Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

Fibrose Pulmonar

Idiopática (FPI)

3 2

Introdução

Informação

Este material tem o patrocínio de: Caro doente, familiar ou cuidador,

O objetivo deste material é ajudá-lo a compreender melhor a sua doença. Iremos descrever o que acontece quando se tem fibrose pulmonar idiopática (FPI) e o que se sabe atualmente sobre esta doença.

Iremos explicar os exames médicos que poderá necessitar, e além disso, este material dar-lhe-á sugestões para o ajudar a manter-se o mais saudável possível.

No final do material existe um espaço para fazer anotações caso ache necessário. Reserve um tempo para esclarecer as suas preocupações com o seu médico.

O conteúdo e as afirmações expressas pelo autor são da sua inteira responsabilidade. A Boehringer Ingelheim apoia a publicação desta obra, mas não tem qualquer responsabilidade na seleção dos temas, conteúdos ou afirmações eventualmente proferidas.

???

1 O que significa FPI?

Definição de FPI

4

O que significa FPI?

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) usa três termos médicos para descrever uma doença:

«Fibrose»

Significa que houve o desenvolvimento de tecido de cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre pulmões com fibrose e pulmões saudáveis.

«Pulmonar»

Termo médico utilizado para designar pulmões. Este material irá descrever onde se situam os pulmões e como funcionam.

"Idiopática"

Quando a causa de uma doença não é conhecida, esta designa-se por idiopática.

I = Idiopática

F = Fibrose

P = Pulmonar

2 A FPI é muito frequente?

Prevalência

6

A FPI é muito frequente?

A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43 pessoas em cada 100.000 têm FPI.

Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas de todas as raças.

A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas, mas pode também afetar pessoas mais jovens.

Investigadores em todo o mundo estão a trabalhar no sentido de compreender melhor esta doença.

3 Localização dos pulmões

Localização

8

Onde ficam os pulmões?

Os pulmões são órgãos esponjosos cheios de ar localizados um de cada lado no peito. O coração fica entre os dois pulmões.

Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca, os nossos pulmões enchem-se como um balão. Os pulmões aumentam de tamanho à medida que o ar enche todas as cavidades pulmonares. Quando expiramos, os pulmões perdem volume, diminuindo de tamanho. O ar chega até aos pulmões através da traqueia e dos dois brônquios principais (esquerdo e direito).

Os brônquios principais dividem-se em brônquios menores, depois, em bronquíolos, que terminam em estruturas e em forma de sacos, denominados alvéolos.

Nariz Vias respiratórias (brônquios e bronquíolos) Língua Traqueia Boca Garganta Ar

CO2

O2

4 Funcionamento dos pulmões

Funcionamento

10

Como funcionam os pulmões?

Quando inspira, os seus pulmões enchem-se de ar. Desta forma, o oxigénio (O2) do ar consegue entrar no sangue via alvéolos. O sangue transporta o oxigénio pelo corpo, que precisa de oxigénio para funcionar. Os pulmões são responsáveis por eliminar o dióxido de carbono (CO2) do organismo. O CO2 sai dos vasos sanguíneos e entra nos alvéolos onde pode ser expirado. O excesso de dióxido de carbono no corpo não é saudável.

Por vezes, o ar que respiramos está poluído. Os nossos pulmões trabalham para nos manter saudáveis.

Bronquíolo Pequenos vasos sanguíneos (capilares) Alvéolos (estrutura em forma de sacos de ar)

CO2

CO2

O2

O2

5 O que acontece na FPI?

Doença

12

O que acontece na FPI?

A imagem em detalhe mostra como o oxigénio e o dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos e os alvéolos dos pulmões. Num pulmão normal esta é uma distância muito pequena a percorrer, sendo assim fácil para o oxigénio entrar no corpo e para o CO2 sair do corpo.

Um pulmão com FPI não expande tão bem como um pulmão saudável. O tecido fibrosado do pulmão não se move facilmente, fazendo com que o doente tenha dificuldade em respirar.

