Avaliação do tratamento ortopédico
no mieloma múltiplo
*FERNANDO MIELEDA PONTE1, REYNALDO JESUS GARCIA FILHO2, MARIA BEATRIZ HADLER3,
MARCOS KORUKIAN1, HELIO YOSHITERO ISHIHARA1
* Dissertação apresentada à Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp), para obtenção do Título de Mestre em Ortopedia e Traumatologia.
1. Médico Assistente do Setor de Ortopedia Oncológica da EPM/Unifesp. 2. Chefe do Setor de Ortopedia Oncológica da EPM/Unifesp.
ABSTRACT
Evaluation of orthopedic treatment of multiple myeloma
The authors analyze retrospectively 32 patients with multiple myeloma seen at HSPEPM/UNIFESP from May 1985 to April 1996. Seventeen (53%) patients were male and 15 (47%) female, ages ranging from 38 to 75 years, mean age being 61. The initial complaint was back pain in 12 (37.5%), bone pain in 12 (37.5%), pathologic fracture in five (15.6%), and palpable mass in three (9.4%). Out of 17 patients staged, eight were classified as IIA, four as IIIA, three as IA, and two as IIIB. The bone involved was the skull in 19 patients, the vertebrae in 17, the femur and pelvis in nine, the humerus in seven, the ribs in five, the clavicle and the radio in three, the scapula in two, and the tibia and calcaneus in one patient. In the serum protein electrophore-sis, the narrow peak of γ-globulin was found in 20 (62.5%), the β-globulin in two (6.25%), and normal values in nine (28.2%). The analysis of Bence Jones protein was positive in eight (25%) and negative in 24 (75%). The initial diag-nosis was multiple myeloma in 28 (87.5%) patients, and plasmocytoma in four (12,5%). The conservative orthope-dic treatment was performed in 26 (61.9%), surgical pro-cedures in 12 (28.5%), and both in four (9.6%). Chemo-therapy alone was the clinical treatment of 31 (96.8%) patients, radiotherapy associated to chemotherapy, of 15 (46.8%), and radiotherapy alone of one (3.%) patient. A
RESUMO
Os autores analisam 32 pacientes portadores de mie-loma múltiplo atendidos no período de maio de 1985 a abril de 1996, no Hospital São Paulo da EPM/Unifesp. Dezessete pacientes (53%) eram do sexo masculino e 15 (47%) do feminino, com idade variando de 38 a 75 anos (XXXXX = 61 anos). A queixa inicial foi de lombalgia em 12 pacientes (37,5%), dor óssea difusa em 12 (37,5%), fra-tura patológica em cinco (15,6%) e presença de massa palpável em três (9,4%). Dentre os 17 pacientes estagi-ados, oito foram classificados como IIA, quatro como IIIA, três como IA e dois como IIIB. Os ossos mais aco-metidos foram: o crânio em 19 pacientes; as vértebras em 17; o fêmur e a bacia em nove; o úmero em sete; as costelas em cinco; a clavícula e o rádio em três; a escá-pula em dois; e a tíbia e o calcâneo em um paciente. Na eletroforese de proteína foi encontrado o pico de γγγγγ -glo-bulina em 20 pacientes (62,5%), o de βββββ-globulina em dois (6,25%) e valores normais em nove (28,2%). A aná-lise da proteína de Bence Jones foi positiva em oito (25%) e negativa em 24 (75%) dos pacientes. O diagnóstico inicial foi o de mieloma múltiplo em 28 (87,5%) pacien-tes e, em quatro (12,5%), o de plasmocitoma. O trata-mento ortopédico conservador foi realizado 26 (61,9%) vezes, o cirúrgico 12 (28,5%) e, em quatro (9,6%) ve-zes, ambos foram utilizados. Trinta e um pacientes (96,8%) foram tratados com quimioterapia
isoladamen-3. Médica Hematologista da EPM/Unifesp.
Endereço para correspondência: Hospital Anchieta, Rua Pedro de Toledo, 1.118 – 04039-003 – São Paulo, SP. Tel.: (11) 5574-9000 (com.); e-mail: [email protected]
Recebido em 15/3/01. Aprovado para publicação em 14/3/02. Copyright RBO2002
INTRODUÇÃO
O mieloma múltiplo é uma neoplasia de células plasmá-ticas maturas e imaturas, que habitualmente demonstra le-sões ósseas difusas ou múltiplas. Essas lele-sões estão, a prin-cípio, associadas com a presença de proteínas anormais, geralmente monoclonais. Compreendem uma classe de
cadeia pesada (IgG γ, IgA α, IgM µ, IgD δ, ou IgE ε) e
outra de cadeia leve (kappa-κ e lambda-λ), sendo que,
muitas vezes, todos esses tipos são apenas referidos como sendo proteína M ou proteína mieloma.
