ESQUISTOSSOMOSE MANSÔNICA CEREBRAL
ANDYR NAZARETH ANDRADE * — CARLOS LOPES BASTOS **
R E S U M O — R e l a t a - s e u m caso d e neuroesquistossomose ( N E ) mansônica c e r e b r a l f o r m a g r a n u l o m a t o s a p s e u d o t u m o r a l d e localização n o c ó r t e x d o l o b o p a r i e t a l e s q u e r d o d e t e r m i n a n d o , h e m i p a r e s i a d i r e i t a e s í n d r o m e d e hipertensão intracraniana, d i a g n o s t i c a d o p o r b i ó p s i a cirúrgica. F a t o r e s vasculares e i m u n o l ó g i c o s são considerados na f i s i o p a t o g e n i a d a N E . E n f a t i -za-se a necessidade d e m e l h o r se estudar, d i a g n o s t i c a r e d i v u l g a r as v á r i a s f o r m a s de e n v o l v i m e n t o d o S N na esquistossomose mansônica, q u e parece ser mais f r e q ü e n t e d o q u e se j u l g a atualmente. O c o m p r o m e t i m e n t o c e r e b r a l c o m repercussão clínica nesta doença é raro, sendo a f o r m a p s e u d o t u m o r a l l i m i t a d a a poucos casos descritos na literatura.
Cerebral schistosomiasis mansoni
S U M M A R Y — T h i s p a p e r r e p o r t s a case o f c e r e b r a l schistosomiasis in 1 1 3 pseudotumoral f o r m , located in the c o r t e x of t h e left p a r i e t a l lobe, causing r i g h t h e m i p a r e s y and intracranial h y p e r t e n s i o n s y n d r o m e , d i a g n o s e d b y surgical b i o p s y . V a s c u l a r and i m m u n o l o g i c a l factors a r e c o n s i d e r e d in r e g a r d t o t h e p h y s i o p a t h o g e n y of neuroschistosomiasis. Emphasis is placed on t h e necessity o f m o r e d e t a i l e d studies, o n m o r e accurate diagnosis, a n d on the publication of the v a r i o u s f o r m s o f c e r e b r a l i n v o l v e m e n t i n schistosomiasis mansoni. T h i s i n v o l v e m e n t appears t o b e m o r e f r e q u e n t than w h a t p r e s e n t l y b e l i e v e d . Since clinical s y m p t o m s in c e r e b r a l i n v o l v e m e n t d u r i n g disease is rare, d e s c r i p t i o n s of pseudotumoral f o r m appear i n f r e q u e n t l y in m e d i c a l l i t e r a t u r e .
A despeito da alta incidência no Brasil da esquistossomose mansônica ( E M ) , suas formas ectópicas não têm sido suficientemente estudadas. Mesmo o comprome-timento do sistema nervoso ( S N ) , a mais comum localização fora do sistema porta, permanece insuficientemente conhecida na sua epidemiologia, fisiopatogenia, clínica e terapêutica. N ã o mais que uma centena de casos registrados na literatura mostram que o S N é atingido não só em suas estruturas centrais ( S N C ) mas também peri-féricas, nestas, constituindo a forma mielorradicular, a mais frequente, enquanto a forma cerebral é rara. O s autores dividem as opiniões quanto à incidência da N E em suas diversas formas. Entretanto parece que, cada v e z mais, evidências se acumu-lam mostrando que esta neuroparasitose é mais frequente do que j u l g a m o s2.8-1 1. N ã o
oostante, registros de E M cerebral continuam escassos, limitando-se a alguns casos documentados de meningite ou meningoencefalite, hemorragia intracerebral e raros casos de pseudotumor devido a granuloma esquistossomótico, em contraste com a fre-quente presença de o v o s no encêfalo de pacientes l e v a d o s à necropsia.
N o presente trabalho é registrado um caso da forma granulomatosa pseudo-tumoral da N E .