Além disso, o tecido fibrosado que existe entre os alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso, tornando mais difícil a entrada de oxigénio no corpo e a saída de CO2 do corpo.

Pulmão com FPI Pulmão saudável Alvéolos fibrosados Alvéolos normais Sacos de ar Capilares sanguíneos

6 Sintomas da FPI

Sintomas

14

Quais são os sintomas da FPI?

No início, a FPI normalmente não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a condição agrava, pode sentir:

• Tosse seca

• Falta de ar e cansaço

• Constipações e infecções pulmonares mais frequentes

• Tom de pele azulado (a chamada cianose)

• Mudanças no formato das unhas (o chamado hipocratismo digital)

• Falta de apetite e perda de peso

Com o passar do tempo, pode também desenvolver hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca, e aumentar o risco de tromboembolismo pulmonar.

Tosse seca Falta de ar

Perda de peso involuntária

Hipocratismo digital Cianose

7 Como se diagnostica a FPI?

16

Diagnóstico

Como se diagnostica a FPI?

O seu médico irá examiná-lo e irá registrar seu histórico médico, fazendo perguntas sobre sua saúde e a saúde de seus familiares. Poderá também necessitar de alguns exames especiais.

A tomografia computadorizada (normalmente chamada de TC) consegue examinar os órgãos dentro do corpo. Uma TC utiliza raios X e um computador para criar uma imagem detalhada dos pulmões.

O tomógrafo é uma máquina grande que, mediante a emissão de raios X, regista e armazena as imagens que serão analisadas pelo médico. O exame é indolor e possui a duração de alguns minutos.

Há um tipo especial de TC denominado TC de alta resolução. Este é o exame que consegue detetar os resultados compatíveis com a FPI.

8 Biópsia pulmonar cirúrgica

18

Biópsia

O que é uma biópsia pulmonar?

A maior parte dos doentes com FPI pode ser diagnosticada com base na história médica, no exame físico e na TC de alta resolução.

No entanto, em alguns doentes não se consegue determinar o diagnóstico de FPI com a TC de alta resolução, e para estes poderá ser necessário uma biópsia pulmonar.

Um especialista irá observar a amostra de tecido pulmonar via microscópio para confirmar ou descartar a possibilidade de FPI. Stapler Câmara Pinça Monitor de vídeo

9 Teste para avaliação da função pulmonar

20

Teste pulmonar

Como se avalia o funcionamento dos pulmões?

Para se perceber como estão a funcionar os seus pulmões, o médico solicita um teste de função pulmonar com um aparelho chamado espirómetro. Durante o teste de função pulmonar, irá inspirar profundamente e depois expirar o mais forte e rapidamente possível através de um tubo. Este teste também mede o volume pulmonar (quanto ar existe nos pulmões ao inspirar profundamente). As pessoas com FPI têm mais dificuldade em encher os pulmões e, normalmente, têm volumes pulmonares mais baixos. A quantidade de oxigénio no sangue pode ser medida com um sensor de dedo. Se o seu nível de oxigénio estiver abaixo de 88%, pode necessitar de oxigénio suplementar. O oxigénio no sangue também pode ser medido com uma amostra de sangue, normalmente retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Este exame designa-se gasometria arterial.

Gasometria arterial Monitor

Espirómetro Sensor de dedo

MEDICAMENTO

10 Tratamento

Tratamento

22

Como se trata a FPI?

Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose) na FPI é permanente, a doença não tem cura. O seu médico pode recomendar-lhe um ou alguns dos seguintes tratamentos:

• Tratamento farmacológico

• Reabilitação pulmonar para ajudá-lo a gerir melhor os seus sintomas (pode incluir exercícios de treino, aconselhamento nutricional ou grupos de apoio) • Oxigénio suplementar para o ajudar a manter os níveis de oxigénio a um nível saudável

• Transplante de pulmão

Oxigénio suplementar Reabilitação pulmonar

CO2 CO2 O2 O2 11 Progressão da doença 24 Prognóstico

Os meus pulmões irão piorar?

