Breve estudo sobre nanismo mitral

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LUIZ MARIA^ICÏÏEIREDO CABRAL

BREVE ESTUDO SOBRE IAHI810 MITRAL !

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O u t u b r o , 1 9 1 2 jfi' c S ' ' w. "*£*'<*í- »''' i '■.'i ; ■ ■••■ ■ " *v--.--\>\-/ \ •■- - n\W*s? ■- • '■''■ í U~'.íS

PROP. JOSE D*OLIVEIRA LIMA

Após nâo pequenasgesitaçSes sobre o assumpto a tratar em a nossa ultima prova académica, I vendo-nos na imperiosa neces-sidade ae apresentar immédiatamente o trabalho final do nosso curso, resolvemos abraçar um assumpto que nos fora suggerido por uma liçáo clinica ao insigne professor fhiago d'Almeida.âs

circumstanciãs,aliás independentes da nossa vontade,era que foi feito este trabalho nao permittiram que lhes déssemos o desen-volvimento e perfeição que o assumpto exigia:bem ao contrario, a nossa obra. destituída de quaesquer pretençftes scientificas ou litterariaSjé, somos o primeiro a reconhece-lo,cheia ae de-feitos e lacunas.

Esperamos, comtudo, que ella seja avaliada nao pelo seu valor real, mas pela boa vontade coro que .-Wjftff elaboraucce que as suas de/ficiencias e defeitos nos sejam re/levados pela benevolência do Zxm°.Jury,

0 caso clinicofcu£a observação adeante

inserâmos,prestar-se-hia a orna extensa monographia, tal é" o interesse que sob mais d'um ponto de vista'offéreo».

Trata-se d'uma doente,portadora d'uma estenos© mitral pu-ra, adquirida nos primeiros annos da sua existência, e filiada muito provavelmente n'um contagio syphilitica de que ella fora victitaa aos 4 anno s de edade.

De todas as particularidades #linicas apresentadas por esta doente,, uma, sobretudo, despertou em nós um interesse es-pecial: a circumstancia de a affecçao cardiaca se ter conser-vado durante muitos araios latente, não se exteriorizando por nenhuns symptomas funcdonaes; só depois que certas causas per-turbadoras actuaram desfavoravelmente so%re esse estado de e~ quilibrio,é que esses symptomas fizeram a sua appariçáo.

1 que attribuir a essa ausência de perturbaçSes funcsio-na@s,essa ADAPTAÇÃO do organismo á lesão,adaptação que poderia manter-se talvez indefinidamente se nenhuma causa a viesse perturbar?

t sabido que as estenoses mitraes,sendo congénitas ou

muito precoces,produzem frequentemente uma suppressâo de de-senvolvimento, uma^exiguidade de estatura a que Gilbert deu

qnome de NANISMO MITRAL. Ora ' esse precisamente ura dos meios mais efficr/fces de que disp5ej$ a natureza para porniittir que a lesão cardiaca não occasions no individuo que d'ella • por-tador, a menor piBturbação. 0 organismo,desenvolvendo-se em har-monia com a pequena quantidade de sangue que o coração lhe po-de enviar,adapta'—se á sua lesão,e • assim que ae terá citado casos em que indivíduos afféctados de estenose mitral

confje-sua existência o menor syoptoma funcoional dependente da confje-sua car-diopathia,vivendo 50,60,a 70 annos sem que esta lhes occasionas-se qualquer incorar.odo.

So caso que apresentamos, a estatura reduzida da doente e bastante discordante da dos seus paes,paraceu-nos poder ser filiada na precoce lesão valvular de que ella era portadora, e explicar o Tacto de esta se manter silandiosa durante um lapso de tempo relativamente longo.

Actualmente a lesão já não estava em perfeito estado de latência,e a compensação viera já supprir a daífcierc ia da adap-tação; a affecção cardíaca já se revelava por certos symptoraas funccionaes,posto que estes cessassem ou se attenuassem consi-deravelmente quando deixavam de intervir as causas que os pro-duziam.

Comtudo , o caso de que noa occupâmes parece-nos um exemplar bastante característico do typo clinico que Gilbert chamou-MíilSMO MITRAL que^será o objecto d'esté nosso despeeteneioso trabalho.

OBSERVAÇÃO

B.da S.,oasada,de 29 annos entrou no Hospital de qanto Antonio no dia 20 de SoYâfflbXO de 1911, pa^snando no âia 24 do mes-an maz para a enfermaria âe olinioa medica.

Os symptomas que determinaram a sua Internação no Hospi-tal eram os seguintes: tosse expectoração, suores, cephaleas,do-res pelo peito, di/spnea,anorexia e palpitaçSes. A. tosse,sobretu-do não a abantosse,sobretu-donava desde os princípios tosse,sobretu-do outorano o que cie res-to lhe succediahá* 3 annos;

ANÏE0EBBHT2S PB39QAES-AOS 4 annos fol-lhe transmittida por uma visinha.com quem dormia;uma ulceração na vulva,ue que se

tro-tou no Hospital de S.Joséf ena Lisboa.SÓ por irift-rmaçao de sua mãe

ella tinha conhecimento d'esté facto,pois já d'elle se não recor-dava.

Foi menstruada pela primeira vez aos 16 annos;desde então os menstrues vieram sempre ooç regularidade.

Por essa edade começoo. a sentir âjrspnea quando se fatiga-va.

Casada aos 22 annos teve nos seus ? annos devida conjugal 11 abortos,não conseguindo levar a cabo nenhuma gravidez.

Com as canceiras inhérentes aos trabalhos domésticos ,o seu estado de saude?até então bastante satisfatório;começou a

alterar-se:a dyspnea e as palpitaç3es surgiam ao menor esforço ou emocjlo,e ultimamente sobretudo no outomno e inverno a tosse não a deixava. Com "repouso esses symptomas attenuavara-se ou àof sappareclamjœas o seu estado social Bio lhe permittia o des-eanço que erapara ella o melhor remédio.

ANTECEDENTES HEREDITÁRIOS :-O pae e a mãe são vivos e go-sam saúde.Teve 'ó irmãos,uma das quaes falleoeu:as 8 vivas são saudáveis,bera como os seus 2 irmãos.Tanto estes como o pae são de estatura elevada;a mãe e uma das irmãs são de altura mediana; a outra tem ainda 15 para 16 annos, mas já é tão alta como a doen-te. A irmã fallecida era approximadamente da altura da B.

EXAME DA DOENTE-.-HISTORIA DA DOENÇA:-A nossa doente me-dia de altura apenas um metro e 49 centímetros;era no entawto bem proporcionada.Posto que se achasse um tanto emnagrecida (pezo

to .

37, 5 ) , o seu aspecto não era o d'uma anemica antes a coloração rozea dos tegumentos e principalmente da face 4pàn lhe davam uma apparencia bastante saudável.

A inspecção do thorax mostrava um abaulamento sensivel á esquerda do esterno. 0 choque do coração era diffuse,indo desde a ponta até ao appendice xiphoideu, e d'uma intensidade variável.

Á palpação da região precordial sentia-se um frémito

cata-rio diastolico,cuja intensidade diminuia para o fim.

A mensuração eardiaca revelou uma hypertrophia bastante sensivel da auricula esquerda.0 coração direito achava-se dila-tado.

A extensão das linhas cardiometricas de Crateras era a seguinte:

Eixo ventricular» 13cra

Flecha 5 "

Einha horisontal da ponta 14 "

Existia macissez na zona de Piorry.

A auscultação do coração permittiu observar-se o rythrao mitral de "Potain quasi completo: rolamento âiastolieo,sopro présystolico, desdobramento do segundo ruido,estalido d'aber-tura da mitral. Estes signaes,bem como os acima mencionados permittiram estabelecer com segurança o diagnostico^ âe es-tenose-raitral pura. -, \ >y / v/^> ; i _o

i

IX

P ^ l^cjokt;

CC

O p u l s o e r a pouco amplo: t e n s ã o maxima­ ­ 9;mit.ima ­ 6 , 5 j numero âe p u l s a ç S o s ­ 92 . jC a u s c u l t a ç ã o dos pulmdes n o t a v a m ­ s e s o r r i d o s de c o n g e s ­ t ã o em ambas a s b a s e s , p r i n c i p a l m e n t e na e s q u e r d a ; o murmúrio v e ­ s i c u l a r a o h a v a ­ s e l e v e m e n t e d i m i n u í d o . A ^ s t m o r i d a d e a p e r c u s s ã o e r a s e n s i v e l m e n t e n o r m a l .

0 exame da e s p e c t o r a ç ã o iLâo r e v e l o u bacíILos de Kock. A emifjào d i á r i a de u r i n a e r a medianamente a b u n d a n t e , o s a i l l a n d o e n t r e 6 0 0o c e 1 6 0 0c c. Havia p o l l a k i u r i a : 1 0 , 1 2 e 14

micções d i á r i a s .

