A análise estatística envolveu o uso de métodos descritivos (tabelas de frequências absolutas e relativas) e inferenciais (testes de Diferença de Proporções e de Fisher) com nível de significância de 0,05 (5%).
3.4 Normas Técnicas
Para a elaboração deste estudo foram adotadas as Normas Técnicas de Apresentação e Elaboração de Trabalho Acadêmico – Científico da Universidade Tuiuti do Paraná.
4 RESULTADOS
A prevalência dos sinais e sintomas relatados pelos pacientes com AEC que corroboram com a disfagia orofaríngea são expostos na Tabela 1.
TABELA 1 – PREVALÊNCIA DOS SINAIS E SINTOMAS QUE CORROBORAM COM A DISFAGIA E SUA CORRELAÇÃO COM OS TIPOS DE ATAXIA ESPINOCEREBELARES
Fonte: a autora
Nota: A=Ausente; P=Presente SINAIS E
SINTOMAS
ATAXIA ESPINOCEREBELAR (AEC)
AEC 2 AEC 3 AEC 6 AEC 7 AEC 10
A P A P A P A P A P Fraqueza muscular 5(29,4%) - 7(41,1%) 1(5,8%) 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) - Disartria - 5(29,4%) 1(5,8%) 7(41,1%) - 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) Engasgo (líquido) 5(29,4%) - 6(35,2%) 2(11,7%) 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) - Engasgo (sólido) 5(29,4%) - 7(41,1%) 1(5,8%) 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) - Tosse 4(23,5%) 1(5,8%) 7(41,1%) 1(5,8%) 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) - Alteração coordenação motora 3(17,6%) 2(11,7%) 7(41,1%) 1(5,8%) 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) - Dificuldade ingerir sólido 4(23,5%) 1(5,8%) 8(47,0%) - 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) - Dificuldade ingerir líquido 4(23,5%) 1(5,8%) 8(47,0%) - 1(5,8%) - 1(5,8%) - 2(11,7%) -
A análise estátisca dos sinais e sintomas relatados pelos pacientes com AEC que corroboram com a disfagia orofaríngea, segundo o teste de fisher são expostos na Tabela 2.
TABELA 2 – ANÁLISE ESTÁTISCA DOS SINAIS E SINTOMAS QUE
CORROBORAM COM A DISFAGIA E SUA CORRELAÇÃO COM OS TIPOS DE ATAXIAS ESPINOCEREBELARES
Fonte: a autora
Nota: A=Ausente; P=Presente
A análise pelo Teste de Fisher demonstrou ao nível de significância de 0,05, resultados significativos para AEC2, AEC3 e AEC10.
SINAIS E SINTOMAS
ATAXIA ESPINOCEREBELAR (AEC)
AEC 2 AEC 3 AEC 6 AEC 7 AEC 10
A P A P A P A P A P Disartria - 5 1 7 - 1 - 1 - 2 Demais sinais e sintomas 30 5 50 6 7 - 7 - 14 - P 0,0004* 0,0000* 0,1250 0,1250 0,0083*
Os achados da avaliação clínica da deglutição em pacientes com AEC, nas fases oral e farínge, a são demonstrados na Tabela 3.
TABELA 3 - DISTRIBUIÇÃO DOS ACHADOS DA AVALIAÇÃO CLÍNICA DA DEGLUTIÇÃO NAS FASES ORAL E FARÍNGEA NOS
PACIENTES COM ATAXIA ESPINOCEREBELAR
Fonte: a autora
Nota: E=Eficiente; NE=Não Eficiente; A=Ausente; P=Presente
FASE ORAL SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
E NE E NE E NE E NE Captação do bolo 15(88,2%) 2(11,7%) 15(88,2%) 2(11,7%) 15(88,2%) 2(11,7%) 16(94,0%) 1(5,8%) Vedamento labial 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) Preparo do bolo 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) Tempo de trânsito 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) Coordenação entre as fases oral e faríngea 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) -
FASE ORAL SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
A P A P A P A P Escape extraoral 16(94,0%) 1(5,8%) 15(88,2%) 2(11,7%) 15(88,2%) 2(11,7%) 15(88,2%) 1(5,8%) Resíduos em cavidade oral após deglutição 15(88,2%) 2(11,7%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 17(100,0%) -
FASE FARÍNGEA SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
E NE E NE E NE E NE
Elevação da
laringe
17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) -
FASE FARÍNGEA SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
A P A P A P A P Sinais clínicos de aspiração 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Reflexo de tosse 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Dispneia 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Voz “molhada” 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Desconforto 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Deglutições múltiplas 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%)
Os resultados da aplicação da escala funcional de alimentação FOIS® em pacientes com AEC é visibilizada na Tabela 4.
