Relatório da Unidade Curricular
Estágio Profissionalizante
Aluno: Joel da Costa Pereira
N.º 2012098, turma 2, ano letivo 2017/2018
Orientadora: Dra. Paula Kjöllerström
i ÍNDICE
1. Introdução e Objetivos ... 1
2. Estágio Parcelares integrados no Estágio Profissionalizante ... 1
2.1 Medicina Interna ... 1
2.2 Cirurgia ... 2
2.3 Medicina Geral e Familiar ... 3
2.4 Pediatria ... 4 2.5 Ginecologia/Obstetrícia ... 4 2.6 Saúde Mental ... 5 2.7 Estágio Opcional ... 5 3. Elementos valorativos ... 6 4. Reflexão crítica ... 6 Anexos
1 1. INTRODUÇÃO E OBJETIVOS
O presente relatório tem como objetivo contribuir como instrumento de avaliação da unidade curricular (UC) “Estágio Profissionalizante”, permitindo demonstrar o cumprimento dos objetivos estabelecidos, bem como uma análise crítica da progressão realizada ao longo dos seis estágios parcelares que a compõem - Medicina Interna, Cirurgia Geral, Medicina Geral e Familiar (MGF), Pediatria, Ginecologia/Obstetrícia (GO) e Saúde Mental - e estágio opcional. Além disso, assume um papel importante na atribuição de significado às diferentes experiências pelas quais passei enquanto aluno do 6.º ano do Mestrado Integrado em Medicina (MIM). Está organizado com uma introdução onde são apresentados os objetivos gerais e pessoais, uma descrição de atividades em cada estágio parcelar, elementos valorativos e termina com uma reflexão crítica final.
Globalmente, considero que ao longo deste ano os objetivos gerais que orientaram a minha prática foram: demonstrar conhecimentos das ciências básicas e clínicas, mobilizando-os na análise e solução dos problemas clínicos; avaliar e gerir os problemas dos doentes através da elaboração de história clínica, exame físico, formulação de hipóteses diagnósticas, investigação e implementação de plano terapêutico adequado; utilizar uma abordagem biopsicossocial na avaliação e tratamento dos doentes; demonstrar conhecimentos fundamentais da prevenção da doença e promoção de saúde; demonstrar comportamento profissional a nível pessoal e interpessoal; desenvolver aptidões de comunicação eficaz com os doentes, familiares e profissionais envolvidos na prestação de
cuidados de saúde; demonstrar aptidões de autoaprendizagem e constante atualização no campo da Medicina. Como objetivos pessoais defini: aprender a estabelecer prioridades; compreender os diferentes papéis do médico desde clínico, gestor, consultor, intermediário, intérprete, entre outros; desenvolver capacidades de comunicação de dados médicos seja em reuniões clínicas, revistas ou congressos.
2. ESTÁGIO PARCELARES INTEGRADOS NO ESTÁGIO PROFISSIONALIZANTE 2.1 Medicina Interna
Estágio de Medicina Interna decorreu de 11 de setembro a 3 de novembro de 2017, na Unidade Funcional 4 do Hospital de Santa Marta (HSM) e Serviço de Urgência (SU) Geral do CHLC – Hospital de São José, sob a orientação da Dra. Rita Barata Moura e do Dr. André Almeida, com
2 regência do Prof. Doutor Fernando Nolasco. Durante este estágio tive a oportunidade de
acompanhar no internamento 23 doentes diferentes (leia-se, fazer anamnese, exame físico,
observação das vigilâncias e intercorrências registadas pela equipa de enfermagem, interpretação de meios complementares de diagnóstico (MCDT), elaboração de plano terapêutico, discussão dos casos em equipa, discussão com outras especialidades, comunicação com doente e familiares, articulação com a comunidade e elaboração de notas de entrada e nota de alta), com idades entre os 43 e 89 anos de idade, sobretudo com doenças do sistema circulatório e sistema respiratório (HSM – hospital de referência nas áreas de coração, vasos e pulmão). Tive contacto com o SU o que me permitiu compreender como funciona uma das principais portas de entrada no Serviço Nacional de Saúde (SNS), num hospital central. Aprendi a estabelecer prioridades e a perceber os diferentes papéis que o médico tem de assumir, desde clínico, gestor de recursos, mediador e educador. Assisti às várias sessões clínicas do serviço e apresentei em grupo a sessão clínica intitulada “Patologia pulmonar aguda associada a Fármacos Anti-Reumáticos Modificadores de Doença (DMARD’s)”, tendo ainda sido submetido um abstract deste trabalho para as “11.as Jornadas de Atualização em Doenças Infeciosas do Hospital de Curry Cabral”1.
