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Sobressalto patológico: aspectos clínicos e eletrencefalográficos.

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Academic year: 2017

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R E G I S T R O D E C A S O S

SOBRESSALTO PATOLÓGICO: ASPECTOS CLÍNICOS E

ELETRENCEFALOGRÁFICOS

FREDERICO D A H N E K L I E M A N N ; NELSON PIRES FERREIRA

A influência dos estímulos sensitivos e sensoriais no desencadeamento de manifestações convulsivas é conhecida há muito tempo. Segundo F o r s -t e r1 0

, o termo "epilepsia reflexa" foi primeiramente usado por H a l l em 1833, para designar estas manifestações. T e m sido usual classificar as epi-lepsias reflexas, segundo as características específicas dos estímulos que as p r o v o c a m1 0

, em crises fotogénicas, crises de precipitação sômato-sensorial e crises acústicomotoras.

Encontramos uma única publicação nacional sobre este tema, a de V a m -pré e Tolosa, em 1 9 3 81 8

. Os autores relatam o caso de um paciente cujas crises consistiam em quedas súbitas provocadas por percussão no vértex do crânio.

A importância do efeito surpresa no desencadeamento de manifestações motoras foi salientada por Alajouanine e Scherrer, em 1952x

. P r o p u s e r a m eles a denominação de "sincinesia sobressalto" para enfeixar um g r u p o de pacientes com hemiplegia cerebral infantil, com ou sem debilidade mental associada, que apresentava espasmos musculares em flexão ou em extensão do lado hemiplégico quando surpreendidos por estímulos auditivos ou táteis inopinados. Alajouanine e G a s t a u t2

-3

propuseram o termo "epilepsia so-bressalto" p a r a designar a situação e m que os espasmos eram seguidos de convulsão ou pós-descargas paroxísticas no E E G , ou ocorriam em pacientes com manifestações paroxísticas espontâneas. Salientaram eles que, "além dos estímulos auditivos e táteis, os visuais e nociceptives também podem provocar os espasmos, desde que comportem u m fator surpresa, importante e susceptível de provocar um sobresalto" 3

. E m 1964, Boudouresques e col.6

r e l a t a r a m o caso de u m paciente que apresentava crises caracterizadas por contração global das quatro extremi-dades, desencadeadas por estímulos em que o efeito surpresa era essencial.

(2)

P o r se tratar de paciente de inteligencia normal, com exame neurológico

normal e sem manifestações comiciais espontâneas, acreditaram que não

po-deria ser incluído em nenhum dos quadros precedentes, epilepsia sobressalto

e sincinesia sobressalto. E m face disto, admitiram a existência de uma

doença do sobressalto autônoma, em que o sobressalto patológico é a única

manifestação clínica.

A singularidade das manifestações clínicas do presente caso e a raridade

de comunicações nacionais sobre o tema justificam a publicação deste

tra-balho.

