Angiossarcoma mamário: relato de um caso.

CENTRO

DE

CIÊNCIAS

DA

SAÚDE

DEPARTAMENTO DE

TOCOGINECOLOGIA

CURSO DE

MEDICINA

\

/

W

156

Auclossàacom

›umÁn1o

~

RELATO

DE

UM

CASO

Florianópolis, janeiro

de

1994.

CENTRO

DE

CIÊNCIAS

DA

SAÚDE

DEPARTAMENTO

DE TOCOGINECOLOGIA

CURSO

DE

MEDICINA

Auciossàncomà

MAmÁn¡o

RELATO DE

UM

CASO

ADRIANO

CARTAXO

ESMERALDO*

*Doutorando da

12'* _fase

do

_curso

_de

graduação

em

Medicina

da

UFSC

AGRADECIMENTOS

À

Dra.

Ana

Rosa

Oliveira Dellagiustina, pela orientação

dada na

elaboração deste trabalho.

REsUMo

... ..

INTRODUÇÃO

... ..

ÍNDICE

APRESENTAÇÃO

Do

cAso

... ._

D1scUssÃo

... ..

ABSTRACT

... . .

BIBLIOGRAFIA

... .

RESUMO

O

angiossarcoma

mamário

é

uma

neoplasia maligna, muito rara,

que

ocorre

principalmente

em

mulheres

com

idade reprodutiva( 5, 10 ). Esta neoplasia possui

um

péssimo

prognóstico, apresentando

uma

sobrevida

média

de

2'/í» anos

após o

seu

diagnóstico( s, 13 ).

'

.

Um

caso'

_de

_{angiossarcoma}

_mamário

em

_{tratamento, apresentando longo}

_tempo

de

sobrevida será relatado. Serão discutidas as características clínicas, a evolução, o tratamento e

o

prognóstico

baseados

na

literatura mundial.

1N1'RoDUÇÃo

O

angiossarcoma

mamário

(

AM

) é

uma

rara e usualmente fatal neoplasia

mesenquimal

maligna,

de

origem vascular e

que

determina espaços vasculares irregulares

revestidos e parcialmente

ocupados

por endotelioblastos de aparência maligna(9).

Em

cerca de

160

casos de

AM

têm

sido descritos

desde o

1° _relato

_em

_1887, por Schmitd,

que

referiu ll casos de mulheres

com

tumores malignos

mamários que

recidivavam frequentemente e

que

se

disseminavam

para órgãos intemos

sem

comprometer

os linfonodos axilares( 7, 8, 21 ). Posteriomente,

Bormann

em

1907, descreveu o primeiro

caso de

AM

mais

bem

documentado,

sob

o termo

de

hemangioma

metastatizante( 2, 5, 8, 26 ).

Desde

a sua descoberta,

o

angiossarcoma

tem

recebido diversas sinonimias,

entre as quais:

hemangioma

metastatizante benigno, hemangioendotelioma, hemangioblastoma,

hemangiossarcoma

e angiossarcoma, sendo os dois últimos termos os

mais

empregados, por

descreveram

a natureza maligna e a origem vascular

do

tumor( a, 13,

is).

Embora

o

angiossarcoma seja

uma

raridade,

a

mama

parece ser,

desproporcionalmente, o sítio corporal

mais

comum

para o seu desenvolvimento( 13 ).

Sua

incidência gira

em

tomo

de

2,7%

a

9,1%

dos sarcomas

mamários(

2, 3, s ) e

em

aproximadamente

1%

dos

tumores

malignos de

mama(

5 ). Este

tumor acomete

mulheres

jovens

em

idade reprodutiva, principalmente entre a 3” _{e 4°}

_{décadas de}

_{vida( 5. 10, 13 ).}

O

sexo masculino raramente desenvolve

AM,

sendo

que o

1° _caso foi descrito por

Yavad,

em

1976, de

um

paciente

que

tinha 35 anos e

que

evoluiu para o óbito por complicações

inerentes ao tumor, apesar

do

tratamento( 13 ). Posteriormente

mais

dois casos

foram

relatados( 22 ).

Geralmente

o

AM

apresenta-se

como

um

aumento de

volume

da

mama,

de

crescimento muito rápido,

pouco

doloroso,

com

massa

de

limites irnprecisos

profundamente palpada e usualmente

não

fixa à pele, à musculatura

ou à

caixa torácica."