2.2 Cirurgia
Estágio de Cirurgia decorreu entre 6 de novembro de 2017 e 12 de janeiro de 2018, no serviço de Cirurgia Geral e no serviço de Gastroenterologia (GE) do Hospital Beatriz Ângelo (HBA), sob a orientação do Dr. Paulo Oliveira, e regência do Prof. Doutor Rui Maio. Incluiu uma componente teórica, com aulas teóricas, teórico-prática com o curso TEAM (Anexo 1), e prática com atividades desenvolvidas na enfermaria (acompanhamento dos doentes operados, desde a admissão à alta), SU, bloco operatório (BO) e serviço de GE. Assisti a um total de 10 intervenções cirúrgicas (9 eletivas e 1 em contexto de urgência), em doentes com idades entre os 17 e os 86 anos, tendo participado como 2.º ajudante em 4 cirurgias. A maioria das cirurgias a que assisti foram cirurgias hepáticas, relacionado com o facto da equipa onde estava integrado fazer maioritariamente este tipo de intervenção cirúrgica. Tive contacto com o programa ERAS (Enhanced Recovery After Surgery), que tem como objetivo a adoção das melhores práticas nos cuidados de saúde prestados aos doentes sujeitos a cirurgia, com vista à melhoria da recuperação pós-operatória (implementado
3 para a cirurgia colo-retal e pancreática). Assisti a 35 consultas externas de cirurgia geral, de
doentes com idades compreendidas entre os 22 e os 98 anos, em que a maioria dos doentes foram observados no contexto de seguimento pós-operatório. Integrado neste estágio estava a realização de um estágio opcional que fiz em GE. Assisti a um total de 28 exames (colonoscopias, endoscopia digestiva alta, laqueação endoscópica de varizes esofágicas, e colangiopancreatografia retrógrada endoscópica). Assisti também a 30 consultas de GE principalmente relacionadas com patologia hepática. Tive ainda a possibilidade de escrever um caso clínico que submeti à revista de casos clínicos do HBA2. Durante o estágio decorreram as 5.as Jornadas do Departamento de Cirurgia
com os temas: “ Doença Inflamatória do Intestino” e “Obesidade” (Anexo 2). Por fim apresentei em grupo no minicongresso o caso clínico intitulado “Bendita Queda” (doente com tumor mucinoso papilar intraductal do pâncreas).
2.3 Medicina Geral e Familiar
Estágio de MGF decorreu entre 22 de janeiro e 16 de fevereiro de 2018, na Unidade de Saúde Familiar (USF) Oriente, sob a orientação do Dr. João Santos e regência daProf.ª Doutora Isabel Santos. Fez parte dos objetivos a realização de uma “história clínica centrada na pessoa” de um doente com pelo menos 4 doenças crónicas e polimedicado, incorporando dados psicossociais, culturais e familiares na sua análise. Isso permitiu-me compreender algumas particularidades inerentes à prática clínica na comunidade, nomeadamente a complexidade da gestão da
comorbilidade resultante das doenças crónicas do utente que vem à consulta, que é seguido em várias especialidades médicas, com acesso a informação incompleta, de doentes com literacia em saúde muito baixa. Para análise de situação apresentei o caso de um doente a quem foi feita suspensão de terapêutica com inibidor da bomba de protões, o que me permitiu reconhecer o importante papel do médico como gestor de recursos do SNS, evitando gastos desnecessários dos quais não resultam ganhos em saúde. Além das consultas de saúde de adultos, consulta aberta, saúde infantil, saúde materna e planeamento familiar, pude assistir à reunião de discussão de casos com o serviço de Cardiologia do HSM, fazer visitas domiciliares e consulta de cessação tabágica. Tive ainda a oportunidade de estabelecer uma parceria com a Junta de Freguesia da Penha de França para publicação de artigos de saúde na “Revista Penha” (Anexo 3).
4 2.4 Pediatria
Estágio de Pediatria decorreu entre 19 de fevereiro e 16 de março de 2018 no serviço de Pediatria do Hospital CUF Descobertas, sob tutoria a Dra. Cláudia Cristóvão e regência do Prof. Doutor Luís Varandas. Teve uma componente teórico-prática com 4 sessões clínicas e 1 aula de Cardiologia e uma componente prática com atividade clínica no internamento, consulta externa de Pediatria médica, consulta externa de Cirurgia pediátrica, consulta externa de Ortopedia pediátrica e
atendimento permanente. No internamento observei 30 crianças com idades compreendidas entre os 27 dias de vida e os 15 anos, internadas maioritariamente por patologias do foro respiratório. Na consulta externa de Pediatria assisti a 24 consultas de crianças com idades entre os 15 dias de vida e os 12 anos, tendo sido uma oportunidade para observar a realização de diversificação alimentar, avaliação do desenvolvimento, prescrição de vacinas extra Programa Nacional de
Vacinação (PNV) e o cumprimento das vacinas do programa, bem como cuidados antecipatórios de promoção da saúde e de prevenção da doença. Assisti a 3 consultas de Cirurgia pediátrica e 4 consultas de Ortopedia pediátrica. No atendimento permanente assisti a 27 consultas de crianças com idades entre os 8 meses e os 17 anos, sobretudo com patologias de ORL. Nestas valências pude realizar anamnese, exame físico, pedido e interpretação de MCDT, plano terapêutico, escrever diários clínicos e realizar notas de alta. Por fim apresentei em grupo uma sessão com o tema “Abordagem à ITU na criança”.
