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Artigo de Revisão

Rizotomia Dorsal Seletiva (RDS) como tratamento da espasticidade em crianças com Paralisia Cerebral

Selective Dorsal Rhizotomy (SDR) as a treatment of spasticity in children with cerebral palsy

Rosana Tannús Freitas Lima

1

Giulliano Gardenghi

2

Resumo

Introdução: A Rizotomia Dorsal Seletiva (RDS) é uma técnica neurocirúrgica desenvolvida para reduzir a espasticidade e melhorar a mobilidade de membros inferiores de crianças com paralisia cerebral (PC). Pode ser aplicada ainda com objetivo de melhorar a qualidade de vida de crianças mais gravemente comprometidas. O procedimento consiste em diminuir as aferências sensitivas com a secção de raízes dorsais selecionadas na região lombossacra. Objetivo: O objetivo deste artigo foi fazer uma revisão da técnica de RDS e o seu papel no tratamento da espasticidade de crianças com paralisia cerebral. Metodologia:

Foi realizada uma revisão bibliográfica de artigos publicados entre os anos de 1990 a 2015.

Resultados/Considerações: Evidências mostram que a RDS é um tratamento eficaz para pacientes jovens na redução da espasticidade. É necessário um consenso nos critérios de seleção para a cirurgia. Há falta de evidências sobre os resultados a longo prazo após a RDS. Estudos futuros precisam esclarecer a influência da RDS especialmente nos domínios da CIF relacionadas a atividade e participação.

Descritores: Rizotomia Dorsal Seletiva, paralisia cerebral, espasticidade Abstract

Introduction: Selective Dorsal Rhizotomy (SDR) is a neurosurgical technique developed to reduce spasticity and improve mobility of the lower limbs of children with cerebral palsy (CP).

The technique can still be applied in order to improve the quality of life of more severely impaired children. The procedure is to reduce the sensory input to the section of dorsal root selected in the lumbosacral region. Objective: The aim of this article was to review the RDS technique and its role in the treatment of spasticity in children with cerebral palsy. Methods:

A literature review of articles published between 1990 and 2015. Results/Final considerations: Evidence shows that RDS is an effective treatment for young patients in reducing spasticity. Consensus is required on the selection criteria for surgery. There is a lack of evidence on the long-term results after the RDS. Future studies need to clarify the influence of RDS especially in the fields of ICF related activity and participation.

Keywords: Selective Dorsal rhizotomy, cerebral palsy, spasticity

1. Fisioterapeuta, Pós-graduanda em Fisioterapia Hospitalar e UTI pelo Centro de Estudos Avançados e Formação Integrada – Goiânia/GO.

2. Fisioterapeuta, Doutor em Ciências pela FMUSP, Coordenador Científico do Serviço de

Fisioterapia do Hospital ENCORE/GO, Coordenador Científico do CEAFI Pós-graduação/GO

e Coordenador do Curso de Pós-graduação em Fisioterapia Hospitalar do Hospital e

Maternidade São Cristóvão, São Paulo/SP – Brasil.

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Introdução

A Paralisia Cerebral (PC) afeta cerca de duas crianças a cada 1.000 nascidos vivos em todo o mundo, sendo a causa mais comum de deficiência física grave na infância.

1

A incidência da PC vem aumentando em relação direta com a melhoria dos cuidados neonatais, que permitem a sobrevida de crianças antes inviáveis.

Essas crianças têm uma chance muito maior de desenvolver uma lesão.

2

A PC espástica bilateral é um subtipo mais comum que a unilateral. Embora a PC seja uma condição não progressiva, um declínio na habilidade motora é evidente principalmente nas crianças com maior comprometimento. As intervenções são dirigidas para minimizar esse declínio natural.

3

A espasticidade está definida como um aumento da velocidade dependente na resposta ao estiramento, com reflexos tônicos excessivos que é causada pela redução de impulsos inibitórios sobre o neurônio motor inferior.