A

pele

normalmente

apresenta-se

com

uma

coloração azulada, avermelhada, violácea

ou

preta( fazendo lembrar

um

processo inflamatório

ou trauma

recente )( 6, 1, 13, 16 ).

O

diagnóstico

do

AM

é eminentemente histopatológico, auxiliado

por

características clínicas

Ao

exame

macroscópico

o

AM

caracteriza-se por ser

um

tumor volumoso,

leve, inegular,

não

capsulado,

com

áreas de hemorragia e necrose focal. Já à microscopia ele é classificado

em

três grupos distintos(19),

de

acordo

com

a classificação abaixo:

a)

Bem

diferenciado: tumores

com

espaços vasculares

bem

formados,

cercados por

uma

ou

duas

camadas

de células endoteliais.

Não

há

evidências

de

hemorragias, necroses, pleomorfismos

ou

anaplasias.

As

mitoses são raras e normais. Ocasionalmente os espaços vasculares

mostram

áreas de

trombose

ou

de tufos

de

células

endoteliais.

b)

Moderadamente

diferenciado: os

tumores

são

compostos de

áreas de

AM

bem

diferenciado

com

raros focos de tumores sólidos

compreendendo

menos

de

20%

da

massa

tumoral.

c)

Pouco

diferenciado: estes

compõem-se,

predominantemente,

de tumores

sólidos

com

poucas

áreas de espaços vasculares

bem

formados

e identificados.

Apresentam

muitas áreas

de

necrose, hemorragias,

pleomorfismos

celulares

marcados

com

abundantes figuras

de

mitoses semelhantes a outras neoplasias

como

o sarcoma

histiocitário e o coriocarcinoma.

O

tratamento para

o

AM

é dificil, devido

à

sua natureza maligna e

ao

seu grau

de agressividade.

A

escolha é

a mastectomia

simples,

podendo

se associar quimioterapia

(QT)

e/ou radioterapia(

RT

)

como

procedimento paleativo( 3, 6, 24 ).

O

prognóstico deste

tumor

é muito reservado.

Normalmente

a sobrevida

dos

pacientes gira

em

tomo

de

2%

anos após

o

diagnóstico(s,13).

O

propósito deste trabalho é relatar

um

caso de

AM,

um

tumor

raro, maligno e

com

um

prognóstico muito ruirn, descrevendo a clínica, o diagnóstico, a evolução e o tratamento, cornparando-o à literatura existente.

APRESENTAÇÃO

Do

caso

Identificação- I. P. S. J.,

26

anos, feminino, casada, branca, brasileira, natural

de

Capão

da Canoa/ RS,

procedente de Araranguá,

do

lar,

com

várias intemações

anteriores. Foi internada

na

Matemidade

Carmela

Dutra(

MCD

)

em

ll

de

agosto

de

1992,

sob

registro n° 91625.

Queixa

principal- "Caroço" e dor

no

seio. _

HDA-

Há

sete anos, a paciente notou

um

nódulo

em

mama

D,

móvel,

pouco

doloroso,

com

diâmetro

em

tomo

de

4

cm

e

que

cresceu rapidamente.

Ao

final daquele ano, procurou asistência médica,

que

indicou a nodulectomia

como

tratamento, cujo

anátomo

patológico(

AP

) determinou benignidade( sic ).

No

ano

seguinte,

houve

recorrência

do nódulo no

local

da

cicatriz,

com

caracteristicas semelhantes ao anterior e

que

con1prometia a pele determinando

uma

coloração violácea, indicando-se

nova

nodulectomia, cujo

AP

a paciente

não soube

informar o resultado.

Um

ano depois,

houve

nova

recorrência

com

as

mesmas

caracteristicas e

o

mesmo

tratamento.

Nos

anos

seguintes,

apareceram mais

dois nódulos

na

mesma

mama

de

características idênticas e

que foram

ressecados.

Não

havia relato de

AP

dos

últimos nódulos ressecados.

Em

novembro

de

1991, estando nesta

época

no

quarto

mês

de gestação

do

seu terceiro filho, surgiram múltiplos nódulos

pequenos

no

local

da

cicatriz

em

mama

D

e

em

outros locais

do parênquima da

mesma

mama,

havendo comprometimento da

coloração

da

pele, tornando-a violácea.

Na

época

a

mastectomia

com

esvaziamento ganglionar axilar

D

foi realizada( laudo

AP

encontra-se nos

exames

complementares).

