Lesão da Coluna Anterior
Ocorre mais frequentemente na poliomielite (paralisia infantil), patologia em que o vírus ataca os neurônios motores da coluna anterior, caracterizando uma SNMI no território muscular correspondente à área da medula que foi lesada. Quando ocorre a destruição de neurônios responsáveis pela inervação de músculos que realizam o movimento respiratório, pode haver morte por insuficiência respiratória.
Hemissecção da medula (sŠndrome de Brown-S‹rquad) A hemissecção da medula, quase sempre traumática, produz no paciente um conjunto de sintomas conhecido como Síndrome de Brown-Sérquad. Os sintomas são decorrentes da interrupção dos principais tractos, que percorrem uma metade da medula. A lesão dos tractos que não cruzam na medula gera sinais do mesmo lado da lesão; já a lesão dos tractos que cruzam na medula, manifesta sinais do lado oposto. Todos os sintomas aparecem somente abaixo do nível da lesão.
Os sintomas que se manifestam do mesmo lado da lesão, ou seja, oriundos da lesão de tractos não cruzados na medula, são:
Paralisia espástica com aparecimento de sinal de Babinski devido à lesão do tracto córtico-espinhal lateral (que não cruza na medula, mas sim, no bulbo);
Perda da propriocepção consciente e do tato epicrítico devido à lesão de fibras dos fascículos grácil e cuneiforme.
Os sintomas que se manifestam do lado oposto ao lesado, ou seja, oriundos da lesão de tractos cruzados na medula, são:
Perda da sensibilidade térmica e dolorosa a partir de um ou dois dermátomos abaixo do nível da lesão em virtude do acometimento de fibras do tracto espino-talâmico lateral (que cruza na comissura branca).
Ligeira diminuição do tato protopático e da pressão por comprometimento do tracto espino-talâmico anterior. O comprometimento é muito pequeno pois os axônios deste tracto, ao penetrar na medula, enviam ramos ascendentes colaterais que desviam do nível da lesão para só então fazer sinapse com a coluna posterior e cruzar para o lado oposto. Siringomielia
Doença caracterizada pela formação progressiva de uma cavidade no canal central da medula, levando a gradativa destruição da substância intermédia central e da comissura branca. Por isso, esta destruição interrompe as fibras que formam os dois tractos espino-talâmicos laterais. Ocorre, assim, uma perda da sensibilidade térmica e dolorosa de ambos os lados abaixo do nível da lesão. Contudo, não há nestas áreas qualquer perturbação da propriocepção (função dos tracto espino-cerebelar e fascículos grácil e cuneiforme, cujas fibras não cruzam ou transitam pela região acometida).
A perda da sensibilidade térmica e dolorosa com a persistência da sensibilidade tátil e proprioceptiva é denominada dissociação sensitiva. A seringomielia acomete mais frequentemente a intumescência cervical, resultando no aparecimento de sintomas na extremidade superior dos dois lados.
Transecção da medula
A secção completa da medula pode ser decorrente de um traumatismo direto na coluna. Com esta lesão, o paciente entra em estado de choque espinhal (ou choque medular), caracterizado pela perda da sensibilidade, dos movimentos e do tônus nos músculos inervados pelos segmentos medulares situados abaixo da lesão. Há ainda retenção de urina e de fezes.
Após um período variado, reaparecem os reflexos (com hiper-reflexia) e aparece o sinal de Babinski (caracterizando uma SNMS). Geralmente, nos casos de secção completa, não há recuperação da motricidade voluntária ou da sensibilidade. Entretanto, uma recuperação reflexa do mecanismo de esvaziamento vesical pode ocorrer.
Tabes dorsalis
Consequência da neurossífilis, na tabes dorsalis ocorre lesão das raízes dorsais, especialmente da divisão medial destas raízes. Como estas divisões contêm fibras que formam os fascículos grácil e cuneiforme, estes também são destruídos, o que leva aos seguintes sinais:
Perda da propriocepção consciente: quando os olhos estão fechados, o paciente é incapaz de dizer em que posição encontra seus membros. Por esta razão, a marcha também se torna defeituosa, especialmente em ambientes escuros.
Perda do tato epicrítico: o paciente torna-se incapaz de saber quais são as características táteis de um objeto que toca. Perda da sensibilidade vibratória e da estereognosia.
Cordotomias
As cordotomiais consistem na sec„…o cir€rgica dos tractos espino-talŠmicos laterais para o tratamento de dor crŒnica resistente aos medicamentos, como o que ocorre nos casos de tumores malignos. O processo consiste na remo„…o cir€rgica do tracto espino-talŠmico lateral, acima e do lado oposto ao processo doloroso. Neste caso, haver‚ perda de dor e de temperatura do lado oposto, a partir de um derm‚tomo abaixo do n•vel da sec„…o. Em caso de tratamento de dores viscerais, ƒ imprescind•vel a cirurgia bilateral, uma vez que ƒ grande o n€mero de fibras n…o cruzadas que se relacionam com este tipo de dor (tracto espino-reticular).
Polirradiculoneurite aguda (Síndrome de Guillain-Barré)
A síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda ƒ caracterizada por uma poliradiculoneuropatia de instala„…o r‚pida, gerada por inflama„…o aguda com perda da mielina dos nervos perifƒricos e †s vezes de ra•zes nervosas proximais e de nervos cranianos. A s•ndrome de Guillain Barrƒ tem car‚ter autoimune. Acredita-se que sua patogˆnese seja relacionada a uma rea„…o imunol‡gica celular dirigida aos nervos perifƒricos: o indiv•duo produz auto-anticorpos contra sua pr‡pria mielina devido a uma rea„…o cruzada com ant•genos de outras infec„‰es. Na maioria dos indiv•duos, o in•cio da doen„a ƒ precedido por infec„…o de vias respirat‡rias altas ou de gastroenterite aguda, embora outras infec„‰es (CMV, EBV, Campylobacter jejuni), cirurgias, transfus‰es e vacina„‰es tambƒm sejam descritas como agentes deflagradores.
