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Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)
Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br) Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)
Correspondência: Dante Marcelo Artigas Giorgi – InCor – Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 05403-000 – São Paulo, SP – E-mail: hipdante@incor.usp.br
Caso 6/2001 - Criança do sexo feminino de 11 anos de idade com ar Caso 6/2001 - Criança do sexo feminino de 11 anos de idade com arCaso 6/2001 - Criança do sexo feminino de 11 anos de idade com ar Caso 6/2001 - Criança do sexo feminino de 11 anos de idade com ar
Caso 6/2001 - Criança do sexo feminino de 11 anos de idade com arterite de Tterite de Tterite de Tterite de Tterite de Takayasu eakayasu eakayasu eakayasu eakayasu e insuficiência cardíaca (Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP
insuficiência cardíaca (Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP insuficiência cardíaca (Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP insuficiência cardíaca (Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP
insuficiência cardíaca (Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP, São P, São P, São P, São P, São Paulo)aulo)aulo)aulo)aulo)
Correlação Anatomoclínica
Menina de 11 anos de idade procurou atendimento médico por dor lombar, náuseas e dispnéia.
Há um ano havia sido feito o diagnóstico de arterite de Takayasu, com hipertensão de origem renovascular e disfunção ventricular esquerda acentuada. Submetida a revascularização renal com enxerto de veias safena, entre aorta e ambas artérias renais, houve oclusão pós-operatória do enxerto, exigindo nova revascularização. As interven-ções foram complicadas por insuficiência renal aguda, com elevação das taxas de uréia até 160mg/dL e de creatinina até 6,8mg/dL que, posteriormente, regrediram. Na ocasião, a radiografia do tórax revelou cardiomegalia e congestão pul-monar e o ecocardiograma hipocinesia difusa e dilatação acentuadas de ventrículo esquerdo, diâmetro diastólico 69mm, sistólico 60mm, e fração de encurtamento de 13%.
A paciente recebeu alta hospitalar no 21º dia pós-ope-ratório, em boas condições clínicas, sem queixas, freqüên-cia cardíaca 104bpm, pressão arterial 90/60mmHg, sem ou-tras anormalidades no exame físico. A taxa era 0,8mg/dL e foram prescritos 100mg de ácido acetilsalicílico, 20mg de furosemida, 0,25mg de digoxina e 18,5mg de captopril.
A paciente evoluiu por três meses com dispnéia aos grandes esforços, apresentando dor lombar atribuída à urolitíase, demonstrada por ultra-sonografia. Dias após, apresentando náuseas, dispnéia, dor em dorso e mal estar geral, procurou atendimento médico.
O exame físico revelou paciente em regular estado ge-ral, freqüência cardíaca de 100bpm, pressão arterial 120/ 80mmHg; roncos e sibilos em ambos os hemitórax, ritmo cardíaco regular com hiperfonese de segunda bulha em
área pulmonar e sopro sistólico +/4+ em área mitral. O fígado era palpado a 2cm do apêndice xifóide e havia edema ++/4+ em membros inferiores.
Os exames laboratoriais revelaram anemia, neutro-filia com percentual elevado de formas jovens e anti-corpos circulantes da classe IgG para hepatite A e cito-megalovírus e sorologia negativa para hepatite B, C e mononucleose (tab. I). Após radiografias de seios da face (posições frontal e submental), aparentemente sem alterações, foi medicada empiricamente com cefaclor e internada para esclarecimento diagnóstico e compensa-ção da insuficiência cardíaca.
O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, sobrecarga biatrial e ventricular esquerda e alterações secundárias da repolarização ventricular (fig. 1).
O ecocardiograma revelou acentuadas dilatação e hi-pocinesia do ventrículo esquerdo (diâmetro diastólico 68mm e sistólico 59mm e fração de encurtamento de 13%, respectivamente), distância do ponto E da valva mitral ao septo de 31m e baixo fluxo aórtico (0,4m/s). A valva aórtica apresentava sinais de fechamento precoce. Não havia ano-malia das valvas cardíacas.