A doença foi descrita pela primeira vez na literatura por
MacIntyre (1850)(1), analisando resultados de Bence Jones
(1848)(2) de pacientes com dores ósseas de forte intensidade
na coluna dorsolombar e que no exame de urina apresenta-vam uma “infreqüente substância animal”. O mieloma múltiplo representa 1% de todas as neoplasias, apresen-tando aproximadamente incidência de quatro para 100.000
habitantes nos Estados Unidos (Kyle, 1993)(3). Essa
inci-dência aumenta com a idade e atinge um máximo durante a sétima década de vida. Acomete o sexo masculino e o feminino igualmente, sendo pouco mais comum nos ho-mens, bem como na cor negra em relação à branca.
Os tumores mielomatosos são limitados principalmente aos locais que apresentam medula vermelha, ou seja, colu-na vertebral, crânio, esterno, clavículas, costelas, ossos lon-gos, cinturas pélvica e escapular.
A proliferação das células plasmáticas malignas, que produzem e acumulam imunoglobulinas monoclonais, é a responsável pelo aparecimento das manifestações clínicas variáveis e pode ser precedida por um período assintomá-tico. Os sinais e sintomas mais freqüentes são dor óssea difusa, artralgias, fraqueza, fraturas patológicas, infecções pulmonares e urinárias recorrentes.
Os achados laboratoriais mais freqüentes são a anemia normocrômica e normocítica, com o aparecimento de he-mácias em rouleaux, leucopenia e a plaquetopenia. A ele-troforese de proteínas séricas mostra pico monoclonal de
imunoglobulinas específicas, tipo γ, β, α-1, α-2 e a
imuno-eletroforese de proteínas mostra a existência de cadeias pesadas ou leves. O aspirado ou a biópsia de medula óssea demonstra a presença de plasmócitos atípicos, porém em 6% dos casos de mieloma múltiplo o mielograma é insufi-ciente para o diagnóstico, sendo necessário recorrer ao exa-me anatomopatológico realizado através da biópsia óssea de uma lesão esquelética ou de tumor extra-ósseo (Kyle,
1975)(4).
Nos achados radiográficos há uma fase de latência ra-diográfica e desproporção entre a extensão anatômica e a radiográfica do mieloma múltiplo. Com a evolução da neo-plasia, alguns achados isolados ou combinados podem ocor-rer no exame radiográfico, como a mudança na textura ós-sea, a destruição difusa do osso, as lesões expansivas, a perda na densidade óssea, a osteoesclerose, as lesões em “saca-bocado” (ou punched-out, em inglês) e a presença
de tumor em partes moles(5). Outros métodos de
diagnósti-co por imagem, diagnósti-como a ressonância magnética (RM),
re-presentam um importante papel na identificação das lesões causadas pelo mieloma múltiplo. A cintilografia óssea, uti-lizando o tecnécio-99m, não representa um adequado mé-todo quanto à sensibilidade e especificidade.
O diagnóstico diferencial é realizado com as variantes clínicas do mieloma múltiplo, a saber: o mieloma indolen-te, o mieloma smouldering e a gamopatia monoclonal de significado indeterminado. Devemos ainda diferenciá-lo das doenças que cursam com gamopatia policlonal (doenças do colágeno, cirroses, exantemas virais), da macroglobuli-nemia de Waldenström, da mucinose papular (lichen
myxe-dematosus), do carcinoma metastático (mama, próstata e
pulmão) e do tumor marrom do hiperparatiroidismo. O tratamento clássico para o mieloma múltiplo é consti-tuído pela utilização isolada e muitas vezes associado da quimioterapia, da radioterapia e, em situações específicas, através do tratamento ortopédico.
O objetivo deste presente trabalho é analisar retrospecti-vamente o tratamento ortopédico instituído nos 32
pacien-te, 15 (46,8%), com quimioterapia associada à radiote-rapia e um paciente (3,2%) apenas com radioteradiote-rapia. É proposto um protocolo de tratamento e atendimento para os pacientes portadores de mieloma múltiplo.
Unitermos – Mieloma múltiplo; tratamento ortopédico
protocol of treatment and assistance to patients with mul-tiple myeloma is proposed.
tes portadores de plasmocitoma e mieloma múltiplo e pro-por, a partir da análise dos dados, um protocolo de tratamen-to para o atendimentratamen-to dos pacientes em nosso Hospital.
MATERIAL E MÉTODO
No período de maio de 1985 a abril de 1996, foram ma-triculados, no Setor de Ortopedia Oncológica da
Universi-dade Federal de São Paulo Unifesp/EPM, 32 pacientes
por-tadores de mieloma múltiplo. Entre esses pacientes, 24 foram encaminhados da Disciplina de Hematologia e oito procuraram nosso Serviço devido à manifestação primária ortopédica.
Dezessete (53%) pacientes eram do sexo masculino e 15 (47%) do feminino, com idade variando de 38 a 75 anos e média de 61 anos.
Os pacientes foram estadiados pela classificação
modi-ficada de Durie e Salmon(6) em estádios I, II e III.
