RESUMO
A doença de Kikuchi-Fujimoto é uma linfadenite necrosante rara de bom prognóstico, cujo diagnós-tico diferencial inclui principalmente as neoplasias linfoides. Relata-se um caso peculiar de doença de Kikuchi-Fujimoto em paciente jovem, do sexo masculino, com acometimento inguinal bilateral e diagnóstico histopatológico.
Palavras-chave: Doença de Kikuchi-Fujimoto;
lin-fadenopatia; linfadenite histiocítica necrotizante
ABSTRACT
Kikuchi-Fujimoto disease is a rare and benign necrotiz-ing lymphadenitis, whose differential diagnosis includes especially lymphoma. The authors describe a peculiar case of this disease, which was histopatologically diagnosed, in a young male patient presenting with bilateral inguinal involvement.
Key words. Kikuchi-Fujimoto disease;
lymphadenopa-thy; histiocytic necrotizing lymphadenitis
INTRODUÇÃO
Primeiramente descrita em 1972 como linfadenite com proliferação focal de células reticulares, acom-panhada por numerosos histiócitos com sedimento nuclear extenso,1,2 a doença de Kikuchi-Fujimoto é
benigna e autolimitada, caracterizada por linfadeno-patia regional com endurecimento, predominante-mente em região cervical, usualpredominante-mente acompanhada por febre e sudorese noturna.3 É doença
extrema-mente rara, predominante em asiáticos e afeta mais
Doença de Kikuchi-Fujimoto: relato de caso
Tayná Cristinne Barros de Oliveira, Edson Santos Ferreira Filho, Felipe Melo Nogueira, Lina Gomes dos Santos, Daniela Bianca Pinto Soares e Anderson Martins Dantas
Tayná Cristinne Barros de Oliveira – graduanda em Medicina,
Universidade Federal do Piauí, Teresina-PI, Brasil
Edson Santos Ferreira Filho – graduando em Medicina, Universidade
Federal do Piauí, Teresina-PI, Brasil
Felipe Melo Nogueira – graduando em Medicina, Universidade Federal
do Piauí, Teresina-PI, Brasil
Lina Gomes dos Santos – médica patologista, doutora em Biotecnologia,
professora da Universidade Federal do Piauí, Teresina-PI, Brasil
Daniela Bianca Pinto Soares – médica hematologista, Teresina-PI, Brasil Anderson Martins Dantas – médico cirurgião, professor, Universidade
Federal do Piauí, Teresina-PI, Brasil
Correspondência. Edson Santos Ferreira Filho Av. Frei Serafim
2.280, Departamento de Clínica Geral, Universidade Federal do Piauí, CEP 64.000-020, Teresina-PI. Telefone: +55 86 32215755. Fax: +55 86 32155859.
Internet: esffilho@hotmail.com
frequentemente mulheres jovens.4 As apresentações
iniciais típicas são febre de magnitude variável e lin-fadenomegalias indolores, unilaterais, na região cer-vical posterior, podendo raramente existir acometi-mento axilar, mesentérico, mediastínico, inguinal, intraparotídeo, ilíaco, celíaco e peripancreático.5
Descreve-se um caso peculiar de doença de Kikuchi-Fujimoto em paciente jovem, do sexo mas-culino, com acometimento inguinal bilateral, diag-nóstico histopatológico e regressão espontânea.
Recebido em 20-8-2012. Aceito em 20-9-2012.
RELATO DE CASO
Homem, 27 anos de idade, pardo, natural e proce-dente de Teresina-PI, auxiliar de serviços gerais, casado, alfabetizado, procurou atendimento médi-co em hospital da rede privada de sua cidade após perceber tumefação na região inguinal direita, de crescimento rápido em duas semanas.
Durante o primeiro atendimento, apresentava-se com nodulação dolorosa em base da coxa e região inguinal direitas, com aproximadamente quatro centímetros de maior diâmetro, de consistência elástica, sem drenagem de conteúdo supurativo. Não havia sinais de eritema, de aumento da tem-peratura local ou de edema circunjacente à lesão. Em interrogatório complementar, referiu raros episódios de dor e edema nas articulações interfa-langianas. Negou febre, astenia, náuseas, vômitos e perda ponderal. Relatou internação hospitalar ha-via doze anos devido a meningoencefalite de cau-sa desconhecida pelo paciente. Negou quaisquer comorbidades crônico-degenerativas. Quanto aos antecedentes familiares, relatou que desconhecia a ocorrência de afecção semelhante e de doenças autoimunes em parentes de primeiro grau.
