Trabalhos da
Volume 66 - Número 4 - Outubro / Dezembro de 2008
Sociedade Portuguesa
Dermatologia
Venereologia
de
e
T
RABALHOS DA
S
OCIEDADE
P
ORTUGUESA DE
D
ERMATOLOGIA E
V
ENEREOLOGIA
EDITOR
EDITORES ANTERIORES
CONSULTORES CIENTÍFICOS
SECRETARIADO E CORRESPONDÊNCIA
Carlos Resende Clarisse Rebelo Fernando Guerra RodrigoFilomena Azevedo Francisco Brandão João Amaro Jorge Cardoso Américo Figueiredo António Massa António Picoto António Pinto Soares António Poiares Bapstista Armando Roseira Artur Sousa Basto
Juvenal Esteves (†) Menéres Sampaio (†)
F. Cruz Sobral (†) Artur Leitão (†)
Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital de Curry Cabral
Rua da Beneficência 1069-166 Lisboa
Propriedade
Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia ISSN: 0304-4777 Registo imprensa nº 111449 Depósito legal 24892/88José Mesquita Guimarães Helena Lacerda e Costa Luis Camacho de Freitas Manuela Capitão-Mor Margarida Gonçalo Oscar Tellechea Osvaldo Correia António Poiares Baptista
António Cabral Ascensão (†) Manuel Marques Gomes
Augusto Mayer-da-Silva Telef: 21 792 42 74 / 21 792 43 42 FAX: 21 792 42 74
Editora
Periodicidade Trimestral Gabriela Marques PintoPublicações e Publicidade Unipessoal Rua Virgínia Vitorino nº9 B - 1600-782 LISBOA
Telf.: 21 757 81 35
T
RABALHOS DA
S
OCIEDADE
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ORTUGUESA DE
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ERMATOLOGIA E
V
ENEREOLOGIA
EDITOR
EDITORES ANTERIORES
CONSULTORES CIENTÍFICOS
SECRETARIADO E CORRESPONDÊNCIA
Carlos Resende Clarisse Rebelo Fernando Guerra RodrigoFilomena Azevedo Francisco Brandão João Amaro Jorge Cardoso Américo Figueiredo António Massa António Picoto António Pinto Soares António Poiares Bapstista Armando Roseira Artur Sousa Basto
Juvenal Esteves (†) Menéres Sampaio (†)
F. Cruz Sobral (†) Artur Leitão (†)
Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital de Curry Cabral
Rua da Beneficência 1069-166 Lisboa
Propriedade
Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia ISSN: 0304-4777 Registo imprensa nº 111449 Depósito legal 24892/88José Mesquita Guimarães Helena Lacerda e Costa Luis Camacho de Freitas Manuela Capitão-Mor Margarida Gonçalo Oscar Tellechea Osvaldo Correia António Poiares Baptista
António Cabral Ascensão (†) Manuel Marques Gomes
Augusto Mayer-da-Silva Telef: 21 792 42 74 / 21 792 43 42 FAX: 21 792 42 74
Editora
Periodicidade Trimestral Gabriela Marques PintoPublicações e Publicidade Unipessoal Rua Virgínia Vitorino nº9 B - 1600-782 LISBOA
Telf.: 21 757 81 35
S
OCIEDADE
P
ORTUGUESA DE
D
ERMATOLOGIA E
V
ENEREOLOGIA
PRESIDENTES HONORÁRIOS
CORPOS GERENTES - BIÉNIO 2007-2008
Manuel António de Azevedo Marques Gomes
Carlos Manuel Soares de Rezende e Sousa
António Leopoldo de Albergaria Pinto Soares
João Abel Amaro
Sofia Beatriz Loureiro Marques Vasconcelos Magina
DIRECÇÃO
MESA DA ASSEMBLEIA GERAL
CONSELHO FISCAL
Presidente
Vice-Presidente
Presidente
Capa: Mancha cor de vinho do Porto, antes e após 5 sessões de laser de corante pulsado (PDL). Proveniência: Dr. João Borges da Costa e Cols. Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria,
Lisboa e Servicio de Dermatologia, Hospital Ramón y Cajal, Madrid. Presidente Vogal Secretária Geral Secretária Vogal Tesoureira Secretário Vogal
Maria Margarida Martins Gonçalo
Esmeralda Maria Seco do Vale
Glória Maria Cardoso da Cunha Velho
Maria Raquel Mendes Pereira Vieira Macedo
Pedro Nuno Guerreiro de Sousa Viegas
Bárbara Cristina Guerreiro Fernandes Aureliano da Fonseca A. Poiares Baptista
502
I
nformações aos Autores
A revista "Trabalhos da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia " é o órgão oficial da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia (SPDV) e aceita para publicação trabalhos elaborados no âmbito da Dermatologia e da Venereologia.
Publicará também notícias, informações, actas e/ ou relatórios, bem como os resumos dos trabalhos apresentados em reuniões, cursos ou congressos.
INFORMAÇÕES AOS AUTORES
1. Três conjuntos completos de cada manus-crito, incluindo gráficos e figuras, deverão ser manuscritos, para apreciação por um ou mais consultores ("referees"), para o editor:
Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital Curry Cabral Rua da Beneficência 1069-166 Lisboa
2. Os autores, ao submeterem o material para pu-blicação, aceitam que o artigo é original e não está proposto para publicação em qualquer outra revista ou livro, excepto sob a forma de resumo. O consentimento escrito de cada um dos autores é obrigatório.
3. Preparação do manuscrito:
Os trabalhos podem ser submetidos em Portu-guês ou Inglês. O manuscrito deverá ser dactilo-grafado a 2 espaços, letra tipo arial ou outra sem "serif, tamanho l 2, em folhas A4 de um só lado, com amplas margens. Todas as páginas, são numeradas. Cada secção (ver "organização do manuscrito") inicia-se em nova página.
4. Organização do Manuscrito
a - Na primeira página indicar:
Título em Português Título completo em Inglês Nome(s) do(s) autor(es)
Serviço, Departamento instituição de filiação de cada um dos autores
(indicar a filiação dos autores por símbolos (p.ex.*
ou **) colocados a pós os nomes e antes das instituições).
Nome, morada, telefone e fax do autor respon-sável pela publicação.
Referência a bolsas, suportes financeiros ou outros (quando aplicável).
b - Resumo (2ªe 3ª páginas)
É obrigatório o envio de resumos em Português e em Inglês, dactilografados em folhas separadas, com um máximo de 250 palavras.
Os resumos deverão ser concisos e indicar os objectivos / âmbito, resultados e conclusões, ou descrição sumária dos casos clínicos.
c - Palavras Chave (4ª página)
Cada artigo far-se-á acompanhar de l página 5 palavras chave ("Key-words") dactilografadas em português e em inglês.
d - Texto
O texto deverá ser estruturado da forma tradicional: i) artigo original: introdução; doentes / material e métodos; resultados; comentários ou discussão. ii) caso clínico: introdução; descrição do(s) caso(s); comentário ou discussão.
e - Referências / Bibliografia
Todas as referências as referências (e só estas) são numeradas e listadas por ordem de apare-cimento no texto.
Identificar as referências no texto, quadros e grá-ficos por numeração árabe (entre parênteses).