4

O músculo espástico é diferente do músculo de crianças com desenvolvimento normal, ele apresenta diferenças histológicas e estruturais que o deixam menores e mais fracos. A espasticidade contribui para o encurtamento muscular, o desenvolvimento de contraturas, torção de ossos longos e a degeneração articular. A criança com espasticidade mais grave pode acumular deformidades progressivas nos membros inferiores até atingir a maturidade esquelética.

3

A intervenção precoce com uma equipe multidisciplinar promove benefícios a longo prazo com bons resultados funcionais. A fisioterapia e a terapia ocupacional são tratamentos de primeira linha e têm o objetivo de promover maior independência da criança nas atividades de vida diária. Podem ser utilizados intervenções medicamentosas juntamente com a terapia física de forma oral (baclofeno e diazepínicos) ou intramuscular (toxina botulínica ou fenol). O tratamento cirúrgico incluem baclofeno intratecal e a rizotomia dorsal seletiva para o manejo do tônus, além das cirurgias ortopédicas para melhorar o alinhamento do membro inferior.

3

Metodologia

O estudo consiste em uma revisão de literatura sobre a cirurgia de Rizotomia

Dorsal Seletiva (RDS) como tratamento da espasticidade em crianças com Paralisia

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Cerebral (PC). Esta revisão foi conduzida por meio de informações obtidas na base de dados: MEDLINE, LILACS e PUBMED. Os artigos selecionados foram escritos em inglês e português. Palavras-chaves utilizadas: rizotomia dorsal seletiva, paralisia cerebral, espasticidade. Objetivou-se chegar a um artigo de revisão de literatura, que incluísse artigos mais recentes, muitos deles revisões sistemáticas e ensaios clínicos, randomizados ou não, que pudessem refletir a melhor evidência disponível na literatura. Para tanto, buscou-se artigos desde 1990, quando a técnica cirúrgica se tornou mais popular.

Revisão de Literatura

A técnica cirúrgica da Rizotomia Dorsal Seletiva (RDS) passou por várias modificações desde a primeira vez que foi criada em 1908. Inicialmente, Foesrter e Tietze realizavam divisão completa das raízes dorsais de L2, L3, L5 e S1, poupando as raízes ventrais (motoras), o que levou a uma acentuada melhora na espasticidade, mas também uma fraqueza muscular significativa bem como a perda da sensação e propriocepção. Complicações cirúrgicas eram freqüentes, e alguns pacientes morreram como consequência de meningites.

5

As complicações cirúrgicas levaram ao desuso da RDS até a década de 1960, quando a divisão de apenas uma fração das raízes dorsais, considerando um corte parcial, e mantendo as aferências suficientes para preservar a sensação e a propriocepção.

6

A secção parcial das raízes do nervo dorsal no intra-operatório usando estimulação eletrofisiológica foi introduzido por Fasano, em 1978, e é usado ainda hoje.

3

A técnica foi adotada e popularizada por Peacock e Arens nos anos 80 que

envolveu uma laminotomia multinível de L1 a L5. As raízes dos nervos foram

identificados pelo seu forame individual. As preocupações sobre o potencial impacto

de uma extensa cirurgia na coluna vertebral em crianças deambulantes com PC

levou ao desenvolvimento de uma técnica de divisão de nível único envolvendo as

raízes dorsais no nível da cauda equina. Esta técnica de nível único, como muitas

vezes é praticado hoje, envolve a identificação da cauda equina em ultra-sonografia

intra-operatória.

7

(4)

A cauda eqüina é exposta por laminotomia osteoplástica lombar, sendo indentificadas as raízes dorsais sensitivas de L2 a S1 bilateralmente, confirmadas após estímulos neurais. Uma lesão compreendendo cerca de 30% a 50% de seu diâmetro é realizada em cada raiz.

8

As raízes motoras são protegidas durante todo o procedimento. A recuperação seguindo a técnica de nível único é rápida, e as crianças normalmente retomam a fisioterapia após 2-3 dias de repouso no leito.