Ao exame físico, encontrava-se em bom estado ge-ral, normocorado, com orofaringe sem alterações, ausência de linfadenomegalias em região distinta daquela anteriormente citada e abdome sem visce-romegalias ou outras massas palpáveis. Submeteu-se à ultrassonografia e foram evidenciados dois linfonodos heterogêneos aumentados de tamanho na região inguinal direita, com redução na ecogeni-cidade da área cortical e tendência à perda da dife-renciação corticomedular, cujas dimensões foram, respectivamente, 3,3 por 1,9 por 2,1 cm (volume: 6,8 cm³) e 2,8 por 1,1 por 1,5 cm (volume: 2,6 cm³). Foi observado também um linfonodo com caracte-rísticas semelhantes na região inguinal esquerda, porém com dimensões reduzidas medindo 2,6 por 0,8 por 1,7 cm, (volume: 1,9 cm³). Desse modo, indi-cou-se abordagem cirúrgica, procedendo-se bióp-sia do maior linfonodo. O estudo anatomopatológi-co revelou linfonodo anatomopatológi-com dimensões de 3,5 por 2,1 por 2 cm, de consistência elástica, com superfície externa ondulada e branco-acinzentada, superfície
de corte lisa e branco-amarelada. O resultado his-topatológico foi linfadenite necrosante, com acha-dos sugestivos de doença de Kikuchi-Fujimoto e ausência de malignidade (figuras 1 e 2).
Os resultados do hemograma, desidrogenase lác-tica e fator reumatoide foram normais, e do fator antinuclear e do anticorpo antineutrófilo cito-plasmático (ANCA) foram negativos. Em um mês o paciente teve regressão total e espontânea das linfonodomegalias e, atualmente, segue acompa-nhamento clínico.
Figura 1. Infiltrado histiocitário com abundantes focos de cariorrexe (HE, 40X).
Figura 2. Corte histológico de linfonodo excisado evidencia a cápsula e as zonas cortical, paracortical e medular. Note-se a destruição da arquitetura nodal, sobremaneira, em córtex, com perda dos núcleos germinativos e hiperplasia da região paracortical com regiões focais de cariorrexe (HE, 10X).
DISCUSSÃO
Embora incomum, a doença de Kikuchi-Fujimoto deve ser incluída no diagnóstico diferencial de quadros de aumento linfonodal, uma vez que seu curso e tratamento diferem grandemente de outras afecções, como linfomas, tuberculose e lúpus eri-tematoso sistêmico (LES). Em verdade, o diagnós-tico diferencial histológico da doença de Kikuchi-Fujimoto inclui principalmente lesões reativas como linfadenite associada a lúpus ou a herpes simples, linfoma não Hodgkin, leucemia de células T plasmocitoides, doença de Kawasaki, tumor mie-loide e mesmo adenocarcinoma metastático.4
Há muita especulação sobre a causa da doença de Kikuchi-Fujimoto, sendo sugeridas causas virais e autoimunes, ainda sem evidências sólidas. Por exemplo, têm sido descritas associações com os ví-rus de Epstein-Barr, citomegalovíví-rus, herpes simples tipo 6, HTLV 1 e parvovírus B19.5 Outros agentes cuja
associação tem sido mencionada incluem herpesví-rus humano 8, HIV, víherpesví-rus do dengue, Yersinia ente-rocolitica, Bartonella, Brucella, Entamoeba histolytica e Toxoplasma.6 Embora tenha sido vinculada ao lúpus
e outras condições autoimunes, a real força dessa as-sociação permanece por ser esclarecida.4 Além
des-ta, outros autores descrevem simultaneidade com síndrome de Sjögren, síndrome do anticorpo anti-fosfolípide, policondrite recidivante e mesmo hepa-tite autoimune.6 Também estão descritos casos de
associação com doença de Still do adulto, polimiosi-te, doença pulmonar intersticial, esclerodermia, vas-culite, uveíte e tiroidite.5 Peculiarmente, o paciente
aqui descrito negou história pessoal ou familiar de doenças autoimunes conhecidas. Além disso, consta história de meningite que, embora de origem des-conhecida, pode representar um fator contribuinte para precipitar a doença anos depois.
Dentre as manifestações clínicas, a linfadenopatia cervical está quase sempre presente, caracterizan-do-se por linfonodos endurecidos, que acometem principalmente o trígono cervical posterior, em di-mensões que variam de 0,5 a 6 centímetros. Ainda, 30% a 50% dos doentes podem ter febre, usualmente baixa, além de manifestações do trato respiratório superior. Mais raramente, emagrecimento, náuseas,
vômitos, dor de garganta e suor noturno podem ocorrer.4 Manifestações infrequentes da doença de
Kikuchi-Fujimoto isolada incluem linfadenopatia mesentérica e axilar, esplenomegalia, aumento de glândulas parótidas, rash cutâneo, artralgias, mial-gias, meningite asséptica, hemofagocitose de medu-la óssea e disfunção hepática. Há remedu-latos de artrite e pan-uveíte bilateral. Invasão pulmonar é rara e, quando ocorre, está mais associado ao lúpus.6 No
caso apresentado, não se observaram tumefações cervicais ou manifestações sistêmicas, como é mais usual, mas acometimento inguinal não acompanha-do de febre alta, o que confere ainda maior singula-ridade à presente descrição.