EXAME DAS URINAS

Volume a p r e s e n t a d o , d e 2 4 h o r a s 6QQCC

QST amarei lo pallida—

Aspecto levemente turvo

Deposito requeno Cheira 3ai generis

Consistência Fluida

Keacçào Acida Densidade a 15°. 1,009

For l i t r o Por 24 horas Elementos orgânicos 10,880 gr. 6,528 gr.

■ mineraes 5,120 3,072 Total das matérias dissolvidas p6,C0. 9,600

2 p;

acidez totalrexpressa em Ph 0°—0,674 0,404

Por litro Por 24 horas loido úrico 0,468gr. 0,281 gr. Acido phosphoríco 1,850 0,810 Aoiâo sulphurica(mineral 0,5ftl 0,355

)dos s u f l o ­

eonju;;ado8 0,044 0,026

«

Enxofre neutro (em SO3) 0.19T 0,118

Chloreto de sodio(em ÍTaCl) 1,521 0,913

Albumina ou albuminóides vestígios tenuíssimos

Glucose nulla

Pigmentos biliares nullos

Ácidos biliares nullos

Indioan pouco abundante

A analyse do sangue deu o seguinte resultado:

Homofelobina 58$

•a

Glóbulos rubros por mm 4.568.000

Glóbulos brancos " • 8.000

' • ■ ■ ■ * • FORMULA LlíUCOCYTAHIA • — * — * — * - « - • — . * — . • — * — . * — * -— * -un Polynucleares neutrophilosT 70,30$ Grandes mononuclear es 7,88$ Lymphocijtfa 20,30$ Bosinophilos 1,51$

A doente tinha micropolyadenia inguino­crural,axillar e tfer­ vical. B8t9 facto bera come 03 seus successivos^abortos fizeram

suspeitar que o seu antigo contagio fosse cie natureza syphiliti­ co,pelo que se fez a reacção de ^assermaniija qual mostrou a exis­ tencia syphilis ainda em actividade.

Oa symptomas respiratórios que apresentava a sua entrada attenuaram­ae rapidamente bastando para isso uns breves dias de repouso na enfermariaja les ID valvular mantinho­se^coratudo^ no mesmo estado;as perturbações funccianaes,porem,foram desag­ parecendo,graças ao repouso phi/sico e moral a que a doente foi submettida,nao apparecendo dyspnea ou palpitaçSes senlio quando ella se fatigasse ou fizesse qualquer osfaxrço.

Como tratamento anti­syphilitioo racorreu­ce ao hectar­ gyrio(15 injrfçSes),e ao iodeto de potássio .que a doente tomou durante £0 dias em dose não superior a 2 gradas.

Com isto melhorou ura pouco o estado geral,e uáa ulterior reacção de Wassermann veio confirmar as melhoras clinicamente verificadas.

0 descanço operou também uma certa reducçâo das *onas oon­ fjestionaaas da base dos pulm3es;náo desappareceu porem ^completa­

mente essa congestão nem I provável que tal venha ■ succéder,vis­ to ella constituir uma consequência inbvitavei da estase sanguí­ nea motivada pela estenose.

Depois d'uraa demora de 4 meses no Ho«pitai,foi a doente traçÊÊerida para o Hospital de canvalesoentes dr; quinta da Prelada,onde pt^manaoeu durante um mez.áhi as suas melhoras fó­ ram­se accentuando dia a dia,a ponteie quando voltou para sua

oasa,declarar que havia muitos anno s que não se sentia tão bem de saúde.

Assim se conservou,relativamente bem, até que,partindo para Lisboa,e recebendo ali bruscamente a noticia do fallecimen-to d'uma irraa,lhe reappareceraa com esta emoção as suas antigas perturbações,tendo de 3er recolhida ao Hospital âa S.José.

Antes de entrarmos propriamente na exposição do nosso assumpta,vejamos em que classe ãe dystrophias deve ser incluido o HANISMO MITRAL.

I

NANISM0,INFAÎÎTILI3M0 1 SUAS RBUÇÔ1B RECIPROCAS.- INFANTI-LISMO MYXDEDB MATOSO E ABAHGI0PLA3IC0.-NAÏIISM0 MITRAL.

P o s t o que o nanismo e o i n f a n t i l i s m o representem d o i s e s t a d o s d y s t r o p h i c o s p e r f e i t a m e n t e i n d i v i d u a l i s a d o s e a b s o l u tamente i n d e p e n d e n t e s , s i g n i f i c a n d o a q u e l l e uma s i m p l e s e x i g u i -dade anormal da e s t a t u r a , e sendo i n h é r e n t e a eõt e^existeno i a d'um atrasso maior ou menor no desenvolvi mento das f a c u l d a d e s g e n é s i c a s , i n t e l l e c t u a l s e o u t r a s , o c e r t o é qva e n t r e e s s e s d o i s e s t a d o s se teem e s t a b e l e c i d o l a m e n t á v e i s c o n f u s õ e s .

Assim, desde que no i n f a n t i l i s m o f o i i n c l u i â o o typo chamado a n a n g l o p l a s Í o o , f o r a m n * e l l e a b r a n g i d o s i n d i v í d u o s que nao podem em r i g o r s e r c o n s i d e r a d o s i n f a n t i s , m a e apenas n a n i

-c o s .

Tal é o caso do nanismo m i t r a l . A f l g u r a s e n o S j P o i s l ó -gico em face do que f i c a d i t o , que p r i n c i p i e m o s por nos o c c u p a r , sumariamente I c l a r o , d o i n f a n t i l i s o,no q u a l , d e s d e o è n t r o d u o çao do grupo a que j á nos referiiao3j.se pode c o n s i d e r a r i n c l u í -do o typo de nanismo que d e s o r e v e r e m o s , e o u t r o s que oom e l l e mais de p e r t o se r e l a c i o n a m .

Pode d a r - s e , d ' u m modo g e r a l , a s e g u i n t e d e f i n i ç ã o de i n f a n t i l i s m o :a conservação no i n d i v i d u a a d u l t o de c e r t o a oaiaec-t e r e s p h y s i c o s e p s y o h i c o s da i n f â n c i a . O que c a r a c oaiaec-t e r i z a o i n f a n t i l i s m o & a suspensão do desenvolvimento do i n d i v i d u o no e s t a d o de p r e p a b e r d a d e .

Dois typos de lnf&a til tamo, por mais importantes e más bem definidos merecera prender mais detidamente a nossa etten-ç&o:o infant itisrao rayxo edemata so e oanangioplasico.

Io. 0 infantillsmo MTIOBDKMATOS 0 ,ou infa:-.till amo propriamente

di-to, de que Meige e Brissaud deixaram memoráveis descripoôos, foi por este auctor attribuido sempre e exclusivamente a uma insufficiencia thyroidea;secundo outros porem elle reconhece por vezes uma origem liypoorchidica:Stiuques,n 'um trabalho muito recente,attribue todos os casos de infantilism^ a uma insuffi-ciencia da secreção interna do testiculo.Para alguns auBtores. aafim a caus-a do infantilisme reside n'uma lesiio simultânea de varias glândulas endócrinas.

Como se vê ainda é bastante discutida a pathogenia d'esté estado dystrophico.Concebe-se que,ora a insufficiencia thyroi-deajora^a orchldica tenham sido invocadas como sua causa,co-nhecidas como sfto as affinidades existentes entre aâtas duas glândulas: qualquer alteraçíio que n'uma d'elias se produza re-percute-se quasi infalfivcimente na outra, Ha granai maioria dos casos fserá extremamente difficil saber quai fui a lesão

causai,determinante do infantilisme.

Parece oomtúdo estabelecido que nem sempre cabe á in-sufficiencia thyxoidea o papel que a principio lhe fora sem-pre attribuido;tende a ganhar terreno a hypothèse da origem hypoorchidica do infantilisme.

A melhor definição que podemos dar de infantilismo myxaedematoso é a descripção que d'este typo fez M.Meige:

"O termo de infantilisme serve para designar um estado physico e mental que se oberva em indivíduos cujo apparelho sexual sof-ffeu congenita ou ac^identalmente uma suspensão no seu desen-volvimento.Os caracteres exteriores/ do infantilismo serão, exceptuando o augmento da estatura, os que pertencerá infância até á épocha da puberdade.

Os signées caracteristicos do infantil serão, pois»

Pace arredondada bochechuda,labiés salientes e carnudos,nariz pouco desenvolvido,face glabra,pelle fina e de côr clara cabellos delgados,sobranoelhas e pestanas pouco espessas.Tronco allongado cylindriso,Ventre um pouoo proeminente .Membros polpudos,adelga-çao^da raiz para as ext&emidaâea;corpo inteiramente envolvido por uma camada de gordura bastante espessa,que encobre os relevos ósseos e musculares.OrgSos genitaes rudimentares.Ausência de pel-los no pubie e axillas.

