CURSO DE NUTRIÇÃO
SABRINA TEODOSIO SILVA
AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL E INGESTÃO ALIMENTAR
DE PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA
SABRINA TEODOSIO SILVA
AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL E INGESTÃO ALIMENTAR
DE PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA
Trabalho de Conclusão de Curso, apresentado para obtenção do grau de Bacharel no Curso de Nutrição da Universidade do Extremo Sul Catarinense, UNESC.
Orientador(a): Prof. (ª) MSc. Angela Martinha Bongiolo
SABRINA TEODOSIO SILVA
AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL E INGESTÃO ALIMENTAR
DE PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA
Trabalho de Conclusão de Curso aprovado pela Banca Examinadora para obtenção do Grau de Bacharel no Curso de Nutrição da Universidade do Extremo Sul Catarinense, UNESC.
Criciúma, 01 de julho de 2009.
BANCA EXAMINADORA
________________________________________________ Prof. (ª) Angela Martinha Bongiolo - Mestre - UNESC - Orientadora
_______________________________________________ Prof. (ª) Bárbara Lúcia Pinto Coelho - Mestre - UNESC
_______________________________________________ Prof. (ª) Michele Biff - Mestre - UNESC
Dedico este trabalho às duas pessoas mais importantes em minha vida: meu Pai e minha Mãe, por tudo que fizeram para a conclusão de mais esta etapa da minha vida.
AGRADECIMENTOS
Agradeço primeiramente a Deus, pela presença constante em minha vida, trazendo paz, força e coragem para que eu consiga superar todos os obstáculos;
De modo particular, agradeço aos meus pais, que lutaram e permitiram que eu chegasse até aqui, sempre amorosos, protetores e dedicados;
Ao meu namorado, sempre presente e disposto a ajudar ao longo desta jornada; Às minhas companheiras de curso, as meninas do “fundão”, Narel, Bruna, Dani, Mêri, que me acolheram com tanto carinho. Posso dizer que conquistei verdadeiras amizades. Sem vocês nada seria tão prazeroso e divertido;
Gostaria de agradecer, de modo especial à minha orientadora, Ângela Martinha Bongiolo, pelo apoio, disponibilidade e colaboração incondicional para a efetivação deste trabalho;
A todos os professores do curso de Nutrição, que através de seus ensinamentos e profissionalismo, contribuíram para minha formação profissional, expresso o meu agradecimento e respeito;
Às pessoas que aceitaram participar desta pesquisa, me recebendo de braços abertos;
Enfim, agradeço a todos que, indiretamente, colaboraram para a conclusão de mais esta etapa no meu processo de crescimento profissional.
“É graça divina começar bem. Graça maior persistir na caminhada certa. Mas a graça das graças é não desistir nunca."
RESUMO
A nutrição inadequada representa um dos mais difíceis desafios no tratamento da fibrose cística, tendo em vista que muitos pacientes desenvolvem quadro policarencial que pode se manifestar através de parada do crescimento, desnutrição, carências nutricionais específicas, puberdade atrasada e grande comprometimento da função pulmonar. Desta forma, o acompanhamento nutricional é parte fundamental do tratamento da doença. OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e o consumo alimentar de portadores de fibrose cística. METODOLOGIA: O estudo foi realizado com pacientes portadores de fibrose cística do sul do estado de Santa Catarina. Para a avaliação do estado nutricional das crianças menores de 10 anos de idade, foram avaliados os índices de peso/idade, altura/idade e IMC/idade. Os participantes de 10 a 20 anos de idade foram avaliados quanto aos índices altura/idade e IMC/idade. Estes indicadores foram classificados conforme a recomendação da OMS (2007). Nos pesquisados com idade igual ou superior a 20 anos, avaliou-se o IMC através das recomendações da OMS (1995). Para a avaliação da composição corporal, foram classificadas Prega Cutânea Tricipital e Circunferência Muscular do Braço de acordo com os critérios de Frisancho. Para a avaliação dietética foi utilizado Recordatório de 24h. Para a adequação da ingestão energética e protéica, foram preconizados 120% a 150% e 50% da recomendação da RDA (2002), respectivamente. Para os lipídeos foram estipulados 35% a 40% das calorias totais e carboidratos de 45% a 50%. Com relação aos micronutrientes (vitaminas A, D, E, K e C, cálcio, ferro e zinco), a ingestão foi comparada com as recomendações da RDA acrescidas de 50%. RESULTADOS: Foram avaliados 7 pacientes fibrocísticos, 4 do sexo masculino e 3 do sexo feminino, com idade mínima de 6 e máxima de 31 anos. Quanto ao quadro clínico, verificou-se que todos os pesquisados apresentavam insuficiência pulmonar e 5 (71,43%), insuficiência pancreática. Um dos pacientes relatou também alteração hepática. Todos os pesquisados faziam uso diário de suplemento vitamínico e 5 (71,43%) incluíam suplementos alimentares na dieta habitual. Em relação ao estado nutricional, apenas 1 paciente (14,28%) foi classificado como sobrepeso e os demais classificados como eutróficos (85,7%). Nenhum paciente apresentou déficit de estatura. Observou-se que a maior parte da amostra apresentou reservas normais de tecido adiposo (85,7%) e muscular (100%). Com relação à ingestão alimentar, 3 pacientes (42,85%) atingiram a recomendação para energia, todos (100%) alcançaram a recomendação protéica, 4 (57,14%) atingiram a recomendação de carboidratos e somente 2 (28,57%) participantes adequaram-se à recomendação de lipídeos. Todos atingiram as recomendações para as vitaminas A, D, E, K, C e zinco, porém, a maioria não atingiu a recomendação para cálcio e ferro. CONCLUSÃO: O bom estado nutricional dos pacientes avaliados neste estudo, possivelmente está associado ao acompanhamento multiprofissional, incluindo o aconselhamento nutricional, que todos realizam periodicamente em centros especializados no tratamento da fibrose cística.
