Paracoccidioidomicose pulmonar: relato de caso clínico com aspetos em tomografia computorizada de alta resolução

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Paracoccidioidomicose pulmonar: relato de caso clínico com aspetos em

tomografia computorizada de alta resolução

Article  in  Revista portuguesa de pneumologia · July 2012 DOI: 10.1016/j.rppneu.2012.02.001 CITATIONS 3 READS 169 5 authors, including:

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CASO

CLÍNICO

Paracoccidioidomicose

pulmonar:

relato

de

caso

clínico

com

aspetos

em

tomografia

computorizada

de

alta

resoluc

¸ão

M.

Armas

_,

_C.

_Ruivo

_,

_R.

_Alves

_,

_M.

_Gonc

_¸alves

_e

_L.

_Teixeira

a_{Servic¸odeRadiologia,HospitalCentraldoFunchal,Funchal,Portugal}

b_{Servic¸odeRadiologia,HospitaisdaUniversidadedeCoimbra,Coimbra,Portugal} c_{Servic¸odeDermatologia,HospitalCentraldoFunchal,Funchal,Portugal}

Recebidoa11dedezembrode2011;aceitea4dejaneirode2012 DisponívelnaInterneta 22demarçode2012

PALAVRAS-CHAVE Paracoccidioidomi-cose; Paracoccidioides brasiliensis; Fibrosepulmonar; Tomografia computorizada

dealtaresoluc¸ão

Resumo AParacoccidioidomicoseéumamicosesistémicaendémicanasáreasruraisda Amé-ricaLatina,umafonteimportantedeimigrantesedestinodeemigrac¸ãoeturismoeuropeu, amaioriados casosocorrendonoBrasil, Argentina,VenezuelaeColômbia.Osautores des-crevemocasoclínicodeumpaciente com43anos,anteriormenteemigradonaVenezuelae residenteemPortugalhá8anos,quese apresentacomlesãocutânea isolada.Emborasem queixasrelevantesdofororespiratório,apresentavaextensaslesõesdoparênquimapulmonar caracterizadasportomografiacomputorizadadealtaresoluc¸ão(TCAR).Foirealizadabiópsiada lesãocutâneaeexamemicológicodaexpetorac¸ãoquerevelaraminfec¸ãoporParacoccidioides brasiliensis(PB).

©2011SociedadePortuguesa dePneumologia.Publicado porElsevier España,S.L.Todosos direitosreservados. KEYWORDS Paracoccidioidomyco-sis; Paracoccidioides brasiliensis; Pulmonaryfibrosis; High-resolution computed tomography

Pulmonaryparacoccidioidomycosis:Acasereportwithhigh-resolutioncomputed tomographyfindings

Abstract Paracoccidioidomycosisis a systemicmycosis which is endemic inrural areas of LatinAmerica,animportantEuropeansourceofimmigrantsandagrowingEuropeantouristic destinationaswell,withmostcasesoccurringinBrazil,Argentina,VenezuelaandColombia. Theauthors reportacaseofa43yearoldman whopreviouslyworkedinVenezuelaandis livinginPortugalfor8years,presentingwithasinglecutaneouslesion.Despitetheabsenceof valuablerespiratorycomplaints,severelungdamagewasfoundwithhigh-resolutioncomputed tomography(HRCT).Biopsyofthecutaneouslesionandmycologicsputumexaminationwere performedrevealingParacoccidioidesbrasiliensisinfection.

© 2011SociedadePortuguesa dePneumologia. Publishedby Elsevier España,S.L.All rights reserved.

∗_{Autorparacorrespondência.}

Correioeletrónico:mncarmas@yahoo.com(M.Armas).

0873-2159/$–seefrontmatter©2011SociedadePortuguesadePneumologia.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.Todososdireitosreservados.

Paracoccidioidomicosepulmonar:relatodecasoclínicocomaspetosemtomografiacomputorizada 191

Introduc

¸ão

AParacoccidioidomicose(PCM)éamicosesistémica endé-mica mais frequente da América Latina, atingindo cerca de10%dapopulac¸ãoemregiõessubtropicaisdoBrasil1_,

afe-tandosobretudoapopulac¸ãoagrícola,commaiorincidência entreos25e60anos2_{.Oagentecausal,oParacoccidioides}

brasiliensis(PB),éumfungodimórficoquepode

permane-cerviávelnohospedeiroporlongosperíodos,comreativac¸ão dadoenc¸aatéváriosanosapósainfec¸ãoinicial.Aportade entradaéoaparelhorespiratório,sendoopulmãooórgão mais afetado1_{. A infec¸ão crónica com doenc¸a pulmonar}

severaeevoluc¸ãoparafibroseterminalpodeocorrermesmo naausênciadesintomatologiapronunciada.Adisseminac¸ão apartirdeumalesãopulmonarprimáriapodeafetaroutros órgãos, maisfrequentemente a pele e membranas muco-sas,mastambémasglândulassuprarrenais,rins,aparelho gastrointestinal,fígado,bac¸oeosistemanervosocentral3,4_.

