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ESTUDO SOBRE OS FATORES DE RISCO E POSSÍVEIS
COMPLICAÇÕES EM CRIANÇAS SUBMETIDAS À CIRURGIA PARA
CORREÇÃO DE CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
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ESTUDO SOBRE OS FATORES DE RISCO E POSSÍVEIS
COMPLICAÇÕES EM CRIANÇAS SUBMETIDAS À CIRURGIA PARA
CORREÇÃO DE CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao Curso de Fisioterapia do Centro de Ciências Biológicas e da Saúde da Universidade da Amazônia, como requisito para obtenção do título de Fisioterapeuta, orientado pelo professor Saul Rassy Carneiro.
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ESTUDO SOBRE OS FATORES DE RISCO E POSSÍVEIS
COMPLICAÇÕES EM CRIANÇAS SUBMETIDAS À CIRURGIA PARA
CORREÇÃO DE CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao Curso de Fisioterapia do Centro de Ciências Biológicas e da Saúde da Universidade da Amazônia, como requisito para obtenção do título de Fisioterapeuta, orientado pelo professor Saul Rassy Carneiro.
Banca examinadora
__________________________________ (Prof. Es. Saul Rassy Carneiro)
Orientador __________________________________ __________________________________ Apresentado em: .../.../... Conceito: BELÉM 2008
À minha namorada Michelle, pelo companheirismo, paciência e ajuda, que muito contribuiu para realização desse trabalho.
À minha família pelo apoio incondicional.
AGRADECIMENTOS
Agradecemos acima de tudo à Deus, pelo seu infinito amor, pelo dom da Vida e por ter nos criado para um propósito tão elevado.
À nossas famílias por ter-nos coberto de amor e por nos amparar e apoiar incondicionalmente.
Aos nossos amigos e companheiros de jornada que tornaram mais feliz essa etapa de nossas vidas.
Ao nosso orientador e amigo por muito ter-nos auxiliado neste desafio.
À Fundação Hospital de Clínicas Gaspar Viana (FHCGV) por ter permitido este trabalho.
“Vivam com Amor em todas as situações. O Amor é Deus. Deus é onipresente. Todos são encarnações do Amor. Vivam com Amor; sirvam com Amor; desfrutem do Amor; mergulhem nesse amor. Tal é o objetivo principal do serviço. Esta é a responsabilidade primordial do serviço”
RESUMO
Objetivo: A pesquisa tem como objetivo identificar e relacionar fatores de risco pré-operatórios e as complicações pós-operatórias com o óbito, em crianças submetidas ao tratamento cirúrgico para correção de cardiopatias congênitas.
Método: O estudo foi do tipo retrospectivo, a coleta de dados foi realizada no serviço de arquivos médico e estatístico (SAME), da Fundação Hospital de Clínicas Gaspar Viana (FHCGV), sendo selecionados prontuários referente ao período de janeiro a dezembro de 2006.
Resultados:De acordo com o valor de p estabelecido em 5% e o intervalo de confiança de 95%, os fatores de risco pré-operatórios que apresentaram relevância estatística de forma a influenciar no óbito foram, a faixa etária e o tipo de cardiopatia.
Quanto as complicações pós-operatórias, levou-se em consideração o nível de decisão =0,05 para o teste do qui-quadrado, sendo que o resultado obtido foi (p)=0,0516, ou seja, esse resultado aproximou-se bastante do nível de decisão, ressaltando-se que poderia existir a probabilidade de ocorrer significância estatística caso a amostra fosse maior.
Considerações finais: Embasado nos resultados e discussão, considera-se que os únicos fatores de risco pré-operatório que apresentaram significância estatística capaz de interferir na ocorrência do óbito foram a faixa etária e o tipo de cardiopatia, porém, quanto as complicações pós-operatórias não apresentaram relevância, do ponto de vista estatístico.
Palavras chaves: cardiopatias congênitas, crianças, fatores de risco, complicações pós-operatórias, óbito, correção cirúrgica.
ABSTRACT
Objective: The research has as objective to identify and to relate risk factors daily pre-operative and the postpre-operative complications with the death, in children submitted to the surgical treatment for correction of congenital cardiopathies. Method: It was a retrospective study, the collection of data was carried through in Medical and Statistical Service of Archives (SAME), of the Foundation Hospital of Clinics Gaspar Viana (FHCGV), being selected handbooks to the period of January the December of 2006. Results: In accordance with the value of p established in 5% and the IC of 95%, the risk factors pre-operatives that had presented relevance form statistics to influence in the death had been, the age and the type of cardiopathy. To the postoperative complications, the level was taken in consideration =0,05 for the test of the qui-square, being that the gotten result was (p)=0,0516, that is, this result was come close sufficiently to the decision level, standing out itself that the sample could exist the probability to occur significance statistics case was bigger.
Conclusion: Based in the results and quarrel, it is considered that the only factors of risk pre-operatives that had presented significance statistics capable to intervene with the occurrence of the death had been the age and the type of cardiopathy, however, how much the postoperative complications had not presented relevance, of the statistical point of view.
Keys Words: congenital cardiopathies, children, factors of risk, postoperative complications, death, surgical correction.
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO 11
2 ABORDAGEM GERAL DAS PRINCIPAIS CARDIOPATIAS 14
2.1 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 14
2.2 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS 15
2.3 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 17
2.4 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR 18
2.5 TETRALOGIA DE FALLOT 19
2.6 COARCTAÇÃO DA AORTA 21
2.7 DRENAGEM ANÔMALA DAS VEIAS PULMONARES 22
2.8 ESTENOSE VALVAR PULMONAR 23
2.9 ATRESIA TRICÚSPIDE 23
2.10 DUPLA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO DIREITO 24
3 DIFERENÇAS ENTRE OS TIPOS DE CARDIOPATIAS (CIANÓTICAS X ACIANÓTICAS) 25
4 EPIDEMIOLOGIA 28
5 CORREÇÃO CIRÚRGICA (PALIATIVA E DEFINITIVA) 32
6 FATORES DE RISCO PRÉ-OPERATÓRIOS E COMPLICAÇÕES PÓS-OPERATÓRIAS 36
6.1 VENTILAÇÃO MECÂNICA 36
6.2 ARRITMIAS CARDÍACAS 36
6.4 PARESIA E/OU PARALISIA DO NERVO FRÊNICO 37 6.5 PNEUMONIA 38 6.6 HIPERTENSÃO PULMONAR 38 6.7 INSUFICIÊNCIA RENAL 39 6.8 PARADA CARDIORRESPIRATÓRIA 39 6.9 CHOQUE CARDIOGÊNICO 40 6.10 SEPSE 40 7 METODOLOGIA 42 8 RESULTADOS E DISCUSSÃO 44 9 CONSIDERAÇÕES FINAIS 55 REFERÊNCIAS 56 APÊNDICE 60
1 INTRUDUÇÃO
Braunwald (1996) define defeito congênito cardiovascular como uma anormalidade na estrutura e na função cardiocirculatória presente desde o nascimento. E explica que as malformações congênitas cardiovasculares podem resultar, na maioria dos casos, da alteração do desenvolvimento embrionário de uma determinada estrutura normal ou da possibilidade dessa estrutura não se desenvolver de forma plena, ou seja, obtendo um desenvolvimento insuficiente e incompleto a partir do seu estágio inicial, o qual é o desenvolvimento fetal.
Para Robbins (2001) as cardiopatias congênitas mais severas e/ou graves podem apresentar incompatibilidade com a vida intra-uterina e quando permite o nascimento vivo, pode produzir manifestações logo em seguida, em virtude da mudança dos padrões circulatórios fetais para os pós-natais.
