Convulsão febril e epilepsia
Relevância: Moderada
Todos as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta,
baseado na incidência nas provas de residência médica dos últimos 5 anos.
Convulsão febril e epilepsia
Tema com presença relevante nas últimas provas de pediatria. Portanto, estude com calma e afi nco todos os detalhes que explicitaremos aqui, principalmente na parte que trata de crise febril!
Não esqueça de complementar o conhecimento com os fl ashcards e com as questões, hein!
Vamos nessa?
O que você precisa saber?
Crise febril
É a desordem neurológica mais comum em crianças. Ocorre em 2 a 5% das crianças menores de 5 anos.
Assim, é bem compreensível que possa cair na sua prova.
Quadro clínico
A faixa etária típica, de maior prevalência é entre 6 meses a 5 anos, com pico aos 18 meses, de modo que as crises são mais frequentes em crianças com histórico familiar de epilepsia presente em parentes de primeiro grau. Ocorre da seguinte forma: a criança apresenta uma febre de surgimento abrupto (pode ser qualquer etiologia) que ultrapassa os 39ºC. Na forma simples/clássica, na vigência do quadro febril, ela apresenta um episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada que dura pouco tempo (< 15 MINUTOS) e apresenta estado pós-ictal com sonolência ou torpor. A crise não se repete nas 24 horas seguintes. É UM QUADRO BENIGNO NA MAIORIA DAS VEZES.
Algumas crianças podem crises atípicas, ou seja, que durem mais que 15 minutos, de tipo focal, repetidas ou com persistência de défi cits neurológicos após estado pós-ictal.
Alguns fatores de risco para recorrência do quadro são: crianças com menos de um ano, que tenham apresentado a convulsão em febre baixa (38 a 39ºC) e que tenham apresentado mais de uma crise em 24 horas.
Para confi gurarmos uma crise como crise febril, devemos excluir alguns diagnósticos diferenciais, como: infecção intracraniana ou outra desordem neurológica, distúrbios metabólicos defi nidos e antecedentes de convulsões afebris.
Crise tônico-clônica.
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Sinais de alarme para epilepsia no futuro:
1. Anormalidades no desenvolvimento;
2. Presença de crise focal complexa;
3. História familiar de epilepsia;
4. Febre com duração menor que 1 hora antes da crise;
5. Qualquer uma das crises atípicas listadas acima;
6. Convulsões febris recorrentes.
Exames complementares
Solicitaremos apenas se suspeitarmos de um quadro além da crise febril, como meningite (principalmente se, na questão, falar de rigidez de nuca ou sinais de irritação meníngea) ou sepse.
O diagnóstico da crise febril é clínico, sendo realizado por meio de anamnese e exame físico.
A punção lombar é fortemente recomendada em menores de um ano com convulsão febril, sendo apenas recomendada entre 12-18 meses de acordo com a clínica do paciente.
Punção lombar.
Tomografi a/ressonância magnética: apenas se quadro clínico sugerir (como presença de sinal focal, alteração do nível de consciência persistente, entre outros).
Meningite.
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Tratamento
Acalmar os pais, orientar quanto à benignidade das crises e antitérmicos são as principais respostas às suas questões sobre o assunto. Importante lembrar que antitérmicos não auxiliam na profi laxia da recorrência de crises febris.
Se o tempo de crise superar 5 minutos, podemos fazer diazepam (segundo o Nelson) ou midazolam via retal, o que muito difi cilmente é cobrado em provas. O uso oral ou nasal do midazolam também pode ser empregado.
Vamos ver uma questão sobre epilepsia febril...
(UFF - 2019) Você está de plantão na emergência pediátrica quando chega uma criança de três anos no pós-ictal de uma crise convulsiva generalizada com duração de cerca de 3 minutos.
Ao exame: bom estado geral, tosse, febre 38,5°C, exame neurológico normal e sem sinais de irritação meníngea. A mãe refere que o fi lho já apresentou quadro semelhante com 18 meses de idade.
Assinale a alternativa correta.
(A) Trata-se de uma criança epiléptica que requer tratamento contínuo com drogas antiepilépticas.
(B) Trata-se de convulsão febril benigna e o principal diagnóstico diferencial é a meningite.
(C) Nas convulsões febris, os exames de neuroimagem devem sempre ser realizados, pois fornecem informações que interferem no estabelecimento do prognóstico e na decisão terapêutica.
(D) As convulsões febris benignas ocorrem somente em crianças com febre acima de 39°C.
(E) Deve ser administrado diazepam imediatamente.
Lembrando do texto acima, sabemos que a resposta é a letra B.
