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Reabilitação Respiratória em pacientes com Fibrose Cística: uma breve abordagem das principais Técnicas de Fisioterapia de higiene brônquica

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Reabilitação Respiratória em pacientes com Fibrose Cística: uma

breve abordagem das principais Técnicas de Fisioterapia de higiene

brônquica

Maria Lauracy da Silva Medeiros1 lauruskaivanova@hotmail.com

Dayana Priscila Maia Mejia²

Pós-graduação em Unidade de Terapia Intensiva -UTI– Faculdade Ávila Resumo

As técnicas de higiene brônquica são alternativas terapêuticas usadas em diversas patologias, dentre elas a Fibrose Cística, que tem uma condição clinica na qual a fisioterapia respiratória tem contribuído de uma maneira extremamente importante para os portadores dessa patologia. Os fisioterapeutas são parte importante em uma equipe multidisciplinar para a reabilitação desses pacientes. A aplicação das técnicas de higiene brônquica é uma importante estratégia de tratamento afim de que os fibrocísticos possam levar uma vida mais proveitosa no seu âmbito familiar. Tais técnicas são abordadas nesse artigo como sendo as principais usadas na fisioterapia respiratória, que tem as suas efeitos sobre a região alveolar que é uma das principais áreas acometidas por acumulo de secreção em portadores de fibrose cística. O objetivo desse estudo foi realizar uma revisão da literatura sobre as principais técnicas de higiene brônquica usado em portadores de Fibrose cística.Realizou-se buscas nas bases de dados: LILACS, SCIELO e nos principais sites americanos sobre Fibrose Cística, nas línguas portuguesas, inglesa e francesa.

Palavras-chave: Fibrose Cística; Fisioterapia Respiratória.

1. Introdução

A fibrose cística (FC), também conhecida como Mucoviscosidade é uma doença genética, e tem sido amplamente estudada por autores de diversos países, possibilitando maior entendimento em relação a sua fisiopatologia e o advento de novas modalidades terapêuticas, o que se refere de maneira significativa na diminuição da morbidade e no aumento da sobrevida dos pacientes (ALVAREZ,2004).

A fibrose cística é uma doença genética de transmissão autossômica recessiva, causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas produtoras de muco, conhecidas como glândulas exócrinas. Possui frequência média de desenvolvimento estimada em 1 a cada 2.500 nascidos vivos caucasianos. Suas principais manifestações, aparecendo em diferentes graus de expressão clínica caracterizam a tríade: doença pulmonar supurativa obstrutiva crônica (ZANCHET & CHINETT, 2006 e RIBEIRO et al,2011).

Dessa forma, a doença estar associada a infecções respiratórias recorrentes ou persistentes. O circulo vicioso entre inflamação, infecção e lesão pulmonar resultam no progressivo declínio da função pulmonar e em morte prematura (ROVEDDER,2008 e LYCZAC ,2002).

Segundo FARIA (2005), mais de 1.000 mutações tem sido identificadas no gene CFTR,o qual codifica para uma proteína contendo 1.489 aminoácidos FC é caracterizada pelo fluxo anormal de cloro na membrana apical das células epiteliais, causando diversas manifestações clínicas, que incluem insuficiência pancreática, doença pulmonar, íleo meconial níveis aumentados de cloro no suor e obstrução dos vasos eferentes.

¹ Pós graduanda em Terapia Intensiva.

²Orientadora, Fisioterapeuta Especialista em Metodologia do Ensino Superior, Mestranda em Bioética e Direito em Saúde.

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A respeito do caráter sistêmico da fibrose cística, o acometimento pulmonar é a principal causa de morbidade e mortalidade nessa afecção. Alterações anatomopatológicas se instalam já nos primeiros meses de vida, com dilatação e hipertrofia de glândulas produtoras de muco (CAMARGOS, 2002).

De acordo com MORROW, (2008),A Fibrose Cística (FC) é uma doença séria e herdada comum na África do Sul, ocorrendo em todos os grupos populacionais. A doença pulmonar é responsável por grande parte da morbidade e mortalidade existente, com padrão previsível de progressão.

Nos últimos 70 anos, a fibrose cística foi reconhecida como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal. Esta foi uma das doenças que mais mobilizou familiares de forma tão organizada, a ponto de constituírem associação de pais na Europa, nas Américas e, inclusive no Brasil, desempenhando um importante papel no tratamento da fibrose cística. (ROSA, 2008 e RIBEIRO et al,2011).

Estima-se que aproximadamente 10 milhões de pessoas no mundo sejam portadoras assintomáticas da doença (CYSTIC FIBROSIS FUNDATION, 2000).

No Brasil, a incidência estimada da doença para a população da região sul é mais próxima da população caucasiana centro- europeia (1 em 2000 – 2500 nascido vivo, enquanto que nas outras regiões esta estimativa se reduz para 1,10.000 nascidos vivos (CHAVEZ ,2007).

1.1Genética

A Fibrose Cística é uma doença autossômica recessiva. O portador da doença apresenta uma só mutação e é assintomático. Num casal de portadores o risco de FC na descendência é de 25%%; 50% serão portadores; e 25% não terão nenhuma mutação (DAMAS et al 2008). O gene da fibrose cística localiza-se no braço longo do cromossomo 7,no lócus q31,é formado por 250kb de acido desoxirribonucléico (DNA),com 27 exos e tem a propriedade de codificar um acido ribonucleico mensageiro (RNAm) (RIBEIRO ET AL,2011).

Neste pequeno fragmento é codificada uma proteína de 1480 aminoacidos ,denominada CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) ou regulador da condutância através da membrana celular (RENATA,2007) apud ( ROTHBAUM,1997).

Fonte: medicina.ufmg.br

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2. Manifestações Clínicas do Aparelho Respiratório

A idade de inicio dos sintomas respiratórios é variável. As principais manifestações do foro respiratório incluem tosse persistente, seca de inicio e posteriormente com broncorréia abundante, sendo as secreções brônquicas espessas e viscosas. À medida que ocorre a progressão da doença diminui a capacidade de esforço e surge a dispneia (DAMAS 2008) apud (EGAM, 2000).

O curso clínico determinado por muco viscoso e clearance mucuciliar diminuído, predispondo a sinusite, bronquite, pneumonia, bronquiectasia, fibrose e falência respiratória (RIBEIRO JD, 2002).

Nas fases avançadas, os pacientes têm tórax enfisematoso, broncorréia purulenta, principalmente matinal, freqüência respiratória aumentada, dificuldade expiratória, cianose periungueal e baqueteamento digital acentuado, como observado na figura 1. Nessa fase queixam-se de falta de ar durante exercícios e fisioterapia, e posteriormente em repouso (RIBEIRO JD, 2002).

Fonte:www.biologiahouse.blogspot.com

Baqueteamento Digital

3. Diagnóstico da Fibrose Cística

É feito na presença dois dos quatros critérios clínicos – laboratoriais: história familiar de fibrose cística, insuficiência pancreática, doença pulmonar obstrutiva supurativa crônica e níveis elevados de cloro e sódio no suor (WEBER & FERRARI,2008). Observa-se esses níveis a partir do teste do suor, como pode-se observar na figura 2. Não se aceita este teste sem a técnica de iontoforese com pilocarpina. Necessitam-se pelo menos duas amostras positivas. Valor anormal: cloro acima de 60mEq-1.Quantidade mínima de suor para um exame confiável:75mg (BRITO et al 2001). Segundo RIBEIRO, (2002), nos países desenvolvidos, a maioria dos pacientes tem diagnostico firmado antes dos dois anos de idade. No Brasil, 40 a 50% dos casos são diagnosticados após três anos de idade. É de responsabilidade de o pediatra geral estar alerta para as manifestações clinicas da FC, para melhor orientar os exames diagnosticados.

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Fonte:www.hospitaldopulmão.com.br Figura 2 – Teste de suor

Fonte: Jornal de Pediatria – Vol.78, supl.2,2002. 4. Tratamento

Apesar dos avanços no conhecimento da doença,ainda não existe tratamento específico para a FC. Devido ao seu caráter multisssitêmico e crônico tratamento deve ser realizado em centros de referência,com equipe multidisciplinar (RIBEIRO JD et al,2002). Apesar do tratamento ser suportivo,influi favoravelmente no tempo de sobre vida e na qualidade de vida, especialmente se o diagnóstico for precoce (BRITO et al 2001). GRIESE & KAPPLER,(2008) afirmam que membros de equipe constantes,incluindo o especialista sênior em fibrose cistica,o

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fisioterapeuta especializado em fibrose cistica,o enfermeiro especialista e outros,constroem relações duradouras com seus pacientes.

O objetivo principal da abordagem da infecção respiratória será tentar freiar a deterioração da função respiratoria, controlar a clínica e facilitar a drenagem de secreções.O transplante pulmonar é a alternativa terapêutica em pacientes com enfermidade pulmonar crônica. (ARCH BONCONEUMOL,2001). DARBEE et al ( 2005), reforça que os supostos objetivos também são para diminuir a obstrução das vias aéreas e limitação do fluxo aéreo e para melhorar a distribuição da ventilação atraves da mobilização do muco das vias respiratórias.As técnicas de desobstrução das vias aéreas são (ACTS) críticos componentes da rotina diária realizadas porpessoas com FC (DARBEE et al,2005)

5. Reabilitação Respiratória

Muitas técnicas de fisioterapia respiratória tem sido utilizadas como coadjuvantes do tratamento da FC em todos os centros de referência. Embora essas técnicas acompanhem os pacientes portadores da FC por toda vida, não existem trabalhos que tenham avaliado a eficácia das mesmas sobre a penetração de drogas nos pulmões destes pacientes com diferentes idades e gravidades (GROTTA et al,2009). Em 1979, Batman alertava para a eficácia da fisioterapia respiratória na remoção de secreções de vias aéreas em pacientes com obstrução crônica dessas e assim, pela importância da secreção crônica no aumento da resistência de vias aéreas (RUIZ et al,1999) apud (BATMAN et al,1979).

A indicação de fisioterapia pulmonar na fibrose cistica estar bem estabelecida nas literaturas médicas nacional e internacional.O inicio deve ser imediato apos o diagnostico (ANTONIO et al,2011).O (a) fisioterapeuta de FC deve estar envolvido na avaliação dos pacientes,oferendo orientações relativas as técnicas de limpeza das vias aereas,controle de qualidade e desenvolvimento profissinal.Em cooperação com o paciente e a familia (MACHADO & MATOS,2012). As manobras de higiene bronquica auxiliam a eliminação de secreções reduzindo a obstrução das vias aereas e suas consequencias,como atelectasias e hiperinsulflação (GOMIDE et al,2007).

Os objetivos da fisioterapia são:

- Reduzir os broncoespasmos e limpar os campos pulmonares

- Estimular as atividades de manutenção de condicionamento físico com melhor tolerancia ao exercício

- Treinar a consciência postural e o relaxamento

- Educar o paciente no autocuidado e tratamento (TIDY,2005).

6. Técnicas que facilitam a eliminação de secreções:

Fisioterapia Respiratória

6.1 HUFFS

Técnicas de expiração forçada (huffing e tosse) são efetivas e podem ser usadas independentemente pelos pacientes.

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6.2 DRENAGEM AUTOGENA:

Usa diversos fluxos de ar para mover o muco.Trata-se de alcançar fluxos de ar muito grandes e em diferentes partes dos pulmões (CYSTIC FIBROSIS FOUNDATION,2006). Essa técnica de respiração utiliza altas taxas de fluxo expiratórioem diferentes volumes pulmonares para aumentar a limpeza da mucosa das vias aéreas, evitando colabamento (MAIN et al, 2009).

(CHEVAILLIER apud por COPPO,2000), descreve a drenagem autogênica em 3 fases:descolar(respiração de baixo volume pulmonar, mobiliza o muco periférico),coletar (respiração abaixo do volume pulmonar,vias aereas médias) e eliminar (respirações a alto volume pulmonar,vias aéreas centrais) (GEBER & ARAUJO,2003).

Um huff a partir de alto volume pulmonar é então encentivado para eliminar as secreções da traqueia, (PRYOR & WEBBER 2002) apud (CHEVAILLIER,1995).

A técnica necessita ser ensinada para o paciente que precisa ter disciplina e concentração, porém não é necessário nenhum equipamento.Por não permitir tosses violentas é favorável em caso de hemoptise (SANTOS,2002).É geralmente praticada na posição sentada.Leva de 10 a 20 minutos para ensinar os principios básicos e são necessárias sessões de 30 a 45 minutos duas vezes ao dia (PRYOR & WEBWE), 2002 apud (DAVID,1991).

