TÓRAX ESCAVADO E TÓRAX CARINADO

TÓRAX ESCAVADO E TÓRAX CARINADO

1.NOME DA PATOLOGIA – CID PRINCIPAL Q 67.6 TÓRAX ESCAVADO

Q 67.7 TÓRAX CARINADO 1.1.INTRODUÇÃO

Possui associação a escoliose, cifose e doenças do tecido conjuntivo (ex: Sd de Marfan, Sd de Ehlers Danlos, Síndrome de Noonan).

Causa indefinida, porém pode estar relacionado ao crescimento excessivo e desordenado das cartilagens costocondrais.

É a deformidade congênita mais comum da parede torácica (70-84%).

Mais prevalente em homens (7:1): Isso pode ser explicado devido ao fato de homens possuírem constitucionalmente crescimento maior. Outro fato a se destacar é que as mulheres, por possuírem tecido mamário mais evidente, podem ocultar defeitos menores;

É raro na raça negra.

2.DIAGNÓSTICO

O pectus excavatum caracteriza-se por uma depressão posterior do esterno e cartilagem costal adjacente. Tem a forma de um baú escavado, afundado. Também chamado de tórax em funil ou tórax de sapateiro.

Figura 1 - Pectus excavatum

O pectus carinatum caracteriza-se como uma protuberância da parede torácica anterior.

Corresponde de 13 a 30% deste tipo de deformidade congênita.

Prevalência maior em homens (4:1)

Figura 2 - Pectus carinatum

2.1.APRESENTAÇÕES CLÍNICAS

A maioria dos pacientes é assintomática.

Sofrimento psicológico, qualidade de vida ruim Deformidade postural

Desconforto musculoesquelético

Baixa resistência ao exercício Sintomas respiratórios Palpitações

Deslocamento cardíaco para a esquerda (no caso do pectus excavatum).

2.2.EXAMES COMPLEMENTARES

- Índice de Haller ou pectus index ou índice de gravidade ou índice de assimetria – Utilizado principalmente para pectus excavatum.

Calculado pela divisão da largura transversa da cavidade torácica pela menor

profundidade esterno vertebral. Diâmetro torácico anteroposterior dividido pelo

diâmetro torácico transversal.

Figura 3 - Índice de Haller

IH: A/B

Normal:entre 2 e 3 IH > 3: grave

Teste de função pulmonar: mostram pouca ou nenhuma alteração, quando presentes são:

- Pletismografia: redução da capacidade pulmonar total (CPT) por limitação da expansão torácica, com volume residual (VR) aumentado pela limitação da deflação torácica, e consequente aumento da relação VR/CPT.

- Espirometria: Diminuição de cerca de 15 % da CVF, VEF1.

Avaliação cardíaca: mostram pouca ou nenhuma alteração, quando presentes são:

- Eletrocardiograma: fibrilação e flutter atrial, taquicardia paroxística e extrassístoles;

bloqueio do ramo direito; depressão do segmento ST; desvio do eixo cardíaco;

alterações de repolarização ventricular; sinais de hipertrofia ventricular esquerda e

hipertrofia atrial esquerda

- Ecocardiograma: Sopro sistólico (compressão de ventrículo direito), associação a prolapso mitral

3.CLASSIFICAÇÃO | Se Aplicável

O pectus excavatum pode ser classificado em:

● simétrico: no qual há depressão esternal em maior ou menor grau, sendo os dois lados praticamente iguais

● assimétrico: quando há diferença entre as duas metades do tórax e o esterno, além de deprimido, apresenta-se rodado.

O defeito do pectus carinatum, por sua vez, classifica-se em:

● Inferior: também conhecido como “peito de Pombo”, constituída pela proeminência do esterno, principalmente na sua porção média e inferior, acompanhada, quase sempre, de depressão costal bilateral lateral e inferior, causada pela protrusão anterior das cartilagens costais e das extremidades das costelas.

● Superior: é constituído por uma protrusão superior do manúbrio e proximal do corpo ou gladíolo e pseudo-depressão inferior

Além destas classificações, alguns autores ainda classificam em

associação da deformidade referente ao pectus excavatum e carinatum. Outros autores, por sua vez, enquadram o pectus misto como uma variante do pectus carinatum superior.

3.1.ESTADIAMENTO |Se Aplicável

Não aplicável

3.2.PROGNÓSTICO | Se Aplicável

Considera-se como fatores de mau prognóstico:

● Associação com algumas doenças congênitas como síndrome de Marfan. síndrome de Pierre Robin, neurofibromatose.