S.M.S., s e x o m a s c u l i n o , c ô r b r a n c a , c o m 6 a n o s de i d a d e ( R e g . no 8 0 2 6 4 ) , i n t e r n a d o e m 2010964. D e s d e p o u c o s d i a s a p ó s o n a s c i m e n t o o p a c i e n t e a p r e s e n -t a v a c o n -t r a ç õ e s , " p a r e c e n d o a s s u s -t a r - s e c o m q u a l q u e r b a r u l h o " . L o g o q u e c o m e ç o u a p e r m a n e c e r s e n t a d o os r u í d o s súbitos p r o v o c a v a m i n c l i n a ç ã o d o t r o n c o e c a b e ç a p a r a a f r e n t e . Q u a n d o i n i c i o u a d e a m b u l a ç ã o , a o s 2 a n o s d e i d a d e , os m e s m o s est í m u l o s f a z i a m n o cair, b a est e n d o f r e q ü e n est e m e n est e c o m a f r o n est e c o n est r a o s o l o . N a -q u e l a o c a s i ã o f o i v e r i f i c a d o -q u e e s t í m u l o s t á t e i s e n o c i c e p t i v e s t a m b é m p r o v o c a v a m a s q u e d a s . E s t a s s o m e n t e o c o r r i a m q u a n d o os e s t í m u l o s , a c ú s t i c o s o u s e n s i t i v o s , e r a m s ú b i t o s e i n e s p e r a d o s . A f r e q ü ê n c i a d a s q u e d a s — v á r i a s a o d i a — l e v o u o m e n i n o a a n d a r c o m i n s e g u r a n ç a , s e m p r e e m busca de a p o i o . O t e m p o n ã o m o d i -ficou o q u a d r o c l i n i c o . A s q u e d a s p r o s s e g u i r a m , c o m as m e s m a s c a r a c t e r í s t i c a s e f r e q ü ê n c i a , a t é a d a t a da i n t e r n a ç ã o . N u n c a a p r e s e n t o u c o n v u l s ã o ou c o n t r a ç ã o i n v o l u n t á r i a e s p o n t â n e a . Antecedentes pessoais — P a r t o n o r m a l e a t e r m o . I n i c i o u a f a l a e a d e a m b u l a ç ã o na é p o c a n o r m a l . N o p a s s a d o m ó r b i d o , a p e n a s d o e n -ç a s p r ó p r i a s da i n f â n c i a . Antecedentes familiares — N ã o h á h i s t ó r i a d e d o e n -ç a s h e r e d o - f a m i l i a r e s . Exame clínico-neurológico — L e v e d e s p r o p o r ç ã o c r â n i o - f a c i a l , c o m bossa f r o n t a l ; p e r í m e t r o c e f á l i c o 54,5 c m . D e s e n v o l v i m e n t o e s t a t u r o p o n d e r a l n o r m a l . P s i q u i s m o e c o e f i c i e n t e de i n t e l i g ê n c i a n o r m a i s . M a r c h a c o m d i s c r e t o a u m e n t o da base d e s u s t e n t a ç ã o . D e m a i s d a d o s d o e x a m e n o r m a i s . O l í q u i d o c e f a -l o r r a q u e a n o se m o s t r o u n o r m a -l . N o r m a i s as d o s a g e n s s a n g u í n e a s ( u r é i a , g -l i c o s e , f ó s f o r o , c á l c i o ) e o h e m o g r a m a . R e a ç õ e s s o r o l ó g i c a s p a r a s í f i l i s n e g a t i v a s . E s t u d o r a d i o l ó g i c o do c r â n i o : h i p e r o s t o s e f r o n t a l e x t e r n a . C a r o t i d o a n g i o g r a f i a e p n e u m e n -c e f a l o g r a m a n o r m a i s .

Descrição das crises — Os e s t í m u l o s a u d i t i v o s , v i s u a i s e t á t e i s , súbitos e

ines-p e r a d o s , d e s e n c a d e i a m as crises. Q u a n d o o ines-p a c i e n t e e s t á e m ines-p o s i ç ã o o r t o s t á t i c a a p r e s e n t a b r u s c a i n c l i n a ç ã o d o t r o n c o e da c a b e ç a p a r a a f r e n t e e f l e x ã o dos m e m -b r o s i n f e r i o r e s , r e s u l t a n d o q u e d a a o s o l o c o m t r a u m a t i s m o s f r e q ü e n t e s d a r e g i ã o f r o n t a l . N ã o h á p e r d a de c o n s c i ê n c i a , h a v e n d o r e c u p e r a ç ã o i m e d i a t a c o m r e s t a b e -l e c i m e n t o d a p o s i ç ã o i n i c i a -l . Q u a n d o e m d e c ú b i t o d o r s a -l , as m a n i f e s t a ç õ e s consis-t e m e m crises consis-t ô n i c a s d e a consis-t é 2 s e g u n d o s d e d u r a ç ã o , c a r a c consis-t e r i z a d a s p o r f l e x ã o e a d u ç ã o d a s c o x a s , e x t e n s ã o d a s p e r n a s e f l e x ã o p l a n t a r d o s p é s ; os m e m b r o s su-p e r i o r e s se e l e v a m e m s e m i f l e x ã o , h a v e n d o t a m b é m f l e x ã o d o su-p e s c o ç o .