S
OCIEDADE
P
ORTUGUESA DE
D
ERMATOLOGIA E
V
ENEREOLOGIA
PRESIDENTES HONORÁRIOS
CORPOS GERENTES - BIÉNIO 2007-2008
Manuel António de Azevedo Marques Gomes
Carlos Manuel Soares de Rezende e Sousa
António Leopoldo de Albergaria Pinto Soares
João Abel Amaro
Sofia Beatriz Loureiro Marques Vasconcelos Magina
DIRECÇÃO
MESA DA ASSEMBLEIA GERAL
CONSELHO FISCAL
Presidente
Vice-Presidente
Presidente
Capa: Mancha cor de vinho do Porto, antes e após 5 sessões de laser de corante pulsado (PDL). Proveniência: Dr. João Borges da Costa e Cols. Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria,
Lisboa e Servicio de Dermatologia, Hospital Ramón y Cajal, Madrid. Presidente Vogal Secretária Geral Secretária Vogal Tesoureira Secretário Vogal
Maria Margarida Martins Gonçalo
Esmeralda Maria Seco do Vale
Glória Maria Cardoso da Cunha Velho
Maria Raquel Mendes Pereira Vieira Macedo
Pedro Nuno Guerreiro de Sousa Viegas
Bárbara Cristina Guerreiro Fernandes Aureliano da Fonseca A. Poiares Baptista
502
I
nformações aos Autores
A revista "Trabalhos da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia " é o órgão oficial da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia (SPDV) e aceita para publicação trabalhos elaborados no âmbito da Dermatologia e da Venereologia.
Publicará também notícias, informações, actas e/ ou relatórios, bem como os resumos dos trabalhos apresentados em reuniões, cursos ou congressos.
INFORMAÇÕES AOS AUTORES
1. Três conjuntos completos de cada manus-crito, incluindo gráficos e figuras, deverão ser manuscritos, para apreciação por um ou mais consultores ("referees"), para o editor:
Gabriela Marques Pinto Serviço de Dermatologia Hospital Curry Cabral Rua da Beneficência 1069-166 Lisboa
2. Os autores, ao submeterem o material para pu-blicação, aceitam que o artigo é original e não está proposto para publicação em qualquer outra revista ou livro, excepto sob a forma de resumo. O consentimento escrito de cada um dos autores é obrigatório.
3. Preparação do manuscrito:
Os trabalhos podem ser submetidos em Portu-guês ou Inglês. O manuscrito deverá ser dactilo-grafado a 2 espaços, letra tipo arial ou outra sem "serif, tamanho l 2, em folhas A4 de um só lado, com amplas margens. Todas as páginas, são numeradas. Cada secção (ver "organização do manuscrito") inicia-se em nova página.
4. Organização do Manuscrito
a - Na primeira página indicar:
Título em Português Título completo em Inglês Nome(s) do(s) autor(es)
Serviço, Departamento instituição de filiação de cada um dos autores
(indicar a filiação dos autores por símbolos (p.ex.*
ou **) colocados a pós os nomes e antes das instituições).
Nome, morada, telefone e fax do autor respon-sável pela publicação.
Referência a bolsas, suportes financeiros ou outros (quando aplicável).
b - Resumo (2ªe 3ª páginas)
É obrigatório o envio de resumos em Português e em Inglês, dactilografados em folhas separadas, com um máximo de 250 palavras.
Os resumos deverão ser concisos e indicar os objectivos / âmbito, resultados e conclusões, ou descrição sumária dos casos clínicos.
c - Palavras Chave (4ª página)
Cada artigo far-se-á acompanhar de l página 5 palavras chave ("Key-words") dactilografadas em português e em inglês.
d - Texto
O texto deverá ser estruturado da forma tradicional: i) artigo original: introdução; doentes / material e métodos; resultados; comentários ou discussão. ii) caso clínico: introdução; descrição do(s) caso(s); comentário ou discussão.
e - Referências / Bibliografia
Todas as referências as referências (e só estas) são numeradas e listadas por ordem de apare-cimento no texto.
Identificar as referências no texto, quadros e grá-ficos por numeração árabe (entre parênteses).
I
nformações aos Autores
Modelos: (1) Artigo:
23.Autor NN, Autor NN: Título do artigo. Nome da revista abreviada vol n°: página inicial -página final (ano).
23.Breathnach SM: The skin immune sys-tem and psoriasis. Clin Exp immunol 91:343-345(1993).
(2) Capítulo do livro:
24.Autor NN, Autor NN: Título do Capítulo. In Editor NN, Editor NN (eds), n° edição, Cidade, Editora, ano, pág. inicial - página final.
24.Norris PG, Gange RW Hawk LM: Acute efects of ultraviolet radiation on the skyn. In Fitzpatrick TB, Elsen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF (eds), Derma-tology in General Medecine, 4a ed, New York, McGraw-Hi 11,1993, pp 1651-1658. NOTA: Os Títulos das revistas deverão ser
abre-viados de acordo com o estilo usado no índex Medicus. Dados não publicados e "comunicações pessoais" não podem ser citadas na bibliografia mas podem ser referidas no texto (entre parênteses).
f - Quadros
Apresentados individualmente em páginas sepa-radas com numeração romana pela ordem de localização no texto.
Cada quadro deve ser acompanhado de pequeno título e pode conter notas de rodapé, desde que referidas a elementos apresentados nos quadros.
Não se aceitam legendas nos quadros.
g - Figuras e legendas
As figuras deverão ser enviadas sob a forma de: (i) desenhos ou gráficos nítidos, com qualidade para
publicação, sem legenda incorporada;
(ii) fotografias a preto e branco ou a cores, em papel brilhante. A fim de evitar reduções, as fotografias deverão ter de largura 6,5 cm (1 coluna) ou 14 cm (2 colunas);
(iii) diapositivos de 35mm. Recomenda-se o envio de 1 conjunto de diapositivos para melhor qualidade de reprodução na impressão;
(iv) cd-r com fotografias digitalizadas, correcta-mente e com a máxima definição possível; sem legenda incorporada e acompanhado por reprodução a cores, em papel, indicando nº das figuras.
No dorso de cada fotografia, ou no caixilho de cada diapositivo, indicar (1) o numero da figura conforme referenciado no texto, (2) o nome do l ° autor e (3) uma seta referindo o topo da fotografia. As legendas deverão ser enviadas em tolha sepa-rada, dactilografada a 2 espaços, indicando sem pre o n° da figura.
5. EDIÇÃO ELECTRÓNICA
A fim de facilitar e melhorar o trabalho de impressão, recomenda-se que, acom-panhando os conjuntos impressos, seja enviado um CD-R, contendo o manuscrito em forma final de publicação e utilizando como processador de texto o microsoft word (IBM-compatível). Os gráficos deve-rão ser enviados em ficheiro separado (Microsoft Power Point, ou similar). E as imagens deverão ser enviadas no seu ficheiro original (jpeg. ou tiff.) e não inseridas em qualquer outro programa. O texto deverá ser dactilografado em contínuo, sem introdução de separadores de página e sem justificação à direita. Aceitam-se também ficheiros ASCII.
Í
ndice
EDUCAÇÃO MÉDICA CONTÍNUA
ARTIGOS ORIGINAIS
ARTIGOS DE REVISÃO
GRUPO PARA O ESTUDO E INVESTIGAÇÃO DAS DOENÇAS SEXUALMENTE
TRANSMISSÍVEIS (GEIDST)
“PÉROLA” CIRÚRGICA
Micoses Sistémicas Oportunistas – Manifestações Clínicas, Diagnóstico e Tratamento
Susana Peres, Dulce Alfaiate, Isabel Aldir, Cândida Fernandes, Raquel Vieira, Jorge Cardoso, Kamal Mansinho... 509
Manchas Cor de Vinho do Porto. Revisão e Opções Terapêuticas
João Borges da Costa, Luís Soares de Almeida, Pablo Boixeda, Manuel Marques Gomes ... 527
Retalho Triangular de Avanço Geniano para Reconstrução de Defeitos Cirúrgicos da Parede Lateral do Nariz
João Goulão, P. Ponte, J. Rosa ... 537
Síndrome de Hipersensibilidade a Fármacos / DRESS – 5 Anos de Experiência num Serviço de Dermatologia
Felicidade Santiago, M. Manuel Brites, Mariana Cravo, José C. Cardoso, M. Miguel Canelas, Ricardo Vieira, Margarida Gonçalo, Américo Figueiredo... 541
Avaliação do Prurido em Doentes Hemodialisados
Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Idalécio Bernardo, Pedro L. Neves ... 557
Fototerapia UVA1 de Baixa Dose – Experiência do Serviço de Dermatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Mariana Cravo, Hugo Oliveira, Maria Manuel Brites, Américo Figueiredo ... 565
Laboratório de Histopatologia Cutânea do Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria. Actividade de um Decénio (1998-2007)
L. Soares de Almeida, M. A. Marques Gomes... 575
Tipagem HPV (Vírus do Papiloma Humano) – Experiência do Centro Hospitalar de Setúbal (CHS), EPE
Mª João Peres, Margarida Anes, Carla Rodrigues, Cidália Martins, Matilde Gonçalves, Camarinha Mendes,
Filipe Inácio ... 581
Ulcerações genitais
Sandra Medeiros, Ana Rodrigues ... 591
Luva Cirúrgica – Multifunções
João Goulão, C. Furtado... 613
I
nformações aos Autores
Modelos: (1) Artigo:
23.Autor NN, Autor NN: Título do artigo. Nome da revista abreviada vol n°: página inicial -página final (ano).