TABELA 4 - DISTRIBUIÇÃO DA AMOSTRA DE PACIENTES COM ATAXIAS ESPINOCEREBELARES (AECs) SEGUNDO A ESCALA FOIS®
ESCALA FOIS® TIPO DE AECs NÚMERO DE
PACIENTES % FOIS 1 - - - FOIS 2 - - - FOIS 3 - - - FOIS 4 - - - FOIS 5 AECs 2 e 7 2 11,7 FOIS 6 AEC 6 1 5,8 FOIS 7 14 82,3
A prevalência dos achados da avaliação videofluoroscópica da deglutição nas fases oral e faríngea, em pacientes com a AEC, é observada na Tabela 5.
TABELA 5 - PREVALÊNCIA DOS ACHADOS DA AVALIAÇÃO
VIDEOFLUOROSCÓPICA DA DEGLUTIÇÃO NAS FASES ORAL E FARÍNGEA NOS PACIENTES COM ATAXIA
ESPINOCEREBELAR
FASE ORAL SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
E NE E NE E NE E NE Captação do bolo 15(88,2%) 2(11,7%) 15(88,2%) 2(11,7%) 15(88,2%) 2(11,7%) 16(94,0%) 1(5,8%) Vedamento labial 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) Posicionamento do bolo 16(94,0%) 1(5,8%) 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Preparação e mastigação 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 17(100,0%) - 17(100,0%) - Ejeção oral 16(94,0%) 1(5,8%) 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Coordenação entre as fases oral e faríngea 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) -
FASE ORAL SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
A P A P A P A P Escape extraoral 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) Resíduos em cavidade oral após deglutição 15(88,2%) 2(11,7%) 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - FASE FARÍNGEA
SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
E NE E NE E NE E NE Vedamento velofaríngeo 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Assimetria na descida da laringe 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - FASE FARÍNGEA
SÓLIDO PUDIM MEL LÍQUIDO
A P A P A P A P Penetração laríngea Aspiração laríngea Resíduos em valéculas epiglóticas 17(100,0%) 17(100,0%) 16(94,0%) - - 1(5,8%) 17(100,0%) 17(100,0%) 16(94,0%) - - 1(5,8%) 17(100,0%) 17(100,0%) 16(94,0%) - - 1(5,8%) 17(100,0%) 17(100,0%) 16(94,0%) - - 1(5,8%) Resíduos em parede faríngea 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - 17(100,0%) - Resíduos em recessos piriformes 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) 16(94,0%) 1(5,8%) Fonte: a autora
Os resultados pela classificação da gravidade da disfagia à videofluoroscopia em pacientes com AEC, proposta por OTT et al. (1996), são apresentados na Tabela 6.
TABELA 6 – CLASSIFICAÇÃO DA GRAVIDADE DA DISFAGIA SEGUNDO A ESCALA DE OTT et al. PELA AVALIAÇÃO
VIDEOFLUOROSCÓPICA
CLASSIFICAÇAO DE OTT et al NÚMERO DE PACIENTES %
Normal 14 82,3
Disfagia leve 3 17,6
Disfagia moderada - -
Disfagia grave - -
Fonte: a autora
A correlação das ataxias espinocerebelares com a deglutição é demonstrada na Tabela 7.
TABELA 7 – PREVALÊNCIA DA DEGLUTIÇÃO COM O TIPO DE ATAXIA ESPINOCEREBELAR (AEC)
ATAXIA
ESPINOCEREBELAR
DEGLUTIÇÃO ATAXIA
ESPINOCEREBELAR
DISFAGIA LEVE NORMAL
AEC 2 1(5,8%) 4(23,5%) 5 (29,4%) AEC 3 1(5,8%) 7(41,1%) 8 (47,0%) AEC 6 - 1(5,8%) 1 (5,8%) AEC 7 1(5,8%) - 1 (5,8%) AEC 10 - 2(11,7%) 2 (11,7%) TOTAL 3(17,6%) 14(82,3%) 17 (100%) Fonte: a autora
A correlação dos sinais e sintomas de pacientes com AEC com a deglutição, é observada na Tabela 8.
