Doenças Bolhosas
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O que é uma doença bolhosa
• Acumulo de liquido no interior ou abaixo da epiderme – Clivagem entre camadas da pele
• Aspectos relevantes – Local da clivagem
O que é uma doença bolhosa
• Subcornea – Impetigo – Infecção estafilocóccica • Intradérmica – Eczema agudo – Doenças viraisburns@usp.br
O que é uma doença bolhosa
• Subdérmica
– Penfigóide bolhoso
– Dermatite herpetiforme – Doença da IgA linear
– Eritema multiforme – Líquen plano bolhoso – Lúpus
– Queimaduras
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Etiologia
• Inatas → Genéticas – Epidermólise bolhosa • Adquiridas – Imunomediadas• Intra-epidermicas → Pênfigo Vulgar, foliáceo, eritematoso, etc • Subepidérmicas → Penfigóide bolhoso, IgA linear, dermatite
herpetiforme – Queimaduras – Alergias
– Inflamatórias → Lupus e reações medicamentosas – Infecciosas → Herpes, Varicela, etc
Pênfigo
• Epidemiologia – 40 a 60 anos
– 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes • Fisiopatologia
– Produção de anticorpos anti-desmogleína 1 e 3 • 3 no pênfigo vulgar
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Pênfigo
– Apresentação Clínica
• Pênfigo Vulgar → Pele E Mucosa oral – 80% dos casos de Pênfigo
– Vesículas flácidas
– Rompem facilmente → lesões dolorosas
– Geralmente inicia na mucosa oral e pode persistir por até meses antes da lesão em pele
– Localização: tronco, áreas flexoras e couro cabeludo
– Sinal de Nikolsky – pressão de cisalhamento gera novas bolhas!
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Pênfigo
– Apresentação Clínica
• Pênfigo Foliáceo (Fogo selvagem) → Pele – Vesículas rompem ainda mais fácil
– Erosões com escamas e crostas finas
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Pênfigo
– Apresentação Clínica
• Pênfigo Vegetante → Pele – Placas vegetantes em dobras
• Axila, Inguinal, Peri-anal e dobras da face – Menos bolhas!
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Pênfigo
– Apresentação Clínica
• Pênfigo Paraneoplásico → Mucosas e Pele – Associação com Linfoma não Hodgkin e LLC – Diferencial importante do PV
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Penfigo
– Diagnóstico
• Avaliação clínica é crucial!
• Biópsia da pele na área PERILESIONAL – nunca na bolha! – HE
Pênfigo
– Diagnósticos Diferenciais
• Penfigóide bolhoso
• Dermatite herpetiforme • Impetigo bolhoso
• Para as lesões orais – Afta
– Herpes
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Tratamento
• Esteróide sistêmico
– Prednisolona 2 a 3 mg/kg ➔ até parar de formar novas bolhas • Terapia imunossupressiva associada
– Azatioprina – Metrotrexate – Ciclofosfamida
• Imunoglobulina intravenosa • Rituximab – Anti-CD20
Complicações
• Efeitos colaterais do tratamento • Infecção pela perda de barreira
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Penfigóide Bolhoso
– Aspectos Gerais
• Também tem componente auto-imune • Mais comum que o Pênfigo
• Envolvimento de mucosas é raro • Mais comum em idosos
• A diferença é que os anticorpos ligam-se à Membrana Basal e afetam a Junção dermo-epidérmica
Penfigóide Bolhoso
– Fisiopatologia
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Penfigóide Bolhoso
– Fisiopatologia
• Deposição de anticorpos na membrana basal – Ativação do complemento → Inflamação
– Eosinófilos e suas enzimas → separação dermo-epidérmica – Além de: edema, vasodilatação, etc...
Penfigóide Bolhoso
– Apresentação Clínica
• Vesículas firmes → muitas vezes íntegras
– Comum em áreas de flexão (interior da coxa, interior do antebraço, axila, abdome inferior
– Prurido é mais comum que dor! – A base das bolhas é eritematosa – Nikolsky Negativo
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Penfigóide Bolhoso
– Apresentação Clínica
Penfigóide Bolhoso
– Diagnóstico
• Avaliação clínica é crucial – Característica da bolha
• Biópsia da pele na área PERILESIONAL – nunca na bolha! – HE
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Penfigóide Bolhoso
– Diagnósticos Diferenciais
• Epidermólise bolhosa • Dermatite herpetiforme • Pênfigo vulgar
Penfigóide Bolhoso
– Diagnósticos Diferenciais
Pênfigo
• Idade media 40 a 60
• Agudo e não pruriginoso (+ dor) • Tronco, áreas de dobras e couro
cabeludo
• Lesão oral é comum
• Bolha superficial e flácida • IgG contra proteinas
intercelulares
• Com acantólise
Penfigóide Bolhoso
• Idosos
• Crônico e pruriginoso • Não em áreas de dobras • Lesão oral é rara
• Bolha tensa e sanguinolenta • IgG contra proteinas na MB
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Tratamento
• Esteroide sistêmico
– Prednisolona 40 a 60 mg/dia ➔ até parar de formar novas bolhas
– Tópico em casos leves ou recorrência local • Terapia imunossupressiva associada
– Só em casos especiais e graves! • Média de tratamento – 2 a 3 anos
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Dermatite Herpetiforme
– Aspectos Gerais
• Lesões pápulo-vesiculares crônicas – SUBEPIDÉRMICAS
– Intensamente pruriginosas – Superfícies EXTENSORAS
– Qualquer idade – incluindo crianças – maior entre 20 e 40 anos
Dermatite Herpetiforme
– Fisiopatologia
• Relação com doença celíaca → intolerância ao Gluten • Deposição de IgA → Disparo da resposta inflamatória
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Dermatite Herpetiforme
– Apresentação Clínica
• Vesículas firmes → muitas vezes íntegras – Intensamente pruriginosas
Dermatite Herpetiforme
– Diagnóstico
• Avaliação clínica é crucial – História de intolerância ao gluten • Biópsia da pele!
– HE ➔ Neutrófilos!
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Dermatite Herpetiforme
– Diagnósticos Diferenciais
• Escabiose
• Eczema escoriado • Picada de Inseto • Neurodermatite
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Dermatite Herpetiforme
– Tratamento
• Restrição ao Gluten
• Dapsona ou Sulfapiridina
Necrose Epidérmica Tóxica
– D. de Lyell
• Causas
– Reação à droga
• Sulfonamidas, barbitúricos, carbamazepina, alopurino’l – Doença do Enxerto versus hospedeiro
– AIDS
• Manifestações
– Pele avermelhada e muito dolorosa – Nikolski Positivo
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Necrose Epidérmica Tóxica
– D. de Lyell
• Evolução
– Cessa com a retirada da droga
• Há regeneração ➔ a partir dos folículos • IMPORTANTE
– É uma EMERGENCIA dermatológica → pode ser fatal • Desidratação
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Necrose Epidérmica Tóxica
– D. de Lyell
• Diagnóstico Diferencial
– Síndrome da pele escaldada → estafilococos – Síndrome de Steven-Johnson
• Tratamento
– Retirada do agente estimulador – Sintomáticos
– Plasfamerese
