COMPLEXO HOSPITALAR EDMUNDO VASCONCELOS XXXV JORNADA DE TRABALHOS CIENTíFICOS
Carla Caroline Lopes Borges Natacha Harumi Sakai
ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS DE DOENÇAS
REUMÁTICAS E VASCULITES AUTOIMUNES NA INFÂNCIA
São Paulo 2014
Carla Caroline Lopes Borges Natacha Harumi Sakai
ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS DE DOENÇAS
REUMÁTICAS E VASCULITES AUTOIMUNES NA INFÂNCIA
Trabalho Científico do Programa de
Residência Médica em Pediatria do
Complexo Hospitalar Edmundo Vasconcelos Orientadora: Drª. Mª Teresa Terreri
São Paulo
2014
LISTA DE QUADROS
QUADRO 1 – Critérios para Classificação da Artrite Idiopática Juvenil
... 4
QUADRO 2 – Critérios de classificação para Lúpus Eritematoso
Sistêmico... 4
QUADRO 3 – Critérios de diagnóstico para Dermatomiosite
Juvenil... 5
QUADRO 4 – Critérios de classificação para púrpura de
Henoch-Schönlein ... 5
QUADRO 5 – Valores de referência para hemoglobina e
hematócrito... 6
QUADRO 6 - Valores normais de referência dos
LISTA DE TABELAS
TABELA 1 – Dados demográficos e clínicos dos pacientes com doenças reumáticas e vasculites auto imunes ... 9 TABELA 2 – Tipos de alterações hematológicas nos pacientes com
doenças reumáticas e vasculites
auto-imunes... 9 TABELA 3 – Associação entre alterações hematológicas e atividade da
doença... 10 TABELA 4 – Associação entre as alterações hematológicas e o uso
de medicamentos
SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO... 3 2. PACIENTES E MÉTODOS... 4 2.1 Pacientes ... 4 2.2 Métodos ... 2.2.1 Anemia ... 2.2.2 Alteração de células brancas ... 2.2.3 Plaquetas ... 2.2.4 Critério de atividade de doença ... 5 5 6 7 7 3. RESULTADOS... 9 4. DISCUSSÃO... 11 5. CONCLUSÕES... 14 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS... 15 ANEXO 1 ... 18 ANEXO 2 ... 20 1. INTRODUÇÃO
As doenças reumáticas e as vasculites autoimunes afetam principalmente as articulações, entretanto, frequentemente se associam a alterações em outros sistemas, como renal, sistema nervoso central, hematológico, entre outros.
A análise criteriosa da alteração hematológica e sua associação com a doença reumática autoimune pode auxiliar significativamente nos diagnósticos diferenciais das diversas doenças.
As doenças reumáticas levam a processos inflamatórios de diferentes órgãos-alvo, logo, tendem a apresentar uma ampla variedade de manifestações clínicas. (12,18,
24)
Nem sempre é possível estabelecer um diagnóstico precoce da doença reumática, uma vez que, na maioria das vezes, não existem testes diagnósticos específicos e, a doença pode evoluir lentamente levando a retardo no diagnóstico. Contudo, é
importante considerar causas não reumáticas, como doenças neoplásicas, hematológicas e até eventos adversos de medicações no diagnóstico diferencial.
Diversas doenças reumáticas podem evoluir com alterações nas três séries sanguíneas, principalmente na fase aguda. Adicionalmente, várias medicações utilizadas para o tratamento destas doenças podem levar a alterações hematológicas. Baseado nestes conceitos, este estudo teve como objetivo identificar as principais
alterações hematológicas encontradas nas doenças reumáticas e vasculites autoimunes na infância, procurar estabelecer uma associação com a doença de base ou com a medicação utilizada, avaliar sua evolução, tratamento recebido e prognóstico.
