Rev. Bras. Anestesiol. vol.67 número5

(1)

RevBrasAnestesiol.2017;67(5):541---543

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

PublicaçãoOficialdaSociedadeBrasileiradeAnestesiologia

www.sba.com.br

INFORMAC

¸ÃO

CLÍNICA

Considerac

¸ões

anestésicas

perante

um

doente

com

angioedema

hereditário

---

Caso

clínico

Maria

J.

L. Vilac

¸a

∗

_,

_Filipa

_M.

_Coelho,

_Ana

_Faísco

_e

_Cristina

_Carmona

HospitalProfessorDoutorFernandoFonseca,Servic¸odeAnestesiologia,Reanimac¸ãoeTerapêuticadaDor,Amadora,Portugal

Recebidoem14defevereirode2015;aceitoem23demarçode2015 DisponívelnaInternetem21dejaneirode2016

PALAVRAS-CHAVE

Angioedema hereditário;

Imuno-hemoterapia; Profilaxia

Resumo Oangioedemahereditário (AEH),comuma prevalênciaestimadade 1:50000 pes-soas,éumadoençararamaspotencialmentefatal.Podeseapresentarcomedemasistêmico recorrentedotecidosubcutâneoedasmucosas.OsdoentescomAEHtêmumriscoacrescido deagudizaçãoclínicacomoestressecirúrgico,podemdesenvolversíndromesdedificuldade respiratóriaporcompromissodaviaaéreaedeinstabilidadehemodinâmica.Aabordagem peri-operatóriadessesdoentesrequerintervençõesespecíficas.Apresentamosum casoclínicode uma mulherde50anoscomAEHtipoIIindicadapara realizarureteroscopiacomcolocação destent.

KEYWORDS

Hereditary angioedema; Immune-hemotherapy; Prophylaxis

Anestheticconsiderationsforapatientwithhereditaryangioedema---Aclinicalcase

Abstract Hereditaryangioedema(HAE),withanestimatedprevalenceof1:50000,isarare butpotentiallyfataldisease.Itmaypresentwithrecurrentsystemicedemaofthesubcutaneous tissueandmucousmembranes.PatientswithHAEareatincreasedriskforclinicalworsening withsurgicalstress,andmaydeveloprespiratorydistresssyndromeduetoimpairedairwayand hemodynamic instability.The perioperativemanagementofthese patients requiresspecific interventions.Wepresentaclinicalcaseofawoman,50yearsold,withHAEtypeIIscheduled forureteralstentplacementviaendoscopicapproach.

∗_Autor_para_{correspondência.}

E-mail:mjvilaca@gmail.com(M.J.Vilac¸a). http://dx.doi.org/10.1016/j.bjan.2015.03.005

(2)

542 M.J.Vilac¸aetal.

Introduc

¸ão

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença de trans-missãoautossômicadominantecaracterizadaporalterações quantitativas ou qualitativas no nível do inibidor do pri-meirocomponentedacascatadocomplemento(inibidorda esterasedeC1,C1-INH),quepermiteativaçãonão contro-ladadacascataclássicadocomplemento.1,2_{Classicamente}

o AEH era classificadoem duas variantes de fenótipos: o tipoI caracteriza-sepor valoresplasmáticos reduzidosde

C1-INH normalmente funcionante; o tipo II caracteriza-se pelapresenc¸adevaloresplasmáticosnormaisouelevados deumaproteínaC1-INHnãofuncionanteouanormalmente funcionante1_. _Mais _recentemente _considera-se _a

existên-cia de um terceiro tipo de AEH, com níveis de C1-INH quantitativae funcionalmente normais, que se apresenta frequentementecomoestrogeniossensível.3

Apesardoseunome,C1-INHnãoatuaapenasnacascata docomplemento,inibetambémproteasesdascascatasde coagulac¸ão e defibrinóliseedas viasdascininas. NoAEH aclínicaassociada deve-se principalmenteàinterferência na via dascininas, comaumento daproduc¸ão de bradici-nina.Clinicamente o AEHpode apresentar-secom edema sistêmicoerecorrentedostecidossubcutâneosoudas muco-sas, com envolvimento do sistema gastrointestinal, pode sererroneamente interpretadocomo umquadrode abdô-menagudo;dasviasrespiratóriascomquadrodedificuldade respiratóriadelaringospasmo,broncospasmoeasfixia; ins-tabilidadehemodinâmicaporchoqueanafiláticoemorte.1,4

Em cercade 1/3dos doentes o trauma é o fator precipi-tantedoquadroclínico.Outrosfatoresdesencadeantessão ainfec¸ão,aansiedadeeosestrogênios.Numnúmero signi-ficativodecasosofatorprecipitantenãoéidentificado.5,6

Caso

clínico

Descrevemososcuidadosanestésicosperioperatórios pres-tados a uma mulher de 50 anos, proposta para cirurgia eletivaurológica:ureteroscopiacomcolocac¸ãodestentpor litíase renal nãoradiopaca. A doente tinha o diagnóstico deAEHtipoIIehistóriafamiliarpositiva(paieirmãocoma mesmapatologia).Eraacompanhadaemconsultahospitalar deimunoalergologiaenãofaziaterapêuticaregular.