No

sétimo

mês

de

gestação a paciente referiu dor

na

cicatriz

da

mastectomia, tipo

fisgada

e

com

aumento

progressivo

da

mesma.

V

_

Em

março

de

1992

a paciente relatou ter surgido

um

nódulo

em

ombro

E, lesão tipo "espinha"

de

crescimento lento, doloroso,

com

aspecto semelhante aos nódulos de

mama

anteriormente ressecados. Foi

encaminhada

à

MCD

em

agosto

de 1992

para

melhor

avaliação

do

nódulo, detectando-e ao

exame

fisico outro

nódulo

em

quadrante inferior intemo

em mama

contralateral(

E

).

A

paciente foi internada e a

ISDA-

Gerais: sp.

Olhos, ouvidos, nariz, garganta: sp.

Cabeça: sp.

Ap.

cardíaco: sp.

Ap.

respiratório:

há

5 dias

com

dor torácica ventilatório dependente, principalmente

em

hemitórax E.

Raio

X

de tórax normal.

Ap.

digestivo: sp.

Ap.

urinario: sp.

Sistema nervoso central: sp.

Ap.

osteoarticular: sp.

Membros

inferiores: sp.

Membros

superiores:

HDA.

Antecedentes

glnecológicos e obstétricos:

menarca

aos 15 anos, ciclos menstruais regulares 30/

4

dias.

inicio

da

atividade sexual aos 16 anos.

usou

anticoncepcional oral durante

9

anos.

-gesta III, para II, ces. I, ab. 0. Primeiro parto aos 18 anos e o terceiro aos

26

anos.

DUM

não

relatada.

negava

qualquer patologia genital.

Nunca

fez colpocitologia oncótica.

arnamentou por 3

meses

os 2 primeiros .filhos.

HMP-

Nascida

de parto normal, refere DPI,

nega

alergias

ou

outras doenças.

HMF-

Mãe

cardiopata, tia diabética, irmã broncopata.

Nega

neoplasias

ou

outras doenças.

Hábitos

e

condições

de

vida-

Alimentação

variada, casa de alvenaria

onde

residem 2 adultos e 3 crianças.

Nega

fiimo, álcool, drogas

ou

outros vícios.

Exame

físico

da

primeira

internação

na

MCD:

Paciente orientada, consciente, lúcida, comunicativa.

Bom

estado geral e rmtricional, pele e

mucosas

coradas e hidratadas, eupneica,

sinais vitais estáveis.

TCSC

pouco

diminuído, fàneros sp,

sem

edemas, pulsos normais,

sem

linfonodos palpáveis.

'

Cabeça

e pescoço: sp.

Tórax: cicatriz cirúrgica

da mastectomia

à

D,

ausculta cardíaca e

pulmonar

normal.

Mama

E

com

nódulo

em

quadrante inferior intemo de zh 1

cm

de diâmetro,

sem

outras caraterísticas.

Abdõmen:

sp. Genitais: sp. Osteoarticular: sp.

Membros

inferiores: sp. `

9

Membros

superiores : nódulo

em

ombro

E

de

1

2

cm

de diãmetro( sic _),

com

coloração violácea e doloroso à palpação. '

Exames

complementares:

Laudo

AP

da mastectomia

_D(

novembro

de 1991 ): o

AP

mostrou

à

macroscopia

extensas lesões nodulares peri-

mamilar

e peri- areolar,

medindo

6,5

x

6

cm,

aos cortes os nódulos localizavam-se

a

3,5

cm

de

profundidade,

formando

massa

hemorrágica

com

outras áreas de

mesmo

aspecto. Apresentava invasão

no

tecido gorduroso,

mamário

e subcutâneo fazendo protusões nodulares para pele.

A

microscopia

mostrou

neoplasia constituída

de

vasos e canais inter- comunicantes, irregulares,

com

células endoteliais

aumentadas

e

com

núcleos hipercromáticos fazendo protusão para luz.

O

achado

AP

revelou ser

um

hemangioendotelioma mamário.

Confinnado

a

posteriore

como

angiossarcoma

bem

diferenciado.

Raio

X

tórax normal( à intemação ).

USG

abdômen

normal(

à

internação ). ~

Evoluções

intrahospitalares

durante

as internações

da

paciente

no

período

de

11

de

agosto

de

1992

a

30

de

agosto

de

1993

1° _{intemação: paciente realizou nodulectomia}

_{no segundo}

_{dia de intemação cujo}

AP

confinnou

tratar-se de

AM

metastático. Tratamento quimioterápico foi indicado e o nódulo

em

ombro

E

foi mantido para controle durante

QT.