Os pacientes com queixa ortopédica foram submetidos a método de diagnóstico por imagem através de radiogra-fias simples, tomografia axial computadorizada, ressonân-cia magnética e cintilografia óssea.
As radiografias foram realizadas em duas ou mais inci-dências na tentativa de evidenciar lesões ósseas ou fraturas patológicas. Para a padronização de radiografia utilizamos
o método modificado de Wahner et al (1980)(7), que
in-cluiu as seguintes incidências: ântero-posterior e perfil de crânio, posterior e perfil da coluna torácica, ântero-posterior e perfil da coluna lombar, ântero-ântero-posterior da bacia, ântero-posterior e oblíquas do tórax e ântero-poste-rior e perfil dos úmeros e fêmures. Nos pacientes com le-sões de outros ossos, as radiografias eram realizadas nas incidências mais apropriadas para cada osso.
A tomografia axial computadorizada foi realizada quan-do as radiografias se mostraram inconclusivas no diagnós-tico das lesões ósseas. Para o esqueleto axial, cinturas es-capular e pélvica, a tomografia foi solicitada com maior freqüência.
A ressonância nuclear magnética foi utilizada para ava-liação do esqueleto axial, complementando o estudo ra-diográfico e tomográfico computadorizado.
A cintilografia óssea foi utilizada para complementar os demais métodos por imagem no intuito de localizar outras lesões ósseas.
O mielograma foi realizado com a finalidade de anali-sar, sob microscopia óptica, o percentual de plasmócitos, grau de malignidade e percentual de mitoses nos plasmó-citos.
A biópsia de medula foi realizada em pacientes para con-firmação do diagnóstico e para complementar o mielogra-ma.
O tratamento foi dividido em clínico e ortopédico. O tratamento clínico consistiu em administração de me-dicamentos sob a forma de esquemas terapêuticos que
for-mavam as siglas: MP, MOPP, COP, M2 e PAPE.
Freqüentemente, as dores ósseas foram tratadas com medicamentos analgésicos e antiinflamatórios auxiliados por terapia física ou reabilitacional.
A radioterapia foi indicada em várias situações diferen-tes: no plasmocitoma estagiado como primário; nos pacien-tes com lesões em ossos não classificados como longos acometidos por lesão; nos ossos da coluna vertebral com ou sem fraturas e com ou sem déficit neurológico; nas le-sões ósseas que apresentavam risco iminente de fratura em ossos longos ou já fraturados. Foram utilizadas doses va-riando de 3.000 a 4.400cGy, dependendo da localização da lesão e resposta ao tratamento instituído, fracionadas em doses diárias de 200cGy.
O tratamento ortopédico das lesões ósseas foi instituído de acordo com a localização, o grau de comprometimento ósseo e a presença ou não de fratura.
As lesões da coluna foram divididas em cervicais, dor-sais e lombossacrais. As lesões na coluna cervical foram tratadas com colar cervical de apoio mentoniano quando não havia déficit neurológico. Nos casos em que ocorreu comprometimento neurológico os pacientes foram subme-tidos à descompressão medular e estabilização por instru-mentação das vértebras. Na coluna dorsal as lesões foram tratadas com órteses externas tipo colete toracolombar. As lesões de transição dorsolombar foram tratadas cirurgica-mente, quando havia lesão neurológica, através de lami-nectomia descompressiva e estabilização por via posterior. Nos pacientes sem déficit neurológico foi utilizado colete dorsolombar. Na coluna lombar também foi realizada a la-minectomia descompressiva com estabilização posterior, quando havia déficit neurológico, ou com colete lombos-sacral, quando não.
As lesões nos ossos da bacia foram tratadas dependendo da localização e ausência ou não de fratura. As lesões das
zonas I e III de Aboulafia e Malawer (1993)(8),
indepen-dente da existência ou não de fraturas, foram acompanha-das de maneira conservadora expectante com mediacompanha-das de suporte como repouso, enquanto se aguardavam os efeitos do tratamento clínico. As lesões da zona II foram tratadas com radioterapia mais a retirada da carga de peso
median-te o uso de muletas, quando não havia fraturas, ou com métodos incruentos, através de redução sob anestesia, tra-ção esquelética ou associatra-ção desses, quando eram acom-panhadas de fraturas.
As lesões no esqueleto apendicular foram divididas na-quelas que acometeram os membros superiores e nas dos membros inferiores. Não foi realizado nenhum tratamento cirúrgico profilático. Os pacientes submetidos à cirurgia foram aqueles que já apresentavam fraturas. Nos casos ci-rúrgicos, os princípios oncológicos de ressecções foram empregados.