2.5 Ginecologia/Obstetrícia
O estágio decorreu entre 19 de março e 20 de abril de 2018, no serviço de GO do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca (HFF), sob a orientação da Dra. Teresa Costa e regência da Prof.ª Doutora Teresa Ventura. Incluiu a participação em 4 sessões clínicas (uma delas apresentada por mim), atividade clínica no internamento, consulta de Ginecologia oncológica, consulta
multidisciplinar, BO, consulta de Obstetrícia, ecografia e SU. Assisti a 24 consultas de Ginecologia oncológica de mulheres com idades entre os 35 e os 85 anos sendo a neoplasia do endométrio a patologia mais representada. Observei também 8 colposcopias - principal motivo, lesão
pavimentosa intraepitelial de alto grau - e 3 histeroscopias. No BO assisti a 4 cirurgias eletivas, tendo participado como 2.º ajudante em 3 cirurgias. Na Obstetrícia assisti a 40 consultas de
5 mulheres grávidas com idades compreendidas entre os 18 e os 39 anos (consultas de alto risco e consultas de rastreio), 8 consultas de planeamento familiar de mulheres com idades entre os 15 e 52 anos e 5 consultas de ecografia obstétrica de grávidas com idade entre 22 e 42 anos. No internamento de Obstetrícia observei 16 grávidas com idades entre os 18 e os 41 anos, sobretudo para indução de trabalho de parto por fim do tempo de gestação. No SU observei 58 mulheres com idades entre os 19 e os 83 anos que recorreram ao SU maioritariamente por causas obstétricas. No final do estágio fui convidado a apresentar na reunião de serviço um Journal club: “Cirurgia
minimamente invasiva no cancro do colo do útero - Discussão dos resultados de dois estudos apresentados no Society of Gynecologic Oncology Annual Meeting on Women’s Cancer ”. 2.6 Saúde Mental
Entre 23 de abril e 18 de maio de 2018, integrei a equipa de Saúde Comunitária de Queluz do HFF, sob a tutoria do Dr. Júlio Santos e regência do Prof. Doutor Miguel Talina. Foi composto por uma componente teórica de 2 dias de aulas e uma componente prática integrando consultas de Psiquiatria, 2 sessões clínicas (uma sobre autismo no adulto e outra sobre doença mental na
grávida), 2 reuniões de equipa e 1 banco de urgência. Assisti a 44 consultas de utentes com idades entre 21 e 85 anos, sendo a depressão a patologia mais frequentemente representada. Nas
consultas a que assisti, a maioria dos doentes tinha a sua doença compensada, pelo que foi importante a realização de urgência no SU do HFF para assistir a situações de doença mental aguda, ou crónica com descompensação, o que enriqueceu a minha experiência, permitindo-me observar doentes em várias fases de evolução da sua doença. Tive também a oportunidade de conduzir uma entrevista clínica de Psiquiatria para realização de história clínica de um doente com Perturbação afetiva bipolar tipo II.
2.7 Estágio Opcional
Entre 31 de julho e 25 de agosto de 2017, tive a possibilidade de realizar um intercâmbio clínico em Medicina Tropical, coordenado pelo Dr. Jorge Guerra na Fundação de Medicina Tropical Doutor Heitor Vieira Dourado, em Manaus (Brasil) (Anexo 4). Durante este período pude assistir a consultas de Leishmaniose, doença de Chagas, malária, doenças infeto-parasitárias, aulas
6 2017-XVII PAIC Tropical” (Anexo 5), onde alunos de formação pré e pós-graduada apresentam os trabalhos de investigação que desenvolveram no último ano.
3. ELEMENTOS VALORATIVOS
Ao longo do 6.º ano do MIM procurei aproveitar as oportunidades que foram surgindo para contribuir para o meu desenvolvimento e crescimento enquanto futuro médico. Dessas destaco: - 18 de outubro 2017 formação: "Medical Writing e Gestão Referências Bibliográficas" (Anexo 6); - 15 e 16 de dezembro de 2017: “5.as Jornadas do Departamento de Cirurgia” (Anexo 2);
- Revista Penha - Artigo: “Não esqueça o rastreio do cancro do colo do útero” (Anexo 3);
- 25 e 26 de janeiro de 2018: “11.as Jornadas de Atualização em Doenças Infeciosas do Hospital de Curry Cabral” com apresentação do póster: “Pneumonia a Pneumocystis jirovecii em doente com Artrite Psoriática - Caso Clínico” (Anexo 7 a Anexo 9);
- 3 e 4 março de 2018 curso: “Basic Assessment & Support in Intensive Care” (aguardo certificado); - 7 de abril 2018: “III Reunião Científica da SPMV – A Medicina do Viajante, na Prática” (Anexo 10); - 2 de maio de 2018: Formador na sessão “Testemunho Intercâmbio IFMSA” (Anexo 11);
- 24 e 25 de maio de 2018: “Curso de Public Speaking” pela Speak and Lead (Anexo 12); - Artigo submetido para a revista de casos clínicos do HBA: “Fibrose retroperitoneal idiopática: desafio diagnóstico” (Anexo 13).
