Síndrome de Guillain-Barré: a propósito de três casos, sendo um tratado pelo ACTH.

S Í N D R O M E DE G U I L L A I N - B A R R É , A P R O P Ó S I T O DE T R Ê S C A S O S ,

S E N D O U M T R A T A D O P E L O A C T H

J O S É L A M A R T I N E DE A S S I S *

Desde a descrição i n i c i a l de G u i l l a i n , B a r r é e S t r o h l

s o b r e a p o l i r r a

-d i c u l o n e u r i t e com -dissociação a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a no l i q u o r , muito tem si-do

escrito a respeito dessa s í n d r o m e ; no e n t a n t o , a l g u n s p o n t o s c o n t i n u a m

o b s c u r o s , em especial a e t i o p a t o g e n i a . Com os p r o g r e s s o s recentes nos

c a m p o s da v i r u l o g i a , da e x p e r i m e n t a ç ã o e da t e r a p ê u t i c a , doenças que e r a m

i n c l u í d a s no g r u p o das v i r o s e s f o r a m dele s e p a r a d a s e, muitas vezes,

vie-r a m a u m e n t a vie-r o g vie-r u p o dos pvie-rocessos desmielinizantes, c u j a i m p o vie-r t â n c i a

cresce dia a dia, p r i n c i p a l m e n t e em f a c e dos a t u a i s conceitos patogênicos

e do efeito t e r a p ê u t i c o que, com base nesses conceitos, e x e r c e m

especial-mente os h o r m ô n i o s g l i c o c o r t i c ó i d e s .

A e t i o p a t o g e n i a da s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é a i n d a constitui u m a

i n c ó g n i t a , p o r isso que o agente e t i o l ó g i c o d i r e t o n ã o f o i descoberto.

Di-v e r s o s f a t o r e s causais têm sido i n c r i m i n a d o s ; até recentemente a e t i o l o g i a

infecciosa e r a a mais aceita, tendo sido descrita a s í n d r o m e n a v i g ê n c i a

de m o l é s t i a s infecciosas as m a i s d i v e r s a s ; esta é a r a z ã o de ser das

deno-m i n a ç õ e s de p o l i n e u r i t e a g u d a f e b r i l

, p o l i n e u r i t e a g u d a infecciosa

e

neu-ron ite infecciosa

*

.

A l g u n s , como B r a d f o r d e c o l .

, a c r e d i t a r a m ter i s o l a d o e c u l t i v a d o o

v í r u s da p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e , e p o s t u l a r a m que a m o l é s t i a s e r i a t r a n s m i s

-sível do h o m e m p a r a o macaco e do m a c a c o p a r a o m a c a c o , p r o d u z i n d o

lesões t í p i c a s . A r k w r i g h t

foi dos p r i m e i r o s a c r i t i c a r essas idéias. 0

p r ó p r i o B a r r é

a d m i t i u que a s í n d r o m e p o r ê l e descrita dependesse antes

de um p r o c e s s o congestivo que i n f l a m a t o r i o . J e r v i s e c o l .

t e n t a r a m a

a p r o x i m a ç ã o da p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e com a p o l i o m i e l i t e a n t e r i o r a g u d a ,

a d m i t i n d o que a p r i m e i r a s e r i a u m a f o r m a de p a r a l i s i a i n f a n t i l de

evo-lução f a v o r á v e l . Esta idéia e n c o n t r o u eco nas recentes e x p e r i ê n c i a s f e i t a s

p o r P a p p e n h e i m e r e c o l .

que, infectando c é r e b r o s de m a c a c o s com fezes

de c r i a n ç a s p o r t a d o r a s de p o l i o m i e l i t e a n t e r i o r a g u d a , e n c o n t r a r a m , em

a l g u n s a n i m a i s , processos i n f l a m a t o r i o s e d e g e n e r a t i v o s nas raízes, nos

ner-v o s p e r i f é r i c o s , n a m e d u l a , nas l e p t o m e n i n g e s e, até, no p r ó p r i o c é r e b r o ;

T r a b a l h o a p r e s e n t a d o a o D e p a r t a m e n t o d e N e u r o - P s i q u i a t r i a d a A s s o c i a ç ã o P a u l i s t a d e M e d i c i n a e m 8 o u t u b r o 1 9 5 2 .

as lesões f o r a m e s p e c i a l m e n t e intensas nas raízes s a c r a i s ; em a l g u n s

ma-cacos as lesões f o r a m c o n s i d e r a d a s como t í p i c a s de p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e .

Entretanto, de a c o r d o com o consenso u n â n i m e dos a u t o r e s , esta s í n d r o m e

está i n t e i r a m e n t e a f a s t a d a da doença de Heine-Medin. Hand e R u d o y

e s t u d a r a m 2 2 casos de G u i l l a i n - B a r r é , sendo 1 0 o c o r r i d o s n a vigência de

f a r i n g i t e e 5 a p ó s d i f t e r i a . D e l p e c o l .

também a p r e s e n t a r a m casos de

G u i l l a i n - B a r r é s o b r e v i n d o s a p ó s d i f t e r i a ; os estudos h i s t o p a t o l ó g i c o s destes

casos m o s t r a m lesões desmielinizantes n a s raízes e s p i n á i s e n e r v o s

crania-nos e r a q u i d i a n o s . A m e s m a s í n d r o m e tem sido descrita nas intoxicações

p o r m e t a i s p e s a d o s

, p o r gas de m o s t a r d a

, p e l a a d m i n i s t r a ç ã o de

sul-f a s

e soros

>

, nas metastases n e o p l á s t i c a s

, em estados c a r e n c i a i s ,

nas desordens m e t a b ó l i c a s e na t o x e m i a g r a v i dica

, n a a n ó x i a

, nos

aci-dentes p r o v o c a d o s p e l a s g r a n d e s a l t i t u d e s

, assim como nas intoxicações

p e l o m o n ó x i d o de c a r b o n o

. A hipótese de serem os v í r u s os agentes

etiológicos n ã o está p r o v a d a e nem a f a s t a d a

.

T o d o s esses agentes seriam a p e n a s f a t o r e s desencadeantes da p o l i r r a d i

-c u l o n e u r i t e , a qual n ã o -c o n s t i t u i r i a u m a e n t i d a d e n o s o l ó g i -c a p e r f e i t a m e n t e

i n d i v i d u a l i z a d a e sim u m a s í n d r o m e , como, a l i á s , é j u s t a m e n t e r o t u l a d a

p e l a m a i o r i a dos a u t o r e s . A causa p r i m e i r a continua d e s c o n h e c i d a ; as

idéias de B r a d f o r d e W i l s o n e c o l .

sobre o v í r u s específico n ã o f o r a m

c o n f i r m a d a s . A l é m de t u d o , a i n d a h á casos de s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é

c u j a causa ou c u j o s agentes desencadeantes n ã o são conhecidos.