Vieira (2007) afirma que as cardiopatias congênitas podem apresentar graus variáveis de disfunções hemodinâmicas e chama a atenção para inúmeras possibilidades de defeito cardíaco congênito, dentre os quais, encontram-se anomalias com alterações anatomofuncionais que geram tanto discretas modificações hemodinâmicas quanto situações mais complexas.
As cardiopatias congênitas que se manifestam com comprometimento hemodinâmico no período neonatal são as causas mais freqüentes de emergência em cardiologia pediátrica, e devem, prontamente ser consideradas no diagnóstico diferencial de causa de desconforto respiratório e cianose. (GARSON, 1998).
Para o mesmo autor é essencial definir se a cardiopatia é cianótica ou acianótica. Sendo que essa diferenciação é importante porque pode requer conduta terapêutica de emergência.
No que diz respeito à classificação das cardiopatias congênitas Robbins (2001) afirma que estas se distribuem em três categorias principais, a saber: malformações que causam derivação da esquerda para a direita, malformações com derivação da direita para a esquerda e malformações que causam obstrução, explicando ainda, que uma derivação (shunt) é uma comunicação anormal entre as câmaras ou entre os
vasos sanguíneos. Os canais anormais permitem que o sangue flua da esquerda para a direita do coração e vice-versa, esse fenômeno depende das relações de pressão.
Quando o sangue que está do lado direito do coração penetra no lado esquerdo (derivação da direita para a esquerda), ocorre uma cianose precoce em virtude da diminuição do fluxo sangüíneo pulmonar, e há a entrada de sangue pouco oxigenado na circulação sistêmica, caracterizando as chamadas cardiopatias congênitas cianóticas, cujos exemplos mais importantes são a Tetralogia de Fallot, a Transposição das grandes artérias e a Atresia tricúspide. (ROBBINS, 2001).
O mesmo autor relata que nas cardiopatias congênitas acianóticas, o mecanismo é o contrário, ou seja, as derivações são da esquerda para a direita e a cianose quando ocorre é tardia em virtude do aumento do fluxo sangüíneo pulmonar. As principais representantes desse gênero são: comunicação interatrial, comunicação interventricular e persistência do canal arterial.
Segundo Santana (2005) as cardiopatias congênitas são atualmente os defeitos congênitos mais encontrados na infância e explica que existem muitas vantagens em se afastar a possibilidade da existência de anormalidades cardíacas fetais através da ecocardiografia fetal, ou de reconhecer que a patologia existe. No primeiro caso devolve-se a tranqüilidade aos pais, e no segundo, é possível planejar o parto em hospital que ofereça suporte adequado ao recém nascido cardiopata, além de planejar o tratamento medicamentoso, como nos carros de arritmia fetal com insuficiência cardíaca, nos quais esse já é uma realidade.
Allan (1993) expõe que apesar dos avanços nas cirurgias cardíacas pediátricas nos últimos 20 anos, o prognóstico de crianças com muitas formas de cardiopatias complexas permanece pobre, mesmo assim, alguns resultados imediatos da cirurgia são bons de acordo com o autor.
Isso ratifica o que foi relatado anteriormente, referente à importância do diagnóstico pré-natal das cardiopatias congênitas para o planejamento do parto, do tratamento, seja ele medicamentoso ou cirúrgico, assim como para o aconselhamento dos pais, e por fim, o estabelecimento do prognóstico. (WHELLER, REISS, ALLEN, 1990).
Segundo Robbins (2001), o diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas alcançaram grandes evoluções, permitindo a sobrevida prolongada de muitas crianças. Atualmente, a maioria das anomalias é acessível ao reparo cirúrgico, ocasionando bons resultados, para o autor a compreensão do prognóstico e dos possíveis problemas requer a consideração da malformação congênita subjacente, natureza e efeitos das intervenções terapêuticas, além dos fatores de risco e complicações pré-operatórias, trans-operatórias e pós-operatórias.
Dentre os fatores clínicos considerados por Brown et al (2003) que aumentam o tempo de permanência na UTI e a mortalidade hospitalar, os mais significativos são: fatores de risco pré-operatórios, dentre os quais estão ventilação mecânica, estado do neonato e problemas médicos; fatores transcirúrgicos, como alta complexidade cirúrgica, tempo de pinçamento e circulação extracorpórea elevados; e, por fim, fatores pós-operatórios, tais como fechamento tardio do esterno, sepse, falência renal, hipertensão pulmonar, quilotórax, paresia do diafragma e arritmia.
A autora e seus colaboradores ainda concluem que é a associação entre os fatores de risco pré e intra-operatórios, que contribuem, de forma evidente, para que a criança permaneça um longo tempo na UTI, além disso, relata que esses fatores são independentes de eventos pós-operatórios subseqüentes.
Porém, o presente estudo têm como objetivo identificar e relacionar fatores de risco pré-operatórios e as complicações pós-operatórias com o óbito.
2. ABORDAGEM GERAL DAS PRINCIPAIS CARDIOPATIAS
2.1 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
Segundo Porto (2001), conceitua-se a persistência do canal arterial (PCA) como a manutenção de um vaso que deveria funcionar apenas na idade fetal, porém continua funcionante após o nascimento, sendo que ele se localiza na bifurcação da artéria pulmonar e início da aorta descendente, após a origem da artéria subclávia esquerda, a região conhecida como istmo da aorta.
Segundo Tebaud (2004), o canal arterial na vida intra-uterina comporta-se como um conduto arterial vital para o satisfatório desenvolvimento do feto, uma vez que desvia mais da metade do débito cardíaco para a circulação sistêmica e umbilico-placental. Ao nascimento, ante a elevação sangüínea da pressão de oxigênio, ocorre a constrição deste canal, concomitantemente à dilatação da circulação pulmonar, estabelecendo, dessa forma, um novo padrão circulatório no recém-nascido.
Conforme Braunwald (1996), o canal arterial existe normalmente no feto como um vaso amplamente permeável conectando o tronco pulmonar com a artéria aorta descendente distal a artéria subclávia esquerda, porque é justamente no feto que a maior parte do débito cardíaco do ventrículo direito passa pelos pulmões não expandidos via canal arterial e entra na aorta descendente, dirigindo-se à placenta, o órgão fetal da oxigenação.
Porém, explica o autor a partir do nascimento da criança ocorre à anulação do circuito placentário, obrigando o sangue a fluir para os pulmões a fim de ser oxigenado, sendo assim, o canal arterial já não exerce uma função importante, ao contrário, a persistência dele resultaria em um shunt esquerda-direita, quando a pressão da artéria pulmonar se reduzisse.
De acordo com Santana (2005), a magnitude do shunt é determinada pela resistência relativa entre as circulações sistêmica e pulmonar e, como regra geral, o shunt aumentará no primeiro ou segundo mês após o nascimento, quando a resistência vascular pulmonar diminui acentuadamente, sendo as conseqüências hemodinâmicas desse shunt esquerda-direita, a sobrecarga volumétrica do ventrículo esquerdo,
pressão atrial esquerda elevada, pressão elevada na artéria pulmonar e edema pulmonar, estas alterações ativam o sistema nervoso simpático, ocasionando taquicardia, taquipneia e hipertrofia ventricular.
Em virtude disso, expõe a autora que muitas dessas crianças apresentam doença pulmonar grave em forma de síndrome de angústia respiratória, podendo apresentar resistência vascular pulmonar elevada, shunt esquerda-direita, além do fato de que as alterações hemodinâmicas decorrentes da persistência do canal arterial podem levar a insuficiência renal, isquemia intestinal, alterações neurológicas e da musculatura diafragmática.
2.2 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA)
Segundo Braunwald (1996), a transposição completa das grandes artérias consiste em uma malformação na origem da aorta e da artéria pulmonar. A primeira tem origem no ventrículo morfologicamente direito enquanto que a última no ventrículo morfologicamente esquerdo.
