BRUNA SECORUM KRAUSS DOENÇA DE KAWASAKI

BRUNA SECORUM KRAUSS

DOENÇA DE KAWASAKI

Trabalho de Conclusão de Curso Área: Pediatria

2014

BRUNA SECORUM KRAUSS

DOENÇA DE KAWASAKI

Trabalho de Conclusão de Curso apresentada à Comissão de Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal, para obter o título de Residência Médica

Área: Pediatria

Orientadora: Dra. Márcia Sekino

2014

Krauss, Bruna Secorum

Doença de Kawasaki /Bruna Secorum Krauss. São Paulo: HSPM, 2014. 28 p.: il.

Orientadora: Dra Márcia Sekino

Trabalho de Conclusão de Curso apresentada à Comissão de Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal, para obter o título de Residência Médica

1. Doença de Kawasaki 2. Síndrome do Linfonodo muco-cutâneo 3. Poliarterite Nodosa Infantil I. Hospital do Servidor Público Municipal.

AUTORIZO A DIVULGAÇÃO TOTAL OU PARCIAL DESTE TRABALHO, POR QUALQUER MEIO CONVENCIONAL OU ELETRÔNICO, PARA FINS DE ESTUDO E PESQUISA, DESDE QUE CITADA A FONTE.

São Paulo, ____/____/______

Agradecimentos:

A todos os assistentes que com paciência e vontade nos ensinam a ser bons médicos e pessoas melhores, e as minhas amigas deste período de residência que mesmo estando distantes, estão sempre ao meu lado.

Resumo

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica febril de etiologia desconhecida com evolução para aneurismas coronarianos em até 25% dos pacientes não tratados. Seu tratamento em tempo hábil é carta fundamental na prevenção de mortalidade-morbidade. Na ausência de exames específicos e sem etiologia definida, seu diagnóstico é clínico e dever preferencialmente ser realizado em até 5 dias. Nos casos de doença em sua forma incompleta esta tarefa se torna um pouco mais complicada, devendo ser feita uma avaliação clínica criteriosa. Para elucidação diagnóstica e prognóstica estudos apontam o caminho da citogenética, mas ainda sem aplicações práticas e sim uma linha a ser seguida.

Abstrac:

Kawasaki disease is a systemic vasculitis of unknown etiology fever progressing to coronary aneurysms in up to 25% of untreated patients. Your timely treatment is crucial in preventing letter mortality morbidity. But in the absence of specific tests and undefined etiology, the diagnosis is clinical and should preferentially be made within 5 days. In cases of disease in its incomplete form this task becomes a little more complicated and should be made a careful clinical evaluation. For diagnostic and prognostic studies point to the path of cytogenetics, but still no practical applications, yet a line to be followed.

Sumário

1. Introdução

A doença de Kawasaki (DK) é uma doença febril aguda que se manifesta com vasculite sistêmica, de etiologia desconhecida que acomete preferencialmente lactentes e crianças até 5 anos. É uma doença de ocorrência mundial, com maior prevalência entre os asiáticos, e é a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos, sendo a segunda nos países em desenvolvimento, ficando atrás da febre reumática.

Seu diagnóstico é suspeitado em casos febris com duração igual ou superior a 5 dias, acompanhado de outros sinais como exantema, enantema, conjuntivite, adenomegalias e alterações de extremidades. Não existem marcadores laboratoriais específicos e os sinais clínicos podem não ser concomitantes, tornando seu diagnóstico comum ao de outras doenças podendo levar a confusão com quadros virais, bacterianos ou quadros alérgicos ao início, retardando o diagnóstico correto e atrasando o tratamento.

Na DK também há o desafio de sua apresentação em sua forma incompleta. A doença se apresenta com um numero menor de características, que não sendo atribuída a outras causas, constitui um potencial caso de DK, devendo o ecocardiograma ser realizado para definir o diagnóstico.

O tratamento da fase aguda é importante, pois reduz a exposição do organismo ao estado inflamatório e assim o risco de complicações também é reduzido. Deve ser feito com imunoglobulina intravenosa (IGIV), preferencialmente até o 10º dia da doença febril e acido acetil salicílico (AAS).

É uma doença com morbidades importantes, sendo a principal delas a vasculite coronariana, podendo levar a formação de aneurismas, ectasias e estenoses, com 2% de mortalidade. Entre outras complicações como perda auditiva, uveíte, alteração de comportamento, sendo necessário um seguimento também em longo prazo.