2* internação: hospitalização para

_QT,

sem

intercorrências.

3° _{intemação: apresentou manifestações extra- piramidais pelo}

_uso

_de

metoclorpramida durante

QT.

4* intemação: interna para

_QT,

apresentando dor à palpação estemal. 5” _intemação:

QT

_sem

_{intercorrências.}

6” _{intemação: realizou}

QT

_{iniciando logo}

_após

_com

_cefaléia fi'ontal, _dor torácica

tipo pontada, náuseas e anorexia

que melhoraram

em

2 dias.

Cinco

dias após iniciou

com

fonnigamento

em

braço E, braço

D

e peri- labial. Apresentou

mão

em

garra à

E

e

adução

do

polegar à

D

que

regrediu espontaneamente. Referiu atraso menstrual

de

1

mês

com

TIG

negativo. '

7° internação:

retomou ao

hospital apresentando linfangite ascendente necrotizante

em

coxa

E

pós

abscesso

em

face interna de joelho E, leucopenia e sépsis(

já

controlados

no

momento

da

internação ).

Foram

realizados dois debridarnentos cirúrgicos,

recebendo alta após

melhora da

linfangite.

8” _intemação:

QT

_sem

_{intercorrências.}

9” _{intemação: veio para realizar}

QT

_quando

_{foi detectado}

um

_nódulo

_em

quadrante superior

extemo

em

mama

E, de diâmetro

em

tomo

de

1,5 cm, duro, indolor,

associado à lesão

em

ombro

E. Foi transferida ao Hospital

Gov. Celso

Ramos,

onde

realizou

mastectomia

simples

à

E, exérese

do

nódulo

em

ombro

E

e recebeu enxerto

em

coxa

E.

As

peças

cirúrgicas

foram

enviadas para

AP,

confinnando

o diagnóstico

de

AM.

10* _intemação:

_retomou

_para

QT

_{e apresentava dor retroestemal e nódulo}

_em

região estemal

de

i

5

x

4

cm. «

ll* _{intemação( 30/} 8/

93

): realizou

QT. Quadro

inalterado

desde

intemação

anterior,

mantendo-se

estável clinicamente.

Recebeu

alta,

com

marcação de retomo

para

nova QT.

A

DIscUssÃo

O

angiossarcoma

mamário

é

um

raro

tumor

maligno,

que

carrega

o

pior prognóstico de todos os tumores

da

mama(

7, 13, as ).

Quase

sempre acomete

mulheres,

em

idade reprodutiva e

com

maior fiequência

para terceira e quarta

décadas

de vida( 5, 10 ).

Por

esta

raâo,

é discutida

a

ação

hormonal

para o desenvolvimento

do

tumor, principalmente

porque

é durante a gestação

que

este

tumor

tem

o seu crescimento

mais

acentuado(3 ).

Neste

estudo, a paciente apresentou

um

deenvolvimento

significativo

do

AM

durante a gestação, o

que

detenninou a

mastectomia

à D.

O

laudo

AP

desta

mastectomia

esclareceu a natureza maligna desta neoplasia. Outros fatores,

além da ação

hormonal, são especulados para

o

desenvolvimento

do

tumor,

como

traumatismo e história familiar( 2 ).

O

angiossarcoma

mamário tem

predileção pela

mama

D

à

mama

E( 3, 24, 25, 26 ).

O

envolvimento

da

mama

contralateral é

comum,

podendo

ser

por tumor

primário

ou por

tumor

metastatizante, e é

bem

mais

freqüente

que o

bilateral simultâneo( Batchelor relatou

um

caso

de

AM

bilateral associado à gestação

em

uma

mulher

afi'icana)(1.2.3. io, 13, is ).

No

presente estudo,

o

sítio inicial

do

AM

foi a

mama

D,

com

posterior

comprometimento

da

mama

E,

confirmando

a literatura.

O

quadro clinico apresentado pela paciente foi

o

clássico para angiossarcoma.

A

literatura relata casos

de

apresentação clinica

incomum.