* P r o f e s s o r A d j u n t o d o I C S da U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d a B a h i a ( U F B A ) , Chefe do D e p a r tamento d e N e u r o l o g i a d o A m b u l a t ó r i o São R a f a e l , S a l v a d o r ; ** P r o f e s s o r A d j u n t o e N e u r o -c i r u r g i ã o d o H o s p i t a l P r o f e s s o r E d g a r Santos da U F B A .
O B S E R V A Ç Ã O
A S C , 19 anos, masculino, s o l t e i r o , estudante, a d m i t i d o em f e v e r e i r o d e 1986 no H o s p i t a l P o r t u g u ê s , em S a l v a d o r ( B A ) , onde r e s i d e . E m d e z e m b r o do ano a n t e r i o r passara a ter episódios de cefaléia de intensidade v a r i á v e l , que se t o r n a r a m cada v e z m a i s f r e q ü e n t e s e c u l m i n a r a m p o r se a c o m p a n h a r e m de v ô m i t o s e m j a t o , em j a n e i r o d e 1986. N e s s a ocasião instalou-se h e m i p a r e s i a d i r e i t a p r o g r e s s i v a , d e i n í c i o n o m e m b r o superior, t e r m i n a n d o p o r c o m p r o m e t e r t o d o o h e m i c o r p o no p e r í o d o de 3 a 4 semanas. E n t r e seus antecedentes, merece r e g i s t r o apenas o fato de a l g u m a s e x c u r s õ e s ao i n t e r i o r do E s t a d o ( n a cidade d e Irará, zona da Chapada D i a m a n t i n a ) , onde se banhava em represas e l a g o a s . T e m f a m i l i a r e s p o r t a d o r e s da f o r m a hepatointestinal e i n t e s t i n a l d a esquistossomose. A o e x a m e g e r a l , a p r e -sentava bom estado físico e de nutrição, p e l e c o m t u r g o r e e l a s t i c i d a d e c o n s e r v a d o s ; fâneros normais, mucosas n o r m o c r ô m i c a s , g â n g l i o s linfáticos não p a l p á v e i s . S e g m e n t o cefálico e pes-coço n o r m a i s . A p a r e l h o s c a r d i o v a s c u l a r e r e s p i r a t ó r i o sem a n o r m a l i d a d e s . T A 120x80 m m H g . A b d o m e plano, i o b o h e p á t i c o e s q u e r d o p a l p á v e l e p e r c u t í v e l a 4 c m do apêndice x i f ó i d e ; baço não p a l p á v e l . E x a m e N e u r o l ó g i c o — A l e r t a , confuso, d i s á r t r i c o , c o m l i n g u a g e m p o b r e , r e p e t i n d o as p a l a v r a s ou trocando-as. frases curtas e m a l estruturadas. P a p i l a s b i l a t e r a l m e n t e borradas. H e m i p a r e s i a d i r e i t a p r e d o m i n a n t e no m e m b r o s u p e r i o r c o m h i p e r r e f l e x i a , sinal de B a b i n s k i e h i p e r t o n i a . D o s e x a m e s l a b o r a t o r i a i s r e a l i z a d o s apenas a c o p r o l o g i a foi p o s i t i v a para ovos de S. mansoni v i á v e i s . C T d e c r â n i o e i r 05-02-86 ( F i g . 