NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

NEUROPATIAS

PERIFÉRICAS

Definição Anatômica do SNP

1. Presença da célula de Schwann

Definição Anatômica do SNP

Estruturas Envolvidas

•  raízes dos nervos espinhais

•  gânglio da raiz dorsal

•  tronco dos nervos periféricos e suas

ramificações distais

•  III ao XII nervo craniano

•  sistema autonômico periférico

Definição Anatômica do SNP

Não Estão Envolvidos

•  processos centrais das células dos

gânglios da raiz dorsal

•  processos centrais das células do

corno anterior da medula

Alterações Patológicas

•  Degeneração Walleriana

•  Degen. e atrofia axonal (axonopatia)

•  Degen. corpos celulares (neuronopatia)

•  Desmielizacao segmentar

Degeneração Walleriana

•  lesões traumáticas

Axonopatia

•  n. hereditárias

•  desordens metabólicas sistêmicas

•  n. toxicas e carenciais (alcoolismo)

Neuronopatia

•  n. toxicas (vitamina B6, cis-platina) •  desordens autoimunes (S. Sjogren) •  infeções (herpes zoster)

•  s. paraneoplasicas •  n. hereditárias

Desmielinizacao Segmentar

•  n. inflamatórias (SGB, PIDC)

•  n. hereditárias

•  n. traumáticas

Classificação: Tipos de Fibras

Fibras Finas

X

Neuropatia Fibras Finas

•  N. amiloidotica (familiar e primaria)

•  Diabetes Mellitus (rara)

•  Idiomática

•  N. hereditária sensitivo-autonômica

•  D. Fabry

Neuropatia Fibras Grossas

•  Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica

•  Síndrome de Sjögren

•  Intoxicação Cis-platina

•  Intoxicação Vitamina B6

•  S. Miller-Fisher

•  Paraproteinemias

•  Idiopática

Classificação: Função das Fibras

Neuropatias Motoras

X

Neuropatias Sensitivas

X

Neuropatias Autonômicas

X

Neuropatias Dolorosas

Neuropatias Motoras

•  D. Neurônio Motor

•  Amiotrofias Espinhais Progressivas

•  Neuropatia Motora Multifocal

•  Neuropatia da Porfiria*

•  Intoxicação pelo Chumbo*

•  Neuropatia Proximal Diabética*

•  SGB*

Neuropatias Sensitivas

•  Desordens Infecciosas: HIV, Lyme, Difteria, Lues

•  N. Imune-mediadas: paraproteinemias,

neuronopatia sensitiva idiopática, neurônio- patia carcinomatosa, S. Sjögren

•  N. Sensitivas Hereditárias

•  Desordens Metabólicas: diabetes, uremia, hipotireoidismo

•  Desordens toxicas: cisplatina, taxol , misonidazol, metronidazol, vitamina B6

Neuropatias Autonômicas

•  N. Panautonomica Aguda (idiomática, paraneo) •  S. Guillain-Barré

•  Porfiria

•  Toxica (vinciristina, vacor) •  Diabetes Mellitus

•  Neuropatia da Amiloidose

•  Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica •  Neuropatia Autonômica do HIV

Neuropatias Dolorosas

•  Polineuropatia Diab. Simétrica Dolorosa

•  Polirradiculoplexopatia Diabética Assimétrica •  Neuropatia Truncal Diabética

•  Neuropatia Fibras Finas Distal Idiopática •  Síndrome Guillain-Barre

•  Neuropatia Vasculite

•  Neuropatias Toxicas (arsênico, tálio, álcool,

vincristina, cisplatina, dideoxinucleosideos)

•  Neuropatia da Amiloidose

•  Neuropatia HIV

•  D. Fabry

Padrões de Neuropatias Periféricas

‡  Neuropatias Focais

‡  Radiculopatias

‡  Plexopatias

‡  Polineuropatias

‡  Mononeurite Múltipla

Eletroneuromiografia

Axonal x Mielinico

Sensitivo X Motor

Agudo X Sub-agudo X Crônico

Biopsia de Nervo

Indicações

Biopsia de Nervo

Indicações

Avaliação Racional das NP

Historia e Exame

Neuropatia Periférica

ENMG

Avaliação Racional das NP

Mononeuropatia

ENMG

Alt. Focal Alt. Difusas n. traumática n. subclinica

n. estrangulamento doenças sistêmicas n. generalizadas

Avaliação Racional das NP

Polineuropatia

ENMG

Padrão Axonal

Aguda Subaguda Crônica

SGB axonal Intoxicações toxicas, d. sistêmicas n. hereditárias, n. carenciais, NAIC