4. REFLEXÃO CRÍTICA
Ao concluir o Estágio Profissionalizante, considero que atingi os objetivos globais e pessoais que delineei, bem como os objetivos específicos em cada estágio. Este ano representou uma
oportunidade única de desenvolver competências profissionais e humanas quer do ponto de vista teórico, quer prático. As especialidades com que contactei, e o trabalho desenvolvido nestas, permitiu-me adquirir maior autonomia na transposição do conhecimento teórico para a prática clínica, na comunicação com os doentes, familiares e equipa prestadora de cuidados, na aplicação de princípios éticos fundamentais, na capacidade de autoaprendizagem e constante atitude crítica perante o trabalho desenvolvido, na utilização eficiente das tecnologias de informação, na avaliação e interpretação dos dados biomédicos para seleção do melhor tratamento para o doente. Procurei rentabilizar o tempo e tirar o máximo proveito de todas as oportunidades que pudessem contribuir
7 para o meu desenvolvimento pessoal e profissional. Neste sentido, um aspeto a melhorar nos estágios seria a discussão dos trabalhos desenvolvidos pelos alunos alargada à restante equipa e não apenas com os tutores, seja pela sua apresentação em reuniões de serviço ou até mesmo em congressos, contribuindo não só como elemento de avaliação mas também como forma de
desenvolver competências comunicacionais.
Ao longo deste relatório salientei em cada estágio aquilo que é passível de ser traduzido por números (consultas, áreas de intervenção dentro de cada especialidade, sessões clínicas). No entanto, a experiência de ser aluno não se resume assim só e por isso gostaria de salientar o que para mim foi mais significativo em cada estágio. No estágio de Medicina aprendi que não tratamos doentes: tratamos pessoas que em determinado momento da vida são afetados por uma doença e esta não é definidora daquilo que a pessoa é. Isto permite compreender o outro como pessoa, com recursos, e nós como facilitadores da sua reintegração na “vida normal”. Alguns dos casos que acompanhei permitiram-me refletir sobre a necessidade de respeito pela autonomia do doente, salientando que o que é importante é a agenda daqueles de quem cuidamos e que esta deve ser a base de partida para o nosso trabalho. No estágio de Cirurgia pude treinar alguns gestos técnicos, sendo de referir a possibilidade de participar nas cirurgias, não apenas como observador mas como ajudante. Destaco também o formato e seriedade atribuído à apresentação de trabalhos no mini-congresso, que contribuiu para o desenvolvimento de competências comunicacionais. O estágio de MGF permitiu-me compreender o papel do médico de família como a “cola” do sistema de saúde, dado que este tem de ser capaz de aproximar os utentes aos serviços de saúde, respeitando as suas crenças e valores, conciliando a agenda do utentes com a agenda do médico, de forma a que daí resultem ganhos em saúde. O estágio de Pediatria permitiu-me reconhecer as especificidades que a tornam diferente da abordagem médica dos adultos (relacionadas com a faixa etária, grau de desenvolvimento, a presença dos progenitores/cuidadores, gravidade da doença. entre outros) porque “uma criança não é um adulto pequeno”. Além disso, o pediatra assume nos dias de hoje um importante papel de suporte à paternidade dada a grande insegurança e inexperiência dos pais (cuja génese pode estar parcialmente relacionada com a inexistência de uma rede de suporte com quem possam esclarecer dúvidas). No estágio de Ginecologia e Obstetrícia pude observar o
8 exercício desta especialidade num hospital dos subúrbios de Lisboa, com uma população muito diversificada (elevada proporção de migrantes do continente africano com uma taxa de
desemprego e dependência do agregado familiar superior à média nacional e uma proporção de nascimentos em mulheres com menos de 20 anos superior à da RLVT) exigindo dos médicos que lá trabalham uma prática clínica abrangente, personalizada e adaptada a cada caso. O estágio de Saúde Mental foi realizado numa equipa comunitária que me permitiu conhecer de perto uma prática clínica de proximidade. Esta constitui um meio privilegiado para obter informação sobre as principais preocupações das comunidades, conhecer as suas vulnerabilidades e resiliência social e cultural. Servindo-se desta informação, o serviço de Psiquiatria promove uma prestação de
cuidados integrados e personalizados, em articulação com as estruturas disponíveis na comunidade e da comunidade.
Ao longo do 6.º ano tive a possibilidade de aprender Medicina em diversos contextos, sendo um elemento comum a todos eles a relação terapêutica como a ferramenta mais importante ao dispor do médico. A atenção, a escuta ativa, o apoio emocional, a dedicação e a empatia, são elementos da maior importância nesta relação, principalmente no momento atual tão dominado pelas
tecnologias, que contribuem para esse paradoxo que é, por um lado, a melhoria e exatidão do diagnóstico e tratamento, mas por outro lado uma relação médico-doente mais fria e distante (o “iPatient” tem toda a atenção do médico, enquanto o doente real tem-na apenas em breves
instantes). Alguns autores têm salientado a importância do exame físico, não só como ferramenta para aceder a sinais e sintomas, mas também como tendo um potencial terapêutico (efeito placebo sem placebo) e de satisfação da necessidade de ser cuidado, contribuindo também para a
atribuição de significado ao trabalho do médico. Durante este ano pude confirmar a sua importância não só pela observação mas também pela possibilidade de o colocar em prática - percebi que, de facto, a inovação tecnológica que pode contribuir para revolucionar a Medicina é a mão humana que serve para tocar, para confortar, para diagnosticar e para tratar. Por fim, David Sackett dizia que 5 anos após terminarmos o curso metade do que sabemos estará desatualizado ou errado, só não sabemos qual a metade. Cabe agora a cada um de nós manter uma atitude crítica e aprender a distinguir boa de má ciência e aplicá-la. A jornada começa agora.