1) r e v e l o u f o r m a ç ã o hiperdensa de f e i t i o ovalar, e m l o b o p a r i e t a l e s q u e r d o , c a p t a n d o o contraste i o d a d o , c o m acentuado halo d e e d e m a p e r i l e s i o n a l d e t e r m i n a n d o c o m p r e s s ã o d o v e n t r í c u l o lateral d o mesmo lado, c o m d i s c r e t o d e s v i o das estruturas da linha m é d i a p a r a o l a d o oposto. E m 190286 foi s u b m e t i d o a a n g i o g r a f i a c a r o t í d e a esquerda. F e z uso d e anticonvulsivante, c o r t i -coesteróide, a n t i b i o t i c o t e r a p i a e h i d r a t a ç ã o p a r e n t e r a l . E m 25-02-86 f o i s u b m e t i d o a c i r u r g i a , tendo sido r e a l i z a d a c r â n i o t o m i a p a r i e t a l e s q u e r d a e biópsia d o t u m o r . O estudo a n a t o m o -p a t o l ó g i c o r e a l i z a d o e v i d e n c i o u f r a g m e n t o de t e c i d o c e r e b r a l c o m áreas de m o d e r a d a infil* tração l i n f o c i t á r i a e numerosas f o r m a ç õ e s g r a n u l o m a t o s a s , a l g u m a s delas centradas p o r células g i g a n t e s multinucleadas e n g l o b a n d o ovos de S. mansoni ( F i g . 2 ) . N o p ó s - o p e r a t ó r i o i m e d i a t o foi m e d i c a d o c o m o x a m i n i q u i n e na dose de 15 m g / K g em uma só dose diária, d i v i d i d a em duas tomadas. E v o l u i u bem, t e n d o alta h o s p i t a l a r em 16-03-86, e m uso de h i d a n t o i n a t o e f a z e n d o f i s i o t e r a p i a p a r a r e a b i l i t a ç ã o m o t o r a . E m s e t e m b r o d e 86 suspendeu o anticonvul-s i v a n t e p o r conta p r ó p r i a e apreanticonvul-sentou 4 e p i anticonvul-s ó d i o anticonvul-s de t i p o B r a v a i anticonvul-s - J a c k anticonvul-s o n , d i m i d i a d o anticonvul-s à
Esquistossomose mansônica cerebral
d i r e i t a , com g e n e r a l i z a ç ã o secundária. N e s t a o p o r t u n i d a d e , C T m o s t r o u acentuada redução das d i m e n s õ e s da l e s ã o h i p e r d e n s a e d o e d e m a p e r i l e s i o n a l ( F i g . 1 ) . F o i r e i n t r o d u z i d o o anticonvulsivante, que é m a n t i d o a t é o p r e s e n t e . E n c o n t r a - s e l i v r e d e crises, e x e r c e n d o suas a t i v i d a d e s normais, c o m r e t o m o ao c o l é g i o , r e g r e s s ã o da h e m i p a r e s i a , a p r e s e n t a n d o apenas leve d i s a r t r i a .
C O M E N T Á R I O S
O v o s de S. mansoni no cérebro de pacientes com a forma hepato-esplênica da doença têm sido largamente encontrados durante a necropsia 1.13, sem que seu exato significado p a t o l ó g i c o tenha sido determinado até o presente. A frequência de tais
acnados varia de acordo com as diversas estatísticas, chegando a 2 6 %1 0 e se
distri-buindo no córtex cerebral, g â n g l i o s da base do telencéfalo, córtex cerebelar e lepto-meninges. O comprometimento do plexo coróide na E M foi evidenciado por Chitiyo 5 e, posteriormente por Queiroz 13,14 que chamou a atenção para dois tipos de lesões distintas. O primeiro, determinado pela ação direta do o v o , com características de lesão granulomatosa em tudo semelhante àquela encontrada em outros ó r g ã o s . O se-gundo tipo de lesão, representado por depósito de material proteico, corado pelo A Z A M , sugestivo de complexo imune. Estes achados parecem de grande interesse atual pelas suas implicações com a existência de complexos autoimunes circulantes, j á demons-trados na doença.
