Apresentação atípica de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal detectado no pré-natal: relato de caso.

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RevPaulPediatr.2016;34(2):243---246

REVISTA

PAULISTA

DE

PEDIATRIA

www.rpped.com.br

RELATO

DE

CASO

Apresentac

¸ão

atípica

de

sequestro

pulmonar

extralobar

intra-abdominal

detectado

no

pré-natal:

relato

de

caso

Márcio

Rodrigues

Costa

∗

_,

_Théo

_Rodrigues

_Costa,

_Mauricio

_Sérgio

_Brasil

_Leite,

Fernandes

Rodrigues

de

Souza

Filho,

Alexandre

Magno

Bahia

Reis,

Bruno

Paiva

Pereira

e

Arthur

Magalhães

de

Oliveira

HospitaldasClínicas,UniversidadeFederaldeGoiás(UFG),Goiânia,GO,Brasil

Recebidoem27defevereirode2015;aceitoem20deabrilde2015 DisponívelnaInternetem30deoutubrode2015

PALAVRAS-CHAVE Sequestro

broncopulmonar; Neoplasias abdominais; Anormalidades congênitas; Crianc¸a

Resumo

Objetivo: Descrever apresentac¸ãoclínica incomumdesequestro pulmonarextralobar intra--abdominalem umpacientededoisanosenovemeseseavaliaraspectosdiagnósticosede tratamentodessapatologia.

Descriçãodocaso: Umamassaintra-abdominalindefinidaemtopografiasuprarrenaldireitade fetomasculino.Aavaliaçãopós-natalcomimagensdeultrassom,tomografiacomputadorizada, ressonância magnética e testes laboratoriaisnão foi suficiente para determinar anatureza dalesão.Apósdoisanos,aressecçãolaparoscópicadamassaeoexame histopatológicodo espécime cirúrgico permitiram estabelecerodiagnóstico de sequestro pulmonarextralobar intra-abdominal.

Comentários: Essamalformaçãopodesermonitoradaclinicamente;entretanto,aexcisão cirúr-gica frequentemente é feita, provavelmente devido à impossibilidade de diagnóstico com métodos não invasivos, como ocorreuno presentecaso, naqual a lesão apresentou-se em posiçãonãohabitualparasequestropulmonarextralobarintra-abdominal.Dessemodo,a abor-dagemcirúrgicapareceserachaveparaodiagnósticoeaconduçãodesdetipodemalformação congênita.

DOIserefereaoartigo:

http://dx.doi.org/10.1016/j.rppede.2016.02.008

∗_Autor_para_{correspondência.}

E-mail:marciorodriguescosta@bol.com.br(M.R.Costa).

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244 CostaMRetal.

KEYWORDS Bronchopulmonary sequestration; Abdominal malignancies; Congenital abnormalities; Child

Atypicalpresentationofintra-abdominalextralobarpulmonarysequestration detectedinprenatalcare:acasereport

Abstract

Objective: Todescribeanunusualclinicalpresentationofintra-abdominalextralobar pulmo-narysequestrationina2-year,9month-oldpatientandassessdiagnosticandtreatmentaspects ofthispathology.

Casedescription: Anundefinedintra-abdominalmasswasidentifiedintherightadrenalregion inamalefetus.Postnatalevaluationwithultrasoundimages,computedtomography,magnetic resonanceimagingandlaboratorytestingwasinsufficienttodeterminethenatureofthelesion. Aftertwoyears,laparoscopicresectionofthemassandhistopathologicalexaminationofthe surgicalspecimenallowedtoestablishthediagnosisofintra-abdominalextralobarpulmonary sequestration.

Comments: Thismalformationcanbemonitoredclinically;however,surgicalexcisionisoften performed,probablyduetotheimpossibilityofattainingdiagnosiswithnon-invasivemethods, such asinthe presentcase,in whichthe lesion appearedin anunusual positionfor intra-abdominalextralobarpulmonarysequestration.Therefore,thesurgicalapproachseemstobe thekeytoattainthediagnosisandestablishtheconductforthistypeofcongenital malforma-tion.

