Vasculite leucocitoclástica: relato de um caso.

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MEDICVDJA

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UNIVERSIDADE DE SANTA CATARINA

cmﬁzao DE CIENG-ms m'~sAúDE_

FACÍEDAÂDE DE MEDICINA- ' U vàscuzlfzzii LEUcocITocLÁsmIcA (RELATO DE

UM

(01). CASO) _ U ¬ ¡

GAIBRIEE ARCANJO DA LUZ* '

JACKSON U

MEES SÉERINGARI*

IMERNATO. HosP1mALà;amâ cLI1¶1:cA nnﬁnlcà

* 1>oU1oP.ANnos DA 122 3AsE no.cVuRso DE GRADUAÇÃO Em MEDICINA

. FtLoÉ1àNÓ1>o;ñIs,'

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DE 1985. \ af' I } .

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1.7 - DIAGNÇSTIGQ

E

Dzàançsmlco DIFERENCIAL E Q ...

IO8`_' OIOOOOOIQOIOOOOOOIOOIIOOOOOOOOOQO

\

1.9 - cUEso CLINICQ E Eﬁosnósmlco ...

igooøoøoooooøomooooooooooooooouøøo III" E `u¢oooooøoooo¢ooooo0ooooooo docOøoooocøoooocoooøoooooo .af -_\ -4 5 6 7 '7 7 7 8 8 1.1 f_._I 12 12 13 14 16 18

(4)

‹êoR¿DEo1m3Nmos

!

\

Dr: Paulo Zeni pela consecução dos textos Biblio-

gráficas referenﬁss ao nosso trabalho, pela orieg

_. ,

tação e colaboração. _

_ _

›

Dda: Maria do Carmo Albuquerque pelo auxilio pros

tado na obtenção de dados do prontuário do i caso

relatado.| _

«

"

Rosa Lima Iüaquino, bibliotecária do Hospital Uni

versitário pelo auxilio na tradução de textos.

\

(5)

5

r

R

E S

U

M

O '

Uma paciente com Vasculite Leucocitoclástica, con

firmada por Biópsia de péie,

foi

internada no 'Hospital un;

versitário para investigação de Vasculite Secundária a do-

ença sistêmica. Iados acerca de anamnese¿ exame fisico e

exames laboratories são descritos, comentados e confronta

dos com dados de outros autores. Realizada conjuntamente

revisão bibliográfica a respeito de Vasculite

Leucocitocls

tica, descrevendo seu aspectos etiopatogênicos, clínicos,

laboratoriais,_tratamento e prognóstico. Esta é uma entida

de clinico¬PatolÕgica poucošfreguente, podendo atingir quai

quer faixa etária, com leve~predominância no sexo feminino.

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3

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(6)

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“ _Utilizouese_{trabalhos científicos}realizados por qg

tros Autores nacionais e estrangeiros; publicados em periá

dicos<e_livros-textos, alem de

daos

de prontuário forneci

dos pelo SAME (Serviço de Arquivo Médico e Estatística) do

Hospital Universitário. V .. V 6 Í Í

(7)

7 R 1 1 1 - rnmRonUçÃoz(nEv1sÃo BIBLIoo3ÁF1cA1 VASCULITE LEUGOCITOCLÁSTICÀ 1.1 e DEFINIÇÃQ ~ p. v I

Vasculite Leucocitoclástica¿poàe ser definida como

uma entiâade clínico-patológica com múltiplas manifestações.

Trata-se de

um

padrão de reação cutânea caracterizado cli-

nicamente por jpúrpuras palpáveis, erupções morbiliformes,

máculo-papulares, ulcerações ou lesões bolhosas. Pode . ou

não haver comprometimento sistêmico. Pode ser-primária ou

secundária a outras aﬁecçoes »(especialmente às doenças di

fusas do tecido_conäuntivo). '

'

1.2 - ETIOLOGIA

Sua etiologia permanece obscura. No`entanto existem

Ê

vidências clínicas e laboratoriais que se trata de uma doeg

ça ão complexo imune.

'

1.3 - PATOGENIA ,

_ O processo

se inicia pela deposição do complexo imune

na «Parede dos pequenos vasos (arteríolas, vënulas, capila- res) e junção denmo-epidérmica. Posteriormente, ocorre libe

(8)

ração de peptídeosvvasoativos, fatores quimiotáticos e con

sequente migracão de células inflamatórias para o local,ed§

ma e aumento da permeabilidade capiíar, extravasamento de

sangue e necrose fibrinóide da parede dos vasos.