A maneira como o o v o do S. mansoni chega até o S N C tem sido também ques-tionada, havendo duas hipóteses. A primeira admite embolia do o v o através de colaterais venosas ou do plexo de Batson, determinando lesões granulomatosas disse-minadas. A segunda fala a favor da m i g r a ç ã o da fêmea adulta e sua postura local, justificando a grande quantidade de o v o s em território limitado, com intensa reação inflamatória periovular. A t é o presente, não foi demonstrada a presença do parasito fora. do sistema porta. A resposta do S N e sua repercussão clínica parece estar na relação direta hóspede x hospedeiro. Fora do seu habitat natural e na falta de g l i c o -gênio para seu desenvolvimento, o miracídio contido no o v o tende a morrer. É fato conhecido que granulomas periovulares são extensos nas infestações recentes, com nítido componente exsudativo e áreas de necrose, enquanto nas lesões antigas são mais delimitadas e sem necrose. A intensidade da reação inflamatória desencadeada pela presença do próprio o v o ou pela liberação de toxinas do miracídio contidos no o v o varia de acordo com as condições de resposta do hospedeiro. A l g u n s fatores têm sido apontados ainda necessitando, contudo, de estudos mais documentados para apoiá-los.
Collomb e M a s s a t6 classificaram as formas cerebrais da parasitose em: agudas,
caracterizadas por febre, cefaléia, manifestações psíquicas, crises convulsivas e sinais neurológicos focais; crônicas, que podem ser de tipo epiléptico, com crises focais ou generalizadas, e de tipo pseudotumoral, com hipertensão intracraniana e sinais neuro-lógicos de localização. Nesta última, a presença de um ou múltiplos granulomas, centrados pelo o v o do S. mansoni, exerce efeito de massa sobre o parênquima cerebral determinando os sinais e sintomas.
Desde que T a v a r e s em 193516 relatou dois casos de crises convulsivas focais em pacientes com c o p r o l o g i a positiva para S. mansoni, tratados com tártaro emético,
e P o n d e i 2, na Bahia, descreveu um caso de meningite linfocitária atribuído ao verme,
uma dezena de outros casos de comprometimento cerebral por S. mansoni foi publicada. Em alguns deles não se pode demonstrar a direta relação de causa e efeito, tanto mais que até o advento da oxaminiquine a terapêutica esquistossomicida adotada era de efeitos muito precários. Aliás, na N E o uso de d r o g a s específicas, mesmo as mais modernas e de c o m p r o v a d o v a l o r , tem sido questionado, pois a ação se faz contra o verme e não contra o o v o , que se encontra p r o t e g i d o pela reação granulomatosa. Em 1965, Mattosinho-França e col.8 admitiram, frente a achados anatomopatológicos, que a disseminação de ovos do parasita para artérias cerebrais de pequeno calibre é capaz de determinar intensa necrose com subseqüente hemorragia cerebral intrapa-renquimatosa, amolecimentos cerebrais hemorrágicos múltiplos e presença de granu-lomas esquistossomóticos evidenciando diferentes estágios da doença. Outros casos de acometimento hemorrágico do encéfalo na N E vieram reforçar a idéia de partici-pação de uma arterite necrotizante na gênese desta patologia 15, D e outro lado, a presença de imunecomplexos circulantes e a demonstração de complexos proteicos depo-sitados no plexo coróide de pacientes esquistossomóticos conduzem à hipótese de que possa ocorrer reação proliferativa na N E , tal como ocorre na glomerulonefrite 1*. A t é
que ponto tal reação pode interferir na formação de granulomas g i g a n t e s adquirindo a forma pseudotumoral ainda não está esclarecido. A forma cerebral da N E persiste ainda pouco divulgada e nosso conhecimento reduz-se aos poucos casos relatados na literatura nacional e estrangeira 1,4,8-12,15,18> sendo a forma pseudotumoral achado
cirúrgico raro ou de necropsia. Os métodos diagnósticos modernos como a C T , ainda não foram suficientes para demonstrar o o v o do parasito em seu leito ectópico. Desconhecemos os achados da ressonância nuclear magnética nesta p a t o l o g i a , por falta de dados b i b l i o g r á f i c o s .
D o i s fatos devem ser enfatizados: A necessidade de d i v u l g a r m o s os casos de N E para que possamos avaliar tão polimorfas repercussões neurológicas da doença, s o b r e -tudo em país com 12 milhões de parasitados. Parece-nos que, quanto maior ênfase for dada a este assunto, os achados clínicos serão pelo menos proporcionais aos achados de necropsia. O segundo fato é que devemos incluir a N E no diagnóstico diferencial e t i o l ó g i c o dos mais v a r i a d o s sinais e sintomas em zonas altamente infes-tadas, como a nossa.
