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O “Índice Prognóstico Internacional do Linfoma Folicular” (FLIPI) foi desenvolvido a partir de um estudo colaborativo multicêntrico, sendo capaz de estratificar os pacientes em grupos de riscos distintos. Além da idade e do número de áreas nodais acometidas, os outros critérios utilizados para calcular o FLIPI são:
a) dosagem de albumina, LDH, performance status
b) dosagem de hemoglobina, LDH e estádio de Ann Arbor
c) dosagem de hemoglobina, número de linfócitos, dosagem de albumina
d) dosagem de albumina, performance status e presença da translocação (14;18)
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Em relação à biologia do linfoma folicular, é correto afirmar que:
a) a t(14; 18) (q32; q21) está presente em 50% dos pacientes com linfoma folicular b) as células tumorais no linfoma folicular geralmente expressam CD20, CD10 e
CD5, e são negativas para a expressão de bcl-2
c) a t(8;14) está presente e se associa à expressão da proteína bcl-2 e, com um conjunto de dados clínicos, traz importantes subsídios para a avaliação prognóstica d) os estudos de expressão gênica sugerem um papel do microambiente, incluindo
células T e macrófagos, em determinar o comportamento clínico e prognóstico
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Uma mulher de 55 anos de idade procura atendimento médico por crescimento de linfonodo cervical à direita (2 cm) e supraclavicular à direita (5 cm). A biópsia revela linfoma difuso de grandes células B. Nesse caso, o exame de Pet-Scan (quando solicitado para avaliação de resposta) deve ser realizado após o tratamento de radioterapia e/ou quimioterapia, no intervalo mínimo, em semanas, de:
a) 2 a 4 b) 4 a 6 c) 6 a 8 d) 8 a 10
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A heparina é um glicosaminoglicano anticoagulante de grande valia no manejo de diversas condições tromboembólicas, atuando principalmente através da inibição da: a) trombina
b) antitrombina III c) ionização do cálcio d) ativação plaquetária
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Uma paciente jovem, tratada para púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) com corticoterapia (primeira linha) e esplenectomia (segunda linha), apresenta-se com petéquias e contagem plaquetária de 11.000/µL. O medicamento capaz de estimular os receptores de trombopoietina, que poderá ser utilizado neste caso, denomina-se: a) alemtuzumab
b) eltrombopag c) anagrelide d) rituximab
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Em relação à classificação e à patogenia do linfoma de Hodgkin, podemos afirmar que:
a) o vírus Epstein-Barr é o agente etiológico da doença em quase 75% dos casos b) pelo menos em 30% dos ca sos , é possível comprovar a ori gem T da célula neoplásica
c) a doença clássica compreende os subtipos esclerose nodular, celularidade mista e doença rica em linfócitos
d) na mai ori a dos casos , o imunofenótipo característico da cél ul a neoplásica na doença clássica é CD30 negativo, CD20 positivo, OCT-2 e BOB-1 positivos e
PAX5 negativo
Responda as questões 7 e 8 de acordo com o quadro clínico descrito a seguir:
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Um vendedor de 42 anos de idade apresentou, nas últimas três semanas, cansaço progressivo e dois episódios de sangramento gengival. Não havia febre ou outros sintomas relevantes. Ao exame físico, notava-se palidez, linfonodomegalia cervical e axilar bilateral, além de esplenomegalia. O hemograma, na admissão hospitalar, mostrava: Hb=8,0g/dL, Htc=26%; Leuc=110.000/µL e plaquetas de 13.000/µL. A imunofenotipagem das células do sangue periférico foi positiva para CD2, CD3 e CD7, sendo negativa para CD33, MPO, CD117, CD10, CD19, CD20, CD21. Esse quadro apresentado é sugestivo de uma leucemia linfoide aguda de células:
a) B e alto risco de recaída b) T e alto risco de recaída c) B e baixo risco de recaída d) T e baixo risco de recaída
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Considerando o tratamento de primeira linha para esse paciente, é correto dizer que: a) a terapia de manutenção não está indicada devido ao fenótipo T
b) a L-asparaginase está contraindicada devido ao número elevado de leucócitos c) o encaminhamento ao TMO alogênico só deve ser indicado na presença de t(9;22) d) a conduta preconizada deve incluir a indução de remissão, profilaxia do SNC e