`

1

Iz4 - PATOLOGIA

Hístopatológicamente as lesões caracterizam-se por

necrose fibrinóide da parede dos vasos, extravasamento -de

sangue e-a presença de neutrófilos fragmentados (leucocito-

class) na parede e região peri-vascular. Deve-se ter em msg

te que a patocronologia vasculite leucocitoclástica apreseg

ta todas as lesões no mesmo estágio evolutivo. '

Na imnnofluorescência podem ser observado principal

mente âepóeitee ae _lgm,IgA, c3 e fibrine(2),'eontuâe,

e

ausência de depósitos de complexo imune não exclui a parti-

cipação_deste, pois o mesmo pode ser destruído pelo proces-

so inflamatório algumas horas após a sua deposição.

1.5 - MANIFESTAÇÕES oLIN1oAs

. As manifestações clínicas são variadas e estão na

dependência ou não do comprometimento sistêmico.'

rceraimente e 1eeão_âe pele _éQ eeonteeimenze iniciei

que primeiro chama atenção para o processo patológico(l).

?g

\ 4 z É i É

(9)

9

la ordem de frequência,_podem ser das seguintes formas: pur

,pura palpável, lesões urticariformes, lesões vesico-bolhosaa

placas eritematosas,¬nÕdulos, livedo reticular, pápulas,

ui

ceraçëes ou necrose. Essas lesões podem aindafestar associa

'

das e são mais comuns no terço inferior das pernas. _

.Os Órgãos ou estruturas mais comumente comprometi -

dos são: articulações (artralgias `e/ou artrite); rins (pro

teinﬁria, hematuria, hipertensão arterial e azotemia); -tra

to gastro-intestinal (dores abdominais, nauseas, v5mitos,hÊ

morragia digestiva); pulmﬁes (tosse seca, derrame pleural);

sistema nervoso (Éeurite periférica); coração (pericardite);

outros sintomas (febre, mal~estar, conjuntivite e angioede- .

IBB. z _

-

Normalmente quando o.comprometimento É apenas cutâ

neo, a doença é auto-limitada, desaparecendo em poucas semã

nas. Êor sua vez, o envolvimento sistêmico pode ser transi-

tório e desaparecer sem maiores.complicaç§es, ou se tornar

Í

_ ,

permanente, deixando desta feita, sequelas serias.

Conforme visto anteriormente, a vasculite leucocitg

dlástica pode ser primária (Í 50% dos casos) (1) ou secunf-

dária. Outros fatores envolvidos na sua gênese säo:

A: Doenças Difusas do Tec. Conjuntivo. -

- - Lupus-Eritematoso Sistêmico

Artrite Reumatóide

Síndrome de_Sjügren

Doença Nüsta do Tec. Conjuntivo

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(10)

B: Doença do 'Soro (símile) i - _{Proteína Heteráloga}

C: Drogas

-'- Pénicilinas, Su.1.Í`ona.midas,_.Aspir_ina

- _{Quininà, Quiniaina, miouracil, Ipâeto,}

V - Hidralfàzina, DÍH, Sais de ouro

D: Infecçﬁ.

es.

›

E: Crioglobulinemiay Mista. Essencial

Ez rúrpuraoànafilaatóiâe (Heno¢nês¢hõen;e1n)

Strepto coccus

_ da Hepatite

B

Mononucleose- 1'.n.fe ctuosa

Microbactérias

Plasmodiüm. Ealariae.

Goccidioido Micose.

G: Doenças Neoplásicas

Poderíamos ainda citar' 'outras causas deáencadeantes,

tais como: Màcroglobulinemia de Waldenstron, Urticária Crâ

mié1Qmg.m1tip1ú

Leucoses

Izinfomas `

Carciomas. 9

(11)

ll

×\

nica e outros processos alérgicos.