TABELA 8 – ACHADOS DA CORRELAÇÃO DOS SINAIS E SINTOMAS DE PACIENTES COM ATAXIA ESPINOCEREBELAR E A
DEGLUTIÇÃO
SINAIS E SINTOMAS DEGLUTIÇÃO P
A / P Disfagia leve Normal
Fraqueza muscular A 3(17,6%) 13(76,4%) 0,8235 P - 1(5,8%) Disartria A - 1(5,8%) 0,8235 P 3(17,6%) 13(76,4%) Engasgo (líquido) A 3(17,6%) 12(70,5%) 0,6691 P - 2(11,7%) Engasgo (sólido) A 3(17,6%) 13(76,4%) 0,8235 P - 1(5,8%) Tosse A 3(17,6%) 12(70,5%) 0,6691 P - 2(11,7%)
Alteração coordenação motora A 2(11,7%) 12(70,5%) 0,4647
P 1(5,8%) 2(11,7%)
Dificuldade ingerir (sólido) A 2(11,7%) 14(82,3%) 0,1765
P 1(5,8%) -
Dificuldade ingerir (líquido) A 2(11,7%) 14(82,3%) 0,1765
P 1(5,8%) -
Fonte: a autora
Nota: A=Ausente; P=Presente
Um paciente (5,8%) apresentou simultaneamente alteração da coordenação motora e dificuldade de ingerir sólido e líquido.
A correlação do tempo da doença nos pacientes com AEC com a deglutição, é observada na Tabela 9.
TABELA 9 – ESTUDO DA RELAÇÃO ENTRE O TEMPO DE QUEIXA DA DOENÇA E ALTERAÇÃO DA DEGLUTIÇÃO
TEMPO ALTERAÇÃO DA DEGLUTIÇÃO P
DISFAGIA LEVE NORMAL
Menos de 12 anos 1(5,8%) 6(35,2%) 0,6397
12 anos ou mais 2(11,7%) 8(47,0%)
5 DISCUSSÃO
A ataxia espinocerebelar é uma doença degenerativa rara e decorre de uma anormalidade genética que compromete principalmente o cerebelo e suas conexões. Áreas e vias responsáveis pelo controle motor da fonoarticulação e da deglutição são afetadas com a evolução da doença (Harding, 1984; Teive, 2004).
Dentre as diversas manifestações clínicas apresentadas por essa enfermidade (disfunção cognitiva, distúrbios do movimento, rigidez muscular e espasticidade, disartria, fasciculações, fraqueza muscular, neuropatias, paralisia bulbar progressiva, paralisia de pregas vocais), encontradas na literatura, destacam-se a disartria e a alteração da marcha e do equilíbrio (LIMA & COUTINHO, 1980; HARDING, 1984; SHAN et al., 2001; FURTADO et al., 2002; TEIVE, 2004, TEIVE, 2005; WOLF, 2005, WOLF, 2008; ALVES CORREA, 2009).
Os sinais e sintomas que corroboram com a disfagia orofaríngea nos pacientes com ataxias espinocerebelares observados neste estudo estão entre os achados encontrados na literatura: fraqueza muscular, disartria, engasgo líquido e sólido, tosse, alteração de coordenação motora, dificuldade de ingerir sólido e líquido (Rub et al.; 2003; TEIVE, 2005; WOLF, 2005; RAMIÓ- TORRENTE et al., 2006; ZOCCOLELLA et al.; 2006; WOLF, 2008, WOLF, 2008; Faria et al.; 2008; LEMOS et al.; 2008; CORREA, 2009).
A disartria teve a maior prevalência (94%), afetou 16 pacientes – 13(76,4%) com deglutição normal e três com disfagia leve e ocorreu em todos os tipos de AECs estudados concordante com Coutinho, 1996; Rasmunssen et
al., 2003; Teive, 2004; Busanello et al., 2007; Wolf, 2008. Os demais sinais e
sintomas isoladamente, não ultrapassaram (11,7%) conforme as tabelas 1 e 8. Destacam-se os valores de significância estátistica da disartria nas AEC2, 3 e 10 (tabela 2).
Com a evolução da doença a fala do paciente se limita gradativamente ocasionando uma disartria de grau severo, em alguns casos esse sintoma pode estar presente em estágios iniciais da doença (FELDMAN, 2001; MANTO, 2005; WOLF, 2008).