C o m o conseqüência da e t i o p a t o g e n i a o b s c u r a , a t e r a p ê u t i c a e r a

pura-mente sintomática, e os casos e v o l u í a m de a c o r d o com a g r a v i d a d e das

p r ó p r i a s lesões, a m a i o r i a f e l i z m e n t e p a r a a r e m i s s ã o e s p o n t â n e a total em

p r a z o s v a r i á v e i s de t e m p o , em g e r a l n ã o s u p e r i o r e s a 6 meses.

O p r o g r e s s o no conhecimento das doenças desmielinizantes do sistema

n e r v o s o , a i d e a l i z a ç ã o de n o v o conceito p a t o g ê n i c o segundo o q u a l o edema

e o entumescimento da b a i n h a de m i e l i n a , que r e p r e s e n t a m as p r i n c i p a i s

a l t e r a ç õ e s h i s t o l ó g i c a s i n i c i a i s , s e r i a m de n a t u r e z a a l é r g i c a e, a g o r a , o

apa-recimento de m e d i c a m e n t o s capazes de p r o m o v e r r á p i d a e intensa

dessensibilização com a r e a b s o r ç a o do e d e m a , p e r m i t i r a m j u s t i f i c a r a a p r o x i m a

-ção da s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é a estes processos. O u t r a s j u s t i f i c a t i v a s

e n c o n t r a m o s no estudo c o m p a r a t i v o clínico e a n á t o m o - c l í n i c o e n t r e as

po-l i r r a d i c u po-l o n e u r i t e s e as afecções do g r u p o desmiepo-linizante, em que pese o

f a t o de a l g u n s a u t o r e s , e s p e c i a l m e n t e em é p o c a s a n t e r i o r e s aos

conhecimen-tos a t u a i s s o b r e os processos desmielinizantes do sistema n e r v o s o , terem

a d m i t i d o a n a t u r e z a infecciosa da s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é .

A s s i m , do ponto de vista c l í n i c o , tal como o c o r r e nas doenças

desmie-linizantes, encontram-se e n t r e os fatores desencadeantes, um processo

infec-cioso das v i a s r e s p i r a t ó r i a s s u p e r i o r e s , segundo A l p e r s

e D e m p s e y

; este

f a t o f o i o b s e r v a d o em um dos nossos pacientes (caso 1 ) . Fatores

desen-cadeantes de o u t r a s o r d e n s p o d e r ã o ser v e r i f i c a d o s , c o n f o r m e a s s i n a l a m o s

caracterís-tico comum com os processos desmielinizantes. Do ponto de vista

histo-p a t o l ó g i c o é q u e a a n a l o g i a se t o r n a m a i s evidente. A s s i m , S c h e i n k e r

,

em 1 0 casos de s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é e n c o n t r o u , como lesão m a i s

c a r a c t e r í s t i c a , o e d e m a e entumescimento d a s f i b r a s d a s raízes espináis e

dos n e r v o s c r a n i a n o s e r a q u i d i a n o s . Éste edema, segundo a q u ê l e a u t o r ,

seria o r e s p o n s á v e l p e l a c o m p r e s s ã o dos a x ô n i o s , e s p e c i a l m e n t e nos

pon-tos de p e n e t r a ç ã o d a s raízes n a s meninges, chegando, nos casos m a i s

gra-ves, a o b l o q u e i o total dos espaços p e r i n e u r a i s ; este f a t o e x p l i c a r i a a

hiper-p r o t e i n o r r a q u i a , hiper-p o i s h a v e r i a d i m i n u i ç ã o n a a b s o r ç ã o d a s hiper-p r o t e í n a s

atra-vés dos r e f e r i d o s espaços. A a ç ã o mecânica do e d e m a e x p l i c a r i a , da

mes-m a f o r mes-m a , o s o f r i mes-m e n t o dos n e r v o s c r a n i a n o s , e s p e c i a l mes-m e n t e do f a c i a l ,

que a t r a v e s s a extenso e estreito c a n a l ósseo. D a í a r e l a t i v a f r e q ü ê n c i a da

d i p l e g i a facial n a s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é ( 8 5 % dos casos, segundo

S c h e i n k e r

) .

O r a , sabe-se q u e o edema do n e u r ô n i o é u m a d a s poucas condições

p a t o l ó g i c a s do sistema n e r v o s o suscetível de r á p i d a e total r e g r e s s ã o . Isto

e n c o n t r a f o r t e apoio n a c l í n i c a , p r i n c i p a l m e n t e a g o r a c o m o uso de

me-dicamentos capazes de p r o m o v e r a r e a b s o r ç ã o do e d e m a e m c u r t o p r a z o ,

como o A C T H e a c o r t i s o n a . S c h e i n k e r

a i n d a e n c o n t r o u edema no

cé-r e b cé-r o e m e d u l a , e s p e c i a l m e n t e n a substância b cé-r a n c a , a l é m de congestão

nas l e p t o m e n i n g e s e h e m o r r a g i a s p e t e q u i a i s n o p a r ê n q u i m a n e r v o s o ; estes

a c h a d o s e x p l i c a r i a m os l í q u o r e s h e m o r r á g i c o s ou x a n t o c r ô m i c o s , c o l h i d o s

em a l g u n s casos de p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e . R o s e m a n e A r i n g

c o r r o b o r a m

com S c h e i n k e r q u a n d o concluem q u e o processo p a t o l ó g i c o inicial n a s

po-l y r a d i c u po-l o n e u r i t e s é o edema n a s raízes e s p i n á i s . R e i t m a n e c o po-l .

são da

mesma o p i n i ã o e, baseados nos t r a b a l h o s de Hassin

, segundo os q u a i s

o l i q u o r é a b s o r v i d o p r i n c i p a l m e n t e a o n í v e l dos espaços p e r i n e u r a i s dos

n e r v o s c r a n i a n o s e raízes r a q u i d i a n a s , admitem o b l o q u e i o destes espaços

p e l o e d e m a e o a c ú m u l o de p r o t e í n a s , as q u a i s n ã o s e r i a m a b s o r v i d a s p o r

terem m o l é c u l a s g r a n d e s . Nos p r o c e s s o s desmielinizantes t a m b é m se

veri-f i c a a veri-f o r m a ç ã o do edema n a veri-f a s e a g u d a , edema esse r e s u l t a n t e da

dilata-ção dos c a p i l a r e s e p r é - c a p i l a r e s e t r a n s u d a ç ã o serosa a o r e d o r , a l é m do

entumescimento da b a i n h a de m i e l i n a

; neste m o m e n t o a lesão é

rever-sível. A e t a p a seguinte, tanto dos processos desmielinizantes como da

sín-d r o m e G u i l l a i n - B a r r é é a sín-d a sín-desintegração sín-da m i e l i n a , o q u e consín-diciona

lesão i r r e v e r s í v e l

. J á em 1 9 1 7 H o l m e s

f a z i a r e f e r ê n c i a à

desmielini-zação n a s p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e s . H y l a n d e c o l .

a s s i n a l a r a m a intensa

desm i e l i n i z a ç ã o das raízes a n t e r i o r e s e dos n e r v o s p e r i f é r i c o s e i n t r a desm u s c u l a

-res nos casos p o r eles c h a m a d o s de p o l i n e u r i t e s p r o g r e s s i v a s . G i l p i n e

c o l .

m e n c i o n a r a m a desmielinização dos n e r v o s p e r i f é r i c o s em casos p r o

-v á -v e i s de s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é , q u e eles d e n o m i n a r a m n e u r o n i t e s .