2. PACIENTES E MÉTODOS
2.1 Pacientes
O estudo realizado foi retrospectivo e incluiu a análise de prontuários dos pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do Hospital Edmundo Vasconcelos do período de 1996 a 2014 que apresentaram alteração hematológica nos exames realizados durante o acompanhamento. Foram revisados os prontuários de 124 pacientes que apresentaram diagnóstico para doença reumática e vasculite autoimune de acordo com critérios descritos na literatura (9,10,12,22,25) (Quadros 1 a 4): Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) (70), Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) (15), Dermatomiosite Juvenil (DMJ) (11) e Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) (28). Foram excluídos pacientes com dados insuficientes no prontuário. Foram avaliados dados demográficos, tempo até o diagnóstico, tempo de evolução (definido como tempo até última avaliação clínica), doença autoimune diagnosticada, alteração hematológica encontrada, vigência de uso de medicamentos e seu tratamento e evolução. (Anexo 1)
QUADRO 1. Critérios para Classificação da Artrite Idiopática Juvenil Definição
Artrite com duração mínima de 6 semanas em uma ou mais articulações, idade de início inferior a 16 anos e exclusão de outras causas de artrite
Classificação em tipos ou Categorias* 1. Artrite Sistêmica
2. Oligoartrite
3. Poliartrite fator reumatóide negativo 4. Poliartrite fator reumatóide positivo 5. Artrite Psoriásica
6. Artrite relacionada à entesite 7. Artrite indiferenciada
Fonte: Liga Internacional de Associações para o Reumatismo (ILAR). Petty et al, 2004 * Definidas pelas manifestações clínicas durante os primeiros seis meses da doença.
QUADRO 2. Critérios de classificação para Lúpus Eritematoso Sistêmico.* 1. Eritema malar 2. Eritema discóide 3. Fotossensibilidade 4. Úlceras orais/nasais 5. Artrite 6. Serosite 7. Comprometimento renal 8. Alterações neurológicas 9. Alterações hematológicas** 10. Alterações imunológicas 11. Anticorpos antinucleares Fonte: Hochberg, 1997
* O diagnóstico é feito na presença de ≥ 4 critérios
**As manifestações hematológicas devem estar presentes em 2 ou mais ocasiões.
QUADRO 3. Critérios de diagnóstico para Dermatomiosite Juvenil*
- Alterações cutâneas típicas heliótropo, pápulas de Gottron, eritema violáceo descamativo simétrico em ombros, joelhos, maléolos, ou dorso e tronco
- Perda de força muscular simétrica e proximal - Elevação das enzimas musculares séricas - Eletroneuromiografia
- Exame anatomopatológico de biópsia muscular Fonte: Bohan e Peter, 1975
* É considerada “possível” quando existem dois dos cinco critérios, “provável” com três e “definida” com a presença de quatro ou mais critérios.
QUADRO 4. Critérios de classificação para púrpura de Henoch-Schönlein - Púrpura palpável (critério obrigatório)
- Angina abdominal (dor abdominal difusa que piora após alimentação ou diagnóstico de isquemia intestinal) - Biópsia: alterações histológicas com presença de granulócitos em parede de arteríolas ou vênulas - Artrite ou artralgia
- Comprometimento renal (proteinúria , hematúria) Fonte: Ozen, et al. 2010
2.2 Métodos
A avaliação laboratorial das alterações hematológicas incluiu hemograma completo, teste de Coombs direto, número de reticulócitos, desidrogenase láctica (DHL), bilirrubina total e frações, ferro e ferritina séricas, velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR).
2.2.1 Anemia
Foi considerada anemia quando os níveis de hemoglobina e/ou massa eritrocitária se encontravam abaixo de 95% do intervalo de referência para idade e sexo. (17,21) (Quadro 5)
QUADRO 5. Valores de referência para hemoglobina e hematócrito, de acordo com idade e gênero
Idade/gênero Hemoglobina (g/dL) Hematócrito (%)
6 a 59 meses 11,0 33 5 a 11 anos 11,5 34 12 a 14 anos 12,0 36 ≥15 anos (♀) Não gestante Gestante 12,0 11,0 36 33 ≥15 anos (♂) 13,0 39 Fonte: WHO, 2001(30)
Anemia hemolítica autoimune
A anemia hemolítica autoimune foi considerada na presença de teste de Coombs positivo, aumento de bilirrubina indireta, DHL ou reticulócitos. (6)
Anemia de doença crônica
A anemia de doença crônica é geralmente leve ou moderada, de padrão normocítico e normocrômico e seu principal diagnóstico diferencial se faz com a anemia ferropriva. A ferritina está geralmente aumentada.
Anemia ferropriva
O padrão do hemograma é microcítico e hipocrômico, e o ferro e ferritina encontram-se diminuídos.
Anemia por hipoplasia/aplasia medular
O diagnóstico é confirmado através de mielograma que mostra falência medular com hematopoiese anormal e, eventualmente, comprometimento de outra linhagens celulares.