Entretanto, apesar da prevalência da disartria, este estudo demonstrou que a quase totalidade dos pacientes apresentou normalidade nas fases oral e faríngea da deglutição quando observados na avaliação clínica e na avaliação videofluoroscópica da deglutição para todas as consistências alimentares ofertadas (tabela 3 e 5), o que discorda dos achados de COUTINHO, 1996, PONTES, et al., 2008 e WOLF, 2008, ao referirem que a disartria contribui para o surgimento da disfagia orofaríngea e compromete a musculatura orofacial que também é responsável pela fonoarticulação e pela movimentação e ejeção do bolo alimentar da cavidade oral para a fase esofágica, ocasionando engasgos esporádicos principalmente com alimentos sólidos, o que leva o paciente a uma maior incidência de risco de penetração e aspiração laríngea.
As alterações de fala encontradas nos pacientes com AEC são significativas, principalmente no que diz respeito a sua influência no processo comunicativo. A alteração cerebelar que ocorre nos pacientes com AEC gera uma disfunção do sistema estomatognático responsável por desempenhar as funções de respiração, articulação, fonação e ressonância, com agravamento do grau da disartria com o progresso da doença.
Escassos estudos relatam a disfagia orofaríngea em pacientes portadores de ataxia espinocerebelar (RUB et al.; 2003; RAMIÓ-TORRENTE et
al., 2006; WOLF, 2008). E assim, o trabalho em pesquisa colabora para a
valorização do estudo da disfagia em pacientes com AEC.
No presente estudo 14 (82,3%) pacientes apresentaram eficiência na fase oral da deglutição o que discorda dos achados de Costa (2005) ao assinalar que os pacientes com AEC apresentam maior alteração da fase oral da deglutição.
Os pacientes estudados eram orientados a realizar goles livres das consistências ofertadas, o que pode contribuir para a melhor compreensão das alterações na fase oral da deglutição. Pois, segundo Costa (2005), a alteração do controle motor oral, presente nos pacientes com AEC, justifica a piora no desempenho da deglutição de maiores volumes e viscosidades.
No presente estudo 16(94%) pacientes manisfestaram eficiência na fase faríngea da deglutição. Um paciente com AEC2 realizou deglutições múltiplas em todas as consistências alimentares (tabela3).
Este estudo demonstrou que a maioria dos pacientes 14(82,3%) enquadrou-se na escala FOIS® nível 7, o que significa absoluta normalidade na ingesta e progressão do alimento pela via oral. Dois pacientes um com AEC 2 e um com AEC 7, classificaram-se na FOIS® 5 e um paciente com AEC 3 na
FOIS® 6. Os tipos de AECs enquadrados no FOIS® 7 são relacionados no
quadro 4.
A escala FOIS® é um instrumento de fácil aplicação na rotina clínica e mostra a progressão da dieta por via oral pela evolução dos níveis de ingestão apontados na escala, minimizando, portanto, o risco de aspiração e infecção pulmonares (Furkim & Sacco, 2008). A escala FOIS® tem sido aplicada com o objetivo de avaliar a eficácia ao longo de todo o processo de fonoterapia, na reabilitação por via oral (Silva, 2007).
Quando avaliados pela videofluoroscopia na fase oral da deglutição, dois pacientes um com AEC 2 e um com AEC 3 apresentaram ineficiciência quanto a captação do bolo para as consistências alimentares sólido, pudim e mel e um paciente com AEC 2 para a consistência lÍquido, fatos dicordantes de Ramió- Torrenta et al., (2006), que referem que os pacientes apresentam maior dificuldade para ingestão de líquido do que a consistência alimentar sólido. Dois pacientes sendo um com AEC2 e um com AEC7 apresentaram resíduos alimentares após deglutição para consistência sólida.
Em um paciente com AEC 2 o vedamento labial não foi eficiente e o escape extraoral esteve presente. Quanto ao posicionamento, preparação e mastigação do bolo, ejeção oral e o tempo de trânsito entre as fases oral e faríngea da deglutição a quase totalidade dos pacientes teve um comportamento funcional normal dessas variáveis.