23.Breathnach SM: The skin immune sys-tem and psoriasis. Clin Exp immunol 91:343-345(1993).
(2) Capítulo do livro:
24.Autor NN, Autor NN: Título do Capítulo. In Editor NN, Editor NN (eds), n° edição, Cidade, Editora, ano, pág. inicial - página final.
24.Norris PG, Gange RW Hawk LM: Acute efects of ultraviolet radiation on the skyn. In Fitzpatrick TB, Elsen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF (eds), Derma-tology in General Medecine, 4a ed, New York, McGraw-Hi 11,1993, pp 1651-1658. NOTA: Os Títulos das revistas deverão ser
abre-viados de acordo com o estilo usado no índex Medicus. Dados não publicados e "comunicações pessoais" não podem ser citadas na bibliografia mas podem ser referidas no texto (entre parênteses).
f - Quadros
Apresentados individualmente em páginas sepa-radas com numeração romana pela ordem de localização no texto.
Cada quadro deve ser acompanhado de pequeno título e pode conter notas de rodapé, desde que referidas a elementos apresentados nos quadros.
Não se aceitam legendas nos quadros.
g - Figuras e legendas
As figuras deverão ser enviadas sob a forma de: (i) desenhos ou gráficos nítidos, com qualidade para
publicação, sem legenda incorporada;
(ii) fotografias a preto e branco ou a cores, em papel brilhante. A fim de evitar reduções, as fotografias deverão ter de largura 6,5 cm (1 coluna) ou 14 cm (2 colunas);
(iii) diapositivos de 35mm. Recomenda-se o envio de 1 conjunto de diapositivos para melhor qualidade de reprodução na impressão;
(iv) cd-r com fotografias digitalizadas, correcta-mente e com a máxima definição possível; sem legenda incorporada e acompanhado por reprodução a cores, em papel, indicando nº das figuras.
No dorso de cada fotografia, ou no caixilho de cada diapositivo, indicar (1) o numero da figura conforme referenciado no texto, (2) o nome do l ° autor e (3) uma seta referindo o topo da fotografia. As legendas deverão ser enviadas em tolha sepa-rada, dactilografada a 2 espaços, indicando sem pre o n° da figura.
5. EDIÇÃO ELECTRÓNICA
A fim de facilitar e melhorar o trabalho de impressão, recomenda-se que, acom-panhando os conjuntos impressos, seja enviado um CD-R, contendo o manuscrito em forma final de publicação e utilizando como processador de texto o microsoft word (IBM-compatível). Os gráficos deve-rão ser enviados em ficheiro separado (Microsoft Power Point, ou similar). E as imagens deverão ser enviadas no seu ficheiro original (jpeg. ou tiff.) e não inseridas em qualquer outro programa. O texto deverá ser dactilografado em contínuo, sem introdução de separadores de página e sem justificação à direita. Aceitam-se também ficheiros ASCII.
Í
ndice
EDUCAÇÃO MÉDICA CONTÍNUA
ARTIGOS ORIGINAIS
ARTIGOS DE REVISÃO
GRUPO PARA O ESTUDO E INVESTIGAÇÃO DAS DOENÇAS SEXUALMENTE
TRANSMISSÍVEIS (GEIDST)
“PÉROLA” CIRÚRGICA
Micoses Sistémicas Oportunistas – Manifestações Clínicas, Diagnóstico e Tratamento
Susana Peres, Dulce Alfaiate, Isabel Aldir, Cândida Fernandes, Raquel Vieira, Jorge Cardoso, Kamal Mansinho... 509
Manchas Cor de Vinho do Porto. Revisão e Opções Terapêuticas
João Borges da Costa, Luís Soares de Almeida, Pablo Boixeda, Manuel Marques Gomes ... 527
Retalho Triangular de Avanço Geniano para Reconstrução de Defeitos Cirúrgicos da Parede Lateral do Nariz
João Goulão, P. Ponte, J. Rosa ... 537
Síndrome de Hipersensibilidade a Fármacos / DRESS – 5 Anos de Experiência num Serviço de Dermatologia
Felicidade Santiago, M. Manuel Brites, Mariana Cravo, José C. Cardoso, M. Miguel Canelas, Ricardo Vieira, Margarida Gonçalo, Américo Figueiredo... 541
Avaliação do Prurido em Doentes Hemodialisados
Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Idalécio Bernardo, Pedro L. Neves ... 557
Fototerapia UVA1 de Baixa Dose – Experiência do Serviço de Dermatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Mariana Cravo, Hugo Oliveira, Maria Manuel Brites, Américo Figueiredo ... 565
Laboratório de Histopatologia Cutânea do Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria. Actividade de um Decénio (1998-2007)
L. Soares de Almeida, M. A. Marques Gomes... 575
Tipagem HPV (Vírus do Papiloma Humano) – Experiência do Centro Hospitalar de Setúbal (CHS), EPE
Mª João Peres, Margarida Anes, Carla Rodrigues, Cidália Martins, Matilde Gonçalves, Camarinha Mendes,
Filipe Inácio ... 581
Ulcerações genitais
Sandra Medeiros, Ana Rodrigues ... 591
Luva Cirúrgica – Multifunções
João Goulão, C. Furtado... 613
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ndice
CASOS CLÍNICOS
BOLSAS E PRÉMIOS
olsas e Prémios atribuídos (2008)
ARQUIVO DA SPDV
otícias
LISTA DE NOMES E MORADAS DOS MEMBROS DA SPDV
ÍNDICE – VOLUME 66 (2008)
Dermatopatia Restritiva – Relato de um Caso e Breve Revisão da Literatura
Paulo Morais, Sofia Magina, Maria do Céu Ribeiro, Manuela Rodrigues, José Manuel Lopes, Huong Le Thi Thanh,
Manfred Wehnert, Hercília Guimarães ... 619
Erupção Purpúrica Exuberante numa Lactente Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Esmeralda Vale, João Sousa, Clarisse Rebelo ... 631
Poroqueratose Genital Elisabete Moreira, Carmen Lisboa, Paulo Santos, Filomena Azevedo... 637
Queilite Granulomatosa Refractária – Resposta ao Tratamento com Infliximab Ricardo Coelho, Vítor Neto, Esmeralda Vale, Clarisse Rebelo ... 643
B ... 649 N ... 651 ... 653 Índice de Assuntos... 663 Índice de Autores ... 667 Índice Geral... 670
C
ontents
CONTINUOUS MEDICAL EDUCATION
ORIGINAL ARTICLES
REVIEW ARTICLES
GROUP FOR THE STUDY AND INVESTIGATION OF SEXUALLY TRANSMITTED
DISEASES
SURGICAL PEARL
Opportunistic Systemic Mycoses – Clinical Manifestations, Diagnosis and Treatment Susana Peres, Dulce Alfaiate, Isabel Aldir, Cândida Fernandes, Raquel Vieira, Jorge Cardoso, Kamal Mansinho... 509Port-Wine Stains. Therapeutical Options and Review João Borges da Costa, Luís Soares de Almeida, Pablo Boixeda, Manuel Marques Gomes ... 527
Facial Triangular Advancement Flap for Nasal Sidewall Defects João Goulão, P. Ponte, J. Rosa ... 537
Drug Hypersensitivity Syndrome/DRESS - Five Years of Experience in a Dermatology Department Felicidade Santiago, M. Manuel Brites, Mariana Cravo, José C. Cardoso, M. Miguel Canelas, Ricardo Vieira, Margarida Gonçalo, Américo Figueiredo... 541
