We Believe the Possibilities.
ICSH recommendation for the standardization
of nomenclature and grading of peripheral
blood cell morphological features.
Publicação comentada julho 2015- Parte I
L. Palmer, C. Briggs, S. McFadden, G. Zini, J. Burthem, G. Rozenberg, M. Proytcheva, S.L,. Machin. Int J Lab Hematol. 2015, 37: 287-303.
No volume 37, nº 3 do International Journal of Laboratory Hematology (junho de 2015), foi publicada uma recomendação do ICSH (International Council for Standardization in Haematology) para a padronização e graduação das características morfológicas das células observadas na extensão sanguínea que são descritas no hemograma, a partir da observação microscópíca.
Um grupo composto por patologistas, hematologistas e cientistas de diferentes partes do mundo e com grande experiência em morfologia de células sanguíneas participaram da elaboração desse guia.
Aqui serão apresentadas as principais recomendações que constam desse documento. No momento serão apresentadas as recomendações referentes à série vermelha (Parte I). Aquelas relativas às séries branca e plaquetária serão apresentadas separadamente (Parte II).
Graduação das características morfológicas
Objetivo de graduar as anormalidades: fornecer informações úteis para o clínico que possam auxiliar no diagnóstico diferencial, ao invés de relatar uma série de dados que clinicamente são insignificantes. Assim, a tabela de graduação inclui as graduações 2+ (moderada) e 3+ (muitas). A designação 1+ (raros/poucos) é reservada somente para os esquistócitos, já que mesmo a observação de pequeno número deles tem significado clínico.
De acordo com a tabela de distribuição de Rumke (Rumke C. The statistically expected variability in differential leukocyte counting.In: Differential Leukocyte Counting. Koepke JA (ed). College of American Pathologists; 1977, 39-46), no mínimo 1000 hemácias devem ser analisadas para obter-se uma porcentagem precisa de células com a anormalidade descrita.
Tabela 1. Graduação das características morfológicas
Sistema de graduaçãoNome da célula Pouco/1+ Moderado/2+
% Muitos/3+ % Série vermelha Anisocitose NR 11-20 >20 Macrocitose NR 11-20 >20 Macrócitos ovais NR 2-5 >5 Micrócitos NR 11-20 >20 Células hipocrômicas NR 11-20 >20 Policromasia NR 5-20 >20 Acantócitos NR 5-20 >20 “bite” cells NR 1-2 >2 “blister cells” NR 1-2 >2 Equinócitos NR 5-20 >20 Eliptócitos NR 5-20 >20 Hemácias Irregularmente contraídas NR 1-2 >2 Ovalócitos NR 5-20 >20 Esquistócitos <1% 1-2 >2 Células falcizadas NR 1-2 >2 Esferócitos NR 5-20 >20 Estomatócitos NR 5-20 >20 Células em alvo NR 5-20 >20 Células em gota NR 5-20 >20 Granulações basofílicas NR 5-20 >20 Corpúsculos de Howell-Jolly NR 2-3 >3 Corpúsculos de Pappenheimer NR 2-3 >3
Na tabela a seguir (Tabela 2) estão listadas a nomenclatura recomendada pelo ICSH, as
diferentes nomenclaturas comumente utilizadas, uma breve descrição de cada tipo celular e as principais condições clínicas associadas a essas alterações.