A l a j o u a n i n e e c o l .

s a l i e n t a r a m q u e as lesões mais intensas se

loca-lizam ao n í v e l d a s raízes espináis e, d e n t r e as a l t e r a ç õ e s m o r f o l ó g i c a s

ini-ciais, a s s i n a l a r a m a degeneração d a m i e l i n a . S h a s k e n

t i p o i n f l a m a t o r i o . S a b i n e A r i n g3 7

, a l é m da d e s m i e l i n i z a ç ã o , e n c o n t r a

r a m n e c r o s e i s o l a d a de f i b r a s m u s c u l a r e s do c o r a ç ã o e f l e b i t e l o c a l , v e

-r i f i c a n d o a p -r e s e n ç a de lesões s e m e l h a n t e s em o u t -r o s ó -r g ã o s . B a k e -r3 8

e n c o n t r o u f o c o s p e r i v a s c u l a r e s de d e s m i e l i n i z a ç ã o no c é r e b r o e d e s t r u i ç ã o

da m i e l i n a nos n e r v o s p e r i f é r i c o s . D e m p s e y2 0

c o n c l u i p e l a

desmieliniza-ção sem i n f l a m a ç ã o n a s p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e s .

U m a vez d e s i n t e g r a d a a m i e l i n a , a l e s ã o t o r n a - s e i r r e v e r s í v e l e se

acom-p a n h a de d e s o r d e n s f u n c i o n a i s acom-p e r m a n e n t e s . Isto e x acom-p l i c a acom-p o r q u e a l g u n s

casos de s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é d e i x a m s e q ü e l a s d e f i n i t i v a s . Não se

sabe de m o d o e x a t o p o r q u e esta d e s m i e l i n i z a ç ã o t o t a l com s e q ü e l a s f u n

c i o n a i s é m a i s f r e q ü e n t e n a s lesões c e n t r a i s que n a s p e r i f é r i c a s . A d m i t i

-mos q u e . sendo as f i b r a s p e r i f é r i c a s e s t r u t u r a s h i e r a r q u i c a m e n t e i n f e r i o r e s

p o r serem de a q u i s i ç ã o m a i s a n t i g a , s e j a m as m a i s r e s i s t e n t e s ; isto e x p l i

-c a r i a p o r q u e os p r o -c e s s o s d e s m i e l i n i z a n t e s -c e n t r a i s , e s p e -c i a l m e n t e q u a n d o

atingem e s t r u t u r a s a l t a m e n t e d i f e r e n c i a d a s como o sistema p i r a m i d a l , p r o

g r i d e m f r e q ü e n t e m e n t e p a r a a d e s m i e l i n i z a ç ã o c o m p l e t a com lesões i r r e v e r

-síveis e s e q ü e l a s g r a v e s , e n q u a n t o que as lesões do sistema p e r i f é r i c o em

geral r e g r i d e m c o m p l e t a m e n t e .

C A C O 1 — V . N. S . , com 1 8 anos de i d a d e , b r a n c o , b r a s i l e i r o , s o l t e i r o , l a v r a d o r , e x a m i n a d o em 2 2 2 1 9 5 2 no H o s p i t a l d a s C l í n i c a s ( R e g . 2 7 1 . 6 4 2 ) . Os p r i m e i

-r o s s i n t o m a s i n i c i a -r a m - s e h á 2 meses, c o n s t i t u i n d o um q u a d -r o de t i p o infeccioso a c o m p a n h a d o d e c e f a l é i a , v ô m i t o s , idéias d e l i r a n t e s , a g i t a ç ã o e u l c e r a ç õ e s s a n g r a n t e s n a g a r g a n t a , q u e c h e g a r a m a i m p e d i r a d e g l u t i ç ã o p o r 3 dias. D e p o i s de 1 1 d i a s a l g u m a s d e s t a s d e s o r d e n s d e s a p a r e c e r a m e o u t r a s m e l h o r a r a m , p o r é m o pa-c i e n t e notou q u e os m e m b r o s e s t a v a m p a r a l i s a d o s , p r i n pa-c i p a l m e n t e os i n f e r i o r e s , n ã o sendo possível a d e a m b u l a ç ã o . D u r a n t e 4 0 d i a s o d o e n t e e s t e v e h o s p i t a l i z a d o e pôde s e r v e r i f i c a d a a existência de p e q u e n a e l e v a ç ã o t é r m i c a q u a s e d i á r i a . Nes-t e s ú l Nes-t i m o s 1 5 d i a s a p a r e c e r a m e m a g r e c i m e n Nes-t o p r o g r e s s i v o e i n Nes-t e n s a s dôre:&gNes-t; n a s p e r n a s , p é s , b r a ç o s e mãos. N e g a d i s t ú r b i o s e s f i n c t é r i c o s . Os antecedente.", q u e r h e r e d i t á r i o s , f a m i l i a r e s ou pessoais, n a d a a p r e s e n t a m d e i m p o r t a n t e p a r a o caso. Do ponto de vista clínico é d e n o t a r , a p e n a s , i n t e n s a d e s n u t r i ç ã o e d i s c r e t o s si-n a i s d e asi-nemia. E x a m e psíquico, f a l a e l i si-n g u a g e m si-n o r m a i s . O exame si-neurológico e v i d e n c i a um q u a d r o de t i p o p e r i f é r i c o , c a r a c t e r i z a d o p o r a c e n t u a d a s a m i o t r o f i a s nos q u a t r o m e m b r o s , p r e d o m i n a n d o n a s e x t r e m i d a d e s d i s t a i s e n o s m e m b r o s i n f e -r i o -r e s . N í t i d a a t -r o f i a d o s m ú s c u l o s d a s m ã o s ( m ã o s d e t i p o A -r a n - D u c h e n n e ) ; no m e m b r o s u p e r i o r d i r e i t o , e s t á t a m b é m a c o m e t i d o i n t e n s a m e n t e o t e r r i t ó r i o m u s c u l a r do n e r v o r a d i a l . E' m a i s i n t e n s a a a t r o f i a m u s c u l a r nos m e m b r o s i n f e r i o r e s , i n c l u s i v e n a s e x t r e m i d a d e s p r o x i m a i s ; os p é s m o s t r a m s e e s c a v a d o s e c o n t e n -dência a o eqüinismo e f l e x ã o p l a n t a r d o s dedos. F o r ç a e t o n o m u s c u l a r a b o l i d o s nas m ã o s e p é s e d i m i n u í d o s nos d e m a i s s e g m e n t o s dos m e m b r o s . A r r e f l e x i a p r o -f u n d a n o s q u a t r o m e m b r o s . R e -f l e x o p a l m o i n e n t o n e i r o a u s e n t e de a m b o s os lados. R e f l e x o s c u t â n e o s v i v o s . N ã o h á q u a l q u e r sinal seniiótico de lesão c e n t r a l . N ã o se o b s e r v a m c o n t r a ç õ e s f i b r i l a r e s ou f a s c i c u l a r e s . A f o r a a s a m i o t r o f i a s d e s c r i t a s n ã o h á o u t r a s d e s o r d e n s t r ó f i c a s . S e n s i b i l i d a d e ( f i g . 1 ) .