Pruritus Avaliation in Hemodialysis Patients Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Idalécio Bernardo, Pedro L. Neves ... 557
Low-Dose UVA1 Phototherapy – Experience of the Dermatology Department of Coimbra University Hospital Mariana Cravo, Hugo Oliveira, Maria Manuel Brites, Américo Figueiredo ... 565
Laboratory of Skin Pathology of the Department of Dermatology of Hospital de Santa Maria. Ten Years of Activity (1998-2007) L. Soares de Almeida, M. A. Marques Gomes... 575
Human Papillomavirus (HPV) Genotypes – Review of Casuistic from Hospital S. Bernardo, Setúbal Mª João Peres, Margarida Anes, Carla Rodrigues, Cidália Martins, Matilde Gonçalves, Camarinha Mendes, Filipe Inácio ... 581
Genital Ulcers Sandra Medeiros, Ana Rodrigues ... 591
Surgical Glove – Multifunctions João Goulão, C. Furtado... 613
Í
ndice
CASOS CLÍNICOS
BOLSAS E PRÉMIOS
olsas e Prémios atribuídos (2008)
ARQUIVO DA SPDV
otícias
LISTA DE NOMES E MORADAS DOS MEMBROS DA SPDV
ÍNDICE – VOLUME 66 (2008)
Dermatopatia Restritiva – Relato de um Caso e Breve Revisão da Literatura
Paulo Morais, Sofia Magina, Maria do Céu Ribeiro, Manuela Rodrigues, José Manuel Lopes, Huong Le Thi Thanh,
Manfred Wehnert, Hercília Guimarães ... 619
Erupção Purpúrica Exuberante numa Lactente Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Esmeralda Vale, João Sousa, Clarisse Rebelo ... 631
Poroqueratose Genital Elisabete Moreira, Carmen Lisboa, Paulo Santos, Filomena Azevedo... 637
Queilite Granulomatosa Refractária – Resposta ao Tratamento com Infliximab Ricardo Coelho, Vítor Neto, Esmeralda Vale, Clarisse Rebelo ... 643
B ... 649 N ... 651 ... 653 Índice de Assuntos... 663 Índice de Autores ... 667 Índice Geral... 670
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ontents
CONTINUOUS MEDICAL EDUCATION
ORIGINAL ARTICLES
REVIEW ARTICLES
GROUP FOR THE STUDY AND INVESTIGATION OF SEXUALLY TRANSMITTED
DISEASES
SURGICAL PEARL
Opportunistic Systemic Mycoses – Clinical Manifestations, Diagnosis and Treatment Susana Peres, Dulce Alfaiate, Isabel Aldir, Cândida Fernandes, Raquel Vieira, Jorge Cardoso, Kamal Mansinho... 509Port-Wine Stains. Therapeutical Options and Review João Borges da Costa, Luís Soares de Almeida, Pablo Boixeda, Manuel Marques Gomes ... 527
Facial Triangular Advancement Flap for Nasal Sidewall Defects João Goulão, P. Ponte, J. Rosa ... 537
Drug Hypersensitivity Syndrome/DRESS - Five Years of Experience in a Dermatology Department Felicidade Santiago, M. Manuel Brites, Mariana Cravo, José C. Cardoso, M. Miguel Canelas, Ricardo Vieira, Margarida Gonçalo, Américo Figueiredo... 541
Pruritus Avaliation in Hemodialysis Patients Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Idalécio Bernardo, Pedro L. Neves ... 557
Low-Dose UVA1 Phototherapy – Experience of the Dermatology Department of Coimbra University Hospital Mariana Cravo, Hugo Oliveira, Maria Manuel Brites, Américo Figueiredo ... 565
Laboratory of Skin Pathology of the Department of Dermatology of Hospital de Santa Maria. Ten Years of Activity (1998-2007) L. Soares de Almeida, M. A. Marques Gomes... 575
Human Papillomavirus (HPV) Genotypes – Review of Casuistic from Hospital S. Bernardo, Setúbal Mª João Peres, Margarida Anes, Carla Rodrigues, Cidália Martins, Matilde Gonçalves, Camarinha Mendes, Filipe Inácio ... 581
Genital Ulcers Sandra Medeiros, Ana Rodrigues ... 591
Surgical Glove – Multifunctions João Goulão, C. Furtado... 613
C
ontents
CASE REPORTS
SCHOLARSHIPS AND PRIZES
cholarships and Prizes Granted (2008)
ARCHIVE OF SPDV
nnouncements
SPDV MEMBERS: NAMES AND ADDRESSES
LIST OF CONTENTS – VOLUME 66 (2008)
Restrictive Dermopathy – Case Report and Brief Review of the Literature
Paulo Morais, Sofia Magina, Maria do Céu Ribeiro, Manuela Rodrigues, José Manuel Lopes, Huong Le Thi Thanh,
Manfred Wehnert, Hercília Guimarães ... 619
Infantil Acute Hemorrhagic Edema Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Esmeralda Vale, João Sousa, Clarisse Rebelo ... 631
Genital Porokeratosis Elisabete Moreira, Carmen Lisboa, Paulo Santos, Filomena Azevedo... 637
Persistent Granulomatous Cheilitis – Response to Treatment with Infliximab Ricardo Coelho, Vítor Neto, Esmeralda Vale, Clarisse Rebelo ... 643
S ... 649 A ... 651 ... 653 Subject Index... 663 Author Index ... 667 General Index ... 670 508
E
ducação Médica Contínua
MICOSES SISTÉMICAS OPORTUNISTAS –
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
1 1 1 2 2 2 1
Susana Peres , Dulce Alfaiate , Isabel Aldir , Cândida Fernandes , Raquel Vieira , Jorge Cardoso , Kamal Mansinho 1Serviço de Infecciologia e Medicina Tropical, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE;
2
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Curry Cabral, Lisboa
RESUMO
PALAVRAS-CHAVE
- A incidência das micoses invasivas oportunistas sofreu um aumento substancial nas últimas décadas, devido ao aumento do número de doentes em risco. A Candida albicans, o Aspergillus spp. e o Cryptococcus neoformans estão entre os agentes mais frequentemente implicados, embora espécies de Candida não-albicans, Zygomycetes e Fusarium
spp. se tenham tornado fungos emergentes.
A Candida é o principal agente causador de infecções oportunistas, em todo o mundo, sendo a espécie C. albicans a mais frequente. A candidose invasiva inclui a candidemia, a candidose disseminada, a endocardite, a menigite e a endoftalmite.
O Aspergillus fumigatus é o principal fungo do género Aspergillus responsável por micoses invasivas. As formas clínicas de aspergilose invasiva incluem a aspergilose pulmonar, a rinosinusite invasiva e a doença disseminada sistémica com envolvimento de diversos órgãos.
Os Zygomycetes são uma classe de fungos que inclui a ordem dos Entomophthorales e a dos Mucorales. A zigomicose é a infecção causada por estes últimos e manifesta-se por uma sinusite invasiva ou por doença disseminada rinocerebral, pulmonar, gastrintestinal ou cutânea.
O Cryptococcus neoformans é a principal espécie do género Cryptococcus. A criptococose pulmonar resulta da inalação fúngica, que pode depois progredir para doença disseminada e envolver diversos órgãos, com atingimento preferencial do SNC.