Voa fraca e aguda. Lar l/n ge »ouco saliente. íhyroidea geralmente pequena.

Eis o syndroma morfológico que caractérisa, os infantis .

£ o infantilismo puro e simples.Um estado mental infantil

acom-panha sempre o defeito physico,concordando geralmente com o da edade que o corpo apparenta :leviandadetingenaidade;

pusillanimi-dade,facilidade no choro e riso,f( àrasoibilidade prompta,mas fugaz,ternuras excessivas ou repulsões infundadas.

"Alem d'isso as faculdades moraes, affectivas e intellecuuaes soffrem alteraçSes que estão relacionadas com os symptomas psy-chopathioos dependentes da hysteria,de que estes indivíduos sao frequentemente portadores."

lis reunidos n'esta exacta e completa desoripçao os carac-teres do infantllismo myxoedematoso typico.Est© esta do, porem, apre-senta numerosas variedades;dependentes do grau da lesão que lhes

dá origem .As perturbações das secretes internas da thyroidea, testioulo e outras glândulas endócrinas podem ser tantas e tão variadas como numerosas e variadas eao as alterações que esses orgaos podem apresentar e que vâo desde a simples diminuição de vo-lume até a atrophia completa,desde^a^degonerescanoia parcial até ã degenerescência total.Qomprehenâe-ae assim que haja,por assim dizerfinfinitos graus intermediários entre o ponto culminante da

escala ,representado pela idiotia myxoedeniatoea, bem descripta por BOÏÏRKEVIILE o,certas fornas frustres como as que apena3 se manifestam por uma certa apathia intellectual,e atrazo do desenvol-vimento dos orgaos genitaes .

A suspensão do crescimento nlo é um facto constante,haven-do o:t -.mplos de gigantismo coindinconstante,haven-do com este typo;no entanto ella 4 extremamente frequente ,e um d:>u caracteres que logo á primeira vista mais despertam a atiençao:essa paragem do desen-volvimento interessa todo o esqueleto e é por esse motivo que

a cabeça,conservando na proporções que tinha na in|ancia^fica, relativamente ao volume do corpo muito maior do que no adulto normal.ií suppressao total ou parcial da funcçSo tïiyroiâea tem sido attribuida ess perturbação do crescimento:as cartilagens Ipiphysiarists contraem uma doença a que Hofmeister deu o

no-me de Chondrodystrophia thyreopriva,e?ou nunca,ou só muito tarde

são sede do trabalho de/ ossificaçâo.

Eo.0ccupemo«H.os agora do infant il is mo desoripto por LORAIN,

e ao qual BRI8SAuD,para o distinguir do primeiro typo;deu o

nome de AMNG-IOPLASICO.

Rigorosamente só deveriam pertencer a esto gimp.O os infli-viâuos cujo estado dystrophico podesse ser filiado n'uma apla-asis generalisada dos vasos;no entanto teem sido também incluí-dos n'elle muitos em que essa aplasia ou hypoplasia não existe, ou. pçde não ser considerada causo d'essa perturbação .

Os individuas d'este typo são pequenos^miúdos;nao apresen-tada porem a face imahâda caracteristiea do myxoedematoso;o cor-po não está envolvido cor-por uma espessa camada mucinoide,encobrin-do saliências muscularesfeosseas;os órgãos sexuaes,embora era

oer-tos casos peauenos oa tardiamento desenvolvidos são proporcio-nados geralmente á estatura e dotados de actividade funceional; a cabeça não offereee dimensBes exageradas relativamente ao volume do corpo;a thyroidea não está atrophiada;finalmente as faculdades mentaea affectives e intellectuaes nao offerecem geralmente alteração sonsivel.

Gomo se vêf de todas ãa características do grupo

n'este typn:ém tudTcT mais as differenças são absolutas.Com razao se poderá dizer que qo por uraa forçada extensão dada ao sentido inhérente ao termo-infantilisrao-são incluídos n'elle,uniaaraente í.ela exãggidade da estatura,indivíduos como os que descrevemos, intellectual,moral e sexualmente desenvolvidos.

foi,pois, cora justiça que Gilbert propoz que a certas formas d'esté infantilisme que nâo ne acompanhara d'ura estado infantil do individuo se desse o nome mais adequado de - nanisrao.

NuaiHrostts são as causas que teem sido énvovadas como paroduc-toras maia frequentes d'esté typo de infantiliamo.CitareaQs sa mais importantes,reservando propositadamente parn ultimo logar a que mais directamente nos interessa.

HBRBD©-SYPHILI3-:A syphilis fa*reâitaria,ftlem des graves

e por vezes irreparáveis desordens que produz na crennçe.ÇarupçSes erythematosa3,placas mucosas,lesSes hepatiteas, esplénicas, cere-braen,erosî5e3 dentarias,surdez Kératite intersticial,etc eta), accarreta frequentemente um atrezo do âesenvolv.Lraentotas oroan-ças Herodo-syphllitícas sao enfezadas,crescem ]ouço,começam a anúar tarde,teem um aspecto de pequenos velhos.'1, puberdade é

frequentemente retardada.

HERÏÏBO-mîr"!^CTn";OSi\-: Constitue também pela 4 sua «ÓçiÓ

ãystrophiante.uma poderosa, cauáa de suspense) do desenvolvi* mento.Ja Hirtz,em 1856,notara, a frequência da suspensão do crescimento nas creanças que receberam por herança o germee tuberculoso.N'um interessante trabalho,de la Cour,tiaseanâo~ se em numerosas observações,mostrou os estreitos laços que unem o 1 nf an t i 1 i s i ' t ab e z o til ose.

ALCOOLISMO-îOs descendentes dos alcoólicos,sao,como é sa-bido, Indivíduos mais ou menos degenerados,entre os quaes abfcn-dam os idiotas,o# dementes,oS epilépticos,e os imbecis,

É também um facto frequentemente verificado .que nas regiões onde se consome maior quantidade d'alcool,os indivíduos são de estatura | d'aquelles que habitam terras onde esse vicio está menos espalhado.

0 que succède aos descendentes dos alcoólicos dá-se tam-bém nas creanças que desde tenros annos se entregam ao al-coolismo, uer n*uín quer n'outro caso,o crescimento é retar-dado, o desenvolvimento do esqueleto é por vezes vicioso, a puberdade sobrevem #» tarde» e pode até não apparecer,ficando então o individuo verdadeiramente infantil,jâ sob o ponto de vista morphológico,já sob o ponto de vista funocional.

CHB0B0SE-:N'esta affecção foi notada por Virchow e RoHito*. ski a diminuição do calibre das artérias.t froque.-temente acom-panhada de retardamento da puberdade e aplasia do systheraa pilo-so.Pretendem aquelles auctores queaChlorose o a causa da

estreiteza vascular,ao passo que outros conolderam|esta como causa pathogenlea da chlorose.De resto essa aplasia não é cons4 tante n'este estado mórbido.

RACHIÍI&M0-:£ frequentemente acompanhado d'uma hypoplasia

vascular^<rníluir/qu^r isoladamente,' quer a ^ ^ ^ f l S f r volvimonto. Sn certas regiões pantanosas em que ao impaludismo se addicionam outras causas de diminuição de resistência, como a

má alimentação,o "surmenage" physic o, as más condicíjes hygienâcas, as oraangafl apresentam muitas ve?.es per: utrtiraçSes do cresciraornto, atrazo da puberdade,magreza,rachitismo,etc.

DEFUIT03 DO APPARELIÎO CARDI0-VASCULAR-: As alterações car-díacas ou vasculares capazes de produzir a insuficiência do crescimento actuam todas,seja qual for a sua natureza;pelo <}

mesmo proceasg:impedindo que o sangue chegue em quantidade suf-ficients aos tecidos.

Um facto observado por Brissaud.mostra a grande importância

1 '

que tem a integridade do sy3thema vascular pelo f> que respeita áo desenvolvimento: trata-se d'urna rapariga de 10 annos de edade, portadora d*uma arthrite ooxo-femural suppuradajconsecutivamente a esta a perna correspondente atrophia-se:a causa d'esté atro-phia,como depois se pôde verificar,era o obstáculo apresentado

á circulação pelas cicatri/-es,que estreitavanjconsideravelmente o calibre das artérias d'essa região.Qratcomprehende-se, o

effei-to atrophico produzido n'um só membro por esta angustia arterial é o que se pode estender a todo o organismo;se qualquer

obstá-culo, como um DEFEITO CARDÍACO ou A APLASIA GERAL DOS VÀ&08;

impedem- a normal circulaçSo^sanguel

Oe caracteres dos indivíduos d'eato grupo sâo bastante va-rlaveis, segundoro grau a aéde da lesão, tckctAV, em' que foi

contra-hlda,terreno,etc.Comtudo^no geral;a sua apparenoia nao é de

in-fantis 4ao habitualmente magros,de pequena estatura, por ve-zes pallidos o d'aspecto chlorotioo;aocusam?porem;geralniente

um certo desenvolvimento genital,e a intelligencia na maioria dos casos nSo offerees alteraç8es notáveis."Silo homens pequenos^

mas s3o homens",«a phrase de Briasaud^.