3

A decisão se a RDS é o procedimento ideal para uma criança com paralisia cerebral não é fácil e precisa ser feita dentro de um contexto multidisciplinar.

Um acordo por todos os envolvidos, incluindo os cuidadores, sobre os objetivos do tratamento para cada criança é crucial. As principais metas da RDS dependem das habilidades motoras da criança e incluem melhora da função motora, aumento da mobilidade e independência, facilidade dos cuidados e redução da dor.

3

Atualmente, a maioria das crianças selecionadas para RDS têm entre 3 e 14 anos de idade. Os critérios de seleção para RDS variam entre os centros de tratamento e não têm um consenso definido.

9

Eles são principalmente baseados em raciocínio clínico. Em muitos centros, vários critérios de inclusão e exclusão não se baseiam em medidas padronizadas ou reproduzíveis. A maioria dos centros utilizam uma abordagem multidisciplinar utilizando alguns ou todos os critérios da Classificação Internacional da Funcionalidade (CIF), particularmente, as estruturas e funções do corpo, atividades e participação e fatores ambientais.

9

Critérios de seleção muito rigorosos podem influenciar o resultado.

Na série Oswestry, apenas 35% das crianças encaminhadas se encaixaram

nos critérios de seleção para RDS.

1

Nesta série, as crianças mostraram melhora

significativa de nível GMFCS após a RDS; esta não foi reproduzida em outra grande

série, onde as crianças tendem a melhorar somente dentro do mesmo nível

GMFCS.

1

É importante lembrar que as crianças com PC aumentam suas

dificuldades de mobilidade, incluindo dificuldades músculo-esqueléticas a medida

que envelhecem, o que pode explicar as diferenças nos resultados pós-RDS.

3

(5)

O uso de baclofeno oral não é necessário antes de tomar uma decisão sobre a indicação da RDS. Injeções de toxina botulínica para reduzir a espasticidade em alguns grupos musculares são úteis para avaliar o impacto no potencial funcional da RDS.

3

RDS é um tratamento eficaz e permanente para a espasticidade em crianças com PC espástica bilateral.

10

Vários estudos mostram que não há perda do controle motor grosso em pacientes com paralisia bilateral, e que a maioria dos pacientes apresentaram melhora sustentada na marcha e na espasticidade.

1,6,11,12

Subramanian et al. (1998) avaliou o desempenho da marcha de 11 crianças com PC espástica 10 anos após a RDS usando análise da marcha bidimensional.

Os dados foram comparados com um grupo controle saudável. Embora um aumento do comprimento do passo e o aumento da velocidade da marcha foi relatado entre 1 e 3 anos depois da RDS, as mudanças nos parâmetros de marcha não foi mantido 10 anos após RDS e foram significativamente mais baixos do que nos controles saudáveis. No entanto, a cinemática da marcha em joelho e quadril melhorou significativamente e foram mantidos 10 anos após a RDS.

13

Langerak et al. (2007) reavaliou o mesmo grupo de estudo 10 anos mais tarde e encontrou que as mudanças na cinemática da marcha persistiu, 20 anos depois da RDS. Além disso, o comprimento do passo e a cadência aumentou significativamente em comparação com o pré-operatório e os valores de 10 anos após a RDS. Vinte anos depois de pós-operatório, os parâmetros em pacientes submetidos a RDS aproximaram-se dos valores do grupo controle saudável.

13

Há evidências de alto nível que a RDS combinado com a fisioterapia tem

melhores resultados do que a fisioterapia sozinha.

10,12,14

Esta conclusão é, em

grande parte com base nos resultados de três ensaios clínicos randomizados bem

desenhados realizados na América do Norte (Toronto, Vancouver e Seattle) em

1997 e 1998.

