Correlação clínica dos testes neuropsicológicos com as redes neurofuncionais As funções cerebrais requeridas à realização dos testes neuropsicológicos são

resumidas nas Tabelas 17 a, b, c e d, juntamente com as áreas de Brodmann relacionadas. Na última coluna são listadas as áreas atrofia de substância cinzenta identificadas no estudo, nas quais estão contidas as áreas de Brodmann em negrito.

Tabela 17 a: Testes neuropsicológicos com respectivas funções corticais requeridas e áreas de Brodmann envolvidas no processamento complexo.

Teste Função Cerebral BA SC

Linguagem

Nomeação de Boston

Processamento visual primário,

Atenção visual. 17, 18; 37

Capacidade de reconhecer objetos 19 Integração visual: processamento e

memória de reconhecimento 20 SC2

Memória de trabalho verbal 39, 44 e 45; 9, 10, 46 e 47 SC7, SC8, SC1, SC5, SC12 Linguagem Expressão 21; 6 e 8; 44 e 45; 47; 24, 32 e 33 SC9, SC1, SC5, SC12, SC4, SC10 Fluência verbal

Memória semântica explícita

evocada 37

Memória de trabalho verbal 39, 44 e 45; 9, 10, 46

e 47; SC7, SC8, SC1, SC5, SC12 Linguagem Expressão 21; 6 e 8; 44 e 45; 47;

24, 32 e 33 SC9, SC7, SC1, SC5, SC12, SC4, SC10 Legenda: BA: área de Brodmann; SC: área de atrofia de substância cinzenta identificadas no estudo na qual estão contidas as BA identificadas em negrito.

Tabela 17 b: Testes neuropsicológicos com respectivas funções corticais requeridas e áreas de Brodmann envolvidas no processamento complexo.

Teste Função Cerebral BA SC

Percepção Visual

Processamento visual primário,

Atenção visual. 17, 18; 37

Capacidade de reconhecer objetos 19

Atenção visuoespacial 6, 8; 39, 24, 32-

33; 35; 45 SC4, SC10 Localização de objetos no espaço 7

Processo visuoespacial e rotação mental 5 Integração visual: processamento e

memória de reconhecimento 20 SC2

Memória de trabalho verbal 39, 44 e 45; 9, 10, 46 e 47 SC7, SC8, SC1, SC5, SC12 Linguagem Expressão 21; 6 e 8; 44 e 45; 47; 24, 32 e 33 SC9, SC7, SC1, SC5, SC12, SC4, SC10

Praxia construtiva Cubos de Kohs Processamento visual primário,

Atenção visual. 17, 18; 37

Atenção visuoespacial 6, 8; 39, 24, 32-

33; 45 SC4, SC10

Integração do elemento visual na

percepção global 20 SC2

Planejamento executivo e motor 6, 8, 9, 10; 13-16;

24, 32-33; 5; 40 SC4, SC10, SC8

Motora primária 4 e 6

Legenda: BA: área de Brodmann; SC: área de atrofia de substância cinzenta identificadas no estudo na qual estão contidas as BA identificadas em negrito.

Tabela 17 c: Testes neuropsicológicos com respectivas funções corticais requeridas e áreas de Brodmann envolvidas no processamento complexo.

Teste Função Cerebral BA SC

Memória

Memória de trabalho e Atenção Span Dígito

Direto

Percepção auditiva acurada 41, 42 e 22 SC11, SC6 Atenção seletiva para sons 6, 9, 10; 24, 32-33 SC8, SC4, SC10

Memória curto prazo 44, 45 SC7

Linguagem Expressão 21; 6 e 8; 47; 44 e 45 SC9 SC1, SC5, SC12, SC7

Inverso

Percepção auditiva acurada 41, 42 e 22 SC11, SC6 Atenção seletiva para sons 6, 9, 10; 24, 32-33 SC8, SC4, SC10 Memória trabalho 5, 7, 6, 8, 9, 10, 20; 24, 32-33; 40, 41, 44, 45, 46,47; (28, 34-36, 48) SC8, SC2, SC4, SC10, SC11, SC7, SC1, SC5, SC12 Linguagem Expressão 21; 6 e 8; 47; 44 e 45 SC9, SC1, SC5, SC12, SC7

Stroop incongruente Tempo/Erros Processamento visual primário,

Atenção visual. 17, 18; 37

Capacidade de reconhecer cores 18 Integração visual: processamento e

memória de reconhecimento 20 SC2 Memória de trabalho 5, 7, 6, 8, 9, 10, 20; 24, 32-33; 40, 41, 44, 45, 46,47; (28, 34-36, 48) SC8, SC2, SC4, SC10, SC11, SC7, SC1, SC5, SC12 Linguagem Expressão 21; 6 e 8; 47; 44 e 45 SC9, SC1, SC5, SC12, SC7

Legenda: BA: área de Brodmann; SC: área de atrofia de substância cinzenta identificadas no estudo na qual estão contidas as BA identificadas em negrito.