Todos os seus orgâos,posto que não se desenv- **Z£Z%r?í mais

do que lhes permitte a pequena quantidade de sangue que os irri-ga, silo bem proporcionados entro si.

Ao eûtado d'otites individuo a, bera como ao de muitos d'aquelles a que nos refarlaios}cuja dystrophia se exteriorisfiuapenas pela

exiguidade da e8tetura,oabe,eorao disse Gilbert,muito rnolhor o nome de - narHerao-que o de-infatuilisíno-.

Reservaremos pois.este norcu LOS representantes do typo de Brissauâ,no3 quaes o nanismo,quando existe,copstitue uma coni-feetaçáo aooessoria da perturbação trophica,e appliaareaios o termo-nanistno-aos indivíduos que team como unieo ponto de con-tacto com aquelles,a exigi idade d« estatura.

Q nanismo pode ser expressão de variados estados mórbidos: (excluímos claro está o nanismo éthBico(Lap<3es, etc.) e o nanismo familiar, eto.)áassim teremos,por exemplo, si em do nanis-mo dysthyroideu ou myxoedematosoto nanisnanis-mo rachiticojo nanisnanis-mo 3achondropla3ico; o nanismo ligado a certas lesões congénitas do systhesaa nervoso eentral(esolerose cerebral, etc) ,e,finalmente o nanismoaaangiopla3icotcuja causa reside a*uma aplasia srterial,

ouer primitiva,quer consecutiva a uma lesào csrdiíaca.

Pertence a esta ultlaa variedade o typo clinico de que nos vamos occupât:o KAHI3M0 MIÏHALV.

I I

O IAHISMO MIÏIUL

imm * ' _ _ • M' - * m»* » » * *»■».* urn-* toil

CONSIDERAÇÕES GBRAES • * * • * • » • * •

O nanismo Mitral ­ 9 um typo clinico que consiste n'uma exi­ guidade da astatura^dependente d'uraa estenose mitral congenita ou muito precoce.

Posto que a coexistência d'esta lesão com a pequenez da estatura fosse já notada por Goldstein,em 1875,e Deschamps,em 1881»I a Gilbert que cabe a creação do nanismo mitral como ty­ po clinico.

SP uma communioação feita por este professor,em abril de 18­ 84 ^á* Gaaettte médicale de Paris," relativa a uma doente porta­ dora d'uraa estenose mitral pura;e que não apresentando os signaes

funccionaes que caractérisais esta affecção,oPferacia comtudo cer­ tas perturbações írophicas,entre as quaes ; t/ul ra a exiguidade da estatura,foi peio 4 professor Gilbert ligada grande importân­ cia á existência simultânea dâs perturbações trophicas e d'aquel­ las lesão valvular. IP eâse trabalho o auctor considerava ftlmáa essas duas affecçQes simplesmente simultânea", e ambas sob a de­ pendência d'uma dystrophia original commun.

Porem n'uma00mmunicação ulterior (Maio de 1900),feita por este prof essor, juntamente com Ra./tthery ,á "Presse Médicale" , já Gilbert reputava a suspensão do crescimento consequência da lesão mitral,e explicando a adaptação do organismo ft cardippa­

thia.

Em rigor,só devem ser chamado*? nanicos mitraes os indivíduos cuja suspensão do crescimemo seja devida á* estenose mitr.*?l.

So certos casos,embora eâisïarn simultanearaerte o nanismo e esta affecçao, sera erre diaer-se que^está era presença d'um oaso ae nanismo mitral: tratar-se-ha apenas do 2 affecç?5es coexistentes,sem que qualquer d*ellas contribuisse para a pro-duoçâo da outra.S'*outros casos a lesão mitral intervirá apen&3

í

como uma^auota parte*na produoçâo da estado nanico,o qual re-conhece também outras origens:entalo já se poderá dizer que se trata a»um caso de nanismo mitral embora a estenose nâo fosse causa exclusiva do nanismo.

0 que I certo.porem e que a estenose mitral.sendo conje-nita ou muito precoce,traz frequentemente comsigo uma deficiên-cia do crescimento mais ou menos considerável*0 corsçao,

lan-çando na circulação uma insafificiente quantidade de sangue,n3o permitte que o <rVganisrao se desenvolva completamente:todos os órgãos ficara pequenos,porque pequena 6 também a quantidade do sangue que o coração lhes envia:n'uma palavra,o organismo adap.ta-se ,em certo modo á sua lesão.

0- inSividuo^asaim adaptado 4 pequeno de estatura,mas bem proporcionado e comparável em tudo,exeepto œ s aimensiïes a um adulto normal.

Digamos de3de já que essa adaptação pode ser mais ou me-nos perfeita conforme o grau da lesão, edctdt- era que foi con-trahida,género de vida do in:Uviduo,etc.

Pode considerar-se o nanismo mitral corno um typo clinico uonatltuijrjfpala fc associação dos dois symppomas t?.eguinte3jãos

Io.-0 nanisao - que consiste na exiguidade da estatura,com

conservação das proporções anthroporaetricas;

2o. Uma estenose mitralf verificável pelo ff exame physico,

mas que não se revelaa por nenhum dos seus symptomas funccionaee. Descreveremos o nanismo mitral como uma verdadeira entidade mórbida:occupar-nos-hemos successivamente âa sua pathogenia,symp-tomatologia,anatomia pathologioa,diagnostico,prognostico e tra-tamento.

f. medida que fôramos desenvolvendo o nosso

assumpto,ir-nos-heraos referindo ás particulariãades apresentadas pela doente que observamos,que «ais interessem ao nosso assãm^yo.

Ella pode considerar-se um caso bastante typioo de nanismo mitral,a uma prova bastante demonstrativa de como a suspensão do desenvolvimento devida á estenose mitral,permitie a adaptação do individuo a esta affecç:lo.Se bem quo aotualmente a sua adaptação

já" n$o ê" perfeita, isso provem dos abortos successivos que teve, dos trabalhos domésticos a que se entregava com excesso^ e d'ou-tras causas que determinaram ura esforço exaggerado da parte do coração.

roc^ogiA B mm

BSA>

Gomo ,já dissemos,nâo noa pareae justo fazer entrar no typo clinico de que nos ocoupamos.jjas ca3os em que o nanismo e a lesão sejam si-nplesmento s i.mulyaneos,e ainda menos aquelles em que a perturbação trophica sé possa considerar primitiva e a estenose

k falta fl'esta perfeita delimitação dp sentido de­nanismo

mitral ­tem tido como consequência, que, para explicar a sua progenia, se tenham propoatQ as mais variadas hypoth­ eses.

nanismo mit­rni a AM>,<»*~Í*. X ­­­J .■_.»_

.smo Em o nanismo mitral a estenose é primitiva e o m m i i s e c u n d a r i a .

Estudaremos sucessivamente : 1° ­ 4 etiologia e pathogenia

da estenoee mitral pura; 2<> m A p 5 t h p g e n l p â o n n n l a m o #

los

1° ETOLOGIA i PÀîaÔàaiÏA DA ESTENOSE MITRAL PÏÏRA.

ETBOLQffU. A b i o l o g i a | > t l e f f e c c a o tem s i d o b a s t a n t e â i s c u t i d a . P a r a i í l a c h e , Saumon, l l a r a n g e r e a m a i o r i a d< S t o r e s I n g l e s e s e l l a s e r i a d e v i d a a uma e n d o c a r d i t e i n t r a ­ u t e r i n a .

Cor.tra e s t a o p i n i ã o i n s u r g e ­ s e Huohard, que acha i n v e r o ­ s í m i l que uma endoe­ r d i t e f e t a l f i g u e no e s t a d o l a t e n t e d u r a n ­ t e , l o , 1 5 , e 18 a n n o s , p a r a no fim d ' a n t e tempo o r i g i n a r uma ieafio v a l v u l a r sem v e s t i d o s de q u a l q u e r t r a b a l h o i n f l a m a t ó r i o

A t n e o r i a de DR;iïiW3­BEIS3ÀC, se­undo , , ^ , 1 , em s e g u i d a a uma das doenças i n f e c c i o s a , R e q u e n t e s na i n f . . . c i a , 3e t e r i a de­ « e n v o l v i d o d ' um modo q u a s i I n t e n t e urna e n d o c a r d i t e , f o i também c o n t e s t a d o p o r Kuchard, a l i e n a n d o s e , f r e q u e n t e mio h a v e r n e ­ nhuma doença i n f e c c i o s a no:, a n t e c e d e n t e s , a l e ' m do que a l o i e x ­ p l i c á v e l e s t a l o c a l i . n ç a o • * p * è í a i > • * * « * * « * p u t a sem i n s u f f l a c i ê n c i a nem t e c t i g i o a do t r a o a l b o i n f l a m a t ó r i o .