Com um tempo limitado para um tratamento adequado e ausência de exame especifico a DK é um desafio diagnóstico para o pediatra, principalmente quando há o acometimento de lactentes jovens ou crianças acima dos 5 anos e quando ocorre a doença em sua forma incompleta.

Para este trabalho foram pesquisados publicações indexadas ao MedLine e Lilacs com publicação de 2009 a 2013, com os termos : Doença de Kawasaki, humanos, crianças, adolescentes e lactentes, sendo levado em conta sua relevância clínica. Também foi utilizado um artigo de grande importância para esta doença sendo citado em grande parte da literatura encontrada sobre o assunto, permanecendo ainda a grande referencia sobre este tema: Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation. 2004.

Durante a pesquisa de dados foi evidenciados a falta de um diagnóstico objetivo desta doença, bem como ausência de um agente etiológico.

Há um consenso de que esta doença está associada à suscetibilidade do indivíduo e que ocorre após uma exposição a um agente causador (infeccioso ou ambiental) e que sua incidência está subindo.

Proposição:

Com este texto eu pretendo chamar atenção para a importância do diagnóstico e tratamento adequado em sua fase inicial, pois se trata de uma doença com complicações agudas e em longo prazo. Trata-se de um diagnóstico evolutivo e que pode não ser realizado em uma única consulta clínica. Como esta é uma doença sem etiologia definida ou diagnóstico específico deve ser suspeitada em todo caso de febre com duração superior a 5 dias, com observação clinica criteriosa.

2. Discussão

a. Histórico

A DK foi inicialmente descrita por Tomisaku Kawasaki em 1967. Acreditava-se que era uma doença benigna, autolimitada e que não deixava sequelas, sendo denominada Síndrome do Linfonodo muco-cutâneo, também foi conhecida como Poliarterite Nodosa Infantil. Posteriormente em 1970 foram relatadas mortes em crianças com idade inferior a 2 anos.

Em necropsia o patologista Noboru Tanaka descobriu trombose na artéria coronária em uma criança com o diagnóstico de DK. Também foi identificado ao exame físico ausculta cardíaca com ritmo de galope, compatível com insuficiência cardíaca congestiva, também alterações eletrocardiográficas em pacientes com DK, sendo publicado por Yamamoto et cols.

Em 1974, Kawasaki fez a primeira publicação em Inglês sobre a doença.

b. Etiologia

A etiologia permanece desconhecida, mas alguns dados epidemiológicos e clínicos sugerem fortemente que a DK está associado há alguma causa infecciosa.

Apresentação com quadro febre, enantema, eritema, linfadenopatia, comum a quadros infecciosos, embora seja raro a ocorrência de mais de um caso ao mesmo tempo em uma família ou creche

O grupo etário afetado, mais frequente em crianças, sendo poupado os lactentes jovens, com idade inferior a 3 meses, por uma possível passagem de anticorpos maternos, e é rara em adultos, sugerindo um a possível imunidade adquirida1.

Também se apresenta conforme a sazonalidade, característico de doenças epidêmicas.

No Brasil, alguns estudos não foram encontradas estas características, por dois motivos, não houve casos suficientes para associar com a sazonalidade2, 3.

O aumento da incidência entre irmãos acometidos, com chance de 10 vezes maior de apresentar a doença, e de filhos de pais que tiveram a doença, em até 2 vezes, trás a ideia de susceptibilidade a doença, com possível herança genética1

.

Assim diversos estudos procuram pelos genes que poderiam ser responsáveis por esta susceptibilidade. Pesquisas apontam que esta herança pode ser poligênica4, 5,6 e que genes associados à doença identificados no Japão, não são observados causando susceptibilidade nos Estados Unidos5.

Com a conclusão do projeto Genoma é uma questão de tempo até que sejam estabelecidos os genes associados à susceptibilidade a DK.

Uma alteração no Inositol 1,4,5 trifosfato 3 cinase C (ITPKC) foi associado a susceptibilidade a DK, e associado ao desenvolvimento de alterações das artérias coronarianas tanto no Japão , quanto nos Estados Unidos. Uma atividade reduzida de ITPKC leva a um aumento da ativação de linfócitos T e a uma reação inflamatória aumentada em vigência de DK. Parece ser o primeiro gene associado à DK e a formação de aneurismas coronarianos5

Também esta sendo associada à DK as variações do Gene caspase 3 (CASP3), já verificado na Europa e Japão8. Estas descobertas são importantes

para definir a patologia, determinar prevenção, prognóstico bem como orientar tratamento.