encaminhamento ao TMO alogênico
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A hidroxiureia é uma opção terapêutica na anemia falciforme. Está indicada para pacientes com:
a) emagrecimento progressivo b) história de infecções de repetição c) história de síndrome torácia aguda d) ferritina sérica acima de 1.000mg/dL
Com base no quadro clínico a seguir, responda as questões: 10 11 e 12
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Um homem de 58 anos de idade apresenta leve anemia há seis meses, tendo sido encaminhado a um hematologista. A avaliação laboratorial mostrou Hb=9,8g/dL; Htc=28%; Leuc=5.600/µL; Plaq=160.000/µL; Creat=1,8mg/dL; Ca++=13mmol/L; PTN totais=11g/dL e albumina=2,5g/dL; eletroforese de proteínas: pico monoclonal na fração gama; aspirado de medula óssea: infiltração por células plasmáticas = 30% das células nucleadas. O quadro apresentado pode ser classificado como:
a) mieloma múltiplo sintomático b) mieloma múltiplo assintomático c) macroglobulinemia de Waldenström
d) gamopatia monoclonal de significado indeterminado
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Com base no International Staging System (ISS) para mieloma, podemos afirmar que o paciente descrito:
a) deve ser classificado como estágio III b) não pode ser classificado como estágio I
c) deve ser classificado com o sistema Durie-Salmon por ter menos de 60 anos
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Em relação ao tratamento de primeira linha, esse paciente: a) poderá se beneficiar de TMO autólogo
b) deverá ser encaminhado ao TMO alogênico
c) poderá utilizar lenalidomida, caso apresente cariótipo com 5q-
d) deverá ser encaminhado ao TMO autólogo, apenas se houver cariótipo com del(13)
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A mutação do gene NOTCH1, entre outros motivos, tem grande importância no rol de alterações moleculares presentes nas leucemias agudas em virtude de:
a) ser alvo potencial para novos medicamentos na leucemia linfoide aguda T b) estar presente em mais de 50% das leucemias agudas linfoides e mieloides
c) indicar prognóstico ruim nos adultos, quando presente na leucemia linfoide aguda pré-B
d) traduzir um marcador de péssimo prognóstico em l euce mi as l i nfoi des agudas, sobretudo em crianças
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Pode-se afirmar, em relação ao protocolo BEACOPP do German Hodgkin's Lymphoma Study Group, para o tratamento do linfoma de Hodgkin, que:
a) corresponde ao protocolo de escolha atual para pacientes recaídos após o ABVD b) oferece uma probabilidade de sobrevida livre de tratamento superior a 95%, mesmo
em estágios avançados
c) é o protocolo de eleição para pacientes de maior risco, co mo o s co m PS <70 (Karnofsky) ou os soropositivos para HIV
d) os pacientes com estágio IIIB e IV podem se beneficiar e, aos pacientes com estágio IA e IIA, outro tratamento deve ser oferecido
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Os pacientes com leucemia mieloide crônica, em uso de imatinibe como primeira linha de tratamento, devem ser avaliados após três meses de tratamento contínuo. Considera-se como tendo resposta satisfatória apenas os pacientes que atingirem, nesta avaliação:
a) resposta molecular maior b) leucócitos < 10.000/µL
c) resposta citogenética completa d) leucócitos entre 10.000 e 50.000/µL
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Em relação à leucemia mieloide aguda M3, a imunofenotipagem característica ao diagnóstico é: a) CD19+,CD22+,CD34+,CD13-,CD33-,CD117- b) CD19-,CD22-,CD34+,CD13+,CD33+,CD117- c) CD19+,CD22+-,CD34+,CD13-,CD33+,CD117- d) CD19-, CD22-,CD34-,CD13+,CD33+,CD117+
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A anemia de doença crônica ocorre em uma série de distúrbios infecciosos crônicos, processos inflamatórios e doenças neoplásicas, sendo uma síndrome clínica relativamente comum. Um dado importante, no que tange à sua fisiopatologia, é que: a) os níveis de ferro sérico permitem diferenciá-la da anemia sideroblástica
b) a sobrevida dos eritrócitos não está reduzida na anemia de doença crônica c) a resolução da anemia não está relacionada ao tratamento da doença de base d) os depósitos de ferro na medula óssea estão predominantemente nos sideroblastos