A hvpochese mais se:­ ida é* a que c o n s i d e r a a e s t e n o s e m i ­ t r a l p u r a m, a f o i t o ou d e f o r m i d a d e c o n j e n i t a , j á t r a n s m i t t i d a d i r e c t a m e n t e de p ã e s a f i l h o s , J . l i g a d a g t u b e r c u l o s e ( T r i p i e r T B i s s i e r ) , j á e s o b r e t u d o , d e p e n d e n t e da h e r e d o ­ s y p h i l i s ( B o u v e ­

ret,Huchard)

PATHOGEÏÏIA-Rejeitando a theoria de Potain^ e outros aucto-res para quem a estenose seria devida á soldadura das commissu-rasvalvulares, consecutiva, .ente a uma endocardite intra-uterina, Caiibet ,Huchard e outros auctoores attribuera estn lesão a uma sus-pensão do desenvolvimento da válvula mitral na ooeasi'âo em que devia operar-se a sua scisao em valvas distinctas:o orificio valvular fica estenosado,infundi buiiforme.

Esta interpretação pathogenica é mais plausiirel que a pri-meira, desde que se suppSë^que enta lesão nâo pode ter por causa uma endocardite fetal,

• * • * • * * • • • • * * * •_•__• • L„

Era s nossa doente que como vimos, apresentava inequívocos signaes d * ama estenose mitral pura,a etiologia e a pathogenia d'esta affecçao n"io eram precisamente, ao que parece nenhuma das que acabamos de expôr:nos seus antecedentes hereditários,a pes«t quisa minuciosa a que se procedeu nílo revelou doença alguma que pudesse constituir qualquer influencia morbida:nem syphilis,nem tuberculose,nem mitralisrao.G extfrae do marido também nada revelou.

Restava apenas a infecção syphilitica contrahida aos 4 annos pois sax seus antecedentes pesi;oaes n'ào 3e apurou mais nenhuma

doença infeciosa.Como filiar-se a estenose mitral n'aquelle con-tagio syphilitico?

Eis o que sobrevdisse o jfoofe-sfc-e* Thiago d'Almeida,n'uma commuiicação relativa a este caso feita á Â.M.H.P:.

" "A syphilis adquirida aos 4 ft&i os actuou sobre ura

organis-mo em evoluçao.îîiio ace arret ou pa*s o coração,ainda 3 no cm plot a-mente desenvolvido as lesSes do myoeardio,das coronárias, da a ora ta,quo tanto caractérisai as locaiisuçoes caráio-vasetiiarea de syphilis nos adultos,mas deformou o coração, como so actuasse so-bre elle ainda em evolução uterina. Estamos poli em face d'uma estenose com ks caracteres de conganitalidade,sái que foi adquirida,e a aoquisição da syphilis® em tenra cdade dá a pathogenia da lesSo",

Pareço portanto que a syphilis.sendo contrahida nos primei-ros annosjpodi-) produzir a estenose mitral pura.;íe realmente assim e^nao^é applioafcel a este caso a theoriaâe Huohnrd e Oaubet,que sappôemft as estenosea puras devidas á nào - dessoldadura das val-vas da válvula mitral:aos 4 annos tBOa dessoldadura já devia es-tare effectuada,por-quanto ella realisa-se durante a vida fetal

São nos envolveremos n'este difficil e complaxo problema pathogenioo já por nos failecer em absoluta competência jjara o discutir,já porque elle tem um interesse puramente accessorio para o nosso assumpto.

PATHOGISNIA DO BASISHÓ # • * • • • « •

A funeçao do coraçFio é,corao se sabe,lançar em cada systole na torrente circulatória a quantidade de sangue necessária para a nutrição dos tecidos o portanto de todo o organismo.

quan-tidade for insufficiente , todo o organismo so resent irá do de-feito de irrigação.

É o que se dá no caso que estudamos:o orifioio auriculo-ventricular esquerdo,anormalmente estenosado,é incapaz de dar passagem na diastole a uma massa de sangue sufficiente para BBcher;como no individuo normal o ventriculo correspondente :

quando este se contranir,apenas enviará para a aorta e todo o systhema arterial uma pequena quantidade de sangue,tanto menor quanto maior for a estreiteza do orificio.

Se a estenose for congenita ou muito precoce,todas as ar-térias desenvolver-se-hão apenas o sufficiente para dar passa-gem á pequena quantidade de sangue que n'ellas circula:o seu calibre será pois mais estreito que normalmente;por seu turno todos os tecidos ficarão de pequenas dimensSes.O individuo adap-ta-se assim; á pequena capacidade physiologica do coração;fioan-do pequenas dimensSes não exige deste um excesso de trabalho que poderia ser-lhe fatal.

Ê isto o que succède no typo que dsserevoremos sob o náme

de nanismo completo.

liem sempre porem é tão perfeita esta adaptação:assim mes-mo sendo a lesão congenita ou precoce.jodo o desenvolvimento do corpo tomar uma certa extensão,bastando n'este caso a menor

causa de desíquilibrio para provocar o apparecimento de di-versas perturbações funccionaes:! o que explica que certas le-tenoses «tendo passado despercebidas na infanaia ,só* se manifes-tem na puberdade.

Se a affecção cardiaca for adquirida mais tarde .na adoles-cência por exemplo , observa-se ainda ás vezes um esbôçoo de

tort

aâaptaçio,traduzido' uma supprefsao brusca do crescimento; em

muitos casos poremça adaptae-ao será n u l l a e a lesão

axsonpa-nhar-se-ha de todos os seus syraptomas funaaionaes:dy3pnea,

palpitações,hemoptyses,etc.

Bfta succède assim quando o crescimento se suspende d e f i n i

-tivamente, ficando o corpo proporcionado ao trabalho do seu

co-raçao:o individuo não pode sor considerado um doente

;

páis a

sua lesão nao produz a menor perturbação,e só a auscultação

permitte c o n s t a t a r a sua presença.

"A naturezaA%à G i l b e r t , p a r e c e querer n ' e s t e s casos

propor-cionar o organismo ao trabalho que pode fornecer um coração

lesado.

n

« Este nanismo será acompanhado d'ura estreitamento geral do

c a l i b r e djos vasos,d'onde a e x i s t ê n c i a d* urna verdadeira

hypopla-s i a a r t e r i a l . ,,

í, Botando assisa diminuída a massa t o t a l do sangue ,tendo os

canaes vectores do liquido n u t r i t i v o dimensões reduzidas,os

orgâos ,]a ftâo poderão desenvolver-se e o nanisrno cardíaco será

a causa dos nanismos v i s c e r a e s . „

(, iixiste pois uma espécie de adaptação de todo o c a l i b r e a r

-t e r i a l .que se -torna mais pequeno e se re-trahe/d'onde

;

como

consequência Ufi adaptação de todos os t e c i d o s . n

« Estes serão normaes na «structura,porem o numero dos seus

oloaentos c o n s t i t u t i v o s e s t a r á consideravelmente diminuido.^

Euchard,Keynaud,hat'heri|,Merkler, , Cailloux e outros

auct o r e s são concordes mais ou menos no modo como filiam o n a n i s

-rno na estenose m i t r a l .

j"í)iz este auctor"âe;ao contrario,a lesão se estabelece mais

írtH»^,entre os 15 e ídO annos,não só o ventricule se adaptará, atroji|tianâo-se,ao volume da onda sanguinea que o orificio estrei-tado deixa passar,mas também as arterias.visoeras e todo o cor-po participarão n'uma medida variável o não parti desprezar,na diminuição circulatória que resulta da lesão.

0 organismo acabará o seu desenvolvimento nas condições res-triotas da circulação,ficará em harmonia com a diminuição func-cional do coração & sobretudo na estenose infantil que a adaptação de todos os órgãos se manifesta;o or-ganismo torna-se então o auxiliar da lesão."

Por vezes,como dissemos,o nonismo.se era parte é devido á lesão mitral,reconhece também outra ou outras causas dystro-phiantes, transmiti,idas por hereditariedad e: "já durante a vida fetal,diz Huchard,o organismo fora victima da deficiência nu-tritiva pela mesma causa que produzira diversas deformações e suspensões do desenvolvimento; depois do nascimento, a esta deficiência nutritiva aocresoentou-se a deficiência favoreci-da por uma onfavoreci-da sanguinea de tal modo insufficiente,que se tem podido observar em estenoses muito estreitas a capocièade do ventridsulo esquerdo reduzida a uma colherada de sangue.v

u Então I aplasia valvular e a aortioa da vida embryonaria junta-se a aplasia adquirida.,)

Pouco sangue no ventrículo;pouco sangue na aorta:portanto, retraoção â'estes órgãos que vse adaptara ao seu contheudo;pouco sangue nos pulmÕes;portanto,inu;ilidade de compensação das ca-ridades direitas que ficam normaes."