Os sintomas se caracterizam por parestesias e fraqueza da car‚ter ascendente, acometendo, primeiramente, os membros inferiores, depois os superiores, para s‡ ent…o acometer a face, podendo evoluir para uma insuficiˆncia respirat‡ria. H‚, na maioria dos casos, reten„…o urin‚ria devido ao comprometimento da inerva„…o parassimp‚tica (sacral) da bexiga (caracterizando o acometimento autonŒmico). O exame f•sico revela tetraparesia fl‚cida, com diminui„…o ou aboli„…o de reflexos profundos e diminui„…o de sensibilidade distalmente. Quando acomete a face, ocorre diplegia ou diparesia facial perifƒrica.
‹ descrito, tambƒm, acometimento autonŒmico na s•ndrome de Guillain-Barrƒ: taquicardia sinusal e varia„‰es de press…o arterial s…o presentes em cerca de 75% dos pacientes e reten„…o urin‚ria em 15%. Pode haver ainda sudorese profusa.
O exame de l•quido cefalorraquidiano demonstra dissocia„…o prote•na-cƒlula (eleva„…o da prote•na sem eleva„…o da celularidade) a partir da primeira ou segunda semana. Nas infec„‰es do sistema nervoso central (meningoencefalites), um dos diagn‡sticos diferenciais, a prote•na ƒ elevada e o n€mero de cƒlulas tambƒm. L•quido cefalorraquidiano normal n…o exclui o diagn‡stico quando este ƒ feito na primeira semana. O aumento m‚ximo de prote•nas no l•quido cefalorraquidiano acontece ap‡s quatro a seis semanas de in•cio dos sintomas da doen„a. Dentre outros exames laboratoriais, nota-se um grande aumento de CPk, que pode acontecer em casos de instala„…o muito r‚pida devido a desnerva„…o muscular. Nos dias seguintes, os n•veis de CPk retornam aos valores normais. A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia (exame que mede a atividade elƒtrica dos m€sculos e a velocidade de condu„…o dos nervos) demonstra diminui„…o da velocidade de condu„…o nervosa (sugestiva de perda de mielina) podendo levar v‚rias semanas para as altera„‰es serem definidas.
Na fase aguda (primeiras quatro semanas de in•cio dos sintomas) o tratamento de escolha ƒ a plasmaferese ou a administra„…o intravenosa de imunoglobulinas. Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos), administradas por via intra-venosa podem diminuir o ataque imunol‡gico ao sistema nervoso. O tratamento com imunoglobulinas pode ser utilizado em substitui„…o † plasmaferese com a vantagem de sua administra„…o ser mais f‚cil. N…o se conhece muito bem o mecanismo de a„…o deste mƒtodo. Havendo insuficiˆncia respirat‡ria (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer em Unidade de Terapia Intensiva submetido † respira„…o mecŠnica artificial.
Esclerose múltipla
A esclerose m€ltipla (EM) ƒ uma doen„a comum, mas restrita ao sistema nervoso central, caracterizada pela desmieliniza„…o autoimune dos tractos ascendentes e descendentes. ‹ mais incidente em adultos jovens.
A perda da bainha de mileina resulta na degrada„…o do isolamento em torno dos axŒnios, com a consequente redu„…o da velocidade de condu„…o dos potenciais de a„…o que, com o decorrer da doen„a, s…o bloqueados. A desmieliniza„…o resulta em diferentes quadros cl•nicos, dependendo da ‚rea do SNC mais afetada (o cƒrebro, tronco cerebral, medula espinhal, nervo ‡ptico). A EM acomete mais as mulheres e v‚rios fatores, entre eles hormonais, ambientais e genƒticos, est…o envolvidos. Trata-se de um processo de hipersensibilidade tardia, mediada por linf‡citos Th1.
A estrutura alvo na EM ƒ prote•na b‚sica de mileina. ‹ poss•vel que muta„‰es na estrutura desta prote•na possam ocorrer, caso em que seriam respons‚veis por algumas formas heredit‚rias de desmieliniza„…o. O adenov•rus tipo 2 tem uma sequˆncia de amino‚cidos similar †quela presente na MPB que ativam linf‡citos T auxiliares que ultrapassam a barreira hematoencef‚lica. A polimerase do v•rus da hepatite B tambƒm compartilha seis amino‚cidos com uma regi…o da MBP. O tratamento da EM ƒ feito por meio do IFN-β justamente por ser um fator anti-viral e anti-proliferativo.
Esclerose lateral amiotrófica (ELA ou Síndrome de Lou Gehrig)
A ELA ƒ uma doen„a restrita aos tratos corticoespinhais e aos neurŒnios motores das colunas cinzentas anteriores da medula espinhal. ‹ uma doen„a progressiva, de etiologia desconhecida. S‡ raramente apresenta padr…o familiar, sendo herdada em apenas 10% dos pacientes. De modo t•pico, ocorre ao fim da meia-idade, sendo inevitavelmente fatal dentro de 2 a 6 anos.
Os sinais de s•ndrome do neurŒnio motor inferior, de atrofia muscular progressiva, paresia e fascicula„‰es s…o sobrepostos aos sinais e sintomas da doen„a do neurŒnio motor superior, com paresia, espasticidade e resposta de Babinski. Os n€cleos motores de alguns nervos cranianos podem ainda ser afetados.