Anemias Hemolíticas Auto-imunes

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Anemias Hemolíticas

Auto-imunes

Acadêmicos Acadêmicos Caio Felipe Caio Felipe Carlos Felipe Nogueira Carlos Felipe Nogueira Rosalves Neto Rosalves Neto Thalisson Xavier Sousa Thalisson Xavier Sousa

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Introdução

•

Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI), é uma

condição clínica, na qual se tem uma

destruição acelerada das hemácias em razão

da fixação de imunoglobulinas ou

complemen

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Classificação

Anemia Hemolítica Anemia Hemolítica Auto-imune Auto-imune Anticorpos a Anticorpos a QUENTE QUENTE Anticorpos a FRIO Anticorpos a FRIO DROGAS DROGAS

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AHAI

–

Anticorpos a quente

•

Anticorpos reagem melhor à temperatura de

37°C.

•

Quase sempre mediada por IgG

•

Incidência

– –

10 a 20 em cada 100.000

•

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AHAI

AHAI – – a quentea quente

PRIMÁRIA /

IDIOPÁTICA

IDIOPÁTICA SECUNDÁRIASECUNDÁRIA

Não associada a Não associada a outras patologias. outras patologias. Surge com Surge com manifestação ou manifestação ou complicação de complicação de outra doença. outra doença.

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Causa

•

Assim como em outras formas de auto-

Assim como em outras formas de

imunidade, a causa da formação de

auto-anticorpos é

anticorpos é desconheci

desconhecida.

da.

•

Há a

Há a descrição de auto-anticorpos ocorrend

descrição de auto-anticorpos ocorrendo

o

em quase todos os sistemas de grupos

sanguíneos; nesses casos, é mais comum a

reação ocorrer contra antígenos do sistema

Rh.

•

Antígenos estranhos podem mimetizar

antígenos eritrocitários próprios, acarretando

ativaç

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Fisiopatologia

Produção de Produção de RETICULOCITOS RETICULOCITOS não SUPERA a não SUPERA a destruição = AHAI destruição = AHAI

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AHAI

AHAI – – causada por DROGAScausada por DROGAS

MODELO HAPTENO

MODELO HAPTENO MODELO AUTO-MODELO

AUTO-ANTICORPOS

ANTICORPOS

Penincilina, Cefalosporina, Penincilina, Cefalosporina, Quinidina, Dipirona, Insulina Quinidina, Dipirona, Insulina – –

agem como

agem como HAPTENOSHAPTENOS. Causada. Causada

por grandes doses IV de por grandes doses IV de antibióticos. antibióticos. Metildopa, Diclofenaco, Metildopa, Diclofenaco, Levodopa, Ibuprofeno Levodopa, Ibuprofeno – –

Produção de anti. Corpos Produção de anti. Corpos direcionados para o Rh. direcionados para o Rh.

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Quadro Clínico

•

• Anemia leve, moderada ou grave.Anemia leve, moderada ou grave. •

• Tontura, fraqueza, dispnéiaTontura, fraqueza, dispnéia •

• Icterícia, geralmente leve.Icterícia, geralmente leve. •

• Esplenomegalia, hepatomegalia,Esplenomegalia, hepatomegalia,

lifoadenomegalia lifoadenomegalia Sintomas inespecíficos: Sintomas inespecíficos: o o FebreFebre o

o Dor Abdominal Dor Abdominal o

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Diagnóstico Clínico

•

• Hemograma com contagem de plaquetasHemograma com contagem de plaquetas •

• Teste de Coombs diretoTeste de Coombs direto •

• Identificação do anticorpo ligado à superfícieIdentificação do anticorpo ligado à superfície

das hemácias das hemácias

•

• TTeste para coeste para comprovação de hmprovação de hemólisemólisee •

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Tratamento

AHAIS anticorpos a

AHAIS anticorpos a quentquentee

•

• CorticosteroidesCorticosteroides

–

– prednisona e

prednisona e metilpredn

metilprednisolona

isolona

•

• Agentes imunossupressoresAgentes imunossupressores

–

– Ciclofosfamida,

Ciclofosfamida,

ciclosporina, Imunoglobulina humana.

•

• EsplenectomiaEsplenectomia

–

– retirada cirúrgica do baço

retirada cirúrgica do baço

AHAIS por drogas AHAIS por drogas

•

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AHAI

–

Anticorpos a frio

AHAI

AHAI – – a FRIOa FRIO

Por

Por AGLUTININA AGLUTININA Por Por HEMOLISINAHEMOLISINA

•

• Causada por criaglutininasCausada por criaglutininas – – Antic. IgMAntic. IgM •

• Alta avidez de 0 a 4°CAlta avidez de 0 a 4°C •

• Ação a temperaturas < 30°CAção a temperaturas < 30°C •

• Infecções e dist. LinfoproliferativosInfecções e dist. Linfoproliferativos

•

• Causada por hemolisinas a frioCausada por hemolisinas a frio – – Antic. IgGsAntic. IgGs •

• Hemoglobinúria Paroxística a frioHemoglobinúria Paroxística a frio •

• Hemólise intravascularHemólise intravascular •

(13)

Fisiopatologia

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Diagnóstico Clínico

•

• HemogrHemograma com identificação de ama com identificação de queda dequeda de

Hb, VCM elevado e poli

Hb, VCM elevado e policromasia.cromasia.