Até recentemente as opções terapêuticas para o tratamento das micoses invasivas passavam primariamente pelo uso de anfotericina B e dos triazóis fluconazol e itraconazol. Os avanços recentes no tratamento das infecções fúngicas com a introdução de novas gerações de fármacos das classes conhecidas e de novas classes de antifúngicos, particularmente voriconazole, posaconazole e equinocandinas permitiu expandir as opções terapêuticas para os doentes.
- Infecção fúngica oportunista; Imunodepressão; Antifúngicos sistémicos.
OPPORTUNISTIC SYSTEMIC MYCOSES –
CLINICAL MANIFESTATIONS, DIAGNOSIS AND TREATMENT
ABSTRACT - The incidence of systemic opportunistic fungal infections has increased dramatically in recent decades because of an expanding population of patients at risk and Candida albicans, Aspergillus spp. and Cryptococcus neoformans are among the most frequent agents implicated, although others non-albicans Candida species, Fusarium spp. and Zygomycetes also have emerged as significant pathogens.
Candida is the most common cause of opportunistic infection worldwide and Candida albicans is the most abundant and significant species. Invasive Candida disease is composed of a variety of entities, including candidemia, disseminated candidiasis, endocarditis, meningitis, and endophthalmitis
Aspergillus fumigatus is the most commonly isolated species of the genus Aspergillus. Invasive aspergillosis presents as pulmonar aspergillosis, invasive rhinosinusitis and disseminated systemic illness with involvement of different organs. Zygomycetes is a class of fungi that includes 2 orders: Entomophthorales and Mucorales. Zygomycosis is an infection caused by these last fungi that manifests as invasive sinusitis or rhinocerebral, pulmonary, gastrointestinal, cutaneous, or disseminated disease.
C
ontents
CASE REPORTS
SCHOLARSHIPS AND PRIZES
cholarships and Prizes Granted (2008)
ARCHIVE OF SPDV
nnouncements
SPDV MEMBERS: NAMES AND ADDRESSES
LIST OF CONTENTS – VOLUME 66 (2008)
Restrictive Dermopathy – Case Report and Brief Review of the Literature
Paulo Morais, Sofia Magina, Maria do Céu Ribeiro, Manuela Rodrigues, José Manuel Lopes, Huong Le Thi Thanh,
Manfred Wehnert, Hercília Guimarães ... 619
Infantil Acute Hemorrhagic Edema Ricardo Coelho, Pedro Viegas, Esmeralda Vale, João Sousa, Clarisse Rebelo ... 631
Genital Porokeratosis Elisabete Moreira, Carmen Lisboa, Paulo Santos, Filomena Azevedo... 637
Persistent Granulomatous Cheilitis – Response to Treatment with Infliximab Ricardo Coelho, Vítor Neto, Esmeralda Vale, Clarisse Rebelo ... 643
S ... 649 A ... 651 ... 653 Subject Index... 663 Author Index ... 667 General Index ... 670 508
E
ducação Médica Contínua
MICOSES SISTÉMICAS OPORTUNISTAS –
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
1 1 1 2 2 2 1
Susana Peres , Dulce Alfaiate , Isabel Aldir , Cândida Fernandes , Raquel Vieira , Jorge Cardoso , Kamal Mansinho 1Serviço de Infecciologia e Medicina Tropical, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE;
2
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Curry Cabral, Lisboa
RESUMO
PALAVRAS-CHAVE
- A incidência das micoses invasivas oportunistas sofreu um aumento substancial nas últimas décadas, devido ao aumento do número de doentes em risco. A Candida albicans, o Aspergillus spp. e o Cryptococcus neoformans estão entre os agentes mais frequentemente implicados, embora espécies de Candida não-albicans, Zygomycetes e Fusarium
spp. se tenham tornado fungos emergentes.
A Candida é o principal agente causador de infecções oportunistas, em todo o mundo, sendo a espécie C. albicans a mais frequente. A candidose invasiva inclui a candidemia, a candidose disseminada, a endocardite, a menigite e a endoftalmite.
O Aspergillus fumigatus é o principal fungo do género Aspergillus responsável por micoses invasivas. As formas clínicas de aspergilose invasiva incluem a aspergilose pulmonar, a rinosinusite invasiva e a doença disseminada sistémica com envolvimento de diversos órgãos.
Os Zygomycetes são uma classe de fungos que inclui a ordem dos Entomophthorales e a dos Mucorales. A zigomicose é a infecção causada por estes últimos e manifesta-se por uma sinusite invasiva ou por doença disseminada rinocerebral, pulmonar, gastrintestinal ou cutânea.
O Cryptococcus neoformans é a principal espécie do género Cryptococcus. A criptococose pulmonar resulta da inalação fúngica, que pode depois progredir para doença disseminada e envolver diversos órgãos, com atingimento preferencial do SNC.
Até recentemente as opções terapêuticas para o tratamento das micoses invasivas passavam primariamente pelo uso de anfotericina B e dos triazóis fluconazol e itraconazol. Os avanços recentes no tratamento das infecções fúngicas com a introdução de novas gerações de fármacos das classes conhecidas e de novas classes de antifúngicos, particularmente voriconazole, posaconazole e equinocandinas permitiu expandir as opções terapêuticas para os doentes.
- Infecção fúngica oportunista; Imunodepressão; Antifúngicos sistémicos.
OPPORTUNISTIC SYSTEMIC MYCOSES –
CLINICAL MANIFESTATIONS, DIAGNOSIS AND TREATMENT
ABSTRACT - The incidence of systemic opportunistic fungal infections has increased dramatically in recent decades because of an expanding population of patients at risk and Candida albicans, Aspergillus spp. and Cryptococcus neoformans are among the most frequent agents implicated, although others non-albicans Candida species, Fusarium spp. and Zygomycetes also have emerged as significant pathogens.
Candida is the most common cause of opportunistic infection worldwide and Candida albicans is the most abundant and significant species. Invasive Candida disease is composed of a variety of entities, including candidemia, disseminated candidiasis, endocarditis, meningitis, and endophthalmitis
Aspergillus fumigatus is the most commonly isolated species of the genus Aspergillus. Invasive aspergillosis presents as pulmonar aspergillosis, invasive rhinosinusitis and disseminated systemic illness with involvement of different organs. Zygomycetes is a class of fungi that includes 2 orders: Entomophthorales and Mucorales. Zygomycosis is an infection caused by these last fungi that manifests as invasive sinusitis or rhinocerebral, pulmonary, gastrointestinal, cutaneous, or disseminated disease.
E
ducação Médica Contínua
Susana Peres, Dulce Alfaiate, Isabel Aldir, Cândida Fernandes, Raquel Vieira, Jorge Cardoso, Kamal Mansinho
Dr.ª Susana Peres
Serviço de Infecciologia e Medicina Tropical
Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Rua da Junqueira nº126 1349-019 Lisboa Tel.: 210432352 Fax: 213631690 Email: susana.reisperes@sapo.pt Correspondência:
Cryptococcus neoformans is the most important pathogenic species of the genus Cryptococcus. Pulmonary cryptococcal infection can arise from inhalation of cryptococci, which can then progress to disseminated disease involving various organs, most notably the CNS.
Until recently, treatment options for invasive mycoses have been primarily amphotericin B and the triazoles, fluconazole and itraconazole. Fortunately, advances in treatment of invasive fungal infections also continue to evolve, and the introduction of next-generation and new classes of antifungal agents over the past decade, particularly voriconazole, posaconazole and equinocandins has expanded treatment options for patients with these serious infections.
- Opportunistic mycotic infection; Immunodepression; Systemic antifungals. KEY-WORDS
INTRODUÇÃO
1. CANDIDOSE
A incidência das infecções fúngicas invasivas sofreu um crescimento substancial nos últimos 20 anos devido, principalmente, ao aumento do número de doentes com imunodepressão, consequência do aparecimento e maior utilização de fármacos citotócicos e imunomode-ladores, dos avanços na área do transplante de medula óssea e de órgãos sólidos e da pandemia da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). Contri-buíram também para este aumento o uso alargado de antibióticos de espectro alargado e os desenvolvimentos na medicina intensiva, com a maior realização de procedimentos técnicos invasivos.