Helen Taussing apud Santana (2005) descreveu em detalhes a anatomia patológica e as manifestações hemodinâmicas, concluindo que o achado fundamental era a torção do septo aórtico, de tal forma que a aorta origina-se do ventrículo direito e a artéria pulmonar, do ventrículo esquerdo.
De acordo com Santana (2005) depreende-se que na TGA a aorta se origina do ventrículo que recebe o sangue oxigenado. Assim, o sangue ejetado pelo ventrículo esquerdo flui em direção ao tronco da artéria pulmonar, leito capilar, veias pulmonares, átrio esquerdo e retorna ao ventrículo esquerdo.
Da mesma forma, o ventrículo direito joga sangue na aorta, a qual o distribui pelo corpo todo e, através das veias cavas superior e inferior, esse mesmo sangue retorna ao átrio direito e, conseqüentemente, ao ventrículo direito, ou seja, isso estabelece dois circuitos fechados, incompatíveis com a vida se não houver comunicação entre eles, seja no nível atrial, ventricular ou arterial. (SANTANA, 2005).
Braunwald (1996) explica o fenômeno citado no parágrafo anterior relatando que a arquitetura anatômica resulta em duas circulações separadas e paralelas. E, portanto,
deve existir alguma comunicação entre as duas circulações após o nascimento para manter a vida.
Segundo o mesmo autor, quase todos os pacientes portadores de transposição das grandes artérias (TGA) apresentam uma comunicação interatrial, dois terços tem uma persistência do canal arterial e cerca de um terço tem um defeito no septo ventricular associado.
Santana (2005) afirma que a sobrevida dos indivíduos acometidos por TGA está diretamente ligada à magnitude e localização das comunicações, as quais podem ser intercavitárias/intracardiacas, como, por exemplo, CIA e CIV, ou extracardiacas/interarteriais, como PCA e também o fluxo pulmonar.
Braunwald (1996) corrobora o que foi dito anteriormente quando afirma que os sobreviventes ao período de lactância têm, como regra geral, um grande defeito do septo atrial isolado ou um ventrículo único, ou então um defeito do septo ventricular e estenose pulmonar.
Stefanini et al (2004) referem que a definição da TGA é anatômica, isto é, existe uma concordância atrioventricular e uma discordância ventriculoarterial, ou, em outras palavras, a aorta e a artéria pulmonar estão conectadas em ventrículos inapropriados, a primeira no ventrículo direito e a segunda no esquerdo.
A TGA é denominada simples quando apresenta defeitos associados. Já a TGA com comunicação interventricular, ocorre quando esta é significativa e funcionalmente presente. E, por fim, a TGA complexa, apresenta-se quando associada a outros defeitos mais graves, sendo os mais comuns à presença de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito e coarctação da aorta.
Em se tratando de fisiopatologia, pode-se afirmar de acordo com Ghorayeb e Meneghelo (1997) que a principal alteração fisiopatológica é a circulação em paralelo, já que após o nascimento ocorre o fechamento do canal arterial e do foramane oval passando as circulações pulmonar e sistêmica a ser paralelas, fenômeno que se caracteriza pela baixa saturação na aorta e conseqüentemente baixa oxigenação tecidual, o que pode levar a acianose e evoluir para o óbito.
Portanto, é importante para a sobrevida da criança, quiçá obrigatória, a presença de uma comunicação entre as duas circulações, em virtude disso, Stefanini et al (2004)
esclarecem que a presença de CIV em 30 a 40% dos casos de TGA serve como mecanismo de mistura sanguínea, fazendo com que 20% desses pacientes estejam vivos após um ano de vida.
2.3 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)
A comunicação interatrial (CIA) é uma cardiopatia congênita classificada como acianogênica e caracteriza-se por uma abertura anormal no septo atrial, ou seja, um defeito no septo que separa os átrios, o qual permite a comunicação do sangue entre os mesmos.
As comunicações interatriais geram uma derivação da esquerda para a direita, isso se deve muito ao fato de a resistência vascular pulmonar ser consideravelmente menor do que a resistência vascular sistêmica, além disso, esse fenômeno (shunt), leva a sobrecarga das câmaras cardíacas direitas e aumento do fluxo pulmonar, sendo a intensidade desse fluxo determinada pelo diâmetro do defeito.
Robbins (2001) classifica os defeitos do septo atrial como sendo de três tipos: o do tipo primum, o qual é responsável por cerca de 5% dos defeitos do septo atrial, estando localizado em nível baixo do septo atrial e, ocasionalmente, está associado com deformidades da valva mitral, sendo mais comum na síndrome de Down.
O outro defeito é do tipo secundum, o qual representa 90% dos defeitos do septo atrial. Esse defeito engloba fossa oval, localizando-se no meio do septo na região denominada ostium secundum, sendo uma verdadeira deficiência do septo atrial, não devendo, portanto, ser confundido com o forame oval patente. A abertura ou diâmetro dele pode ser de qualquer tamanho e ser isolada, múltipla ou fenestrada, sendo, geralmente, isolado, mas algumas vezes está associado com outras anomalias.
O último defeito é do tipo seio venoso, representando, também, 5% dos defeitos do septo atrial, porém, diferentemente do primeiro, sua localização encontra-se em nível alto do septo atrial em uma região anatômica próxima a entrada da veia cava superior, e freqüentemente, associam-se ou podem ser conseqüência de drenagem anômala de veias pulmonares do pulmão direito na junção da veia cava superior e átrio direito.
A comunicação interatrial resulta da derivação da esquerda para a direita, em grande parte porque a resistência vascular pulmonar é consideravelmente menor do que a resistência vascular sistêmica, e visto que a distensibilidade do ventrículo direito é muito maior do que a do esquerdo. (PORTO, 2001).
Segundo Ghorayeb (1997), pacientes portadores de CIA podem ser assintomáticos na maioria das vezes, porém, quando o comprometimento hemodinâmico é acentuado, podem apresentar sintomas de dispnéia, palpitações, processos infecciosos pulmonares, obrigando a uma correção precoce nos primeiros meses de vida. No entanto, essa cardiopatia é mais identificada após a terceira ou quarta década de vida, podendo evoluir com manifestações clínicas como disfunção de câmaras direitas, levando sinais como a dispnéia, arritmias e mesmo insuficiência cardíaca direita.
Ainda de acordo com Ghorayeb (1997), a dispnéia aos grandes esforços relaciona-se à diminuição da complacência pulmonar pela grande hipervolemia; as arritmias aparecem por dilatação acentuada do átrio direito; o edema periférico ocorre nos estados avançados da doença, sendo a cianose presente apenas nos casos de hiper-resistência pulmonar por inversão de desvio de sangue da direita para esquerda.
2.4. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV)
Segundo Robbins (2001), a comunicação interventricular consiste no fechamento incompleto do septo ventricular, permitindo uma comunicação livre entre os ventrículos direito e esquerdo. Cerca de 30% dos casos ocorrem como anomalias isoladas, porém, a CIV pode estar associada a outros defeitos estruturais, como a tetralogia de Fallot.
As CIV são classificadas de acordo com seu tamanho e localização. A maioria tem aproximadamente o tamanho do orifício da valva aórtica. Cerca de 90% afetam a região do septo membranoso. O restante situa-se abaixo da valva pulmonar (CIV infundibular) ou no interior do septo muscular.
As manifestações clínicas vão depender da magnitude do orifício no septo interventricular. Quando pequeno, há pouca repercussão hemodinâmica e o paciente é assintomático sem atraso do desenvolvimento físico. Nas comunicações de médio
porte, a criança apresenta dispnéia ao mamar, ganha peso vagarosamente e é propensa a contrair infecções respiratórias. Nas grandes comunicações, a criança apresenta-se gravemente enferma logo após o nascimento, com desenvolvimento precoce de insuficiência cardíaca. (ROBBINS, 2001).