Avaliação Racional das NP

Polineuropatia

ENMG

Padrão Mielinico

Avaliação Racional das NP

Mononeuropatia Múltipla

ENMG

Mononeuropatias

Mononeuropatias

Mononeuropatias

Mononeuropatias

S. Túnel do Carpo

Eletroneuromiografia

Velocidade de condução n. mediano (segmento do punho)

Mononeuropatias

S. Túnel do Carpo

- parestesias noturnas (dedos I, II, III) - dor mão, antebraço, braço, ombro - piora com uso excessivo mão

- dificuldade segurar objetos

- hipoestesia território palmar/digital n.mediano - fraqueza/atrofia músculos hipotenares

- sinal de Tinel presente

Mononeuropatias

Mononeuropatia

Mononeuropatia

Lesão Radial

na

Mononeuropatia

Mononeuropatia

Mononeuropatia

Neuropatias Hereditárias

Neuropatia Hereditária Sensitivo-Motora

(D. Charcot-Marie-Tooth - CMT)

Neuropatias Hereditárias

Polineuropatia Amiloidotica Familiar

autossômica dominante Inicio: após 2a década

Mutações: Transtirretina, apoliproteina A e gelsolina

Quadro clinico(TTR): polineuropatia sensitivo- motora e autonômica

Neuropatias Hereditárias

Porfiria Aguda Intermitente

Autossômica dominante, penetrância incompleta Fatores Precipitantes: drogas, álcool, hormônio, balanço calórico negativo

Inicio: 3a e 4a décadas (qq idade)

Dor abdominal, náusea, vomito, constipação Crise convulsiva, distúrbio psíquico

Neuropatia predomínio motor, pode ser proximal e assimétrica, taquicardia persistente

Neuropatias Disimunes

Polirradiculoneuropatia Desmiel. Aguda

(S. Guillain-Barre)

Neuropatias Disimunes

Polirradiculoneuropatia Desmiel.Crônica

Fraqueza progredindo > 2 meses ou surtos Proximal e/ou distal, MMII e/ou MMSS

Hiporreflexia ou arreflexia

ENMG: desmielinização multifocal

LCR: aumento proteínas, células = normais Biopsia: desmielinização, remielinização,

inflamação

Ausência historia familiar

Neuropatias Disimunes

Paraproteinemias

Gamopatia Monoclonal Significado Indeterminado

Macroglobulinemia Waldstron Mieloma Múltiplo

Crioglobulinemia

Neuropatias D. Sistêmicas

Diabetes Mellitus

Polineuropatias Simétricas

Pn. sensitivo-motora ou sensitiva distal N. fibras finas

N. autonômica

Neuropatias D. Sistêmicas

Diabetes Mellitus

Neuropatias D. Sistêmicas

Uremia

Hipotireoidismo

Hipertireoidismo

Doenças Hepáticas

Neuropatias Nutricionais

Etílico - Carencial

muito freqüente

neuropatia axonal sensitivo-motora

Pelagra (Niacina)

Neuropatias Nutricionais

Deficiência Vitamina B6

associada: isoniazida, hidralazina, penicilamina neuropatia axonal sensitivo-motora

Excesso Vitamina B6

Neuropatias Causadas por Drogas

Antineoplásicos: cisplatina, suramin, taxol, vincristina

Antimicrobianos: cloroquina, dapsona, isoniazida, metronidazol, nitrofurantoina Antivirais: dideoxynucleosideos

Cardiovascular: amiodarona, hidralazina, perhexileno

CNS: oxido nitroso, talidomida

Outros: colchicina, disulfiran, ouro, fenitoina, triptofano

Neuropatias Toxinas Industriais/Ambientais

Neuropatias e Infeção

HIV

N. Desmielinizante Inflamatória Aguda N. Desmielinizante Inflamatória Crônica Polineuropatia Distal Simétrica

Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia

Neuropatias e Infeção

Hanseniana

Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia

Neuropatias e Infeção

N. diftérica

Mononeuropatia Múltipla

Vasculites Necrotizantes Sistêmicas Poliarterite nodosa

Síndrome Churge-Strauss Granulomatose Wegener Vasculite reumatoide

Vasculite Hipersensibilidade Arterite Células Gigantes

Mononeuropatia Múltipla