Avaliação dos testes de função pulmonar na sobrevida de pacientes com fibrose pulmonar idiopática.

15 

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Texto

(1)

CONFLITO DE INTERESSES

INTERMUNE

BOEHRINGER INGELHEIM

Rogério Rufino

Avaliação dos testes de função

pulmonar na sobrevida de

pacientes com fibrose

pulmonar idiopática.

Rogério Rufino

UERJ

Principais Pneumonias Intersticiais idiopáticas

FPI

NSIP

RBILD

PID

COP

AIP

Raras Pneumonias Intersticiais Idiopáticas

LIP

Fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática

Não classificável pneumonia intersticial idiopática

Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

C

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A

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P

ID

(2)

The Role of Cardiopulmonary Exercise Test in IPF Prognosis

Pulm Med. 2013; 2013: 514817.

So

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FPI

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F

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Anos

Início

da doença

Am J Respir Crit Care Med 2011, 183:431–440

Fe

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e

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ol

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o

Evolução rápida

Evolução com exacerbação

Evolução lenta

Evolução com enfisema

1

2

3

4

5

6

Início

Dos sintomas

Diagnóstico

Objetivos

da apresentação

Por que na FPI

a função pulmonar pode

melhorar?

Quais os exames indicados

de acompanhamento?

O

bje

ti

(3)

FPI

Classificação

Diagnóstico

Fisiopatologia

Conceitos atuais

Testes de função pulmonar

Parâmetros

A

ge

n

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Raciocínio das

Doenças Difusas Idiopáticas Pulmonares

Auto-retrato e foto do artista Chuck Close

Visão

“pura”

Visão

Médica (visão construída)

D

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co

FPI

J Bras Pneumol 2012; 38 (Supl 2):S1-S133 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

•História clínica

• Meio ambiente (residências, ocupações)

• Medicamentos

• Malady

1

• TCAR

• 1) Basal e subpleural

• 2) Reticular

• 3) fAveolamento

2

• Histopatologia

– casos duvidosos

• Fibrose (distorção arquitetural)

• Faveolamento (subpleural ou parasseptal)

• Heterogeneidade (normal e fibrose)

(4)

Di

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FPI

D

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FPI

J Bras Pneumol 2012; 38 (Supl 2):S1-S133 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

•História clínica

• Meio ambiente (residências, ocupações)

• Medicamentos

• Malady

1

• TCAR

• 1) Basal e subpleural

• 2) Reticular

• 3) fAveolamento

2

• Histopatologia

– casos duvidosos

• Fibrose (distorção arquitetural)

• Faveolamento (subpleural ou parasseptal)

• Heterogeneidade (normal e fibrose)

3

D

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PI

B

R

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A

Não tem vidro fosco, nódulos, espessamento do feixe broncovascular,

linfonodos

FPI

D

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(5)

D

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ti

co

FPI

J Bras Pneumol 2012; 38 (Supl 2):S1-S133 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

•História clínica

• Meio ambiente (residências, ocupações)

• Medicamentos

• Malady

1

• TCAR

• 1) Basal e subpleural

• 2) Reticular

• 3) fAveolamento

2

• Histopatologia

– casos duvidosos

• Fibrose (distorção arquitetural)

• Faveolamento (subpleural ou parasseptal)

• Heterogeneidade (normal e fibrose)

3

F

F

H

Não tem

preenchimento alveolar, nódulos, granulomas,...

D

ia

gn

ós

ti

co

FPI

Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

FPI

D

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co

(6)

Clínica

• 3 MMM

TCAR

• BR

f

A

Histopatologia

• < 50 anos

• TCAR com vidro fosco, nódulos,

condensações…

FPI

D

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ti

co

Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

NSIP

TCAR e

Histopatologia

NSIP

Doenças

reumáticas

Medicamentos

PH

FPI

D

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gn

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co

D

IFE

R

EN

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AL

NSIP

Olhar no último corte

BR

f

A

Sem Faveolamento

Mais vidro fosco

D

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D

IFE

R

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AL

(7)

Vi

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UIP

NSIP

AIP

PID

COP

RBILD

Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis: from initial apoptosis of epithelial cells to lung remodeling?

Chinese Medical Journal 2011;124(24):4330-4338

Alterações no

interstício

pulmonar (AIP)

AIP

Resolução

Fibrose pulmonar leve

ou

progressivamente mínima

A

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Idade

D

ia

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o

40

50

60

70

FPI sem diagnóstico

FPI

?