Epilepsia
A epilepsia é uma condição médica comum que afeta entre 1 a 2% da população mundial, sendo uma subespecialidade da neurologia. É caracterizada pela alteração do funcionamento do cérebro de maneira temporária e reversível.
As crises epilépticas sofreram uma atualização na sua classifi cação em 2017. Entretanto, esta classifi cação ainda não se apresentou nos concursos de residência médica, de maneira que abordaremos a classifi cação antiga (ainda presente nos concursos de residência médica).
Desta forma, as crises podem ser classifi cadas como:
Crises generalizadas e focais
Generalizadas apresentam perda da consciência (exceto a crise mioclônica), por atingir ambos os lobos.
Já nas focais, a atividade elétrica anômala (a atividade epiléptica) se restringe a uma área do cérebro apenas.
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A crise focal pode se apresentar com manutenção da consciência (parcial simples) ou com comprometimento da consciência (parcial complexa).
As crises focais tendem a apresentar uma clínica condizente com a região do cérebro que acomete, exemplo, alterações motoras nas frontais; alterações sensitivas nas parietais; alterações comportamentais nas temporais e visuais na região occipital.
Crises focais com generalização secundária x crises parciais complexas
As crises parciais complexas acometem apenas um ponto do sistema nervoso central (e acabam por acometer o sistema reticular ativador ascendente, o que causa a inconsciência deste paciente), enquanto as crises parciais com generalização secundária são as que começam focais e se espalham pelos dois hemisférios, causando acometimento do sistema reticular e, por esse mecanismo, causarão o rebaixamento de consciência.
Termos que podem aparecer na sua prova quando se trata de crise focal:
1. Paralisia de Todd: paresia localizada na região em que houve a crise durante o estado pós-ictal, podendo durar até mesmo horas após a crise. Lembrar que, devido a essa apresentação, a trombólise no AVE isquêmico é contraindicada se o paciente apresentou crise convulsiva antes da apresentação do défi cit!!
2. Marcha Jacksoniana: progressão lenta de uma região do corpo para um região maior. Por exemplo, a crise começa focal na mão do paciente e progride para todo o braço, seguindo por todo o córtex motor. Isso é uma marcha jacksoniana.
Crises generalizadas:
1. Crise tônicoclônica generalizada (ou, como chamada antigamente, grande mal):
caracteriza-se pela perda da consciência seguida de movimento tônico e, após isso, repetições clônicas geralmente simétricas.
2. Crises tônicas: apresentam apenas a parte tônica da supracitada.
3. Crises clônicas: apresentam apenas a parte clônica da supracitada.
4. Crises atônicas: ocasionam a completa perda do tônus muscular, podendo levar a quedas dos indivíduos. Ocasionada por fortes emoções na maioria das vezes.
5. Crises mioclônicas: sabe aquele pulinho que dá quando está pegando no sono ou quando sonha que está caindo? Aquilo é uma mini crise mioclônica. Pode não apresentar perda da consciência.
6. Crise de ausência: essa é muito importante para sua prova. Preste atenção!!
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Crise de ausência (ou antigamente chamada de pequeno mal):
A crise de ausência é questão clássica na prova de residência. Caracteriza-se por criança (geralmente, entre 5 e 8 anos) que apresenta uma falha na interação com o que está acontecendo à sua volta. Pode apresentar alguns automatismos, apresentações autonômicas ou componentes motores. É uma perda de consciência com os olhos abertos e que, ao terminar, a criança não se lembra que ocorreu.
Geralmente, chega ao consultório ou na questão com apresentação de problemas escolares. Imagine uma coisa... em uma aula de história, a criança está vendo o descobrimento do Brasil e, ao voltar da crise, já estamos nas capitanias hereditárias. Como ela irá bem na escola? Compreende?
Este tipo de crise tem um traçado eletroencefalográfi co CLÁSSICO que é o complexo ponta-onda na frequência de 3 ciclos por segundo (3 hertz). Seu tratamento é feito com etossuximida ou valproato/
ácido valpróico.
Eletroencefalograma.
Epilepsia parcial benigna da infância (Rolândica)
Forma mais comum de epilepsia na infância, podendo acometer 15 a 22% dos casos.
Geralmente apresenta uma crise focal envolvendo musculatura da face de curta duração (minutos).
Pode apresentar generalização. A droga de preferência para seu tratamento é a carbamazepina.
Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Janz)
Crises mioclônicas geralmente ao despertar e que podem ser desencadeadas por privação do sono.
Caracterizam-se (geralmente) por movimentos de membros superiores apenas (geralmente em fl exão). Acomete jovens de 13 a 20 anos de idade.
Seu tratamento é feito com valproato/ácido valpróico.
Paciente normal
entre os ataques Crise: olhar vago, olhos voltados para cima, movimento das pálpebras (3/s), cessação da atividade, falta de resposta.