As lesões que acometiam o úmero foram divididas na-quelas de localização no terço proximal, diafisário e do terço distal. No terço proximal foram tratadas, preferen-cialmente, com imobilizações, quando as lesões apresen-tavam pequeno acometimento ósseo e, cirurgicamente, pela substituição por endopróteses não convencionais, quando mostravam áreas de destruição óssea de grandes dimen-sões. Nas diafisárias foram tratadas cirurgicamente e fixa-das internamente com hastes intramedulares ou placas com ou sem cimento acrílico. Nas localizações do terço distal foram tratadas cirurgicamente, quando era possível sua fi-xação interna, utilizando fios de Kirschner ou placas angu-ladas com ou sem cimento acrílico. Nas lesões de grande tamanho ou nas fraturas cominutivas foi utilizada somente a imobilização gessada. A conduta para as lesões que aco-meteram os ossos do antebraço seguiu os mesmos critérios usados para o úmero.
As lesões do membro inferior foram divididas em terço proximal, diafisário e distal do fêmur, proximal, diafisário e distal da tíbia, e no pé. No terço proximal do fêmur, as lesões que acometiam o colo foram tratadas por meio de cirurgia e substituição com endopróteses não convencio-nais. Quando a lesão ocorria na região transtrocanteriana ou subtrocanteriana, foi utilizado como método de fixação interna a placa-prego de compressão dinâmica, associada ou não ao cimento acrílico, de acordo com a estabilidade avaliada intra-operatoriamente ou através de endoprótese não convencional. Nas lesões diafisárias do fêmur, o trata-mento cirúrgico foi utilizado e a fixação interna obtida atra-vés de hastes intramedulares tipo Küntscher ou placas de compressão dinâmica com ou sem cimento acrílico. Nas localizações do fêmur distal, freqüentemente supracondi-lianas, foi realizado o tratamento cirúrgico com fixação interna por placas condilares com ou sem cimento. Na tí-bia proximal as lesões foram tratadas cirurgicamente com a utilização de placas condilares nos casos de pequenas
destruições ósseas ou com endopróteses não convencio-nais em grandes lesões que acometeram esse segmento. As lesões que acometiam a diáfise da tíbia foram tratadas por meio de imobilizações gessadas e, quando necessário, após redução incruenta. As lesões da tíbia distal foram tratadas seguindo os critérios traumatológicos de alinhamento e es-tabilidade, por métodos incruentos e cirúrgicos, sendo fi-xadas com placas e parafusos associados ou não ao cimen-to acrílico. As lesões no pé foram tratadas com ressecção cirúrgica e preenchimento da lesão com cimento acrílico.
RESULTADOS
Foram analisados 32 pacientes portadores de mieloma múltiplo.
A queixa inicial em 12 (37,5%) pacientes foi de lombal-gia, em 12 (37,5%), dor óssea difusa, em cinco (15,6%), fratura patológica e, em três (9,4%), presença de massa palpável.
No exame radiográfico, as lesões ósseas e/ou fraturas patológicas mais freqüentes foram encontradas em ordem decrescente de incidência no crânio em 19 pacientes; na coluna, em 17, sendo em oito na coluna dorsal, em oito na coluna lombossacra e em um na coluna cervical; no fêmur, em nove, sendo em seis na região proximal, em um na re-gião diafisária e em dois na rere-gião distal; na bacia, em nove, divididas da zona I em seis pacientes, zona II em dois e zona III em um paciente com lesão no púbis; no úmero proximal, em seis pacientes, e na diáfise, em um; na coste-la, em cinco pacientes; na clavícucoste-la, em três, preferencial-mente na região média; na escápula, em dois pacientes; e na diáfise da tíbia e do osso calcâneo, em um paciente cada. A cintilografia óssea foi realizada em 32 pacientes, sen-do encontrasen-do aumento na concentração sen-do isótopo radioa-tivo em 11 (34,3%) deles. Em cinco (15,6%), correspondia às áreas de fraturas patológicas visibilizadas ao estudo ra-diográfico e, em seis (18,7%), às áreas com lesões osteolí-ticas.
O mielograma foi realizado em 27 pacientes com hipó-tese diagnóstica de mieloma múltiplo. Em 23 de 27, o exa-me demonstrou a percentagem de plasmócitos atípicos va-riando de um a 95%, com média de 31,4%. Em quatro de 27 pacientes não se encontrou atipia plasmocitária.
A biópsia de medula óssea foi realizada através de três métodos, sendo a forma aspirativa em 17 (53%) pacientes, a percutânea em oito (25%) e a aberta em sete (22%).
O diagnóstico inicial em 28 (87,5%) pacientes foi o de mieloma múltiplo e em quatro (12,5%), o de
plasmocito-ma. Três destes desenvolveram a forma múltipla após um ano do diagnóstico inicial. O paciente com a forma solitá-ria permaneceu assintomático por um período de dois anos, quando evoluiu com óbito devido a infarto agudo do mio-cárdio.
O tratamento ortopédico foi utilizado 42 vezes, sendo que, em 26 (61,9%), somente o conservador, em 12 (28,5%), o cirúrgico e em quatro (9,6%), ambas as formas.