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 - Triagem Neonatal para FC no Brasil até dezembro/2005 ...19
Tabela 2 - Distribuição por idade e sexo dos pesquisados ...40
Tabela 3 - Quadro clínico dos pesquisados ...41
Tabela 4 - Idade ao diagnóstico da doença dos pesquisados ...42
Tabela 5 - Adesão à terapia de reposição enzimática pelos pesquisados ...43
Tabela 6 - Utilização de suplemento vitamínico pelos pesquisados ...44
Tabela 7 - Utilização de suplementos alimentares pelos pesquisados ...44
Tabela 8 - Classificação do estado nutricional com relação ao percentil IMC/idade dos pesquisados com idade inferior a 10 anos ...46
Tabela 9 - Classificação do estado nutricional com relação ao percentil altura/idade dos pesquisados com idade inferior a 10 anos ...46
Tabela 10 - Classificação do estado nutricional com relação ao percentil peso/idade dos pesquisados com idade inferior a 10 anos ...46
Tabela 11 - Classificação do estado nutricional com relação ao percentil IMC/idade dos pesquisados com idade entre 10 e 20 anos ...47
Tabela 12 - Classificação do estado nutricional com relação ao percentil altura/idade dos pesquisados com idade entre 10 e 20 anos ...47
Tabela 13 - Classificação do estado nutricional com relação ao IMC dos pesquisados com idade igual ou superior a 20 anos ...48
Tabela 14 - Avaliação da composição corporal dos pesquisados com relação à prega cutânea triciptal (PCT) ...49
Tabela 15 - Avaliação da composição corporal dos pesquisados com relação à circunferência muscular do braço (CMB) ...49
Tabela 16 - Adequação da ingestão energética dos pesquisados ...51
Tabela 17 - Adequação da ingestão protéica dos pesquisados ...52
Tabela 18 - Adequação da ingestão de lipídeos dos pesquisados...53
Tabela 19 - Adequação da ingestão de carboidratos dos pesquisados ...54
LISTA DE ABREVIATURAS
ABRAM – Associação Brasileira de Assistência ao Mucoviscidótico AMREC – Associação dos Municípios da Região Carbonífera A/I – Índice de Altura/Idade
CB – Circunferência Braquial
CEP – Comitê de Ética em Pesquisas
CFTR – Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator CMB – Circunferência Muscular do Braço
DMFC – Diabetes Mellitus relacionada à Fibrose Cística DRGE – Doença do Refluxo Gastresofágico
FC – Fibrose Cística
IMC – Índice de Massa Corporal
IMC/idade – Índice de Massa Corporal/Idade NCHS – National Center for Health Statistics NET – Necessidade Energética Total
OMS – Organização Mundial da Saúde P/I – Índice de Peso/Idade
PCT – Prega Cutânea Triciptal
RDA – Recommended Dietary Allowances
TCLE – Termo de Consentimento Livre e Esclarecido TIR – Tripsina Imunorreativa
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ...12
1.1 Objetivo geral ...14
1.2 Objetivos específicos...14
2 REFERENCIAL TEÓRICO...15
2.1 Caracterização da doença Fibrose Cística ... 15
2.2 Histórico da doença ...16 2.3 Incidência ... ...16 2.4 Diagnóstico ...17 2.4.1 Teste do suor ...18 2.4.2 Triagem Neonatal ...18 2.4.3 Teste Genéticos...19
2.4.4 Diferença de potencial nasal .... ...19
2.4.5 Exames complementares ...20 2.5 Sobrevida ...20 2.6 Manifestações Clínicas ...21 2.6.1 Doença Pulmonar ...21 2.6.2 Doença Gastrintestinal ...22 2.6.2.1 Íleo Meconial ...23
2.6.2.2 Doença do refluxo gastresofágico ...23
2.6.2.3 Diabetes relacionada à Fibrose Cística ...24
2.6.3 Doença Hepatobiliar ...24
2.7 Alterações Nutricionais ...25
2.8 Necessidades Nutricionais...26
2.8.1 Desequilíbrio energético...26
2.8.2 Recomendações de ingestão energética e de nutrientes...27
2.8.3 Recomendações de vitaminas e minerais...27
2.8.4 Terapia de Reposição Enzimática ...29
2.9 Métodos de avaliação da ingestão alimentar ...31
2.10 Avaliação do estado nutricional ...32
3 ASPECTOS METODOLÓGICOS ...34
3.2 População e Amostra...34
3.3 Critérios de inclusão e exclusão ... 34
3.4 Instrumento de coleta de dados ...35
3.5 Coleta de dados...35
3.6 Avaliação do estado nutricional ...36
3.7 Avaliação da composição corporal ...37
3.8 Avaliação da ingestão alimentar...37
3.9 Análise dos dados...38
3.10 Aspectos éticos ...38
3.11 Limitações do estudo...39
4 RESULTADOS E DISCUSSÃO ...40
4.1 Sexo e idade dos pesquisados ...40
4.2 Idade ao diagnóstico da doença ...41
4.3 Manifestações clínicas...42
4.4 Adesão à terapia de reposição enzimática ...43
4.5 Utilização de suplementos vitamínicos e alimentares ...43
4.6 Avaliação do estado nutricional ...45
4.6.1 Classificação do estado nutricional dos pesquisados com idade inferior a 10 anos ...45
4.6.2 Classificação do estado nutricional dos pesquisados com idade entre 10 e 20 anos ...47
4.6.3 Classificação do estado nutricional dos pesquisados com idade igual ou superior a 20 anos...47
4.6.4 Classificação geral do estado nutricional dos pesquisados ...48
4.7 Avaliação da composição corporal ...49
4.8 Avaliação da ingestão alimentar...51
4.8.1 Energia ...51 4.8.2 Proteína ...52 4.8.3 Lipídeo...53 4.8.4 Carboidrato ...54 4.8.5 Vitaminas e minerais...55 5 CONSIDERAÇÕES FINAIS ...57 REFERÊNCIAS ...60
APÊNDICE 2 – FICHA DE ANAMNESE PARA COLETA DE DADOS ...67 ANEXO 1 – PARÂMETROS DA OMS (2007) PARA A AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE ACORDO COM FAIXAS ETÁRIAS ...70 ANEXO 2 – CRITÉRIOS DE FRISANCHO PARA AVALIAÇÃO DA COMPOSIÇÃO CORPORAL ...76 ANEXO 3 – RECOMENDAÇÕES DA RDA PARA ENERGIA, MACRONUTRIENTES E MICRONUTRIENTES ...79 ANEXO 4– APROVAÇÃO COMITÊ DE ÉTICA ...83
1 INTRODUÇÃO
Nos últimos 70 anos, a fibrose cística, ou mucoviscidose, emergiu do incógnito para o reconhecimento como a mais importante doença de caráter hereditário, autossômico e recessivo, sendo considerada a patologia genética letal mais comum na população branca (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002; MORLIN et al., 2006; ANTUNES, 2008).
A doença resulta da transmissão de cópias anormais do gene responsável pela codificação da proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator - Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística). Esta proteína é um canal de cloro e ajuda a regular o transporte de íons e água. A disfunção deste canal compromete a função das glândulas exócrinas, com formação de muco espesso, característico da doença, resultando em um vasto conjunto de manifestações e complicações (FIATES et al., 2001; CASTRO & MARTINS, 2005). Ocorre envolvimento de vários órgãos, comprometendo os sistemas respiratório, digestivo e reprodutor, com múltiplas manifestações clínicas (ANTUNES, 2008).
A doença caracteriza-se por infecções e obstrução crônica do sistema respiratório, insuficiência pancreática progressiva, levando à má-absorção e desnutrição, associada às anormalidades das glândulas exócrinas e por altos níveis de sódio e cloro no suor (DE LUCA, MENEZES & OCAMPOS, 2008).
A incidência da fibrose cística varia de 1/2.000 a 1/5.000 caucasianos nascidos vivos na Europa, nos Estados unidos e no Canadá; 1/15.000 negros americanos e 1/40.000 na Finlândia (RASKIN, 1993 apud RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002; ANTUNES, 2008). No Brasil, a incidência estimada para a região sul varia de 1/2.000 a 1/5.000, enquanto que, para outras regiões, diminui para cerca de 1/10.000 nascidos vivos (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
A má nutrição compõe um dos mais difíceis desafios no tratamento da fibrose cística. Os pacientes, em sua maioria, desenvolvem um quadro policarencial podendo manifestar-se por facetas variadas, entre as quais: parada do crescimento, desnutrição, carências nutricionais específicas, puberdade retardada e grande comprometimento da função pulmonar (BARBOSA, 2008).
Apesar do avanço no tratamento clínico e nutricional, a desnutrição ainda é freqüente na fibrose cística e a ocorrência desta, parece estar associada com piora da função pulmonar e menor sobrevida e, ao contrário, a prevenção da desnutrição parece beneficiar a função pulmonar e aumentar a sobrevida. Desta forma, o acompanhamento nutricional destes pacientes é parte fundamental do tratamento da doença (MORLIN et al., 2006).
Em 85% dos pacientes, os ductos pancreáticos ficam obstruídos por muco espesso, impedindo o suco pancreático de atingir o duodeno, desta forma, não há produção suficiente de enzimas para completa digestão dos alimentos ingeridos e as primeiras manifestações são a má digestão e má-absorção de gorduras, de proteínas e, em menor escala, de carboidratos. A baixa concentração de bicarbonato no suco pancreático acidifica o pH do duodeno contribuindo para a má-absorção (FIATES et al., 2001). Somam-se a isso a anorexia causada por alterações de mucosa, distúrbios comportamentais, uso continuado de medicações, vômitos, tosse e freqüentes internações. Acrescenta-se, ainda, o aumento do gasto energético conseqüente às infecções e às alterações relacionadas com a elasticidade e dinâmica pulmonar. Todas essas alterações constituem os motivos básicos que justificam o acometimento nutricional do paciente com fibrose cística (CARDOSO et al., 2007).
A morbi-mortalidade decorrente da fibrose cística ainda é muito grande, embora a sobrevida dos pacientes tenha aumentado consideravelmente nos últimos anos, passando de 2 anos, em 1950, para 30-40 anos atualmente. O aumento na sobrevida ocorreu em virtude do acompanhamento multidisciplinar, às novas medicações e, principalmente, aos avanços relacionados com o controle e intervenção nutricional nestes pacientes (CASTRO & MARTINS, 2005; RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002). É importante monitorizar a nutrição de todos os pacientes em cada visita clínica e promover a intervenção nutricional adequada, com o objetivo de antecipar e tratar os déficits nutricionais e as complicações. Para isto, o manejo nutricional do fibrocístico requer um trabalho colaborativo da equipe multiprofissional e paciente (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
A preocupação com a nutrição é um dos aspectos mais importantes no acompanhamento dos pacientes com fibrose cística de tal modo que a presença de desnutrição impõe uma reavaliação do paciente quanto à ingestão alimentar,
suplementação enzimática e a possibilidade da presença de complicações (CASTRO & MARTINS, 2005).
