DYSKINÉSIES DE L A LANGUE. M A N I F E S T A T I O N S
POST-ENCEPHALITIQUES ASSOCIÉES OU NON À UN S Y N D R O M E
P A R K I N S O N I E N
J. SlGWAI.I) * J . D A M A O X E Z
Ayant eu Toccasion depuis cinq ans d'examiner eí de traiter un grand
nombre de malades atteints de msladie de Parkinson, nous avons observe
onze fois une curieuse manifestation, et il nous semble intéressant d'en
rapporter les observations. II ne s'agit pas d'un trouble inconnu
jusqu'a-lors car nous en avons retrouvé dans la littérature médicale un certain
nombre d'exemples, mais le groupement de onze cas nous semble justifier
cette etude.
II s'agit d'une dyskinésie de la langue; certains de nos malades n'en
présentaient qu'un aspect mineur, alors que d'autres étaient
considérable-ment gênés par une telle infirmité. La plupart des malades atteints de
dyskinésie présentaient les signes d'un syndrome parkinsonien
indiscuta-ble, mais chez deux d'entre eux, au moins au premier examen, il n'y avait
aucun signe qui puisse faire penser à une maladie de Parkinson, et tout
se bornait à la dyskinésie de la langue et de la sphere buccale; dans ces
deux cas, des signes parkinsonians apparurent plus tard, permettant
d'in-tégrer ces dyskinesias dans le groupe des manifestations qui s'associent au
syndrome parkinsonien post-encéphalitique.
Presque tous les malades étaient des sujets jeunes chez lesquels il
était possible de retrouver 1'antécédent d'encephalite; cependant dans un
cas il s'agissait d'une femme âgée et chez elle il n'a pas été possible de
faire la preuve d'une origine encéphalitique.
La dyskinésie de la langue et de l'orifice buccal d'origine
post-encé-phalitique n'est pas une entité nouvelle et des cas on été publiés
antérieu-rement. Un três hei exemple est cite dans le traité des maladies nerveuses
de Barraquer Ferre, Gispert et Castaner, et la photographie de ce cas sera
reproduite plus loin. En 1919, Pierre Marie et Mile, Levy publièrent
l'observation de plusieurs cas de mouvements involontaires apparus après
un état febrile, encéphalitique dans la plupart des cas; dans une de leurs
observations, ou il exis'cait des signes évidents de syndrome parkinsonien,
le malade avait des dyskinésies de Ia langue et de la mâchoire associées
à des mouvements de la j a m b e ; les troubles consistaient "en une légère
diduction de la mâchoire vers le côté gauche avec relèvement des muscles
de la houppe du menton du même côté. en même temps que la langue
est promenée dans le sillon labio-gingivar'. En 1922, André Thomas et
Jumentié rapportèrent une observation de trouble post-encéphalitique des
membres, au cours duquel coexistaient des mouvements incessants de la
langue, qui "était projetée sur la face interne de la joue droite avec une
telle force qu'on aurait cru qu'elle allait la percer; plus tard, chez ce
malade, la langue était alternativement sortie de la bouche et rentrée".
En 1922, Christin signala un cas de contractures de la langue
post-encé-phalitique, la langue sortant légèrement de la bouche par contraction
spas-modique du muscle transverse. En 1922, André Thcmas et Mme.
Long-Landry rapportèrent une observation oü il existait des dyskinésies de la
langue, avec impossibilite de diriger la langue d'un côté sans qu'elle se
portât du côté oppose, avec ouverture excessive de la bouche et tendance
à la subluxation de la mâchoire inférieure. En 1928, Lhermitte et
Ky-riaco publièrent. un cas de protraction de la langue au cours d'une
encé-phalite prolongée: la langue restant constamment tirée hors de la bouche
ci se trouvant serrée entre les arcades dentaires, le malade ne pouvant
la renírer que pour un court instant en appuyant fortement un doigt sur
la commissure buccale. En 1929, Dubois signala un cas de protrusion de
la langue, six ans après un episode probablement encéphalitique. En 1929,
également, une observation d'Andrea Mari se rapportait à un cas de ce
genre. La même année Fribourg-Blanc et Kyriaco relataient un cas
d'abais-sement intermittent de la mâchoire inférieure avec spasmes de protraction
de la langue.
OBSERVATIONS
ÜBS. 1 — M m e . F u . . . , 4 0 ans. À 1'âge de 10 ans, episode de somnolence nocturne et diurne d u r a n t un an, de n a t u r e encéphalitique probable. Quelques mois plus t a r d , apparition de raideur des m e m b r e s inférieurs; à la m ê m e époque
s'installent des m o u v e m e n t s spéciaux de la langue qui la gênent de plus en plus p o u r parler et p o u r m a n g e r . A 1'examen on constate des signes parkinsoniens de moyenne intensité: a t t i t u d e légèrement penchée à gauche, faciès inexpressif et r e g a r d f i x e ; hypertonie e x t r a p y r a m i d a l légère des m e m b r e s ; t r e m b l e m e n t léger.