Tabela 2. Sinônimos comuns usados na série vermelha, descrição e condições clínicas associadas
Nomenclatura recomendada Descrição Condições clínicas associadas Acantócito
Sinônimos: Célula acantóide, “burr cell”, picnócito, célula espiculada, célula em estrela, célula em espora Células arredondadas, hipercrômicas com de 2-10 projeções ou espículas de formas, comprimento de espessura irregulares. Doença hepática, deficiência de vitamina E, pós-esplenectomia, abetalipoproteinemia, McLeod RBC phenotype (anormalidade herdada das proteínas da membrana)
Ponteado basofílico
Sinônimo: Ponteado basófilo
Presença de grânulos finos, médios ou agrupados, de cor azulada. São agregados ribossomais anormais distribuídos uniformemente pela hemácia
Intoxicação pelo chumbo, hemoglobinopatias,
talassemia, síntese anormal do heme
“Bite cell”
Sinônimo: Queratócito
Na hemólise oxidante a remoção dos corpos de Heinz pelo baço causam um defeito no formato da hemácia, semelhante a uma mordida. O dano mecânico e a ruptura de pseudovacúolos produzem células semelhantes
Deficiência de G6PD Anemia hemolítica microangiopática
“Blister cell” (hemácias em
bolha) A hemoglobina fica retraída em uma das metades da célula, formando uma massa densa e o restante da célula tem aparência de uma membrana vazia
Hemólise oxidativa, deficiência de G6PD
Equinócito
Sinônimos: hemácia crenada, poiquilocitose, célula
espiculada, célula em espora
Hemácia recoberta por 10-30 pequenas projeções ou espículas razoavelmente regulares
Doenças renal e hepática, deficiência de piruvato quinase, artefato de estocagem do sangue
Eliptócito
Sinônimos: Ovalócito, hemácia em lápis
Forma elíptica, sendo o eixo longo duas vezes maior do que o eixo curto.
Ovalócito: forma oval e o eixo longo é menos do que duas vezes o eixo curto.
Eliptocitose hereditária, deficiência de ferro
Corpúsculo de Howell-Jolly Inclusões de 1µm, geralmente únicas, densas, redondas e basofílicas. São fragmentos de material nuclear (DNA)
Hipoesplenismo, pós-esplenectomia, anemia hemolítica, anemia megaloblástica
Células hipocrômicas Aumento do halo central pálido, que ocupa mais de 1/3 do diâmetro da hemácia
Anemia ferropriva, talassemia Células irregularmente
contraídas Células pequenas e densas sem o halo pálido central, mas sem o formato regular dos esferócitos
Deficiência de G6PD, hemoglobinopatias
Macrócito
Sinônimo: megalócito
células com diâmetro > 8,5 µL Deficiência de vit. B12/ácido fólico, doença hepática, SMD
Micrócito células com diâmetro <7,0 µL Deficiência de ferro, talassemia
Ovalócito
Sinônimo: eliptócito
forma oval e o eixo longo é menos do que duas vezes o eixo curto.
Eliptocitose hereditária, deficiência de ferro Corpos de Pappenheimer Agregados de ferritina, em
inclusões múltiplas e tamanho e forma variáveis, geralmente distribuídos em uma área limitada do citoplasma. Coram positivamente com Azul da Prússia
Anemia sideroblástica, hemoglobinopatias, hipoesplenismo
Poiquilócito
Sinônimos: Equinócito, células irregularmente contraídas, picnócito
Alteração inespecífica da
forma da hemácia Dependendo da forma pode estar associada com uma doença em particular (exemplo: eliptócitos na eliptocitose hereditária)
Célula policromática Sinônimo: Célula policromatofílica
Célula imatura de coloração azul-acinzentada devido a presença de RNA ribossomal residual.
Anemia hemolítica, tratamento com ferro Esquistócito Sinônimos: Esquisócito, hemácia em capacete, hemácia fragmentada Hemácia fragmentada mecanicamente na circulação. São sempre menores do que a hemácia intacta, podendo adquirir diversos formatos.
Anemia hemolítica
microangiopática, TTP, SHU, CIVD, doença renal
Célula falcizada
Sinônimo: Drepanócito
Forma de crescente ou foice, com as extremidades finas, resultante da polimerização da HbS.
Anemia falciforme e outras doenças falciformes
Esferócito Diâmetro < 6,5µm, esférico e denso, consequente a anormalidade do
citoesqueleto e membrana da hemácia, hemólise imune e microangiopática, ou dano direto da membrana celular.
Esferocitose hereditária, ABO e AIHA quente, sepsis por Clostridium perfringens, queimaduras
Estomatócito São unicôncavos, com uma
fenda central (“boca”) Doença hepática por alcoolismo, estomatocitose hereditária
Hemácia em alvo Sinônimos: Codócito, leptócito
Células finas com aumento da relação área de superfície/ volume. Apresentam uma área mais corada no centro da hemácia
Doença hepática, hemoglobinopatias, talassemia
Hemácia em gota Sinônimo: Dacriócito
Formato de gota ou pera. mielofibrose
Distribuição irregular das hemácias na extensão sanguínea
Aglutinação: formação irregular de grumos de hemácias, lembrando cachos de uvas. Geralmente indicam a presença de anticorpo anti-hemácia a frio.