Considerando a importância da avaliação nutricional e a prevalência de desnutrição nos fibrocísticos, esta pesquisa visa avaliar o estado nutricional e a ingestão alimentar de portadores de fibrose cística com a finalidade de auxiliar na tomada de decisões na intervenção nutricional e, conseqüentemente, promover a qualidade de vida e maior sobrevida destes pacientes.
1.1 Objetivo Geral
Avaliar o estado nutricional e o consumo alimentar de portadores de Fibrose Cística.
1.2 Objetivos Específicos
a) Caracterizar a doença Fibrose Cística;
b) Verificar as manifestações clínicas relacionadas à Fibrose Cística dos pesquisados;
c) Verificar a adesão à terapia de reposição de enzimas pancreáticas e uso de complementos alimentares;
d) Caracterizar o estado nutricional dos portadores de fibrose cística através dos indicadores antropométricos adequados para cada faixa etária;
e) Avaliar o consumo alimentar dos pacientes fibrocísticos com os recomendados na literatura através de um recordatório de 24 horas.
2 REFERENCIAL TEÓRICO
2.1 Caracterização da doença Fibrose Cística
A fibrose cística (FC), também conhecida como mucoviscidose, é uma doença hereditária transmitida de forma autossômica recessiva. A doença é causada por mutações e cópias anormais em um gene localizado no braço longo do cromossomo 7. Esse gene é responsável pela codificação de uma proteína de 1.480 aminoácidos, denominada CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator - Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística) (CASTRO & MARTINS, 2005; DALCIN & SILVA, 2008; FIATES et al., 2001).
A proteína CFTR é um canal de cloro e é encontrada em vários tipos celulares, como as células do epitélio do pulmão, as células das glândulas submucosas, as células do pâncreas, as células do fígado, as células dos ductos sudoríparos e do trato reprodutivo, atuando na regulação e transporte de íons e água através das membranas celulares (DE LUCA, MENEZES & OCAMPOS, 2008).
A disfunção da proteína CFTR ocasiona uma redução na excreção do cloro e aumento da eletronegatividade intracelular, resultando em maior influxo de sódio para manter a eletroneutralidade e, secundariamente, de água para a célula por ação osmótica. Desta forma, ocorre desidratação das secreções mucosas e aumento da viscosidade, favorecendo a obstrução dos ductos, acompanhada de reação inflamatória e posterior processo de fibrose dos órgão acometidos (FIATES et al., 2001; RIBEIRO, & RIBEIRO, 2002).
As manifestações clínicas da doença apresentam-se de forma multissistêmica, em geral, caracterizadas pela tríade: doença pulmonar obstrutiva crônica, insuficiência pancreática exócrina e concentração elevada de eletrólitos (sódio e cloro) no suor (ANTUNES, 2008; DALCIN & SILVA, 2008; GASPAR et al., 2002; MORLIN et al., 2006).
2.2 Histórico da doença
O pediatra suíço Fanconi descreveu a doença pela primeira vez, em 1936, como pâncreas fibroso e bronquiectasia. Dois anos depois, as características clínicas, anatomopatológicas e epidemiológicas da FC foram descritas por Dorothy Andersen e, em 1946, o termo mucoviscidose foi criado por Farber e Glanzmann, ao descreverem que as secreções de outras partes do organismo também estavam afetadas. Após verificar uma desidratação importante nesses pacientes durante um verão muito quente, em 1953, Di Sant’Agnese, descobriu que os mesmos apresentavam um alto teor de eletrólitos no suor. Dois anos mais tarde, foi criada, nos Estados Unidos, a Cystic Fibrosis Foundation e, em 1959, Gibson e Cooke apresentaram uma técnica padrão para a determinação da concentração de eletrólitos no suor, padrão ouro para o diagnóstico da FC até os dias atuais. Anos mais tarde, em 1985, um grupo de pesquisadores, dentre eles John Riordane Collins e Lap-Chee Tsui, localizou o gene da FC, que foi clonado e seqüenciado pelos mesmos pesquisadores em 1989 (ANTUNES, 2008).
2.3 Incidência
A fibrose cística é a enfermidade congênita responsável pelo maior número de óbitos em populações caucasianas, embora, em menor proporção, também acometa negros e asiáticos (ANTUNES, 2008; GASPAR et al., 2002).
É possível estimar a incidência da doença entre 1/2.000 a 1/3.000 nascimentos, sendo que a cada 25 indivíduos, 1 carrega o gene defeituoso, que é expresso quando uma criança herda dos genitores o gene CFTR defeituoso, porém, é portador assintomático da doença (FIATES et al., 2001; CASTRO & MARTINS, 2005).
A incidência da FC na Europa, Estados Unidos e Canadá varia de 1/2.000 a 1/5.000 caucasianos nascidos vivos; 1/15.000 negros americanos e 1/40.000 na Finlândia (RASKIN, 1993 apud RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002; ANTUNES, 2008).
No Brasil, estima-se que apenas 10% do total anual de afetados são diagnosticados, o que permite verificar que a baixa incidência na população brasileira é uma idéia equivocada (ANTUNES, 2008).
Um estudo realizado no ano de 1993 por Raskin et al, onde foram analisados 2.683 recém nascidos de cinco estados das regiões Sul e Sudeste do Brasil, obteve resultados surpreendentes, demonstrando que a incidência é de 1/7.576 nascidos vivos nestas regiões. A maior freqüência foi verificada no Estado do Rio Grande do Sul, variando entre 1/1.600 e 1/1.700 (semelhante à maioria dos países europeus), sendo que nas outras regiões do país a incidência diminui para cerca de 1/10.000 nascidos vivos (ANTUNES, 2008).
2.4 Diagnóstico
O diagnóstico da doença pode ser feito durante a gestação, quando já houver casos na família (através de biópsia coriônica e análise genética); através de manifestações no primeiro ano de vida, como íleo meconial; pela triagem neonatal ou quando há manifestações clínicas características da doença (ANTUNES, 2008).
O diagnóstico precoce, antes do primeiro ano de vida, possibilita o monitoramento e tratamento, influenciando no prognóstico da doença. Nos Estados Unidos e países da Europa, o diagnóstico é realizado precocemente, porém, nos países em desenvolvimento, existem poucos estudos analisando a população portadora desta doença. Desta forma, as medidas de saúde pública e o tratamento destes países são baseadas em dados internacionais, sem levar em conta as particularidades da população (ANTUNES, 2008).
No Brasil, estima-se que o diagnóstico de 40 a 50% dos pacientes seja realizado após os três anos de idade. O diagnóstico tardio provavelmente deva-se à suposição de sinais e sintomas comuns, como diarréia crônica, desnutrição e infecções pulmonares (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
De acordo com Ribeiro, Ribeiro & Ribeiro (2002), o diagnóstico da FC deveria ser feito através da verificação de duas mutações no gene FC, ou por dois testes do suor alterados, ou pela presença de pelo menos uma das seguintes manifestações clínicas:
– doença pulmonar obstrutiva / supurativa ou sinusal crônica; – insuficiência pancreática exócrina crônica;
– história familiar de FC;
– resultado positivo para FC através da triagem neonatal pelo método da tripsina imunorreativa (TIR).
2.4.1 Teste do suor
O teste do suor é considerado padrão ouro para o diagnóstico da fibrose cística, sendo não invasivo e de baixo custo. A dosagem quantitativa de cloretos é realizada através da estimulação do suor pela iontoforese por policarpina, método padronizado por Gibson e Cooke. A quantidade de suor aceitável é de 75 mg, sendo que uma concentração de cloreto maior que 60 mmol/L já pode diagnosticar a fibrose cística. Embora seja o teste mais indicado para o diagnóstico da doença, pode apresentar casos de falso-positivo e falso-negativos, por isso, os sinais clínicos também auxiliam no diagnóstico (DALCIN & SILVA, 2008; VALENTIM, 2008; RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO , 2002).
De acordo com Dalcin & Silva (2008), este teste deve ser realizado no mínimo duas vezes, sendo que os testes com valores limítrofes devem ser repetidos e os testes com resultados positivos devem ser confirmados através da análise de mutações.