L a dyskinésie de la l a n g u e se traduit p a r l'existence en permanence d'un
m o u v e m e n t lent et continu qui aboutit à la saillie progressivement croissante de la langue entre les arcades dentaires, suivie d'un retrait également três lent. Cette protrusion se fait c x a c t e m e n t sur la ligne m é d i a n e et ne d e f o r m e pas les j o u e s . Q u e l q u e f o i s la m a l a d e arrive à empêcher cette protrusion en serrant f o r
DYSKINÉSIES DE LA LANGUE 155
est au repos, on observe un t r e m b l e m e n t et on assiste au déplacement de la pointe en avant et à sa sortie. U n e f o r t e salivation a c c o m p a g n e ces m o u v e m e n t s de protraction. L ' i m p o r t a n c e et la fréquence de ce s p a s m e de protrusion semblent peu changer avec les années et avec les événements de la vie de la m a l a d e ; cependant les émotions tendent à en a u g m e n t e r la fréquence alors qu'il y a, au contraire, une diminution d'importance lorsque la m a l a d e travaille ou lorsqu'elle est seule. L e spasme de la langue s'atténue en décubitus dorsal, il disparait complètement la nuit.
L'examen de la langue m o n t r e l'absence de toute p a r a l y s i e ; tous les m o u v e -ments peuvent être exécutés et il n'y a aucun trouble de la sensibilité linguale. L e voile du palais est mobile, cependant le réflexe vélo-palatin est aboli des deux côtés. Cette dyskinésie p e r t u r b e la p l u p a r t des m o u v e m e n t s et des activi-tés auxquelles participe la cavité buccale. L a parole est considérablement g ê n é e ; elle est saccadée, explosive et son t i m b r e est monotone. Q u a n d la m a l a d e parle, on voit la langue a p p a r a î t r e entre les lèvres en m ê m e t e m p s que la face grimace un peu, et lorsqu'elle m a n g e , elle doit, p o u r pouvoir déglutir, presser avec ses doigts sur la l a n g u e et la faire rentrer dans la bouche. D e p u i s quatre ans cette m a l a d e est suivie dans notre Service et son état reste inchangé.
En résumé, dyskinésie linguale à peu près p u r e chez une m a l a d e atteinte d'un s y n d r o m e parkinsonien post-encéphalitique.
O B S . 2 — M m e . M o . . . , 53 ans. E n 1 9 2 3 , à l'âge de 2 5 ans, encéphalite lé-thargique. A p r è s un intervalle libre de 16 ans, apparition d'un t r e m b l e m e n t du côté droit, et 22 ans après l'encéphalite, installation progressive de la dyskinésie linguale. L ' e x a m e n m o n t r e l'existence de signes parkinsoniens d'intensité m o d é -rée. L a marche est lente et se fait sans balancement du bras droit, le demi-tour est hésitant. L a m a l a d e é p r o u v e quelques difficultés dans les m o u v e m e n t s auto-matiques. Il existe une hypertonie nette du côté droit avec exagération des ré-flexes de p o s t u r e et diminution de la passivité. L'écriture est impossible. U n t r e m b l e m e n t assez intense occupe l'hémicorps droit.
L a dyskinésie linguale est intermittente. D è s que la m a l a d e ouvre la bouche, soit pour m a n g e r , soit p o u r parler, soit lorsqu'on le lui d e m a n d e , on voit la lan-gue se p r o j e t e r violemment en dehors, du côté g a u c h e ; elle sort en faisant un m o u v e m e n t de torsion sur elle-même, la face dorsale s'incurve vers la gauche et la pointe vient vers le menton. L a saillie à l'extérieur en est alors considéra-ble et monstrueuse. L a durée de la contraction et de la protrusion de la langue est environ de 10 secondes pendant lesquelles la m a l a d e ne p e u t les faire cesser m ê m e en e m p l o y a n t les petits m o y e n s ; ce n'est qu'après un intervalle assez bref qu'on voit la l a n g u e rentrer d'elle-même dans la cavité buccale. A u cours de
F i g . 1 — Observation 1 ( M m e . F u . . . ) .
Protrusion de la l a n g u e au cours de
156 ARQUIVOS DE NEURO-PSIQUIATRIA
ces m o u v e m e n t s dyskinétiques on constate l'existence d'une tension des muscles
de la f a c e , en m ê m e t e m p s que la fente p a l p é b r a l e s'élargit, ce qui donne au faciès de cette m a l a d e un aspect un peu terrifiant, alors qu'au repos il est calme
et détendu.
F i g . 2 — O b s e r v a t i o n 2 ( M m e . M o . . . ) . D y s k i n e s i e de
très forte intensité.
L o r s q u e en dehors des accès on fait ouvrir la bouche m o d é r é m e n t , on voit que la langue est animée d'un léger t r e m b l e m e n t , surtout dans sa moitié droite.