Assequelasmaiscomunsdestamicoseincluemfibrosecom insuficiênciarespiratória,corpulmonaleetambémdoenc¸a deAddisonemáabsorc¸ãointestinal2_{.Osautoresapresentam}

umcasodePCMcomenvolvimentopulmonarecutâneo.

Caso

clínico

Indivíduo português do sexo masculino com 43 anos de idade, trabalhador agrícolana Venezuela até2001, surge com lesão cutânea ulcerada localizada no dorso, com 2mesesdeevoluc¸ão(fig.1).Nãoapresentavaoutras quei-xasnem antecedentespatológicos relevantes,excetuando lesão ulcerada pruriginosa e indolor na mucosa nasal em 1996,paraaqualefetuoudurante6mesestratamentoque nãosoubeespecificar.Apresentava bomestadogeral, sem febre, adenomegáliaspalpáveis ouhepatoesplenomegália. Oestudoanalíticonãoreveloualterac¸ões,comnegatividade nomeadamente para o HIV 1 e 2. Na auscultac¸ão pul-monar apresentavaalterac¸ões bilateraisdifusas,peloque efetuou umaradiografia torácica que mostrou umpadrão

Figura1 Lesãoulceradanodorsocom2mesesdeevoluc¸ão.

reticulo-nodularbilateralpredominandonosandaresmédios esuperiores, associadoa consolidac¸ão segmentarna base direita.

OestudopulmonarporTCARrevelouexuberanteslesões bilateraisdoparênquimapulmonar,coexistindo alterac¸ões fibrosantescomaspetosdedoenc¸ainflamatóriaativa, par-ticularmente nos lobos médio e superiores, apesar da escassa sintomatologia respiratória. Identificaram-se múl-tiplas lesões nodulares espiculadas e irregulares, com dimensõesentre 8 e 25mm, algumascom cavitac¸ão cen-traleconfluentes,maisproeminentesnoslobossuperiores. Outrasalterac¸õesincluíamumaáreadeconsolidac¸ãocom broncogramaaéreonolobomédio,distorc¸ão arquitetural, focosdispersoscomatenuac¸ãoem«vidrodespolido», espes-samentodeseptos interlobulares,bandas deparênquima, espessamentopleuralespiculadodifuso,bolhasdeenfisema apicais e bronquiectasiasde trac¸ão. Observaram-se igual-menteadenopatiashilares bilateraiseectasiairregularda traqueia(fig.2).

A biópsia da lesão cutânea e o exame micológico da expetorac¸ãorevelaraminfec¸ãoporPB.

Foi instituída terapêutica com itraconazole (200mg/d durante2 meses, seguido de100mg/d durante 8 meses), comevoluc¸ãofavoráveldoquadroclínico.

Discussão

APCMfoidescritainicialmentepelomédicobrasileiroLutz, em19082_{.ÉamicoseendémicamaisfrequentenaAmérica}

Latina.O Brasil lideraem númerodecasos, comespecial prevalênciaemregiõessubtropicaisondeafetacercade10% dapopulac¸ão.

É umadoenc¸a granulomatosa sistémica, predominando asformaspulmonaresecutâneo-mucosas.Ospulmõesestão comprometidosem50a100%doscasos1_{.Aviaprincipalde}

infec¸ãoéarespiratória,porinalac¸ãodosesporosdoPB pre-sentesnosolo1,2,4,7,8_{.Ocontactoinicialdohospedeirocom}

ofungohabitualmenteevoluiparaumainfec¸ãosubclínica, comformac¸ãoinicialde granulomapulmonar, quepoderá ter características semelhantes ao complexo primário da tuberculose1,2_.

Na maioria dos indivíduos os mecanismos naturais de defesapermitemestabelecerumequilíbrioentreo hospe-deiroe o agente, permanecendo o fungoviável na forma latente1,3,4,6_{.Entretanto,adoenc¸apodeprogredirapartir}

dofocoprimáriopulmonar,maisfrequentementeparaapele emucosasdavia aéreaecavidadeoral,comformac¸ãode lesõesgranulomatosasulceradashemorrágicas5_.

Duasformasclínicasforamdescritas:

- uma forma aguda/subagudaoudotipojuvenil que surge em menos de 10% dos casos, afetando ambos os sexos em idade inferior a 25 anos, com febre, ema-grecimento e alterac¸ão do estado geral. Há rápido e progressivo envolvimento de órgãoscom adenomegalias difusas, superficiais e profundas, e hepatoesplenome-galia, podendo coexistir com menor frequência lesões cutâneas e osteolíticas. O envolvimento do intestino delgado ocorre em cerca de 50% dos casos.Raramente existe envolvimento do pulmão e medula óssea. As complicac¸ões mais comuns são a obstruc¸ão linfática,

Figura2 AspetosemTCARpulmonar.

Esquerda:Áreadeconsolidac¸ãononolobomédiocombroncogramaaéreoedistorc¸ãoarquitectural. Áreasdepadrão em«vidro despolido» dispersasnocampopulmonaresquerdo.Granulomasbilaterais,algunscomcavitac¸ão(setas).Espessamentoespiculado dapleuramediastínica.