Os e s t í m u l o s c a p a z e s d e p r o v o c a r as crises d e p e n d e m d a s u r p r e s a . Os a c ú s t i c o s s ã o os m a i s e f i c a z e s , i n d e p e n d e n t e m e n t e d a i n t e n s i d a d e , a l t u r a e t i m b r e . E s -t í m u l o s m í n i m o s c o m o o e s -t a l a r d e d e d o s e o r u í d o de u m i s q u e i r o são c a p a z e s de d e s e n c a d e a r as crises. E s t í m u l o s s e n s i t i v o s , c o m o c o m p r e s s ã o b r u s c a das p a n t u r r i -lhas, f i n c a d a d e a g u l h a e p e r c u s s ã o s o b r e u m s e g m e n t o d o c o r p o , t a m b é m desenc a d e i a m as desencrises. C o m os o l h o s a b e r t o s , os d i s p a r o s de " f l a s h " f o t o g r á f i desenc o p r o v o -c a r a m -crises.

(3)

-t o r e s5

. A a n s i e d a d e e a c o n t r a r i e d a d e a u m e n t a v a m a i n t e n s i d a d e das crises, e m -b o r a n ã o t e n h a m sido f e i t o s estudos d a h a -b i t u a ç ã o nessas c i r c u n s t â n c i a s . D u r a n t e o s o n o o b s e r v a m o s o d e s a p a r e c i m e n t o dos s o b r e s s a l t o s .

Estudo eletrencefalográfico — E m v i g í l i a e r e p o u s o s e n s o r i a l o b s e r v a - s e r i t m o

a l f a o c c i p i t a l m a l o r g a n i z a d o e escasso, d e 9 c / s , e a t i v i d a d e t e t a p a r í e t o - t e m p o r a l d e 4 a 6 c / s , d o m i n a n t e , m u i t o a m p l a e s i m é t r i c a , p r e s e n t e e m t o d a s as r e g i õ e s

( f i g . D .

Os e s t í m u l o s a u d i t i v o s b r e v e s p r o v o c a m o a p a r e c i m e n t o d e p o t e n c i a i s e v o c a d o s d e g r a n d e a m p l i t u d e q u e p r e d o m i n a m n o v é r t e x , t e n d o aí as c a r a c t e r í s t i c a s de u m c o m p l e x o t r i f á s i c o i n i c i a d o p o r u m a o n d a a g u d a * p o s i t i v a , c o m l a t ê n c i a de 40 a 50 m s e á p i c e e n t r e 100 e 130 m s d o e s t í m u l o , s e g u i d a de u m a o n d a a g u d a n e g a -t i v a de m a i o r a m p l i -t u d e , c o m á p i c e a 180 a 200 m s d o e s -t í m u l o , e s e g u i d a es-ta d e o u t r a o n d a p o s i t i v a c o m á p i c e a c e r c a de 250 m s ( f i g . 2 ) . O b s e r v a s e s e m p r e i n v e r s ã o de f a s e n o v é r t e x , t a n t o n a s d e r i v a ç õ e s â n t e r o p o s t e r i o r e s c o m o nas t r a n s v e r s a s . Q u a n d o os e s t í m u l o s são r e v e s t i d o s das c a r a c t e r í s t i c a s d e s u r p r e s a n e c e s -s á r i a -s p a r a p r o v o c a r o -s o b r e -s -s a l t o , a r e -s p o -s t a e v o c a d a é m a -s c a r a d a p e l o -s a r t e f a t o -s m u s c u l a r e s f r o n t a i s d e s o b r e s s a l t o . O b s e r v a - s e , a p ó s estes, u m a d e s s i n c r o n i z a ç ã o difusa q u e d u r a de 500 a 1000 m s . N e n h u m a v e z toi o b s e r v a d a a p ó s - d e s c a r g a d e p o n t a s o n d a n o v é r t e x , r e f e r i d a p o r G a s t a u t e A l a j o u a n i n e n o g r u p o p o r e l e s c h a -m a d o de e p i l e p s i a s o b r e s s a l t o3

.