2.2.2 Alteração de células brancas
Leucocitose
É definida quando o número absoluto de leucócitos periféricos ultrapassa o limite superior de normalidade segundo a faixa etária (Quadro 6). (3)
QUADRO 6. Valores normais de referência dos leucócitos
Leucócitos totais Neutrófilos Linfócitos
Idade Média Variação Média Variação % Média Variação %
1 ano 11,4 6,0-17,5 3,5 1,5-8,5 31 7,0 4,0-10,5 61 2 anos 10,6 6,0-17,0 3,5 1,5-8,5 33 6,3 3,0-9,5 59 4 anos 9,1 5,5-15,5 3,8 1,5-8,5 42 4,5 2,0-8,0 50 6 anos 8,5 5,0-14,5 4,3 1,5-8,0 51 3,5 1,5-7,0 42 8 anos 8,3 4,5-13,5 4,4 1,5-8,0 53 3,3 1,5-6,8 39 10 anos 8,1 4,5-13,5 4,4 1,8-8,0 54 3,1 1,5-6,5 38 16 anos 7,8 4,5-13,0 4,4 1,8-8,0 57 2,8 1,2-5,2 35 21 anos 7,4 4,5-11,0 4,4 1,8-7,7 59 2,5 1,0-4,8 34 Adaptado de Dallman, 1977.
*Número dos leucócitos representado em mil/mm3; as variações com intervalo de confiança de 95%; a porcentagem refere-se aos valores diferenciais.
Leucopenia
É definida quando o número de leucócitos circulantes está abaixo do limite inferior de referência. (Quadro 6). (3)
Neutrofilia
Refere-se ao aumento do número de neutrófilos acima do limite superior no sangue periférico (Quadro 6). (3)
Linfopenia
Foi considerado quando os valores de linfócitos foram menores que o limite inferior de acordo com a faixa etária (Quadro 6).
2.2.3 Plaquetas
Plaquetose
A plaquetose é definida como aumento do número de plaquetas do sangue periférico acima do limite superior, sendo que o valor de referência normal está entre
150.000/mm3 a 450.000/mm3 para recém-nascidos, lactentes, crianças e adolescentes.
(4)
Plaquetopenia
É considerada quando seu valor é menor que o limite inferior da referência (<150.000/mm3). (4,15)
2.2.4 Critério de atividade de doença
Os critérios de atividade de doença foram avaliados conforme descrito na literatura. Para AIJ foram considerados os seguintes parâmetros: presença de artrite em atividade, febre, exantema típico, serosite, esplenomegalia, linfadenopatia atribuída à AIJ, uveíte em atividade comprovada e VHS e/ou PCR aumentados.(29) Para LESJ, foi considerado o índice de atividade SLEDAI - Systemic Lupus Erythematosus activity index (Anexo 2).(8) Para atividade de DMJ foi considerada a presença de vasculite cutânea e/ou fraqueza muscular e/ou aumento de enzimas musculares.
As características demográficas e clínicas serão descritas em frequência absoluta e relativa, média, desvio padrão, de acordo com a natureza das variáveis. As variáveis categóricas entre os grupos (com ou sem alteração hematológica e com ou sem atividade de doença) serão comparadas utilizando-se o teste qui quadrado ou teste exato de Fisher, através do programa GraphPad software. Será considerada uma significância de 5%.
3. RESULTADOS
Foram revisados os prontuários de 127 pacientes que apresentaram diagnóstico de doença reumática ou vasculite autoimune associado a alteração hematológica: artrite idiopática juvenil (72), lúpus eritematoso sistêmico (15), púrpura de Henoch-Schönlein (29), dermatomiosite juvenil (11). Destes foram excluídos dois pacientes com AIJ e um paciente com PHS por terem prontuários com dados insuficientes.
A tabela 1 mostra os dados demográficos e clínicos dos pacientes com doenças reumáticas e vasculites auto-imunes.
Tabela 1. Dados demográficos e clínicos dos pacientes com doenças reumáticas
e vasculites auto imunes.
Pacientes n=124
Sexo feminino
Idade de início do
sintomas Tempo até o diagnóstico Tempo de evolução 93/124 75% 6,8 (anos) 1,3 (dp) 6,0 (meses) 6,3 (dp) 41,5 (meses) 14,0 (dp) AIJ 51/70 73% 5,8 4,0 9,6 11,1 45,0 42,7 LESJ 14/15 93% 7,9 4,4 6,3 7,3 63,0 36,6 PHS 15/28 54% 5,5 2,2 0,9 1,0 29,9 36,2 DMJ 9/11 82% 7,9 4,4 7,1 5,9 28,2 18,7
AIJ: Artrite Idiopática Juvenil; LESJ: Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil; PHS: Púrpura de Henoch-Schönlein; DMJ: Dermatomiosite Juvenil; dp: desvio padrão
Foram realizados 1637 exames de hemograma nos 124 pacientes. Destes 137 (8,4%) tiveram alterações hematológicas.