M ê m e à l'intérieur de la cavité buccale Ja langue a tendance à se porter vers le côté g a u c h e ; si on p r o l o n g e l'examen un spas ne se déclanche et brusquement la
l a n g u e se p r o j e t t e en avant.
En résume, signes parkinsaniens de m o y e n n e intensité avec dyskinésie linguale
de très f o r t e i m p o r t a n c e .
OES. 3 — M m e . T i . . . Jeanne, 3 2 ans. E n 1938, période de somnolence de nature encéphalitique probable. E n 1948, apparition d'une gêne à la m a s t i c a
-tion et à l'éïocu-tion qui s'accentue peu à peu. À un p r e m i e r examen en O c t o b r e 1947 on r e m a r q u e les faits suivants: tout d'abord il n'existe à cette époque aucun
signe de la série parkinsonienne; tous les m o u v e m e n t s sont r a p i d e s ; la m a l a d e s'habille et se déshabille avec r a p i d i t é ; les a u t o m a t i s m e s sont n o r m a u x ; la
pas-sivité est n o r m a l e ; il est impossible de sentir les réflexes de p o s t u r e ; il n'y a pas de tremblement.
Chez cette j e u n e f e m m e il existe spontanément, lorsqu'elle parle ou lorsqu'elle veut d é g l u t i rs un m o u v e m e n t d'ouverture forcée de la bouche avec protrusion
de la langue. O n voit tout d'abord la bouche s'entrouvrir de plus en plus forte-m e n t et la l a n g u e se diriger en a v a n t et venir faire saillie coforte-mplèteforte-ment entre
les arcades d e n t a i r e s ; elle s'incurve en bas de sorte que sa f a ce supérieure se trouve présentée en avant. A p r è s une durée variable, qui p e u t aller j u s q u ' à une
minute et plus, on voit la tension de la l a n g u e diminuer, puis la l a n g u e rentre d'elle-même dans la cavité buccale. L e répit est de courte durée, et, peu après^
un nouvel accès se déclanche. A u cours de ce m o u v e m e n t de protrusion, on remarque un petit t r e m b l e m e n t de la l a n g u e , du menton et de la lèvre
infé-rieure; les muscles du menton et de la lèvre inférieure sont d'ailleurs tendus à ce m o m e n t - l à et contractures. L a m a l a d e p e u t vaincre son spasme mais elle
doit déployer un e f f o r t très i m p o r t a n t et c'est avec lenteur qu'elle arrive à ren-trer la l a n g u e dans la cavité buccale et à f e r m e r la bouche.
L a parole est gênée et elle est difficilement compréhensible car elle est
DYSKINÉSIES DE LA LANGUE 157
à la m a l a d e d'introduire dans la bouche un m o r c e a u d e pain on voit aussitôt
la langue sortir et s'opposer en quelque sorte à cette introduction. D e m ê m e
la mastication est très gênée et, à plus forte raison, la déglutition. P o u r m a s -tiquer un m o r c e a u de pain la m a l a d e doit s'aider de ses doigts, repousser le pain
à plusieurs reprises dans la cavité buccale car il tend à en être chassé. A u s s i
y a-t-il une gêne i m p o r t a n t e à l'alimentation. Q u a n d on veut la faire boire, on
voit qu'elle a t t e n d un certain t e m p s p e n d a n t lequel elle f e r m e avec intensité la
bouche puis elle peut avaler normalement.
Cette dyskinésie se reproduit presque sans arrêt dans la j o u r n é e . E l l e est
moins i m p o r t a n t e lorsque la m a l a d e travaille ou lorqu'elle est seule; p a r contre les émotions et l'examen en public en accentuent la f r é q u e n c e ; dans le décubitus
il y a une diminution d'intensité et surtout de f r é q u e n c e ; enfin dans le som-meil tout s p a s m e disparait. Q u a n d il n'y a p a s de contractions de la langue,
on remarque qu'il n'y a aucune paralysie, que la langue peut être déplacée dans toutes les positions, m ê m e r a p i d e m e n t ; le voile du palais et le p h a r y n x sont
normaux.
En résumé, s p a s m e s de la langue très i m p o r t a n t s , sans signes parkinsoniens
au début, avec signes parkinsoniens minimes quatre ans plus t a r d .
Cette m a l a d e a été mise à un traitement p a r les antiparkinsoniens de synthèse,
et, depuis, son état est t r a n s f o r m é . L e résultat en sera indiqué ultérieurement. R é c e m m e n t , en 1 9 5 1 , la m a l a d e revient consulter et on note l'apparition de signes
légers de la série parkinsonienne.