" "AS funoçSes dos orgaos reduzem-se áa suas necea: idadea, e os próprios orgaos atrophiam-sa;portanto a adaptação func-cional precede a adaptação orgânica."

3riS3auâ attribuia a suspensão âo desenvolvimento a in-sufficiente èrrigaçâo Sa thyroidaa,devida a or.troitesa do ca-libre das suas artérias nutritivrs.

A esta opini'âo poda objecter-se que a atrophia thyroidaa e muito inconstante na affecç&o do que nos ocoupamos,e é mais provável que,quardo existe seja consequência e afto causa da

dystrophia geral.

TJm facto tem sido muito observado:! a soldadura precoce das epiphyses:ao contrario do que se dá no lnfao lilismo, em que essa soldadura tardo ou nunca ae sffactua,aqui, ds-ae irulto precocemente o desapparecimento quasi completo das car-tilagens intexdiaphyso-epiphysaria^lsto traz como consequên-cia lógica a auapanjBâo definitiva do crescimanta.

a bem conhecido o modo como actua a estenose mitral para produzir ©ata soldadura.íieja,poram qual fôr o modo pelo qual a estenose actue sobre o crescimento,o que está demosntra-do a que a suspensão d'esté I frequenta consequência d'aquel-la lesão, e o meio mais effioaa, posto qua nem sempre sufficien-ts, de adaptação do organiamo á affacção cardíaca.

:TY \ T O L O G T A

a)Kanismo

0 nanismo,consequência da estenose,pode ser completo ou £ 0

-tal,quando infeeressa egualmente todos os órgãos,que ficam

peque-nos

;

mas guardam as suas proporções r e l a t i v a s nor.maea;e

i.ncomple-Í2. ^^ p a r c i a l quando a perturbação tropîiica a t t i n g e de

preferen-c i a um eu algum org&os.

fiAJLUftQ QffîBffî OU

r

:'OTAL: A. exiguidade de e s t a t u r a a p r e

-sentado por e.jtes doentes poderia,á primeira vista.confundir-Be

cora o infaniilismo; é* coratudo, bera diverse d ' e s t é estado d y s t r o

-phieo,o quai • caracterisado por umn suspensão evolutiva do

'.relho sexual,acompanhada as mais das vezes de atrazo ou

suspensão das faculdades i n t e l l e c t u a e s . A q u i pelo c o n t r a r i o a

atrophia dos órgãos gonitaes está longo de ser constante,e a

i n t e l l i g n n c i a é^a mais dos ve.:-:es normal.

A nessa doente não apresentava per* u o I n t e l l e c t u a l a l

-gumr^ero bastante i n t e l l i r e n t e i r e s p o n d i a o a» rigorosa precisão

t J*

as perguntas que lhe faziam;gostava de 1er o de instruir,e mos-trava uma illustraçao bem superior á vulgar na sua classe.

A pequena estatura aprese&tads por estes doentes teta um va-lar clinico bem maior quando discorda da dos seus pães,do que quando estes também eram de pequenas dimens33S.Gomprehende-se que n'este oaso,essa perturbação,pod endo ser attribuida á here-ditariedade,perde assim grande parte da sua importância .

Em varias observações de nanisao mitral de Gilbert,lathfry Sa i nt, or, . fît; O .A n n / i n-Vi \-T'->n^c-r^\ro<r\r\» . r y - y o n:ir> n l n n ^ T i ^ o T i i g i o H n

-mente este t r a b a l h o , o s individues eram f i l h o s de pessoas de

e s t a t u r a avantajada.

Foi-nos impossível avei iguar a a l t u r a precisa dos membros

da famitia da doente B.da o . , o s quaes residem todos em Lisboa;

sabemos comtaido que o pae é de a l t u r a elevada bem como os

seus dois irmãos,dos quaes ura fd i marinheiro e^outro m i l i t a r .

.4 mãe nao é tão a l t a , mar? 6 de éatartiutá superior á da f i

-lha;®,das irmãs,uma é mais encorpoda quo a 3. j outra» po at o

qua ainda em: creoc lisante pasta já da a l t u r a da doente o só

a i r á â f a l l e c l d a era approxin ate da sua e s t á t á r a .

Pareca-nos .-justo, p o i s , suppor que nSo basta ri';.; 30

a hereditariedade para e x p l i c a r ien»g de dlttensSes da

doente, e que na produce fio d'os te estado desempenhou um

pa-pel preponderante a p»»aoe» lasao mitral da que a l i a estava

affec:ada desde a Infância,

Quando a adaptação do organismo á lesão a completa,8 e x i

-guidade da e s t a t u r a a o anico ai|paal e x t e r i o r qua apresenta**/

oa i n d l r i ã u o s ; Êecçao oardiaea fiea então l a t e n t e , e o o r

ac^ase de t a l modo aoooaodado a e l l a , qfce oa i n d i

-viduas pod ana entragar~ae a oe^apaçõea f-, at sa ser. que por

isso experta atan 1 r perturbação.So pe por qualquer c i r

-euast aneia,p .r rzés Independente da sua cardiopathia,forem

aubmettídós .. axoaaéoXinioo,aia então se reconhecerá a

sauí [ue produziu a supprasaão do crescimento, causa ata

eatao occultajpor quanto

f

uio se revelando a lesão por nenhum

symptoms,nada fazia suspeitar Sa sua existência.

â axigaiâââ® de ©stature não implica aqui,eomo jádiase­ mos;certaa auapensOaa desenvolvimento affectanâo de pre­

ferencia determinados orgão3,co,T,o a thyroidea,testículo,

etc. je ijKtvto ou® em alguns casos a perturbarão trophica attin g© mais ©.acentuadamente astaa apparelhoa,fiçando assiœlo In­ dividuo com um certo aspecto Infant il;estas lesmes porem s3o muito inconstantes erna maioria dos casos„o individuo accusa

todas as faculdades a'um adulto normal.

.., suppress .1.0 definitiva âo crescimento é devida;como atras

dissemos ao desapparocimento precoce das cartilagens ©piphysa­ rias.

I/ri3a0 IICQMPIIJ^O OU PABCIAI:­ B« cercos casûs/ a pertur­

bação tr.'phiea pode localisar­sa àe preferencia ou até lirai­ tar­se a asta ou aquelle orgao:teremos assim;por exemplo,o

nanismo thyroiâeu,genital,gástrico,cerebral,sanguineo, renal, etc.

j.j;.aiismo th.yroj.dau :­■■ palpação da thyroidea revela uma diminuição de volume d'esie oggâojp larjgjige á pouco aallenta

SâBiSfflg Genital:­ Tem­se cita3o casos em que»á atraco da puberdade dp apparecimento dos menstruos,estéril idade,metrorrha­ gias sobrevindo na puberdade.\ gravida» e o parto poda» seguir o seu curso normal,mas ás veaes aqualla é* aeonspaahaaa de diver­ sos gíhenomenos gravido­cardia.cos,

Sm a nossa doente o provável que os abortos e o facto de mia conseguir vingar nenhuma gravidez depend equate mais da ia»­ feoção syphilitica!/, qae propriamente da sua caríi ijpathla.

Kantstao cerebral-tH'este caso,a'dyatrophia fazendo-se sentir mais aceentuadamente no systhema nervoso central,os indivíduos apresentam uma intelligencia muito inferior á normal.N'uns casos a sua anomalia psyijlioa traduz-se por uma extrema loquacidada, phrases disparatadas,perguntas excêntricas impressionabilidade extrema,faoil transição do riso para a mais profunda tristeza, e vice-versa;outras vezes os individuos sao muito pusillanimes, tudo os assusta e abala;outras vezes ainda sao apathicos, pre-guiçosos,indolentes, incapazes de attençâo e do menor esforço intellectual.

Na sua communlcaçâo sobre nanisrao mitral, publioada na "pres-se médicale " por Gilbert e Rathery,apparecera duas ob"pres-servações particularmente interessantes sob este ponto de vista.

As chamadas hysteria e epilepsia oardiacas, que também teia sido observadas em casos de estenose mitral,nâo devem,segunâo Caubet e outros auctores ser reputadas consequência da lesão cardiaca,mas affecçõos simplesmente associadas á cardiopathia e dependente^da mesma causa.

