FEBRE REUMÁTICA PEDIATRIA

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FEBRE REUMÁTICA

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FEBRE REUMÁTICA

CONTEÚDO: CÍNTIA MELLO

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SUMÁRIO

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FEBRE REUMÁTICA

A Febre Reumática (FR) é uma das complicações inflamatórias agudas que pode ocorrer devido às infecções por es-treptococos β hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes), após 2 a 3 se-manas de quadros de faringoamigdalites. É a doença reumática mais comum entre crianças na idade escolar e adolescentes (entre os 5 e 14 anos). Além das articula-ções, a FR pode atingir outras partes do or-ganismo: coração, vasos, sistema nervoso e pele. As manifestações serão variáveis conforme local de acometimento e podem causar elevada morbidade para os pacien-tes.

EPIDEMIOLOGIA

Em 2005, a FR afetava a qualidade de vida de 15,6 a 19,6 milhões de pessoas no mundo com 470.000 novos casos por ano, quase todos em países em desenvolvi-mento. Mais de 2,4 milhões dos casos ocorrem em pacientes entre 5 e 14 anos de idade. Até 2016, estimava-se que 37% das faringoamigdalites são secundárias a

Streptococcus do grupo A. Dentro desse

grupo, de 0,3% a 3% dos pacientes podem desenvolver FR se não forem adequada-mente tratados. No Brasil, calculavam-se 30.000 casos novos por ano com 50% dos pacientes desenvolvendo lesões cardíacas.

No entanto, esses dados são escassos e carecem de atualização.

FISIOPATOLOGIA

A imunofisiopatologia da FR se desen-volve devido ao mimetismo molecular (se-melhança de estruturas) que ocorre entre os antígenos do Estreptococo e os antíge-nos presentes nas superfícies dos tecidos do próprio hospedeiro (self). Após infecção inicial faringoamigdaliana, o sistema imune produz anticorpos contra o Estreptococo. No entanto, esses anticorpos reagem de forma cruzada com esses antígenos pró-prios e causam dano tissular - desencade-ando a doença (inflamação) musculoes-quelética, neurológica e cardíaca. Como há formação de memória imunológica, sem-pre que houver exposição ao antígeno bacteriano (sobretudo a proteína M), tam-bém haverá o reconhecimento falho das estruturas self. Com isso, de tempos em tempos, haverá o ataque às próprias estru-turas – é uma doença “cíclica”: melhora, pi-ora, melhpi-ora, piora....

QUADRO CLÍNICO

Após 2 a 3 semanas da infecção es-treptocócica, as manifestações que

carac-terizam a FR surgem. O quadro clínico de-senvolvido pode ser na sua forma aguda (mais comum, em 70 a 75% dos casos), com

5 doença febril aguda e manifestações

articu-lares e/ou cardite; ou na sua forma

neuroló-gica (menos comum, com alteração

com-portamental e/ou coreia de Sydenham). O sintoma mais comum é a poliartrite

migratória (ocorre em 35 a 75% das

crian-ças), caracterizada por edema em 1 ou mais articulações, com desaparecimento e res-surgimento 2 a 3 dias depois entre elas (por isso “migratória”), bastante dolorosa (inca-pacitante), podendo apresentar hiperemia e hipertermia local. Normalmente, grandes ar-ticulações são acometidas: joelhos (75%), tornozelos (50%), cotovelo / punhos/ quadril (12 a 15%) e ombros (7 a 8%). Além das pe-quenas articulações dos pés (12 a 15%) e das mãos (7 a 8%), raramente afetando ou-tras articulações. Apesar de intensa e inca-pacitante, responde bem ao tratamento com anti-inflamatórios e não deixa sequelas.

Outros sintomas são:

- Cardite: é o sintoma mais grave e temido da FR e ocorre pelo acometimento do te-cido cardíaco. Ocorre em 40 a 50% dos ca-sos e pode gerar sequelas graves, acarre-tando o óbito do paciente, ainda na fase aguda. É uma das principais causas de ci-rurgia cardíaca no Brasil, surgindo de 1

se-mana a 3 meses após a faringoamigdalite.