Exames subsidiários — Hematológico: e r i t r o c i t o s 4 . 1 0 0 . 0 0 0 p o r m m3

; leucocitos 3 . 4 0 0 p o r n . m 3 ; h e m o g l o b i n a 6 1 % ( 9 , 8 g / 1 0 0 m l ) ; v a l o r g l o b u l a r 0 , 7 5 ; n a c o n t a gem e s p e c í f i c a é d e se a s s i n a l a r a p e n a s eosinofilia ( 8 % ) , n e u t r ó f i l o s com g r a n u -lações t ó x i c a s e d e s v i o p a r a a e s q u e r d a . Radiografia do tórax n o r m a l . Prova de

l a d o s . Perimieloyrafia descente: T r â n s i t o n o r m a l do lipiodol ao longo de t o d o o c a n a l r a q u i d i a n o . Eletrocar diagrama n o r m a l .

Evolução — E s t e e n f e r m o , que e s t a v a i m p o s s i b i l i t a d o de a n d a r e a t é de f i c a r

de p é há v á r i o s meses, a t u a l m e n t e e s t á a n d a n d o sem a p o i o , g r a ç a s ao t r a b a l h o de r e e d u c a ç ã o a que foi s u b m e t i d o , a l i a d o à r e a b i l i t a ç ã o . Na ocasião d a a l t a , a d o e n ç a e s t a v a com 1 0 meses.

Comentários — T r a t a s e de um caso n ã o h a b i t u a l de s í n d r o m e de G u i l l a i n

-B a r r é , com s e q ü e l a s g r a v e s e c o m p r o m e t i m e n t o de a m b o s os n e r v o s ópticos. D e v e s e r s a l i e n t a d o o início a g u d o f e b r i l com s i n a i s e s i n t o m a s de h i p e r t e n s ã o i n t r a -c r a n i a n a , e lesões u l -c e r a n t e s e s a n g r a n t e s n a f a r i n g e , q u e -c h e g a r a m a p e r t u b a r

s e r i a m e n t e a d e g l u t i ç ã o . A l p e r s2 6

j á c h a m a r a a a t e n ç ã o p a r a a s infecções d a s v i a s a é r e a s s u p e r i o r e s como p o n t o de p a r t i d a d a s p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e s ; e n t r e t a n t o , nosso c a s o se d i f e r e n ç o u d o s h a b i t u a i s p e l a f o r m a u l c e r o s a g r a v e q u e assumiu a f a r i n g i t e . O q u a d r o inicial de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a com d e s o r d e n s p s í q u i c a s t a m b é m n ã o c o n s t i t u i a s p e c t o clínico comum na s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é . E' p o s s í v e l que e s t a s a l t e r a ç õ e s t e n h a m d e p e n d i d o de e d e m a e n c e f á l i c o d i f u s o , e d e -m a j á a s s i n a l a d o p o r S c h e i n k e r e n t r e o u t r o s .

F a t o que d e v e s e r s a l i e n t a d o é o e d e m a d a s p a p i l a s ó p t i c a s ; d e s d e o p r i m e i r o e x a m e n e u r o c u l a r , f e i t o em f e v e r e i r o de 1 9 5 2 , a t é v á r i o s meses d e p o i s , f o i v e r i f i -c a d a a e x i s t ê n -c i a de e d e m a d a s p a p i l a s em A . O . -com r e d u ç ã o d a a -c u i d a d e v i s u a l .

P a r a D e m p s e y 2 o} 0 a c o m e t i m e n t o dos n e r v o s ó p t i c o s n a s p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e s é

r a r o ; F o r d e W a l s h 3 9 a s s i n a l a r a m dois casos, sendo o p r i m e i r o com s í n d r o m e de

h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a , o m e s m o o c o r r e n d o no caso d e C h i s u d e M a r q u a r d t4 0

. G i l p i n e c o l .3 3

, D e J o n g *i e P u l l e n e S o d e m a n4 2

p u b l i c a r a m c a s o s de p o l i r r a d i -c u l o n e u r i t e -com p a p i l e d e m a sem a l t e r a ç ã o da p r e s s ã o l i q u ó r i -c a . E s t e f a t o m o s t r a q u e o e d e m a d o s n e r v o s ó p t i c o s n a s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é n ã o d e p e n d e de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a , e d e v e s e r e x p l i c a d o p e l o m e s m o m e c a n i s m o p a t o g ê n i c o que c o n d i c i o n a o e d e m a d a s raízes e s p i n á i s . E n c o n t r a m o s r e f e r ê n c i a s ao p a p i l e d e

-m a e-m o u t r a s p u b l i c a ç õ e s e s t r a n g e i r a s ( L o u r i a e M a n d e l b a u n v a n G e h u c h t e n 4 4

) .