Kanismo sanguíneo;-A associação da anemia e chlorose com o aparto mitral tem sido froquentemente verificada.Umas vezes o numero de glóbulos rubros é sensivelmente normal,mos o?va-lor globular fá muito inferior á unidadejoutras vezes este numero é consideravelmente reduzido e; embora o valor globular

seja proximo do normal#há anemia por hypoplasia sanguínea.

Nanismo gástrico, renal,etc.-Teem-se citado casos em que o estômago seria d*uma capacidade minima e os rins muitíssi-mo atrophiado*; essas observações,muito raras .nao bastam para que com segurança seja licito attribuir essas perturbações

tropnioas á affecção cardiacs a.

b) Â estenose mitral

Começaremos por nos occupar dos symptomas physioos a'esta lesão,depois do qme nos referiremos aos seus symptomas funcoio-naes que só se manifestam quando a adaptação não e completa.

àpplioanâo a mao sobre a regiao^precordiali sente-se um fré-mito catario prosifstolico, que se inicia na diastole e cessa no principio da systole ventricular. I um bom signal a favor da

existência da estenose, mas Bio i absolutamente oonstecite. A pf&cui[ssâo revela,quando a auricula esquerda está hyper-trophiada satw bano em toda a zona de Piorry.

A nossa doente apresentsve?como vimos,estes dois sympfemaas .

 auscultação permitte ouvir-se uma serie de ruídos anoma-los:o rolm ento aVaet» âiaátolico,o sopro prosistoi*lico, e accentmaçâo do primeiro ruido, o desdobramento ÚO secundo e o estalido d'abertura da mitral.Cumpre-*e notar comtudo,como diz Huchard, que esta doença é a que ofíerece maior variabilidade nos signaes da auscultação, visto puderem estes ser reduzidos, no mesmo individuo,unicamente ao desdobramento do segundo

rui-do na base, & apresentarem-se n'outra occasião torui-dos os 5 si-gnaes reunidos.

0 rolamento diastolico é uma espécie de roncoprolongado que começa na diaatolé e termina antes de se effectuar a systole

ventricular. A sua sede de audição maxima é na ponta;propaga-se para a axilla.

É devido á passagem do sangae pelo o artificio estenosado aariculo-ventricular esquerdo,antes da contracção auricular. 0 sogro présYstolicoCde Gairdner)é devido á passagem do sangue da auricula para o ventriculo atravez do orifioio es-treitado, sob a acção da systole auricular.É um sôjrpo breve,

que cessa logo qae se produz o primeiro ruiâo.

A accentuaeão ao ncimeiro ruido é muito inconstante, e dá-se geralmente so no primeiro periodo da lesão.

0 desdobramento do segundo ruido provém do facto de que as válvulas sigmoideas aórticas e pulmonares,em vez âe se

fe-charem ao mesmo %emp*of ooao normalmente,fecham-sa uma de-pois

da outra,em consequência da différencia de tensSes outre a gran-de e a pequena circulação.

Tem-se discutido muito se são as válvulas aórticas,se as pulmonares,qae se fecham em primeiro logar.Potain dividiu a estenose mitral em 3 períodos ou graus:no primeiro,a occlnsão das sigmoidea3 aórticas operar-se-hia antes da occlusão das pulmonaresfprecessão aórtica),devido a quasi vacuidade do ventriculo esquerdo,que aspiraria por assim dizeres sigmoid deas aorticasjno segundo grau,a occlusão das válvulas aórti-cas e pulmonares effectuar-se-hia simultaneamente produzindo a elevada tensão da artéria pulmonar uma queda mais arapida das suas válvulas;elevando-se ainda mais esta tensâo(3°.grau) haveria precessão pulmonar-as sigmoideas pulmonares

Para alguns auctores, isto não passa de uma mera conœpçâo theorica,que s' pratica difficilmente pode confirmar,visto ser quasi impossível,mesmo ao ouvido mais apurado e adextrado,per-ceber qual dos fuilos precêâe o outro.

Finalmente,o estalido d'abertura da mitral produz-se iime-diatamente depois do secundo ruido desdobradio e é* devido á abertu-ra bruca da válvula mitabertu-ral quando as suas valvas estão esclerosadas.

A doente quecobservamos apresentava todos os caracteres que acabamos de descrever,salvo a nccantnação do primeiro ruido.

0 pulso dos indivíduos afíectados de nanismo mitral é geral-mente pequeno, pouco^araplo, como ê na estenose mitral;£ peque-nes do pulso deriva logicamente da escaéez de sangue que passa

ea proveniente da estreiteza do orifício miteal que apenas deixa passar para o ventrículo urna onda sanguine» 'ra-nima.

Vejamos agora rapidamente os symptoraas funccionaes deriva-dos da estenose mitral, syraptornas que só se manifestam quando a adaptação não é completa.

Desde que a adaptação é insufficiente,começa a oo« Ç'io/

a qual lucta durante algum tempo contra o obstáculo apresenta-do pela estenose á circulação.A auricula esquerdanypertrophla-se consideravelmente,o coração direito dilata-se e o próprio ven-tricule esquerdo,até então retïrahido,acaoa por se hvpartrophiar.

lántão ooraeçam a apoaracer diversas perturbaçSes funccionaes: as esteneses mitraes,di3 lluohardfsão affecçSes djspneizantes,

hemoptysant03,emtaoli»antes e palpitantes.

prinoi-pio apenas na occasião â ' um esforço,ao subir uma escada,por exemplo ; acaba por se tornar quasi continua,bastando a menor

oausa para a produzir.Provem as mais das vezes da congestão pulmonar occasionada pelo /? embaraço que a estenose oppõe á pequena c.írc ulaçâo.róde também derivar da bronchite, compli­ cação frequente d'esta affecçâo cnrdiaca.

Em a nossa doente havia uma leve,mas permanente congestão da base dos pulmSes,revelada á auscultação por sarridos em ambas as bases;era a congestão que produzia a dyspnea,mais intensa quando a doente se bronchitizava,o que frequentemente

lhe succedia.

As hemoptyses são uma corailioação.ou melhor um symptoma mui­ to frequente da estenose mitral;podem ser mais ou menos abun­ dantes, limitando­se/por vezes a escarros levemente tintos de sangue.3ão devidas á ruptura d'um ramúsculo arterial,consecu­ tivamente a «ma obliteração d'um vaso por um embihlo pnrtido do coração.Tem dado muitas vezes logar a notáveis erros de diagnostic o, f az endo­\supp3r a existência d * uma tuberculose pulmonar,

A estenose pode àar ainda origem a embolias,podendo gros­ sas embolias cerebraes determinar a morte.arppoplexia,hemi­ plegia, etc .Localisadas na artéria principal d ■ um meàirro, produzem paralysias e por vezes gangrena.

Bmfim as palpitações são tambfem um symptoma bastante precoce da estenose,mas faltam em muitos casos.

C) 3YMPT0MAS ACCE3S0RI03

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O nanismo e a lesão mitral,symptomas capitães do typo cli-niúo que estudamos,podem ser acompanhados d'outros symptomas puramente aecesaorios;que não passam de deformidades ou

defei-tos congenjtoSjComo aliás,na maioria dos casos,o é a estenose. Assim,tem-se notado jor vezes desvio doe eixo na3al,ausência do corneto inferior,ogivalidade da abobada palatina,lábio

leporino ,syndactylism,dedos supplementares,prognathism,sol-dadura do lóbulo na orelha,exaggeroí da saliência suppa-eiliar, deformações do esterno,desvios lateraes do appendice xyphoideu, etc.

AHAfOMÏA PATHOL0GICA

Hos casos typicos de nanismo mitral,em que nenhuma pertur-bação revela a existehcia da lesão ,as alterações anatomo-pa-thologica,são naturalmente muito menores^que noa casos em que a compensação já suppre a ares- deficiência^ out**^^•

Ho primeiro cano as lesò*es redazera-ae ao seguinte:

A válvula mitral,infundibuliforme,apresenta um orificio muito estreitado,n:lo deixando por vezes passar senão a

extre-midade do dedo mínimo ou a ponta d'urn lapis.Todo o coração é pequeno:os ventráãulos são de reduzida capacidadepaípilares muito pouco desenvolvidos.Por sua :_arte a aorta e todo o sys-thema arterial são de um calibre muito inffarior ao normal.

ana-tomioas verdadeiras,visto representarem apenas uma exiguidade de todo o apparelho circulatório,que está em harmonia com as dimensões do individuo.

Os rins podem estar verdadeiramente atrophiados citando-se casos em que tinham o pezo insignificante do 40 a 50 gramas.

Os restantes orgã03 achàm-se todos como e natural,mais ou menos hypoplaèiâdos,mas manteera geralmente um volume pro-porcionado ao do corpo.