Na internação persistiu com insuficiência cardíaca, apresentando dor em faces anterior e posterior do tórax e dias após surgiram dispnéia intensa, hemoptoicos e piora do edema de membros inferiores.
O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, freqüên-cia de 137bpm, diminuição de voltagem no plano frontal (em relação ao eletrocardiograma anterior), sobrecarga ventricular esquerda e alterações secundárias da repolari-zação ventricular (fig. 2). A radiografia do tórax revelou congestão pulmonar.
Havendo diminuição da diurese e necessidade do uso de dobutamina 20µg/kg/min, furosemida 160mg endoveno-sos, sem melhora do quadro, foi transferida para UTI.
A cintilografia pulmonar revelou padrão perfusional
Fabio Gazelato de Mello Franco, Dante Marcelo Artigas Giorgi, Maria Clementina Pinto Giorgi, Paulo Sampaio Gutierrez
São Paulo, SP
5 8 3 5 8 3 5 8 3 5 8 3 5 8 3 heterogêneo, com hipoperfusão de segmento superior de
lobo inferior direito. Na inalação também houve hipocap-tação na mesma área. A conclusão foi de baixa
probabilida-de probabilida-de tromboembolismo agudo e compatível com processo parenquimatoso, que não excluiu a possibilidade de infarto pulmonar (fig. 3).
A cintilografia renal dinâmica com uso de DTPA-Tc 99 e potencializada por furosemida demonstrou baixo fluxo aórtico e fluxos renais com diminuição discreta. Os rins eram tópicos com volumes aumentados, com dilatação bila-Tabela I - Exames laboratoriais
13/6/97 25/6/97 11/7/97 17/7/97 Hemácias/mm³ 4.900.000 5.300.000 4.500.000 4.700.000 Hemoglobina (g/dL) 11,1 11,8 11 11.5 Hematócrito (%) 35 37,2 34 35 VCM (mm³) 71 70,2 76 74 HCM (pg) 23 31,6 24 24 Leucócitos/ mm³ 7.800 14.400 18.400 20.000 Bastões (%) 24 63,8 4 4 Segmentados (%) 49 84 84 Eosinófilos (%) 0 1,3 0 0 Linfócitos (%) 23 26,9 8 10 Monócitos (%) 4 7,5 4 2 Plaquetas/mm³ 345.000 495.000 324.000 240.000 Creatinina (mg/dL) 0,8 0,8 1,2 1,8 Uréia (mg/dL) 68 54 73 111 Sódio (mEq/L) 132 122 121 Potássio (mEq/L) 5,1 4,9 4,3 Cloro (mEq/L) 79 101 Glicose (mg/dL) 94 71 Urina (EAS) Densidade 1015 1011 pH 6,5 5 Proteínas (g/L) 0,62 0,29 Leucócitos/mL 13.000 *
Eritrócitos/mL 11.000 Campo recoberto Eletroforese de proteínas sangue (g/dL) Total 7,4 Albumina 3,5 2,8 alfa-1 globulina 0,27 } 3,1 alfa-2 globulina 0,7 beta globulina 0,91 gama globulina 1,89
Tempo protrombina (INR) 1,41 1,61 2,42 TTPA (relação tempos) 1,24 1,14 1,09 Atividade fator V(%) 74
Fibrinogênio (mg/dL) 383
Amilase 1.693
AST ((U/L) 44 105
Desidrogenase lática U/L 500 1680 Gasimetria Máscara 5L O2 Venosa
pH 7,48 7,18
pCO2 (mmHg) 31 54
pO2 (mmHg) 68 50
Saturação O2 (%) 93 74,6
HCO3 (mEq/L) 22,5 19,3
Excesso de base (mEq/L) -0,2 -8,8
Fig. 1 – Eletrocardiograma - sobrecarga de átrio direito, átrio esquerdo e de ventrículo esquerdo.