Tabela 17 d: Testes neuropsicológicos com respectivas funções corticais requeridas e áreas de Brodmann envolvidas no processamento complexo.

Teste Função Cerebral BA SC

Memória longo prazo Evocação TAAVR A7

Memória Evocação 8, 9, 10; 26, 29, 30; 24, _{31, 32, 33; 38, 40} SC8, SC4, SC10, SC3 Linguagem Expressão 21; 6 e 8; 47; 44 e 45 SC9, SC1, SC5, SC12, _SC7 Memória Visual Espacial 10/36

Memória visuoespacial 17, 18, 19; 39; 7, 5

Atenção visuoespacial 6,8; 39,24,32-33; 45 SC4, SC10 Processamento Visuoespacial 39, 7

Integração do elemento visual na

percepção global 20 SC2

Planejamento executivo e motor 6, 8, 9, 10; 13-16; 24, _{32-33; 5; 40} SC4, SC10, SC8

Motora primária 4 e 6

Depressão pelo questionário de Beck Processamento

emocional/Vivencia 38, 46; (27-28, 34-36, 48)

Relacionado a linguagem 23, 26, 29, 30, 31; 25 SC3

Estímulo emocional 9, 10; 24, 32-33 SC8, SC4, SC10

Resposta de medo 13-16

Legenda: BA: área de Brodmann; SC: área de atrofia de substância cinzenta identificadas no estudo na qual estão contidas as BA identificadas em negrito.

6 DISCUSSÃO

6. 1 Considerações Iniciais

Foram convidados apenas pacientes maiores de 16 anos, com pelo menos dois anos de escolaridade e acuidade visual de pelo menos 0,5 em ambos os olhos para que os testes usados no estudo estivessem adequados a suas capacidades neuropsíquicas. Os controles foram selecionados buscando uma semelhança das médias dos grupos em relação à idade, escolaridade e sexo, não havendo diferença estatisticamente significativa pela análise não paramétrica. Mesmo com estes cuidados, estas informações foram utilizadas como covariáveis, como mencionado no capítulo dos resultados, a fim de minimizar os erros tipo 1 no estudo. A utilização do volume intracraniano como covariável na avaliação morfométrica foi importante para reduzir possíveis diferenças entre os sexos e também à influência antropométrica de cada sujeito na amostra.

Ressalta-se que para adequada realização e consideração de desempenho dos indivíduos nos testes neuropsicológicos, realizou-se a conferência de que cada tarefa foi devidamente compreendida pelo indivíduo, após a qual os testes foram iniciados. Todos os sujeitos realizaram todos os testes.

‘Toda atividade mental complexa é um sistema funcional passível de ser perturbado em diferentes componentes e de ser comprometido por lesões cerebrais em diferentes situações (Luria, 1981)107_’.

Assim, para compreender as relações entre as alterações neuropsicológicas e as lesões encefálicas é preciso proceder à ‘análise de como a atividade mental é alterada em diferentes lesões cerebrais locais e de que fatores são introduzidos na estrutura de formas complexas de atividade mental por cada sistema cerebral’ (Luria, 1981)107_{. Assim, o} conjunto de testes selecionados neste estudo procurou avaliar de forma ampla, mas

aprofundando nas funções cerebrais com maior possibilidade de comprometimento na DM1, baseado na literatura (Meola e Sansone, 2007)51_.

Pacientes com a forma congênita não foram considerados neste estudo, pois possuem maior incidência de retardo mental e alterações encefálicas (Kuo et al., 2005; Meola e Sansone, 2007; Echenne et al., 2008)66, 51, 108_.

A constatação da dominância cerebral esquerda na amostra, sugerida pelo teste de dominância manual, foi pressuposto para adequada análise das funções cerebrais nos testes neuropsicológicos.

A utilização da morfometria baseada em voxels estabeleceu uma visão global das diferenças de volumes entre pacientes e seus controles, aumentando a sensibilidade dos testes feitos no estudo anterior (Mendonça, 2010)11_.

Nesta discussão, apresentaremos aspectos da doença, os testes neuropsicológicos com suas redes neurofuncionais requeridas, seguindo para as áreas cerebrais identificadas pela morfometria com as funções que lhes são atribuídas, para finalmente discutirmos a correlação entre ambas e entre as alterações bioquímicas pela espectroscopia.

6.2 Os Resultados: