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Article in Medicina cutánea ibero-latino-americana · January 2013 DOI: 10.4464/MC.2013.41.2.5059 CITATIONS 0 READS 117 21 authors, including:
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Prevalence of Chronic Pulmonary Aspergilosis in HIV non tuberculosis (TB) patients and patients with respiratory symptoms with previous TBView project Rubina Alves
Universitat Internacional de Catalunya 48PUBLICATIONS 189CITATIONS
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Monica Armas
Serviço de Saúde da RAM, E.P.E. 6PUBLICATIONS 8CITATIONS SEE PROFILE Luís Soares-de-Almeida University of Lisbon 156PUBLICATIONS 814CITATIONS SEE PROFILE Cristina Verissimo
National Institute of Health Dr. Ricardo Jorge 97PUBLICATIONS 517CITATIONS
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Paracoccidioidomicose: caso clínico
Paracoccidioidiomycosis: case report
R. Alves1, J. Marote1, M. Armas2, C. Freitas1, L. S. Almeida3, H. Sequeira4, MA Gomes3, C. Verissimo4, ML Rosado5, A. Faria1
1Servicio de Dermatología. 2Servicio de Radiología. Hospital Central do Funchal. 3Laboratorio de Histopatología. 4Laboratorio de Micología. Servicio
de Dermatología del Hospital Santa María. 5Laboratorio de Micología. Instituto Nacional Dr. Ricardo Jorge de Lisboa. Portugal.
Correspondencia: Rubina Alves e-mail: rubinaalves@gmail.com Recibido: 8/5/2011 Aceptado: 24/12/2012 Resumo
Os autores reportam o caso clínico de um homem, 43 anos de idade, natural e residente na ilha da Madeira, emigrado na Venezuela até há 6 anos. Em Março 2009, observado por aparecimento de lesão pápulo-crostosa de bordos regulares eritematosos, indolor, pruriginosa, com dimensões de 4,5 x 3 cm, localizada no dorso, com 2 meses de evolução. Como antecedentes, refere história de lesão da mucosa bucal, com exame histopatológico compa-tível com paracoccidioidomicose (PCM). Foram efectuadas duas biópsias da lesão cutânea para avaliação histopatológica e micológica. O exame histo-patológico revelou a presença de múltiplas células circulares, sugerindo distribuição característica de “roda de leme”. O estudo micológicos revelou, no exame directo, a presença de leveduras – algumas em gemulação. As culturas permitiram isolar o Paracoccidioides brasiliensis. A radiografia pul-monar apresentava infiltrado bilateral e simétrico, nos lobos centrais e basais. A Tomografia Axial Computadorizada torácica demonstrou múltiplos nódulos espiculados, áreas de opacidade e bronquiectasias.
Foi efectuada broncofibroscopia (sem alterações) e simultaneamente foi obtido o lavado broncoalveolar (LBA). A cultura, a 25º C, revelou a presença de hifas e clamidósporos (forma filamentosa). Na cultura, a 37º C, não se obteve a forma leveduriforme.
O tratamento efectuado foi o itraconazol 200 mg/dia, durante 6 meses, com regressão da lesão.
Até à actualidade, nenhum caso de PCM foi reportado na ilha da Madeira, Portugal. Embora não seja frequente, fora das áreas endémicas, os derma-tologistas devem ser capazes de reconhecer e diagnosticar micoses sistémicas, como a PCM.
Palavras-chave: micose profunda, paracoccidioidomicose, paracoccidoides brasiliensis.
(R. Alves, J. Marote, M. Armas, C. Freitas, L. S. Almeida, H. Sequeira, MA Gomes, C. Verissimo, ML Rosado, A. Faria. Paracoccidioidomicose:caso clínico. Med Cutan Iber Lat Am 2013; 41(2):63-66)
Summary
We report a case of a 43 years-old portuguese man, natural and resident in Madeira island, who was emigrated in Venezuela until 6 years ago. He was observed on March 2008 for a crusted papulo-nodular lesion with erythematous regular borders, pruritic and sized 4,5 x 3,0 cm, located on the dor-sum, with a 2 month history. There was no palpable lymphadenopathy. He denied other simptomatology. On March of 1999, the patient had a mouth lesion which was compatible with paracoccidioidomycosis on histopathological examination. He was not aware of any associated pathologies. We performed two punch biopsies of the cutaneous lesion for histopathological and mycological examination.
The histopathology showed the presence of multiple round cells of different size (yeast cells) in a narrow base suggesting the classic “pilot’s wheels”, on Hematoxiline & Eosine stain. On direct microscopic examination the mycology revealed yeast of different sizes – some of them on gemulation. The cultures, at 24º and 37º, isolated Paracoccidioides brasiliensis.
The thoracic x-ray revealed a heterogeneous, bilateral and symmetric pattern located towards the central and basal portions. The CT scan of the chest showed multiple, micronodular and striated lesions (some of them with small cavities), with tendency to coalesce. To characterize better these lung abnormalities, the patient performed a fibrobronchoscopy of the respiratory tract which was normal. The culture, at 25 ºC, obtained from the sputum of the bronchoalveolar lavage fluid (BAL) showed Paracoccidioides brasiliensis.
Routine laboratory studies were normal and serology negative for HIV and tuberculosis. The treatment of choice was itraconazol 200 mg/day, for 6 months. As far as we know no case of PCM has been reported in Madeira. Although it is not a frequent disease outside the endemic areas, dermatolo-gists should be able to recognise and diagnose systemic mycosis like PCM.
Key words: deep mycose, paracoccidioidomycosis, paracoccidioides brasiliensis.
Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):63-66 A paracoccidioidomicose (PCM), também conhecida como
doença de Lutz, blastomicose Sul-Americana ou blastomicose brasileira, é uma micose sistémica profunda causada por um
fungo dimórfico, Paracoccidioides brasiliensis[1-8]. Este agente é endémico da América do Sul e América Central, nomeada-mente Argentina, Venezuela, Equador e Colombia[3, 4].
A infecção ocorre, na maioria das vezes, por via inalatória do conídia do meio ambiente. Como tal, envolve primaria-mente os pulmões, com posterior disseminação para outros órgãos, nomeadamente, pele, membranas mucosas, gas-trointestinal, baço e sistema linfático. Embora raro, a pele pode ser a primeira manifestação da doença. A lesão cutânea na PCM pode ter origem por disseminação hematogénica, em geral com ponto de partida pelo foco pulmonar[1, 2], de lesão contígua preexistente ou, muito raramente, de inocula-ção do fungo directamente na pele[3, 5, 7, 9].
Caso clínico
Doente do sexo masculino, 43 anos de idade, natural e resi-dente na ilha da Madeira, emigrado na Venezuela até há 6 anos. Em Março de 2009, recorre a consulta de
Dermatolo-gia por aparecimento de lesão pápulo-crostosa de bordos regulares eritematosos, indolor, pruriginosa, com dimensões de 4,5 x 3 cm, localizada no dorso, com 2 meses de evolu-ção (Figura 1). O restante exame objectivo não tinha altera-ções. Em Março de 1996, o doente refere história de lesão da mucosa oral ulcerada cujo exame histopatológico foi compatível com paracoccidioidomicose (PCM). Refere ter efectuado tratamento com antifúngico oral, durante 3 meses, com cicatrização da lesão, sem sequelas aparentes. Sem outros antecendentes pessoais relevantes.
Colocaram-se como hipóteses de diagnóstico mais pro-vável: paracoccidioidomicose, coccidioidomicose e tubercu-lose cutânea.
Foram efectuadas duas biópsias da lesão cutânea para avaliação histológica e micológica. No exame histopatológico, na coloração de hematoxilina-eosina, observou-se múltiplas células circulares pequenas aderentes a uma célula circular maior com parede dupla, sugerindo distribuição característica de “roda de leme” ou de “rato Mickey”. Na coloração com Gro-cott, observam-se as mesmas células características (Figura
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Rubina Alves et al. Paracoccidioidomicose: caso clínico
Figura 1. Lessão pápulocrostosa indolor, localizada no dorso
lesão pápulopustulosa de bordos regulares eritematosos com crosta adherente, localizada no dorso.
Figura 2. Observa-se bordos regulares eritematosos com crosta
aderente. Maior ampliação da lesão cutãnea observada na Figura 1.
Figura 3. A) H & E. Na derme, presença múltiplas células
ade-rentes a uma célula central de parede dupla, com aspecto característico de “roda de leme”. B) Grocott - Aspecto caracte-rístico de “roda de leme”.
A
2). O estudo micológico revelou, no exame directo, presença de leveduras de tamanhos variados – algumas em gemulação (Figura 3). As culturas em Mycobiotic agar, Sabaroud’s dex-trose agar e Brain heart Infusion agar, 24º e 37º C, permitiram isolar o Paracoccidioides brasiliensis.
Os exames laboratoriais e serologias para VIH, Hepatite B e C não relevaram alterações. O teste de Mantoux foi negativo.
A radiografia pulmonar apresentava infiltrado heterogé-neo, bilateral e simétrico localizado nos lobos centrais e basais, razão pela qual foi realizada uma Tomografia axial computorizada (TAC) para melhor caracterização. A TAC torácica revelou a presença de lesões múltiplas, com
nódu-los espiculados, enfisema e bronquiectasias. Perante as alterações pulmonares, foi efectuada broncofibroscopia (sem alterações) e simultaneamente foi obtido o Lavado Broncoalveolar (LBA). A cultura, a 25º C, revelou a presença de hifas e clamidósporos (forma filamentosa), no entanto, a 37º C, não se obteve a forma leveduriforme, característica do Paracoccidioides brasiliensis.
A correlação clínica, histológica e o estudo micológico permitiram estabelecer o diagnóstico definitivo de paracoc-cidioidomicose.
O tratamento efectuado foi o itraconazol 200 mg/dia, durante 6 meses. A lesão cutânea teve boa evolução, com cicatrização ao fim de 3 meses. A nível pulmonar, o doente manteve-se sempre assintomático.
Discussão
A PCM é uma micose sistémica granulomatosa crónica[3, 5, 6] com um amplo espectro de manifestações clínicas, que surge em indivíduos imunocompetentes. O pulmão é, normal-mente, o primeiro local de infecção, no entanto, as lesões
Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):63-66 65 Figura 4. Presença de leveduras de tamanhos variados -
algu-mas em gemulação.
Figura 6. Fungo dimórfico, presença de forma filamentosa (25º
C) e forma leveduriforme (37º C).
podem surgir nas mucosas, gânglios linfáticos e pele[2-5]. A infecção geralmente ocorre na infância ou na adolescên-cia e a sua evolução depende da virulênadolescên-cia do fungo, da quanti-dade de esporos inalados e da integriquanti-dade do hospedeiro. Após longo período de latência do fungo no pulmão, pode haver reac-tivação de foco endógeno latente e o doente apresenta sinais e sintomas relacionados com a doença. Por esta razão, conside-ramos que o nosso doente apresenta uma reactivação da para-coccidioidomicose, adquirida em 1996, numa área endémica, com um período de latência de 13 anos. As lesões pulmonares observadas reflectem a evolução insidiosa da patologia.
Formas clínicas
A PCM apresenta-se sob duas formas clínicas: Aguda/Suba-guda e Crónica[3, 4]. A forma AAguda/Suba-guda/SubaAguda/Suba-guda (Juvenil) representa 3-5% dos casos e surge em crianças e adoles-centes[3]. Tem uma evolução rápida de 4-12 semanas e os doentes apresentam febre, astenia, emagrecimento e ane-mia, linfadenomegalias e hepatoesplenomegalia,
leucoci-tose e eosinofilia, e supuração de massa ganglionar cervical. O atingimento pulmonar é raro.
A Forma Crónica (Adulto) surge em 90% dos casos de PCM, em doentes com idades compreendidas entre os 30 e os 50 anos[3]. É mais frequente no sexo masculino. Nestes casos, o período de latência é de décadas, com provável infec-ção na infância. O envolvimento pulmonar é frequente. Podem ser únicas ou múltiplas e localizadas em qualquer parte do tegumento e/ou mucosas, no entanto, encontram-se mais fre-quentemente na face e mucosa oral. Podem surgir sob a forma de pápulas ou nódulos dolorosos que coalescem levando a ulceração ou surgir como lesões granulomatosas ou vegetan-tes. O envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 80% dos doentes e, na sua maioria, é subclínico. Os achados pulmona-res mais frequentes são enfisema e/ou fibrose pulmonar. Pode haver disseminação da doença, com envolvimento ganglionar, visceral, ósseo e/ou cerebral.
O diagnóstico é feito com base no isolamento do Para-coccidioides brasiliensis no exame histopatológico e micoló-gico, quer a nível cutâneo e/ou pulmonar.
Existem várias opções terapêuticas que incluem anfote-ricina B, azoles sistémicos e sulfonamidas[3, 4, 8]. O trata-mento de eleição é o itraconazol 200 mg/dia, durante 6-9 meses, devido á sua eficácia e menor taxa de recidivas da doença[3, 5, 8]. Sem tratamento, a sua evolução é crónica, progressiva e cursa com elevada morbilidade e mortalidade. É uma doença rara na Europa[4, 9-12] e os casos regis-tados têm em comum pessoas que viveram, trabalharam ou visitaram as áreas endémicas. Em Portugal, há registo de 6 casos publicados. Até à data, nenhum caso de PCM havia sido reportado na ilha da Madeira.
A detecção e diagnóstico precoces permitem a identifi-cação de importantes patologias sistémicas com conse-quente redução da morbilidade e mortalidade.
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Rubina Alves et al. Paracoccidioidomicose: caso clínico
Figura 7. TAC pulmonar - Observam-se lessões compativeis
com enfisema e bronquiectasias.
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