Ous. 4 — M . G a . . . , 51 ans. E n 1919, période d'encéphalite d u r a n t 15 j o u r s avec t e m p é r a t u r e à 4 09
C p e n d a n t huit j o u r s . Treize ans plus t a r d d é b u t d'un
s y n d r o m e parkinsonien. V i n g t - q u a t r e ans après le début, apparition du s p a s m e
de la langue. L e m a l a d e est un g r a n d parkinsonien: il est penché en avant, sa
m a r c h e est lente, festinante, se fait sans balancement des b r a s ; les m o u v e m e n t s automatiques et spontanés sont difficiles, l'écriture est i m p o s s i b l e ; il y a une
hypertonie nette des m e m b r e s , surtout du côté droit, avec exagération des
réfle-xes de posture. L'hémicorps droit est animé de tremblement de forte intensité.
F i g . 3 — O b s e r v a t i o n 4 ( M . G a . . . ) .
D y s k i n é s i e légère.
11 existe un s p a s m e d'ouverture de la bouche avec protrusion d e la langue.
T o u t e s les minutes environ, le m a l a d e ouvre la bouche, p r o j e t t e la langue entre
les arcades dentaires et fait un e f f o r t p o u r la r e n t r e r ; la durée de la p r o j e c t i on
fer-m é e ; fer-mais s'il veut p a r l e r ou s'il est é fer-m u , on voit le s p a s fer-m e de la langue se
reproduire. L e s m o u v e m e n t s de la l a n g u e sont tout à fait n o r m a u x et d'ailleurs
la protrusion reste rnodérée, la langue se plaçant entre les arcades dentaires
plu-tôt que faisant saillie à Textérieur. C e s p a s m e disparait complètement lorsque
le m a l a d e est couché et, à plus forte raison, dans le sommeil. P a r conl.re, il
est plus frequent au cours de l'examen.
En resume, s y n d r o m e parkinsonien i m p o r t a n t avec s p a s m e de la langue m o
-déré.
ÜBS. 5 — M . R a . . . , 4 5 ans. P a s d'encephalite dans les antecedents mais, en 1940, période de crises oculogyres qui se reproduisent pendant deux ans avant
qu'apparaisse un petit t r e m b l e m e n t du côté droit. E n 1949, sur venue brusque de m o u v e m e n t s a n o r m a u x de la bouche et d e la l a n g u e qui s'installent ensuite
en permanence. L e m a l a d e se presente avec des signes de s y n d r o m e parkinso-nien d'intensite assez f o r t e : m a r c h e lente et festinante, hypertonic m a r q u e e des
deux côtés, diminution de la passivité, t r e m b l e m e n t d'intensite f o r t e ; des crises oculogyres a p p a r a i s s e n t tous les 15 j o u r s environ.
T o u t e s les 10 secondes le m a l a d e ouvre la bouche dans une espèce de
bâil-lement et on voit la l a n g u e sortir lentement, passer au-dessus de la lèvre infé-rieure, se diriger assez f o r t e m e n t en bas et en a v a n t et toucher le menton par
sa pointe. À la fin d u m o u v e m e n t de p r o j e c t i o n de la langue, la bouche est ouverte au m a x i m u m et le maxillaire inférieur se subluxe en avant. Â ce m o
-m e n t le t r e -m b l e -m e n t s'accentue et le -m a l a d e p a r a i t inco-m-mode. A p r è s quelques secondes, 1'accès disparait, la bouche se referme et tout seul semble se calmer,
m a i s aussitôt un nouveau m o u v e m e n t r é a p p a r a i t et en permanence la dyskinésie se reproduit. L a volonté semble influencer la frequence des spasmes mais elle ne
p e u t les empêcher complètement. L e f a i t de vouloir parler, ouvrir la bouche, mastiquer, avaler, accentue les m o u v e m e n t s a n o r m a u x Au point que la phonation
est três difficile, la parole étant explosive et la mastication et la deglutition se faisant avec b e a u c o u p de lenteur. D e m ê m e que dans les autres cas les m o u v e
-ments a n o r m a u x sont bien plus frequents lorsque le m a l a d e est é m u , et plus rares lorsqu'il se trouve seul ou au repôs. L e sommeil amène la disparition du
spasme. II n'y a, bien entendu, aucune paralysie de la langue ni d u pharynx.
En résumé, s p a s m e de la langue de forte intensité chez un m a l a d e atteint de
m a l a d i e de P a r k i n s o n assez i m p o r t a n t e .
Ous. 6 — M . A t h . . . , 50 ans. P a s d'antecedent encéphalitique net. L a m a
-ladie de Parkinson a débuté en 1937. A u premier examen, en 1948, le m a l a d e se presente avec un s y n d r o m e parkinsonien d'apparence post-encéphalitique, qui
p r e d o m i n e f o r t e m e n t à gauche. L e s crises oculogyres surviennent fréquemment. U n traitement s y m p t o m a t i q u e améliore beaucoup le m a l a d e , qui peut retravaüler.