Segundo FITIPALDI,(2009), a técnica de drenagem autogênica ja foi intensamente estudada em pacientes com fibrose cistica. EGAN,(2000) relata que em pacientes com fibrose cisticaa DA produz uma depuração do escarro comparável a drenagem postural em conjunto com a percussão e a vibração,mas apresenta menor probabilidade de produzir a dessaturação de oxigênio e pode ser melhor tolerada pelos pacientes.De acordo com o Concenso de Lyon a drenagem autogênica é uma técnica de higiene brônquica que visa a mobilização de secreções distais,e progressivamente,no volume de reserva inspiratória para eliminação proximal em maior quantidade (GEBER & ARAUJO,2003).

Esta técnica exige grande cooperação do paciente,e é recomendada para pacientes acima de oito anos de idade que tenha uma boa percepção de sua ventilação para serem capazes de controlar os volumes e fluxos ,sendo assim, é a tecnica mais dificil de controlar (FINK,2007).

6.3 CICLO ATIVO DA RESPIRAÇÃO

O ciclo ativo das técnicas de respiração é usado com o objetivo de mobilizar o excesso de secreções brônquicas,sendo eficaz na sua eliminação e melhora da função pulmonar,sem causar aumento da hipoxemia ou da obstrução ao fluxo aéreo (FITIPALDI,2009).

O CAR é flexivel e adaptado para atender as necessidades dos pacientes.Pode ser usado em qualquer posição inclusive em drenagem postural.É eficaz,tanto com ou sem auxilio de uma pessoa (PRYOR,1999).

O ciclo ativo de técnicas de respiração (CAR) inclui relaxamento controleda respiração, expiração forçada, técnica (FET), exercícios de expansão torácica e podem incluir drenagem postural e da percussão (MAINet al, 2009).

Sequência do Ciclo Ativo da Respiração: - Relaxamento e controle respiratorio

- Três a quatro exercicios de expansão toracica - Relaxamento e controle respiratorio

- Repetir tres a quatro exercicios de expansão toracica - Repetir o controle do relaxamentro e da respiração

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- Realizar uma ou duas técnicas de expiração forçada (huffs) - Repetir o relaxamento e o controle respiratorio,(EGAN,2000).

As crianças podem ser ensinadas a fazer huff jogando jogos, é importante lembrar que o objetivo não é o de uma manobra de fluxo máximo, como a realizada para testes de função pulmonar (JEFREY & HEADLEY,2003). A técnica é indicada para pacientes acima de 8 anos ou 9 anos sendo auxiliados, e 12 e 13 com independencia,nunca deve ser desconfortavel ou causar fadiga ao paciente (SALCEDO & GARCIA,1998).

Exemplos para demosntrar a flexibilidade do ciclo ativo das técnicas de respiração:

Fonte:Fisioterapia para Problemas respiratorios e cardíacos

BC;controle da respiração;TEE,de expansão toracica;FET,tecnica de expiração forçada.

Para pacientes com quantidade moderada de secreções brônquicas, por exemplo, casos de bronquiectasias e fibrose cística, um minimo de 10 minutos em qualquer posição produtiva é geralmente necessário (PRYOR & WEBBER,2002).

6.4 FLUTTER

O Flutter é um dispositivo manual semelhante a um cachimbo, no qual o paciente expira em seu bocal, como pode ser observado na figura abaixo. Possui uma esfera de aço em seu anterior que vibra durante a passagem do ar expirado.Essa vibração faz com que os pulmões também vibrem o que leva a uma quebra das ligações moleculares constituintes do muco,fluidificando-o e deste modo facilitando sua eliminação (SANTOS, 2002) apud (CHIARATTI & KERKOSKI,2005).

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Fonte: www.anunciopublico.com.br

Figura 5: Flutter

Durante a utilização do aparelho é solicitado que o paciente expire ativamente no interior do aparelho, sendo que no inicio a esfera gera uma pressão positiva de 10 a 25H2O. Após vencer essa resistência,o fluxo faz com que ocorra oscilação (15Hz da esfera e esta se transmite para o interior das vias aéreas (KUNIYOSHI,2004). Segundo MAIZ et al,(2001) o flutter é um instrumento que produz uma vibração na via aérea e ajuda a desprender o muco e sua movimentação até a traquea.

Para FITIPALDI, (2009) o flutter combina os efeitos da PEP com os da oscilações orais de alta frequência. Deve-se seguir as seguintes instruções para utilizar o aparelho:

1. Posicionar o paciente sentado com as costas apoiadas,estender e elevar levemente

sua cabeça,e realizar a técinica de controle respiratorio;

2. Solicitar uma expiração de 2-3 vezes maior do que a inspiração normal e realizar

uma pausa inspiratoria de 2-3 segundos;

3. Posicionar o aparelho flutter na boca e solicitar uma expiração ao nivel da

capacidade residual funcional (CRF);

4. Desencorajar episódios de tosse inprodutiva ;

5. Durante a expiração pelo aparelho flutter, advertir o paciente a posicionar o

aparelho mais horizontal em um ângulo que ofereça uma maior sensação de vibração dentro dos pulmões.