F i n a l m e n t e , os ú l t i m o s f a t o s de i n t e r e s s e no caso v ê m a s e r o bloqueio p a r -cial do c a n a l r a q u i d i a n o , v e r i f i c a d o a t r a v é s d a p r o v a de S t o o k e y , e a x a n t o c r o m i a do l i q u o r . A x a n t o c r o m i a foi a s s i n a l a d a em v á r i o s casos de G u i l l a i n - B a r r é ; este a c h a d o p o d e s e r e x p l i c a d o pelos e s t u d o s h i s t o p a t o l ó g i c o s de S c h e i n k e r que evid e n c i a r a m a p r e s e n ç a evide p r o c e s s o s c o n g e s t i v o s e h e m o r r á g i c o s , n ã o só n a s u b s t â n -cia n e r v o s a como n a s l e p t o m e n i n g e s . ü c o m p r o m e t i m e n t o do p a r ê n q u i m a n e r v o s o p e r m i t e c o m p r e e n d e r a s c u r v a s de t i p o m e n i n g o - p a r e n q u i m a t o s o n a r e a ç ã o do benj o i m coloidal, c o m o sucedeu no caso em a p r e ç o . O bloqueio p a r c i a l s e r i a e x p l i c a

-do pelo a c e n t u a d o e d e m a d a s r a í z e s e s p i n á i s e d a s l e p t o m e n i n g e s . L a s s e n e c o l .4 5

a v e n t a r a m a t é a h i p ó t e s e de a r a c n o i d i t e da f o s s a p o s t e r i o r no G u i l l a i n - B a r r é , p a r a e x p l i c a r o bloqueio v e n t r i c u l a r e h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a . E n t r e t a n t o , j u l g a m o s q u e o e d e m a p o r si só p o s s a e x p l i c a r t o d o s esses f e n ô m e n o s . D r a g a n e s c o e F a -çon 4 6 fazem m e n ç ã o ao bloqueio r a q u i d i a n o na s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é .

C A S O 2 — E. F . S . , com 4 1 a n o s d e i d a d e , p a r d o , b r a s i l e i r o , c a s a d o , e x a m i n a d o

em 7 - 5 - 1 9 5 2 no H o s p i t a l d a s C l í n i c a s ( R e g . 2 2 5 . 7 4 0 ) . A d o e n ç a iniciou-se de m o d o insidioso com p a r e s t e s i a s n a s e x t r e m i d a d e s d i s t a i s dos m e m b r o s i n f e r i o r e s que, a s e g u i r , a d o t a r a m o c a r á t e r a s c e n d e n t e , a t i n g i n d o a s e x t r e m i d a d e s p r o x i m a i s d a -queles a p ê n d i c e s , o . a b d o m e e a s m ã o s . S e g u i r a m - s e f r a q u e z a p r o g r e s s i v a desses s e g m e n t o s com d i f i c u l d a d e n a d e a m b u l a ç ã o , e d e s o r d e n s t r a n s i t ó r i a s n a m i c ç ã o ( m i c ç ã o difícil e sem o e s v a z i a m e n t o c o m p l e t o d a b e x i g a ) , a l é m de r e t e n ç ã o de fezes. B a i x a d a a u d i ç ã o e d a v i s ã o em a m b o s os l a d o s e d o r e s no t ó r a x . Nos

antecedentes, d e v e m s e r s a l i e n t a d a s a s p r e c á r i a s condições de higiene e a l i m e n t a ç ã o

um q u a d r o de t i p o c o r d o n a l p o s t e r i o r com a c e n t u a d o d e s e q u i l í b r i o , s e j a d u r a n t e a m a r c h a , s e j a n a p o s i ç ã o de pé. S i n a l de R o m b e r g p r e s e n t e . I n c o o r d e n a ç õ e s de t i p o s e n s i t i v o , e s p e c i a l m e n t e nos m e m b r o s i n f e r i o r e s . N ã o há p a r a l i s i a s nem p a -r e s i a s e a t o -r ç a m u s c u l a -r e s t á c o n s e -r v a d a . D i s c -r e t a h i p o t o n i a m u s c u l a -r nos mem-b r o s i n f e r i o r e s . N a p r o v a de Mingazzini há q u e d a d a s p e r n a s e c o x a s e na de B a r r é há q u e d a d a s p e r n a s , d e p o i s d a i n t e r r u ç ã o do c o n t r o l e v i s u a l . A s p r o v a s d e f i c i t á r i a s p a r a os m e m b r o s s u p e r i o r e s n a d a d e m o n s t r a m de a n o r m a l , mesmo sem o c o n t r o l e d a v i s ã o . A r r e f l e x i a p r o f u n d a g e r a l , e x c e t o n a s e x t r e m i d a d e s p r o x i m a i s dos m e m b r o s s u p e r i o r e s ; r e f l e x o s c u t â n e o - a b d o m i n a i s e c r e m a s t é r i c o s d i m i n u í d o s . N ã o h á B a b i n s k i ou o u t r o s r e f l e x o s p a t o l ó g i c o s . A u s ê n c i a de a m i o t r o f i a s e de out r a s a l out e r a ç õ e s d a out r o f i c i d a d e . D i m i n u i ç ã o da p o out ê n c i a s e x u a l . I n c o n out i n e n c i a r e l a -t i v a d e fezes. E s f í n c -t e r vesical n o r m a l . P a r e s c r a n i a n o s n o r m a i s e x c e -t o o ó p -t i c o que, a o e x a m e o f t a l m o l ó g i c o , a p r e s e n t a p a l i d e z d i s c r e t a no s e t o r t e m p o r a l d a s p a -p i l a s . S e n s i b i l i d a d e ( f i g . 2 ) .

Exames subsidiários — Exame do liqüido cefalorraquidiano (em 2 6 - 4 - 1 9 5 2 ) :

de Wassermann e Kahn no s a n g u e , n e g a t i v a s . Eletrodiagnóstico: n e r v o s m e d i a n o ,

r a d i a l , c u b i t a l , m ú s c u l o c u t á n e o , c i á t i c o p o p l í t e o s e seus r e s p e c t i v o s t e r r i t ó r i o s m u s c u l a r e s com e x c i t a b i l i d a d e f a r á d i c a e g a l v á n i c a n o r m a l . Exame neurocular: m o -t r i c i d a d e e x -t r í n s e c a e p u p i l a s n o r m a i s ; a c u i d a d e v i s u a l i g u a l a 0,2 em O.D. e a 0,1 em Ü . E . ; p a p i l a s de l i m i t e s , c o l o r a ç ã o e n í v e i s n o r m a i s ; p a l i d e z d i s c r e t a do s e t o r t e m p o r a l d a s p a p i l a s ; c a m p i m e t r i a n o r m a l .