Introduc

¸ão

Osequestropulmonar éraro,suaincidência em nascidos--vivos é estimada em 0,15-1,7%.1 _Essa _malformac_¸ão congênitacaracteriza-seporconteráreasfocaisde displa-siaeparênquima pulmonarnãofuncionante,semconexão comaárvorebrônquicaouartériaspulmonares.2_O seques-tropulmonarextralobar,representadopor25%doscasosde sequestro pulmonar, caracteriza-se por apresentar parên-quima pulmonar envolvido por pleura independente do pulmãonormal.3,4 _Dentre _os_casos_de _sequestro_pulmonar extralobar,8%estãoabaixododiafragma.Essaapresentac¸ão é extremamente incomum e nem todos os seus aspectos diagnósticoseterapêuticosforamdesvendados.5

O sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal é geralmente assintomático e complicações, como doença malignaouinfecçãosãoexcepcionalmenteraras.6,7 _O tra-tamentomaisfrequentementefeitoéaressecçãocirúrgica; provavelmente porque quase todos os casos precisam de análisehistopatológicaparaconfirmarodiagnóstico.8,9 Por-tanto,o sequestro pulmonarextralobarintra-abdominal é potencialmente um bom candidato para conduta expec-tante.

Diante disto, o objetivo do relato foi descrever um caso de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal e destacar os aspectos diagnósticos e de conduta dessa malformac¸ão.

Descric

¸ão

do

caso

Uma gestante de 25 anos, no segundo trimestre de gravidezde feto masculino, sem intercorrências, foi sub-metidaàultrassonografiapré-natalderotina,quedetectou massa em topografia de adrenal direita do feto. O parto

vaginalocorreu atermo (40semanas),semcomplicações. Orecém-nascidofoisubmetidoàultrassonografiapós-natal cincodiasdepoisdonascimento,aqualrevelou massade 2,6cm em seu maior diâmetro, ovalada, perifericamente ecogênicaecomcentroanecoico.Ainvestigaçãocom tomo-grafiacomputadorizada deabdome,feitacomummêsde vida, mostrou nódulo hipodenso (60 unidades Hounsfield pré-contraste), com realce leve após a administração de contraste intravenoso.Por essemétodo, alesão mostrou--secom2,5cmemseumaiordiâmetroenenhumaparente plano de clivagem com o lobo direito do fígado ou com adrenal direita. Aavaliação metabólica,com dosagem de hormônios sexuais, catecolaminas, cortisol, aldosteronae metanefrinas, feitaantesdatomografiacomputadorizada, não apresentava alterações. Todo o acompanhamento e todos os exames no período perinatal e neonatal foram feitos em outro serviço de saúde. Após longotempo sem seguimentomédico,opacienteretornouembuscade assis-tênciacomdoisanosenovemeses,foisolicitadaressonância magnéticadeabdomesuperior.Esseexamerevelounódulo comasseguintescaracterísticas:maiordiâmetrode3,4cm, localizaçãoacimadasuprarrenaldireita,contornos parcial-mentedefinidos,hipersinalemT2,hipossinalemT1,realce heterogêneoapósinjeçãodecontrasteendovenosoe ausên-ciadeplanodeclivagemcomlobodireitohepáticooucom adrenaldireita(fig.1).Aavaliaçãometabólicaadrenal,feita nessaocasião,permaneceuinalterada.

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Apresentac¸ãoatípicadesequestropulmonarextralobarintra-abdominal 245

Tumor

Adrenal Fígado

Rim

Figura1 Relac¸ãoestreitaentresequestropulmonar extralo-barintra-abdominaleadrenaldireitaemressonânciamagnética (imagensemT2).

Figura2 Microscopiadesequestropulmonarextralobar intra--abdominalqueexibeepitéliorespiratório(seta)ecartilagem hialina(asterisco)ampliadaem400X.

superiormentecontatodamassacompilardiafragmáticoe lobodireitodofígado,semadesãoaessesórgãos,enquanto que,inferiormente,alesãonãoapresentouplanode cliva-gemcomadrenaldireita.Amassafoiremovidajuntamente comasuprarrenale,emseguida,foramseparadasnamesa cirúrgica.Vasosmaiores,calibrososedominantesnãoforam identificadosduranteoprocedimento.Omaterialfoi envi-adopara análise histopatológicae o exame macroscópico identificou tumor de 11g, 4,3cm no seu maiordiâmetro, colorac¸ão marrom, superfície regular, lisa, heterogêneae brilhante.Oexamemicroscópicorevelou tecidopulmonar comalvéolospreenchidospormacrófagos(fig.2).Aadrenal identificadanoexamehistopatológicoexibiuaspectousual. Oresultadoencontradonocortehistológicodefiniuo diag-nósticodesequestropulmonarextralobarintra-abdominal. O paciente evoluiusemintercorrências e recebeualta no segundodiapós-operatório.