● Defeito acentuado diagnosticado antes do estirão da puberdade

Como fatores de bom prognóstico, salienta-se:

● Alterações leves

● Índice de Haller baixo antes do estirão da puberdade

4.INDICAÇÕES DE TRATAMENTO | Se Aplicável

- Alterações cardíacas ou pulmonares atribuídas ao pectus

- Problemas do paciente em relação a sua auto-imagem, objetivando melhor resultado estético com a correção.

- Índice de Haller > 3 (indicação cirúrgica relativa devendo-se avaliar cada caso)

- Recomenda-se tratamento conservador (não cirúrgico) para crianças e adultos em casos leves ou pectus carinatum moderado.

- O tratamento cirúrgico é geralmente indicado para os casos mais graves em pacientes maiores de 12 anos (idealmente deve-se aguardar o estirão da puberdade).

5. Metas |Se Aplicável

● Melhora da autoestima e bem estar do paciente em virtude do tratamento com finalidade estética

● Melhora da função cardio-respiratória e do desempenho nas atividades físicas para os casos graves

6.TRATAMENTO

● COMPRESSORES EXTERNOS:

- Compressor dinâmico do tórax (CDT)

O princípio desse tratamento é a aplicação de pressão contínua na deformidade por meio de dispositivo metálico que envolve a caixa torácica, durante um longo período, para obter o remodelamento da cartilagem anormal.

Exemplos: compressor torácico proposto pelo Prof. Sidney Haje (pioneiro); compressor torácico modular ajustável, pectus press.

Recomenda-se utilizar 23 horas por dia durante 6 meses ou 4 horas ao dia por tempo indeterminado.

Deve-se fazer o reajuste do compressor no tórax ou redução do tempo de uso diário.

Desvantagens: dor e desconforto respiratório, ansiedade, rash cutâneo, ulceração da pele, hematoma, alteração do sono

Figura 4 - Compressor torácico proposto pelo Prof. Sidney Haje para pectus excavatum

Figura 5 - Compressor torácico proposto pelo Prof. Sidney Haje para pectus carinatum.

Figura 6 - Pectus press: órtese flexível

Figura 7 - Compressor torácico modular ajustável

Figura 8 - Antes e depois do tratamento com CDT. Resultado após 1 ano.

● EXPANSOR EXTERNO - Dispositivo Vacuum Bell:

Usado como tratamento isolado, no pré-operatório e pós-operatório.

Recomenda-se utilizá-lo por 30 minutos, 2 vezes ao dia, até 5 horas com média de 1,5h/dia Índices de correção: 13,5 a 37,5% (baixa eficácia)

Contra-indicações: < 6 anos, alterações esqueléticas, doenças cardíacas, coagulopatias e vasculopatias Desvantagens: dor e desconforto respiratório, ansiedade, hematoma, alteração do sono.

Figura 9 - Dispositivo vacuum Bell

Figura 10 - Antes e depois do tratamento com o dispositivo vacuum Bell

● TERAPIA ADJUVANTE:

- Exercícios físicos: natação como o exercício mais adequado e completo.

- A Reeducação Postural Global (RPG) pode colaborar no pré e pós-operatório ou nos pacientes com defeito mínimo, que tenham indicação cirúrgica, para correção postural.

- Pilates

● TRATAMENTO CIRÚRGICO Esternocondroplastias

São as cirurgias abertas ou convencionais;

Princípio básico de ressecção subpericondral e/ou osteotomia esternal com inúmeras variações conforme a técnica cirúrgica utilizada.

Exemplos: Técnica de Ravitch, Sauerbruch,

Shamberger e Welch, Wooler, Wada.

- Sauerbruch: ressecção de cartilagem costal bilateral e osteotomia esternal. Uso da tração externa por 5/6 semanas.

- Ravitch: ressecção de todas as cartilagens costais defeituosas mantendo pericôndrio, com elevação esternal utilizando vários tipos de materiais como hastes, telas inabsorvíveis, entre outras.

Vantagens: possibilidade de correção em único tempo cirúrgico, a obtenção de resultados satisfatórios mesmo em pacientes idosos ou com tórax assimétrico e o uso de instrumental cirúrgico habitual.

Desvantagens: maior tempo cirúrgico e de internação e presença de cicatriz maior.