Apóscuidadosaavaliaçãopré-anestésicaedeacordocom oprotocolopré-operatóriodoserviçodeimuno-hemoterapia donossohospitaleaconsultadeimunoalergologianaqual era acompanhada, foi feita profilaxia com quatro doses orais de estanozolol (Winstrol®) 4 mg, dois dias previa-mente à cirurgia, e 1.000 U de concentrado de C1-INH (Berinert®)administradas45minutosantesdacirurgia,em bólusendovenosolento.Efetuou-sepré-medicaçãocom dia-zepamendovenoso1mg,nanoitedevésperadacirurgiae namanhãdacirurgia.

Nodia dacirurgia e após achegada àsalaoperatória, foimonitoradacommonitorac¸ãostandardepré-medicada com2,5mgdemidazolamviaendovenosa.Atécnica anes-tésica escolhida foi o bloqueio subaracnóideo, feito com agulhabiselada25G,emnívelL3-L4,com15mgde bupiva-caína0,5%;comabordagemmedianaeumbloqueioatéT10. Foramadministrados40mgdeparecoxibefoifeita profila-xiaantibióticacom 2g decefoxitima via endovenosa. De

acordocomoprotocolo,forammantidas500Ude concen-tradodeC1-INH(Berinert®)emstandbynoblocooperatório paraaeventualidadedeumquadroclínicoagudo.

Oprocedimentocirúrgicodemorou20minutos,adoente manteve-sehemodinamicamenteestávelduranteacirurgia e no pós-operatório imediato. A terapêutica de pós--operatórionãorequereuespecificidadeassociadaaoAEH, ficoumedicadacomparacetamoleparecoxibev, antibiote-rapiaefluidoterapia.Adoentetevealtahospitalarapós24 horas.

Discussão

Existem numerosos fatores precipitantes de episódios de agudizac¸ãode AEH,com destaqueparaa ansiedade asso-ciadaaoperíodoperioperatórioeotraumacirúrgico,daía importânciadeumaadequadapré-medicac¸ão.

Aabordagemdoepisódioagudo,comclínicaegravidade variável,é controversa. Amedicina baseadana evidência sugerequeaagudizac¸ãopodenãoresponderaotratamento com adrenalina, anti-histamínicos ou glucocorticoides, é necessáriaterapêuticamaisespecífica.5,7_A_abordagem

ini-cialde umepisódio agudo severodeverá incluir o uso de fármacos recombinantes do inibidor C1 ou de antagonis-tasdosrecetoresdabradicinina.2,3,6,7_Quando_esses_não_se

encontramdisponíveis,outrasabordagensincluemousode doses mais elevadas de androgênios, como o danazol ou seus derivados, ácido tranexâmico (AT), adrenalina (nem semprecomeficácia), controleanalgésico,fluidoterapiae terapêuticaintensivadesuporte.5,6_O_uso_de_plasma_fresco

congeladopermanececontroversodevidoaopotencial teó-ricodepoderexacerbareperpetuarochoque.6

A abordagem mais adequada dessa patologia consiste naprofilaxia5,6_._Assim,_em_cirurgia_eletiva,_a_conduta_deve

incluirapré-medicac¸ãoansiolíticae:

a) Uso de fatorC1-INH recombinante nas seguintes dosa-gens: 500 U (se < 50 kg); 1.000 U (se> 50 kg, mas < 100Kg)ou4.000U(se>100kg)30a60minutosantes doprocedimentocirúrgico,comaindicaçãoderepetição diária,casooriscodeprecipitaçãodeumepisódioagudo permaneçaelevado.

b) Derivados deandrogênio,até5a 7diaspreviamenteà cirurgia.

c) EventualmenteAT,apesardenãosertãoeficazcomoos derivadosandrogênicos.

d) Terapêuticaprofiláticadupla,comofoianossaopc¸ão.

A opção da técnica anestésica locorregional apresenta tambémvantagensfaceàanestesiageral,pornãoimplicar umamanipulaçãoativadaviaaérea,que,aodesencadear umepisódiodeagudizaçãocomrepercussãomaislocalizada, poderiaconduziraedemadalaringe.

(3)

Considerac¸õesanestésicasperanteumdoentecomangioedemahereditário---Casoclínico 543

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Referências

1.TseK,ZurawBL.Recognizingandmanaginghereditary angioe-dema.ClevClinJMed.2013;80:297---308.

2.CicardiaM,BorkK,CaballeroT,etal.,HAWK(Hereditary Angioe-demaInternationalWorkingGroup).Evidence-based recommen-dationsforthetherapeuticmanagementofangioedemaowingto hereditaryC1inhibitordeficiency:consensusreportofan Inter-nationalWorkingGroup.Allergy.2012;67:147---57.

3.NigamK.Hereditaryangioedema:Anupdate.IndJDermLepr. 2011;77:621---4.

4.SenaratneKT,CottrellAM,PrenticeRI.Successfulperioperative managementofapatientwithC1esteraseinhibitordeficiency withanovelbradykininreceptorB2antagonist.AnaesthIntens Care.2012;40:523---6.

5.Spyridonidou A, Cottrell AM, Prentice RI. Peri-operative management of a patient with hereditary angioedema going laparoscopic cholecystectomy. Anesthesia. 2010;65: 74---7.

6.Fay A, Abinum M. Current management of hereditary angio--oedema (C´ı1 esterase inhibitor deficiency). J Clin Pathol. 2002;55:266---70.