2.4.2 Triagem Neonatal
A metodologia utilizada na triagem neonatal da fibrose cística baseia-se na dosagem do tripsinogênio imunorreativo, que é um marcador de insuficiência pancreática. O TIR é um precursor da enzima pancreática e aumento na concentração desta enzima no sangue de recém-nascidos com fibrose cística é verificado até 6 semanas, atingindo níveis 5 a 10 vezes maiores que a normalidade. Este aumento é devido à fibrose pancreática que a maioria destes pacientes apresenta e que já ocorre no período intra-uterino, levando a um refluxo das enzimas pancreáticas para a circulação, com aumento dos níveis de TIR no sangue. Desta forma, o teste de triagem neonatal não objetiva o diagnóstico da fibrose cística, mas possibilita a separação das populações sadias das populações que têm a possibilidade de apresentar a doença (VALENTIM, 2008)
A maior parte dos estados brasileiros ainda não realiza triagem neonatal para FC, devido ao custo elevado, resultados falso-positivos e falso-negativos, gerando controvérsias, e pelo fato de que observações recentes não têm demonstrado relação na diminuição da evolução da doença com o diagnóstico por triagem neonatal, comparando-se com aqueles que foram diagnosticados após o
início dos sintomas. O Ministério da Saúde implantou, em 2001, a triagem para FC em três estados: Paraná, Santa Catarina e Minas Gerais (ANTUNES, 2008).
Tabela 1: Triagem Neonatal para FC no Brasil até dezembro/2005
Estado Início Triados Diagnóstico Incidência
Santa Catarina out/01 383.012 44 1/8.704
Paraná set/01 508.989 56 2/9.089
Minas Gerais jul/03 648.454 61 1/10.630
1.540.455 161 1/9.568
Fonte: ABRAM (Associação Brasileira de Assistência à Mucoviscidose) apud Antunes, 2008
O teste realizado nestes estados deve ser efetivado com muita responsabilidade, devendo ser acompanhado de equipes multidisciplinares, aconselhamento genético, informando os pais sobre o risco de recorrência da doença nas futuras gestações e acompanhamento intensivo das famílias envolvidas (VALENTIM, 2008).
2.4.3 Testes Genéticos
De acordo com Dalcin & Silva (2008), a análise de mutações para o diagnóstico da FC tem alta especificidade, porém, baixa sensibilidade, devido ao grande número de mutações do gene causador da doença. Poucos centros de referência disponibilizam painéis com capacidade de realizar o seqüenciamento genético de várias mutações, além de apresentar um custo muito elevado.
A aplicação destes testes pode ser indicada em devidas situações, como diagnóstico duvidoso, formas atípicas da doença gastrintestinal e pulmonar, e também em pacientes com suspeita da doença, porém teste do suor negativo (VALENTIM, 2008).
2.4.4 Diferença de potencial nasal
Esta técnica é realizada somente em centros altamente especializados e demanda uma padronização bastante rigorosa. Pode ser feita em pacientes com sinais clínicos da doença, porém, com dosagem de cloro abaixo dos valores que caracterizam a fibrose cística. O marcador principal utilizado nesta técnica são os íons, provenientes das mucosas respiratórias. Na fibrose cística, há uma diferença
de potencial nasal em nível de parede celular, ocasionado pelo defeito da proteína CFTR e aumento na reabsorção do sódio (VALENTIM, 2008).
Entretanto, na presença de mucosa inflamada, casos falso-negativos podem ocorrer, não descartando a possibilidade de diagnóstico da doença (DALCIN & SILVA, 2008).
2.4.5 Exames complementares
Outros exames podem contribuir de forma secundária para o diagnóstico, avaliando a gravidade da doença e projetando suporte terapêutico específico, como a avaliação da função pulmonar, avaliação dos seios da face, avaliação microbiológica do escarro e avaliação gênito-urinária masculina (azoospermia obstrutiva) (DALCIN & SILVA, 2008).
2.5 Sobrevida
Até menos de setenta anos atrás, a doença tinha um prognóstico quase que uniformemente fatal no primeiro ano de vida. Ao longo dos anos, o avanço no conhecimento sobre a fisiopatologia e nas formas de tratamento possibilitou a sobrevida cada vez maior desses pacientes. Atualmente, a idade média de sobrevida é de 36,5 anos, e 43% das pessoas com FC têm mais que 18 anos, segundo dados do registro norte-americano (YANKASKAS et al., 2004 apud DALCIN & SILVA, 2008).
No Brasil, muitos pacientes ainda apresentam peso e estatura abaixo do percentil 5, em número mais significativo que nos Estados Unidos e Europa. O diagnóstico tardio e o reduzido número de centros especializados na doença contribuem para a diminuição da sobrevida quando comparado aos países desenvolvidos. Embora possa se verificar um aumento gradativo da sobrevida com o passar dos anos, ainda é preocupante comparando-se com os países da Europa e Estados Unidos. Desta forma, é importante que haja uma melhora nas condições diagnósticas e de tratamento em nosso meio (ANTUNES, 2008).
2.6 Manifestações Clínicas
A disfunção generalizada das glândulas exócrinas causada pela doença acarreta na produção de muco espesso, afetando alguns órgãos através da obstrução dos ductos dos mesmos (GASPAR et al., 2002).
Segundo Castro & Martins (2005, p. 28):
De modo geral, os pacientes apresentam três anormalidades bem caracterizadas as quais são: 1) Insuficiência pancreática exógena, variável de intensidade entre os pacientes desde graus bem leves até formas graves e que é progressiva; 2) Aumento da viscosidade das secreções das glândulas produtoras de muco ocasionando uma doença pulmonar obstrutiva supurativa crônica; 3) Uma concentração anormal de íons inorgânicos na secreção das glândulas serosas que se traduz por aumento da concentração de Sódio (Na) e Cloro (Cl) no suor.
Uma grande variabilidade na manifestação clínica (fenótipo) é observada entre os pacientes fibrocísticos. Alguns estudos demonstram uma variabilidade dos sintomas em pacientes fibrocísticos de uma mesma família, desta forma, pode-se dizer que o genótipo, no caso do gene CFTR, não é o único responsável pelo fenótipo do afetado. Entretanto, há exceções a esta regra nos casos de insuficiência pancreática, onde se observa que o fenótipo dos afetados da mesma família é o mesmo em todos os indivíduos estudados (DE LUCA, MENEZES & OCAMPOS, 2008).
De Luca, Menezes & Ocampos (2008) ainda afirmam que um pequeno número de pacientes apresenta teste do suor normal, porém, apresenta sintomas típicos da doença de forma relativamente leve, conhecidos como “Fibrose Cística Atípica”. A presença de infertilidade no sexo masculino também é variável, porém a maioria é infértil devido à ausência dos vasos deferentes.
2.6.1 Doença Pulmonar
As vias aéreas realizam o papel de transporte, umidificação e aquecimento do ar inalado. Além disso, realizam a depuração de partículas do ar através de meios mecânico (transporte mucociliar) e biológico (anticorpos e peptídeos antimicrobianos presentes nas secreções respiratórias). No trato respiratório, o muco é um componente essencial do sistema de defesa inato do indivíduo e a secreção de cloro reduzida decorrente do defeito genético da CFTR
leva à absorção de água pelas células epiteliais e culmina com a redução do volume do líquido do revestimento da superfície epitelial e aumento de 30 a 60 vezes na sua viscosidade (MARQUES, LUDWIG NETO & VELASCO, 2008).
Como resultado disto, observa-se prejuízo da depuração nos fibrocísticos e conseqüente acúmulo de partículas inaladas. Estes pacientes apresentam excesso de mediadores pró-inflamatórios e quantidade insuficiente de mediadores que contribuem para o controle da inflamação. Assim, a somatória de secreção de muco espesso que adere-se às paredes da via aérea, inflamação e baixa oxigenação resulta em um ambiente favorável à infecção bacteriana crônica (MARQUES, LUDWIG NETO & VELASCO, 2008)
As manifestações pulmonares são observadas em 95% dos casos, com intensidade variável e manifestação precoce, sendo os principais sintomas: tosse e pneumonia persistentes e hipersecreção pulmonar (MORLIN et al., 2006).