Se apresenta clinicamente como um “so-pro novo”, pelo acometimento do endocár-dio. No entanto, também pode afetar o

pericárdio e o miocárdio. As valvas mais le-sionadas são a mitral, depois a aórtica e por último, a tricúspide. O sopro mais co-mum é o de insuficiência mitral (holossitó-lico, homogêneo). Habitualmente, o qua-dro se resolve em 2 a 3 semanas. Entre-tanto, na suspeita de FR – mesmo na au-sência de sopro – se recomenda a realiza-ção do ecocardiograma bidimensional, para rastreamento das formas subclínicas de lesão valvar.

- Coreia de Sydenham: em 5 a 36% dos casos, há o acometimento do sistema ner-voso central. Predominantemente, em cri-anças e adolescentes do sexo feminino. Essa manifestação neurológica surge após

8 a 12 semanas da faringoamigdalite,

de-vido às alterações nas vias dopaminérgi-cas dos núcleos da base. Há o “ataque imune” a essas estruturas e a liberação de substâncias dopaminérgicas, como a do-pamina. Dessa forma, afetando a parte comportamental do paciente. Neste caso, a criança não apresentava nenhum sin-toma e “subitamente” (de forma desta-cada), apresenta uma síndrome do movi-mento: rápidos, involuntários,

imprevisí-veis, ocorrendo nos 4 membros, assimétri-cos (com tendência maior de um lado que o outro), face e língua. Esses movimentos

se tornam mais pronunciados quando a criança é “estimulada”: estressada, desafi-ada, agitada. E reduzem quando ela se acalma, podendo cessar durante o sono.

6 Dessa maneira, o pequeno afetado, fica

ir-ritado, choroso, violento, com labilidade emocional. Além de apresentar hipotonia muscular, porém com força preservada. Esse surto pode durar em média, de 2 a 3 meses, mas pode chegar até 1 ano.

- Eritema Marginado: ocorre pelo acome-timento da epiderme/derme, em menos de

3% dos casos, ainda na forma aguda da FR

– podendo estar relacionado à cardite. Se caracteriza por lesões de 1 a 3 cm, de bor-das irregulares (circinabor-das), com borbor-das ativas eritematosas e centros pálidos, in-dolores e não pruriginosas; se espalham se forma centrífuga (do centro para a perife-ria, deixando aspecto

Eritema marginado – bordas eritematosas, irregu-lares, crescimento centrífugo

serpiginoso), alternando constantemente de local, sobretudo em tronco e membros (não acomete a face), podendo durar

ape-nas minutos a horas, de difícil momento

di-agnóstico.

- Nódulos subcutâneos: se desenvolvem

em apenas 2 a 5 % dos pacientes, após 1 a 2 semanas da infecção e regridem em 4 a 6 semanas. Se originam da agregação de células inflamatórias subcutâneas, especi-almente na face extensa dos cotovelos, de-dos e região paravertebral. São pequenos (0,5 a 2 cm), múltiplos, arredondados, fi-broelásticos, não-aderidos, não-ulcerados e não causam desconforto. São comu-mente associados à cardite grave.

Nódulo subcutâneo. Imagem disponível em:

http://firstaidcertificates.ca/subcutaneous-nodu-les-causes-signs-symptoms-and-treatment/

DIAGNÓSTICO

A suspeita diagnóstica da FR é ba-seada na evidência da infecção

estrepto-cócica: clínica prévia, corroborada pelo

7 (culturas, teste rápido, sorologia: ASLO e

ati-DNAse).

O diagnóstico será realizado a partir dos

Critérios de Jones: maiores e menores.

Será considerada FR quando houver evi-dência prévia de infecção e presença de:

- 2 critérios maiores OU;

- 1 critério maior + 2 critérios

me-nores OU;

- Coreia de Sydenham, isolada-mente OU;

- Diagnóstico tardio com

Ecocardi-ograma típico.

Houve revisão dos critérios con-forme a população de risco: baixo ou mo-derado a alto. No entanto, de forma geral,

os critérios são os seguintes:

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

Devemos lembrar que variadas doen-ças pediátricas cursam com manifestações

Critérios Maiores Critérios Menores

Poliartrite Artralgia (mono ou poli) Cardite Febre (>38°C) Nódulos Subcutâneos _{no Eletrocardiograma} Aumento do PR

Coreia de Sydenham Provas de atividade in-flamantórias aumenta-das (VHS ≥ 30-60 mm e

PCR ≥ 3 mg/dL) Coreia de Sydenham

8 articulares, cardíacas e neurológicas, as

quais geralmente levam o paciente a bus-car atendimento.