Tanto Rüb et al., (2003) como Wolf (2005), ao estudarem as desordens da deglutição na AEC do tipo 3, observaram que quando mais precoce a doença se manifesta, mais intensos são os sintomas relacionados a deglutição, a fala e a voz. Rub, concluem que a alteração no núcleo do nervo hipoglosso pode comprometer as três fases da deglutição. Wolf em (2008), ao avaliar 31 pacientes portadores de Doença de Machado-Joseph (DMJ), verificou piora dos sintomas com o aumento da viscosidade e do volume, pois a alteração do controle motor oral para maior volume ofertado e mais viscosidade ocasionava a perda prematura dos alimentos.
A avaliação videofluoroscópica da deglutição demosntrou que na fase faríngea da deglutição um paciente com AEC7 apresentou resíduos em valéculas epiglóticas e em recessos piriformes para todas as consistências alimentares ofertadas, porém, após deglutições múltiplas ocorria a depuração dos resíduos alimentares evitando o risco de penetração e aspiração laríngea.
Logemann et al., (1983) referem que o atraso no reflexo da deglutição pode resultar na diminuição dos movimentos de contração faríngea e na redução da eficiência glótica, o que contribui para a presença de estase em valéculas epiglóticas e recessos piriformes, o que favorece o risco de penetração e aspiração laríngea nestes sujeitos.
Entretanto, nenhum dos pacientes estudados apresentou penetração laríngea ou sinais clínicos de aspiração laríngea para qualquer consistência alimentar ofertada. A aplicação da classificação de gravidade da deglutição proposta por OTT et al. Revelou que três pacientes apresentaram disfagia leve já mencionadas na correlação da escala FOIS®.
Apesar do pequeno número da amostra do presente estudo houve uma predominância para a ataxia espinocerebelar do tipo 3, mais conhecida como DMJ (COUTINHO, 1992; SILVEIRA et al., 1996; TEIVE, 2004, RAMIÓ- TORRENTA et al., 2006; WOLF, 2008). O que ocorreu em oito (47,0%) pacientes, que condiz com diversos estudos, pois dentre os vários tipos de ataxia espinocerebelar a DMJ é a mais encontrada mundialmente inclusive no Brasil (CASSA, 1996; JARDIM,2001; SUBRAMONY et al., 2002; TEIVE 2005). Apesar da predominancia do tipo AEC 3, apenas um paciente apresentou disfagia leve e como referido anteriormente, é escasso na literatura estudos que correlacionam as AECs com os distúrbios da deglutição, em que a disfagia é mencionada, porém não descrita quanto ao grau e tipo de alteração.
Não há na literatura estudos que correlacionem o tempo de queixa da doença com a alteração da deglutição. Neste estudo, apesar de três pacientes apresentarem disfagia leve, foi possível constatar que o início dos sintomas que corroboram para o aparecimento de alteração da deglutição surge em torno dos 12 anos de acomentimento da doença espinocerebelar.
Através do diagnóstico fonoaudiológico é possivel diferenciar as alterações de deglutição decorrentes da idade ou provenientes de doença degenerativa como a AECs. As alterações funcionais do sistema
estomatognatico, observadas neste estudo, nos pacientes com AEC, são pouco exploradas na clínica fonoaudiológica. Esses achados exigem, por parte do fonoaudiólogo, uma busca de soluções para a diversidade de problemas apresentados por esse tipo de enfermidade, com ampliação dos seus conhecimentos na área estudada, com melhor compreensão da natureza desses problemas, facilitando assim os tratamentos e propiciando uma melhor condição de vida.
São necessários novos estudos para que se possa minimizar as restrições causadas pelas dificuldades de comunicação e pelas disfagia orofaríngea apresentada pelos pacientes com ataxia espinocerebelare, pois estudo como este favorece o desenvolvimento de técnicas de avaliação e tratamento.
6 CONCLUSÃO
- A disartria foi a manifestação de maior prevalência e independente do tipo de ataxia espinocerebelar.
- As ataxias espinocerebelares não afetaram as fases oral e faríngea nas avaliações clínica e videofluoroscópica da deglutição na quase totalidade dos pacientes.
- A maior prevalência com relação a escala FOIS®, enquadrou-se no nível 7 e não dependeu do tipo de ataxia espinocerebelar. Uma minoria três (17,6%) pacientes, correlacionou-se nos níveis 5 e 6 classificada como disfagia leve.
- O tempo de doença atáxica espinocerebelar não tem relação direta com a alteração da deglutição.
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