A l o r s qu'il revient régulièrement se faire surveiller on remarque depuis dix
móis l'apparition d'une dyskinésie de la langue. A u début le trouble est reste minime, la l a n g u e ne faisant q u ' a p p a r a i t r e entre les arcades dentaires; mais au
dernier examen, en Janvier 1 9 5 2 , la dyskinésie est beaucoup plus i m p o r t a n t e et de t e m p s en t e m p s la bouche s'entrouvre et la langue vient faire saillie d'un centimetre
au moins entre les lèvres pour réintégrer la cavité buccale après 15 à 2 0 se-c o n d e s ; un intervalle de quelques minutes separe se-ce m o u v e m e n t du suivant. L e
m a l a d e n'en é p r o u v e aucune gene et ne s'en aperçoit d'ailleurs p a s ; il peut d'ail-leurs, p a r Taction de sa volonté, faire réintégrer facilement la langue dans la
cavité buccale.
En resume, s y n d r o m e parkinsonien d'intensite f o r t e avec dyskinésie linguale rnodérée d'apparition tardive.
ÜBS. 7 — M m e . L e f . . . , 66 ans. P a s d'antecedent d'encephalite. L e début de
su-périeur droit. L'atteinte est assez f o r t e et se t r a d u i t p a r une hypertonic extra-p y r a m i d a l accentuée.
D e s le p r e m i e r examen on constate 1'existence d'un s p a s m e d e la langue qui
consiste en une protrusion p a s s a g è r e avec deviation vers la d r o i t e ; parfois le d é
-placement de la langue se fait à 1'intérieur d e la bouche et on voit la j o u e eor-respondante soulevée p a r la pointe. L a durée d e ce mouveinent a n o r m a l est de
quelques secondes, puis la langue reintegre la cavité b u c c a l e ; a p r è s un repos de
courte durée u n nouveau s p a s m e survient, d e sorte que la l a n g u e semble p r o j e t é e
en permanence entre les arcades dentaires. L e traitement suivi depuis un an a
atnélioré l'hypertonie m a i s a p e u influence le spasme.
En resume, m a l a d i e d e Parkinson d'apparition t a r d i v e , sans antecedent
d'en-céphalite. S p a s m e lingual d'assez f o r t e intensité.
O B S . 8 — M . G a . . . , 4 7 ans. A p r è s une encéphalite en 1 9 3 0 , des troubles d e
la m a r c h e surviennent en 1 9 3 3 . D è s le p r e m i e r examen en 1 9 4 8 on constate 1'existence d'un s y n d r o m e parkinsonien d e f o r t e intensité a v e c hypertonic
bilaté-rale, troubles d e la m a r c h e , activité inotrice excessivement réduite. U n traitement s y m p t o m a t i q u e améliore le m a l a d e et la gene fonctionnelle devient minime au
point q u e le m a l a d e peut se passer d'aide dans la vie c o u r a n t e ,
D e p u i s O c t o b r e 1951 on constate une tendance à la protrusion d e la l a n g u e ; la dyskinésie est m i n i m e , ne se p r o d u i t q u e d e t e m p s en t e m p s , et la gene
fonc-tionnelle en e s t presque n u l l e ; le m a l a d e , d'ailleurs, n'est nullenient gêné p a r cette
anomalie.
En resume, dyskinésie légère d'apparition t a r d i v e chez un m a l a d e atteint d'un
s y n d r o m e parkinsonien post-encéphalitique d e f o r t e intensité.
O B S . 9 — M . M a . . . , 3 9 ans. V e r s 1'âge de 1 7 a n s s'est p r o d u i t une
encé-phalite et à 2 3 ans les signes parkinsoniens o n t fait leur apparition. A u premier examen pratique en 1 9 4 6 on constate 1'existence d'un s y n d r o m e parkinsonien de
f o r t e intensité: le m a l a d e est incapable d'accomplir seul le m o i n d r e geste, la marche est três pénible e t s'accompagne d'une rétropulsion s p o n t a n é e c o n s i d e r a b l e ;
des crises oculogyres sont freqüentes e t peuvent se compliquer d e douleurs p a r o -xystiques. D e p u i s 1 9 3 6 , un traitement p a r les derives d e la Dibenzoparathiazine
entraine une amelioration considerable: le m a l a d e arrive à m a n g e r seul, à s'ha-biller et m ê m e à se livrer à d e petits t r a v a u x .
L e s accès oculogyres deviennent exceptionnels mais, depuis 1 9 5 1 , on constate
i'installation d'un s p a s m e d e la langue. C e t t e dyskinésie reste m o d é r é e et le m a -lade n'en a p a s conscience; m a i s , en p e r m a n e n c e , la langue f a i t saillie entre les
arcades dentaires, rentrant, d e t e m p s en t e m p s , dans la cavité buccale p o u r res-sortir aussitôt a p r è s ; il n'y a aucune modification de la p a r o l e , d e la deglutition
et d e la mastication.
En resume, s y n d r o m e parkinsonien postencéphalitique d e f o r t e intensité; a p
-parition t a r d i v e d'une dyskinésie linguale légère.