ANEXOS
Anexo 1. Curso TEAM
Anexo 2. Certificado participação “5.as Jornadas do Departamento de Cirurgia”
Anexo 3. Artigo publicado na Revista da Penha “Não esqueça o rastreio do cancro do colo do útero” Anexo 4. Intercâmbio clínico em Medicina Tropical, Manaus (Brasil)
Anexo 5. Certificado participação “VII Congresso de Iniciação Cientifica 2017-XVII PAIC Tropical”
Anexo 6. Medical Writing e Gestão Referências Bibliográficas
Anexo 7. Certificado participação “11.as Jornadas de Atualização em Doenças Infeciosas do Hospital de Curry Cabral”
Anexo 8. Certificado apresentação de póster “Pneumonia a Pneumocystis jirovecii em doente com Artrite Psoriática - Caso Clínico”
Anexo 9. Póster apresentado: “Pneumonia a Pneumocystis jirovecii em doente com Artrite Psoriática - Caso Clínico”
Anexo 10. Certificado participação “III Reunião Científica da Sociedade Portuguesa de Medicina do Viajante – A Medicina do Viajante, na Prática”
Anexo 11. Formador na sessão “Testemunho Intercâmbio IFMSA” Anexo 12. Curso de Public Speaking
Anexo 13. Artigo submetido para a revista de casos clínicos do HBA “Fibrose retroperitoneal idiopática: desafio diagnóstico”
Anexo 3. Artigo publicado na Revista da Penha “Não esqueça o rastreio do cancro do colo do útero”
Anexo 9. Póster apresentado: “Pneumonia a Pneumocystis jirovecii em doente com Artrite Psoriática - Caso Clínico”
Anexo 10. Certificado participação “III Reunião Científica da Sociedade Portuguesa de Medicina do Viajante – A Medicina do Viajante, na Prática”
Anexo 13. Artigo submetido para a revista de casos clínicos do HBA “Fibrose retroperitoneal idiopática: desafio diagnóstico”
Fibrose Retroperitoneal Idiopática - Um Desafio Diagnóstico
Joel da Costa Pereira1, Catarina Gomes2, Gonçalo Luz3 , Bruno Graça4 , Helena Oliveira5 , João Strecht6 ,
Elídio Barjas2 , Joana Torres2, Marília Cravo2
1 NOVA Medical School, Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova de Lisboa, 2 Serviço de Gastroenterologia, 3 Serviço de Cirurgia Geral, 4 Serviço de Urologia, 5 Serviço de Anatomia Patológica, 6 Serviço de Imagiologia, Hospital Beatriz Ângelo, Loures
Resumo
A fibrose retroperitoneal é uma doença rara de etiologia desconhecida, caracterizada pelo desenvolvimento de fibrose extensa no retroperitoneu (1). As complicações podem ser locais, pela compressão das estruturas adjacentes, nomeadamente ureteres, artéria aorta e/ou artérias ilíacas internas, ou sistémicas, pelo processo inflamatório crónico (1). Os sintomas são frequentemente inespecíficos e de instalação insidiosa, tornando o diagnóstico desafiante (2). A tomografia computorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) são os exames complementares de diagnóstico de eleição para avaliação da extensão da doença e complicações locais.
Os autores descrevem o caso de um doente de 21 anos com o diagnóstico de fibrose retroperitoneal idiopática, cujo diagnóstico foi desafiante envolvendo a multidisciplinariedade entre várias especialidades.
Palavras-chave: Fibrose retroperitoneal, Inflamação, IgG4, Corticoesteróides
Introdução
A fibrose retroperitoneal é uma doença rara com uma incidência estimada de 0,1 - 1,3/100.000 indivíduos por ano(4). É mais frequente em homens (2-3:1), entre 40 e 60 anos (5). A apresentação mais comum é dor lombar ou abdominal, de instalação insidiosa, que pode ser acompanhada de náuseas, vómitos, anorexia, perda de peso, obstipação, dor testicular ou outros sintomas associados à compressão de estruturas abdomino-pélvicas (4). A TC ou RM são os métodos de escolha para o diagnóstico, apesar da biópsia do peritoneu ser necessária perante a suspeita de malignidade ou localização atípica (2). Pela raridade da doença, não existem ensaios clínicos randomizados para definir a melhor opção terapêutica (6). Os corticoides são a terapêutica de primeira linha, apesar da elevada taxa de recidiva após a sua suspensão (2).