Tratamento conservador
Dez (32,2%) pacientes foram tratados com órteses na coluna vertebral por apresentar fratura patológica sem dé-ficit neurológico.
Dois (6,2%) pacientes, por apresentar lesões ósseas na coluna lombar e um (3,1%) no sacro, sem fraturas associa-das, foram acompanhados de forma expectante.
Cinco (16,6%) pacientes com fratura da clavícula foram imobilizados com enfaixamento tipo “8”.
Três (9,3%) pacientes foram tratados com imobilização tipo Velpeau, pois apresentavam fratura do úmero proxi-mal. Um (3,1%) paciente com lesão osteolítica do úmero proximal sem risco de fratura foi acompanhado de forma expectante.
Dois (6,2%) pacientes apresentaram fratura patológica do rádio distal e foram tratados com redução incruenta e imobilização gessada.
Três (9,3%) pacientes que apresentavam fratura isolada de costela foram tratados com faixa elástica.
Quatro (12,5%) pacientes que apresentavam lesões ós-seas ou fraturas na bacia localizadas nas zonas I e III fo-ram tratados de forma expectante. Um (3,1%) paciente com lesões localizadas na zona III foi tratado com repouso e deambulação com auxílio de muletas. Um (3,1%) paciente com fratura do acetábulo e protrusão intrapélvica da cabe-ça femoral foi tratado com redução incruenta do quadril seguida de tração esquelética femoral, até a redução da ca-beça femoral e consolidação da fratura.
Dois (6,2%) pacientes com lesões ósseas no fêmur, dia-fisário no primeiro e distal no segundo, foram tratados de forma expectante enquanto realizavam o tratamento clíni-co. Apenas um (3,1%) paciente posteriormente apresentou fratura da tíbia proximal e foi submetido à redução incruenta seguida de imobilização gessada.
Tratamento cirúrgico
Quatro (12,5%) pacientes apresentaram fratura patoló-gica da coluna vertebral com déficit neurológico e foram
submetidos a laminectomia e fixação através da instrumen-tação com retângulo de Hartshill ou haste de Harrington. Em um (3,1%) destes com fratura na coluna cervical, foi realizada a instrumentação com amarrias laminares.
Em um (3,1%) paciente que apresentou fratura da diáfi-se do rádio e em um (3,1%) com fratura da diáfidiáfi-se do úme-ro, ambos com grande comprometimento ósseo, foi reali-zada a fixação através de placa de compressão dinâmica associada ao cimento acrílico.
Cinco (15,6%) pacientes apresentaram fratura patológi-ca do fêmur. Em três (9,3%) pacientes, por serem as fratu-ras patológicas de localização no fêmur proximal (região do colo), foi realizada a substituição com endoprótese não convencional. Em um paciente com fratura da diáfise do fêmur foi realizada a placa de compressão dinâmica asso-ciada ao cimento acrílico. Em um (3,1%) paciente com fra-tura de localização supracondiliana do fêmur, foi realizada
a fixação interna com placa condilar de 95o.
Um (3,1%) paciente com fratura do osso calcâneo foi submetido à curetagem da lesão e preenchimento da cavi-dade com cimento.
Dois (6,2%) pacientes que apresentavam massa palpá-vel como queixa inicial foram tratados através de ressec-ção cirúrgica. Um (3,1%) paciente com lesão de grandes dimensões do osso esterno foi tratado através de quimiote-rapia e radiotequimiote-rapia.
O tratamento clínico foi dividido em quimioterápico e radioterápico.
Em 31 (96,8%) pacientes a quimioterapia foi utilizada isoladamente, em 15 (46,8%), a quimioterapia foi associa-da à radioterapia e, em um (3,1%), foi utilizaassocia-da a radiote-rapia isoladamente.
Um (3,1%) paciente não recebeu quimioterapia por apre-sentar o diagnóstico de plasmocitoma.
O tratamento radioterápico foi realizado em 15 (46,8%) pacientes com diagnóstico de mieloma múltiplo e plasmo-citoma. A dose total variou de 3.000 a 4.500cGy, depen-dendo da localização e do tamanho da área irradiada.
DISCUSSÃO
O mieloma múltiplo é uma doença que aparece como uma das mais freqüentes neoplasias ósseas primárias, com
incidência de até 35% segundo Griffiths(9). A queixa
ini-cial ortopédica como dor óssea difusa e lombalgia foi en-contrada na nossa casuística em 75% dos pacientes e asso-ciada com outras queixas clínicas, como fraqueza e perda
de peso. Esta associação entre dor óssea, lombalgia, fra-queza e perda de peso deve servir de alerta para os ortope-distas e sugerir a hipótese diagnóstica do mieloma múlti-plo. Comumente mascarada, nessas queixas rotineiras em indivíduos adultos e idosos pode estar a chave de um bem-sucedido tratamento precoce da doença.