Ü B S . 1 0 — M . C a i . . . , 4 6 ans. A p r è s u n e encéphalite à l'âge d e 1 6 a n s , la m a l a d i e d e Parkinson debute à 3 6 ans. A u premier e x a m e n , en N o v e m b r e 1 9 5 1 ,
on constate une m a l a d i e d e P a r k i n s o n d e faible intensité avec une hypertonic droite, un léger t r e m b l e m e n t et u n e gene fonctionnelle minime.
D e t e m p s en t e m p s , environ toutes les d e u x à trois minutes, la langue se
t r o u v e p r o j e t é e entre les arcades dentaires, et vient faire saillie en avant d e deux à trois c e n t i m e t r e s ; a p r è s quelques secondes tout rentre dans Tordre. L a p a
-role, la deglutition et l a mastication restent tout à fait norniales.
En réswmé, s y n d r o m e parkinsonien post-encéphalitique d e faible intensité et
dyskinésie linguale légère.
troubles de la phonation, de la deglutition et de la mastication. Ces anomalies
ont été au d é b u t m a l interprétées puisqu'elles ont été considérées conime des m a
nifestations pithiatiques. Plus r é c e m m e n t l'apparition de crises oculogyres est v e
-nue confirmer l a n a t u r e post-encéphalitique de tels troubles.
L a m a l a d e presente des troubles p a r o x y s t i q u e s de la zone buecale et p e r i
b u c c a l qui se présentent ainsi: alors que tout est normal, les lev res sc c o n
-t r a c -t e d e-t se d é f o r m e n -t e-t la langue vien-t faire saillie en-tre les arcades
den-t a i r e s ; il esden-t den-três difficile à la m a l a d e d e la faire renden-trer dans la b o u c h e ; a p r e s
quelques minutes les d e f o r m a t i o n s s'attenuent, disparaissent, puis la l a n g u e
rein-tegre la cavité b u e c a l e ; à ce m o m e n t la deglutition est impossible, la m a l a d e
é p r o u v a n t une sensation de s p a s m e dans la region p h a r y n g o - l a r y n g é e .
Chez cette m a l a d e qui a ces spasmes péri-buecaux et linguaux ainsi que d e s
crises oculogyres, le premier examen p r a t i q u e en 1948 n'a m o n t r é aucun signe
d'atteinte parkinsonienne. D e p u i s , 1'aspect s'est un peu modifié et en 1951 on
p o u v a i t constater une certaine fixité du r e g a r d , une diminution du réflexe
d'ac-c o m m o d a t i o n - d'ac-c o n v e r g e n d'ac-c e et une lenteur des m o u v e m e n t s usuels.
En resume, dyskinésie péri-buccale et linguale d e forte intensité; absence d e
signes parkinsoniens au p r e m i e r e x a m e n et apparition ultérieure d e signes d i s
-crets.
SYNTHÈSE CLINIQUE
Dans les onze observations que nous relatons nous trouvons huit fois un
antecedent indiscutable d'encephalite; dans deux autres cas l'atteinte
enoepha-litique antérieure bien qu'absente est probable, car des crises oculogyres
co-existent. Dans un autre cas 1'étiologie encéphalitique est três discutable
car on ne retrouve pas d'antecedent, et par ailleurs l'apparition de la
ma-ladie s'est faite à un âge avance ( 6 4 a n s ) . Faut-il rejeter pour ce cas
l'hypothese de la nature encéphalitique et admettre qu'il s'agit d'une
ma-ladie de Parkinson idiopathique ou senile? Nous pensons que F argument
de l'age n'est pas suffisant et nous connaissons des syndromes
parkinso-niens indiscutablement post-encéphalitiques apparus tardivement, ou, tout
ou moins, révélés à un âge avance; aussi, tout en faisant des reserves sur
l'integration de ce cas, pensons nous qu'il ne faut pas lui refuser
systé-matiquement la possibilite d'une origine post-encéphalitique.
DYSKINÉS1ES DE LA LANGUE 161
méconnaissance de ce syndrome risque de faire interpréter de tels troubles
comme ayant une origine pithiatique, ce qui fut le cas dans
l'observa-tion 11.
F i g . 4 — S p a s m e lingual post-encé
phalitique sans signe parkinsonien ( O b
-servation de B a r r a q u e r F e r r é , G i s p e r t
et Castañer, in T r a t a d o de E n f e r m e
-dades N e r v i o s a s , t. II, p. 4 8 2 , Salvat éd.
B a r c e l o n a - B u e n o s A i r e s ) .
L'intensité de la dyskinésie a été trouvée très forte chez trois
mala-des, forte chez trois autres, modérée chez deux et faible chez trois. Les
caractères cliniques de la dyskinésie sont tout à fait typiques, cependant
au stade initial on peut méconnaître l'existence d'une projection légère de
la langue entre les arcades dentaires. Dans les formes intenses la protru¬
sion de la langue peut se faire avec force et atteindre des proportions
monstrueuses, la pointe pouvant recouvrir la lèvre inférieure et le menton.