A thyroidea que para Brissaud se achava aqui sempre lesa-da,produzindo a suspensão do desenvolvimento,esta geralmente proporcionada ao volume dos âe^-raais órgãos,e quando esta atro-phiadcL;é provável que isso seja consequência da sua

deficien-te irrigação e não a causa da suspeamão âo crescimento. Se a lesão se revela por symptomas funceionaes,as lesões anatómicas aão mais importantes;seremos muito breve na sua exposição.

A auricula esquerda,hypertrophiada e dilatada,contem coá-gulos,cujos detritos,levados na corrente circulatória,vão constituir as embolias.

0 coração direito está também dilatado,pelo {> contrario o ventrículo esquerdo só muito tarde se hypertrophãa,conser-vando-se muito tempo, retrahido,quando não verdadeiramente atrophiado.

Os pulmões achamêse congestionados,molemente na base,não sendo raros os infarctus de apoplexia pulmonar .Outras visfceras

podera-se encontrar também congestionadas,devido á" ©stase san-guínea na granãe circulação.

D I A G N Ó S T I C O

Basta a presença da lesão cardíaca para distinguir comple-tamente o nanismo mitral de todas s outras variedades de na-nismo.De resto,mesmo o aspecto exterior dos nanicos raitraes so é^até* certo ponto,, confundivel com o d'aiguns representantes do chamado infantilisao anangioplasico,differinao essencialmen-te do aspecto do infantil m^xoederaatosojcaracessencialmen-terizado pela in-filtração dos tegumentos,exaggero das dimensões da cabeça re-lativamente ao volume do corpo,pequeno desenvolvimento doa ór-gãos genitaes,ausência ou escassez de pelles no pubis e axilas, a ^naefs estes que á primeira vista logo distinguem estes indi-víduos.

O nanismo achoadroplasieo também facilmente se distingue pe-las deformações consideráveis que produz,deformações ausentes em o nanismo mitral;alem de q\i& o exame radiographiée basta para tirar qualquer duvida,mostranâo um retardamento ou ausên-cia da ossificaçâo da® cartilagens de conjagaçao,contrariamente ao que se dá" no typo clinico qge descrevemos,em que essa ossifi-caçâo é precoce.

O nanismo rachitic© também será facilmente reconhecido pelas deformações que oaraoterisam o rachitisme.

P R 0 & fi 0 S ï I C 0

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0 p r o g n o s t i c o v a r i a n e c e s s a r i a m e n t e com o grau âe n â a p t a ­ çao do organismo á e a r d l o p a t h l a ,

So a d a p t a ç ã o é completa,o i n d i v i d u o pode c o n s i d e r a r ­ s e tao saudável como um i n d i v í d u o normal:» sua les&o não l h e provoca o menor incomodo;pode e n t r e g a r ­ s e a todos os t r a b a ­ l h o s , ainda os mais penosos,sem que Bftfta r e v e l e i e x i s t ê n c i a da affecçaotnaaká palpitaç5es,nãoká" dyspnea,e o i n d i v i d u o , d e n ­ t r o dos l i m i t e s das suas f o r ç a s . f a i tudo»que f t i M as o u t r a s p e s s o a s .

S'este caso o prognostico 'o evidentemente favorável,se o individuo nfta corametier excessos que determinem a ruptura do estado de equilibrio em que se encontra.

JÁ o mesmo nio se dá uando a adaptação é iacompleta,quan­

do a lesão já" se manifesta por perturbações funecionaes.Então bastará qualquer oausa que provoque um excesso de trabalho da parte do coraç':io,para apparecerem todas as consequências da lesão mitral,inclusive a asystolia.As: im,uma gravides,o ■sur­ menage "phisico,uma doença,as ernoeOea,etc,podem romper ■ com­ pensação que addicáonada á adaptação (percaittia um estaâo de

saúde relativamente satisfatório,© que poderia mante r­se du­ rante mezes e até âurante muitos annus se nenhuma 3'essas cau­ sas sobreviesse.

A prognose relativa á doente B. ,4a a.^depende do género de vida que alia levar no futuro.Aspira como ells tem passado re­ lativamente bera, quando eat' era desoanço,assim é* provável que

se mantenha,caso nao se entregue a trabalhos f a t i g a n t e s nem

experimente abalos de qualquer ordem.A gravidez e-lhe

manifes-tamente prejudicial,deieádo ás perturbações cardio-vasculares

que comsigo traz,corno p r e j u d i c i a e s foram também os seas r e

-petidos abortos,que certamente contribuíram era grande p a r t e

para que se aggravasse a sua lesão,durante raaito tempo qaasi

latente.Em v i s t a d ' l s t o élhef vantajoso a b s t e r s e de r e l a

-ções sexuaes,para e v i t a r novos abortos,ou meamo gravidezes de

termo,uns e outros eminentemente nocivos.Levando uma vida

t r a n q u i l l a l i v r e de emoções e abalos,a sua affeoçâo sera

com-p a t í v e l com ama sobrevivência « s * talvez bastante duradoira;

nao á assim se,pelo ^ c o n t r a r i o , s e renovrrera ss causas que

determinaram a prSducçao dos seus syraptornas funccionaes,até

agora bastante reduzidos e n&o contínuos,mas que & lá' longue

se aggravarão,caso essas causas se repitam.

T R A T A M E N T O

» • • • • • •

líepresentaàào-o nanismo mitral a adaptação do organismo ao estado do seu coração,ée evidente que a primeira e BULÉI

im-portante prescripção rherapeutica é nao contrariar,antes favorecer esss adaptação nos limites do possível.Assim,mesmo quando nenhum symptoms, funccional revela a existência da le-são, convera evitar todos 03 esforços violentos,o "surmenagef phisioo,as emoções e iodas as oausas que produzam um trabalho excessivo do coração.

* v Com o cumprimento d'estes sipples preceitos hygienicos,fc>

e x i s t ê n c i a , s a nenhuma causa noeiva i n t e r e i e r .Convém

egualmen-t e e v i egualmen-t a r a gravidez;sobrevindo e s egualmen-t a , é u egualmen-t i l o repouso a p a r egualmen-t i r

do 4S.ou S°.mez,Qpocaa em que os phénomènes de congestão e

oe-dema pulmonar se manif estanciais frequentemente,alem dos

pheno-menos gravido-wardiaoos,cuja appariçao se dá de preferencia na

segunda matado de gravidez.

So quando o e q u i l í b r i o entre o «oração lesado e o o r g a n i s

-mo se romper é que se poderá lançar taao dos toni-cardiacos,©

ainda assim,oom toda a prudência."Plued d'une f o i s , d i z I»UR031RÇ,

nous avons vu'des r é t r é c i s s e m e n t s $raitraux purs ayant* échappé

à la d i g i t a l e , p a r e * q u ' i l s n'ont pas été reconnus,ne,s'en t r o u

-ver que mieux."

É,pois,conveniente toda o moderação e prudência no emprego

dos tónicos carâiacosjCUjas^indicacSes^e licitam aos casos

em que a compensação se rompeu.Se a adaptação í completa,ou

mesmo se sendo i n s a f f i c i e n t e , é supprida pela i compensação,

os c a r d i o t o n i c o s n^o serão u t i l i z a d o s , e a t h e r a p e u t i c s l i m i

-tar-f.e-$a aos p r e c e i t o s hygienicos que deixamos expostos.

ANATOMIA DESCRIPTIVA;-A pyramide de Lalouette constitue frequentemente uma verdadeira thyroidea accessoria.

HISTOLOGIA:-Quanto maior é o calibre d'uma artéria,menor é o numero dos seus elementos contracteis.

PATHOLOGIA GERAL:-Não há doenças exclusivamente locaes.

PHYS10LOGIA: -Nenfauma das razões invocadas para explicar o rythmo das varia-ções diurnas de temperatura^i plenamente satisfatória.

ANATOMIA TOPOQRAPHICA:- Certos limites regionaes são puramente arbitrários. MATERIA DEDICA:- 0 emprego das preparações iodetadas contra a estenose

mi-tral congenita não toem razão de ser.

PATHOLOGIA EXTERNA;-0 mar e o sol são os mais efficazes agentes therapeu-ticos das tuberculoses cirúrgicas.

ANATOMIA PATHOLOGICA:- A extensão das lesões aaàtomo-patnologicas nem sem-pre correspondei á gravidade da doença.

MEDICINA OPERATÓRIA:- 0 conhecimento das indicações e da èpportunidade d'uma operação tem tanta importância co. o o conhecimento da sua technica. PATHOLOGIA INTERNA:- Na estenose mitral pura tem mais importância a sjmpto-matologia pulmonar que a cardiaca.

HYGIENE:- A pratica nethodica e bem orientada dos exercícios physicos e um dos grandes factores do aperfeiçoamento das raças.

OBSTETRÍCIA:-A lei de PETER não é applicavel a todas as doentes portadoras de estenose mitral.

MEDICINA LEGAL:-Ê impossível marcar os limites da responsabilidade mo»ftl d1um criminoso.