•

• Teste de Coombs diretoTeste de Coombs direto •

• Identificação do anticorpo ligado à superfícieIdentificação do anticorpo ligado à superfície

das hemácias das hemácias

•

• TTeste para coeste para comprovação de hmprovação de hemólisemólisee •

• Pesquisa de autocrioaglutininasPesquisa de autocrioaglutininas •

• Hemoglobinúria, hemoglobinemia eHemoglobinúria, hemoglobinemia e

haptoglobinas. haptoglobinas.

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Tratamento

AHAIS anticorpos a frio AHAIS anticorpos a frio

•

• Agentes citotóxicos -Agentes citotóxicos -

ciclofosfamida e

clorambucila

•

• Proteção contra o frioProteção contra o frio – –

mesmo durante verão

•

• PlasmaféresePlasmaférese

–

– remoção anticorpos IgM

remoção anticorpos IgM

•

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Relato do Caso - HUAV

RELATO DO CASO: RELATO DO CASO:

MSF, 41 anos, leucoderma, procedente de Carmo MSF, 41 anos, leucoderma, procedente de Carmo do Rio Claro, com quadro há uma semana de do Rio Claro, com quadro há uma semana de cefaléia frontal, latejante, de forte intensidade, cefaléia frontal, latejante, de forte intensidade, sem irradiação que piorava a luz solar e aliviava sem irradiação que piorava a luz solar e aliviava no escuro, evoluindo com náuseas e vômitos. no escuro, evoluindo com náuseas e vômitos. Notando que se apresentava

Notando que se apresentava “amarela”,“amarela”, procurouprocurou

o PS de sua cidade sendo internada com quadro o PS de sua cidade sendo internada com quadro de anemia aguda. Foi encaminhada ao HUAV, de anemia aguda. Foi encaminhada ao HUAV, apresentando-se hipocorada 4+/4+, hidratada, apresentando-se hipocorada 4+/4+, hidratada, ictérica 2+/4+, sem turgência de jugular e ictérica 2+/4+, sem turgência de jugular e edemas, FC: 96bpm, FR: 20irpm. ACV: sopro edemas, FC: 96bpm, FR: 20irpm. ACV: sopro sistólico 2+/4+ panfocal; aparelho respiratório e sistólico 2+/4+ panfocal; aparelho respiratório e abdome normais.

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Exames complementares: Hm: 1,0; Hb: 4,7; Ht: Exames complementares: Hm: 1,0; Hb: 4,7; Ht: 12,1; plaquetas: 136000; leucócitos: 14000 (78% 12,1; plaquetas: 136000; leucócitos: 14000 (78% seg); coombs direto +; BT: 2,68 (D: 0,43; I: 2,25); seg); coombs direto +; BT: 2,68 (D: 0,43; I: 2,25); DHL: 1680; reticulócitos: 25,6; TP: 11,3 seg. DHL: 1680; reticulócitos: 25,6; TP: 11,3 seg. Avaliação da hematologia evidenciou prova Avaliação da hematologia evidenciou prova cruzada do sangue com aglutinação de todos os cruzada do sangue com aglutinação de todos os grupos sanguíneos, sugerindo processo grupos sanguíneos, sugerindo processo imunológico.

imunológico.

Foi sugerida como prováveis causas: transfusão Foi sugerida como prováveis causas: transfusão incompatível, hepatopatia, doença auto-imune, incompatível, hepatopatia, doença auto-imune, processo linfoproliferativo ou infeccioso. processo linfoproliferativo ou infeccioso. Mielograma: medula óssea hipercelular por Mielograma: medula óssea hipercelular por intensa hiperplasia eritrocitária; relação intensa hiperplasia eritrocitária; relação eritróidemielóide 3,5:1; compatível com anemia eritróidemielóide 3,5:1; compatível com anemia hemolítica

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DISCUSSÃO: DISCUSSÃO:

Devido ao fato de incompatibilidade global, Devido ao fato de incompatibilidade global, iniciou-se terapêutica com Prednisona 1mg/kg iniciou-se terapêutica com Prednisona 1mg/kg para supressão imunológica e evitando a para supressão imunológica e evitando a necessidade de transfusão sanguínea, o que necessidade de transfusão sanguínea, o que ocasionaria piora do processo imunológico e ocasionaria piora do processo imunológico e hemólise. A investigação da provável causa da hemólise. A investigação da provável causa da AHAI também foi feita e, através de exames AHAI também foi feita e, através de exames clínicos e laboratoriais (FAN+ 1/160; anemia clínicos e laboratoriais (FAN+ 1/160; anemia hemolítica; coombs direto+; fotossensibilidade), hemolítica; coombs direto+; fotossensibilidade), firmando o diagnóstico de Lúpus Eritematoso firmando o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. A paciente recebeu alta com Sistêmico. A paciente recebeu alta com Prednisona e Ácido fólico, apresentando boa Prednisona e Ácido fólico, apresentando boa resposta do quadro, além de encaminhamento resposta do quadro, além de encaminhamento para serviço de reumatologia