A exposição a fatores ambientais também foi pesquisada, e nos Estados Unidos foi encontrada uma associação entre a DK e produtos para limpeza de carpete, além da similaridade da DK com intoxicação por mercúrio. Mas sem associações encontradas em outros países6.

Foi identificado em estudo realizado a presença de corona vírus humano (HcoV) em secreção traqueal de crianças com DK, mas este estudo não obteve reprodução com sucesso. Podendo ser causada por agentes etiológicos diferentes.

A hipótese é de que há um agente ubíquo que seria responsável pela reação inflamatória exacerbada, que levaria os susceptíveis a apresentarem uma vasculite sistêmica1.

Uma teoria é de estimulação imunológica de superantígenos bacterianos, tais como toxinas estafiloccócicas e estreptocóccicas, exacerbando a liberação de interleucinas pró-inflamatórias. Mas até agora não foram encontradas toxinas bacterianas no plasma de pacientes com DK1,6

Outra hipótese é a resposta oligoclonal de Imunoglobulina A (IGA) na doença de fase aguda, pois nas lesões inflamatórias é encontrado IGA, provavelmente de uma resposta imune dirigida a uma infecção do trato respiratório superior.

Lesões encontradas apresentavam-se em artérias, trato respiratório superior e rins e pâncreas, as mesmas lesões não foram encontradas em trato respiratório superior de grupos de controle durante estudos1, 6.

c. Epidemiologia:

A doença atinge todos os grupos étnicos, mas preferencialmente as crianças asiáticas. Com idade inferior a 5 anos em 85% dos casos. Ocasionalmente adolescentes, lactentes com idade inferior a 2 meses e adultos que raramente apresentam a DK. Nos adultos e adolescentes pode apresentar clinica semelhante à síndrome do choque toxico7.

Afeta meninos na proporção de 1,5:1. Mas esta proporção parece estar mudando, com a elevação do numero de casos entre as meninas mais jovens. O pico da incidência se entre os 6-9-11 meses9, 10.

A doença tem sua incidência aumentada ao final do inverno e na primavera, em países de clima temperado1, 9.

d. Patologia

A DK é uma doença inflamatória sistêmica que causa vasculite grave de todos os vasos sanguíneos, mas com predileção pelos vasos de pequenos e médios calibres, e especialmente as artérias coronarianas1.

O exame histopatológico de casos fatais revelou edema das células endoteliais e da musculatura lisa, com intenso infiltrado inflamatório da parede vascular, com células neutrofílicas.

Desta forma há inicialmente um infiltrado neutrofílico por cerca de até 9 dias de evolução, e que são substituídas por macrófagos e linfócitos (maioria células T CD8+), plasmócitos e IgA, causando arterite.

Nos vasos mais afetados ocorre inflamação das 3 camadas do vaso e destruição da lamina elástica interna, a partir do 10º dia de início da doença. Assim o vaso perde sua integridade estrutural e pode apresentar lesões como aneurismas, e ectasias, que não costumam aparecer antes do 12º dia de evolução. Estas alterações podem causar trombos, levando a oclusão do vaso e causando isquemia miocárdica aguda, posteriormente, em cicatrização10.

Pode ocorrer a proliferação de fibroblastos levando a deposição de tecido fibrótico e aumento da camada intima. Esta remodelação pode levar a estenose e calcificações locais18.

A inflamação pode persistir até por 25 dias, e costuma sumir por completo até o 40º dia de doença, as cicatrizes perdurarão por muito tempo depois do inicio da doença. Podendo levar a complicações na vida adulta.

A arterite também pode estar presente em alças intestinais, levando a quadro de dor abdominal e vômitos.

As alterações inflamatórias sistêmicas podem ser encontradas em outros órgãos e sistemas, levando a morbidades crônicas de menor gravidade.

Há liberação expressiva de citocinas e fatores de crescimento durante a fase aguda e está fortemente ligada a patogenia da doença, sendo o conhecimento de sua interação com o organismo a chave para o tratamento adequado e prevenção de lesões coronarianas.

Os sinais clássicos estão na Tabela 1.

O paciente apresenta quadro de febre com picos elevados até 40º e resistente ao uso de anti-térmicos, mas remitente. Também não apresenta melhora após a administração de antibióticos. A duração pode ser de 1 a 4 semanas sem tratamento, sendo que a febre prolongada é um dos fatores de risco para doença coronariana1.