Índices hematimétricos: VCM falsamente elevado, contagem de hemácias falsamente diminuídas, falsa elevação do HCM e do CHCM.
Recomendação: reportar a presença da aglutinação.
Formação de Rouleaux: hemácias empilhadas como moedas, quando a concentração de proteína plasmática está elevada (figura 10).
Recomendação: reportar a presença do rouleaux.
Anormalidades do tamanho e/ou cor das hemácias
Anisocitose: variação do tamanho.
Recomendação: usar o RDW como medida do grau de variação no tamanho das hemácias. Se não for possível usar a automação, graduar a anisocitose.
Dismorfismo: presença de duas populações distintas de hemácias. Há uma elevação do RDW.
Recomendação: reportar a presença do dismorfismo e descrever as duas populações presentes.
Hipocromia: HCM estará reduzido e o CHCM também nas hipocromias graves. A microcitoe
pode estar associada.
Recomendação: usar o valor de HCM para graduar a hipocromia. Alguns laboratórios preferem fazer a graduação visual por microscopia.
Macrócitos: células com diâmetro > 8,5 µL (VCM > 100 fL). O HCM estará normal exceto se o
VCM estiver excessivamente elevado.
Pode ser redondo ou oval e isso tem significado diagnóstico.
*As hemácias estão com o tamanho fisiologicamente aumentado em: RN a termo e prematuros. A reticulocitose pode causar uma elevação no VCM.
Recomendação: usar o VCM para graduar a macrocitose. O RDW ou histograma de hemácias anormais, mesmo com VCM normal sugerem a presença de macrócitos e merece a revisão microscópica para graduar a macrocitose. Graduar a macrocitose oval.
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Micrócitos: células com diâmetro <7,0 µL (VCM < 80 fL). Em geral a hipocromia está associada.
Número moderado de hemácias em alvo reduzirão falsamente o VCM devido ao aumento da superfície celular em relação ao volume da célula.
*As hemácias estão com o tamanho fisiologicamente reduzido em crianças saudáveis. Recomendação: usar o VCM para graduar a microcitose.
Policromasia: presença de células imaturas com conteúdo azul-acinzentado correspondente a
presença de RNA ribossomal residual.
Recomendação: graduar a policromasia e fazer a contagem de reticulócitos, se necessário.
Poiquilocitose: recomenda-se reportar a forma específica da célula observada ao invés do termo
poiquilocitose (genérico).
Outras inclusões celulares:
Cristais intracelulares de hemoglobina: agregados de cristais de hemoglobina podem ser
vistos nas hemoglobinopatias C e SC. Os cristais coram densamente, variam em tamanho e tem as pontas afinadas.
Micro-organismos no interior das hemácias: bactérias,
fungos, protozoários ou parasitas podem ser observados entre ou dentro das hemácias de pacientes infectados (figura 11).
Recomendação: reportar a presença dos micro-organismos. No caso da malária deve ser feita a identificação da espécie, assim como a determinação da densidade parasitária, que pode ser útil no monitoramento da resposta ao tratamento
particularmente para o Plasmodium falciparum e Plasmodium knowlesi.
Outros:
Hemácias nucleadas (NRBC): precursor da hemácia madura e descreve a presença de
eritroblastos na circulação.
Recomendação: reportar o número absoluto de NRBC, com a contagem corrigida de leucócitos. Outra opção é contar o número de NRBC/100 leucócitos.
Notas do tradutor:
1. Esse guia ressalta a importância de relatar as anormalidades relativas à série vermelha, desde que o número de alterações observadas tenha algum significado clínico. Daí a importância da graduação das características morfológicas descritas. 2. Outro aspecto interessante é a associação entre as alterações morfológicas e os valores de alguns parâmetros liberados pela automação, com o objetivo de tornar a descrição menos subjetiva, como no caso da associação anisocitose e RDW, microcitose e VCM, dismorfismo e RDW, macrocitose e VCM, hipocromia e HCM.
3. Importantes as recomendações de relatar a presença de esquistócitos ou hemácias fragmentadas, mesmo em pequeno número e a necessidade da contagem de reticulócitos na presença de hemácias policromáticas.