R E F E R Ê N C I A S
1. A l e m a n GC — L o c a l i z a c i o n ectópica a p a r e n t e m e n t e asintomática d e huevos d e Schistoso-m a Schistoso-mansoni en el e n c é f a l o : r e p o r t e de cuatro casos. A r c h H o s p V a r g a s 8:71, 1966. 2. A n d r a d e A N — N e u r o e s q u i s t o s s o m o s e . A r q N e u r o - P s i q u i a t 44:275, 1986.
3. A n d r a d e Z A , W a r r e n K S — M i l d p r o l o n g e d schistosomiasis in m i c e : a l t e r a t i o n s in host response w i t h t i m e and d e v e l o p m e n t o f p o r t a l f i b r o s i s . T r a n s R o y Soc Corp M e d H y g 58:53, 1964. 4. B r a n k f e i n R J , C h i r i c o A — C e r e b r a l schistosomiasis. N e u r o l o g y 15:957, 1965. 5. C h i t i y o M E — Schistosomal i n v o l v e m e n t o f t h e c h o r o i d p l e x u s . Cent A f r J M e d 18:45, 1972. 6. C o l l o m b H , Massat R — A s p e c t s n e u r o - p s y c h i a t r i q u e s des b i l h a r z i o s e s . M e d A f r i c N o i r e 7:353, 1963. 7. G a l v ã o A C R — M i e l o p a t i a s e s q u i s t o s s o m á t i c a s : aspectos clínicos e l a b o r a t o r i a i s . T e s e , F a c M e d U S P São P a u l o , 1983. 8. M a t t o s i n h o - F r a n ç a L C , M e l a r a g n o R F i l h o , T e n u t o R A — C o m p r o m e t i m e n t o c e r e b r a l na esquistossomose mansônica. R e v P a u l i s t a M e d 67:224, 1965. 9. M e g a h e d M S , S c h l a g e n h u f f R E , W a g s h u l A — C e r e b r a l schistosomiasis. J M e d 1:201, 1970.
10. P i t e l l a J E H , P e i x o t o M A L — B r a i n i n v o l v e m e n t in hepato-esplenic schistosomiasis mansoni. B r a i n 104:631, 1981.
11. P o m p e u F , L a c e r d a P R S — Subarachnoid h e m o r r h a g e due S. m a n s o n i : a r a r e e t i o l o g y . J N e u r o l 221 :203, 1979.
12. P o n d é E — M e n i n g i t e l i n f o c i t á r i a d e o r i g e m esquistossomótica. B a h i a M e d 1:1, 1942. 13. Q u e i r o z A C — O e n v o l v i m e n t o d o sistema n e r v o s o central na esquistossomose mansônica.
R e v P a t T r o p 3:255, 1974.
14. Q u e i r o z A C — L e s õ e s d o p l e x o c o r ó i d e na esquistossomose mansônica. A r q N e u r o - P s i q u i a t ( S ã o P a u l o ) 39:317, 1981.
15. R a s o P , T a f u r i V / L , A l m e i d a N , R o d r i g u e s J A , S a n t i a g o J M , R o c h a L F — H e m o r r a g i a c e r e b r a l maciça d e v i d a a Schistosoma mansoni. O H o s p i t a l 65:537, 1964.
16. T a v a r e s A S — A s p e c t o s anátomo-clínicos d a Schistosomose. B r a s i l M é d 49:801, 1935. 17. V i e i r a d a S i l v a L L — C o n t r i b u i ç ã o a o e s t u d o d a neuroesquistossomose. Bol C e n t r o E s t u
-dos H o s p S e r v i d o r e s E s t a d o 15:95, 1963.
18. Z e l l m a n n H E — E c t o p i c central lesion of Schistosomiasis mansoni. M e d Clin N A m 50 :597, 1966.