6. Solicite vários ciclos ventilatórios com controle respiratório e depois uma

inspiração profunda, seguida de pausa inspiratória de 2-3 segundos e uma expiração forçada ao nível do volume residual.

7. Apos a realização de 1ou 2 expirações com alto fluxo expiratório, solicite um huff.

O indivíduo deve ser compatível e responsável para dizer em que ângulo o flutter que ele sente mais oscilação dentro de seus pulmões. Se a técnica não for feita dentro do procedimento correto, não é tão eficaz como a fisioterapia manual (CYASTIC FIBROSIS CENTER, 2009). Konstan et Al observaram um aumento de cinco vezes no muco expectorado através deste método em pacientes com fibrose cística, em comparação com tosse ou drenagem postural, outros autores não foram capazes de encontrar diferenças na expectoração (GOSSELINK, 2006). Alta frequência de oscilação da parede torácica (HFCWO) é o tratamento padrão para a desobstrução das vias aéreas nos EUA (FAINARDI, 2011). Segundo CHIARATTI & KERKOSKI,(2005) apud PADMAN et al,(1999) O flutter

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parece ser simples e seguro, eficaz, e custo efetivo para pacientes com Fibrose Cística capaz de assegurar estipo de terapia. É mais efetivo do que as técnicas convencionais na limpeza do muco brônquico das vias aéreas de pacientes com fibrose cística supera o encremento da função pulmonar das outras técnicas de terapia de higiene brônquica (KONSTAN et al,1994). Acredita-se que um dispositivo de higiene brônquica como o flutter auxilia o batimento ciliar, pois faz com que a pressão de expiração seja oscilante em frequências próximas as de ressonância do sistema respiratório, mas existem apenas especulações sobre o assunto que são motivo de intensa investigação (MORAIS et al,2006).

6. 5 MÁSCARA DE EPAP

O EPAP é uma modalidade terapêutica que foi introduzida na Dinamarca, no ano de 1984, utilizada no tratamento de pacientes portadores de mucoviscidose, onde foi muito bem aceita. A técnica recebeu o nome de PepMask (Positive Expiratory Pressure) que corresponde hoje ao EPAP ou PEEP em ventilação espontânea ( FREITAS,2009). Alguns pesquisadores não foram capazes demostrar adicionais em curto prazo sobre o transporte de muco em fibrosescística ou bronquite crônica. No entanto, foi demonstrado que a terapia de pressão positiva expiratória é superior ao padrão de tratamento na preservação da função pulmonar durante um termpo longo (GOSSELINK,2006) apud (ROSA et al,2008).

Os principais objetivos de indica-los para os pacientes e que promove recrutamento alveolar e remove secreções taqueobronquicas (VERONESE &SCORTEGAGNA,2011). A PEP terapia (Pressão Expiratória Positiva) recebeu uma atenção especial nos últimos dez anos, especialmente no tratamento de pacientes com fibrose cística. De acordo com McCoolet al. (2006), a recomendação para a utilização desta terapia apresenta-se com grau de evidência B, com benefício na remoção de secreções pulmonares (ALBUQUERQUE, 2012). A PEEP máscara tem uma válvula de sentido único para o qual um orifício expiratório resistor é ligado. Quando o paciente expira através do resistor de uma pressão positiva é gerada nas vias aéreas(10-20 cm de H2O) e o colapso pulmonar são re-inflado e eleva acapacidade funcional residual. Figura 6 (MAIN et al,2009). Os artefatos capazes de criarem esta pressão ao final da expiração são classificados como válvulas de resistência a fluxo e válvulas de resistência linear. As válvulas de resistência a fluxo necessitam que o gás passe através de orifícios fixos para que a pressão positiva expiratória seja criada (PIRES, 2007).

