Neoplasias Malignas Cutâneas
Menos Frequentes
Carlos Barcaui
Prof. Adjunto de Dermatologia
XXII Simpósio de Atualização em Câncer Cutâneo -INCA
Caso Clínico
•
Sexo feminino, 21 anos, hígida
•
Hfam negativa Ca de Pele
•
QP: Estética “Lesão na mão”
•
HD: dermatofibroma
•
Conduta: Excisão com margens exíguas
•
Ex. Histopatológico
Tumores de Anexo
E Seus Formatos
Critérios 100% sensibilidade:
• Simetria, formato em V, necrose e retração do estroma
Benign vs. Malignant skin adnexal neoplasms: How useful are silhouettes? Ind J Dermatol 2013;58:30-33
Carcinoma Écrino
• Raro
• >50 anos – reg cefálica
• Histopatol - Indistinguível do Adenocarcinoma
metastático (mama) - HPP
• Merkel, Sarcoma Ewing, melanoma e CEC
• Imunohistoquímica AE1/3+ e CEA+, eventualmente
S100
• Alto potencial metastático e de recorrência local
• Tratamento – ressecção ampla / radioterapia
Carcinoma Anexial Microcístico
MAC
• Raro • Carcinoma de gld. Sudorípara/ Misto de baixo grau• Idade média 68 anos
• Localmente invasivo
• Baixo potencial
MAC
Etiopatogenia
• Lesão única
• Reg. Cefálica – central
da face
• Radioterapia prévia
• Imunossupressão
MAC
Diag. Diferencial
• Siringoma
• Tricoepitelioma
desmoplásico
• CBC escleodermiforme
MAC
Diagnóstico
• Histopatologia • Imunohistoquímica-EMA+, CEA+, • CK15, CD5 Infiltração perineuralMAC
Tratamento
•
Ressecção cirúrgica
•
Excisão em estágios
•
Cirurgia Micrográfica
•
Radioterapia Adjuvante
•
Tx recorrência 10 anos – 18%
Adenocarcinoma Sebáceo
• 1,5-5% dos neoplasias malignas pálpebra • 57-77% mulheres • 6ª-7ª décadas de vida • Ocular e Extraocular • Região periorbital (75%), cefálica e tronco • Placa ou nódulo eritematoso ou amarelado. Úlcera/crostasAdenocarcinoma Sebáceo
Etiopatogenia
•
Não relacionado com UV
•
HPV - Ásia
•
Calázio – inflamação crônica
Adecarcinoma Sebáceo
Sd. Muir-Torre
• AD, penetrância variável • Neoplasias cutâneas sebáceas benignas e malignas, ceratoacantomas e neoplasias internas • Ca coloretal, TGUAdenocarcinoma Sebáceo
Diagnóstico
• Histopatologia
• Imunohistoquimica –
EMA (ag membrana epitelial)
• Microscopia Confocal a
laser*
Extensão pagetóide
Clinical, dermoscopic and reflectance confocal microscopy features of sebaceous neoplasms in Muir-Torre syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. Apr 4 2012
Adenocarcinoma Sebáceo
Diagnóstico Diferencial
• CBC, CEC • Granuloma piogênico • Ca Merkel • Sarcoidose • Blefarite/ rosácea • Calázio Tempo médio diagnóstico 1- 5 anosAdenocarcinoma Sebáceo
Tratamento
•
Cirurgia
Margens 5-6mm – Exenteração
•
Cirurgia de Mohs
*•
Criocirurgia
•
Radioterapia
Adenocarcinoma Sebáceo
Sinais de Mal Prognóstico
•
Invasão da órbita
•
Acometimento pálpebras inferior e superior
•
Canal lacrimal
•
Grau de diferenciação
•
>10mm
•
Extensão pagetóide
Adenocarcinoma Sebáceo
Prognóstico
•
Tx recorrência – 9-36% (5 anos)
•
Tx Metátase distância – 1425%. Linfonodo
-Fígado, pulmões, ossos e cérebro
•
Mortalidade 5 anos com doença metastática –
50—67%
Carcinoma de Células Merkel
• Carcinoma
neuroendócrino cutâneo primário
• Agressivo
• 100x mais raro que o
melanoma
• Incidência* 1986-2001
nos EUA 3x
• 1500 casos/ ano EUA
*Hodgson NC. Merkel cell carcinoma: changing incidence trends.
