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P. jirovecii, responsável por causar infecções oportunistas específicas no

aparelho respiratório dos humanos (Morris et al. 2008), é a principal causa de pneumonia grave e por vezes fatal em indivíduos imunocomprometidos (Stringer et al. 2002; Helweg-Larsen 2004). Primeiramente foi associado a uma epidemia que surgiu entre 1930 e 1940 e que ocorria maioritariamente em crianças debilitadas de instituições e orfanatos Europeus (Hughes 2001; Kovacs et al. 2001; Stringer et al. 2002; Catherinot

et al. 2010). O seu reconhecimento como agente etiológico da PPc foi comprovado por

volta de 1951/52, através da associação encontrada entre a identificação do patogéneo em tecido pulmonar pertencente a crianças, que apresentavam a patologia, na altura conhecida como pneumonia intersticial (Kovacs et al. 2001; Catherinot et al. 2010).

Até meados de 1980, a PPc era incomum e casos esporádicos eram descritos em crianças desnutridas e prematuras, que representavam cerca de 68% dos casos conhecidos (Catherinot et al. 2010); a PPc também era reportada em indivíduos imunocomprometidos, maioritariamente com síndromes de imunodeficiência, imunodeficiência congénita ou submetidos a terapia imunossupressora (Helweg-Larsen

2004; Morris et al. 2004); antes da implementação de quimioprofilaxia, doentes transplantados e com cancro, apresentavam taxas de PPc entre 5 a 25% e 1 a 25%, respectivamente (Morris et al. 2004).

Em 1980, com o advento do vírus da imunodeficiência humana (VIH)/ síndrome da imunodeficiência adquirida (sida), um importante problema mundial de saúde pública (Kaneshiro & Limper 2011), os casos de PPc aumentaram consideravelmente, atingindo uma taxa elevada de aproximadamente 20 000 casos por ano (Kovacs et al. 2001; Morris et al. 2004; Huang et al. 2006), tornando-se na doença infecciosa mais comum definidora do estádio de sida (Helweg-Larsen 2004), uma vez que, em cerca de 2/3 dos seropositivos para VIH, esta compreendia a primeira infecção oportunista importante encontrada (Morris et al. 2004; Huang et al. 2006). Estimava-se que mais de 75% dos indivíduos infectados por VIH acabariam por desenvolver a doença no decorrer de suas vidas (Morris et al. 2004; Huang et al. 2006; Varela et al. 2011), sendo a causa de morte em cerca de 20 a 25% desses indivíduos (Varela et al. 2011). Consequentemente, a pandemia do VIH e a emergência da PPc, acabaram por despertar

o interesse na pesquisa e compreensão de Pneumocystis no meio científico (Calderón 2009; Kaneshiro & Limper 2011).

A incidência da PPc começou a diminuir, a partir de 1989, com a implementação de profilaxia anti-Pneumocystis (Kovacs et al. 2001; Helweg-Larsen 2004; Morris et al. 2004; Catherinot et al. 2010), principalmente para seropositivos para VIH e que apresentavam determinados critérios como contagem de células TCD4+ abaixo de 200 células/mm3 (Kovacs et al. 2001). Um declínio mais acentuado na sua incidência, e também na mortalidade, foi verificado no decorrer da década de 90 do século passado, devido à introdução da terapia anti-retrovírica combinada (HAART – Highly Active

Antiretroviral Therapy), no ano de 1996, para o tratamento de infecções por VIH

(Stringer et al. 2002; Helweg-Larsen 2004; Calderón 2009; Catherinot et al. 2010). O decréscimo da taxa de PPc começou a ser significativo entre 1992 e 1995 com uma diminuição de 3,4% ao ano (Morris et al. 2004; Huang et al. 2006), sendo o declínio mais acentuado após este período, entre 1996 e 1998, com uma diminuição de 21,5% ao ano (Morris et al. 2004; Huang et al. 2006). Outros estudos constataram que a incidência passou de 4,9 casos por 100 habitantes/ano antes do fim do primeiro trimestre de 1995, para 0,3 casos por 100 habitantes/ano depois de Março de 1998 (Morris et al. 2004; Huang et al. 2006).

Actualmente, a PPc ainda é uma das doenças oportunistas com maior morbimortalidade em indivíduos com imunodeficiências. Os infectados por VIH/sida ainda representam um dos grupos de risco mais afectados por esta patologia (Morris et

al. 2002; Helweg-Larsen 2004; Catherinot et al. 2010; Matos & Esteves 2010a;

Kaneshiro & Limper 2011). Dados da ECDC comprovam este facto, e indicam que esta doença continua a ser a principal infecção oportunista definidora do estádio de sida entre adolescentes e adultos (ECDC 2011).

A PPc continua a desenvolver-se, com elevada importância clínica, sobretudo nos indivíduos que não possuem uma resposta eficaz à HAART (Morris et al. 2002; Stringer et al. 2002; Catherinot et al. 2010; Matos & Esteves 2010a); em indivíduos sem acesso a profilaxia anti-PPc, ou sem acesso aos medicamentos anti-retrovirais, principalmente nos países em desenvolvimento (Morris et al. 2004; Matos & Esteves 2010a); em indivíduos não diagnosticados ou incompatíveis com o tratamento prescrito

para a PPc (Morris et al. 2002); em indivíduos imunocomprometidos por razões de transplantes de órgãos, quimioterapia para o cancro ou submetidos ao tratamento de doenças autoimunes e, mais recentemente, em grupos pouco imunocomprometidos como é o caso de indivíduos com doença pulmonar crónica, principalmente em países desenvolvidos (Stringer et al. 2002; Morris et al. 2004; Matos & Esteves 2010a; Kaneshiro & Limper 2011).

Apesar dos avanços progressivos efectuados nos últimos anos, a PPc continua a ser um grave problema clínico (Morris 2008; Walzer et al. 2008), sendo a prevenção um dos principais objectivos (Matos & Esteves 2010a). O seu prognóstico relacionado com eventuais factores de mortalidade da doença, não tem sofrido grandes alterações ao longo da sua história clínica. Factores como idade avançada, baixos níveis de hemoglobina, baixa pressão parcial de oxigénio (PaO2), necessidade de ventilação

mecânica, pneumotórax, episódios anteriores da PPc e a presença de comorbidade médica, são ainda considerados indicadores de risco para a mortalidade, estando maioritariamente associados com mau prognóstico da PPc (Morris 2008; Walzer et al. 2008). Por outro lado, ainda não se sabe porque é que alguns indivíduos que apresentam casos moderados da PPc, possuem uma resposta favorável ao tratamento; enquanto em outros indivíduos, com casos consideravelmente mais graves, apesar da terapêutica instituída, a PPc é muitas vezes fatal (Walzer et al. 2008).

Estas e outras questões, envolvidas na problemática desta doença oportunista, têm sido, no decorrer dos últimos anos, analisadas e compreendidas através de abordagens clínicas e epidemiológicas, que têm facilitado o estudo da PPc (Walzer et al. 2008; Matos & Esteves 2010b).