Essas crianças, portadoras de grandes defeitos, insuficiência cardíaca rebelde ao tratamento clínico e infecções pulmonares recorrentes, necessitam de intervenção cirúrgica. Para esse fim, o fechamento primário do defeito e a constrição do tronco pulmonar são técnicas que têm sido utilizadas rotineiramente, de acordo com a experiência e os resultados em diversos centros médicos. (BLACKSTONE, 1976).
2.5 TETRALOGIA DE FALLOT
Santana (2005) ensina que vários autores são unânimes em afirmar tanto os quatro componentes ou defeitos desta cardiopatia congênita, os quais são estenose pulmonar infundibular, dextroposição da aorta, hipertrofia do ventrículo direito e comunicação interventricular, quanto que ela é a mais freqüente responsável ou causadora de cianose em crianças portadoras de malformações cardíacas congênitas com hipofluxo pulmonar.
O grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito ou, pode-se dizer, do fluxo pulmonar, é o principal determinante do quadro clínico, ou seja, o aspecto fisiopatológico é mais grave quanto maior for o grau de estenose pulmonar infundibular. Sendo que nesses casos, os sintomas clínicos como a cianose começa a se manifestar pouco tempo após o nascimento, no entanto, pode ocorrer essa manifestação também durante o segundo semestre de vida ou depois de um ano. (SANTANA, 2005).
A mesma autora salienta que a estenose ou obstrução varia desde a pequena magnitude até um grau ou condição real de atresia pulmonar e que elas evoluem progressivamente, daí a razão do aparecimento e/ou acentuação da cianose mais tardiamente nos lactentes. A hipoplasia infundibular de maior gravidade pode, inclusive já no recém nato ou lactente jovem, exigir conduta terapêutica cirúrgica precoce.
O quadro clínico Tetralogia de Fallot depende não só do grau de estenose pulmonar infundibular, mas, ainda que secundariamente, da resistência vascular
sistêmica, pois esta condição vai proporcionar maior ou menor desvio do fluxo sanguíneo da direita para a esquerda e também da natureza das lesões anatômicas, da fase da doença, da idade do paciente, das possibilidades do organismo em realizar mecanismos de compensação. (REZENDE, 2007).
Vale ressaltar que, quando a Tetralogia de Fallot está associada com a persistência do canal arterial, o fluxo pulmonar se mantém relativamente adequado, porém, o aumento da saturação de oxigênio tende a acarretar a constrição ou fechamento desse ducto arterial, tornando o fluxo pulmonar praticamente dependente do grau de obstrução pulmonar. (SANTANA, 2005).
Isso provoca uma queda da saturação, a qual se for muito acentuada propicia um quadro de crise hipoxêmica, a qual Timerman et al (1996) explicam como uma complicação comum na evolução de algumas cardiopatias congênitas, as quais têm em comum o fato de o fluxo pulmonar ser dependente da relação entre as resistências sistêmicas e pulmonar. Essa dependência traduz-se no fato de que o fluxo pulmonar é determinado pela obstrução relativamente fixa da estenose pulmonar, pela pressão do ventrículo direito, a qual geralmente não varia e pela resistência vascular sistêmica que é variável.
A estenose pulmonar ocasiona um fluxo pulmonar limitado, o que faz com que menos rico em gás carbônico, possa sofrer o processo da hematose, isto é, a permuta de sangue rico em gás carbônico, o qual torna-se rico em oxigênio, assim, o sangue permanece pobre em oxigênio e conseqüentemente, menor será a possibilidade de se extrair esse elemento químico do sangue, resultando em hipóxia. (TIMERMAN, 1996).
As crises hipoxêmicas podem ocorrer no período neonatal, em conseqüência ao fechamento do canal arterial em cardiopatias congênitas ducto dependentes, essas se caracterizam por hipoxemia grave e acidemia que ocorrem de maneira súbita, ou seja, são situações de emergência, porém, apresentam um escala gradual de acontecimentos, sendo que o quadro clínico é iniciado com taquidispnéia, aumento progressivo da cianose, agitação e perda de força, além disso, o mesmo pode evoluir para sofrimento cerebral, traduzido clinicamente por movimentos oculares incoordenados, convulsões, coma e morte, alem de ser a principal complicação da tetralogia de fallot. (TIMERMAN, 1996).
2.6 COARCTAÇÃO DA AORTA
Nobre e Jr. (2004) afirmam que a coarctação da aorta consiste na presença de obstrução localizada na aorta, mais freqüentemente logo após a emergência da artéria subclávia esquerda, no local de inserção do ligamento arterioso. A localização pré-ductal é comum em neonatos, já a pós-pré-ductal mais comum em adultos.
Ghorayeb e Meneghelo (1997) caracterizam a coarctação da aorta como um estreitamento da aorta descendente, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do canal arterial ou ligamento arterioso, podendo ser classificada como pré, justa e pós ductal, conforme a localização da constrição em relação ao canal arterial.
Com relação às alterações hemodinâmicas, elas dependerão do grau de obstrução da coarctação, Isso mostra que quanto mais severo for o estreitamento, mais esforço fará o ventrículo esquerdo para vencer a resistência imposta, o que gera uma hipertensão ventricular esquerda, a qual é transferida para região supra-aórtica, gerando hipertensão arterial nas artérias coronárias, na cabeça e nos membros superiores e em conseqüência disso, ocorre redução do débito circulatória, em todas as estruturas abaixo da coarctação, como o tórax, abdome e membros inferiores.
É importante ressaltar que a hipertensão arterial encefálica pode desencadear um acidente vascular encefálico e o baixo débito circulatório nos membros inferiores gera hipotensão arterial nessa região, o que se pode traduzir clinicamente como cansaço nas pernas, dor, parestesias e sensações de formigamento.
Porém, com relação ao modo de apresentação clínica da patologia, pode-se dizer que ela depende da idade, já que as manifestações clínicas variam desde crianças assintomáticas até as que apresentam insuficiência cardíaca congestiva, da gravidade do estreitamento, como já foi explicado e por fim das anomalias associadas. Tawes apud Braunwald (1996) esclarecem que inúmeras malformações cardíacas e vasculares acompanham a coarctação da aorta, por exemplo, na vida neonatal, o canal arterial é o mais freqüente e a valva aórtica bicúspide incide em cerca de 20 a 30%.
Na idade neonatal é comum o aparecimento de insuficiência cardíaca em virtude do sistema hipertensivo que existe no ventrículo esquerdo, o qual ocasiona hipertrofia concêntrica das paredes ventriculares, além de reduzir a complacência ventricular, ocasionando a insuficiência.
2.7 DRENAGEM ANÔMALA DAS VEIAS PULMONARES
Para Ghorayeb e Meneghelo (1997) na cardiopatia que se denomina drenagem anômala das veias pulmonares, as veias pulmonares não apresentam conexão com o átrio esquerdo, e classificam-se de acordo com o local de desembocadura das veias em tipo supracardíaco, cardíaco, infracardíaco e misto, além de poderem ser divididas em dois aspectos fisiológicos, com ou sem obstrução.
Essa patologia apresenta como principal alteração fisiopatológica à mistura entre os retornos sistêmico e pulmonar no átrio direito, ocasionando cianose, sendo por esse motivo a presença de comunicação interatrial de importância fundamental para permitir a passagem do sangue para a circulação sistêmica.
De acordo com Stefanini et al (2004) a drenagem anômala das veias pulmonares é uma cardiopatia cianótica com shunt venoso e arterial no átrio esquerdo, apesar de a cianose nem sempre ser o principal sinal ou sintoma.
Os autores também mencionam que a drenagem supracardíaca é a mais freqüente, com 45% dos casos e apresenta drenagem e uma câmara coletora e veia vertical atingindo veia inominada.