Le projection peut-être médiane mais assez souvent elle se latéralisé; elle
peut, également, se faire sous la joue qui se trouve ainsi soulevée. Dans
tous les cas l'examen fait en dehors des spasmes montre qu'il n'y a aucune
paralysie de la langue et que le fonctionnement en reste normal. Lorsque
l'intensité en est modérée, le malade peut lutter contre le spasme, alors
qu'il reste incapable de faire rentrer la langue, lorsque la dyskinésie est
très accentuée; même une forte pression exercée avec les doigts se heurte
à une résistance invincible; la volonté a alors peu d'action pour empêcher
un spasme; la cessation du spasme dyskinétique est quelquefois rapide,
la langue rentrant rapidement pour reprendre sa place de repos. La
dys-kinésie est quelquefois accentuée par les émotions, alors que le repos
l'at-ténue.
et la durée des spasmes varient. Dans 1'observation 3 le rythme était
environ dix à la minute, alors que dans d'autres un long intervalle
sépa-rait un spasme du precedent.
Dans un des cas nous avons fait pratiquer un examen
électroencépha-lographique, qui n'a montré aucune alteration du trace au cours de la
pro-trusion de la langue.
Evolution — L'evolution de )a dyskinésie semble progressive;
cepen-dant certaines de nos observations remontent à quatre ans et les
dyskiné-sies ne sont pas aggravées alors que les signes parkinsoniens ont tendance
à s'accentuer.
Pathogénie — Faute d'examen anatomique, il est impossible
d'indi-quer quel est le point de depart d'une telle dyskinésie; l'absence
d'alte-ration électroencéphalographique ne permet pas de rejeter une origine
pré-eentrale, cependant il est plus probable qu'il s'agit d'une lésion striée.
T R A I T E M E N T
L'application, à tous ces malades, d'un traitement par les
antiparkin-soniens de synthèse a entrainé de bons résultats. Chez l'un d'eux même
les fortes dyskinésies ont été influencées et, parfois, la gene fonctionnelle
a été supprimée ou, tout au moins, considérablement réduite.
En exemple on peut citer la malade de l'observation 2, chez laquelle
a été installé un traitement par le
Diéthylamino-2'-propyl-l'-N-dibenzo-para-thiazine ( P a r s i d o l ) , h la dose de 0,325 g. par jour. L'amelioration en
est três nette; le spasme n'apparait plus spontanément qu*à intervalles
spa-ces et pour de courts instants. Volontairement la malade est susceptible
de le déclancher mais il lui est facile de faire rétracter la langue dans la
cavité buccale. L'aspect de la malade se trouve transforme par Ia
thé-rapeutique et son faciès est pratiquement normal alors qu'auparavant le
spasme le déformait de manière monstrueuse. De même chez la malade
de l'observation 3, le résultat thérapeutique s'est trouvé três b o n ; au début
cette malade a été traitée par le
Diéthylamino-2'-éthyl-N-dibenzo-parathia-zine ( D i p a r c o l ) à la dose de 0,75 g. par jour. Des le premier jour la
dyskinésie s'est atténuée, la malade n'a plus presente qu'unc légère gene
de l'elocution et de la mastication, les spasmes ne se produisant
prati-quement plus, la malade pouvant s'y opposer et rentrer facilement la
lan-gue dans la b o u c h e ; plus tard le traitement a été modifié et la malade a
reçu chaque jour 0,15 g. de
Diéthylamino-2'-propyl-l'-N-dibenzo-parathia-zine; l'amelioration s'est maintenue sans changement.
qui n'a pas été améliorée, tous les autres cas on été nettement soulagés
par les traitements symptomatiques.
Chez la malade de l'observation 3 nous avons, à titre experimental,
essayé Taction du Diéthyl-amino-éthyl-N-dibenzo-parathiazine par voie
in-traveineuse. Le 7 octobre 1947, alors qu'elle présentait une dystonie de
forte intensité avec protrusion sub-continue de la langue, nous avons
in-jecté, par voie intraveineuse, 0,125 g.; cinq minutes après l'injection le
spasme avait considériblement diminué, la malade pouvait fermer la
bou-che et la langue n'etait plus saillante. Un peu plus tard, alors qu'elle
était un peu somnolente sous l'effet du produit, elle pouvait deglutir sans
aucune difficulté; une demi-heure après l'injection toute dyskinésie avait
disparu; dans les heures suivantes la parole fut normale et la deglutition
ainsi que la mastication purent se faire normalement; à la fin de
l'apres-midi le spasme fit sa réapparition. Cet essai experimental montre
l'effi-cacité des antiparkinsoniens de synthèse sur une telle dyskinésie.