Discussão

Ostumoresabdominais,dentre elesosequestropulmonar extralobarintra-abdominal,sãopoucofrequentesentreas malformac¸ões do período perinatal. De acordo com Teel e Share, apenas 5% das anormalidades fetais correspon-dema tumores abdominais visualizadasà ultrassonografia pré-natal.10 _Apesar_de_pouco _frequentes,_mais_de_90%_dos tumoresdetectadosnessafasesãodiagnosticados correta-mente, avaliam-se a idade gestacional, as características ultrassonográficas, a localizac¸ão, o suprimento sanguíneo dasmassaseosresultadosdeexames laboratoriais,como adosagemdeácidovanilmandélico.11

Aavaliac¸ãodasmassasabdominaisemneonatospodeser feitapordiferentesmétodosdeimagens,masusualmente aultrassonografiaé o examesolicitado inicialmente.12 _Os tumores que representam sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal ao ultrassom comumente exibem hipere-cogenicidadee,àsvezes,umfino halohiperecogênico.9,13 QuandooDoppleré somadoàavaliac¸ãoultrassonográfica, pode-se detectar o suprimento arterial que se origina-se daaortaeestabeleceodiagnósticodesequestropulmonar extralobarintra-abdominal.9_Segundo_alguns_{pesquisadores,} nãoháimagensultrassonográficascaracterísticasque defi-namsequestro pulmonarextralobarintra-abdominal.14 _No presente caso, as imagens ultrassonográficas do período pós-natalmostraramhaloecogênicodamassa,semoutros achados que indicassem sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal,enquantoqueatopografiadalesãosugeria tratar-sedeneoplasiadeadrenal. Essemétodo,portanto, nãopermitiuodiagnósticocorreto.

Exames adicionais à ultrassonografia perinatal podem ser necessários para avaliar massas intra-abdominais em neonatos.12 _A _tomografia _{computadorizada} _e/ou _a resso-nância magnética de abdome são usualmente os exames subsequentesusadoscomessafinalidade.Odiagnósticode sequestropulmonar extralobarintra-abdominal por tomo-grafiacomputadorizadapodeserdefinidopelapresençade heterogeneidade das massas, com realce após injeção decontrasteassociadoàidentificaçãodesuprimento sanguí-neooriginadodaaorta.12_Segundo_Amitai_et_al,_entretanto, nãoexistemimagensdetomografiacomputadorizadaede ressonância magnética que configurem, de forma inequí-voca,amalformação.15_Reforc_¸ando_esse_conceito,_os_dados apresentados por Chan et al., em revisão de 13 casos de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal, mos-traram que os achados dos exames de imagens foram inespecíficos.16

Éinteressante que,dentreoscasosrevisadosporChan etal.,apenasumtinhalocalizaçãoàdireita.16 _O_presente relatomostraalesãoemtopografiasuprarrenaldireita, con-sideradadeapresentaçãoclínica incomum parasequestro pulmonarextralobarintra-abdominal,oquedificultasupor anaturezadessaneoplasia.Provavelmente,aposição não usualdalesãoencontradaeaausênciadeaspectos caracte-rísticosnatomografiacomputadorizadae/ouaressonância magnéticaimpossibilitaramadefiniçãoprecocedo diagnós-tico.

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246 CostaMRetal.

pulmonar extralobar intra-abdominal.9 _Além _de _correto diagnóstico,aressecçãopermiteaconcomitante correção deanormalidadesfrequentemente presentes,comoa hér-niadiafragmáticaeaeliminaçãodoriscodetransformação malignadamassa.6,17 _O_diagnóstico_de_sequestro_pulmonar extralobarintra-abdominal com exames de imagens e/ou biópsiasemnecessidadedecirurgiaconstitui,entretanto,o métodoidealdeabordagemdessescasos.15,18_Complicac_¸ões relacionadasaosequestropulmonarassintomático,não cir-cundadopelopulmão,comodegeneraçãomaligna,sãoraras e,portanto,conduzirotratamentodamalformaçãodemodo conservador é uma possibilidade vantajosa.7 _A _forma _de diagnosticaretratarosequestropulmonarextralobar intra--abdominal ainda é um tema controverso.19 _No _presente caso, a excisão cirúrgica laparoscópica da massa possibi-litouo diagnósticodefinitivo. Oexamehistopatológico da peçacirúrgicaconfirmouanaturezadalesão.

Portanto, pode-se concluir que, embora seja comum estabelecer a natureza de massas abdominais em neo-natos e fetos com métodos não invasivos, no presente caso não foi possível determinar a natureza da massa mesmo após a aplicac¸ão de vários exames laboratoriais e deimagens.Tratando-sedesequestropulmonarextralobar intra-abdominal,aexcisãocirúrgicapareceserachavepara odiagnósticoeaconduc¸ãodessescasos.

Financiamento

Oestudonãorecebeufinanciamento.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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