Fig. 2 - Eletrocardiograma - diminuição da voltagem do complexo QRS no plano frontal e sobrecarga de ventrículo esquerdo.
A
B
Fig. 3 - Cintilografia de perfusão pulmonar (fig. 3A) evidenciando hipoperfusão no lobo inferior do pulmão direito semelhante ao padrão da inalação pulmonar (fig. 3B) onde se observa hipoaeração na mesma região.
5 8 4 5 8 4 5 8 4 5 8 4 5 8 4
teral do sistema pielocalicial. Após o uso de furosemida, houve aumento da excreção no rim direito, não havendo resposta adequada no rim esquerdo. A função renal dife-rencial (semiquantitativa) foi de 52% no rim direito e 48% no rim esquerdo.
O exame ultra-sonográfico do abdome revelou aumen-to acentuado do fígado. A vesícula biliar não foi visibiliza-da. O baço foi normal. Os rins mediram 10cm, com relação corticomedular e ecogenicidade do parênquima normais; com sinais de duplicação pielocalicial à esquerda. A bexiga foi normal.
A radiografia de tórax revelou infiltrado apical no lobo inferior direito.
Na evolução, a paciente apresentou choque com neces-sidade de administração de doses altas de catecolaminas. No dia seguinte, apresentou edema agudo dos pulmões, rebaixa-mento dos níveis de consciência, necessitando intubação orotraqueal. Cogitada a hemofiltração para retirada de volu-me, em razão da oligúria, mas não foi realizada em razão dos episódios de hipotensão arterial. Houve persistência da leucocitose, atribuída à infecção ou à atividade inflamatória da arterite. Foram administrados 500mg de metilprednisolona. A deterioração clínica foi refratária ao tratamento, e a pa-ciente sofreu parada cardiorrespiratória precedida por bradi-cardia, revertida com manobras de ressuscitação. Havendo acidose metabólica acentuada, foi administrado bicarbonato de sódio (tab. I). O quadro de choque persistiu, assim como a acidose metabólica, apesar das correções freqüentes com NaHCO3 e a paciente faleceu na manhã do dia seguinte.
Discussão
Cintilografias de perfusão e inalação pulmonares - A cintilografia pulmonar perfusional realizada com macroagre-gados de albumina (MAA) marcados com tecnécio-99m evi-denciou hipoperfusão no lobo inferior direito (fig. 3A). O es-tudo de inalação pulmonar (fig. 3B) foi realizado com aerosol de solução fisiológica e ácido dietilenotriaminopentaacético (DTPA) marcado com tecnécio-99m, evidenciando padrão de distribuição do radiofármaco semelhante ao observado no estudo perfusional (padrão concordante - match). Esse pa-drão é encontrado nos vários processos parenquimatosos pulmonares, tais como pneumonia, tumores e infartos pulmo-nares, não ocorrendo porém na embolia aguda, exceto quando esta é acompanhada de broncoespasmo.
(Dra. Maria Clementina Pinto Giorgi) Renograma - Aspecto relevante em pacientes com suspeita de arterite de Takayasu é o tempo decorrido até a aorta ser preenchida de contraste. No caso clínico da paci-ente, esse tempo foi muito grande, sugerindo obstrução acentuada ao fluxo por lesão aórtica.
(Dr. Dante M. A. Giorgi) Aspectos clínicos - A arterite de Takayasu é uma
doen-ça inflamatória crônica de etiologia provavelmente auto-imune, envolvendo artérias de médio e grande calibre, pre-dominantemente a aorta e seus ramos em sua porção pro-ximal. As artérias mais comumente envolvidas são as sub-clávias, seguidas do arco aórtico, da aorta ascendente, das carótidas e femorais. Pode afetar também artérias pulmona-res e coronárias.
