Braz. j. . vol.83 número3

BrazJOtorhinolaryngol.2017;83(3):364---366

www.bjorl.org

Brazilian

Journal

of

OTORHINOLARYNGOLOGY

RELATO

DE

CASO

First

branchial

cleft

fistula:

a

difficult

challenge

夽

Fístula

na

primeira

fenda

branquial:

um

difícil

desafio

Corneliu

Mircea

Codreanu

,

Corneliu

Codreanu

e

Margareta

Codreanu

a_{Br˘ailaCountyHospital,DepartmentofOtolaryngology,Braila,Romênia} b_{‘Dr.Codreanu’ENTClinic,Galati,Romênia}

Recebidoem2dejunhode2015;aceitoem16dejulhode2015 DisponívelnaInternetem23demarçode2017

Introduc

¸ão

Anomaliasdaprimeirafendabranquialrepresentam8-10%1,2

detodososdefeitosdefendasbranquiais,queconstituem

17% dos tumores cervicaispediátricos. A baixa incidência

e asvariadas apresentac¸ões clínicas dessas malformac¸ões

congênitasdoaparelhobranquialdificultamodiagnóstico,

mesmoparaootorrinolaringologistaexperiente.Adepender

dotipo daanomalia (fístula,seio oucisto), o trato

fistu-losopodeseapresentarcomlocalizac¸ãomedialoulateral

aonervofacial.OsestudosdeTCproporcionaminformac¸ões

úteissobrealocalizac¸ãodotratofistuloso.

Aqui,descrevemos umcaso rarode fístuladeprimeira

fendabranquialdotipoII emformadeumtratocontendo

duas aberturas --- uma cervical na região submandibular

esquerdae uma pequena fistulosa no assoalho daporc¸ão

cartilaginosadocondutoauditivoexterno(CAE)esquerdo.O

tratamentoconsistiunacompletaexcisãodotratofistuloso

DOIserefereaoartigo:

http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.07.017

夽

Comocitaresteartigo:CodreanuCM,CodreanuC,CodreanuM. Firstbranchialcleftfistula:adifficultchallenge.BrazJ Otorhino-laryngol.2017;83:364---6.

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:[email protected](C.M.Codreanu).

A revisão por pares é da responsabilidade da Associac¸ão BrasileiradeOtorrinolaringologiaeCirurgiaCérvico-Facial.

e emumaparotidectomiasuperficial,compreservac¸ãodo

nervofacial.

Relato

de

caso

Menina, quatro anos, foi levada à clínica

otorrinolarin-gológica com um tumor na parte superior do pescoc¸o,

inicialmentenotadohaviaseismeses.Ointerrogatóriodos

paisrevelouque,duranteepisódiosagudosderinofaringite,

otumor ficavaavermelhadoeinchava,comumasecrec¸ão

esbranquic¸adaerecorrentequevazavaporpequena

aber-turanaregiãolaterocervicalesquerdaepeloCAEesquerdo.

O exame clínicorevelou que o tumor tinha formaovoide

emedia2,5-1cm,eraflutuanteerelativamentemóvelcom

relac¸ãoàsestruturascervicaisprofundas.Foitambém

obser-vadapequenaaberturanaregiãosubmandibularesquerda.

Aotoscopia reveloupequena depressão noassoalhodo

CAEesquerdo,compreservac¸ãodamembranatimpânica.

OestudodeTCrevelouumtratofistulosoqueconectavaa

porc¸ãocartilaginosadoCAEesquerdoàregiãolaterocervical

superiorquecruzavaoloboparotídeoprofundo.Foi

estabe-lecidoodiagnósticodefístuladaprimeirafendabranquial.

Comapacientesobanestesiageral,otratofistulosofoi

excisado como uso daclássica incisão de parotidectomia

descritaporAdsoneOtem1923emodificadaporRedonem

1955.Devidoàdistânciaentreaincisãoeaaberturacutânea

inferiordafístula,foitambémefetuadaumaexcisãoelíptica

daabertura(fig.1).

Firstbranchialcleftfistula:adifficultchallenge 365

Figura1 Aspectointraoperatório:asetaazulindicaotrato fistuloso;averdeapontaotroncodonervofacialesquerdo;ea pretamostraaexcisãoelípticadaaberturainferiordafístula.

Em seguida à identificac¸ão e dissecc¸ão do tronco do

nervofacial, fizemos umaparotidectomia superficial,que

mostrou o trato fistuloso situado sob os ramos do nervo

facial. Omesmofoi excisado,juntamentecoma abertura

cutâneainferior, como cuidadodepreservarosramos do

nervofacial.Finalmente,aaberturasuperiordafístulafoi

excisadajuntamentecomumapequenaporc¸ãodoassoalho

cartilaginosodoCAEesquerdo.

O pós-operatório transcorreu sem contratempos. O

exame histológicodo espécimerevelou que o trato

fistu-losoestavarevestidoporepitélioescamoso,comestruturas

anexaisecartilaginosasdispostasemlamelashialinas,oque

confirmouodiagnósticodefístuladeprimeirafenda

bran-quialdotipoII.

Discussão

As anomalias da primeira fenda branquial são entidades

raras, resultantes do fechamento incompleto da porc¸ão

ectodérmicadessafenda.Aprimeiradescric¸ãodessas

ano-maliasfoipublicadaem1865(Virchow).Em1929,Hyndman

eLightreuniram108casosdaliteraturamédica.

Em1971,Arnotclassificouasanomaliasdoprimeiroarco

e da primeira fenda branquial em: anomalias do tipo 1

(observadasprincipalmenteemadultos),consistememum

cisto pré-tragalque drenana áreaparotídea;eanomalias

dotipo2(geralmenteocorrentesduranteainfância),que

surgemnotriângulocervicalanterior.