Caso clínico
Descrevemos o caso de um doente do sexo masculino de 21 anos de idade, caucasiano, sem antecedentes pessoais de relevo, que recorreu ao Serviço de Urgência Geral (SUG) por lombalgia após queda com traumatismo do flanco direito e da bacia. A radiografia da coluna lombar e da pélvis não apresentavam sinais
de fratura, pelo que teve alta com medicação analgésica. Seis dias após o episódio inicial, recorreu novamente ao SUG por manutenção das queixas de lombalgia direita, apresentado de novo irradiação à fossa ilíaca direita (FID) e disúria. Assumiu-se cólica renal e cistite aguda, tendo sido medicado com antibioterapia e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). Contudo, por manutenção da dor supra-púbica tipo moinha, distensão abdominal acompanhada de vómitos persistentes e diarreia sem sangue ou muco, acabou por recorrer novamente ao SUG, 2 dias após a última reavaliação. Referia ainda perda involuntária de 5 Kg no último ano, fadiga, anorexia e vários episódios de lombalgia durante o ano transato.
À admissão encontrava-se orientado (GSC 15) e apirético (37ºC), hemodinamicamente estável. Do exame objetivo destacava-se abdómen distendido e timpanizado, com dor à palpação profunda da FID. Analiticamente apresentava leucocitose de 12,1 x 10 9 células/L (neutrófilos 79,1%, linfócitos 13,7%) com
elevação de proteína C reativa (PCR) para 22,35 mg/dL. Não apresentava alterações da função renal (creatinina 1,02 mg/dL e ureia 34mg/dL) ou hepática. A ecografia abdominal mostrou distensão luminal moderada das ansas do intestino delgado, no hipogastro, sem tradução ecográfica segura do apêndice pelo que foi complementada por tomografia computorizada (TC) abdominopélvica. A TC confirmou a distensão luminal moderada de todo o intestino delgado, com densificação difusa dos planos adiposos regionais na fossa ilíaca direita, sem demonstração clara do apêndice íleo-cecal, twisting de vasos mesentéricos adjacentes a um segmento de ansa intestinal que se pareciam insinuar no interior do ileon distal (Figura 1). Apresentava ainda, dilatação do sistema excretor do rim direito até ao trajeto pélvico do ureter, sem evidência de litíase ou outros obstáculos responsáveis pela obstrução, para além do processo inflamatório da fossa ilíaca direita. (Figura 2)
Perante este quadro clínico e radiológico, colocou-se a hipótese de diverticulite de Meckel, com invaginação associada, e apendicite aguda perfurada. A laparotomia exploradora identificou uma massa cecal volumosa, fixada posteriormente ao sacro e aos vasos ilíacos internos com envolvimento do ureter direito e invasão parcial do cólon sigmoide junto à transição rectosigmoideia. Realizada derivação ileocólica laterolateral com excisão concomitante de adenopatia de mesentério e biópsia do peritoneu. Foram também colocados stents ureterais direito e esquerdo. Não se identificaram lesões hepáticas ou sinais de carcinomatose peritoneal. O restante internamento decorreu sem intercorrências com diminuição progressiva da PCR (15,18 mg/dL). Teve alta 4 dias após a cirurgia, encaminhado para consulta externa de Cirurgia Geral, Urologia e Gastrenterologia.
Solicitada avaliação endoscópica em ambulatório para exclusão de doença inflamatória intestinal e/ou neoplasia e exames laboratoriais para despiste de doença autoimune ou infeciosa. A endoscopia digestiva alta não apresentou alterações macroscópicas e a histologia revelou gastrite crónica não atrófica ativa associada a H. pylori. Realizou também colonoscopia com progressão até à transição recto-sigmoideia, por marcada angulação e ansa fixa, sem alterações no trajeto avaliado.
No exame anatomo-patológico, a biópsia do peritoneu revelou fibrose submesotelial com infiltrado linfóide, sem tecido de neoplasia (figura 3 e 4), e a adenopatia do mesentério foi compatível com hiperplasia folicular de tipo reativo. A pesquisa de Micobacterium tuberculosis nas biopsias foi negativa, assim como o exame parasitológico de fezes, serologia vírus da imunodeficiência humana (HIV), hepatites B e C, estudo imunológico com fator reumatóide, anticorpo péptido citrulinado cíclico (CCP), anticorpo
anti-nuclear (ANA), anticorpo anti-citoplasma do neutrófilo (ANCA), anticorpo pANCA tipo anti-mieloperoxidade (MPO), anticorpo cANCA tipo antiproteinase 3 (PR3), anticorpo anti-Saccharomyces cervisae (ASCA), doseamento sérico de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgD, IgE total, IgG, IgG1, IgG2, IgG4), eletroforese das proteínas, doseamento de CEA e CA19.9. Na revisão das lâminas com estudo imunohistoquímico as biópsias do gânglio linfático demonstraram células CD138 positivas na periferia dos folículos linfóides e IgG4 positivas no espaço interfolicular e em alguns centros foliculares, apresentado padrão morfológico compatível com doença a IgG4. A biópsia do peritoneu apresentou também células CD138 e IgG4 positivas. (figura 5).