Acomete principalmente mulheres em uma proporção de 8:1, sendo a média de idade para o diagnóstico realizado ao redor dos 29 anos. Em ¾ dos casos, o diagnóstico é feito na adolescência.
Tem sido relatada uma associação entre a doença e certos subtipos de HLA, embora de significado não escla-recido.
As lesões são puramente estenóticas em 85% dos ca-sos, puramente dilatadas em 2% e mistas em 13%.
As alterações morfológicas são caracterizadas por es-pessamento irregular da parede aórtica com enrugamento da íntima. Quando o arco aórtico é afetado, os orifícios das principais artérias da porção superior do corpo podem estar acentuadamente estreitados ou, até mesmo, ocluídos, justi-ficando a designação de doença sem pulso.
Na fase aguda, os sintomas podem ser inespecífícos como febre, anorexia, mal estar, artralgias, além daqueles re-ferentes à isquemia do território irrigado pela artéria acome-tida. A hipertensão geralmente é de etiologia renovascular, complicando esta doença em 50-60% dos casos. A insufici-ência cardíaca congestiva ocorre em 28% dos pacientes, sendo conseqüência de hipertensão arterial sistêmica ou mais raramente, de regurgitação aórtica. Geralmente, a morte resulta de acidentes cérebro- vasculares ou insuficiência cardíaca.
Neste caso a paciente já possuía o diagnóstico de arte-rite de Takayasu, com acometimento renal (hipertensão re-novascular) e disfunção ventricular esquerda acentuada. Procurou atendimento médico de emergência com clínica sugestiva de descompensação cardíaca. Na internação evoluiu com dor torácica, hemoptoicos, piora da dispnéia e do edema de membros inferiores. Evoluiu com choque car-diogênico refratário e óbito.
A clínica e os achados laboratoriais sugerem ativi-dade da doença. Em alguns casos pode haver acometi-mento da artéria pulmonar levando à sua oclusão e con-seqüente infarto pulmonar 1-3. A presença de escarros
hemoptoicos e dispnéia, aliados a hipoperfusão de seg-mento superior de lobo inferior direito reforçam esta idéia. A disfunção ventricular prévia agravada pela ativi-dade inflamatória e infarto pulmonar podem ter levado à piora da função ventricular com choque cardiogênico re-fratário.
Não podemos descartar a presença de processo infec-cioso associado, contribuindo para a descompensação he-modinâmica e óbito.
Em alguns casos, a disfunção ventricular esquerda em pacientes com Takayasu pode ser secundaria a uma miocar-dite 4. O envolvimento inflamatório do miocárdio está
5 8 5 5 8 5 5 8 5 5 8 5 5 8 5 com lesões arteriais inflamatórias. O diagnóstico é realizado
por meio de biopsia miocárdica e pelo acometimento arterial pulmonar e renal. Uma revisão pela literatura revela ser a miocardite condição bastante rara e comprovada em apenas alguns casos submetidos à necropsia.
Devemos ainda considerar a possibilidade de isque-mia miocárdica decorrente de acometimento coronariano, que pode ocorrer em até 10% dos casos dos pacientes com esta doença.
(Dr. Fábio Gazelato de Mello Franco) Hipótese diagnostica - Arterite de Takayasu em ativi-dade, tromboembolismo pulmonar e disfunção ventricular agravada pela embolia pulmonar e, com menor probabilida-de, isquemia miocárdica.
(Dr. Fábio Gazelato de Mello Franco)
Necropsia
As principais alterações encontradas à necropsia situ-avam-se na aorta, que apresentava a parede bastante espes-sada, desde seu início até a porção abdominal, abaixo da saída das artérias renais. Ainda que difuso, o acometimento não era regular e, em conseqüência, havia áreas com grande estreitamento da luz da artéria e outras mais preservadas. Os cortes histológicos mostraram aortite crônica (fig. 4), com destruição das fibras elásticas (fig. 5). As pesquisas de bactérias e fungos resultaram negativas. O diagnóstico foi de arterite de Takayasu.