14,15,16

No estudo de Toronto

15

, a evolução de 12 meses de

acompanhamento apresentou melhorias significativas nos escores do GMFM, no

tônus de joelho e tornozelo, e na amplitude passiva do tornozelo. No estudo de

Vancouver

16

, houve melhora significativa na GMFM em 1 ano, na espasticidade e na

amplitude de movimento do grupo de pacientes submetidos à RDS combinada com

a fisioterapia. Após 24 meses no estudo de Seattle

14

, o grupo RDS com fisioterapia

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combinada mostrou uma redução significativa da espasticidade em comparação com o grupo só de fisioterapia. No entanto, as melhorias na GMFM não foram significativas. Este resultado pode ser atribuído ao fato de que apenas uma média de 25% das raízes dorsais foram divididas no estudo Seattle, que se contrastam com a técnica RDS atualmente aceita, em que, entre 50% e 70% das raízes nervosas sensoriais estão divididas.

Os resultados de 21 crianças com PC espástica submetidos a RDS seguida por intensificada fisioterapia foram comparados com os resultados de 21 crianças diagnosticado com PC espástica que foram tratados somente com fisioterapia. Tanto o grupo intervenção quanto o grupo controle melhorou significativamente 5 anos após a RDS. No entanto, a melhora após a RDS não foi significativamente diferente entre crianças submetidas à RDS e crianças que foram tratadas somente pela fisioterapia.

17

Outros estudos têm mostrado que a RDS pode ser superior a outras intervenções no manejo da espasticidade da PC. Em seu estudo comparando RDS com injeções de toxina botulínica, Wong et al

18

, encontrou que a efetividade da RDS foi de duração mais longa do que toxina botulínica. Além disso, os pacientes com RDS reduziram requisitos para intervenções ortopédicas e injeções intramuscular de toxina botulínica.

11,19,20

As evidências sobre os efeitos a longo prazo da RDS está emergindo e é

geralmente positivo.

6,11,21

Nordmark et al

21

relataram que em um grupo de 35

crianças com diplegia espástica, com um pós-operatório de 5 anos, resultou em

redução imediata do tônus muscular em adutores, isquiotibiais e dorsiflexores, sem

recorrência da espasticidade nesse período. Da mesma forma, houve melhora

significativa na amplitude passiva de movimento no quadril, joelho e tornozelo, bem

como melhorias significativas no GMFM. Em um estudo com 10 anos de

acompanhamento de 24 crianças, realizado pelo mesmo grupo, houve melhora

evidente na habilidade funcional, mobilidade e assistência do cuidador (tanto o auto-

cuidado quanto mobilidade) domínios da Avaliação Pediátrica de Incapacidade

(PEDI).

22

Isso foi particularmente evidente em crianças nos subgrupos GMFCS I a

III. Crianças nos subgrupos GMFCS IV e V demonstrou apenas pequenas mudanças

entre 5 e 10 anos após a RDS.

(7)

Dudley et al

11

realizou um acompanhamento a longo prazo de crianças que foram avaliados por uma equipe multidisciplinar no pré-operatório e com 1, 5, 10 e 15 anos após a RDS. Depois da RDS, houve permanência das melhorias mesmo na adolescência e início da idade adulta, com a diminuição do tônus muscular nos membros inferiores e melhora na função e performance nas atividades de vida diária. Apenas 28% das crianças tiveram a necessidade de realizar nova cirurgia ortopédica após a RDS durante o período de acompanhamento, uma melhora significativa em comparação com a taxa de intervenção esperada de 61% para crianças semelhantes com 8 anos de idade. Os benefícios da RDS, refletidos na pontuação da PEDI, também foram evidentes neste estudo, onde os ganhos significativos em auto-cuidado e mobilidade persistiu até o início da idade adulta.

Contudo, uma recente avaliação sistemática das intervenções na PC não encontrou nenhuma evidência clara de que a RDS melhora as atividades gerais e participação, o que, sem dúvida, deve ser o objetivo principal do procedimento.

10

Embora haja melhorias duradouras na GMFM após a RDS, a maioria das crianças vão permanecer dentro de sua série na GMFCS após cirurgia.