Comentários — E s t e caso, como o a n t e r i o r , t a m b é m f o g e do a s p e c t o h a b i t u a l

d a s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , s e j a p e l a e v o l u ç ã o l o n g a ( m a i s de 1 2 m e s e s ) com s e q ü e l a s d e f i n i t i v a s , s e j a pela s í n d r o m e clínica d o m i n a n t e , de t i p o c o r d o n a l p o s t e -r i o -r . Üs p -r i m e i -r o s e x a m e s de l i q ü i d o c e f a l o -r -r a q u i d i a n o m o s t -r a -r a m d i s c -r e t a disso-c i a ç ã o a i b u m i n o - disso-c i t o l ó g i disso-c a . A h i p ó t e s e de n e u r a n e m i a foi e x disso-c l u í d a m e d i a n t e o e x a m e h e m a t o l ó g i c o e a p r o v a de K a t c h - K a l k . F i n a l m e n t e , é de n o t a r o acome-t i m e n acome-t o q u a s e s e l e acome-t i v o d a s g r o s s a s f i b r a s m i e l í n i c a s d a s r a í z e s d o r s a i s da p a r acome-t e i n f e r i o r d a m e d u l a e s p i n a l , e de f i b r a s a s c e n d e n t e s f i n a s , c o n d u t o r a s d a s sensibili-d a sensibili-d e s s u p e r f i c i a i s ao nível sensibili-dos t r o n c o s n e r v o s o s p e r i f é r i c o s , com sensibili-d i s t r i b u i ç ã o n a s e x t r e m i d a d e s d i s t a i s dos m e m b r o s s u p e r i o r e s e i n f e r i o r e s , e n a s p r o x i m a i s dos inf e r i o r e s . A s inf i b r a s m o t o r a s n ã o t e r i a m sido a t i n g i d a s , e se o inf o r a m n ã o s o inf r e -r a m lesões i -r -r e v e -r s í v e i s . É s t e e n f e -r m o , q u e a p -r e s e n t a v a s é -r i a d i s b a s i a ao se-r in-t e r n a d o , saiu a n d a n d o s a in-t i s f a in-t o r i a m e n in-t e n a o c a s i ã o da a l in-t a , g r a ç a s ao in-t r a b a l h o de r e a b i l i t a ç ã o a q u e foi s u b m e t i d o .

C A S O 3 —• T. B . F . , com 3 7 a n o s de i d a d e , p a r d o , b r a s i l e i r o , s o l t e i r o , e x a m i n a d o em 2 3 8 1 9 5 2 no H o s p i t a l d a s C l í n i c a s ( R e g . 2 8 0 . 3 4 6 ) . H á dois meses o p a -ciente t e v e f o r t e " g r i p e " , d a q u a l se t e r i a c u r a d o c o m p l e t a m e n t e . H á 1 0 d i a s , ao l e v a n t a r - s e , sentiu f r a q u e z a n a s p e r n a s e d o r e s de i n t e n s i d a d e m o d e r a d a que se i r r a d i a v a m d a s raízes dos m e m b r o s i n f e r i o r e s p a r a a s suas e x t r e m i d a d e s d i s t a i s . No dia i m e d i a t o t s s e s d i s t ú r b i o s se a c e n t u a r a m ao p o n t o de i m p e d i r a m a r c h a e a t é a p e r m a n ê n c i a na p o s i ç ã o de pé. A s a l g i a s se e x a c e r b a r a m e x t r a o r d i -n a r i a m e -n t e , a t i -n g i -n d o de p r e f e r ê -n c i a a f a c e p o s t e r i o r d a s c o x a s e p e r -n a s , e a t e m p e r a t u r a se e l e v o u . N e s t a s condições o d o e n t e foi h o s p i t a l i z a d o , a p r e s e n t a n dose f e b r i l ( 3 9 ° C n a a x i l a ) , com os m e m b r o s i n f e r i o r e s c o m p l e t a m e n t e p a r a l i s a -dos e f l á c i d o s e q u e i x a n d o - s e de d o r e s i n t e n s í s s i m a s ; h a v i a p r o f u s a s u d o r e s e gen e r a l i z a d a ; r e f l e x o s p a t e l a r e s e a q u i l i a gen o s a b o l i d o s ; r e t e gen ç ã o de f e z e s ; o e s v a z i a -m e n t o da bexiga e r a c o n s e g u i d o depois de -m u i t o e s f o r ç o e, assi-m -mes-mo, de m o d o i n c o m p l e t o ; n ã o h a v i a sinais ou s i n t o m a s de r e a ç ã o m e n í n g e a nem de h i p e r -t e n s ã o i n -t r a c r a n i a n a . Reações de Wassermann e Kahn no s a n g u e , n e g a -t i v a s .

He-mossedimsntação n o r m a l ( 5 m m n a p r i m e i r a h o r a — W e s t e r g r e e n ) . ü exame do liqüido cefalorraquidiano, colhido p o r v i a l o m b a r , r e s u l t o u n o r m a l ; n o r m a i s t a m

-bém a s p r o v a s m a n o m é t r i c a s de S t o o k e y .

cianose d a s e x t r e m i d a d e s d i s t a i s . Uni exame de liqüido cefalorraquidia.no f e i t o nessa ocasião e colhido em p u n ç ã o l o m b a r m o s t r o u : 7 c é l u l a s p o r mm3 ( l i n f o m o n o n u -c l e a r e s ) ; 0,25 g de p r o t e í n a s p o r l i t r o ; 1 , 1 2 g de gli-cose p o r l i t r o ; r e a ç ã o do b e n j o i m coloidal 0 0 0 0 0 . 0 2 2 0 0 . 0 0 0 0 0 . 0 ; a s d e m a i s r e a ç õ e s n e g a t i v a s .

Hemossedimen-tação, 2 5 mm na p r i m e i r a h o r a ( W e s t e r g r e e n ) . ü exame hematológico m o s t r o u

leucocitose, n e u t r o f i l i a e d e s v i o à e s q u e r d a . Nos d i a s s u b s e q ü e n t e s o p a c i e n t e con-t i n u o u m e l h o r a n d o p r o g r e s s i v a e r a p i d a m e n con-t e con-t a n con-t o q u e , no fim d a p r i m e i r a se-m a n a de i n t e r n a ç ã o , d e n a d a se-m a i s se q u e i x a v a e se-m o v i se-m e n t a v a bese-m os se-m e se-m b r o s , t e n d o a s d o r e s d e s a p a r e c i d o i n t e i r a m e n t e ; só r e s t a v a , do p o n t o de v i s t a n e u r o l ó gico, l i g e i r o d é f i c i t m o t o r nos m e m b r o s i n f e r i o r e s , v i v a c i d a d e dos r e f l e x o s p a t e l a -r e s e a q u i l i a n o s , e l i g e i -r a h i p o t o n i a m u s c u l a -r no m e m b -r o i n f e -r i o -r e s q u e -r d o . De-pois de 2 4 h o r a s de o b s e r v a ç ã o a p ó s a s u s p e n s ã o de a d m i n i s t r a ç ã o do A C T H , foi c o n c e d i d a a a l t a h o s p i t a l a r .