Os métodos de diagnósticos por imagem como a radio-grafia simples, tomoradio-grafia axial computadorizada, resso-nância magnética e cintilografia óssea foram de grande uti-lidade e indispensáveis para o completo diagnóstico, principalmente para o estudo das lesões ósseas e planeja-mento do trataplaneja-mento ortopédico.
A radiografia convencional tem um papel importante por ser um método seguro, de baixo custo e sensível na detec-ção de lesões ósseas no esqueleto apendicular e, em alguns
casos, no esqueleto axial. Wahner et al (1980)(7) relataram
que esse método seria mais específico e sensível que a cin-tilografia, tanto para o diagnóstico inicial como para o se-guimento do mieloma múltiplo, e propuseram várias inci-dências radiográficas para o escaneamento do paciente. Com a avaliação de nossos pacientes pudemos propor
mo-dificações do método de Wahner et al(7), que julgamos úteis
para a completa identificação das possíveis lesões ósseas. A importância da cintilografia óssea com tecnécio, dentro dos métodos de diagnóstico por imagem, talvez seja o mais controverso na literatura. Discute-se a real capacidade em demonstrar lesões ósseas causadas pelo mieloma múltiplo. Os primeiros relatos mostrando a importância do mapea-mento no mieloma múltiplo são de Tong e Rubelfeld
(1968)(11) utilizando o estrôncio-85 e os de Charkes et al
(1972)(12) empregando o estrôncio 87m. Descreveram
da-dos favoráveis quanto à sensibilidade desse exame. Por
outro lado, Tamir et al (1983)(13) afirmaram ser esse um
método pouco sensível quando comparado com a radio-grafia convencional. Em nossa opinião, existem métodos
seguros, não invasivos, como a RM, e menos onerosos, como
o escaneamento através da radiografia convencional, que possibilitam completo estadiamento, diagnóstico e segui-mento das lesões ósseas causadas pelo mieloma múltiplo. A tomografia axial computadorizada, método mais acessí-vel em nosso meio, também é útil no diagnóstico dessas lesões.
Em nossos pacientes quatro foram diagnosticados de início como plasmocitoma. Essa entidade, caracterizada pela presença de tumor ósseo solitário formado por plas-mócitos atípicos, apresenta ausência da proteína monoclo-nal nos exames hematológicos e o mielograma dentro da
normalidade. Três dos quatro pacientes desenvolveram a forma generalizada após um ano e o último permaneceu assintomático por um período de dois anos, quando fale-ceu devido a um infarto agudo do miocárdio. O plasmoci-toma pode, por um período de até 10 anos, desenvolver a forma generalizada. Em três de nossos pacientes, o que correspondeu a 75%, o desenvolvimento ocorreu em pe-ríodo menor. Sabemos que o plasmocitoma aparece em in-divíduos mais jovens e é freqüente o acometimento da co-luna vertebral, o que aconteceu com nossos pacientes. Nossa pequena amostra de quatro pacientes pode compro-var que é importante estar atento ao seguimento dos indi-víduos com plasmocitoma, uma vez que 85% dos casos evoluem para a forma generalizada por um período de até 10 anos, modificando-se enormemente tanto a forma de tratamento quanto o prognóstico.
O tratamento do mieloma múltiplo, assim como em to-das as neoplasias malignas, deve ser multidisciplinar. No centro das especialidades médicas envolvidas deve estar o onco-hematologista e dando suporte a este estarão o orto-pedista, o patologista, o radiologista e o radioterapeuta. Dentro das funções do ortopedista salienta-se a avaliação ortopédica e a realização de biópsia óssea, a estabilização interna ou não das fraturas patológicas ou das lesões ós-seas com risco de fratura e a realização de laminectomia descompressiva nos casos de envolvimento da medula ver-tebral.
O tratamento ortopédico no mieloma múltiplo, motivo maior deste trabalho, foi dividido para melhor análise e estudo, levando-se em consideração os segmentos do es-queleto axial e apendicular separadamente, assim como a extensão do acometimento ósseo pela neoplasia e a pre-sença ou não de fraturas.
Na coluna cervical as lesões ósseas sem déficit neuroló-gico necessitaram tratamento devido à grande mobilidade do segmento com colar cervical. Na eventualidade de já existirem sinais e sintomas de compressão medular ou ra-dicular, nesse segmento associado ou não à fratura, o trata-mento cirúrgico precoce está indicado.
Na coluna dorsal, as lesões ósseas ou fraturas sem défi-cit neurológico foram tratadas com imobilizações exter-nas, quando a sintomatologia não era muito exuberante e quando havia difícil controle com medicamentos. Esse mé-todo foi utilizado por ser esse segmento de pequena mobi-lidade e apresentar a caixa torácica como estabilizador se-cundário. Nos casos com grande acometimento ósseo e com déficit neurológico, preconizamos o tratamento cirúrgico
através da via de acesso posterior associado à instrumenta-ção.