Os tipos de alterações hematológicas de acordo com a doença reumática estão descritos na tabela 2. A alteração hematológica mais frequente foi a anemia seguida da plaquetose.
Tabela 2. Tipos de alterações hematológicas nos pacientes com doenças
reumáticas e vasculites auto-imunes
Pacientes n = 124 Anemia n = 56 Leuco n = 13 Leuco n = 13 Neutro n = 10 Linfo n = 15 Plaque n = 26 Plaque n = 13 N de alterações hematológicas 137/1637 (8,4%) AIJ n = 70 30 10 2 9 5 23 1 80/932 (8,6%) LESJ n = 15 11 2 10 1 8 1 3 36/383 (9,4%) PHS n = 28 9 1 0 0 1 2 0 13/164 (7.9%) DMJ n = 11 6 0 1 0 1 0 0 8/133 (6,0%)
AIJ: Artrite Idiopática Juvenil; LESJ: Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil; PHS: Púrpura de Henoch-Schönlein; DMJ: Dermatomiosite Juvenil; Leuco: leucocitose; Leuco: leucopenia; Neutro: neutrofilia; Linfo: linfopenia; Plaque: plaquetose; Plaque: Plaquetopenia
A tabela 3 mostra associação entre as alterações hematológicas e atividade da doença. Os pacientes com PHS não foram incluídos devido ao pequeno número com alterações hematológicas. Observamos que a presença de anemia teve associação estatística com atividade de doença nos pacientes com AIJ, LESJ (independente do Sledai considerado) e DMJ. O mesmo foi observado para a presença de leucocitose e AIJ ativa e leucopenia e LESJ ativo. A neutrofilia e plaquetose também mostraram associação estatística com atividade de AIJ. Por outro lado a linfopenia e plaquetopenia se associaram com a atividade de LESJ.
Tabela 3. Associação entre alterações hematológicas e atividade da doença Pacientes Anemia Leuco Leuco Neutro Linfo Plaque Plaque AIJ n = 932 74 (<0,0001) 26 (<0,0001) - 20 (<0,0001) - 60 (<0,0001) - LESJ n = 383 Sledai 1 Sledai 4 61 (<0,0001) 33 (0,0002) - - 59 (0,0001) 45 (0,0001) - - 93 (0,0001) 79 (0,0001) - - 6 (0,0087) 6 (0,0087) DMJ n = 133 5 (<0,0001) - - - - -
AIJ: Artrite Idiopática Juvenil; LESJ: Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil; PHS: Púrpura de Henoch-Schönlein; DMJ: Dermatomiosite Juvenil; Leuco: leucocitose; Leuco: leucopenia; Neutro: neutrofilia; Linfo: linfopenia; Plaque: plaquetose; Plaque: Plaquetopenia
A tabela 4 mostra a associação entre as alterações hematológicas e o uso de medicamentos. Os pacientes com PHS não foram incluídos, uma vez que a indicação de corticosteróides foi por curto período e apenas um pequeno número de pacientes fez uso de imunossupressores.
Observamos que o uso de corticosteroides teve associação estatística com anemia e leucocitose. Do mesmo modo, a azatioprina se associou à anemia e leucopenia/linfopenia e o metotrexato à anemia.
Tabela 4. Associação entre as alterações hematológicas e o uso de
medicamentos
Anemia Leuco Leuco Neutro Linfo Plaque Plaque
CE 24 (<0,0001) 7 (0,0240) - 5 (0,1780) - 7 (0,7909) -
Azatioprina 14 (<0,0005) - 5 (0,0426) - 8 (0,0001) - 2 (0,2184)
Metotrexato 40 (<0,0001) - 8 (0,8010) - 11 (0,1711) - 2 (0,7298)
CE: corticoesteróide; Leuco: leucocitose; Leuco: leucopenia; Neutro: neutrofilia; Linfo: linfopenia; Plaque: plaquetose; Plaque: Plaquetopenia
4. DISCUSSÃO
As doenças reumáticas auto-imunes estão associadas a alterações hematológicas que podem ser decorrentes de atividade de doença ou serem consequência do uso de medicações para o seu tratamento.