Já a drenagem cardíaca apresenta-se em 25% dos casos e nela ocorre à drenagem direita no átrio direito ou no seio coronário. A mesma percentagem incide nos casos de drenagem infracardíaca, sendo que nelas drenam as veias abdominais, em geral, as hepáticas, e por fim, acontece à drenagem mista em 5% dos casos.
É importante frisar que, independente das incidências serem maiores ou menores, o fato é que sempre existirá obstruções em todos os tipos de drenagem, por exemplo, as infracardíacas apresentam 100% de estenoses ao passar pelo diafragma, isso ocasiona um maior ou menor grau de cianose, além de elevarem a pressão arterial pulmonar e aumentar o shunt no átrio direito.
2.8 ESTENOSE VALVAR PULMONAR
Segundo Bevilacqua (1998), com a obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito, ocorre uma grande resistência na sístole ventricular, o que acarretara uma sobrecarga com hipertrofia concêntrica do ventrículo direito, na tentativa de expulsar o sangue com maior pressão, visando superar o obstáculo. As crianças que apresentam grave estenose podem desenvolver o quadro de insuficiência cardíaca e cianose.
Para Nobre e Jr (2004), a estenose valvar pulmonar isolada corresponde a cerca de 7% a 10% de todas as cardiopatias congênitas.Na sua forma clássica, os folhetos valvares encontram-se espessados e apresentam abertura em cúpula por causa da fusão comissural.
2.9 ATRESIA TRICÚSPIDE
Segundo Robbins (2001), a atresia tricúspide, uma lesão congênita com ausência de conexão atrioventricular do lado direito, ocorre em até 3,7% dos pacientes com doença cardíaca congênita. A pré-carga do ventrículo esquerdo é dependente do fluxo sangüíneo interatrial através de um defeito do septo atrial. Freqüentemente, há um desvio defeito do septo ventricular associado a um shunt esquerda-direita, cujo grau depende do tamanho do defeito do septo ventricular e da câmara do ventrículo direito ou do infundíbulo e das pressões do lado direito ou esquerdo. A fisiologia das lesões varia com a quantidade de fluxo sangüíneo pulmonar.
O quadro clínico é geralmente dominado pelos sintomas decorrentes do fluxo sangüíneo pulmonar intensamente diminuído com cianose grave. A cianose resulta de uma mistura obrigatória do sangue venoso sistêmico e pulmonar no átrio esquerdo, e sua intensidade depende principalmente da magnitude do fluxo sangüíneo pulmonar. A insuficiência cardíaca, ao invés da cianose, é o problema predominante nos recém-nascidos com fluxo sangüíneo torrencial. Esta insuficiência cardíaca ocorre quando coexistem a transposição das grandes artérias, um defeito do septo ventricular e via de saída pulmonar não obstruída. (BRAUNWALD, 1996).
O diagnóstico é estabelecido com facilidade na grande maioria dos casos de atresia tricúspide e hipoperfusão pulmonar. Os achados eletrocardiográficos que sugerem fortemente a atresia tricúspide são o desvio do eixo para a esquerda, dilatação atrial direita e hipertrofia ventricular esquerda num recém nascido cianótico (SADE, 1990).
2.10 DUPLA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO DIREITO
Neufeld apud Stefani et al (2004), define a dupla via de saída do ventrículo direito como a cardiopatia em que as duas grandes artérias e troncos arteriais têm origem, exclusivamente, no ventrículo direito, sendo que a comunicação interventricular é a única via de saída do ventrículo esquerdo.
Segundo Santana (2005), a dupla via de saída do ventrículo direito é considerada uma cardiopatia congênita complexa, uma vez que está na dependência da localização da CIV, sua relação com as grandes artérias, presença ou não de estenose pulmonar, resistência vascular pulmonar e de outros defeitos cardíacos associados.
3 DIFERENÇAS ENTRE OS TIPOS DE CARDIOPATIAS (CIANÓTICAS X ACIANÓTICAS)
Stefanini et al (2004) explanam que as cardiopatias congênitas acianóticas podem ser divididas entre as que apresentam shunt e as em que o shunt está ausente. Nas primeiras o defeito permite que ocorra a passagem de sangue da circulação sistêmica para a pulmonar, ou seja, ocorre shunt da esquerda para a direita.
Os defeitos podem localizar-se anatomicamente no nível atrial, ventricular, atrioventricular ou arterial, sendo que na dependência do tamanho desses defeitos e conseqüentemente da magnitude do shunt pode ocorrer sobrecarga de volume de uma ou mais câmeras cardíacas e promover hiperfluxo pulmonar.
No grupo das cardiopatias onde ocorre à ausência de shunt observa-se defeitos obstrutivos ou regurgitantes, originados no lado esquerdo ou direito do coração, os quais alteram a dinâmica fisiológica do sangue, gerando sobrecargas pressóricas ou volumétricas.
Além disso, as cardiopatias acianóticas são caracterizadas pela saturação adequada do sangue, isto é, a saturação é maior que 90%. Isso difere das cardiopatias cianóticas ou cianogênicas que têm como características a dessaturação do sangue arterial em razão do defeito, ou seja, pela presença de shunt, nesse tipo de cardiopatia, que ocorre da direita para a esquerda, entre as câmaras do coração.
Ghorayeb e Meneghelo (1997) afirmam que as cardiopatias congênitas podem ser classificadas em dois grandes grupos fundamentais conforme a presença ou ausência de cianose, ou seja, as acianogênicas e as cianogênicas.
Entre as primeiras ocorre desvio de sangue da esquerda para a direita, a exemplo da CIA, CIV, DSAV, PCA, além disso, existem as cardiopatias que ocorrem por obstrução das câmaras cardíacas esquerdas como estenose aórtica e coarctação da aorta, ou das câmaras direitas, como por exemplo, a estenose pulmonar, ou ainda, por anomalia da artéria coronária, ou seja, origem anômala da artéria coronária esquerda de tronco ou artéria pulmonar.
Enquanto nas cianogênicas ocorre o desvio de sangue da direita para esquerda por lesões obstrutivas de câmaras cardíacas associadas com comunicações
intercavitárias, que tem como exemplo a Tetralogia de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricúspide e anomalia de Ebstein.
Nesse tipo de cardiopatia existem aquelas que ocorrem por insaturação de fluxo sanguíneo sistêmico por mistura da circulação sistêmica com a pulmonar ou por discordância da conexão ventrículo arterial, a saber: drenagem anômala total das veias pulmonares, ventrículo único, tronco arterial comum e transposição das grandes artérias. No entanto, as principais formas de manifestações clínicas estão na dependência da presença ou ausência de defeitos associados, e são representados pela hipóxia, insuficiência cardíaca ou as duas conjuntamente.
Conforme Santana (2005) quanto mais grave forem às cardiopatias congênitas, mais precoce serão suas manifestações clínicas de sinais e sintomas. E, afirma também, que as mais graves podem ser de dois tipos: as que não permitem circulação em série, apresentando, então, circulação em paralelo; e as que apresentam obstrução importante em série.
Dentre as primeiras, existem aquelas que mostram discordância de uma das conexões, ou seja, átrio ventricular ou ventrículo-arterial, levando ao desenvolvimento de circulações pulmonar e sistêmica independentes, como exemplo desse tipo de cardiopatia pode-se citar a transposição completa das grandes artérias.
Esse tipo de anomalia se manifesta precocemente quando a mistura do sangue oxigenado com o não oxigenado é insatisfatória, devido à inexistência de um shunt significativo em face da ausência de defeito septal ventricular e ductus arteriosus ocluído.
Outro tipo de cardiopatia congênita com manifestação precoce, a qual não possibilita a circulação em série, é a drenagem venosa pulmonar anômala total, na forma obstrutiva. Esta má-formação possui como principal anormalidade à conexão venosa pulmonar para o átrio direito, isolando parcialmente as duas circulações, que muitas das vezes se comunicam através de um único e pequeno orifício de shunt, o qual se localiza no septo atrial.