Havia comprometimento marcante dos ramos do arco aórtico e artérias renais. Devido a este último, a criança ha-via sido submetida a revascularização cirúrgica dos rins; os enxertos estavam parcialmente obstruídos e havia necrose cortical renal. A paciente tinha também sinais de insuficiên-cia cardíaca congestiva, com congestão passiva crônica de pulmões e fígado, e tromboembolismo com infarto dos lo-bos médio e superior do pulmão direito, sem lesões
inflama-tórias da árvore arterial pulmonar. Finalmente, havia sinais sistêmicos de choque, tais como necrose hepática centrolo-bular e esteatonecrose pancreática. Considerou-se a morte como consequência da falência de múltiplos órgãos.
Ainda que tendo ocorrido em faixa etária um pouco mais baixa que o habitual, a doença dessa criança ficou bem caracterizada como arterite de Takayasu, tanto do ponto-de-vista clínico como morfológico.
Não ficou bem esclarecido, em vida, o ocorrido na par-te final da evolução. Houve suspeita de infarto do miocár-dio, não confirmada pela necropsia, a qual revelou a existên-cia de outro fator que desencadeou a descompensação da paciente - o tromboembolismo pulmonar.
Os fatores que poderiam determinar insuficiência car-díaca, como complicação da arterite de Takayasu 5-7 são o
comprometimento do músculo cardíaco, quer por miocar-diopatia, descrita em alguns casos, quer por infarto do mio-cárdio secundário à inflamação das artérias coronárias; a es-tenose aórtica valvar ou supravalvar; e a descompensação de hipertensão arterial sistêmica e/ou a hipervolemia, quan-do há comprometimento das artérias renais. No presente caso, estando as coronárias e o miocárdio preservados, Fig. 4 - Corte histológico da camada média da aorta. Nota-se denso e difuso infiltrado
inflamatório a mononucleares. As fibras elásticas, presentes na camada média, coram-se em negro e mostram-coram-se parcialmente destruídas e fragmentadas. (HE, aumento 16x).
Fig. 5 - Corte histológico da aorta corado pelo método de Movat. As fibras elásticas, presentes na camada média, coram-se em negro e mostram-se parcialmente destruídas e fragmentadas. (Aumento 2,5x).
5 8 6 5 8 6 5 8 6 5 8 6 5 8 6
uma associação das demais causas deve ter sido responsá-vel pela alteração funcional. É interessante notar que, embo-ra todos os fatores mencionados possam estar isolada ou associadamente envolvidos na patogênese da insuficiência cardíaca, esta surge na grande maioria das vezes em hiper-tensos, com maior incidência nos pacientes mais jovens. Em levantamento efetuado no México, restrito a 12 crianças, encontrou-se hipertensão arterial sistêmica em 11 e disp-néia de esforços em 9 5. Talwar e cols. 6 a detectaram em 17
entre 31 casos de insuficiência cardíaca em portadores de arterite de Takayasu abaixo dos 15 anos.
(Dr. Paulo Sampaio Gutierrez) Diagnóstico anatomopatológico - Arterite de Takaya-su e infarto pulmonar por tromboembolismo.
(Dr. Paulo Sampaio Gutierrez)
1. Bletry O . Severe pulmonary artery involvement of Takayasu arteritis. 3 cases and review of the literature. Arch Mal Coeur Vaiss 1991; 84: 817-22.
2. Nunes H. Pulmonary artery involvement in Takayasu arteritis. A case of right ventricular failure as presentation form. Rev Port Cardiol 1992; 11: 775-80. 3. Lupi E. Pulmonary artery involvement in Takayasu’s arteritis. Chest 1975; 67: 69-74. 4. Gay J. Myocardiopathy and Takayasu’s disease. Apropos of a case. Ann Cardiol
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