Apesar de existirem protocolos propostos envol-vendo a associação de achados clínicos característi-cos com exames radiológicaracterísti-cos ou punção aspirativa com agulha fina (PAAF),7 atualmente o diagnóstico
de doença de Kikuchi-Fujimoto ainda é baseado no estudo histopatológico do produto da biópsia excisional do linfonodo acometido. O aspecto mi-croscópico de acometimento nodal na doença de Kikuchi-Fujimoto é característico, envolvendo al-terações tanto na arquitetura como na composição citológica do espécime estudado.6
Os achados histopatológicos característicos da doença de Kikuchi-Fujimoto incluem hipertrofia da região paracortical, com áreas irregulares de necrose de coagulação acompanhadas de focos contendo abundantes debris cariorréticos de dife-rentes tipos celulares, especialmente histiócitos, monócitos plasmocitoides e imunoblastos (figu-ra 1). A magnitude dessas áreas de necrose sofre intensa variação entre os casos, porém é comum que elas levem a uma distorção da arquitetura do linfonodo7 (figura 2).
Também é característico da doença o achado de aglomerados de diferentes tipos histiocitários nas periferias das áreas de necrose. Entre os principais, podem ser observados histiócitos não fagocitários ou “em crescente”, macrófagos de corpos tingíveis e histiócitos espumosos. Apesar de pouco comuns, atipias em componentes imunoblásticos ganham importância por sua ocorrência em geral levar ao diagnóstico errôneo de linfoma.3
Há relatos na literatura de uma classificação dos achados histopatológicos da doença de Kikuchi-Fujimoto, dividindo-a em três grupos: prolifera-tiva, necrosante e xantomatosa. O estádio prolife-rativo consiste apenas na presença de histiócitos, macrófagos plasmocitoides e células linfoides com restos nucleares e restos apoptóticos eosinofílicos. Qualquer grau de necrose de coagulação acom-panhando esses agregados celulares leva à classi-ficação do quadro como necrosante e a presença de histiócitos espumosos – independentemente da presença de necrose –, como xantomatosa. Em sua descrição inicial, os mesmos autores sugeriram uma sequência cronológica em sua classificação, sendo quadros iniciais caracteristicamente proli-ferativos que evoluíam para necrosantes e poste-riormente xantomatosos, porém não existem da-dos de biópsias seriadas de linfonoda-dos que possam corroborar tal afirmação.3,8
Uma vez diagnosticada, não há tratamento espe-cífico para a doença de Kikuchi-Fujimoto. Por ser uma doença autolimitada, apenas medidas de tra-tamento sintomático estão recomendadas. Pode ser necessário o uso de corticosteroide em baixas do-ses para atingir a remissão clínica. Há, ainda, des-crições de resposta terapêutica a minociclina,3
cor-roborando a hipótese de origem infecciosa. Outros autores descrevem que a corticoterapia é reserva-da aos casos com clínica grave e persistente.5
Embora a evolução seja variável, descreve-se usu-almente que a resolução espontânea ocorre dentro de um a quatro meses.6 Taxa de recorrência de 3%
a 4% tem sido reportada, podendo demorar até oi-to a nove anos para o reaparecimenoi-to.3 O óbito é
raro, mas há pelo menos três relatos descritos.3,7
Atualmente, o doente aqui abordado apresenta bom estado clínico, com total remissão das linfo-nodomegalias remanescentes após a cirurgia. No entanto, o acompanhamento clinicocirúrgico se
faz imprescindível, uma vez que há possibilidade de recrudescência tardia e que pode ser necessária nova biópsia. Além disso, a possibilidade de a do-ença de Kikuchi-Fujimoto se apresentar como ma-nifestação inicial de uma doença difusa do tecido conjuntivo, como o LES, representa importante jus-tificativa para a continuidade de seu seguimento. Os achados clínicos, ultrassonográficos e histopa-tológicos somam-se para a definição do presente caso. A observação microscópica da peça cirúrgi-ca traz achados que corroboram o diagnóstico e a exclusão de outras doenças, sobretudo, o linfoma. Nesse contexto, o papel do médico cirurgião para a elucidação diagnóstica é de fundamental impor-tância, uma vez que a técnica correta de biópsia linfonodal é o que garante a representatividade da amostra para a confirmação dessa afecção que, em-bora rara, afeta integralmente a qualidade de vida e as perspectivas do paciente.