Vale lembrar que esse defeito, denominado defeito septal atrial restritivo, é, levando-se em consideração o caso acima citado, a única fonte de aporte sanguíneo para o coração esquerdo.
E, ainda nesse tipo de cardiopatia, em que a circulação dá-se em paralelo ocorre obstrução crítica ou total no nível da circulação direita ou esquerda, associada a um ou mais shunts que levam o sangue para a região pós-obstrução. Os sintomas e sinais clínicos ocorrem precocemente se o shunt entre as duas circulações é insatisfatório.
No segundo tipo de cardiopatias mais grave existem aquelas nas quais a obstrução em série é significativa, a ponto de dar origem a sintomas precoces. Como representantes desse grupo temos as estenoses valvares críticas aórtica e pulmonar.
4 EPIDEMIOLOGIA
Santana (2005) ensina que as cardiopatias congênitas são atualmente os defeitos congênitos mais comuns encontrados na infância, afetando 8 em cada 1.000 nascidos vivos. Dentro destes 8, afetados, três apresentam anomalia de conexão, que representam as mais severas formas de cardiopatias congênitas.
A maioria das cardiopatias congênitas apresenta descompensação precocemente, e 20% das crianças portadoras desenvolvem insuficiência cardíaca na primeira semana de vida, 18% entre a primeira e a quarta semanas e 20% em um a doze meses. (MARCONDES, 1994).
No geral, as crianças com defeitos cardíacos congênitos pertencem, predominantemente, ao sexo masculino. Anomalias específicas mostram definida preponderância por um dos sexos. Porém, a persistência do canal arterial e o defeito do septo atrial são mais comuns no sexo feminino, enquanto que a estenose aórtica valvar, o aneurisma congênito do seio de Valsalva, a coarctação da aorta, a tetralogia de Fallot e a transposição dos grandes vasos são mais comuns no sexo masculino. (BRAUNWALD, 1996).
As anomalias extracardíacas ocorrem em cerca de 25% dos lactentes com doença cardíaca significativa e sua presença pode, significativamente, aumentar a mortalidade. Muitas vezes, as anomalias extracardíacas são múltiplas, em parte envolvendo o sistema musculoesquelético; um terço dos lactentes com ambas as anomalias, cardíaca e extracardíaca, tem alguma síndrome estabelecida. (BRAUNWALD, 1996).
Com relação aos fatores ambientais Robbins (2001) diz que menos de 1% dos defeitos congênitos são claramente de origem ambiental, afirmando que o caso mais bem documentado é o da rubéola materna no primeiro trimestre da gestação, a qual resulta em persistência do canal arterial, estenose pulmonar e aórtica, tetralogia de Fallot e outros defeitos.
Além da rubéola, a talidomida, o consumo excessivo de álcool e o tabagismo, também são fatores de risco para que crianças venham a nascer com cardiopatias
congênitas, em virtude desses fatores serem agressões e interferirem na gênese cardíaca normal do ser humano. (BRAUNWALD, 1996).
No tocante à hereditariedade e aos fatores genéticos, pode-se dizer que há evidências bastante significativas de que quando um parente de primeiro grau possui uma lesão cardíaca congênita isso é um fator de risco para o feto, mesmo se houver ausência de uma doença genética conhecida, o mesmo ocorre em relação à cardiopatia congênita materna, a qual é um fator de risco ainda maior para o feto, se comparado às cardiopatias congênitas presentes em outros parentes, inclusive o pai. (ROBBINS, 2001).
Caso a mãe apresente cardiopatia congênita, o risco de recorrência em seu filho é de 6,7%, mas se o pai é o afetado, o risco é somente de 2,1%. E nos fatores genéticos propriamente ditos, menciona que cerca de 5% dos casos de cardiopatias congênitas estão associados a síndromes multisistêmicas bem conhecidas, baseadas em anormalidades cromossômicas, como por exemplo, a trissomia do cromossomo 21 ou síndrome de Down. (BRAUNWALD, 1996).
Uma em cada 20 crianças que nascem com defeito cardíaco tem trissomia do cromossomo 21, comparado com 0,3% do evento em crianças sem cromossomopatia.
A malformação cardiovascular encontra-se presente em cerca de 40% das crianças afetadas com esta síndrome. O defeito do canal atrioventricular comparece com 43%; a comunicação interventricular com 32%, 10% tem comunicação interatrial tipo fossa oval, 6% com tetralogia de Fallot, 5% com persistência do canal arterial, cabendo 4% a outros tipos de malformações menos freqüentes. (SANTANA, 2005, p. 88).
Sendo que a única malformação de hipofluxo pulmonar presente nos portadores de síndrome de Down é a tetralogia de Fallot. E a incidência total desta anomalia é quase 10% de todas as formas de cardiopatia congênita, além de ser a malformação cardíaca mais comum responsável pela cianose após um ano de idade. (PINSK; ARCINIEGAS, 1999).
Das anormalidades cromossômicas associadas à cardiopatia congênita, as mais incidentes são as três síndromes autossômicas da trissomia (trissomias do 13,18 e 21). Nas trissomias 13 e 18, as anormalidades mais freqüentemente encontradas são a comunicação interventricular, a persistência do canal arterial, comunicação interatrial.
Na síndrome de Down (trissomia do 21), ocorrem defeitos cardíacos em metade dos pacientes. (ANTMAN, 1997).
Com relação à transposição das grandes artérias, Ferenez, Rubin, MacCarter et al (1984) esclarecem que essa cardiopatia congênita cianogênica é a mais freqüente ao nascimento, incidindo entre 0,218 – 0,442 por 1.000 nascidos vivos.
Paul (1989) demonstra que além dessa patologia ser comum, ela é potencialmente letal. E Nora e Nora (1972) confirmam esse entendimento, afirmando que estudos demonstram que 28,7% das crianças evoluem para o óbito na primeira semana de vida, 51,6% no primeiro mês e 89,3% não sobrevivem até o primeiro ano de vida caso não se interfira cirurgicamente nessa trágica evolução.
Quanto à dupla via de saída do ventrículo direito, a freqüência 0,09 por 1.000 nascidos vivos, representando menos de 1% de todos os defeitos cardíacos congênitos sem preferência, ou maior incidência em determinado sexo ou raça. (SANTANA, 2005).
Segundo Nobre e JR (2004) a coarctação da aorta é responsável por 5 a 7% das cardiopatias congênitas, com predominância de 3:1 no sexo masculino. De 40 a 50% dos casos são acompanhados de valva aórtica bicúspide e 30% dos portadores de síndrome de Turner (cariótipo X0) apresentam essa patologia. No período neonatal, a coarctação mais comum pré-ductal, acompanhada de hipoplasia segmentar do arco, CIV e PCA, que mantém o fluxo para a aorta descendente.
A coarctação da aorta apresenta uma incidência de 0,2 – 0,6 por 1.000 nascidos vivos, representando de 5% a 8% de todas as cardiopatias congênitas (BACKER E MAVROUDIS, 1996).
Nobre e Jr (2004), apontam que a comunicação interventricular isolada é o defeito cardíaco congênito mais freqüente, correspondendo a 20% de todas as cardiopatias congênitas.
De acordo com Stefanini et al (2004), a atresia tricúspide apesar de fazer parte de um conjunto de patologias univentriculares, ela é uma cardiopatia congênita freqüente, com incidência em torno de 1,5 a 3% das malformações cardíacas.