M e n o s de 4 8 h o r a s depois o p a c i e n t e e r a r e i n t e r n a d o com d o r e s g e n e r a l i z a d a s e p a r e s i a a c e n t u a d a dos q u a t r o m e m b r o s , p o r é m sem a p r e s e n t a r sinais e n c e f á l i c o s ou de c o m p r o m e t i m e n t o dos n e r v o s c r a n i a n o s , nem d e s o r d e n s o b j e t i v a s d a sensi-b i l i d a d e . U m a p u n ç ã o c o m sensi-b i n a d a m o s t r o u l i q u o r s u sensi-b o c c i p i t a l n o r m a l e o l o m sensi-b a r com p r e c i p i t a ç ã o m á x i m a nos dois p r i m e i r o s t u b o s d a zona m é d i a na r e a ç ã o d o b e n j o i m c o l o i d a l ; é de n o t a r que em n e n h u m dos l í q u o r e s h o u v e r a d i s s o c i a ç ã o a l b u m i n o c i t o l ó g i c a . ü eletrocardiograma m o s t r o u d i s c r e t o s sinais de p e r t u r b a ç ã o na c o n d u ç ã o i n t r a v e n t r i c u l a r e a n o m a l i a d a o n d a T, que p o d i a m i n d i c a r c o m p r o m e t i -m e n t o do -m i o c a r d i o . O t r a t a -m e n t o co-m A C T H foi r e i n i c i a d o i -m e d i a t a -m e n t e e n a s m e s m a s condições a n t e r i o r e s . Cinco d i a s d e p o i s a m o v i m e n t a ç ã o v o l u n t á r i a e s t a v a n o r m a l i z a d a , os r e f l e x o s c u t â n e o s e p r o f u n d o s v i v o s , i n c l u s i v e o o r o - o r b i c u l a r e o p a l m o m e n t o n e i r o . D o s s i n t o m a s s u b j e t i v o s só r e s t a v a m d o r e s m o d e r a d a s n a s p e r -n a s . A posição de p é e a m a r c h a se f a z i a m em co-ndições -n o r m a i s . A l g u -n s d i a s d e p o i s o e x a m ô n e u r o l ó g i c o r e s u l t o u n o r m a l , só p e r s i s t i n d o l i g e i r a d i m i n u i ç ã o d a f o r ç a m u s c u l a r no m e m b r o s u p e r i o r d i r e i t o e d i s c r e t í s s i m a h i p o t o n i a m u s c u l a r no m e m b r o i n f e r i o r , t e n d o c a r á t e r p e n d u l a r o r e f l e x o p a t e l a r do m e s m o l a d o . N o v o

eletrocardiograma ( 3 0 - 8 - 1 9 5 2 ) m o s t r o u : r i t m o sinusal com p e r í o d o s de p a c e - m a k e r ;

a l t e r a ç õ e s de T i n d i c a t i v a s de c o m p r o m e t i m e n t o do m i o c a r d i o ; e s t a s a l t e r a ç õ e s e r a m m e n o s a c e n t u a d a s do que a s do p r i m e i r o t r a ç a d o . O ú l t i m o e x a m e do liqüido c e f a l o r r a q u i d i a n o , colhido em p u n ç ã o l o m b a r , r e s u l t o u n o r m a l , t e n d o sido t a m b é m n o r m a l a p r o v a de S t o o k e y . U m t e r c e i r o t r a ç a d o e l e t r o c a r d i o g r á f i c o a i n d a mos-t r o u a l mos-t e r a ç õ e s de T, p o r é m , m u i mos-t o menos a c e n mos-t u a d a s que nos a n mos-t e r i o r e s ; esmos-te ú l t i m o t r a ç a d o foi f e i t o d u a s s e m a n a s depois de s u s p e n s a a m e d i c a ç ã o . F i n a l -m e n t e , o ú l t i -m o t r a ç a d o e l é t r i c o ( 7 - 1 1 - 1 9 5 2 ) -m o s t r o u r e g r e s s ã o d a s a l t e r a ç õ e s da o n d a T.

Comentários — E s t e caso t e m , n ã o só i n t e r e s s e clínico, como, p r i n c i p a l m e n t e ,

t e r a p ê u t i c o . T r a t a v a - s e de um q u a d r o a g u d o de p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e com o tipo d a s í n d r o m e de L a n d r y , t r a n s f o r m a n d o - s e em p o u c o s d i a s u m a p a r a p l e g i a c r u r a l f l á c i d a em t e t r a p l e g i a com sinais b u l b a r e s . D u r a n t e e s s a f a s e inicial h o u v e f e n ô -menos d o l o r o s o s m u i t o intensos nos m e m b r o s , a c e n t u a d a h i p e r i d r o s e , e s p e c i a l m e n t e n a f a c e , e g r a n d e e l e v a ç ã o t é r m i c a . Os a n t i b i ó t i c o s , i n c l u s i v e a u r e o m i c i n a , e os a n t i h i s t a m í n i c o s f a l h a r a m i n t e i r a m e n t e . O A C T H , p o r v i a i n t r a v e n o s a , a d m i n i s -t r a d o n a o c a s i ã o do a c o m e -t i m e n -t o b u l b a r , foi s e g u i d o , d e p o i s de p o u c a s h o r a s , de n o t á v e l m e l h o r a dos s i n t o m a s e sinais n e u r o l ó g i c o s , t e n d o d e s a p a r e c i d o o q u a -d r o b u l b a r . E' -de n o t a r que, na recaí-da observa-da menos -de 4$ horas após a

interrupção do hormônio hipofisário, o retorno ao uso deste conduziu, como da primeira vez, à remissão rápida e progressiva dos sintomas. P a r e c e pois que, no

p r e s e n t e caso, a s i n t o m a t o l o g i a r e g r e d i u p o r e f e i t o e x c l u s i v o do A C T H . R e b u s -c a n d o a l i t e r a t u r a e n -c o n t r a m o s p o u -c a s r e f e r ê n -c i a s 4 8

. 4 9

ao e m p r e g o d e s t e m e d i c a -m e n t o n a s í n d r o -m e de G u i l l a i n - B a r r é .

o f a t o d e n ã o conhecermos o e s t a d o a n t e r i o r d o m i o c a r d i o , p a r e c e q u e t a i s a l t e r a

ções se d e v a m à p r ó p r i a doença, e n ã o a o m e d i c a m e n t o e m p r e g a d o ou a p r o c e s

sos m i o c á r d i c o s p r e g r e s s o s . A s lesões d a s f i b r a s m u s c u l a r e s d o c o r a ç ã o f o r a m v e

-r i f i c a d a s , em 1 9 4 1 , p o -r S a b i n e A -r i n g 38,

E m conclusão houve, n o caso em a p r e ç o , e x t r a o r d i n á r i a coincidência e n t r e a

r e m i s s ã o clínica e o e m p r e g o d o A C T H , s e j a n a f a s e a g u d a inicial d o processo,

q u a n d o os antibióticos e os a n t i - h i s t a m í n i c o s f a l h a r a m , s e j a n a f a s e d e r e c a í d a ,

que coincidiu c a m a suspensão d o m e d i c a m e n t o .