Espécies de Candida e Aspergillus são as principais responsáveis por micoses sistémicas oportunistas, embora Cryptococcus spp. e fungos emergentes como espécies de Candida não-albicans, Zygomycetes e
Fusarium, também causem, ocasionalmente, doença
invasiva.
1.1. Introdução
A Candida spp. é um fungo que existe predomi-nantemente na forma leveduriforme, podendo formar, em simultâneo, pseudo-hifas e hifas verdadeiras. É um
agente ubiquitário na natureza, existindo no solo, nos alimentos, nos animais e em diversas superfícies, nomeadamente nos equipamentos hospitalares.
Apesar de se conhecerem mais de 150 espécies, apenas um número limitado – maioritariamente
Candi-da albicans – é comensal humano, colonizando 30 a
50% dos indivíduos saudáveis, podendo ser encontrado na orofaringe, no tracto gastrintestinal, no tracto genital feminino e na urina (sobretudo nos indivíduos algalia-dos).
A fonte de Candida spp. responsável pela fungemia pode ser endogéna ou exógena.
A origem endógena é a mais frequente nas infecções dos indivíduos imunodeprimidos. Factores que aumen-tem a colonização intestinal por Candida spp. (uso de antibóticos, ileus, oclusão intestinal) ou determinem atrofia ou lesão da mucosa intestinal (jejum prolongado, desnutrição, alimentação parentérica, instabilidade he-modinâmica, quimioterapia, mucosite, prematuridade, baixo peso ao nascer, Síndroma da Imunodeficiência Adquirida [SIDA] e hemodiálise), podem potenciar o
1
fenómeno de translocação no tracto gastrointestinal . A candidémia com origem exógena pode resultar do contacto das mãos de profissionais de saúde coloni-zados com doentes portadores de cateteres vasculares ou do implante de material protésico contaminado. Outros exemplos são a infecção de recém-nascidos a partir de Candida spp. existente no tracto genital
mater-E
ducação Médica Contínua
Micoses Sistémicas Oportunistas – Manifestações Clínicas, Diagnóstico e Tratamento
no e a infecção de utilizadores de drogas por via endove-nosa (UDEV) através do consumo de heroína preparada com sumo de limão contaminado.
Independentemente da origem endogéna ou exó-gena, a imunodepressão, sobretudo se acompanhada de neutropenia ou deficiência na imunidade celular, vai facilitar a disseminação fúngica.
A candidose é, em algumas séries, a quarta principal causa de infecção invasiva nosocomial, sendo ultrapas-sada apenas pelo Staphylococcus aureus,
Staphy-lococcus coagulase-negativo e espécies de Enteroco-1-3
ccus .
Ainda que a introdução dos azóis seja responsável por um decréscimo no número de casos de infecção nosocomial por C. albicans, contribuiu para um aumen-to relativo no número de casos devidos a espécies de
Candida não-albicans resistentes ao fluconazol, parti-3
cularmente a C. glabrata e a C. krusei . Ainda assim, a espécie que prevalece é a C. albicans, estando as outras espécies, na sua totalidade, implicadas em cerca de
2,4
metade dos casos .
A C. parapsilosis está associada com o uso de
cate-3
teres venosos centrais e alimentação parentérica . 1.2. Manifestações clínicas e diagnóstico
As formas clínicas de doença invasiva por Candida
spp. ocupam um espectro que varia desde uma doença
aguda associada a candidemia, com ou sem atingi-mento de diversos órgãos, até formas mais localizadas.
A candidemia é definida como o isolamento de
Candida spp. a partir de uma ou mais hemoculturas. É
um indicador importante de candidose disseminada aguda, a qual é definida como a infecção de dois ou mais órgãos não contíguos a partir de disseminação
5
hematogénea . A forma de apresentação mais frequente é a de uma síndroma febril mantida apesar da terapêutica antibiótica de espectro alargado. Alguns sinais de alerta são a presença de lesões cutâneas e endoftalmite. As lesões cutâneas surgem em cerca de 15% dos doentes neutropénicos e consistem, habitual-mente, num exantema maculopapular localizado às extremidades e abdómen ou generalizado. O choque séptico também pode ser a forma de apresentação. No extremo oposto, alguns doentes encontram-se assin-tomáticos ou surgem com manifestações clínicas muito subtis.
A candidemia em pacientes sem neutropenia tem sido considerada um fenómeno transitório, benigno, que não implica o início de terapêutica antifúngica e que pode ser resolvido através de medidas mais simples, tais como a remoção de cateteres vasculares. Contudo, não
há dados clínicos ou laboratoriais que permitam identi-ficar que episódios serão apenas transitórios e quais vão
6
originar doença invasiva .
Nos recém-nascidos a doença é mais frequente nos prematuros e nos de baixo peso que requerem cuidados intensivos prolongados. Geralmente surge entre a segunda e quinta semanas de vida, apresentando-se como uma síndroma febril associada a deterioração clínica, com agravamento da função respiratória, bradicardia, acidose e distensão abdominal. O envolvi-mento cutâneo secundário, na forma de uma dermatite invasiva também tem sido descrito.
A candidose cutânea congénita é uma entidade rara na qual a infecção é adquirida in útero, a partir do líquido amniótico. Manifesta-se nas primeiras 12 horas de vida, como um exantema macular eritematoso generalizado que pode evoluir para uma fase papular, vesicular ou pustular e levar a extensa descamação cutânea.
Os UDEV (utilizadores de drogas endovenosas) que consomem soluções de heroína contaminadas com C.
albicans podem desenvolver uma forma atípica de
candidose disseminada aguda caracterizada por lesões cutâneas papulo-nodulares infiltrativas foliculares purulentas associadas a manifestações oculares e osteoarticulares. O quadro clínico surge com o início súbito de febre, calafrios, cefaleias e mialgias várias horas após administração da heroína. A febre dura 24 a 72 horas e é seguida pelo aparecimento das lesões cutâneas em mais de 90% dos casos. A endoftalmite ocorre cerca de 1 a 2 semanas após o aparecimento da febre e as lesões osteoarticulares surgem mais tarde, semanas a meses após o início do quadro clínico. O envolvimento condrocostal é comum e característico.
A candidose disseminada crónica é uma forma indolente, mais frequente em doentes leucémicos na fase de recuperação da neutropénia, após o tratamento de indução com remissão. É também designada de candidose hepatoesplénica, embora possam ocorrer lesões em outros órgãos. Na maioria dos casos a infecção tem início ainda no período de neutropénia mas, após a normalização do valor de neutrófilos, a febre persiste, frequentemente acompanhada por perda de peso. Podem ainda surgir dor abdominal e hepato-esplenomegalia. É frequente o aumento marcado da fosfatase alcalina, sem alteração relevante nas amino-transferases. A hipótese de diagnóstico deve ser colocada se a tomografia computorizada (TC) do abdómen revelar numerosas lesões radiolucentes de pequenas dimensões no fígado e/ou baço, que correspondem a abcessos com supuração associados a
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ducação Médica Contínua
Susana Peres, Dulce Alfaiate, Isabel Aldir, Cândida Fernandes, Raquel Vieira, Jorge Cardoso, Kamal Mansinho
Dr.ª Susana Peres
Serviço de Infecciologia e Medicina Tropical
Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Rua da Junqueira nº126 1349-019 Lisboa Tel.: 210432352 Fax: 213631690 Email: susana.reisperes@sapo.pt Correspondência:
Cryptococcus neoformans is the most important pathogenic species of the genus Cryptococcus. Pulmonary cryptococcal infection can arise from inhalation of cryptococci, which can then progress to disseminated disease involving various organs, most notably the CNS.