A tosse crônica é a manifestação respiratória mais comum, podendo apresentar-se desde as primeiras semanas de vida, prejudicando o sono e a alimentação da criança. Com a evolução da doença, pode ocorrer intolerância ao exercício. Alguns pacientes são oligossintomáticos por vários anos, o que não impede a progressão silenciosa para bronquiectasias (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
Ainda de acordo com Ribeiro, Ribeiro & Ribeiro (2002, p. 173), “o acometimento do trato respiratório associa-se com a maior morbidade e é causa de morte em mais de 90% dos pacientes”.
2.6.2 Doença Gastrintestinal
O pâncreas é um órgão que apresenta duas unidades funcionais: o pâncreas endócrino e exócrino. O pâncreas exócrino é responsável pela produção de enzimas para a digestão dos alimentos na luz intestinal, além de bicarbonato, o qual mantém o ambiente alcalino, possibilitando a atividade enzimática máxima para a hidrólise dos substratos. A unidade morfo-funcional do pâncreas é o ácino e seu ducto, sendo que o primeiro é responsável pela secreção das enzimas e bicarbonato, sob controle hormonal e neural. Na fibrose cística, a ineficiência da CFTR leva à diminuição da concentração de bicarbonato na secreção pancreática, e conseqüente diminuição da água, com redução da fluidez e volume da secreção.
Ainda, a presença deste fluido espesso nos ductos pancreáticos levaria à lesão tecidual pela ativação das enzimas dentro dos ductos (SCHOELLER et al., 2008).
Tampões mucosos acarretam na obstrução dos canalículos pancreáticos impedindo a liberação das enzimas para o duodeno, determinando má digestão e má absorção de gorduras, proteínas e, em menor escala, de carboidratos, com importante perda fecal destes nutrientes, causando diarréia, distensão abdominal e desnutrição (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002; SCHOELLER et al., 2008).
A insuficiência pancreática exócrina é a manifestação gastrointestinal mais freqüente dos fibrocísticos, acometendo 85% dos casos, sendo caracterizada pela esteatorréia com fezes amareladas, fétidas e volumosas (MORLIN et al, 2006). O tratamento da insuficiência pancreática é realizado através da terapia de reposição enzimática, visando principalmente o controle da má absorção, proporcionando a manutenção ou recuperação do estado nutricional, além de diminuir os sintomas gastrintestinais e a ingestão de dietas com conteúdo normal ou aumentado de gordura (SCHOELLER et al., 2008).
2.6.2.1 Íleo Meconial
O íleo meconial ocorre pela impactação de mecônio na luz do íleo terminal, em decorrência da secreção espessa e alteração da motilidade intestinal dos portadores de fibrose cística. Clinicamente, é a ausência da excreção de mecônio nas primeiras 48 horas de vida, associada a sinais de obstrução intestinal (SCHOELLER et al., 2008).
O íleo meconial surge como a primeira manifestação da insuficiência pancreática na FC, sendo observada em 15 a 20% dos pacientes (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
2.6.2.2 Doença do refluxo gastresofágico
A doença do refluxo gastresofágico (DRGE) pode ser causada por diminuição do tônus muscular do esfíncter, proveniente do uso de medicações como metilxantinas e betabloquedores; tosse permanente; esforço respiratório e utilização da musculatura acessória; fisioterapia respiratória e também pelo retardo do esvaziamento gástrico causado pelas dietas com alto teor de gorduras. Pode
acarretar na diminuição da ingestão alimentar, bem como agravar o quadro pulmonar. É comum nos pacientes fibrocísticos, independente da idade (CARDOSO et al., 2007).
A prevalência de refluxo gastroesofágico é maior em pacientes com FC comparando-se com a população em geral, variando de 25 a 81%, sendo estimado um risco quatro vezes maior para o desenvolvimento desta comorbidade nos fibrocísticos (SCHOELLER et al., 2008).
2.6.2.3 Diabetes relacionada à Fibrose Cística
Este tipo de diabetes difere do diabetes tipo 1 e 2, sendo classificado como um tipo específico de diabetes causada por doenças do pâncreas exócrino. Raramente apresenta-se cetoacidose, sendo que a doença pode passar desapercebida por muito tempo (CARDOSO et al., 2007).
A incidência de diabetes relacionada à fibrose cística (DMFC) nos pacientes adultos é de aproximadamente 15 a 30%. As complicações causadas pela fibrose cística como desnutrição, infecções respiratórias, má absorção intestinal, alteração do clearance da insulina e disfunção hepática acabam influenciando o metabolismo de glicose, ocasionando a DMFC. A doença é caracterizada por deficiência insulínica e resistência à insulina (ALVES et al., 2007).
Nos anos antecedentes ao diagnóstico do DMFC, ocorre agravamento da função pulmonar, o que diminui a sobrevida. Através da realização regular de testes orais de tolerância à glicose pode-se intervir com a administração de insulina precocemente (DALCIN & SILVA, 2008).
2.6.3 Doença Hepatobiliar
A secreção anormal de íons pelo epitélio das vias biliares nos portadores de FC leva a um aumento da viscosidade, com diminuição do fluxo biliar, acarretando em obstrução biliar e inflamação, culminando com fibrose biliar (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
O comprometimento hepático na fibrose cística tem relação direta com a piora da qualidade de vida e com o prognóstico do paciente, devido à importância
deste órgão para o organismo tendo em vista suas diversas funções (SCHOELLER et al., 2008).
Atualmente, a doença hepatobiliar é considerada uma importante causa de morte dos fibrocísticos, seguindo-se às complicações pulmonares. Aproximadamente 20 a 25% dos portadores de fibrose cístiva desenvolvem doença hepática, porém, apenas 6 a 8% destes evoluem para cirrose. Em relatos de necropsia, o acometimento hepatobiliar está presente em mais de 50% dos casos (DALCIN & SILVA, 2008; RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
2.7 Alterações Nutricionais
A má nutrição compõe um dos mais graves desafios no tratamento da fibrose cística. Muitas carências são verificadas constantemente, porém, não são uniformes podendo ser manifestadas por facetas variadas, tais como: interrupção do crescimento, emagrecimento acentuado, carências nutricionais específicas, retardo da puberdade, além de comprometimento da função pulmonar (FIATES et al., 2001). Em geral, pacientes fibrocísticos apresentam má-digestão e má-absorção decorrentes da destruição de grande parte do pâncreas exócrino. A má-absorção interfere no estado nutricional, acarretando em desnutrição protéico-calórica, deficiência de vitaminas e déficit do crescimento, sendo que este quadro pode evoluir para um estado de carência global, com hipotrofia muscular (ALVES et al., 2007).
Existe correlação entre a gravidade da doença pulmonar e o estado nutricional. A desnutrição ainda pode ocasionar, secundariamente, uma deficiência imunitária, resultando em uma maior susceptibilidade a infecções (ALVES et al., 2007).
A ausência de enzimas digestivas pancreáticas e a conseqüente má absorção de lipídeos levam à má-absorção das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e cálcio (SIMON, 2007).
Na fibrose cística, pode-se verificar quadro de estresse oxidativo, decorrente do aumento na produção de elementos oxidantes (causado pelo aumento do metabolismo basal) e baixa ingestão ou má absorção de nutrientes com função antioxidante, principalmente lipossolúveis, como a vitamina E e beta-carotenos (PIRES, OBELAR & WAHYS, 2008).
Além da má absorção de nutrientes, a dieta prescrita para pacientes fibrocísticos, com alto teor de gordura e hipercalórica, pode influenciar na diminuição da ingestão de outros alimentos, como frutas e verduras, que são ricas em antioxidantes. A concentração de antioxidantes, como a vitamina C, E, beta-caroteno e licopeno é menor nos pacientes fibrocísticos e tende a diminuir com o avançar da faixa etária, podendo apresentar níveis de deficiência, mesmo com ingestão diária adequada ao recomendado (PIRES, OBELAR e WAHYS, 2008).
2.8 Necessidades Nutricionais
2.8.1 Desequilíbrio energético
Barbosa (2008) alega que há um elevado gasto energético nestes pacientes, estimado em 10 a 30% maior que o normal. A autora ainda afirma que este aumento está diretamente relacionado à severidade da infecção pulmonar por elevação do trabalho respiratório e drogas broncodilatadoras. Além disso, muitos pacientes com insuficiência pancreática, mesmo fazendo uso de reposição enzimática, apresentam esteatorréia (perda de gordura nas fezes) e azotorréia (perda de proteína nas fezes), com perdas em torno de 10-20% da ingestão energética.