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O índice de anisocitose (RDW) e o volume corpuscular médio (VCM), quando simultaneamente aumentados, mais frequentemente sugerem o diagnóstico de:
a) anemia aplástica b) hemoglobinopatia c) anemia megaloblástica d) anemia de doença crônica
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A eritropoietina tem importante papel na hematopoiese e se caracteriza por ser uma: a) lipoproteína produzida somente nos rins
b) glicoproteína produzida somente nos rins c) lipoproteína produzida no fígado e nos rins d) glicoproteína produzida no fígado e nos rins
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A hemoglobina fetal (HbF) é formada por duas cadeias gama e duas cadeias alfa, podendo ser identificada por procedimentos eletroforéticos. Em condições normais, ela persiste até:
a) 24h após o nascimento b) 12 meses após o nascimento c) poucos meses após o nascimento
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No corpo humano, o local anatômico classicamente utilizado para realização do tempo de sangramento, pelo método de Ivy, é:
a) braço b) antebraço c) lobo da orelha
d) ponta de dedo da mão
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Analise as afirmativas abaixo, sobre características da mononucleose infecciosa, e assinale a opção que contém as afirmativas corretas:
(A) atipia linfocitária
(B) contagem linfocitária acima de 50%
(C) pico linfocitário ocorre após a terceira semana (D) não está associada à anemia hemolítica autoimune a) A e B
b) A e D c) B e C
d) B e D
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Cerca de 25% do ferro existente no organismo de um adulto normal encontra-se armazenado em diferentes sítios. Esse armazenamento se faz primordialmente por meio das seguintes proteínas:
a) hepcidina e ferritina
b) transferrina e hepcidina c) ferritina e hemossiderina
d) hemossiderina e transferrina
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A sequência normal de desenvolvimento da hematopoiese, quanto ao local de origem, é:
a) fígado e baço → medula óssea e saco vitelino b) saco vitelino → baço → medula óssea e fígado c) saco vitelino → medula óssea → fígado e baço d) saco vitelino → fígado e baço → medula óssea
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O diagnóstico diferencial das leucemias é, muitas vezes, um desafio para os hematologistas. Dentre as características das leucemias agudas, inclui-se:
a) a positividade pelo PAS é exclusiva da leucemia linfoide aguda
b) os precursores eritroides e linfoides são negativos pelo negro de Sudan c) os precursores eritroides e linfoides são positivos para mieloperoxidase d) a positividade pela alfa-naftil esterase é inibida pelo fluoreto de sódio na linhagem granulocítica
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No estudo comparativo da anemia falciforme e da talassemia, podemos afirmar que: a) a resistência osmótica aumenta na anemia falciforme, mas não na talassemia b) a fragilidade osmótica aumentada das células afoiçadas é a causa da hemólise c) a resistência osmótica aumenta tanto na talassemia quanto na anemia falciforme d) a comprovação de nívei s elevados de HbF é essencial para o di agnósti co de talassemia
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Numerosas condições clínicas podem causar anemias hemolíticas. Dentre as abaixo, a que é decorrente de defeito eritrocitário adquirido é a:
a) síndrome mielodisplásica b) anemia hemolítica autoimune c) anemia por deficiência de G6PD d) hemoglobinúria paroxística noturna
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Sobre o diagnóstico e o tratamento do plasmocitoma solitário do osso, é correto afirmar que:
a) anemia e insuficiência renal ocorrem em 30% dos casos
b) talidomida e dexametasona, em doses altas, constituem o tratamento sistêmico atual
c) ossos longos são mais comumente acometidos, sendo raro o envolvimento de vértebras e arcos costais
d) pico monoclonal na eletroforese de proteínas ou na imunofixação pode ser encontrado em 20-70% dos pacientes
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Um judeu askenazi foi encaminhado ao ambulatório de hematologia com suspeita de policitemia vera. Durante a investigação, foi identificado um critério maior para o diagnóstico dessa doença mieloproliferativa, a saber:
a) níveis séricos reduzidos de eritropoietina