Observamos que cerca de um décimo dos hemogramas realizados durante a evolução das diversas doenças apresentaram alterações, sendo estas mais frequentes no LESJ. Estas alterações tiveram associação com atividade de doença e/ou uso de medicações(7).A AIJ também mostrou alterações hematológicas frequentes, entretanto a DMJ e PHS apresentaram raramente estas alterações como descrito na literatura.
(23,24)
A doença mais estudada foi a AIJ que é descrita na literatura como a doença reumática auto-imune mais frequente.(2) Observamos também um predomínio do sexo feminino como descrito nas doenças auto-imunes.(1,18) O diagnóstico das diferentes doenças levou mais de seis meses para ser realizado o que nos alerta para a dificuldade ainda presente de reconhecer estas doenças e o atraso no encaminhamento para o especialista. A única exceção foi o curto tempo até o diagnóstico da PHS, entidade esta reconhecida precocemente pelos pediatras gerais.
A alteração hematológica mais frequente foi a anemia, seguida de plaquetose. Anemia da doença crônica é de etiologia multifatorial e pode estar relacionada à maior absorção de ferro pelas células do sistema reticuloendotelial, à redução da liberação de ferro aos eritroblastos, à diminuição da absorção de ferro pelas células da mucosa intestinal, à redução da vida média das hemácias e resposta inadequada à eritropoetina. (26)
No LESJ há uma hiperreatividade policlonal dos linfócitos B, com produção aumentada de autoanticorpos (como anticorpos hemácias, anti-leucócitos, anti-plaquetas), podendo estes serem responsáveis diretamente pela anemia e pelas outras manifestações hematológicas. (1,16)
Anemia hemolítica só ocorreu em pacientes com LESJ, onde é considerada um critério de classificação. Anemia hemolítica ocorre em 10% dos pacientes com LESJ segundo literatura. (27) Nas outras doenças reumáticas raramente ocorre hemólise. Uma causa adicional é a anemia decorrente a perdas sanguíneas em consequências de
vasculite como deve ter ocorrido nos pacientes com PHS e anemia. Por último a anemia pode ser consequência da presença de aplasia de medula, porém esta não foi descrita em nenhum dos pacientes estudados. As doenças que mais apresentaram anemia foram a AIJ e LESJ, em decorrência de inflamação e atividade de doença.
Em relação à série branca, aumento ou diminuição de leucócitos foram vistos na AIJ e LESJ respectivamente. Na AIJ é descrita neutrofilia, principalmente no subtipo sistêmico ou poliarticular quando este está associado a inflamação importante. Outras causas de neutrofilia nestes pacientes são o uso de corticoesteróides ou a presença de infecção associada. No LESJ a leucopenia e a linfopenia associada refletem a presença de autoanticorpos contra estas células, fazem parte dos critérios de classificação da doença e podem estar presentes nas fases ativas da doença.(19) O uso de imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato) e a síndrome de ativação macrofágica também podem levar a leucopenia.
Outras doenças autoimunes que costumam cursar com leucocitose são febre reumática (discreta), doenças inflamatórias intestinais e algumas vasculites. (14) O uso de corticosteroides também pode causar leucocitose e neutrofilia.
Presença de plaquetose foi encontrada praticamente apenas nos pacientes com AIJ, refletindo o caráter inflamatório da doença. A plaquetopenia foi rara e esteve presente nos pacientes com LESJ refletindo a presença de anticorpos contra estas células hematológicas. As principais doenças inflamatórias que causam plaquetose são: AIJ de subtipo sistêmico, doença inflamatória intestinal, doença de Kawasaki e outras vasculites. (4) O uso de corticosteróides também pode elevar o número de plaquetas.
A plaquetopenia é uma manifestação comum e importante de LESJ. Plaquetopenia grave pode ocorrer em associação com atividade de doença. (28)
Os nossos resultados mostraram que todas as alterações hematológicas tiveram associação com atividade de doença. Como ja é conhecido a anemia, leucocitose e plaquetose são parâmetros importantes na detecção da inflamação desta doença que costumam se normalizar quando há resposta ao tratamento. (5,28) Por outro as citopenias hematológicas são critérios de atividade de LESJ. (29)
Embora a DMJ não seja descrita como tendo alterações frequentes de hemograma e nem provas de fase aguda, observamos uma associação entre a anemia
e a atividade de doença. Isto pode ter decorrido da má ingesta destes pacientes pela fraqueza muscular e anorexia comuns na fase ativa da doença ou pela má absorção intestinal decorrente da vasculite encontrada nestes pacientes. (13)
Foram avaliadas três medicações que são frequentemente utilizadas no tratamento de doenças reumáticas: o corticosteroide, a azatioprina e o metotrexato. Todas apresentaram associação com anemia, porém não se pode confirmar se a alteração hematológica ocorreu devido ao uso do fármaco ou à evolução da doença. Existe evidência literária da associação de azatioprina com linfopenia, como também foi observado neste trabalho.(20,31)
O nosso estudo teve algumas limitações, como o caráter retrospectivo e número limitado de pacientes, entretanto, ele nos alerta para a importância do conhecimento da existência de alterações hematológicas nas doenças reumáticas auto-imunes e para a importância de saber diferenciar se estas alterações são decorrentes de atividade de doença ou evento adverso de medicação.