O agravo do quadro respiratório contribui para a elevação do gasto energético e diminuição da ingestão alimentar, resultando em um ciclo de depleção de energia e levando à deteriorização da função pulmonar e do estado nutricional. (CARDOSO et al., 2007).
As perdas energéticas também podem ser agravadas devido a outras condições clínicas, como o diabetes (glicosúria) e a cirrose hepática (secreção biliar inadequada e absorção de gorduras prejudicada). A perda protéica pelo escarro é estimada em 1 a 5% do total de energia ingerida e até 14% de perdas nitrogenadas (BARBOSA , 2008).
Somado às perdas energéticas, a anorexia causada por problemas respiratórios, gastrintestinais e psicológicos influencia na redução da ingestão alimentar juntamente com a redução do apetite pela liberação de citoquinas pró-inflamatórias advinda da infecção e inflamação crônica. Outras causas, como o
refluxo gastroesofágico e a síndrome da obstrução intestinal podem causar desconforto, diminuindo ainda mais a ingestão energética (BARBOSA, 2008).
2.8.2 Recomendações de ingestão energética e de nutrientes
Cardoso et al. (2007) afirmam que o fornecimento e aproveitamento de energia, além da ingestão de nutrientes, são fundamentais para o tratamento dos pacientes com FC.
As necessidades energéticas de cada paciente devem ser avaliadas de maneira individualizada, visto que são amplamente variáveis. É comumente relatada a existência de aumento do gasto energético de repouso nos pacientes com FC, embora isso não obrigatoriamente aconteça naqueles que estão estáveis e com doença pulmonar controlada (CARDOSO et al., 2007).
Normalmente, para os pacientes fibrocísticos com a função pulmonar comprometida, recomenda-se um consumo de 120 a 150% da energia estabelecida para indivíduos saudáveis da mesma idade e sexo (segundo as RDA – Recommended Dietary Allowances, 2005), entretanto, algumas crianças podem crescer normalmente com o consumo de apenas 100% de suas necessidades energéticas (BARBOSA, 2008; DALCIN & SILVA, 2008). A recomendação inclui uma dieta rica em gordura, com 35 a 40% das calorias a partir dessa fonte e consumo de proteínas em torno de 15% (BARBOSA, 2008; DALCIN & SILVA, 2008).
Apesar das variadas maneiras de avaliar a necessidade energética, ainda não existe um consenso para as estimativas energéticas de fibrocísticos. Assim, a meta a ser alcançada deve ser uma razão estável entre o ganho de peso e crescimento da criança (BARBOSA, 2008).
Para os pacientes com desnutrição que não respondem às intervenções nutricionais, recomenda-se a suplementação oral, enteral ou ainda a nutrição parenteral. Porém, é importante assegurar que os suplementos não estejam sendo utilizados como substitutos de refeições (BARBOSA, 2008).
2.8.3 Recomendações de vitaminas e minerais
A maioria dos pacientes apresenta má absorção de vitaminas lipossolúveis, particularmente aqueles com insuficiência pancreática. As evidências
atuais sugerem que apenas a suplementação de vitaminas A, D e E sejam necessárias em pacientes não complicados, quando a ingestão destas não for suficiente para atingir as concentrações séricas normais. Aqueles que apresentam quadro de má-absorção, doença hepática, diagnóstico tardio, ressecção intestinal e aqueles com baixa aderência ao tratamento permanecerão com o risco de desenvolver deficiências de vitaminas lipossolúveis (CARDOSO et al., 2007; BARBOSA, 2008).
Ainda, segundo Cardoso et al. (2007), as alterações de alguns minerais devem ser vigiadas nos pacientes fibrocísticos, especialmente cálcio, ferro e zinco.
A ingestão de vitamina A deve ser suficiente para atingir concentrações séricas normais, podendo ser alcançado com doses diárias entre 4.000 e 10.000 UI de preparação lipossolúvel. Além disso, como o zinco é requerido para a liberação da vitamina A, seus níveis também devem ser monitorados. Possivelmente é necessária a suplementação deste mineral nestes pacientes. Crianças necessitam de 5 a 10 mg/dia e adultos, acima de 15 mg (SINAASAPPEL, 2002 apud BARBOSA, 2008).
Quanto à vitamina D, sugere-se que os níveis séricos devem ser mantidos nos níveis máximos da normalidade para a manutenção da saúde óssea. Para isto, recomenda-se a suplementação de 400 a 2.000 UI (WOLFE, CONWAY & BROWNLEE, 2001 apud BARBOSA, 2008).
Estima-se que 5 a 10% dos portadores de FC apresentam baixos níveis séricos de vitamina E, mesmo com a suplementação (WINKHOFER, 1996 apud BARBOSA, 2008). Recomenda-se a suplementação na dose de 400 UI, sendo que efeitos colaterais só ocorrem quando são oferecidas doses excessivamente altas (SINAASAPPEL, 2002 apud BARBOSA, 2008).
Com relação à vitamina K, nos pacientes com deficiência e/ou suspeita devem ser oferecidos 10 mg/ dia (BEKER et al., 1997 apud BARBOSA, 2008).
A vitamina C está presente na mucosa respiratória sendo que déficits ocorrem durante o estresse oxidativo. Além disso, tem função sobre a proteína CFTR, induzindo a abertura dos canais e maior efetividade de sua função. Foi verificado concentrações de vitamina C abaixo das recomendações, mesmo com a suplementação em fibrocísticos, assim, destaca-se a importância da ingestão aumentada desta vitamina (FISCHER, SCHWARZER & ILLEK, 2004).
A deficiência de ferro é comum na FC. As crianças necessitam de 5 a 10 mg diariamente, porém é importante que a suplementação de ferro não seja administrada próximo da reposição enzimática, pois as enzimas pancreáticas podem prejudicar a absorção do ferro (ZEMPSKI et al., 1989 apud BARBOSA, 2008).
A deficiência de zinco é difícil de ser caracterizada, tendo em vista que pode estar presente mesmo quando o nível de zinco plasmático apresenta-se normal (BOROWITZ, BAKER & STALLINGS, 2002 apud BARBOSA, 2008). As crianças necessitam de 5 a 10 mg/dia e os adultos, acima de 15 mg (SINAASAPPEL, 2002 apud BARBOSA, 2008).
As principais causas da baixa absorção do cálcio são a má absorção e deficiência de vitamina D, o que aumenta o risco de fraturas e osteopenia em fibrocísticos (BOROWITZ, BAKER & STALLINGS, 2002 apud BARBOSA, 2008). Assim a recomendação diária de cálcio foi revisada, onde as crianças necessitam 400 a 800 mg e adolescentes e adultos, de 800 a 1.200 mg (SINAASAPPEL, 2002 apud BARBOSA, 2008).
Com relação ao sódio, crianças com FC têm maiores riscos de apresentar hiponatremia ocasionada pela perda deste mineral na pele, o que pode ser verificado por meio de baixos níveis de sódio sanguíneo, podendo levar à anorexia e baixo ganho de peso (WOOD, GIBSON & GARB, 2005 apud BARBOSA, 2008). A suplementação de sódio e cloreto é usualmente necessária durante exercícios físicos em climas quentes e em crianças em aleitamento materno, particularmente quando expostas à ambientes quentes ou perda hídrica excessiva, em casos de febre, suor ou taquipnéia. Nestes casos, são recomendadas as seguintes doses de NaCl: crianças menores de 1 ano – 500 mg; 1 a 7 anos – 1g; maiores de 7 anos – 2 a 4g divididos em doses menores (SINAASAPPEL, 2002 apud BARBOSA, 2008).
2.8.4 Terapia de Reposição Enzimática
O tratamento das complicações gastrintestinais baseia-se na suplementação enzimática, objetivando corrigir a má absorção de macro e micronutrientes, minimizar os sintomas gastrintestinais, possibilitando a ingestão de quantidades normais ou altas de gordura, proporcionando ritmo intestinal e fezes normais, bem como manter um ganho ponderal de peso com bom estado nutricional (PIRES, OBELAR & WAHYS, 2008).