No entanto, a maioria dos pacientes de RDS que tiveram uma melhora nas atividades de vida diária recomendariam a RDS, com poucos relatos de impressões negativas do procedimento.

23

Um estudo brasileiro de 2008, realizou um questionário de qualidade de vida com os cuidadores de 16 crianças com tetraplegia espástica submetidas à RDS para saber se houve melhora nos cuidados. Mais de 80% dos cuidadores consideraram a realização das atividades de vida diária mais fáceis após o procedimento, principalmente nos aspectos de posicionamento e transporte.

8

As crianças com tetraplegia espástica tinham resultados mais pobres em

comparação com aqueles com diplegia.

24

Crianças com mais de 10 anos de idade

foram demonstrados ter melhores resultados a longo prazo com cirurgia ortopédica

multinível do que com RDS.

25

Isto mostra os desafios específicos relacionados à

seleção de pacientes nesta idade, onde as dificuldades primárias com mobilidade

surgem frequentemente decorrente da fraqueza e das deformidades estruturais dos

membros inferiores, em vez de espasticidade puramente. É hoje consensual que os

(8)

bons resultados a longo prazo são obtidos em crianças pequenas, que são diplégicas ao invés de tetraplégicas, e aqueles cujo grau do GMFCS é II ou III.

26

Um estudo recente de 54 crianças acompanhadas por 2 anos entre 4 e 7 anos de idade, com pontuações no GMFM entre 65% e 85% no pré-operatório, mostrou que essa média de idade são os que mais beneficiam da RDS.

26

Complicações permanentes são raras após RDS. Na sua avaliação dos efeitos adversos a longo prazo da RDS, Grunt et al

4

informou que as dores na coluna vertebral e nas costas eram comuns, incluindo cifose, escoliose, lordose lombar, espondilose e espondilolistese. Eles encontraram provas suficientes para concluir que essas alterações são o resultado direto da RDS do que relacionado com a história natural da PC espástica. Entretanto, uma grande série de pacientes mostrou que laminotomias limitadas a nível da cauda equina não estão associadas com deformidades espinhais a longo prazo.

7

Disestesias transitórias são comuns, mas hipoestesia permanente é raro. Retenção urinária transitória foi freqüente após a RDS, enquanto a incontinência urinária permanente é rara. A maioria dos centros defendem um monitoramento e a limitação da divisão da raiz nervosa S2 a fim de limitar os efeitos adversos relacionados com a função do detrusor, assim sendo, o risco de incontinência é muito baixo.

Na prática, a importância da informação e dos objetivos cirúrgicos com as famílias, no contexto dos riscos cirúrgicos e da necessidade de reabilitação intensa pós-operatória, não pode ser esquecidos.

Conclusão

A maior parte da bibliografia pesquisada concorda que a RDS é um tratamento eficaz para pacientes jovens na redução da espasticidade. Os critérios de seleção destes pacientes não são uniformes entre os Centros que realizam a cirurgia em todo o mundo e seria interessante que houvesse um consenso nesse sentido para fins de estudos comparativos mais homogêneos.

As evidências mostram que a RDS reduz significativamente a espasticidade.

Isto reduz a necessidade de outras intervenções cirúrgicas e melhora a

independência nas AVDs e na qualidade de vida. A técnica atual de nível único,

(9)

envolvendo a laminotomia da cauda equina, representa uma melhora significativa sobre as técnicas mais antigas.

No entanto, metas realistas devem ser definidas, como níveis de GMFCS que não são susceptíveis de avançar, o que é uma limitação que deve ser claramente entendida pelos pacientes, seus pais e profissionais.

Faltam evidências sobre os resultados a longo prazo após a RDS. Estudos futuros precisam esclarecer a influência da RDS especialmente nos domínios da CIF relacionadas a atividade e participação.

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Endereço para correspondência:

Rosana Tannús Freitas Lima

SQSW 100, Bloco C, apto 405, Setor Sudoeste Brasília – DF

CEP: 70670–013

e-mail: rosanatannus@hotmail.com

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