REFERÊNCIAS
1. Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperpla-sia with nuclear debris and phagocytosis. Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi. 1972;35:378-80.
2. Fujimoto Y, Kozima Y, Hamaguchi K. Cervical necrotizing lympha-denitis: a new clinicopathological agent. Naika. 1972; 20:920-7. 3. Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E. Enigmatic
Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review. Am J Clin Pathol. 2004;122(1):141-52.
4. Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:18.
5. Reichert A, Correia T, Freitas O, Almeida T, Rosado L. Doença de Kikuchi-Fujimoto. Acta Med Port. 2005;18(3):231-4.
6. Garcia-Zamalloa A, Taboada-Gomez J, Bernardo-Galán P, Magdalena FM, Zaldumbide-Dueñas L, Ugarte-Maiztegui M. Bilateral pleural effusion and interstitial lung disease as unusual manifestations of Kikuchi-Fujimoto disease: case report and lite-rature review. BMC Pulm Med. 2010;10:54.
7. Hutchinson CB, Wang E. Kikuchi-Fujimoto disease. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(2):289-93.
8. Kuo TT. Kikuchi’s disease (histiocytic necrotizing lymphadenitis): a clinicopathologic study of 79 cases with an analysis of histologic subtypes, immunohistology, and DNA ploidy. Am J Surg Pathol. 1995;19(7):798-809.
RESUMO
Relata-se o estudo de caso de uma mulher jovem com sintomas de obstrução intestinal alta, por volvo gástrico associado com volvo cecal causado por má rotação intestinal. Inicialmente, o volvo gástrico foi diagnosticado e pode ser desfeito durante endosco-pia digestiva alta. No entanto, sintomas persistentes de obstrução intestinal conduziram ao diagnóstico de volvo cecal, que foi corrigido cirurgicamente, por laparotomia e cecopexia. A paciente teve remissão total dos sinais e sintomas e foi encaminhada para acompanhamento ambulatorial, e não tem apresen-tado alterações por longo período.
Palavras-chave. Volvo cecal; volvo gástrico; volvo
ABSTRACT
Gastric volvulus associated with cecal volvulus in a young patient
The authors report the case of a young woman with symptoms of high intestinal obstruction due to gastric volvulus associated with cecal volvulus caused by intes-tinal malrotation. Initially, the gastric volvulus was di-agnosed and reversed during high digestive endoscopy. However, persistent intestinal obstruction symptoms led to diagnosis of cecal volvulus, which was corrected by laparotomy and cecopexy. The patient showed complete remission of clinical symptoms and was referred to out-patient follow-up, which has been uneventful so far.
Key words. Cecal volvulus; gastric volvulus; volvulus
Volvo gástrico associado a volvo cecal
em paciente jovem
Wendel dos Santos Furtado, Diego Antônio Calixto de Pina Gomes Mello, Vitorino Modesto dos Santos, Wilian Pires de Oliveira Júnior e Walter Ludvig Armin Schroff
Wendel dos Santos Furtado – médico, titular do Colégio Brasileiro de
Cirurgiões, Departamento de Cirurgia, Hospital das Forças Armadas, Brasília-DF, Brasil
Diego Antônio Calixto de Pina Gomes Mello – médico-residente, Hospital
das Forças Armadas, Brasília-DF, Brasil
Vitorino Modesto dos Santos – médico, doutor, professor, Departamento
de Medicina Interna, Hospital das Forças Armadas e Universidade Católica de Brasília, Brasília-DF, Brasil
Wilian Pires de Oliveira Júnior – médico-residente, Hospital das Forças
Armadas, Brasília-DF, Brasil
Walter Ludwig Armin Schroff– médico-residente, Hospital das Forças Armadas, Brasília-DF, Brasil
Correspondência: Vitorino Modesto dos Santos. Hospital das
Forças Armadas, Estrada do Contorno do Bosque s/n, Cruzeiro Novo, CEP 70.658-900, Brasília-DF. Telefone: 61 39662103. Fax: 61-32331599.
Internet: vitorinomodesto@gmail.com
Recebido em 27-7-2012. Aceito em 9-9-2012.
Os autores declaram não haver potencial conflito de interesses.
INTRODUÇÃO
Carl von Rokitansky foi quem relatou o primeiro caso de volvo cecal, com estrangulamento.1 O
prin-cipal mecanismo desse tipo de volvo envolve a ex-cessiva mobilidade do ceco.2-5