Sua prevalência é de 0,057 por mil nascidos vivos. Caracteriza-se por ausência da conexão AV direita. Esta conexão VA pode ser concordante ou discordante, e em ambas as situações pode haver atresia ou estenose pulmonar de graus variado ou fluxo
pulmonar aumentado. O tipo mais freqüente é a atresia tricúspide com concordância VA e obstrução ao fluxo pulmonar resultante de uma CIV restritiva. (NOBRE E JR, 2004).
Atresia tricúspide com normorrelação dos vasos da base e hipofluxo pulmonar é encontrado em 70% dos pacientes, provoca sintomas graves no 1° ano de vida, obrigando, em 76% dos casos, aproximadamente, à indicação cirúrgica. Já a atresia tricúspide com transposição dos vasos da base e normo ou hiperfluxo pulmonar, menos freqüente, provoca também sintomas precoces, aproximadamente em 50% dos casos, levando assim a indicação ao tratamento cirúrgico. ( BRAUNWALD, 1996).
Para Nobre e Jr (2004), a estenose valvar pulmonar isolada corresponde a cerca de 7% a 10% de todas as cardiopatias congênitas
É importante dizer que é difícil estimar a verdadeira incidência das malformações congênitas, devido à variação conforme os pacientes considerados. Nas estatísticas que incluem apenas recém-nascidos vivos ou que faleceram no período neonatal, a freqüência de cardiopatias congênitas oscila entre 0,2% e 0,8% (1/20. 000 nascimentos), aumentando na idade escolar para 4/1.000 crianças. Em 90% dos casos, a etiologia da cardiopatia congênita é desconhecida, suspeitando-se de herança multifatorial com estímulos genéticos e ambientais. (FRIEDMAN e COL, 1997).
Além disso, a falta de dados epidemiológicos, em especial em nosso país, provavelmente dificulta qualquer estudo prospectivo quanto às cardiopatias congênitas e certamente a ausência de manifestações clínicas que ocorrem em várias dessas patologias dificulta ainda mais os estudos epidemiológicos. (SANTANA, 2005).
A na mesma obra a autora explica que quando consideramos países onde o sistema preventivo e epidemiológico é diferenciado, sabe-se que 40% a 50% das cardiopatias são diagnosticadas uma semana após o nascimento e o restante após o primeiro mês, importando salientar que muitas cardiopatias congênitas somente são identificadas em autópsias e consideradas como achados complementares.
Por fim, é importante explicar que segundo Aase et al apud Braunwald (1990) as cardiopatias congênitas abrangem aproximadamente 25% de todas as malformações congênitas, 50% das causas de óbitos por malformações congênitas e 15% de óbitos infantis.
5 CORREÇÃO CIRÚRGICA (PALIATIVA E DEFINITIVA)
As intervenções cirúrgicas cardíacas fazem parte da terapêutica atual das cardiopatias, são fontes significativas de demanda de recursos econômicos e técnicos, impactando economicamente nas internações autorizadas pelo Sistema Único de Saúde (SUS). No ano 2000, foram autorizadas pelo SUS no estado de São Paulo 2.398.344 internações hospitalares, perfazendo R$ 1,2 bilhões. Dentre as internações realizadas com procedimento cirúrgico de maior impacto econômico, destacam-se 6.785 (0,28%) revascularização do miocárdio com emprego de circulação extra-corpórea com custo de R$ 37,1 milhões (3,15%) e 1.689 (0,07%) correções de cirurgias de cardiopatias congênitas com custo de 12,5 milhões (1,07%). (São Paulo – Estado. Secretaria de Estado da Saúde. Morbidade e mortalidade no município de São Paulo, 2002. Disponível em: http://www.saude.sp.gov.br, acesso em: 20/08/2007).
No que diz respeito ao tratamento cirúrgico das cardiopatias congênitas Stefanini et al (2004) afirmam que quanto mais precoce for realizado a correção cirúrgica, menores serão as intercorrências que se apresentarão na evolução natural da doença, como por exemplo, infecção, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e renal, embolia pulmonar ou sistêmica e lesão cerebral.
Em se tratando do conceito de tratamento cirúrgico, os mesmos autores dizem que ele está de acordo com a maior ou menor complexidade dos defeitos cardíacos e poderá envolver a correção anatômica, a qual tem como objetivo principal unir em série as estruturas correspondentes, isto é, os átrios – ventrículos – vasos da base.
Além disso, conceituam a correção fisiológica como sendo o procedimento cirúrgico que tem como finalidade especial conectar os fluxos sanguíneos permitindo que todo o fluxo venoso passe pelo pulmão e seja recebido com oxigenação adequada pelas artérias sistêmicas.
E por fim, Stefanini et al (2004) explicam a correção total e a paliativa. A primeira consiste na correção completa de todos os defeitos no mesmo ato cirúrgico enquanto que a última visa à correção funcional parcial da malformação cardíaca, o que promove a indução de mudanças no fluxo pulmonar e na oxigenação do sangue arterial, preparando o paciente para, no memento oportuno, ser submetido à correção total.
Vale ressaltar que o momento adequado para a correção cirúrgica, o grau de repercussão clínica, a magnitude do defeito, assim como a longevidade segundo a história natural, o risco cirúrgico e o tipo de evolução pós-operatória devem ser levados em consideração de acordo com o caso particular do paciente. (ATIK, 1998).
Para Sant Anna e col (1991), embora exista um tendência à correção precoce definitiva das cardiopatias congênitas, um procedimento paliativo que aumente o fluxo pulmonar as vezes é indicado na presença de defeitos congênitos não corrigíveis ou se existirem limitações de ordem clínica, diagnóstica ou cirúrgica.
Um caso diferente ocorre nos neonatos portadores de coração univentricular e hipofluxo pulmonar, nos quais pensa-se primeiro na possibilidade de correção cirúrgica paliativa com confecção de uma derivação sistêmico-pulmonar, ou seja, a cirurgia paliativa de Blalock-Taussig, postergando a correção definitiva para um momento mais adequado. (NOBRE E JR., 2004).
Para os mesmos autores os tratamentos cirúrgicos paliativos mais utilizados são: a bandagem do tronco pulmonar, derivação sistêmico-pulmonar (técnica de Blalock-Taussig) e atriosseptectonia, sendo que só se opta pela filiação na situação específica de tornar a cardiopatia mais tolerável ao paciente, já que essa intervenção não resolve a causa da patologia ou problema de base.
A bandagem do tronco pulmonar segundo os referidos autores visa limitar o fluxo de sangue para os pulmões em pacientes com patologias que causam hiperfluxo pulmonar, ou seja, essa técnica é largamente utilizada em neonatos com comunicação interventricular tipo “queijo suíço”, ventrículo único com aumento do fluxo pulmonar e preparo do ventrículo esquerdo previamente à operação de Jatene para correção de transposição das grandes artérias.
Já a operação de Blalock-Taussig de acordo com os ensinamentos de Nobre e Jr. (2004) tem a finalidade de aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar em crianças cianóticas com hipofluxo pulmonar, consistindo na anastomose término-lateral da artéria subclávia direita para a artéria pulmonar direita. No entanto, em virtude das diversas desvantagens dessa anastomose como proposta originalmente, na atualidade recomenda-se a operação de Blalock-Taussig modificada. Essa técnica é muito
utilizada em neonatos com Tetralogia de Fallot e em pacientes com coração fisiologicamente univentricular com hipofluxo pulmonar.
A atriosseptectomia para os mesmos autores objetiva aumentar a mistura sanguínea entre as cavidades atriais, sendo muito utilizada em neonatos portadores de transposição das grandes artérias e ventrículo único.
Em relação ao tratamento definitivo os autores acima citados afirmam que se deve, sempre que possível, priorizá-lo porque este irá corrigir os defeitos cardíacos do paciente, e restabelecer a fisiologia normal.