Until recently, treatment options for invasive mycoses have been primarily amphotericin B and the triazoles, fluconazole and itraconazole. Fortunately, advances in treatment of invasive fungal infections also continue to evolve, and the introduction of next-generation and new classes of antifungal agents over the past decade, particularly voriconazole, posaconazole and equinocandins has expanded treatment options for patients with these serious infections.
- Opportunistic mycotic infection; Immunodepression; Systemic antifungals. KEY-WORDS
INTRODUÇÃO
1. CANDIDOSE
A incidência das infecções fúngicas invasivas sofreu um crescimento substancial nos últimos 20 anos devido, principalmente, ao aumento do número de doentes com imunodepressão, consequência do aparecimento e maior utilização de fármacos citotócicos e imunomode-ladores, dos avanços na área do transplante de medula óssea e de órgãos sólidos e da pandemia da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). Contri-buíram também para este aumento o uso alargado de antibióticos de espectro alargado e os desenvolvimentos na medicina intensiva, com a maior realização de procedimentos técnicos invasivos.
Espécies de Candida e Aspergillus são as principais responsáveis por micoses sistémicas oportunistas, embora Cryptococcus spp. e fungos emergentes como espécies de Candida não-albicans, Zygomycetes e
Fusarium, também causem, ocasionalmente, doença
invasiva.
1.1. Introdução
A Candida spp. é um fungo que existe predomi-nantemente na forma leveduriforme, podendo formar, em simultâneo, pseudo-hifas e hifas verdadeiras. É um
agente ubiquitário na natureza, existindo no solo, nos alimentos, nos animais e em diversas superfícies, nomeadamente nos equipamentos hospitalares.
Apesar de se conhecerem mais de 150 espécies, apenas um número limitado – maioritariamente
Candi-da albicans – é comensal humano, colonizando 30 a
50% dos indivíduos saudáveis, podendo ser encontrado na orofaringe, no tracto gastrintestinal, no tracto genital feminino e na urina (sobretudo nos indivíduos algalia-dos).
A fonte de Candida spp. responsável pela fungemia pode ser endogéna ou exógena.
A origem endógena é a mais frequente nas infecções dos indivíduos imunodeprimidos. Factores que aumen-tem a colonização intestinal por Candida spp. (uso de antibóticos, ileus, oclusão intestinal) ou determinem atrofia ou lesão da mucosa intestinal (jejum prolongado, desnutrição, alimentação parentérica, instabilidade he-modinâmica, quimioterapia, mucosite, prematuridade, baixo peso ao nascer, Síndroma da Imunodeficiência Adquirida [SIDA] e hemodiálise), podem potenciar o
1
fenómeno de translocação no tracto gastrointestinal . A candidémia com origem exógena pode resultar do contacto das mãos de profissionais de saúde coloni-zados com doentes portadores de cateteres vasculares ou do implante de material protésico contaminado. Outros exemplos são a infecção de recém-nascidos a partir de Candida spp. existente no tracto genital
mater-E
ducação Médica Contínua
Micoses Sistémicas Oportunistas – Manifestações Clínicas, Diagnóstico e Tratamento
no e a infecção de utilizadores de drogas por via endove-nosa (UDEV) através do consumo de heroína preparada com sumo de limão contaminado.
Independentemente da origem endogéna ou exó-gena, a imunodepressão, sobretudo se acompanhada de neutropenia ou deficiência na imunidade celular, vai facilitar a disseminação fúngica.
A candidose é, em algumas séries, a quarta principal causa de infecção invasiva nosocomial, sendo ultrapas-sada apenas pelo Staphylococcus aureus,
Staphy-lococcus coagulase-negativo e espécies de Enteroco-1-3
ccus .
Ainda que a introdução dos azóis seja responsável por um decréscimo no número de casos de infecção nosocomial por C. albicans, contribuiu para um aumen-to relativo no número de casos devidos a espécies de
Candida não-albicans resistentes ao fluconazol, parti-3
cularmente a C. glabrata e a C. krusei . Ainda assim, a espécie que prevalece é a C. albicans, estando as outras espécies, na sua totalidade, implicadas em cerca de
2,4
metade dos casos .
A C. parapsilosis está associada com o uso de
cate-3
teres venosos centrais e alimentação parentérica . 1.2. Manifestações clínicas e diagnóstico
As formas clínicas de doença invasiva por Candida
spp. ocupam um espectro que varia desde uma doença
aguda associada a candidemia, com ou sem atingi-mento de diversos órgãos, até formas mais localizadas.
A candidemia é definida como o isolamento de
Candida spp. a partir de uma ou mais hemoculturas. É
um indicador importante de candidose disseminada aguda, a qual é definida como a infecção de dois ou mais órgãos não contíguos a partir de disseminação
5
hematogénea . A forma de apresentação mais frequente é a de uma síndroma febril mantida apesar da terapêutica antibiótica de espectro alargado. Alguns sinais de alerta são a presença de lesões cutâneas e endoftalmite. As lesões cutâneas surgem em cerca de 15% dos doentes neutropénicos e consistem, habitual-mente, num exantema maculopapular localizado às extremidades e abdómen ou generalizado. O choque séptico também pode ser a forma de apresentação. No extremo oposto, alguns doentes encontram-se assin-tomáticos ou surgem com manifestações clínicas muito subtis.
A candidemia em pacientes sem neutropenia tem sido considerada um fenómeno transitório, benigno, que não implica o início de terapêutica antifúngica e que pode ser resolvido através de medidas mais simples, tais como a remoção de cateteres vasculares. Contudo, não
há dados clínicos ou laboratoriais que permitam identi-ficar que episódios serão apenas transitórios e quais vão
6
originar doença invasiva .
Nos recém-nascidos a doença é mais frequente nos prematuros e nos de baixo peso que requerem cuidados intensivos prolongados. Geralmente surge entre a segunda e quinta semanas de vida, apresentando-se como uma síndroma febril associada a deterioração clínica, com agravamento da função respiratória, bradicardia, acidose e distensão abdominal. O envolvi-mento cutâneo secundário, na forma de uma dermatite invasiva também tem sido descrito.
A candidose cutânea congénita é uma entidade rara na qual a infecção é adquirida in útero, a partir do líquido amniótico. Manifesta-se nas primeiras 12 horas de vida, como um exantema macular eritematoso generalizado que pode evoluir para uma fase papular, vesicular ou pustular e levar a extensa descamação cutânea.
Os UDEV (utilizadores de drogas endovenosas) que consomem soluções de heroína contaminadas com C.
albicans podem desenvolver uma forma atípica de
candidose disseminada aguda caracterizada por lesões cutâneas papulo-nodulares infiltrativas foliculares purulentas associadas a manifestações oculares e osteoarticulares. O quadro clínico surge com o início súbito de febre, calafrios, cefaleias e mialgias várias horas após administração da heroína. A febre dura 24 a 72 horas e é seguida pelo aparecimento das lesões cutâneas em mais de 90% dos casos. A endoftalmite ocorre cerca de 1 a 2 semanas após o aparecimento da febre e as lesões osteoarticulares surgem mais tarde, semanas a meses após o início do quadro clínico. O envolvimento condrocostal é comum e característico.