b) presença de alteração genética clonal, com exceção de bcr-abl c) biópsia de medula óssea com hipercelularidade da linhagem eritroide d) biópsia de medula óssea com hipercelularidade das linhagens eritroide, granulocítica e megacariocítica
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A anormalidade cromossômica menos comum na leucemia linfocítica crônica, presente geralmente na doença em estágio avançado, é:
a) 17p 13.1 b) del13q14-23.1 c) trissomia Cr12 d) del 11q 22.3-q23.1
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Os reticulócitos são hemácias imaturas, ainda contendo uma malha reticular de RNA ribossômico. Em pacientes com anemia perniciosa não tratada, sua contagem absoluta, em células por microlitro, mais frequentemente é:
a) menor que 25.000 b) menor que 75.000 c) maior que 100.000 d) maior que 300.000
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Reticulocitose, esplenomegalia e icterícia, secundárias à hemólise crônica, são comuns nas deficiências enzimáticas eritrocitárias da via glicolítica de Embden-Meyerhof. Na maioria dos casos, a principal causa é um deficit de:
a) ATPase b) hexoquinase c) piruvato quinase
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A síndrome 5q- caracteriza-se pela deleção isolada do braço longo do cromossoma 5, sendo mais comum em mulheres. Ela constitui um subtipo específico no rol das mielodisplasias. Um outro dado relevante, em relação a essa síndrome, é que:
a) o prognóstico é ruim, com sobrevida média inferior a três anos b) a principal droga para o tratamento é, atualmente, a lenalidomida
c) a evolução para leucemia mieloide aguda é habitual em cerca de 30% dos casos d) a deleção ocorre no mesmo locus cromossomial da leucemia mieloide aguda com del 5q-
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Dentre as alternativas abaixo, a hipótese menos provável no diagnóstico diferencial de infiltrado intersticial pulmonar no paciente imunocomprometido é:
a) aspergilose b) edema pulmonar c) viroses respiratórias
d) pneumonia por pneumocystis
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A mielofibrose idiopática é uma doença rara que costuma acometer indivíduos acima dos 65 anos de idade. Em relação aos estágios avançados dessa enfermidade, uma afirmativa incorreta é:
a) baço aumentado ocorre habitualmente
b) fibrose na medula óssea constitui um achado típico c) hepatomegalia está presente em todos os pacientes
d) hemácias em lágrima são identificadas no sangue periférico
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Dentre os achados abaixo, indique o que não é compatível com a fase acelerada da leucemia mieloide crônica.
a) trombocitose persistente b) trombocitopenia mantida c) evolução citogenética clonal
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A trombocitose essencial, entidade nosológica rara em crianças e mais comum em idosos, está associada a maior risco de episódios trombóticos e hemorrágicos. Em relação aos critérios sugeridos para o seu diagnóstico, assinale a opção falsa:
a) a exclusão de outras neoplasias mieloides b) exclusão de causas para trombocitose reacional c) contagem de plaquetas manti da > 600 x 109/L d) a presença de mutação adquirida (JAK 2 ou MPL)
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Anemia hemolítica, icterícia intermitente e esplenomegalia são manifestações habituais na microesferocitose hereditária. Nessa doença hematológica, há deficiência de algumas proteínas da membrana eritrocitária, dentre as quais se incluem:
a) espectrina e anquirina b) aducina e banda 3 (AE1) c) trombomodulina e G3PD d) proteína 4.2 e glicoforina B
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Dentre as alterações hereditárias abaixo, a que não está associada ao estado pré-trombótico é:
a) aumento dos níveis de inibidor do fator tecidual b) resistência à proteína C ativada (fator V de Leiden) c) deficiência de proteína S
d) disfibrinogenemia
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Sobre a deficiência de G6PD, anemia hemolítica congênita por deficiência enzimática frequente, assinale a alternativa correta:
a) o uso de doxorrubicina não está implicado em hemólise
b) é doença ligada ao X, e apenas mulheres homozigotas manifestam a doença c) em casos complicados por meta-hemoglobinemia, o uso de azul de metileno deve
ser evitado
d) ocorre hemólise intravascular, e a ausência de corpúsculos de Heinz nas hemácias, praticamente, descarta o diagnóstico