Além de febre, outras 5 características clínicas classicamente associadas são: congestão conjuntival bulbar bilateral sem exudato, eritema da mucosa oral e faríngea com língua apresentando hipertrofia das papilas gustativas (“língua em framboesa”) com lábios secos ou fissurados, mas sem ulceração, eritema e edema das mãos e dos pés, várias formas de exantema com acentuação na área da virilha e linfadenopadia cervical unilateral não dolorosa, com linfonodos medindo cerca de 1,5cm. Pode ocorrer descamação perineal na fase aguda da doença, mas a descamação periungueal dos dedos costuma vir na fase subaguda da doença, cerca de 1 a 3 semanas do início da febre.

O diagnóstico se faz da associação da febre com 4 sintomas acima descritos.

Existe a forma incompleta de DK, quando a febre se encontra associada a apenas dois dos sinais clássicos. Kawasaki incompleta deve ser usada ao invés do termo atípico, pois não há sinais atípicos e sim critérios diagnósticos insuficientes.

Nos casos de DK incompleta há um atraso do diagnóstico, o que leva a um maior tempo de doença ativa e assim maior tempo de arterite e lesões coronarianas2.

A DK incompleta é mais frequente nos lactentes jovens e também é nesta faixa que ocorre a maior probabilidade de formação dos aneurismas coronarianos. 11

Estudos apontam para formas incompletas da DK, com manifestação inicial diferente do habitual como apenas febre e linfadenomegalia12 ao quadro inicial ou como síndrome do choque tóxico. Tornando o diagnóstico da DK ainda mais complicado.

Os lactentes podem manifestar apenas irritabilidade importante associada à febre e são os que geralmente têm o diagnóstico mais atrasado.

O quadro clinico pode ser bem variado, se apresentando com dor abdominal e diarréia, icterícia ou até desconforto respiratório e derrame pleural1.

A artrite pode ocorrer no inicio da doença, acometendo pequenas ou grandes articulações como mãos e quadril, ou durante a 2 e 3ª semanas de evolução da doença, quando acomete preferêncialmente joelhos e tornozelos1, podendo ser auto limitada e ou permanecer por várias semanas.

O envolvimento cardíaco é o mais importante e pode estar exacerbado na fase aguda, levando até a morte, ou causando morbidade em longo prazo. Pode causar miocardite, pericardite e envolvimento valvular.

Ao exame pode haver precórdio hiperdinâmico, taquicardia (sem relação com a febre) e sopro cardíaco pan-sistólico em caso de regurgitação mitral significativa e ritmo de galope, sendo compatível com quadro de insuficiência cardíaca congestiva.

A miocardite não parece estar relacionada com a formação de aneurismas e é revertida com a instituição de tratamento com IGIV.

Os aneurismas coronarianos podem se apresentar em 20% dos casos não tratados e surgem entre a 2ª e a 3ª semana evolução da doença e pode ser detectado por exame de ecorcardiografia bidimencional. Outras artérias podem estar acometidas e apresentam na forma de massa pulsátil localizada, quando apresentam aneurismas.

O paciente pode apresentar um processo inflamatório localizado no local da BCG, “BCGíte”.

A partir da 3ª semana do inicio, a criança pode apresentar linhas ungueais.

Com uma frequência reduzida à criança pode apresentar perda auditiva e paralisia facial, que podem ser transitórias13

,

Pode se dividir a DK em três fases distintas7:

• Aguda, com duração de até 2 semanas, fase onde se mantém as características febris agudas e podendo haver uma síndrome da ativação macrofagica e manifestação cardíaca predominante é a miocardite.

• Subaguda, que se inicia com o desaparecimento da febre e dos sinais agudos da doença, podendo permanecer com irritabilidade, anorexia e congestão conjuntival, sendo associadas à descamação periungueal e a trombocitose, e manifestação cardíaca é a formação de aneurismas coronarianos, com risco de morte súbita. Esta fase pode durar até a 4ª semana.

• Convalescença, que se inicia quando todos os sinais clínicos da doença não estão mais presentes e termina quando os marcadores inflamatórios agudos (VHS e PCR) estejam normalizados.

f. Exames Laboratoriais

Não existem ainda achados específicos para a DK, mas na fase aguda alguns achados podem colaborar para o diagnóstico, bem como descartar outras patologias. Algumas alterações estão na tabela 2

O Hemograma pode se apresentar normal ou com leucocitose por elevação da série seguimentada ou ainda apresentar apenas predomínio de células jovens (desvio a esquerda). Pode apresentar anemia normocítica e normocromia. Anemia hemolítica aguda pode ocorrer por administração de IGIV.