Direita: Enfisema paracicatricial e cavitac¸ão nolobo superior direito. Bandade parênquima (seta) e espessamento de septos interlobularesnoparênquimapulmonaresquerdo.

má absorc¸ão intestinal ou enteropatia perdedora de proteínas2,4_.

- uma forma crónica que surge sobretudo no adulto do sexo masculino (relac¸ão homem / mulher de cerca de 10:1 a 25:1), dos 25 aos 60 anos, em que o órgão mais frequentemente afetado é o pulmão, seguido da peleemembranasmucosas.Osdoentespodem encontrar-se assintomáticos ou referirem dispneia, tosse e rara-mente hemoptises. A febre é rara e o exame físico é frequentementenormal.Podeserparadoxalapobrezado quadro clínicorespiratório quando comparadoà exube-rânciadaslesõespulmonares.Amorbilidadenestescasos relaciona-se sobretudocom o desenvolvimento de insu-ficiência respiratória e cor pulmonale1,2,4,6_{. Raramente}

pode manifestar-se com um quadro de pneumotórax espontâneo6_.

Aradiografiadotóraxna infec¸ãoporPBpode apresen-tardiversas alterac¸ões:opacidades linearese reticulares, nóduloscomdimensõesvariáveis,infiltradosmaldefinidos, áreasde consolidac¸ãodoespac¸oaéreo e cavitac¸ão6_.Este

exameapresenta,porém,limitadacapacidadenaavaliac¸ão dedoenc¸aspulmonaresdifusas.Destemodo,aTCAR tornou-se o método de escolha na avaliac¸ão dos pacientes com suspeitaclínicae/oulaboratorialdePCMpulmonar.

As alterac¸ões do parênquima pulmonar têm habitual-mente uma distribuic¸ão bilateral, praticamente simétrica e,embora afetandotodoopulmão,predominamnoslobos médio, lingular e superiores7---10_{. Podem incluir}

simulta-neamente lesões em fase ativa e alterac¸ões crónicas e fibrosantes.

A doenc¸a pulmonar manifesta-se em TCAR por áreas deconsolidac¸ão,opacidadesem«vidrodespolido»,nódulos parenquimatosos dispersos (granulomas ou paracoccidi-omas), espessamento de septos interlobulares, espes-samento pleural espiculado, espessamento de paredes brônquicas,bronquiectasiasdetrac¸ão,dilatac¸ão traqueal, distorc¸ãoarquitetural,bandasparenquimatosaseenfisema paracicatricial7---10_{. Adenopatias hilares e mediastínicas}

estãofrequentementepresentes9,10_.

A consolidac¸ão do parênquima traduz uma pneumonia focal, quese iniciahabitualmente porumaalveolite des-camativa(associadaaopacidades em«vidrodespolido»)e queconsistemicroscopicamentenuminfiltradoinflamatório ricoemfungos8_{.Osinaldo«haloinvertido» (definidocomo}

uma atenuac¸ão em «vidro despolido» central circundada por consolidac¸ão periférica densaem forma decrescente ouanel),surge emcercade10%dos doentescominfec¸ão activa11,12_.

Osgranulomascaracterizam-sepordimensõesvariáveise contornosirregulares,sobretudoespiculados,alguns adqui-rindo formas bizarras e com tendência à confluência. A cavitac¸ãoéfrequente,traduzindoumprocessoinflamatório dotipoexsudativo9,10_.

Afibrosepulmonaré umachadofrequentecom espes-samento dos septos inter e intralobulares, espessamento das paredes brônquicas, distorc¸ão arquitetural, bandas parenquimatosas, reticulado intralobular e espessamento irregulardointerstícioaxialperi-hilar,envolvendogânglios linfáticos hilares, brônquios principais e ramos da artéria pulmonar.Esteaspetopodeserresponsávelpelo desenvol-vimentodecorpulmonale1,7---10_.

O diagnóstico definitivo desta micose é obtido pela demonstrac¸ão do PB em fluídos biológicos ou tecidos, principalmenteporexamemicológicodiretoe/ou histopa-tológico,ouportécnicasserológicas(títulosdeanticorpos específicos)que têmigualmenteutilidadena avaliac¸ãoda respostaaotratamentoedetec¸ãoderecidiva2,4,5_.

Otratamentodadoenc¸aclínicaativapodeserfeitocom trimetoprim-sulfometoxazolouitraconazole.Oscasosmais gravesdedoenc¸acrónicaouagudapodemsertratadoscom anfotericinaB2,12,13_.

Conclusões

Emborapoucofrequentenanossapráticaclínicadiária,num contextoadequadodeexposic¸ãoazonasendémicas,mesmo não recente, a PCM deve ser considerada como hipótese diagnóstica.ATCARéummeiodediagnósticoessencialno estudo destes doentes, permitindo acorreta avaliac¸ão do graudecompromissodoparênquimapulmonar.

Paracoccidioidomicosepulmonar:relatodecasoclínicocomaspetosemtomografiacomputorizada 193

Conflito

de

interesses

Osautoresdeclaramnãohaverconflitodeinteresses.

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