Costumava-se pensar que todos os doentes com FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as investigações mais recentes mostram que em alguns doentes a doença avança lentamente.

Infelizmente, não temos como saber que doentes têm uma progressão rápida ou lenta. Esta é atualmente uma área de investigação importante.

Novos fármacos que estão atualmente a ser investigados podem ajudar a abrandar o desenvolvimento da doença e impedir que os sintomas piorem.

FPI avançada Início da FPI Movimento pulmonar gravemente reduzido Movimento pulmonar reduzido

Tome a

medicação como

foi prescrita

12 Sugestões para abrandar a evolução da FPI

26

Conselhos úteis

O que devo fazer para prevenir que a minha FPI piore? Normalmente, os sintomas agravam-se com o tempo e pioram em caso de infecção pulmonar. Se notar uma maior dificuldade em respirar, tome as seguintes medidas:

• Tome sempre a sua medicação como foi prescrita • Mantenha-se ativo

• Procure seguir as recomendações médicas sobre a vacina contra a gripe e a vacina anti pneumocócica, uma vez que as infecções pulmonares, normalmente, agravam a FPI

• Se ainda fumar, converse com o seu médico sobre alternativas para ajudá-lo a parar. Solicite que as pessoas à sua volta parem de fumar

Tome as vacinas Pare de fumar Mantenha-se ativo

13 Quando procurar ajuda

28

Sinais de alerta

Quando devo procurar ajuda médica?

Contacte o seu médico se notar alterações ou tiver preocupações que queira discutir. Além disso, procure imediatamente ajuda médica se tiver algum destes sinais de alerta:

• Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal • Dor ou pressão no peito

• Tosse que não consegue controlar • Tosse com sangue

• Febre alta

• Diarreia, náuseas ou vómitos • Fraqueza anormal

Fraqueza agravada Vómitos/diarreia

Febre

Tosse incontrolável Tosse com sangue Dor ou pressão

no peito Falta de ar

Exoneração de responsabilidade

Para mais informações ou outros materiais disponíveis aceda www.pocketdoktor.com

ou envie um e-mail para post@pocketdoktor.com

Este material não fornece aconselhamento médico. O conteúdo deste material (textos, gráficos, informações e imagens) é meramente de carácter informativo e não dispensa o aconselhamento, diagnóstico e tratamento médico profissional. Procure sempre o aconselhamento com o seu médico ou profissional de saúde se tiver alguma questão. Nunca ignore o aconselhamento médico profissional ou adie a procura do mesmo devido a algo que leu neste livro. Se pensa que pode ter uma emergência médica, contate o seu médico imediatamente. A confiança em qualquer informação fornecida por este material PocketDoktor é unicamente da sua responsabilidade. A PocketDoktor não faz quaisquer declarações ou garantias quanto à exatidão, integridade, confiabilidade, atualidade ou oportunidade do conteúdo deste material. Em circunstância alguma deve a PocketDoktor ser responsabilizada, com toda a extensão permitida pelo ordenamento jurídico, por quaisquer danos (incluindo, sem limitação, danos incidentais e consequentes, danos pessoais/morte por negligência, perda de lucros ou outros danos) resultantes da utilização do material PocketDoktor ou do seu conteúdo. 1ª edição 2015

©2013 por PocketDoktor GmbH

Autores: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D. Design: Patrick Lane, Helmut Kraus

Nenhuma parte desta publicação pode ser reproduzida ou transmitida em qualquer forma ou por quaisquer meios, eletrônicos ou mecânicos, incluindo fotocópia, gravação ou sistemas de armazenamento e recuperação de informações, sem a autorização escrita da PocketDoktor.

Questões

30

Mentions légales

31

Anotações gerais para serem discutidas com o médico:

Boehringer Ingelheim, Unipessoal, Lda. Av. de Pádua 11 - 1800-294 LISBOA Capital Social EUR 144.900,00 Conserv. Reg. Com. Lisboa – Matricula Nº 28628 Nº Cont. 500537410