DIP não FPI

AJRCCM Articles in Press. Published on 18-February-2014 as 10.1164/rccm.201312-2219PP

HIPÓ

TESE

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Hillary Loomis-King, Kevin R Flaherty and Bethany B Moore Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis www.thelancet.com/respiratory Published online April 2, 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(14)70047-5

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Hillary Loomis-King, Kevin R Flaherty and Bethany B Moore Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis www.thelancet.com/respiratory Published online April 2, 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(14)70047-5

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Hillary Loomis-King, Kevin R Flaherty and Bethany B Moore Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis www.thelancet.com/respiratory Published online April 2, 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(14)70047-5

P

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Mutações

SPC,

SPA,

Mucina 5B (MUC5B),

TERT, TERC

UPR

TGF-β

TGF-β1

TGF-β2

TGF-β3

EMT

FSP1,

E-cadherina,

syndecana 1,

TTF-1,

αSMA,

Col1,

CNN1

CXCL12

CCL2

Fibrócitos

CXCR4

CCR2

CXCL12

Paucicelular

ALVEOLAR

Hillary Loomis-King, Kevin R Flaherty and Bethany B Moore Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis www.thelancet.com/respiratory Published online April 2, 2014

(9)

P

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Ordem fisiopatológica

1) Espessamento

2) Colapso

Hillary Loomis-King, Kevin R Flaherty and Bethany B Moore Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis www.thelancet.com/respiratory Published online April 2, 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(14)70047-5

Objetivos

Por que na FPI

a função pulmonar pode

melhorar?

Quais os exames indicados

de acompanhamento?

“Imediato”

Reestabelecendo o epitélio

Reduzindo o colapso

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Redução de volume alveolar (colapso)

Diminuição da superfície de troca

Espessamento dos septos

Mais fibras no interstício

(colágeno e elásticas)

Alteração da complacência

(10)

pulmão-Te

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Adultos

Espirometria/espirografia

Saturação de oxigênio

Gasometria arterial

TC6M/TC200m/TD6M

PIMax e PEmax

Mais complexos

Medida de Todos os Volumes Pulmonares

Pletismografia de corpo inteiro

Método de diluição pelo hélio

Método de washout de nitrôgenio

Medida da Difusão de CO

Hiperreatividade brônquica

Teste cardiopulmonar

Menos utilizado

Método da oscilação forçada

Teste de hipóxia

Teste de hiperóxia

Tomografia de impedância

Te

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Adultos

Mais simples

Espirometria/espirografia

Saturação de oxigênio

Gasometria arterial

TC6M/TC200m/TD6M

PIMax e PEMax

Mais complexos

Medida de Todos os Volumes Pulmonares

Pletismografia de corpo inteiro

Método de diluição pelo hélio

Método de washout de nitrôgenio

Medida da Difusão de CO

Hiperreatividade brônquica

Teste cardiopulmonar

Menos utilizado

Método da oscilação forçada

Teste de hipóxia

Teste de hiperóxia

C

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1- Redução de volume alveolar

2- Diminuição da superfície de troca

3- Espessamento dos septos

4- Mais fibras no interstício

(colágeno e elásticas)

5- Alteração da complacência

-mais duro e pesado o

pulmão-Espirometria

Saturação de oxigênio

Gasometria arterial

TC6M/TC200m/TD6M

Medida de Todos os Volumes Pulmonares

Pletismografia de corpo inteiro

Método de diluição pelo hélio

Método de washout de nitrôgenio

Medida da Difusão de CO

Teste cardiopulmonar

Método da oscilação forçada

(11)

C

o

n

se

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o

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p

so

1- Redução de volume alveolar (colapso)

2- Diminuição da superfície de troca

3- Espessamento dos septos

4- Mais fibras no interstício

(colágeno e elásticas)

5- Alteração da complacência

-mais duro e pesado o

pulmão-Espirometria

Saturação de oxigênio

Gasometria arterial

TC6M

/TC200m/TD6M

Medida de Todos os Volumes Pulmonares

Pletismografia de corpo inteiro

Método de diluição pelo hélio

Método de washout de nitrôgenio

Medida da Difusão de CO

Teste cardiopulmonar

Método da oscilação forçada

Fu

n

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o

P

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o

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Espirometria

Saturação de oxigênio

TC6M

Medida de Todos os Volumes Pulmonares

Medida da Difusão de CO

Exames de auxílio diagnóstico?

Exames de acompanhamento?