- Artrite séptica;

- Outras artrites pós-infeccciosas não rela-cionadas ao Estreptococo;

- Artrites reativas (rubéola, dengue, hepa-tite, eritema infeccioso, mononucleose, meningococcemia, septicemias, disente-rias e até doenças sexualmente transmis-síveis);

- Outras doenças reumatológicas (artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistê-mico, vasculites e síndrome antifosfolí-pide);

- Leucemia linfocítica aguda (pode cursar eventualmente com poliartrite migratória de grandes articulações e dores ósseas). - Doenças neoplásicas (metástases de tu-mores sólidos e tutu-mores ósseos);

- Doença falciforme (dor isquêmica aguda).

TRATAMENTO

O tratamento da FR tem os seguintes

ob-jetivos:

- Erradicação do Estreptococo;

- Controle dos fenômenos inflamatórios e cicatriciais;

- Controle dos sintomas;

- Tratamento das demais complicações.

Sendo assim, existe uma terapêu-tica para a fase aguda da doença e um tra-tamento preventivo / crônico.

Fase Aguda:

Todos os pacientes na suspeita de FR: Penicilina G Benzatina (se criança > 27kg:

1.200.000 UI, se < 27kg: 600.000 UI, via intramuscular), como a proposta mais efi-caz de erradicação do agente. Dose única. Alguns protocolos colocam como peso de corte, ao invés de 27 Kg, o uso de 20 kg, incluindo o protocolo da Sociedade Brasi-leira de Pediatria.

Mas e se a criança for alérgica à Pe-nicilina?? O tratamento alternativo

reco-mendado é com: Eritromicina (20 a 40 mg/kg/dia), durante 10 dias – podendo também ser utilizados Azitromicina e Clin-damicina.

Artrite e Febre: Analgésicos (1ª opção:

Pa-racetamol; 2ª opção: Dipirona) e Anti-infla-matórios não esteroidais (somente quando se confirmar o diagnóstico – 1ª opção: AAS – atenção à Síndrome de Reye; 2ª opção: Naproxeno; 3ª opção: Indometacina, se os 2 primeiros não funcionarem);

Cardite: medicações relacionadas à

Insufi-ciência Cardíaca sintomática (como furo-semida, vasodilatadores). Se somente so-pro, não se tem terapêutica instituída. Po-rém, em casos moderados a graves, se re-comenda Prednisona (1 a 2 mg/kg/dia – máximo de 80 mg/dia), mantida por 1 a 2

9 semanas, com redução gradual da dose,

associada a repouso absoluto;

Coreia de Sydenham: se usam

neurolépti-cos para diminuir a liberação dopaminér-gica, como o Haloperidol (0,01 a 0,03 mg/kg/dia), associado à Prednisona. A cri-ança deve ficar em ambiente tranquilo, re-pousada no leito.

Preventivo / Crônico (Profilaxia Secundá-ria): Com o objetivo de evitar novos surtos

da doença, se realiza a profilaxia secundá-ria da FR. A medicação de escolha perma-nece sendo a Penicilina G Benzatina, a

cada 21 dias, nas mesmas doses da fase

aguda.

O tempo de duração do tratamento vai de-pender SE: NÃO houver manifestação

cardíaca (cardite):Até os 21 anos; Até 5 anos após o último surto.

Se deve optar pelo tratamento mais longo.

- Houver manifestação cardíaca (cardite), mas SEM sequelas:

• Até os 25 anos (Brasil);

OU

• Até 10 anos após o último surto

Se deve optar pelo tratamento mais longo.

- Houver manifestação cardíaca (cardite), mas COM sequelas:

• Até os 40 anos (pelo Consenso Americano);

OU

• Perpétua (precisou de cirurgia ou

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@jalekoacademicos Jaleko Acadêmicos @grupoJaleko

REFERÊNCIAS

Sociedade Brasileira de Pediatria;

Sociedade Brasileira de Reumatologia; 3. Sociedade Brasileira de Cardiologia.