Carcinoma de Células de Merkel
Gravidade
•
Taxa recorrência 25-30%
•
Acometimento ganglionar 52-59%
•
Metástases a distância 34-36%
•
Tx mortalidade > Melanoma
•
Sv 5 anos 30-64%
Ca de Merkel
Etiopatogênese
• Poliomavirus*
• 43-100% casos
• Dna viral integrado ao
genoma • Interage com p 53 • Soroprevalência na pop. Normal é alta • Vacina??? • Raios Ultravioleta • Imunodeprimidos *Feng et al 2008
Vírus x Câncer
•
HPV – Ca espinocelular
•
EBV – linfoma Burkitt, Hodgkin
•
HBV – Ca hepatocelular
•
HCV – Ca hepatocelular e linfoma
•
HTLV-1 – leucemia de células T adulto
•
HHV-8 – Sarcoma Kaposi, linfoma, doença de
Castelman multicêntrica
•
MCV - Ca de células de Merkel
Moore PS, Chang Y. Why do viruses cause cancer? Highlights of the first century of human tumour virology. Cancer. 2010; Dec (10): 878-889
Ca Merkel
Clínica
• Idade média 68 anos
• Caucasianos • Áreas fotoenvelhecidas • Crescimento rápido • Pápula ou nodulo eritematoso indurado, brilhoso <1,2 cm • 53% reg cefálica (periorbital), 35% tronco
Ca Merkel
AEIOU
•
Asymptomatic
•
Expanding rapidly (doubling in < 3 months)
•
Immunosupression
•
Older than 50 years
•
Ultraviolet exposed skin sites
3 critérios – 89% 4 critérios – 52% 5 critérios – 7%
Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features. J Am Acad Dermatol.2008; 58:375-381.
Ca Merkel
DERMATOSCOPIA
• Padrão vascular atípico/
polimórfico
• Áreas/glóbulos
vermelho leitosos
• Vasos lineares
irregulares
Dermatoscopic vascular patterns in cutaneous Merkel cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 2012;66:923-7.
Ca Merkel
DERMATOSCOPIA
Dermatoscopic vascular patterns in cutaneous Merkel cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 2012;66:923-7.
Ca de Merkel
Histopatológico
• Invasão vascular e linfática • Espessura • Índice mitótico • Padrão de crescimento tumoral • Infiltração de linfócitos (pp/ CD8+)Principal diag Dif
Ca de Merkel
Imunohistoquímica
CK20 – Sens
89-100%
fator de transcrição
tiroidiano 1 (TTF-1) – diag dif ca de pulmão de céls pequenas (83-100%)
Cromoganina A, Sinaptotripsina, Proteina, neurofilamento, Enolase neuronio específica, CD45, S100, PanCK
Carcinoma de Células de Merkel
Pesquisa Linfonodo sentinela
• 15-20% + • Estadiamento – Sv e Tx recorrência • Tamanho, espessura, IM e padrão de crescimento*
*Schwartz et al. Features predicting sentinel lymph node positivity in Merkel cell carcinoma. J Clin Oncol. 2011;29(8):1036-1041
Ca de Merkel
Estadiamento
•
Stage I - Absence of lymphadenopathy
– Stage IA - Tumors < 2 cm
– Stage IB - Tumors >2 cm
•
Stage II - Positive regional lymphadenopathy
•
Stage III - Evidence of distant metastases
Ca de Merkel
Estadiamento/Prognóstico
Critério Estágio Sobrevida Relativa
5 anos (%) Lesão primária 2,0cm I 66 Lesão primária >2,0cm II 51 Acometimento gânglios linfáticos regionais III 39 Metástases a distância IV 18