Segundo Ribeiro, Ribeiro & Ribeiro (2002), a intervenção nutricional deve iniciar-se no momento do diagnóstico e inclui a educação nutricional, orientação dietética, a suplementação de vitaminas e terapia de reposição enzimática. A orientação deve ser continuada, devido aos freqüentes ajustes na terapia enzimática que ocorrem em razão das alterações da dieta, dos requerimentos nutricionais com o crescimento e idade, ou com o aparecimento de complicações, como diabetes.
A quantidade inicial de enzimas pode ser calculada através de unidades de lipase, sendo recomendado 500 a 1.000 U de lipase/g de gordura/refeição/dia. Este método é eficaz para lactentes no primeiro ano de vida. O cálculo das unidades de lipase também pode ser calculada pelo peso (kg) do paciente (500 à 1.500 U de lipase/kg/refeição/dia). O ajuste da reposição enzimática deve ser realizado através da melhora clínica ou com exames laboratoriais (RIBEIRO, RIBEIRO & RIBEIRO, 2002).
As enzimas devem ser administradas juntamente com qualquer refeição com gordura, sendo dispensável a administração junto com frutas. A dose total diária não deve exceder a 10.000 U de lipase/kg/dia, independente do tipo de enzima utilizado, para evitar o desenvolvimento de colonopatia fibrosante (PIRES, OBELAR & WAHYS, 2008).
Ribeiro, Ribeiro & Ribeiro (2002) ainda afirmam que, para o melhor aproveitamento da terapia de reposição enzimática, é necessário que o paciente fracione as refeições de 3 a 4 horas, fazendo uso da suplementação em todas as refeições antes de iniciá-las; ajuste as doses de acordo com a quantidade e qualidade dos alimentos ingeridos; observe mudanças no padrão das evacuações e ganho de peso.
De acordo com Dalcin & Silva (2008), os pacientes com insuficiência pancreática apresentam má-absorção de vitaminas lipossolúveis A, D, E e K, desta forma, a suplementação dessas vitaminas também faz-se necessária rotineiramente. O Ministério da Saúde, por meio das Secretarias de Saúde Estaduais fornece, regularmente, as enzimas aos pacientes cadastrados nos Centros de tratamento de FC, mediante prescrição médica (CASTRO & MARTINS, 2005).
2.9 Métodos de avaliação da ingestão alimentar
A avaliação da ingestão alimentar dos pacientes deve ser realizada pelo nutricionista, com o objetivo de avaliar o consumo de calorias e nutrientes, segundo a RDA, considerando o sexo e a idade. Para isto, pode-se utilizar o recordatório de 24 horas em conjunto com o registro alimentar de três dias pelo menos uma vez ao ano ou mais freqüente, conforme a necessidade (BARBOSA, 2008).
O recordatório de 24 horas é uma opção de inquérito alimentar, o qual consiste em definir e quantificar os alimentos e bebidas ingeridos pelo indivíduo entrevistado no período de 24 horas antecedentes à consulta. É um método de baixo custo, de administração rápida, sendo bem aceito pelos entrevistados. Porém, este método possui limitações, tais como: o entrevistado pode ocultar ou alterar informações devido a pouca memória, ou tentativa de agradar ao entrevistador, além do fato de que um recordatório não estima a ingestão habitual do indivíduo. Enfim, o recordatório de 24 horas pode fornecer dados razoavelmente precisos sobre a ingestão do dia precedente, porém os relatos de semanas ou meses anteriores dificilmente serão acurados (FISBERG, 2005; MARTINS, 2008).
Da mesma forma que o recordatório de 24 horas, o registro alimentar é utilizado a fim de obter informações sobre a ingestão atual de um indivíduo ou de um grupo populacional. Neste método, o indivíduo ou a pessoa responsável registra, no momento do consumo, todos os alimentos e bebidos ingeridos durante o período de tempo estipulado. Geralmente o método é aplicado durante três, cinco ou mais dias, sendo importante incluir dias do meio e do final da semana. Para realizar o registro alimentar, o entrevistado não necessita de memória, pois, teoricamente, registra os alimentos e bebida no momento consumo, além de ser um método que fornece dados mais detalhados e informações importantes sobre os hábitos alimentares quando realizado em vários dias. Porém, o registro alimentar também apresenta limitações, pois requer cooperação e disposição do entrevistado e pode haver simplificação das escolhas dos alimentos para facilitar o processo de registro. Assim, o registro alimentar pode subestimar a ingestão energética (FISBERG, 2005; MARTINS, 2008).
Além da avaliação do consumo alimentar, outros itens devem ser observados, tais como: a dose e horários de ingestão das enzimas; o uso de suplementos nutricionais, vitaminas e minerais; os hábitos intestinais; dados clínicos
(glicemia, presença ou ausência de doença hepática), e a identificação de possíveis transtornos alimentares (BARBOSA, 2008).
2.10 Avaliação do estado nutricional
A avaliação do estado nutricional dos pacientes com FC deve estar presente nas consultas médicas e do nutricionista periodicamente, a fim de acompanhar a situação nutricional do paciente, permitindo as intervenções e reabilitação adequada (BARBOSA, 2008; CASTRO & MARTINS, 2005).
Os três momentos de maior atenção ao estado nutricional são: o primeiro ano de vida, os doze primeiros meses após o diagnóstico e a puberdade (meninas e meninos acima de 9 anos de idade). É recomendado que os pacientes sejam avaliados a cada três meses para a monitorização do crescimento e do estado nutricional (BOROWITZ, BAKER & STALLINGS, 2002 apud BARBOSA, 2008).
A avaliação do estado nutricional é o primeiro passo no tratamento da desnutrição. Os dados mais importantes na avaliação são aqueles que refletem mais adequadamente o estado dos vários componentes da massa celular corpórea, fornecendo o nível das reservas nutricionais e da massa metabolicamente ativa (VANUCCHI, UNAMUNO & MARCHINI, 1996).
Os dados de peso, comprimento/estatura e circunferência cefálica em crianças com até dois anos de idade devem ser transferidos para as curvas de referência do NCHS (National Center for Health Statistics) 2000, para uma avaliação seqüencial do crescimento e mudanças do estado nutricional (BOROWITZ, BAKER & STALLINGS, 2002 apud BARBOSA, 2008).
Para a realização da avaliação antropométrica de crianças com mais de dois anos de idade, recomenda-se obter dados de peso e comprimento/estatura. A percentagem de peso para estatura (%P/E), peso para a idade (%P/I) e estatura para a idade (%E/I) e o percentil de Índice de Massa Corporal (IMC/idade) são comumente utilizadas para a avaliação do estado nutricional destes (BARBOSA, 2008).
A estimativa da composição corporal através da determinação da massa magra (circunferência do braço – CB) e da massa gorda (prega cutânea triciptal – PCT) também pode ser realizada, podendo ser classificada de acordo com os critérios estabelecidos por Frisancho (BARBOSA, 2008). O diagnóstico de
desnutrição é baseado no achado de valores inferiores a um determinado valor, o qual é determinado “ponto de corte”, sendo considerado valores abaixo do quinto percentil como indicativos de desnutrição (VANUCCHI, UNAMUNO & MARCHINI, 1996).
Existe uma grande relação entre a alteração da composição corporal, desnutrição e função pulmonar em fibrose cística, e as estimativas da composição corporal são essenciais para identificar precocemente, em relação a critérios antropométricos, pacientes em risco de desnutrição e diminuição da função pulmonar (PIRES, OBELAR e WAHYS, 2008).
Outros métodos mais sofisticados para avaliar a composição corporal podem ser utilizados a fim de obter uma avaliação mais precisa da massa gorda e da massa livre de gordura. Dentre os métodos, pode-se citar: análise da bioimpedância elétrica, potássio corporal total, condutividade elétrica corporal total, entre outros (BARBOSA, 2008).
3 ASPECTOS METODOLÓGICOS
3.1 Delineamento da pesquisa
O presente estudo caracteriza-se como descritivo com relação aos objetivos, de corte transversal, de natureza aplicada e com abordagem quanti-qualitativa.
3.2 População e Amostra
A população do estudo referiu-se a crianças, adolescentes e adultos com diagnóstico de fibrose cística residentes na região da Associação dos Municípios da Região Carbonífera - AMREC (Criciúma, Treviso e Cocal do Sul) e Tubarão.
A amostra foi constituída por 7 portadores de fibrose cística, com idade entre 6 e 31 anos, que aceitaram participar da pesquisa e, portanto, assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) (Apêndice 1).