1.6 - AcHÃDos_LABoR¿moRIAIs -

As anormalidades laboratoriais mais frequentemente

encontradas em pacientes com VasculitemLeucocitoclástica

ig

cluem aumento da .pëlo§;dade`de Hemo ssedimentação Í (VHS),

proteinfiria, hematfiria, cilindrfiria, discreta leucocitose,

presença de imnno complexos circulantes, diminuição das ta-

xas_de complemento sérico,`imnno fluorescência positiva, Ea

tor reumatóide, anticorpo antinnclear. Podem ainda ser so;

licitados:- F¶~ABS, ASLO,?HBsAg, pesquisa de CEA, dosagem

ae criogiobulinas, Eco,

RX

¶órax,'Hemú¢u1tura, pesquisa de

ACPS Heterofilos, Bi§psiaÃ-de'?e1e etc. _

1.7 - Dlàcnósmico

E

nlicnosmlco DIFERENCIAL

l

Dvemos

suspeitar de Vasculite Leucocitoclástica em

pacientes com lesões de pele e sinais e sintomas como os

descritos anteriormente¿

Na

anamnese procura-se identifi -

car

a

causa da doença: o _usode medicamento, infecções prá

vias, processo alérgicos, comprometimento da função renal

etco À

` H

`

- 'A .

¡ No exame fisico fazer inspeção cuidadosa

e análise

criteriosa do aspecto das lesões de pele por ventura existeg

tes,observação detida das articulações (especialmente ijog

lhos e tornozelos), pesquisar derrame pleural ou pericárdi-

co com bases na ausculta cándio-pulmonar, palpação das

principais cadeias linfáticas etc. ›z .

X . | l I \ 1 3 1 1 É \ 1 ! pi Íí 1z H 1 \ › \ É ;{ ll \ › r * r 1 i Y

(12)

Os exames de laboratório devem incluir hemogr-ama +

VHS, parcial de 'urina,¿ _uréiaed- creatinina, glicemia,

Rx

tórax. Baseado nos dados de

anwnese,

exame físico e labo:-.›

ratárieie de rotina, :podem ser solicitados

ainda

0 Fr-A3s,l

HBsAg, ASLO, Pesquisa de Ao. Heterófilos, Hemocultura, faj

tor,BeuatÓide,

'Frota do Látex, Waaler-Bose, Mucoprotei - nas se'_r:I.cas, Proteína "G" reativa, Anticorpo Anti-Nuclear, ,

Grioglobulinas, Complemento- sérico¿ Complexo Imune Circulan

te.

A

Bišpsia de pele geralmente' e' o exame que sela 'o digg.

nõstico. Juntamente com

a

biópsia' pode-se solicitar a

fluorescência . _ `

..

O diagnosšsico diferencial deve ser feito com _ grâ.

nulomatose de _Wegﬁer,_{Granuloma Letal da}_{Linha Média,}_Foliar

terite Nodosa, Sind.__da'Imu.nodeficiênc:La adquirida, Doença

de Churg-Straus, outras

vasculitese

doenças difusas do te-*

cido conjuntivo que cursem também com comprometimento

da

micro circulação .

`

~ l

I.8 - ¶RA¶£MENTO

Como em outras' _doenças_do_complexo_imune,_sempre_que

possível, deve-se

afastar

ou tratar a causa 'básica que está'

determinando a manutenção do estímulo antigënico. O trata -

mento dos sintomas locais pode ser feito com anti-b.istamín._i_

cos e os processos inflamatórios sistêmicas com anti-in:£`la- matorios' hormonais ou não. Os casos mais graves exigem tera pêutica com corticosteróides em doses maciças. importa_1}_

te lembrar que os casos mais brandos e de localização res -

trita à pele são auto-limitados, regredindo espontaneamente.

(13)

13

1.9 - cunsoscnínlco E rnoenósmlco

.

A

Vasculite Leucocitoclástica pode apresentar três

modos de evoluçãcš *Aguda (menos de 3 meses de duração),

Rg

corrente (pelo menos 2.epis§dios durando menos de 3 _, meses _

cada) ou crënica (lesëes persistentes por longos perdodos) (1). As lesões mais encontradas na vasculite'1eucocitoclás-

tica; Aguda e recorrente são púrpura palpáveis, enquanto'na

crônica temos mais_íreqpentemente lesëes urticariformes.

'

Em

termos de ocorrência, as Agudos são mais comuns

(cerca de 50% dos casos), seguidas das Crônicas (sproxﬂmuëš

mente 30%) e Reeúrrenxee (Í“ 20%).

Í

~ _

Quanto ao prognostico,_as lesﬁes agudas limitadasía

manifestaçëes cutâneas têm melhor prognšstico, regredindo eg pontaneamente dentro de 2 a 3 semanas."

'

r 1

`

O comprometimenio sistêmico (Í 50% dos casos) ë em

geral brando e os sintomas.transitÕrios, Eoršm, em certos cg

sos, principalmente quando à vasculite š secundária a proces

sos sistêmicos, pode desenvolverese gravezinsuficiência

re

nal e morte. ,

.

~

x

(14)

II a-

Rmmmo

m1'cAso

JEX, 41 anos, Fem,_Br, do lar, natural de Campos

No

vos procedente de Curitibanos (SC), apresentoufse

na

emer -

gênoia do Hospital Universitário_no inicio de junho de

1985 com queixas de "feridas pelo corpo e coceira" (SIC)J

Relatava que háif 6 anos surgiram pápulas pruriging

sas disseminadas pelo corpo e face. Há cerca de 6 meses

as lesäes exacerbaramfse, havendo formação de lesões crostg

sas, hiperemiadas e maculopapulosas'mnito pruriginosas, na

região anterior do tórax. Procurou tratamento medico em Cuf

ritibanos,

seno

tratada com penicilina.

Há

2 meses as lg

sëes papulares se difundiram pelo tronco e membros. Três se

manas antes do internação procurou dermatologista na sua qi

dade, foi solicitada biopsia de pele que demonstrou aspecto

histolégico compatível com vasculite,leucocitoclástica.

Queixavafse ainda de dispnšia, cefaléia e dvertigens

paroxísticas. Os antecedentes pessoais incluíam "varizes em membros inferiores com episódios de sangramento "SIC" _,go

norreüahá 4 anos, uso de antibióticos há 6 meses (näo soube

especificar). Na sua última gestação houve morte fetal, sen

do necessária curetagem. Faz uso de anovulatorios há 9

anos (atualmente usando Lindioíš. A

O exame fisico demonstrou lesões eritëmatofpápulo ¬_É

crostosas em região anterior do tórax e lesoes papulosas

/

disseminadas pelo tronco e membros. Havia ainda área hiper

crômica e _1/3inferior da perna esquerda, com espessamento

da pele no local, alopécia discreta e lesëes leucoplasicas'

na

mucosa oral. Os outros dados do exame físico foram' no;

mais. N ` _ - 'X J*

(15)

15

Ibi então internada para investigação de vasculite

secundária a doença sistêmica. Inicialmente, foi medicada â

com anti-histamínico `(Dexclorfeniramina, ZGMG/Ria), '

não

havendo diminuição dos sintamas. -

r

0s_exames.laboratorias`demonstraram:

'Hemograma,pﬁHS e Goagulograma Normais, parcial de

urina com proteinﬁria (a), proteinúria de 24 hs dentro de

taxas

norais.

Pesquisa de células LE, proteína de Bence-Jg

nes, sorologia para Lues Negativas. RPD não reator,dosagens

ae cso, c3~ e 04, zu-éia, creatinina e~G1i¢azzz.¬;a normais. Após

investigação concluiufse que se tratava de forma cutânea de

vasculite leucocitoclástica. Iniciou então tratamento com

preâinisona (ZOMG/äia) com melhora dos_sintomas e diminui -

ção das les§es.i'

'Â

'

, _

'ApÕs 17 dias de hospitalização, a paciente recebeu

alta,_sendo orientada a retornar ao ambulatorio em 30 dias.

nas h Ê 1 š i 1 I 1 I o l I | É à E Í r? E cf lr 1;

(16)

111 - Discussão

E

GQNoLo§Ão

De acordo com os dados obtidos atraves de anamnese

e exame fisico podemos concluir que a paciente apresentava

uma afecção dermatolágica crônica que se caracterizava por

periodos de exacerbação e remissão..Pelo aspecto e caracte rística das lesoeseacredita-se tratar de

um

processo alergg

co (urticária crônica). Quanto aos antecedentes, o episódio

de "varizes de membros inferiores que sagravam" segundo ig

formação da paciente;-'aventa~se a hipdtese de-que na verda

de tal fato fosse decorrente de`uma'les§o'tipo púrpura pal-

pávelã Não havia entretanto história de infecção préYia(he-

patite, amigdalite) relatada, exceto gonorréia há 4 anos.

Não parece haver relação do uso de penicilina com as

lg

sães de pele, uma tem que estas surgiram anteriormenteâàine

da com relação ao uso de drogas, cumpre ressaltar que

nahig

tõria clínica a; paciente refereo uso de anovulatõrios (Ee

0v1ar(R). e Lindiol(R)) por 9 anos e _{há na}literatura (6) o

relato de um (O1) caso de vasculite leucocitoclástica pelo

uso ae Linâ1o1(R>. Não reizmava febre, areraigias, altera -

ções urinárias, agienia, emagrecimento. O unico sintoma com

pativel com comprometimento sistêmico era dispnéia.

A

can

comitância da alopšcia, lesões leucoplasicas da mucosa

oral parecem não guardar relação com as lesšes cutâneas.

A

alopécia pode ter sido secundário ao uso de contraceptivos

orais (7) e as proteses dentárias terem determinado leucopla

sia de mucosa oral,-Excetuando a biópsia de pele, que

`

de

mostrou um padrão histopatologico típico de vasculite leucg

citoclástica, os outros exames laboratoriais não apresenta-

ram.qualquer anormalidade iindicativa de vascu1ite,mas que nos orientaram no sentido de excluir enfermidades que pudeg

sem ser causadoras de vasculite leucocitoclástica secundária

\ _ ' . ` al. I ) i I 1 ‹ 1 L iv \ 1 \ -.`...

(17)

17

ou comprometimento sistêmico.

*

z Wanderer Et Alii (5) demonstraram.que existe

ua

alta incidência (Í 20%) de Vasculite Leucocitoclástica com

urticária crônica, Há, entretanto, outros estudos em que

a

incidência chegoufa 50% (22/42) evidenciando a associação

/

frequente de urtieária crônica com a doença em questão(8).

. ›

V '

A

conclusão a que se pode chegar com relação a pac;

ente em questão é que

a

mesma apresentou

um

processo urtica

rial crônico que posteriormente desenvolveu vasculite leucg

citoclástica. Todavia, o uso de Lihdiol(R) (contrasceptivo

oral) por longa data, pode ter funcionado como fator coadjg

vante na gênese da doença.

O tratamento com Metil4Prednisona fez reäredir os

sintomas (pruridoﬁ e melhorar o aspecto das lesoesó Acredi-

tamos nesse caso ser este o tratamento de eleição, ja que

não se obteve resultados satisfat6rios.com anti-histamíni -

CDS. _

Conclusöes definitivas so poderão ser efetuadas a

partir do momento que o antígeno for identificado e do our

so clinico que a doença tomar doravante.

-'

(18)

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. abz~i11984.

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2; - mcK:=m,. suszm E ez JÓRDA3,

ROBERT

E -WLe~.z1zo¢y:z‹›ç1as1zi¢ A

i '

VB-s0uli'biS¢ ARCH. DERMATOL., 118, 295-301, may; 1982.'

- _HANNIGK,'MABT &: GI[zLIA.ND¡ BRUCE G - VASCULIHIE in:HARRI-

_' SOB. T.R.¬ MÍEIDIG]1¶A=]1¶TE3NA, 93 EÕJ Rio de JnB.e'ir0¿'

. GuanabaraeKoogan, 1983. Vol.›l, p.p. 394-9

4 --

Nâømm,

uma

_1. -

vâscnma.

_iii: ceeil Loeb,a:1áÃ3;

z gémo

pg

1rzr§;1);c,1;v.àJ'ÍI1ﬂrﬂ;í1‹:z1N,g. 14 Ed, Rio de Janeiro, Ig

teramericana¿ 1977; Vbl.f2, p.p. 1959-60 L

5 -

wmmm,

um

A

A1; uRmIcA1u:A1: muKocYmoc1.AsmIc'vA§

cmalmrs

Wim

com

ÊURTIGARIÁ. _gncg91=;R;M,gmo1,, 119 145

-151 »

FEB. 1983. š

'

6 - BUBINSTEIN, JACOB, ELI-.A.`DIB. REUMATOLOGIA 39 Ed., SÃO.

Paulø, Sarvier,.l985, pp. 993-1003

7

-MUBAD,

FARID sz GILMAN, ALFRED -

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Goomzum, Lotus s. az GILMAN, ALFRE:no. As BA

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DA TERAPÊUTICA, 52 Ea; Rio de Je.-

neiro,'Guanabara-Koogan, 1978, PP; 1265-859'

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