A candidose disseminada crónica é uma forma indolente, mais frequente em doentes leucémicos na fase de recuperação da neutropénia, após o tratamento de indução com remissão. É também designada de candidose hepatoesplénica, embora possam ocorrer lesões em outros órgãos. Na maioria dos casos a infecção tem início ainda no período de neutropénia mas, após a normalização do valor de neutrófilos, a febre persiste, frequentemente acompanhada por perda de peso. Podem ainda surgir dor abdominal e hepato-esplenomegalia. É frequente o aumento marcado da fosfatase alcalina, sem alteração relevante nas amino-transferases. A hipótese de diagnóstico deve ser colocada se a tomografia computorizada (TC) do abdómen revelar numerosas lesões radiolucentes de pequenas dimensões no fígado e/ou baço, que correspondem a abcessos com supuração associados a
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C albicans C tropicalis C glabrata C krusei C parapsilosis C lusitaniae* C guilliermondii C dubliniensis C rugosa C kefyr C pelliculosa S S I-R R S S I-R S I S(resistência adquirida possível)
S
(resistência adquirida possível)
S (resistência emergente) S S I-R S S S S I-R S S S S S S I S S ND ND S S S S S S S S S S S-I S I S S S R S S S S I S S S: >90% estirpes sensíveis; S-I: 60-90% estirpes sensíveis; I: 30-60% estirpes sensíveis; I-R: <30% estirpes sensíveis; R: <5% estirpes sensíveis; ND: dados não disponíveis *A resistência primária da C. lusitaniae à Anfotericina B é rara nos isolados sanguíneos
Espécie de Candida Fluconazol Anfotericina B Equinocandinas Voriconazol 5-Flucitosina
Quadro I
3
RESISTÊNCIA IN VITRO DOS ISOLADOS DAS ESPÉCIES DE CANDIDA AOS ANTIFÚNGICOS
reacção granulomatosa. As hemoculturas, geralmente, são negativas.
A candidose invasiva pode ainda assumir formas localizadas. São exemplos a doença pulmonar e renal, a osteomielite, a artrite, a peritonite, a endocardite, o envolvimento do sistema nervoso central (SNC) (menin-gite, encefalite, abcesso cerebral) e ocular (endoftalmite, corioretinite).
1.3. Terapêutica
A escolha da terapêutica antifúngica depende da situação clínica do doente, das comorbilidades, do padrão de susceptibilidade da espécie (Quadro I), da toxicidade dos fármacos e da exposição prévia a
5
antifúngicos .
Estão aprovados, na abordagem inicial da candido-se invasiva, a anfotericina B, o fluconazol, a caspofun-gina e a associação de fluconazol com anfotericina B5.
Nos pacientes clinicamente estáveis, não medicados previamente com azóis, nomeadamente na profilaxia, e com espécies de Candida susceptíveis, está indicada a terapêutica com fluconazol 6mg/Kg/dia por via
endove-5
nosa (EV) ou per os (PO) .
Apesar do fluconazol ter mostrado ser eficaz em doentes clinicamente instáveis, infectados por espécies susceptíveis, muitos autores preferem iniciar a
terapêu-5
tica com anfotericina B ( 0,7mg/Kg/dia) . As
formula-ções lipídicas poderão ser necessárias na presença de toxicidade com a apresentação convencional.
Os estudos com equinocandinas, nomeadamente com a caspofungina (70mg dose inicial, depois 50mg/ dia EV) são ainda limitados mas parecem promissores, mostrando a não inferioridade quando comparada com
2,7-10
os outros antifúngicos . A salientar, no entanto, a má penetração no SNC e a menor susceptibilidade da
11 Candida parapsilosis a esta classe terapêutica .
Na Europa, o voriconazol foi aprovado na tera-pêutica da candidose invasiva grave por espécies de
Candida resistentes ao fluconazol e à anfotericina B e na 5
doença refractária aos outros antifúngicos .
A terapêutica da candidose invasiva deverá ser conti-nuada até 2 semanas após a última hemocultura
5
positiva e até à resolução dos sinais e sintomas . Após uma fase inicial, a anfotericina B e a caspofungina pode-rão ser alteradas para fluconazol até o doente completar o tempo de terapêutica.
Na abordagem da candidose hepatoesplénica pode-rão ser usados a anfotericina B ou o fluconazol. A associação de flucitosina com um destes fármacos mostrou benefícios na doença refractária. A terapêutica deverá ser mantida até calcificação ou resolução das lesões.
A abordagem terapêutica das formas localizadas está fora do âmbito deste trabalho.
E
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2.1. Introdução
O Aspergillus spp. é o segundo fungo responsável por doença sistémica oportunista no Homem.
O Aspergillus spp. é um fungo filamentoso, caracte-risticamente sob a forma de ramificações dicotómicas formando um ângulo de 45º no exame histopatológico. Existe de forma ubiquitária na natureza, sendo encontra-do no solo, no ar, na poeira, na água (nomeadamente nos sistemas de abastecimento), na vegetação e em qualquer substrato com resíduos orgânicos.
Embora existam mais de 200 espécies, menos de 20 são patogénicas para o Homem, sendo as principais implicadas o A. fumigatus (66%), o A. flavus (14%), o A.
12,13 terreus (5%) e o A. niger (5%) .
O principal mecanismo de infecção é através da
14
inalação de esporos . Outras vias de transmissão, menos frequentes, são a implantação traumática e a inoculação iatrogénica. Têm sido relatados surtos de Aspergilose nosocomial em Unidades Hospitalares pró-ximas de trabalhos de construção civil ou com condutas
15
de ar contaminadas .
Embora a colonização por Aspergillus ssp. seja rara, pode ocorrer nos seios perinasais, no canal auditivo
14
externo e em unhas distróficas . Assim, a aspergilose pode resultar adicionalmente de reactivação endógena, a partir da colonização ou infecção prévias, de forma semelhante à tuberculose.
O desenvolvimento da doença e as manifestações clínicas vão depender do inóculo e de factores relacio-nados com o hospedeiro. Os principais indivíduos atingidos são aqueles com neutropénia grave (<100 neutrófilos/ml) e prolongada (>2 semanas), neoplasias hematológicas, sobretudo leucemia aguda, transplan-tados de medula óssea (mais frequente nos transplantes alogénicos), e de órgãos sólidos (particularmente de pulmão e fígado), doença do enxerto-versus-hospe-deiro, infecção por vírus citomegálico, medicados com corticóides em altas doses e terapêutica imuno-modeladora (ex. infliximab). São também afectados, embora com menor frequência, os doentes com infecção por VIH, doenças crónicas granulomatosas e imunodeficiências primárias.
2.2. Manifestações clínicas e diagnóstico
O espectro de síndromas clínicas relacionadas com a aspergilose varia desde a colonização assintomática, manifestações alérgicas, infecção superficial e doença invasiva aguda ou subaguda/crónica.
A aspergilose pulmonar é a forma mais frequente de
2. ASPERGILOSE doença invasiva pelo fungo. O período de incubação é
desconhecido. As manifestações clínicas são inespe-cíficas e podem ser semelhantes às de uma pneumonia bacteriana. O Aspergillus spp. é um fungo angioinvasivo e têm sido descritos, particularmente em doentes neutro-pénicos, enfartes pulmonares hemorrágicos e
pneumo-12
nias necrotizantes .
No radiograma torácico são frequentes os infiltrados pulmonares nodulares bilaterais, uma hipodensidade triangular periférica de base externa e lesões cavitadas.
16
Podem ainda ocorrer derrame pleural e pneumotórax . Na TC torácica o achado mais importante é o sinal do halo, caracterizado por um halo de atenuação em vidro fosco ao redor de um nódulo, massa ou consolidação, e que ocorre precocemente no curso da doença (período
16
neutropénico) . A escavação desenvolve-se, habitual-mente, numa fase posterior de recuperação imunoló-gica (Fig. 1). Outro achado característico é o sinal do crescente aéreo que, ao contrário do sinal do halo, aparece mais tarde no curso da doença, coincidindo
16
com a melhoria da neutropenia .
Fig. 1 - Lesões pulmonares cavitadas por Aspergillus spp.
A aspergilose pode ter como forma de apresentação uma traqueobronquite. Esta está associada à presença de úlceras e pseudomembranas necróticas. Pode cursar como um processo obstrutivo e levar à asfixia.
Outras formas de doença do tracto respiratório incluem o aspergiloma pulmonar (bola de fungos), a aspergilose pulmonar necrotizante, que são formas cró-nicas e mais indolentes e a aspergilose broncopulmonar alérgica.
Micoses Sistémicas Oportunistas – Manifestações Clínicas, Diagnóstico e Tratamento Susana Peres, Dulce Alfaiate, Isabel Aldir, Cândida Fernandes, Raquel Vieira, Jorge Cardoso, Kamal Mansinho