Crise de ausência.
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Síndrome de West
Apresentará a seguinte tríade na sua questão: criança com espasmos + retardo do desenvolvimento neuropsicomotor + hipsarritimia ao eletroencefalograma. A média do surgimento da síndrome é entre os 4 e 6 meses de idade.
Vamos ver uma questão para ilustrar e expandir seu conhecimento nesse assunto?
(SUS-RR - 2019) Em relação à epilepsia na infância, são características da síndrome de West (espasmos infantis), os seguintes achados eletroencefalográfi cos e tratamento, respectivamente:
(A) Ponta-onda desencadeada por fotoestimulação e fenobarbital (B) Hipsiarritmia e ACTH/vigabatrina.
(C) Espícula onda lenta e ácido valpróico (D) Espícula onda e fenobarbital.
Sabendo que a hipsarritmia é o demarcador eletroencefalográfi co, agora você sabe que o tratamento é composto pelo uso de ACTH (hormônio adrenocorticotrófi co) e/ou vigabatrina.
Principais medicações utilizadas no tratamento das epilepsias
Lembrar que nunca podemos retirar a droga de modo súbito e que o objetivo é trazer qualidade de vida e remissão dos sintomas ao paciente!
Geralmente, iniciamos em dose baixa e vamos progredindo.
Drogas que afetam os canais de sódio:
1. Carbamazepina: pode ser utilizada para crises focais e generalizadas. Costuma ser utilizada também no tratamento de dor crônica (neuralgia do trigêmeo é seu principal exemplo de uso nesse caso) e distúrbio bipolar. Pode causar síndrome de Stevens-Johnson (SJS), hiponatremia, rash, vômitos, náuseas, neutropenia, visão turva e diarreia.
2. Lamotrigina: pode ser utilizada em adultos e crianças a partir de dois anos. É utilizada como tratamento adjunto em crises focais e crises tônico-clônicas generalizadas.
Pode causar rash, náuseas, cefaleia, diplopia, astenia e ansiedade. Raramente, 1:1000 pacientes podem apresentar Stevens-Johnson ou DRESS (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms. Pode ser utilizada em tratamento do distúrbio bipolar.
3. Fenitoína: muito utilizada no status epilepticus (veremos mais à frente).
Pode ocasionar redução da ação de anticoncepcionais. Pode causar ataxia,
Síndrome de Stevens-Johnson, NET (Necrólise epidérmica tóxica), anemia,
hirsutismo e hiperplasia gengival.
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Drogas com múltiplos mecanismos de ação:
Valproato: seu coringa na prova de residência. PODE SER USADO EM QUALQUER TIPO DE CRISE na sua prova de residência. Pode causar insufi ciência hepática, trombocitopenia, ganho de peso, alopecia, tremor e malformações na prole (cuidado com mulheres em idade fértil na sua prática). Raramente, pode causar pancreatite. Pode ser usado em tratamento de distúrbio bipolar e profi laxia de migrânea.
Drogas que afetam receptores GABA:
Fenobarbital: pode ser usado em crises focais e generalizadas. Pode ser utilizado no tratamento do status epilepticus ou como sedativo. Pode causar tontura, sedação, prejuízo cognitivo e da concentração.
Status epilepticus
Crise convulsiva com:
1. Duração maior do que 5 minutos ou;
2. Maior ou igual a 2 episódios de crise convulsiva sem recobrar completamente a consciência no intervalo entre um e outro.
Na prática, se o paciente dá entrada na unidade hospitalar ainda em crise iniciada em via pública, considera-se status, uma vez que estar a 5 minutos da unidade hospitalar quando se inicia uma crise é algo muito raro. A defi nição foge do escopo do nosso material quando se trata de status não-convulsivo ou crise parcial complexa.
Etiologia (abordaremos de maneira simplifi cada para que seja atingido o objetivo do nosso material).
• Primária: epilepsia propriamente dita, sem causa orgânica encontrada em investigação diagnóstica.
• Secundária: causada por alterações no parênquima cerebral ou metabólicas, com fator causal possivelmente encontrado durante investigação diagnóstica.
A melhor forma de raciocinar em cima disso na sua prova é pela faixa etária.
• Neonatos: hipóxia, doenças metabólicas ou estruturais.
• Crianças entre 3 meses e 5 anos: febris, infecções e primárias.
• Entre 5 e 12 anos: primária com fator genético possivelmente presente.
• Jovens: metabólicas (uso de drogas recreativas, como cocaína e álcool), neurocisticercose e TCE.
• Idosos: doenças cerebrovasculares (cerca de 70% dos casos), causas metabólicas/
infecciosas e tumores.
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