SVR

Medida dos volumes

CPT

Espirometria

Saturação de oxigênio

TC6M

Medida da Difusão de CO

Es

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tri

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Espirometria

(VEF1/CVF normal e CVF reduzido)

Saturação de oxigênio / TC6M

Medida da Difusão de CO

O que dizem os consensos?

- Acompanhamento funcional a cada 3 a 6 meses

Parâmetro CVF

- Avaliação do tratamento

Parâmetro CVF

- 10% CVF do previsto

(ou do encontrado)

- Prognóstico

CVF < 10% do previsto

CVF <70% do previsto

J Bras Pneumol 2012; 38 (Supl 2):S1-S133 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

(12)

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Saturação de oxigênio / TC6M

Medida da Difusão de CO

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TC

6M

Espirometria

Saturação de oxigênio / TC6M

Medida da Difusão de CO

Acompanhamento a cada 3 a 6 meses

Aumento da distância em 50 metros (34-50 metros)

Prognóstico

Saturação de O

2

< 90%

O que dizem os consensos?

J Bras Pneumol 2012; 38 (Supl 2):S1-S133 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

T C 6 M ( o x i m e t r i a ) S a tu ra ç ã o d e O 2 Ante s Tér m ino 5 0 6 0 7 0 8 0 9 0 1 0 0 1 1 0 p < 0 , 0 0 1

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(13)

DC

O

Espirometria (VEF1/CVF normal e CVF reduzido)

Saturação de oxigênio / TC6M

Medida da Difusão de CO

O que diz os Consensos?

J Bras Pneumol 2012; 38 (Supl 2):S1-S133 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

Acompanhamento a cada 3 a 6 meses

Prognóstico

Redução de 15%

< 40% do previsto

DC

O

Espirometria (VEF1/CVF normal e CVF reduzido)

Saturação de oxigênio / TC6M

Medida da Difusão de CO

J Bras Pneumol 2012; 38 (Supl 2):S1-S133 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824 Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733–748

2000

2001

2002

CVF

1.95 L

1.72 L

1.41 L

DCO

50%

55,8%

23%

Objetivos

da apresentação

Por que na FPI

a função pulmonar pode melhorar?

Quais os exames indicados

de acompanhamento?

CPT

(diagnóstico de restrição)

DCO e TC6M

(troca gasosa)

(14)

Clínico

Radiográfico

Fisiológico

Patológico

Biomarcadores

Idade,

Gênero,

Etnia

Fumante

Físico

Baqueteamento,

IMC

Comorbidades

Enfisema

Hipertensão

pulmonar

UIP

Fibrose

CVF

CPT

DCO

∆CVF

∆DCO

TC6M

Dessaturação

Distância

Recuperação da FC

UIP

Foco fibroblasto

Sangue

BNP

Albumina

KL6

MP-7

CCL-18

SPA

SPD

Fibrócitos

LBA

SPA,-D

MM3,-7,-8,-9

CCL2,-17,-22

Neutrófilos

V

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Am J Respir Crit Care Med 2011, 183:431–440

The ASCEND Study:

A Randomized, Double-blind, Placebo Controlled Trial of Pirfenidone

in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

ASCEND Study Design: Overview

▸ Randomized, double-blind, placebo-controlled trial

▸ Eligible patients randomized (1:1) to treatment with pirfenidone 2403 mg/d or

matched placebo for 52 weeks

▸ Centralized review of HRCT, SLB, spirometry and deaths instituted to confirm

eligibility and ensure high-quality efficacy assessments

▸ 127 sites in 9 countries (U.S., Australia, Brazil, Croatia, Israel, Mexico, New

Zealand, Peru, and Singapore)

(15)

Equipe HUPE/UERJ

25 anos de Ambulatório de PID

Equipe da PID

Cláudia Henrique da Costa

Nadja Polisseni

Nelson Oliveira

Rogério Rufino

Equipe da Função Pulmonar

Agnaldo José Lopes

Elisabeth Bessa

Thiago Bártholo

Equipe de Fisioterapia

Kenia Maynard

Martha Pimentel

Equipe da Radiologia

Armando Leão

Domenico Capone

Equipe da Anatomia-patológica

Luis Carlos Vianna

Albanita Vianna

Equipe da Broncoscopia

Raquel Salles

Thiago Mafort

Denis Muniz Ferraz

José Gustavo

LBA – citometria/imunologia

Maria Helena Ornellas

Segundas 08 às 12:30h - Policlínica Piquet Carneiro Quartas-feiras– Discussões multidisciplinares

pneumologiappc@gmail.com /pneumo.uerj@gmail.com

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Referências

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