R E S U M É
À propos de onze observations originales les auteurs montrent l'inté¬
rêt de bien connaître et de rattacher au syndrome parkinsonien
post-encé-phalitique une dyskinésie de la langue qui pourrait être considérée comme
une manifestation pithiatique. Dans deux cas la dyskinésie existait à 1'état
pur et ce n'est que plus tard qu'apparurent les signes de la série
parkin-sonienne. L'intensité de la dyskinésie n'est pas proportionnelle à celle de
l'atteinte parkinsonienne. Chez la plupart des malades l'antécédent d'en¬
céphalite a été retrouvé, ou des crises oculogyres ont singé la nature
encé-phalitique de l'atteinte nerveuse; il n'y a qu'un cas douteux, où aucun
antécédent encéphalitique n'a été retrouvé et où le syndrome est survenu
à un âge avancé. Le traitement symptomatique par les antiparkinsoniens
de synthèse influence favorablement cette dyskinésie.
B I B L I O G R A P H I E
1 . A n d r é - T h o m a s e t J u m e n t i é , J . — S y n d r o m e p a r k i n s o n i e n à d é b u t b r u s q u e
a s s o c i é à d e s m o u v e m e n t s i n v o l o n t a i r e s d e l a l a n g u e . R e v . N e u r o l . , 1 : 4 4 4 7 -4 5 1 , 1 9 2 2 .
2 . A n d r é T h o m a s e t M m e . L o n g L a n d r y — T i c d e l a t ê t e . S p a s m e d e l a l a n -g u e e t d e la f a c e . S y n d r o m e p r o b a b l e d u c o r p s s t r i é . R e v . N e u r o l . , 1:288-2 9 3 , 1 9 1:288-2 1:288-2 .
3 . C h r i s t i n , J . — N o t e s u r u n c a s d e c o n t r a c t u r e p o s t - e n c é p h a l i t i q u e d e l a
l a n g u e . R e v . N e u r o l . , 1 : 1 1 8 4 - 1 1 8 5 , 1 9 2 2 .
4 . D u b o i s , C h . — U n c u r i e u x t i c d e l a l a n g u e d ' o r i g i n e v r a i s e m b l a b l e m e n t p o s t
-e n c é p h a l i t i q u -e . R -e v . N -e u r o l . , 1 : 4 0 - 4 5 , 1 9 2 9 .
5 . F r i b o u r g - B l a n c e t K y r i a c o — S p a s m e d e s a b a i s s e u r s d e l a m â c h o i r e a u c o u r s d ' u n s y n d r o m e e n c é p h a l i t i q u e c o n s é c u t i f à u n e g r i p p e . R e v . N e u r o l . , 2 : 5 7 1
6 . K r e b s , E . — D e s m o u v e m e n t s i n v o l o n t a i r e s d e l ' e n c é p h a l i t e é p i d é m i q u e ; d e l e u r s c a r a c t e r e s i n t r i n s è q u e s . R e v . N e u r o l . , 2 : 2 2 2 - 2 3 4 , 1 9 2 4 .
7 . L h e r m i t t e , J . e t K y r i a c o , N . — P r o t r a c t i o n d e l a l a n g u e p a r s p a s m e d a n s l ' e n c é p h a l i t e p r o l o n g é c . A m y o t r o p h i c l o c a l i s é e a u x m a s t i c a t e u r s . R e v . N e u r o l . , 1 : 2 8 2 - 2 8 7 , 1 9 2 8 .
8 . A n d r e a M a r i — T i c d e l a l a n g u e e t d e la r e s p i r a t i o n c h e z u n s u j e t p r é s e n t a n t u n s y n d r o m e p a r k i n s o n i e n t y p i q u e c o n s é c u t i f à u n e e n c é p h a l i t e é p i d é -m i q u e . R e v . N e u r o l . , 2 : 4 6 2 - 4 6 3 , 1 9 2 9 .
9 . D e M a s s a r y e t R a c h e t , J . — D y s p h a g i e e t s y n d r o m e s t r i é . R e v . N e u r o l . , 2 : 5 3 1 - 5 3 4 , 1 9 2 3 .
1 0 . M e i g e , H . e t F e i n d e l , E . — L e s T i c s e t l e u r T r a i t e m e n t . M a s s o n , P a r i s , 1 9 0 2 .
1 1 . P i e r r e M a r i e e t M i l e . L e v y — P l u s i e u r s c a s d e m o u v e m e n t s i n v o l o n t a i r e s d ' a s p e c t p a r t i c u l i e r , a p p a r u s a p r è s u n épisode fébrile g r i p p a l , e t p o u r c e r -t a i n s a p r è s d e s s i g n e s d ' e n c é p h a l i -t e . R e v . N e u r o l . , nº 4 , p a g e 3 0 0 - 3 0 5 , 1 9 1 9 .
1 2 . S o u q u e s e t B l a m o u t i e r — S y n d r o m e s t r i é p r o b a b l e . S p a s m e d e l a f a c e a v e c t a c h y p h é m i e , t a c h y m i c r o g r a p h i e e t t a c h y p n é e . R e v . N e u r o l . , 2 : 4 3 - 4 6 , 1 9 2 3 .
