na

radiog r af ia sim p les h á au m en t o d e vo lum e das est ru

-t uras ósseas e par-t es moles, mais proem inen-t es na

e x t r em id ad e d ist al e na f ace vent ral d o m em b ro

acom et id o , além d e en vo lvim en t o p eriost al

_{. Na}

RM o s f ascícu los nervosos au m en t ado s est ão d

is-t ribuídos hom ogeneam enis-t e p ela bainha nerv o s a ,

a p resentam baixo sinal nas seqüências ponderadas

em T1 e T2

_{. A infilt ração homogênea de gord u r a}

e n t reos f ascículos nervosos aparece com alt o sinal

em im ag en s p o n der ad as em T1 e b aixo sin al em

im agens ponderadas em T2 com supressão de

gor-dura

_{. Em casos associados à m acrodact ilia pode}

ser vi su ali zad o au m en t o d if u so d o co n t eú d o d e

g o rdu ra nas p art es m oles

_{. Nosso caso dem o}

ns-t ra ns-t odos o s achados à RM descrins-t os p re v i a m e n ns-t e ,

incluindo ainda o aspecto pat ognomônico de “

ca-bo coaxial”

_.

A abordagem cirúrgica pode ser necessária pelo

g r au d e co m p ro m et im ent o ou t ip o d o nervo em

quest ão, em bora em 33% a 60% dos casos ainda

pode haver re c o rrência da lesão nervosa após t

ra-t am en ra-t o cir ú r g i c o

_{. O t rat am en t o n o s p acien t es}

com acomet iment o do nervo mediano inclui

explo-ração e libeexplo-ração cirúrgica do t únel do carpo, para

melhora sintomática e pre s e rvação da f unção n e u

ro-lógica, t endo em vist a a dif iculdade da abord a g e m

est ét ica, q uando associada à m acro d i s t rof ia lipo

-m at osa

_.

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