No tocante ao tipo de cardiopatia congênita o tratamento cirúrgico pode ser considerado de forma inicial e de urgência, um exemplo dessa situação são os neonatos portadores de transposição das grandes artérias nos quais o tratamento preconizado deve ser a correção total ou definitiva nos primeiros dias de vida, fato que gera uma sobrevida imediata e a longo prazo extremamente favoráveis. (NOBRE E JR, 2004).
Santana (2005) informa que com relação à correção total, e levando-se em consideração o caso da Tetralogia de Fallot, esta foi pela primeira vez realizada em 1954 por Lillehei e col. em um lactente de 10 meses de vida, incluindo o fechamento da comunicação interventricular e ampliação da via de saída do ventrículo direito, tendo esse paciente evoluído satisfatoriamente.
Porém, após o sucesso inicial de reparo total precoce, tentativas posteriores apresentaram altos índices de mortalidade, sendo o primeiro mês de vida o de maior risco aos pacientes com formas graves dessa patologia. Apesar disso, quase 70% dos pacientes portadores de Tetralogia de Fallot precisam de uma intervenção cirúrgica no primeiro ano de vida em razão das crises de hipóxia ou hipoxemia persistentes. (NOBRE E JR, 2004).
Em função disso, na mesma obra os autores explicam que atualmente a cirurgia definitiva tem sido realizada de forma mais comum entre seis e doze meses, embora alguns centros onde se realizam esse tipo de operação façam a correção já no período neonatal. Sendo que a mortalidade nesse tipo de cirurgia tem diminuído drasticamente, principalmente com o desenvolvimento da circulação extracorpórea e o manuseio anestésico em neonatos.
Por isso o risco cirúrgico se tornou pequeno ou até desprezível em muitas cardiopatias, em especial as acianogênicas, em razão disso e do progresso técnico atual, é fácil entender a preponderância da conduta intervencionista e o porquê do tratamento conservador ter se tornado cada vez mais raro. Por outro lado, a contra indicação cirúrgica se dá quando existem evidências de que a longevidade natural ultrapasse a apresentada pela evolução pós-operatória, ou nas situações que os defeitos cardíacos são tão discretos que não chegam a interferirem na evolução natural e, portanto, também não sofreriam modificações significativas depois de eventos cirúrgicos. (ATIK, 1998).
6 FATORES DE RISCO PRÉ-OPERATÓRIOS E COMPLICAÇÕES PÓS-OPERATÓRIAS
6.1 VENTILAÇÃO MECÂNICA
Imbelone e Rashkin apud Nobre e Jr. (2005) relatam que as principais conseqüências da ventilação mecânica prolongada são: barotrauma pulmonar por distensão excessiva da parede do alvéolo levando a ruptura e liberação de gás para os espaços extrapulmonares; atelectasias; obstrução da cânula endotraqueal por secreção; complicações cardiovasculares e maior custo.
6.2 ARRITMIAS CARDÍACAS
Ghorayeb e Meneghelo (1997) explicam que as arritmias cardíacas são alterações no local de nascimento do estímulo cardíaco, o qual é no nível do nódulo sinusal, na sua propagação ou associação das duas situações, isto irá promover uma quebra da ritmicidade cardíaca, culminando com o aparecimento do ritmo cardíaco com distúrbios ativos ou passivos. Sendo que esses poderão ser facilmente detectados por métodos como eletrocardiograma convencional.
De acordo com Regenga (2000) as arritmias cardíacas podem ser classificadas, de forma simplista, em taquiarritmias, quando a freqüência for maior que 110 batimentos cardíacos por minuto, ou bradiarritmias, quando for menor que 60 batimentos. A autora divide ainda as arritmias cardíacas de acordo com o local de origem, em ventriculares e supraventriculares, chamando a atenção para a importância de se detectar as alterações hemodinâmicas, as quais podem ser precipitadas pelo seu surgimento.
Stefanini et al (2004) afirmam que as arritmias ventriculares sustentadas, taquicardia ou fibrilação ventriculares são situações clínicas que requerem tratamento específico e com urgência, e que o espectro clínico das taquicardias ventriculares é muito abrangente, isto é, ocorrendo desde o paroxismo bem tolerado em pacientes sem cardiopatia estrutural até episódios que levam à síncope e morte súbita.
No caso das taquicardias supraventriculares, elas são conceituadas pelos mesmos autores como taquicardias originadas acima do fascículo atrioventricular, o antigo feixe de hins, sendo que elas requerem a participação do átrio ou do nó atrioventricular para sua indução ou manutenção.
Com relação às manifestações hemodinâmicas, ou eventuais distúrbios hemodinâmicos, Porto (2001) alerta que nas taquicardias extra-sinusais e nas bradiarritmias é que os mais importantes podem acontecer, em razão da diminuição do débito cardíaco, sendo este o resultado do produto do volume sistólico pela freqüência cardíaca, cumprindo lembrar que a bradicardia e a taquicardia, nem sempre o diminuem ou o aumentam respectivamente, em virtude doa mecanismos de compensação, vencidos apenas quando a freqüência cardíaca está abaixo de 40 batimentos por minuto, no caso da bradicardia, e quando ela acima de 160 batimentos cardíacos por minuto no caso das taquicardias.
6.3 COMPLICAÇÕES PULMONARES
As complicações pulmonares têm sido descritas por diversos autores como a maior causa de mortandade no pós-operatório. Devido à alta incidência dessas complicações e seus custos relativos ao prolongamento do tempo de permanência hospitalar e a mortalidade, esforços significativos foram realizados, com a finalidade de predizer os pacientes com maiores chances de desenvolver tais complicações e de identificar técnicas que possam ser utilizadas para preveni-las. (FERGUSON, 1999).
Segundo diferentes estudos, a esternotomia ocasiona alterações na função pulmonar sendo que a causa para as mesmas está relacionada a menor estabilidade e conseqüente piora da complacência da parede torácica após a divisão do esterno, além disso, as alterações são inerentes à variáveis pré-operatórias como doenças pulmonares prévias, ou intra-operatórias, como por exemplo, o tempo de clampeamento da aorta. (REGENGA, 2000).
De acordo com Devita e cols. (1993) a paresia do nervo frênico é descrita como uma complicação clássica no pós-operatório de cirurgia cardíaca. Importa lembrar que vários mecanismos já foram propostos para explicar as alterações funcionais respiratórias no pós-operatório de cirurgia cardíaca, referentes à piora da cinética do diafragma.
Alguns mecanismos são: traumatismo do nervo frênico, durante o afastamento do esterno e trauma do nervo frênico por baixas temperaturas, prejudicando sua condução, que segundo grande parte da literatura sobre o assunto aponta o trauma criogênico como a causa mais provável da disfunção do diafragma no pós-operatório de cirurgia cardíaca. (REGENGA, 2000).
A importância clínica da lesão do nervo frênico mostra-se controversa na literatura específica dos profissionais da saúde já que alguns autores consideram que esse achado no pós-operatório cursa sem dificuldade respiratória, porém esses mesmos autores afirmam que esses pacientes tiverem um tempo maior de permanência de internação hospitalar.
6.5 PNEUMONIA
As pneumonias são quase sempre relatadas como uma das complicações respiratórias do pós-operatório de cirurgia cardíaca. Sendo que dentre as infecções que podem ocorrer nessa fase, a pneumonia apresenta maior incidência 5 a 8%. (LAINEZ; LOSADA e NIETA et al, 1994).
De acordo com Vincent, Bihari, Suter et al (1995) a causa básica para o aparecimento de pneumonia no pós-operatório de cirurgia cardíaca relaciona-se com maior tempo de ventilação mecânica, já que a prótese ventilatória que é a via de acesso direto para a árvore brônquica, impedindo a ação dos mecanismos naturais de proteção do ar que entra para os pulmões. Além disso, a atividade dos micro-organismos também é facilitada pelo estado de imunossupressão em que se encontra o paciente pós-circulação extracorpórea.