Tardiamente há elevação importante das plaquetas, podendo ser superior a 1.000.000/mm3_{. O prognóstico é desfavorável quando há} plaquetopenia na fase aguda13.

O colesterol se encontra reduzido na fase aguda da doença, principalmente o HDL.

Pode ocorrer discreto aumento das transaminases, e hiperbilirrubinemia, assim como elevação de TGP. Pode ocorrer hidropsia de vesícula biliar.

A criança também pode apresentar hipoalbuminemia, que esta associada a doença mais intensa e prolongada.

Os pacientes podem apresentar piúria estéril, associada a uretrite, uma vez que a coleta por punção supra púbica não evidencia leucocitúria

À coleta de líquor pode ser observado uma meningite asséptica, com predomínio de células mononucleares.

Na punção de liquído sinovial durante a artrite pode-se observar conteúdo purulento, com cultura negativa e glicose normal, sugerindo atrite asséptica.

Na fase aguda da doença pode haver elevação de troponina, marcador de injuria miocárdica e compatível com a clínica de miocardite, sem correlação com a formação de aneurismas.

Marcadores inflamatórios, o PCR e VHS encontram-se elevados durante toda a doença. Dificilmente estes marcadores encontram-se elevados em vigência de uma infecção viral. Eles são usados como controles e orientação para o tratamento bem como seguimento evolutivo.

A ecocardiografia deve ser solicitado após a segunda semana da doença e ser repetida em torno da sexta semana, e se não houver alterações, pode ser repetida entre 6 meses a um ano, nos pacientes onde não foram detectadas anormalidades. O exame padrão outro é a angiorressonancia, mas

trata-se de um exame invasivo, sendo reservado aos pacientes com alterações morfológicas das coronárias.

O ecocardiograma também deve ser realizado em casos de DK incompleta. Apesar de não haver aneurismas antes do 12º dia, pode haver edema e dilatação da intima do vaso, sugerindo processo inflamatório e colaborando para o diagnóstico de DK1, 13.

g. Diagnóstico diferencial

Como os achados são inespecíficos, o diagnóstico deve ser feito com qualquer doença febril aguda.

O rush cutâneo é polimorfo e pode ser identificada erroneamente como uma resposta alérgica a um medicamento introduzido, podendo ser confundido com uma hipersensibilidade a drogas.

As lesões cutâneas também podem lembrar a escarlatina e síndrome da pele escaldada

Crianças podem apresentar apenas febre e linfonodos cervicais, devendo ser feito diagnóstico diferencial com linfadenopatia bacteriana.

Lembrar-se da semelhança da DK com intoxicação por mercúrio (acrodinia)

h. Tratamento

O tratamento clássico se faz com a IGIV, sendo recomendada a dose de 2g/kg, a ser infundido em 10 às 12h, acompanhado de AAS, na dose de 80

a 100mg/Kg, como anti-inflamatório. Sendo realizado preferencialmente até o 10º dia da evolução da doença, ou até mesmo ao 14º dia, mas alguns autores referem deve ser feito enquanto durar o período febril, ou quadro inflamatório15. O mecanismo de ação é desconhecido, mas alguma hipótese tem sido levantada, como a supressão de macrófagos e monócitos ativados, bloqueio da interação entre células endotelais e linfócitos T CD8 (Natural Killers), neutralização de superatígenos e modulação de citocinas inflamatórias1, 15.

Após a infusão de IGIV logo ocorre à redução da febre e melhora clinica dos sinais encontrados. A persistência da febre por mais de 36h após a sua infusão, o retorno da febre é feito o diagnóstico de DK refrataria. Nestes pacientes uma segunda dose de IGIV é realizada nas mesmas condições (2g/kg infundidos de 10 às 12h).

Nos casos onde a febre evanesce e retorna após 3 dias é considerado reicidiva, e então é realizado tratamento como na DK refratária.

Se mesmo após a 2º dose de IGIV o paciente não apresentar melhora dos sintomas, deve ser então introduzido corticoide em forma de pulsoterapia, metilprednisolona 30mg/kg por 3 dias. Em alguns casos já pode ser utilizada junto ao tratamento inicial de IGIV, reduzindo o risco de resistência16.

Não há um tratamento bem delimitado para DK refratária, mas estudos apontam para o uso de imunossupressores, como ciplofosfamida, ciclofosfamida e infliximab, junto a IGIV, modulando a resposta imunológica e reduzindo a inflamação.