Em

um

caso foi relatado a presença

de

massa

pulsátil e sopro

na

mama,

e

em

outros três, a presença de

flutuação

local

do

mesmo

volume

que

a lesão( 3, 16 ). _

O

diagnóstico

do

AM

é feito pela análise histo- patológica

do

tecido

mamário,

auxiliado pelas caracteristicas clinicas e

complementado

pelos

métodos de imagem, como:

mamografia,

USG

e ressonância nuclear magnética torácica(17,z5 ).

A

paciente

em

estudo

realizou apenas

mamograña( março

de

1991 ), por falta de outros

métodos

de

.imagem

em

seu local de origem.

As

metástases

ocorrem

predominantemente por via hematogênica( 2, 5, 6, 7 ).

Os

órgãos

mais

acometidos são: pulmão, pele e

TCSC,

ossos, fígado, ovário, cérebro, baço, linfonodos e coração.

O

comprometimento

dos linfonodos axilares pelo

tumor

é raro,

podendo

ocorrer

uma

hiperplasia

dos

mesmos,

um

aumento de

sensibilidade

ou

dor, e flutuações

no

mesmo

lado

da

lesão mamária,

sem

a presença

de

neoplasia( 16 ).

Neste

caso, a paciente apresentou metástases simultâneas para

mama

E

e

ombro

E(

TCSC

),

sendo

que na

literatura o

acometimento

da

mama

contralateral

normalmente

precede qualquer evidência de metástases( 3 ).

A

elevada taxa de recorrência local está associada à

extensa infillração local

do

tumor

e a

um

procedimento cirúrgico inadequado( 25 ).

A

maioria

dos

autores

recomenda

o tratamento cirúrgico

como

a

melhor

conduta

frente a

um

AM

primário( 3, 13 ).

A

escolha cirúrgica é a

mastectomia

simples( 3, s, 24 ).

Quando

se deseja

um

procedimento

mais

agressivo devido a

um

grande

volume

tumoral

ou

à infiltração de estruturas vizinhas, está indicada a

mastectomia

radical, a radical

modificada

ou

a

mastectomia

total

com

retirada

em

bloco

da

parede torácica( 24).

A

QT

e a

RT

têm

sido

empregadas

como

tratamento coadjuvante

ou

paleativo à cirurgia( 3, 6, s ).

Rosner(

1988

₎

em

seu estudo, relatou

uma

sobrevida de 12 e 10 anos

em

2 pacientes

tratadas

com

QT

adjuvante à cirurgia( 22 ).

Um

longo

tempo

de sobrevida

em

AM

é

incomum.

A

média

fica

em

tomo

de

2'/z _anos

após o

_{diagnóstico(} 8, 13 ).

Neste

estudo a paciente encontra-se

em

QT

para

redução

de

um

nódulo estemal,

com uma

sobrevida até

o

momento

de

8

anos.

Domell

(1981 ),

em

seu estudo, relatou

que

12 entre 13 pacientes

com

AM

bem

diferenciado

estavam

vivas

após

5 anos, e 10 delas

estavam

livres

da doença

sem

recorrências( 4, 24 ).

Outros autores

como

Hunter e col. conseguiram sobrevida semelhante

ao

caso

em

estudo.

Devido

à sua raridade e à freqüente aparência benigna à histologia,

o

AM

tem

sido erroneamente diagnosticado

como

uma

neoplasia benigna

em

mais de

um

terço

dos

casos(3,13,16).

O

diagnóstico definitivo

normalmente

só é feito

após

a paciente apresentar

uma

ou mais

recorrências locais,

como

ocorreu

no

presente estudo, retardando

o

tratamento

adequado

e

comprometendo

o

prognóstico

da

paciente.

A

principio, esta paciente possui prognóstico favorável devido

ao

seu

tempo

de

sobrevida e

ao

grau de diferenciação tumoral.

Porém

o seu prognóstico ainda é questionado,

porque não

se

pode

afirmar se

ao

término

da

QT

haverá

ou não

nova

recorrência

da

neoplasia.

'

ABSTRACT

Angiosarcoma

of the breast is a rare malignant

neoplasm

that occurs

most

commonly

in

women,

beetwen

20 and

40

years old. This

neoplasm

has a

poor

prognostic

and

about 2'/z survival rate aflier the diagnosis.

One

case of angiosarcoma of the breast in treatment, with long- term survival

will

be

related.

The

clinical features, the evolution of the patient, the treatment

and

the

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Autor: Esmeraldo, Adrianó

Título: Angiossarcoma mamário : relato

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972805209 Ac. 254293

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