Na transição dorsolombar e na coluna lombar, que apre-sentam maior mobilidade e são freqüentemente sede de lesões ósseas ou fraturas no mieloma múltiplo, as lesões devem ser tratadas com imobilizações externas, quando não há déficit neurológico, e cirurgicamente, quando este está presente. O tratamento cirúrgico elegível é a laminectomia descompressiva com instrumentação posterior para a
esta-bilização. Harrington (1981)(15) preconiza que em
pacien-tes que apresentam expectativa longa de vida, como no mieloma múltiplo, a estabilização anterior com cimento acrílico deve ser considerada, mesmo naqueles que foram submetidos à estabilização posterior. Em nossa casuística, em nenhum paciente foi realizada essa técnica, pois acre-ditamos que o tratamento clínico concomitante é suficien-te para neutralizar a instabilidade ansuficien-terior promovida pelo ato cirúrgico, não havendo necessidade de estabilização anterior com cimento ou enxerto ósseo.
Na caixa torácica, compreendida pelo osso esterno e gra-deado costal, as lesões ósseas devem ser tratadas conser-vadoramente de forma expectante. A utilização de faixas elásticas compressivas pode ser útil nas fraturas de costela com sintomatologia exuberante. Nas lesões que apresen-tam grande invasão extra-óssea e, principalmente, intrato-rácica, localizadas no esterno ou na costela, indicamos o tratamento cirúrgico pela esternectomia ou costectomia.
Na bacia devemos levar em consideração a localização da lesão através da classificação de Aboulafia e Mallawer
(1993)(8). Assim, teremos nas zonas I e III, independente
da presença ou não de fratura, a utilização de métodos con-servadores de suporte, como repouso e medicação analgé-sica, enquanto o tratamento clínico é instituído. Já na zona II, por ser esta uma região de suporte direto da carga, deve-mos estar atentos para possíveis complicações, como fra-tura com afundamento intrapélvico da cabeça femoral, que desestruturam o quadril e prejudicam substancialmente a qualidade de vida dos pacientes.
No esqueleto apendicular, dividimos a forma de trata-mento de acordo com a localização da lesão. Devemos lem-brar que o tratamento cirúrgico no esqueleto apendicular, nos pacientes desta casuística, foi realizado apenas naque-les que apresentavam fratura patológica não passível de tratamento por métodos conservadores. Apesar dos relatos
de Healey e Lane (1990)(18), que indicam o tratamento
ci-rúrgico profilático, através da fixação com métodos de os-teossíntese em lesões osteolíticas de 2,5cm ou mais de
diâ-metro ou destruição do osso cortical maior de 50% de sua espessura, não a realizamos em nenhum paciente. Acredi-tamos ser desnecessário submeter os pacientes a um pro-cedimento cirúrgico de grande porte, uma vez que com o auxílio do tratamento clínico essas lesões podem regredir, o que ocorre freqüentemente.
No úmero, por ser um osso que não sustenta a carga do peso corporal e por ser sede freqüente de lesões ósseas, devemos sempre levar em consideração o binômio risco-benefício, o grau de destruição óssea e a localização da lesão para indicar a forma de tratamento. Nos pacientes portadores de múltiplas lesões no úmero e que apresentam fraturas de localização proximal ou distal, indicamos o tra-tamento conservador. Podemos utilizar órteses ou apare-lhos gessados. Esses métodos são também eficazes no con-trole da dor, sempre associados ao tratamento clínico. Já naqueles pacientes com lesão ou fratura única acometendo esses mesmos seguimentos do úmero, podemos indicar o tratamento cirúrgico. Podemos utilizar as endopróteses não convencionais ou fios intramedulares, nas localizadas pro-ximalmente, ou placas anguladas ou fios intramedulares, nas localizadas distalmente, ambas podendo ou não estar associadas ao cimento. Na diáfise umeral o tratamento cirúrgico é de escolha e provém rápido alivio da dor e re-torno das funções do membro. Optamos pela fixação intra-medular tipo Rush ou placa de compressão dinâmica asso-ciada ao cimento acrílico.
No fêmur há consenso na literatura de que se deve prio-rizar o tratamento cirúrgico, quando possível, por estar este, assim como os ossos da perna, sujeito ao suporte da carga de peso corporal. Quando a extremidade proximal do fê-mur é acometida com comprometimento da cabeça ou colo por fraturas, temos indicado o tratamento cirúrgico com substituição por endopróteses não convencionais, como
proposto por Papagelopoulos et al(20). Na localização
trans-trocanteriana utilizamos as placas-prego associadas ao ci-mento acrílico. Na diáfise do fêmur temos utilizado uma placa lateral de compressão dinâmica associada ao cimen-to acrílico ou haste intramedular com cimencimen-to. Entende-mos que esse método intramedular também é útil e oferece ótima fixação. Na extremidade distal do fêmur optamos
pela colocação de placa angulada 95o associada ao
cimen-to. Healey e Lane (1990)(18) preconizam a haste
intramedu-lar de Zickel ou de Ender.