A estatina vem para ajudar com o processo inflamatório crônico que estes pacientes apresentam após a fase aguda. Ajudam a reduzir o colesterol e aterosclerose e doença cardiovascular15.

Nos pacientes com aneurisismas grandes de coronárias está indicado o uso de Abciximab, na fase aguda ou subaguda e associado ao tratamento clássico. Há evidencia de que existe regressão do diâmetro dos aneurismas, sugerindo uma remodelação vascular15.

Para os pacientes com Doença coronariana pode haver risco de trombose, sendo necessário a manutenção da aspirina e anticoagulação, sendo preferível o uso de warfarina, suficiente para que o INR esteja entre 2 e 2,5.

Caso se estabeleça trombose deve se reestabelecer o fluxo coronariano, através de trombolítico e uso de anti-agregante plaquetário. Podendo ser utilizado streptokinase ou tecneteplease. Também pode ser feita a reperfusão mecânica através do uso de stents. Com o término da febre e o retorno para os valores normais de VHS e PCR a dose de AAS pode ser reduzida de dose anti-inflamatória para anti-agregante plaquetária, 5mg/kg dia, e deve ser mantida nos pacientes com formação de aneurismas e suspensa nos pacientes com normalidade coronariana.

Quando detectada a formação de aneurismas, o tratamento será de acordo com as alterações encontradas, devendo ser acompanhada por cardiologista. Sendo observados aneurismas pequenos, médios e fusiformes com tendência a regressão, é feito apenas o seguimento ambulatorial.

Nos casos de aneurismas gigantes a remissão parece difícil, sendo necessário por vezes a reperfusão miocárdica através da técnica de Bypass preferível por técnica que use um enxerto arterial, para que possa acompanhar o crescimento da criança.

Nas crianças com aneurismas gigantes há o risco de oclusão e infarto agudo do miocárdio (IAM).

i. Complicações

Algumas complicações da fase aguda e subaguda podem ser de resolução lenta, necessitando de um seguimento prolongado 14,18

.

Entre as complicações foram verificadas doenças coronarianas crônicas, insuficiência cardíaca, mas também: sequelas neurológicas, devido a vasculite cerebral14,17

.

3. Conclusão

A doença de Kawasaki é uma doença que acomete crianças e é potencialmente grave. Seu diagnóstico é clinico e em até 3/4 dos casos pode se apresentar de forma incompleta. A associação de um bom exame físico e o auxilio de exames laboratoriais nem sempre são suficientes para que se tenha certeza do diagnóstico e que o tratamento seja feito em tempo adequado. Enquanto que a doença sem tratamento pode levar a formação de aneurismas coronarianos em até 20% dos acometidos.

Devem ser disponibilizados para os médicos, meios para exames laboratoriais, afim de que se identifique melhor esta doença, e assim desta forma se tenha mais diagnósticos e maior conhecimento.

Estudos citogenéticos ainda são uma escolha distante da prática clínica e assim ainda não tem sua utilidade. A identificação de susceptibilidade ainda não é o caminho para o diagnóstico, mas nos faz compreender um pouco mais sobre sua patologia e assim nos dando a oportunidade de novas opções terapêuticas.

A falta de um exame diagnóstico preciso que caracterize a presença desta patologia cria um dilema para o médico sobre realizar o tratamento.

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Tabela 1

Caracteristicas clássicas da Doença de Kawasaki

Febre Persistindo por 5 dias

Associada a 4 sintomas: Alterações

de extremidades

Eritema palmo plantar ou edema doloroso de mãos ou pés, podendo ser considerado descamação de períneo.

Exantema Afetando tronco e membros, com apresentação

variável. Sem vesículas ou bolhas aparentes, podendo lembrar escarlatina, podendo haver descamação de períneo.

Hiperemia conjuntival

Bilareral, sem exudato e com acometimento preferencial da conjuntiva bulbar. Pode ser acompanhada de uveíte.

Alterações de lábios e cavidade oral

Eritema com fissuras em lábios, hiperemia de língua e orofaringe com hipertrofia de papilas (“língua em framboesa”)

Linfadenopatia cervical

Unilateral, com linfonofonodos maiores que 1,5 cm. Doloroso, firme e em triangulo cervical anterior

Descartando-se outras etiologias para o achado clínico

Para diagnóstico de DK incompleta, pode achar 2 dos sinais associados.

Tabela 2

Alterações laboratoriais

Albumina <3 g/dl Elevação de leucócitos

Anemia Piúria asséptica

Elevação de transaminases Meningite asséptica