Figura 11 - Pectus Excavatum Simétrico Submetido a Esternocondroplastia.

a) Pré-Operatório; b) Pós-operatório imediato; c) 2 meses pós-operatório; d) 1 ano pós- operatório

Cirurgia Minimamente Invasiva

- Nuss: colocação de uma ou mais placas / barras cirúrgicas metálicas (aço cirúrgico ou de titânio) por videotoracoscopia.

Vantagens: técnica minimamente invasiva, menor tempo cirúrgico e de internação, cicatriz menor

Desvantagens: Limitada a defeitos simétricos; dor intensa e prolongada (média de 3 meses);

necessidade de reoperação para retirada da barra (2-3 anos); risco de deslocamento da barra; lesão cardíaca.

Tratamento cirúrgico preconizado na unidade (Unidade de cirurgia torácica HBDF):

Sauerbruch/Ravitch + fixação do esterno (sub ou supra esternal)

Figura 12 - Pectus Excavatum corrigido pela Técnica de Nuss

a) Pré-operatório; b) Pós-operatório imediato; c) 1 ano pós-operatório

7.FLUXOGRAMA GERAL DE DIAGNÓSTICO E MANEJO|Opcional, mas pode ser o único dado de certa patologia, caso todo manejo e conduta possam ser resumidos a um fluxograma sem prejuízo das informações.

8.REFERÊNCIAS

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EMIL, S. Current Options for the treatment of Pectus Carinatum: When to Brace and When to Operate? Eur J Pediatr Surg. 2018

FRANTZ, F. W; Indications and guidelines for pectus excavatum repair. Curr Opin Pediatr 23:486-491. 2011

REBEIS, E.B. et al. Anthrometric index fo quantitative assessment of pectus excavatum. J Bras Pneumol 2004; 30(6) 501-7.

SAWAYA, G. N; NETO, P.N. Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum – Initial Experience.

Rev bras videocir, Out./Dez. 2003

COELHO, M.S. et al. Pectus excavatum: management. Vol. 34 - Nº 6, Nov. / Dez. 2007

Adolescent e/ Adulto

PECTUS

Criança (menores

Leve Moderado/

Grave

Atividades de

Expansores /

Leve (pectus

pectus

excavatum Carinatum

Moderado Grave

Compressor

es torácicos Cirúrgico Moderado/

grave

Tratament o cirúrgico Atividades

de

CAMARGO, J.J; FILHO, D.R.P. Cirurgia torácica contemporânea. Thieme Revinter. Rio de Janeiro.

Cap 10 -12, 2019

VELAZCO, C.S. et al. Nuss procedure in th adult population for correction of pectus excavatum.

Seminars in Pediatric Surgery 27 (2018) 161–169

BUZIASHVILI, D. et al. An Evidence-Based Approach to Management of Pectus Excavatum and Carinatum. Annals of Plastic Surgery • Volume 82, Number 3, March 2019

COELHO, M. S; GUIMARÃES, P. S. F. Pectus excavatum: abordgem terapeutica. Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões, [S.L.], v. 34, n. 6, p. 412-427, dez. 2007. FapUNIFESP (SciELO).

http://dx.doi.org/10.1590/s0100-69912007000600011.

9.DIRETRIZ | Opcional

● RECOMENDAÇÕES:

Considerações pré operatórias:

- abordagem após 2º período de estirão - considerar a indicação estética

Cuidados no intra operatório:

- Recomenda-se a utilização de cefazolina/cefuroxima profilática

- Analgesia peridural por 48 a 72 horas e/ou bomba de PCA (Analgesia Controlada pelo paciente).

Cuidados pós operatório:

- Utilização de Pectus Press (desde a 1ª semana até 60-90 dias)

- Os pacientes têm alta hospitalar habitualmente no quarto dia pós-operatório com prescrição de analgésicos por via oral;

- Revisões em sete, trinta e noventa dias e um ano.

- Os pacientes têm a recomendação de não erguer peso por 30 dias e orientados a praticar atividades físicas após 2-3 meses (preferencialmente natação).

- Retirada do dreno suctor quando débito inferior a 20 ml/dia

- Não tomar sol diretamente nas cicatrizes por pelo menos 6 meses. Utilizar protetor solar.

- Radiografia do tórax no pós-operatório imediato, no segundo dia pós-operatório e no dia da alta.

- A partir do pós operatório imediato, o paciente deve ser estimulado a caminhar, segundo as características e possibilidades de cada paciente (para levantar e sentar é necessário auxílio por intermédio de apoio com mão na nuca até atingir a posição sentada para não forçar a musculatura peitoral e abdominal por quinze dias);

- Dormir em decúbito dorsal nos primeiros dias;