A amostra do estudo foi de conveniência, onde o pesquisador selecionou os indivíduos da população mais acessível. Dessa forma, não foi demonstrado nenhum cálculo de amostra para o presente trabalho.
3.3 Critérios de inclusão e exclusão
Os critérios de inclusão adotados foram pacientes portadores de fibrose cística, com diagnóstico confirmado e a autorização dos mesmos ou responsáveis (em casos de menores de 18 anos). Foi entregue a todos o TCLE, onde os participantes foram informados em relação aos objetivos do presente estudo.
Foram excluídos aqueles que apresentavam os sinais e sintomas da doença, porém, não tinham a confirmação do diagnóstico.
3.4 Instrumentos de coleta de dados
Como instrumento de registro dos dados coletados foi utilizada uma ficha de anamnese construída (Apêndice 2), na qual encontra-se o inquérito alimentar (recordatório de 24 horas).
A avaliação antropométrica incluiu a aferição de peso, estatura, prega cutânea triciptal (PCT) e circunferência braquial (CB) de todos os participantes do estudo. Para a verificação do peso (kg), utilizou-se balança digital portátil marca Techline, modelo BAL-180 CI. Para a aferição da estatura (m) foi utilizado estadiômetro da marca Sanny, com extensão de dois metros, dividido em centímetros e subdividido em milímetros. Para coleta da PCT (mm) e CB (cm) foram utilizados, respectivamente, plicômetro científico marca Cescorf e trena antropométrica Cescorf.
3.5 Coleta de dados
O estudo incluiu coleta de dados no período de abril a maio de 2009. Primeiramente, realizou-se contato com os indivíduos ou responsáveis, solicitando a permissão para a realização da pesquisa, explicando os objetivos desta e verificando as datas e horários de encontro com os participantes.
Após assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, inciou-se a coleta de dados de cada participante do estudo, onde foram obtidas as informações necessárias para o preenchimento da ficha de anamnese. A entrevista foi realizada na própria residência dos pesquisados como também no ambulatório de Nutrição da UNESC – Universidade do Extremo Sul Catarinense, em alguns casos.
Na obtenção dos dados antropométricos, inicialmente, verificou-se o peso (kg), com os indivíduos descalços e com roupas leves. A altura (m) foi obtida com os indivíduos em posição ereta, descalços, com os pés unidos e em paralelo, sem adornos na cabeça, assegurando que o sujeito encontrava-se na posição correta para proceder à leitura e o registro da altura obtida (DUARTE, 2007). A circunferência braquial foi medida no braço direito, relaxado, paralelo ao lado do corpo formando um ângulo de 90 graus com o cotovelo. Foi marcado o ponto médio entre o acrômio e o olécrano, usando fita milimetrada. Foram verificadas três medidas usando-se a média (AZCUE & PENCHARZ, 1991 apud MORLIN et al.,
2006). A prega cutânea tricipital foi medida sobre o ponto médio marcado para a circunferência do braço direito. Foram verificadas três medidas usando-se a média (AZCUE & PENCHARZ apud MORLIN et al., 2006).
Os dados referentes à ingestão alimentar (recordatório de 24 horas) foram obtidos por meio de entrevista feita com o paciente e, nos devidos casos, com auxílio da mãe. A pesquisadora solicitou ao participante (ou à mãe) a descrição, em medidas caseiras, detalhando tamanho e volume das porções, de todos os alimentos e bebidas consumidos no dia anterior à entrevista.
3.6 Avaliação do estado nutricional
Para a classificação do estado nutricional, a amostra foi dividida em três faixas etárias (< 10 anos, ≥ 10 e < 20 anos, ≥ 20 anos).
Nos adultos (≥ 20 anos), o estado nutricional foi classificado por meio do cálculo do índice de massa corporal (IMC) obtido a partir da razão de massa corporal atual (kg) e quadrado da estatura (m), segundo as recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS, 1995), preconizadas pelo Ministério da Saúde.
Os participantes da pesquisa com idade entre 10 e 20 anos foram avaliados quanto ao indicador IMC para idade (IMC/I) e ao índice altura/idade (A/I) de acordo com as recomendações da OMS (2007), também preconizadas pelo Ministério da Saúde.
Para a classificação do estado nutricional dos pesquisados com idade inferior a 10 anos, os indicadores utilizados foram IMC para idade (IMC/I) e índices de peso/idade (P/I) e altura/idade (A/I), segundo as recomendações da OMS (2007). O Anexo 1 apresenta os pontos de corte do indicador IMC, de acordo com as recomendações da OMS (1995) e dos indicadores P/I, A/I, e IMC/I, segundo critérios da OMS (2007).
Tendo em vista que o referencial do National Center for Health Statistics (NCHS, 1978) para avaliação do estado nutricional de crianças e adolescentes possuía algumas limitações para a utilização no Brasil por não considerar diferentes grupos étnicos, genéticos e socioeconômicos, além da variabilidade geográfica, a Organização Mundial da Saúde realizou novo estudo e passou a recomendar o uso de novas curvas de peso/idade, altura/idade, peso/altura e IMC/idade como a
referência mais adequada para avaliação de crianças e adolescentes. (ARAÚJO & CAMPOS, 2008).
Por ser um critério atual e mais indicado para a utilização na população brasileira, optou-se por utilizar o referencial da OMS (2007) para a realização do diagnóstico nutricional dos participantes do presente estudo.
3.7 Avaliação da composição corporal
Considerando que todos os participantes da pesquisa apresentavam idade superior a 2 anos, foi possível avaliar a composição corporal dos mesmos por meio das medidas de PCT e CB.
A medida isolada da PCT proporcionou uma estimativa das reservas de tecido adiposo, através da comparação com os critérios mais atuais estabelecidos por Frisancho (1990).
Tendo em vista que a CB reflete a composição corpórea total, sem distinguir tecido adiposo e massa muscular, esta medida foi combinada com a PCT, resultando na circunferência muscular do braço (CMB), a qual estima a massa muscular corpórea, incluindo os ossos. Os dados de CMB também foram classificados utilizando-se os critérios mais atuais para esta medida estabelecidos por Frisancho (1981).
O cálculo da CMB é apresentado a seguir, conforme Cuppari (2005): CMB (cm) = CB (cm) – π x [PCT (mm) / 10]
Os valores de referência distribuídos em percentis para classificação da PCT e CMB, segundo Frisancho 1990 para PCT e Frisancho 1981 para CMB, encontram-se no Anexo 2.
3.8 Avaliação da ingestão alimentar
Para o cálculo da adequação da ingestão alimentar, foi preconizado o valor energético de 120 a 150% dos valores recomendados pela RDA de 2002. Para adequação da ingestão protéica foram acrescidos 50% aos valores recomendados
pela RDA (2002) de acordo com o sexo e idade de cada participante (BARBOSA, 2008; DALCIN & SILVA, 2008).
A tabela de recomendações para energia e proteína da RDA (2002) encontra-se no Anexo 3.
Com relação aos demais macronutrientes, foram estabelecidos 35% a 40% das calorias totais a partir de lipídeos e 45 a 50% de carboidratos (BARBOSA, 2008; DALCIN & SILVA, 2008).
O consumo de vitamina D e cálcio foi comparado com as recomendações da RDA de 1997; vitamina E e C de acordo com as recomendações da RDA de 2000; vitamina A e K, ferro, zinco conforme as recomendações da RDA de 2001, todos de acordo com idade e sexo, acrescidos de 50% (CREVELING et al., 1997 apud FIATES et al., 2001)
A tabela de recomendações da RDA para vitaminas e minerais encontra-se no Anexo 3.
3.9 Análise dos dados
Para a avaliação da adequação do consumo alimentar, os dados do recordatório foram inseridos no programa DietWin Profissional (2008) para posterior análise.
Os dados desse estudo foram totalizados e tabulados em planilhas do programa Microsoft Excel 2003, sendo os resultados finais demonstrados por meio de tabelas.
3.10 Aspectos éticos
O projeto de pesquisa foi devidamente submetido e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisas (CEP) com seres humanos da Universidade do Extremo Sul Catarinense – UNESC, conforme protocolo nº 354/2008 (Anexo 4) . A autorização do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido aos indivíduos ou responsáveis pelos menores de 18 anos que participaram da pesquisa somente foi solicitada após a aprovação pelo CEP.