A classificac¸ão histológica foi proposta por Work: tipo

I --- origemectodérmica daanomalia (epitélio escamoso);

e tipoII --- origens ectodérmica e mesodérmica (epitélio

escamoso,estruturasanexaisecartilagem).Aanomaliado

tipo Iseapresenta como umcisto epidermoideou fístula

localizada na região periaural, com um trato fistuloso

paralelo ao CAE, que termina em um fundo de saco ao

níveldomesotímpano.As lesões dotipoII seapresentam

na forma de um cisto, seio (trato com abertura para o

exterior), trato fistuloso com abertura superior no nível

dajunc¸ão ósseo-cartilaginosa doCAE ouumacombinac¸ão

desseselementos.AaberturainferiordaslesõesdotipoII

(comonopresenterelatodecaso)estásituadaemumaárea

triangulardescritaporE.Poncet,queficalimitadapeloCAE

superiormente, região mentoniana anteriormente e osso

hioideinferiormente.3 _{Tambéméimportante saberque as}

anomalias do tipo II estão situadas acima das estruturas

vascularesdo pescoc¸oe do músculodigástrico; mas,com

relac¸ãoaonervofacial,suaposic¸ãoévariável:onervopode

estaracima,abaixooupodeatéseratravessadopelalesão.

Finalmente,emumaterceiraclassificac¸ão,Olsendividiu

osdefeitoscomocistos,seios,oufístulas.

Aanálise dasmanifestac¸õesclínicas(cervicais---

geral-menteumapequenadepressãonasproximidadesdoângulo

mandibular;parotídeas---pequenostumoreslocalizadosna

áreadaparótida;eauriculares---otorreiae,emalgunscasos,

umaaderência membranosaentre o assoalho do CAE e a

membranatimpânica---10%dos casosna sériedeTriglia),

dosestudosdeTCouIRMdasáreascervical eparotídeae

dofatodeque essaslesões raramenteestarãoassociadas

aoutrasmalformac¸õesfaciaispoderáconduzirao

diagnós-ticodeanomaliadaprimeirafendabranquial.Emcrianc¸as,

odiagnósticodiferencialdeveconsistiremcistos

auricula-res congênitos, apêndices pré-auriculares e anomalias da

segundafendabranquial.

Com relac¸ão ao nosso caso, a localizac¸ão do tumor

cervical, suas características e os achados otoscópicos,

juntamentecomosdosestudosdeTC,proporcionaram

ele-mentossólidosemfavordodiagnóstico.

Em geral,admite-se queasfístulas frequentementese

localizam medialmente ao nervo,enquanto que os tratos

sinusaistendem a avanc¸ar lateralmente ao nervo.4,5 _Com

basenessasobservac¸ões,fizemos aexcisãocirúrgica

com-pletadotratofistuloso,juntamentecomolobosuperficial

daparótida,devido à posic¸ão do tumor (abaixo donervo

facial).Essaparticularsituac¸ãodaanomaliaexplicaa

difi-culdadedessetipodecirurgia,emquehápossibilidadede

ocorrênciadelesãoaonervofacial(40%nasériedeFord2_e

15%nasériedeTriglia).

Devemosinsistirnofatodequeexisteumsegundo

pro-blema em relac¸ão à excisão completa dessas lesões sem

lesionaro nervoe que oproblema está ligadoà idade da

crianc¸a: quantomaisjovemfor o paciente,menos

desen-volvidaestaráapontadomastoide;onervofacialtendea

ocuparumaposic¸ãomaissuperficialemseusurgimento

atra-vésdoforameestilomastoideo.Nessecaso,éobrigatóriaa

monitorac¸ãodonervo facial, comalocalizac¸ão dotronco

nervosoeafeituradeumadissecc¸ãoseguradeseusramos.6

Por outro lado, o risco de paralisia facial iatrogênica

durantea remoc¸ãocirúrgicado tumorserá maiorse

hou-ver histórico de infecc¸ões recorrentes e de tratamento

inadequado(incisão, drenagemou excisão incompleta), o

que poderá acarretar a formac¸ão de grandes cicatrizes.

Felizmente, em nosso caso, o diagnóstico foi

estabele-cido precocemente, porque o clínico geral encaminhou

a paciente imediatamente à clínica otorrinolaringológica

etambémporqueaindanãotinhamsidofeitastentativasde

remoc¸ãodalesão,oqueminimizouoriscodeformac¸ãode

366 CodreanuCMetal.

Comrelac¸ãoàporc¸ãosuperiordotratofistuloso,é

essen-cial que uma pequena parte da cartilagem do CAE seja

removidajuntamentecomaaberturafistulosa,paraevitar

recidiva.Emnossocaso,foipossívelabordarasmargensda

aberturasuperioremseguidaàincisão,semcausarestenose

secundáriadoCAE.

Conclusão

As malformac¸ões congênitas da região da primeira fenda

branquialrepresentamentidadescom asquaiso

otorrino-laringologista pode se deparar durante a prática clínica.

Apresentamosumcaso dessararamalformac¸ão pediátrica

e seu tratamento, recomendamos aos clínicos gerais e

outros médicos que tomem ciência das consequênciasde

um diagnóstico equivocado ou de atrasos no tratamento

cirúrgico.Um conhecimento detalhado da embriologia da

regiãocervicofacialégarantiadediagnósticoprecoceede

completa excisão dessas lesões,o que minimizará o risco

decomplicac¸õesgraves,como,porexemplo,umaparalisia

permanentedenervofacial.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Referências

1.ThamYS,LowWK.Firstbranchialcleftanomalieshaverelevance inotologyandmore.AnnAcadMedSingap.2005;34:335---8. 2.FordGR,BalakrishnanA,EvansJNG,BaileyCM.Branchialcleft

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