Na tíbia, temos indicado, quando há acometimento in-tra-articular ou do planalto tibial em lesões de grandes di-mensões com fratura, a endoprótese não convencional.
Sendo possível, com lesões menores nessa localização, podemos utilizar as placas anguladas com cimento acríli-co. Na diáfise utilizamos os métodos conservadores, com gesso, ou incruentos, com reduções, por não serem ainda acessíveis em nosso meio outros métodos de fixação inter-na, como as hastes bloqueadas, por exemplo.
Na tíbia também dividimos o tratamento de acordo com a localização e grau de acometimento do osso pela lesão. Nas lesões localizadas na extremidade proximal da tíbia podemos realizar a substituição protética quando há gran-de envolvimento óssea, ou promover a fixação com placas anguladas e cimento acrílico nas fraturas com lesões
me-Protocolo para tratamento ortopédico do mieloma múltiplo Protocol for the orthopedic treatment of multiple myeloma
Coluna Lesão Tratamento
Cervical C/ déficit → Cirúrgico (descompressão ant. e estabilização) S/ déficit → Conservador (órtese)
Dorsal C/ déficit → Cirúrgico (descompressão post. e estabilização) S/ déficit → Conservador, se necessário (órtese) Dorsolombar C/ déficit → Cirúrgico (descompressão post. e estabilização) (D11-L5) S/ déficit → Conservador (órtese)
Tórax Lesão Tratamento
Esterno e/ou Intra-óssea → Expectante
Costela Extra-óssea → Cirúrgico (esternectomia ou costectomia)
Bacia Lesão Tratamento
Zona I e III C/ e s/ fratura → Expectante Zona II S/ fratura → Conservador (muletas)
C/ fratura → Incruento (tração/redução) ou cirúrgico
Ombro Lesão Tratamento
Escápula Intra-óssea → Expectante
Extra-óssea → Cirúrgico (escapulectomia parcial ou total) Clavícula S/ fratura → Expectante
C/ fratura → Conservador (imobilização externa) Úmero proximal Única c/ fratura Cirúrgico (endoprótese não convencional)
Múltiplas → Conservador (imobilização externa)
Úmero Lesão Tratamento
Diáfise S/ fratura → Expectante
C/ fratura → Cirúrgico (fixação interna + cimento)
Cotovelo Lesão Tratamento
Úmero distal S/ fratura → Expectante
C/ fratura simples → Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento) C/ fratura cominuta Conservador (imobilização externa) Rádio proximal S/ fratura → Expectante
C/ fratura cabeça → Cirúrgico (exérese) Ulna proximal S/ fratura → Expectante
C/ fratura → Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento)
Antebraço Lesão Tratamento
Rádio diáfise S/ fratura → Expectante
C/ fratura s/ desvio Conservador (imobilização externa) C/ fratura c/ desvio Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento) Ulna diáfise S/ fratura → Expectante
C/ fratura → Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento)
Punho Lesão Tratamento
Rádio distal S/ fratura → Expectante C/ fratura → Redução incruenta
Quadril Lesão Tratamento
Cabeça e colo S/ fratura → Conservador (muletas)
C/ fratura → Cirúrgico (endoprótese não convencional) Pertrocanteriana S/ fratura → Conservador (muletas)
C/ fratura → Cirúrgico (fixação interna ou endoprótese)
Fêmur Lesão Tratamento
Diáfise S/ fratura → Conservador (muletas)
C/ fratura → Cirúrgico (fixação interna + cimento)
Joelho Lesão Tratamento
Fêmur distal S/ fratura → Conservador (órtese) se necessário C/ fratura* → Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento) Tíbia proximal S/ fratura → Conservador (órtese) se necessário
C/ fratura* → Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento)
Tíbia Lesão Tratamento
Diáfise S/ fratura → Expectante
C/ fratura → Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento)
Tornozelo Lesão Tratamento
Tíbia distal S/ fratura → Expectante
C/ fratura → Cirúrgico (fixação interna c/ ou s/ cimento)
Pé Lesão Tratamento
Ossos do tarso S/ fratura → Expectante
C/ fratura → Cirúrgico (curetagem + cimento)
nores. Sempre devemo-nos preocupar com a manutenção da superfície articular do joelho, por ser invariavelmente melhor que a substituição por prótese não convencional, que pode apresentar complicações muitas vezes de difícil resolução. A utilização de métodos incruentos, com redu-ções e a utilização de imobilizaredu-ções gessadas, ainda é em alternativa para as fraturas que se localizam em todo o seg-mento da tíbia, porém, quando possível, devemos priorizar o tratamento cirúrgico, principalmente naquelas de locali-zação diafisária e nas que acometem as superfícies articu-lares, tanto proximais quanto distais.
CONCLUSÃO
O tratamento ortopédico baseia-se na localização da fra-tura ou da lesão e na condição clínica do paciente. A idade não contra-indica o tratamento.
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