CONCLUSÕES

A s í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é a p r o x i m a - s e m a i s do g r u p o das afecçÕes

desmielinizantes do sistema n e r v o s o q u e d a s n e u r o v i r u s e s . 0 agente

etio-lógico n ã o é conhecido, p o r é m , n a m a i o r p a r t e d a s vezes, p o d e m ser

apon-tados os f a t o r e s desencadeantes. A lesão h i s t o l ó g i c a d o m i n a n t e e inicial é

o edema d a s r a í z e s e s p i n á i s , ç d e m a esse q u e p o d e a t i n g i r os n e r v o s r a q u i

-dianos e c r a n i a n o s , a m e d u l a e a t é o e n c é f a l o . S e o processo p r o g r i d e

h a v e r á , a l é m do entumescimento d a b a i n h a de m i e l i n a , a desintegração

desta com s e q ü e l a s d e f i n i t i v a s . Esta o c o r r ê n c i a é m e n o s f r e q ü e n t e q u e n a s

afecções desmielinizantes do S N C , p o r m o t i v o s n ã o p e r f e i t a m e n t e

conheci-dos. C o m base n a a t u a l concepção a l é r g i c a d a s d e s m i e l i n i z a ç õ e s centrais,

pode-se t a m b é m i m a g i n a r i g u a l p a t o g e n i a p a r a a desmielinização p e r i f é r i c a ,

tal como admite K õ r t g e

em p u b l i c a ç ã o recente.

Os r e s u l t a d o s f a v o r á v e i s obtidos com o A C T H na s í n d r o m e de

Guil-l a i n - B a r r é p o r a Guil-l g u n s a u t o r e s , e p o r n ó s em um caso, f a Guil-l a m em f a v o r da

patogenia a l é r g i c a dessa s í n d r o m e e, desse m o d o , a p r o x i m a m - s e d a s

doen-ças desmielinizantes. Tais r e s u l t a d o s indicam que, a t u a l m e n t e , pode-se

contar com u m a a r m a t e r a p ê u t i c a de m a i o r e s p o s s i b i l i d a d e s c o n t r a as p o l y r a

-d i c u l o n e u r i t e s , e s p e c i a l m e n t e em suas f o r m a s mais a m e a ç a -d o r a s .

RESUMO

O a u t o r t e c e c o n s i d e r a ç õ e s s ô b r e a p o s i ç ã o a t u a l d a s í n d r o m e d e

G u i l l a i n B a r r é e m f a c e d o s p r o g r e s s o s r e c e n t e s d a v i r u l o g i a , d a e x p e r i

m e n t a ç ã o e d a t e r a p ê u t i c a . A o m e s m o t e m p o p r o c u r a j u s t i f i c a r a a p r o

x i m a ç ã o d a q u e l a s í n d r o m e d o g r u p o d a s afecçÕes d e s m i e l i n i z a n t e s d o s i s

-t e m a n e r v o s o , c o m b a s e n a s o b s e r v a ç õ e s p r ó p r i a s e n a q u e l a s e n c o n -t r a d a s

n a l i t e r a t u r a ; e s t a s s ã o d e o r d e m c l í n i c a , a n á t o m o - c l í n i c a e t e r a p ê u t i c a ,

e n q u a n t o a s p r i m e i r a s s ã o d e o r d e m c l í n i c a e t e r a p ê u t i c a .

D o s t r ê s c a s o s a p r e s e n t a d o s , o s d o i s p r i m e i r o s e r a m c r ô n i c o s e c o m

s e q ü e l a s i r r e v e r s í v e i s , e n q u a n t o o t e r c e i r o e r a a g u d o e f o i t r a t a d o p e l o

A C T H n a d o s e d e 1 5 m g e m sôro g l i c o s a d o i s o t ô n i c o , e m gôta a gôta, p o r

v i a i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 8 h o r a s , d i à r i a m e n t e . N o s d o i s p r i m e i r o s c a s o s

d o s m e m b r o s s u p e r i o r e s , p e r m i t i n d o a o e n f ê r m o d e s i n c u m b i r - s e s ò z i n h o

d a s s u a s a t i v i d a d e s h a b i t u a i s i n d i s p e n s á v e i s . N o c a s o 1 h a v i a e d e m a d e

p a p i l a b i l a t e r a l q u e r e g r e d i u m u i t o l e n t a m e n t e , a l é m d e b l o q u e i o p a r c i a l

t r a n s i t ó r i o d o c a n a l r a q u i d i a n o c o m l í q u o r x a n t o c r ô m i c o ; n o c a s o 2 e r a

d e n o t a r u m a s í n d r o m e c o r d o n a l p o s t e r i o r d o m i n a n t e ; n o c a s o 3 h a v i a ,

c o m o f a t o d i g n o d e r e a l c e , c o m p r o m e t i m e n t o d o m i o c á r d i o . N e s t e c a s o

a r e m i s s ã o d a s i n t o m a t o l o g i a c l í n i c a e a m e l h o r a p r o g r e s s i v a d a s a l t e r a

-ç õ e s e l e t r o c a r d i o g r á f i c a s c o i n c i d i r a m c o m o e m p r ê g o d o A C T H .

SUMMARY

Guillain-Barré's syndrome. Report of three

cases including one treated with ACTH.

R e p o r t of t h r e e c a s e s of G u i l l a i n - B a r r é ' s s y n d r o m e w i t h c o n s i d e r a t i o n s

f r o m t h e v i e w p o i n t of r e c e n t d e v e l o p m e n t s i n i t s t h e r a p e u t i c s , e x p e r i m e n t a l

s t u d i e s a n d v i r u l o g y . G u i l l a i n - B a r r é ' s s y n d r o m e i s i n c l u d e d b y t h e a u t h o r

a m o n g t h e d e m y e l i n a t i n g d i s e a s e s of t h e c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m , on t h e

b a s i s of t h e c a s e s h e r e p r e s e n t e d a n d o t h e r s r e p o r t e d i n t h e l i t e r a t u r e .

C a s e s 1 a n d 2 h a d s a t i s f a c t o r y r e s u l t s o u t of r e h a b i l i t a t i o n a n d r e

-e d u c a t i o n ; c a s -e 1 i n c l u d -e d p a p i l l -e d -e m a w h i c h d i s a p p -e a r -e d s p o n t a n -e o u s l y ;

c a s e 2 s h o w e d a p r e d o m i n a n t d o r s a l f u n i c u l a r s y n d r o m e . C a s e 3 w a s

t r e a t e d w i t h A C T H ( d a i l y i n t r a v e n o u s i n j e c t i o n of 1 5 m g m . i n 5 0 0 c . c m .

of a 5 p e r c e n t ( g l u c o s e s o l u t i o n ) w i t h c o m p l e t e r e c o v e r y i n a b o u t t w o

w e e k s , i n c l u d i n g a c h a n g e of t h e T e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c w a v e t h e p a t i e n t

p r e s e n t e d b e f o r e t r e a t m e n t .

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