Após estudo exaustivo e tendo-se excluído neoplasia sólida, doença linfoproliferativa e tuberculose assumiu-se o diagnóstico de fibroassumiu-se retroperitoneal idiopática. Foi iniciada corticoterapia (1 mg/Kg/dia) e retirados os stents uretrais. Dois meses após o início do tratamento, verificou-se melhoria da lombalgia com recuperação do apetite e do peso habitual. A reavaliação imagiológica (TC) documentou redução das dimensões da densificação do retroperitoneu na FID, apesar de manter envolvimento da base do cego e de ansas do intestino delgado, bem como moderada ectasia da árvore excretora renal proximal, sobretudo pielocalicial. Pela manutenção da dilatação do aparelho excretor, realizou renograma que excluiu compromisso da drenagem. Atualmente mantem-se em remissão, com redução imagiológica do tamanho da massa e redução progressiva da dose corticoides diária.
Discussão
A fibrose retroperitoneal é uma entidade rara, sendo considerada idiopática em 2/3 dos doentes. Os restantes casos são secundários a diversos fatores como fármacos, doenças malignas, infeções, radioterapia, cirurgia, trauma(1), contribuindo ainda a exposição a tabaco e asbestos como fatores de risco para o desenvolvimento desta doença (7).
A sua patogénese não está bem estabelecida. A deposição de tecido fibrótico pode ser manifestação de uma doença autoimune sistémica com envolvimento primário da artéria aorta que condiciona uma resposta fibroinflamatória periaórtica, incluindo-se assim no espectro de apresentação da periaortite crónica (5). Outro possível mecanismo patológico está associado à infiltração linfoplasmocítica com plasmócitos IgG4-positivos, podendo ser uma manifestação de doença relacionada com IgG4 (8). A sua inclusão no espectro de manifestações desta patologia é recente e surgiu após se perceber que alguns doentes com FRI apresentavam infiltração local de plasmócitos IgG4 e/ou elevação da IgG4 sérica (2,8,9). Apesar da ausência de critérios de diagnóstico validados, este é baseado na presença de (1) massa ou edema de um ou mais órgãos, (2) histologia com infiltrado linfocítico e plasmocítico denso e fibrose, com rácio IgG4+/IgG+ superior a 40% e mais de 10 plasmócitos IgG4+ por campo, (3) IgG4 sérica superior a 135 mg/dL. O diagnóstico é considerado definitivo quando estão presentes os 3 critérios, provável quando estão presentes os critérios 1 e 2 e possível quando estão presentes os critérios 1 e 3 (2,9). Atualmente considera-se que na FR relacionada com IgG4, as lesões extra-retroperitoneais são mais frequentes do que na FRI idiopática, sendo esta a única diferença clínica entre estas duas entidades(2). Deste modo alguns autores consideram que
estas duas formas (FRI relacionada com IgG4 e não relacionada com IgG4) representam diferentes manifestações da mesma doença (2).
As manifestações clinicas da FRI são muitas vezes inespecíficas e indolentes, apresentando não só complicações locais, associadas à presença de uma massa compressiva, mas também sistémicas pelo processo inflamatório que pode estar na sua origem(1). A manifestação mais frequente é lombalgia unilateral ou bilateral, não desencadeada pelo movimento, com irradiação inguinal. O envolvimento do ureter pode ter instalação súbita semelhante a cólica renal, que responde a AINEs (1,6). A obstrução ureteral, com possível lesão renal aguda ou crónica associada, constitui a complicação mais comum, havendo séries de casos que reportam 95,6% de doentes com hidronefrose e 22,5% de doentes com atrofia renal devido a hidronefrose assintomática (10). Outros sintomas como disúria, urgência urinária, dor testicular e hipertensão arterial são descritos nalgumas séries de casos (11). As manifestações sistémicas normalmente precedem, ou manifestam-se concomitantemente, com os sintomas locais e incluem febre baixa, náuseas, anorexia, mialgias, fadiga ou perda de peso (1,12). O exame objetivo é normalmente inconclusivo podendo nalguns casos ser palpável massa abdominal ou abdómen tenso (1).
Perante a natureza inespecífica da apresentação clínica, existe muitas vezes um desfasamento entre a instalação dos sintomas e o diagnóstico. Analiticamente não existem marcadores específicos, sendo frequente encontrar elevação de parâmetros de fase aguda, nomeadamente de PCR e velocidade de sedimentação (VS). A elevação da creatinina é comum, secundária à lesão pós-renal(5). A ecografia abdominal e renal é considerada um exame de rastreio, permitindo identificar uma massa irregular anecogénica ou hipoecogénica e sinais de ureterohidronefrose, sugestivos de compressão extrínseca dos ureteres. Contudo apresenta uma sensibilidade muito baixa (25%)(13). A TC com contraste é o exame preferencial para a diagnóstico, permitindo avaliar a extensão da fibrose, a compressão de estruturas adjacentes e a presença de linfadenopatias e/ou de tumores. A FRI apresenta-se como uma massa paravertebral bem demarcada mas irregular, que tende a iniciar-se na artéria aorta e/ou artérias ilíacas estendendo-se pelo retroperitoneu e envolvendo assim os ureteres(13). A ressonância magnética pode também ser usada nestes casos e é considerada equivalente à TC para diagnóstico e monitorização(13). Algumas patologias como linfoma retroperitoneal, sarcomas, metástases, tumor carcinoide, artrite de células gigantes e de Takayasu, tuberculose e actinomicose pélvica, podem mimetizar as lesões obtidas na TC/RMN, devendo a investigação etiológica ser orientada para a exclusão das mesmas (14). A FRI pode também estar associada a um grande número de doenças que se podem classificar como imuno-mediadas/ auto-imunes e fibroinflamatórias (quadro 1). Estas patologias devem ser também despistadas nos doentes com diagnóstico de FRI (2).