Fonte: www. cpaps.com.br Figura 6 – Máscara de EPAP

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regular, no entanto, e apropriado educação e reeducação por um fisioterapeuta, para uma terapia eficaz e atenção deve separa corrigiros procedimentos de limpeza, a fim de reduziro risco de infecção (ROGERS &DOULL,2005). ALBUQUERQUE,(2012) apud FUCUNALE et al, (2005) em um estudo constataram que o EPAP aumenta o volume pulmonar espiratório final e reduz a resistência nas vias aereas e promove o aumento da capacidade residual final (CRF).

Metodologia

Foram pesquisados para elaboração deste artigo livros e artigos científicos em português, inglês e francês utlizando também material eletrônico. A pesquisa bibliográfica faz referência as opiniões de diversos autores com relação ao assunto pesquisado, abordando vários ângulos referidos a fibrose cística, bem como forma de tratamento e a principal abordagem, higiene brônquica e a atuação fisioterapêutica.

Resultados e Discussão

Este estudo investigou a respeito das ténicas utilizadas para higiene brônquica em pacientes portadores de fibrose cística, e observou-se que existem vários meios utilizados, bem como

aparelhos. Entende-se que a fibrose cística não tem cura, mas tem meios de tratamento que podem melhorar a qualidade de vida do portador da doença. De uma maneira bem esclarecida encontra-se estudos a respeito das técnicas de higiene brônquica em portadores de Fibrose Cística.Os fisioterapeutas possuem um papel de extrema relevância no cuidado de pacientes com afeccções respiratórias (FITIPALDI,2009).

Vale salientar que as técnicas requerem cuidados na aplicação e algumas são realizadas independentemente, como flutter, drenagem autógena e terapia de pressão positiva expiratória (LAMARI, et al 2006).

Secreções infectadas contêm citocinas e proteases que destroem o tecido pulmonar contribuindo para a formação de bronquiectasias. Por essa razão a fisioterapia respiratória é um dos pilares no tratamento da FC (VERONEZI & SCORTEGAGNA, 2011).

Conclusão

Pode-se perceber que, nos últimos anos, houve um aumento da sobrevida dos pacientes fibrocisticos, devido às pesquisas e os avanços científicos que possibilitaram um melhor conhecimento da doença (ROSA et al,2008). Um dos controles de complicações pulmonares na fibrose cística (FC) envolve a administração de fisioterapia respiratória para remover as secreções que obstruem as vias aéreas (CHIARATTI & KERKOSKI,2005). Contudo é realmente necessário mais estudos com maior rigor metódologico, com o objetivo de definir a maneira mais adequada para a utilização e aplicação das técnicas, proporcionando consequente efetividade no tratamento das afecções pulmonares (LIEBANO et al,2009). Em 2006 a Cystic Fibrosis Foundation, publicou que a sobrevivência esperada para pessoas com Fibrose Cística tem aumentado a mais de 30 anos de idade isso significa que há mais adultos com FC, isto é, nos Estados Unidos há mais pessoas maiores de 18 anos com Fibrose Cistica atualmente. Porém para um tratamento efetivo, sério e completo é necessário equipamentos de relativa complexidade e pessoal qualificado, estes grandes centros estão localizados em cidades de grande e médio porte, obrigando muitos desses doentes a se deslocarem até eles (CAMARGOS et al,2002) . Em uma reunião da Organização Mundial de Saúde e da Cystic Fibrosis (Mucoviscidosis) Association ICF (M) a indentificou os problemas mais comuns da FC em países em desenvolvimento, que são: subdiagnóstico da FC,

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expectativa de vida reduzida em comparação com outros países desenvolvidos, pouca disponibilidade de drogas necessárias e falta de centros multidisciplinares e centros de pesquisas básicas de FC (RIBEIRO et al,2002) & (TORRES),et al 2010 .

Existem varias normatizações para que os centros de tratamento especializado em FC tenham equipes multidisciplinares, facilitando a avaliação global dos pacientes. Porém,isso acarreta em um aumento da complexidade e do custo desses serviços, principalmente em países em desenvolvimento (TORRES,et al 2010).

Para um conhecimento melhor dessa patologia faz-se necessário que os pais tenham um melhor esclarecimento sobre a doença e sua história, pois o tratamento em domicilio fica por conta dos pais que não possuem na maioria das vezes condições financeiras a altura para a realização principalmente da fisioterapia respiratória que é imprecidível duas e até tres vezes por dia com ajuda de um profissional.

Para os fibrocísticos uma melhor qualidade de vida é oferecida e,ao Sistema de Saúde uma redução de gastos financeiros visto que menos internações e intercorrências estes pacientes terão ( ZANAROLI,2008).

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