5. CONCLUSÕES
As doenças reumáticas auto-imunes estão associadas a alterações hematológicas que podem ser decorrentes de atividade de doença ou serem consequência do uso de medicações para o seu tratamento. As alterações mais frequentemente encontradas foram anemia, seguida de plaquetose. O acompanhamento ambulatorial dos pacientes com estas doenças deve incluir avaliação hematológica. Assim, se pode complementar informações a respeito da patologia atual, pode auxiliar na decisão de modificar o tratamento vigente por meio da escolha de fármaco de acordo com seus efeitos adversos, além de poder atuar na instauração de medidas preventivas frente às alterações encontradas.
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30. World Health Organization. Iron deficiency anaemia. Assesment, prevetion and control: a guide for programme managers. Geneva: WHO/UNICEF/UNU; 2001 31. YU, DT, et al. Lymphocyte characteristics in rheumatic patients and the
ANEXO 1 – Dados pesquisados nos prontuários
Alterações hematológicas de doenças reumáticas e vasculites auto-imunes
Nome:____________________________________________________________________ Sexo: ⃝ Feminino ⃝ Masculino
Idade atual:_______________ Idade de início dos sintomas:_______________
Tempo de evolução:__________________ Tempo até o diagnóstico:_______________ Doença:___________________________________________________________________ Teve alteração hematológica? ⃝ Sim ⃝Não
⃝ Anemia ⃝ Leucocitose ⃝ Neutrofilia ⃝ Leucopenia ⃝ Linfopenia ⃝ Plaquetopenia ⃝ Plaquetose Em uso de corticosteroide? ⃝ Sim ⃝ Não
I. Anemia
a) Anemia hemolítica
Valor Hb:________________ Duração: ____________ Reticulócitos ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________ DHL ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________ BI ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________ Coombs direto ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________ b) Anemia de doença crônica
Valor Hb:________________ Duração: ____________ VCM: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ HbCM: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Ferro: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Ferritina: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ VHS Valor:____________
PCR Valor:____________ c) Anemia por hipoplasia / aplasia
Valor Hb:________________ Duração: ____________ Leucócitos: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Neutrófilos: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Plaquetas: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Medicação:________________________________________ II. Leucócitos
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________ Corticosteróide? ⃝ Sim ⃝ Não Duração: _________ Qual indicação? _________________________________________ ⃝ AIJ sistêmico ⃝ LES ⃝ PHS ⃝ DMJ
Neutrófilos
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________ ⃝ AIJ sistêmico ⃝ LES
Corticosteróide? ⃝ Sim ⃝ Não Duração: _________ Qual indicação? _________________________________________ Linfócitos
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________ ⃝ LES ⃝ AIJ sistêmico
Drogas: ⃝ Azatioprina ⃝ Ciclosfosfamida ⃝ Corticoesteroide Duração:______________ ⃝ Outra. Qual?_______________
Suspensão? ⃝ Sim ⃝ Não III. Plaquetas
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________ ⃝ Kawasaki ⃝ LES ⃝ AIJ sistêmico
ANEXO 2 – Tabela de índice de atividade do LESJ (Sledai) Índice de atividade do LESJ (SLEDAI)
8 Convulsão
8 Psicose
8 Síndrome Cerebral Orgânica
8 Distúrbio visual
8 Envolvimento de nervo craniano
8 Cefaleia lúpica
8 Acidente Vascular Cerebral
8 Vasculite
4 Artrite
4 Miosite
4 Cilindros hemáticos, granulosos
4 Hematúria 4 Proteinúria 4 Piúria 2 Rash malar 2 Alopécia 2 Complemento baixo 2 Anti-DNA elevado 1 Febre 1 Trombocitopenia