A biópsia permite o diagnóstico definitivo e deve ser feita sempre que existam características suspeitas, tais como hipótese de malignidade ou de infeção, localização atípica da massa, extensão que ultrapassa a origem das artérias renais, deslocamento anterior da aorta, experiência limitada do centro em tratar fibrose retroperitoneal e perante a ausência de resposta à terapêutica (5). Além disso a biopsia também permite classificar a FR como relacionada ou não relacionada com IgG4, apesar de esta classificação ainda não ter impacto no manejo clinico do doente (2).
O tratamento da FRI tem 2 objetivos principais: a inibição da inflamação/fibrose e tratamento das complicações, nomeadamente o restabelecimento da drenagem do sistema excretor urinário (nefrostomia ou colocação de stent tipo duplo J)(2,5). A terapêutica de primeira linha para a FRI são corticosteróides nomeadamente prednisolona 0.75–1 mg/kg/dia durante 4 semanas com redução gradual até 5–7.5 mg/dia em 6–9 meses (2). Não está definida uma duração específica para o tratamento, podendo este ir de 1 a 3 anos(5). A remissão caracteriza-se pela resolução de sintomas, redução da massa e ausência de hidronefrose com marcadores de inflamação normais após 12 meses de tratamento. (15)
Após a remissão, os doentes devem ser vigiados cuidadosamente. Os marcadores de fase aguda (PCR e VS) podem ser utilizados para avaliar a atividade da doença. A ecografia deve ser realizada periodicamente para excluir hidronefrose e TC/RMN para monitorizar as alterações de tamanho e morfologia da lesão, uma vez que há recorrência em até 70% dos casos (2,5). Quando a remissão não é conseguida ou há sinais de toxicidade/ impossibilidade de terapêutica prolongada com elevadas doses de corticoide (sépsis, falência hepática, diabetes mal controlada, etc), deve adicionar-se um segundo imunossupressor nomeadamente micofenolato de mofetil, metotrexato, azatioprina ou ciclofosfamida, mantendo o corticóide em baixa dose(2). Nos casos refratários à adição de um segundo imunossupressor pode considerar-se a hipótese de utilização de rituximab ou tocilizumab, estando a sua utilização descrita na literatura apenas em casos clínicos isolados (2).
Apesar de apresentar elevada taxa de recorrência, esta é uma patologia benigna com baixa mortalidade (3-7%) (2).
Considerações finais
No caso apresentado, as imagens de TC e resultados laboratoriais levantaram a hipótese inicial de diverticulite de Meckel com invaginação associada e apendicite aguda perfurada, pelo que o doente foi submetido a laparotomia exploradora. Contudo, a ausência de melhoria imagiológica após cirurgia e manutenção do quadro de dor suprapubica com irradiação inguinal levou a reequacionar o diagnóstico assumido. A revisão da histologia com estudo imunohistoquímico e os achados da TC sugeriram a hipótese de fibrose retroperitoneal, uma doença rara em idade jovem (6,16), realçando a dificuldade do diagnóstico desta entidade. Foram excluídas causas secundárias de fibrose retroperitoneal e iniciou terapêutica com corticoides, estando atualmente em remissão. Dada a elevada probabilidade de recorrência, o seguimento do doente incluiu realização regular de ecografia e TC. Esta é uma doença órfã para a qual não existem
guidelines definidas além de que a toxicidade induzida pelos imunossupressores pode representar um
desafio na gestão destes doentes. A sua associação com a doença relacionada com IgG4 pode num futuro breve trazer a possibilidade de novos tratamentos (2).
Quadro 1 – Doenças associadas à Fibrose Idiopática Retroperitoneal
Doenças imunomediadas e auto-imunes
Psoriase
Lúpus Eritematoso Sistémico Espondilose anquilosante Artrite Reumatoide
Nefropatia membranosa Tiroidite de hashimoto
Vasculites associadas anticorpos citoplásmicos anti-neutrófilos
Doenças Fibro-inflamatórias
Doença relacionada com IgG4 Colangite esclerosante primária Fibrose idiopática do mediastino Periaortite toracica
Tiroidite de Riedel
Adaptado de Rossi GM, Rocco R, Accorsi Buttini E, Marvisi C, Vaglio A. Idiopathic retroperitoneal fibrosis and its overlap with IgG4-related disease. Intern Emerg Med. 2017 Apr;12(3):287–99.
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