A o c o n t r á r i o d o s a r t e f a t o s m u s c u l a r e s de s o b r e s s a l t o q u e s e g u e m as c a r a c t e r í s t i c a s de h a b i t u a ç ã o j á r e f e r i d a s , as r e s p o s t a s e v o c a d a s no v é r t e x n ã o m o s t r a m h a -b i t u a ç ã o ( f i g . 3 ) , c o n t i n u a n d o a o c o r r e r c o m a f r e q ü ê n c i a d e e s t í m u l o s de 5 p o r s e g u n d o . N e s s a s c i r c u n s t â n c i a s , o b s e r v a - s e i n d u ç ã o ( d r i v i n g ) da a t i v i d a d e c e r e b r a l ( f i g . 4 ) .

D u r a n t e o r e g i s t r o d e sono e s p o n t â n e o o b s e r v a - s e a l t e r n â n c i a m o n ó t o n a de f r a g m e n t o s de t r a ç a d o l e n t o , f a s e D ( L o o m i s1 1

) , c o m s u r t o s e s p o n t â n e o s de p o n t a s e g u i d a de o n d a l e n t a , n o v é r t e x , q u e se r e p e t e m c o m i n t e r v a l o s d e u m s e g u n d o ( f i g . 5 ) , a c o m p a n h a d a s de r i t m o s i g m a * ( s p i n d l e s ) m u i t o escasso. Os e s t í m u l o s a u -d i t i v o s p r o v o c a m o a p a r e c i m e n t o -d e s u r t o s c o m as m e s m a s c a r a c t e r í s t i c a s .

A e s t i m u l a ç ã o l u m i n o s a i n t e r m i t e n t e n ã o p r o v o c a m i o e l o n i a s , m a s a p e n a s i n d u -ç ã o do r i t m o a l f a e n t r e as f r e q ü ê n c i a s d e 7 e 13 c / s .

N o t r a ç a d o d e s o n o i n d u z i d o p o r 10 m g de b e n z o d i a z e p i n o n a , a d m i n i s t r a d o s p o r v i a e n d o v e n o s a , o b s e r v a m o s p r a t i c a m e n t e o d e s a p a r e c i m e n t o dos s u r t o s e s p o n t â n e o s d e p o n t a s no v é r t e x . Os e s t í m u l o s a u d i t i v o s p r o v o c a m , e n t ã o , r e s p o s t a s b r e v e s , i s o -l a d a s , c o m c a r a c t e r í s t i c a s de c o m p -l e x o s K .

Terapêutica — F o r a m e n s a i a d o s , d u r a n t e o t e m p o de i n t e r n a m e n t o , d i v e r s o s m e

-d i c a m e n t o s a n t i c o n v u l s i v a n t e s , i s o l a -d o s e a s s o c i a -d o s , e m p e r í o -d o s s u f i c i e n t e m e n t e l o n g o s p a r a o b s e r v a ç ã o dos r e s u l t a d o s . T a m b é m f o i a d m i n i s t r a d a u m a s é r i e d e A C T H na dose de 40 U . I . a o dia, d u r a n t e 20 d i a s. N ã o o b s e r v a m o s r e s u l t a d o s p o -s i t i v o -s d i g n o -s d e n o t a . A t e r a p ê u t i c a c o m b e n z o d i a z e p i n o n a p o r v i a o r a l , na d o -s e d e 30 m g a o dia, p r o d u z i u a u m e n t o m u i t o a c e n t u a d o da h a b i t u a ç ã o a o s e s t í m u l o s , c o m g r a n d e r e d u ç ã o d o n ú m e r o d e crises. A m e s m a s u b s t â n c i a f o i a d m i n i s t r a d a p o r v i a e n d o v e n o s a , na dose d e 10 m g . O b s e r v a m o s o d e s a p a r e c i m e n t o d a s crises, e f e i t o q u e d u r o u c e r c a d e 1 h o r a , c o n f i r m a n d o os r e s u l t a d o s r e l a t a d o s p o r B o u d o u -r e s q u e e c o l .6

.

C O M E N T A R I O S

A onda aguda no vértex é uma resposta cortical inespecífica descrita,

pela primeira vez, por P . D a v i s

9

, em 1939, com o nome de "on effect" e

estudada ulteriormente por diversos autores. Sua relação íntima com a

(4)
(5)
(6)

posta motora de sobressalto induziu alguns p e s q u i s a d o r e s

1 5

a

considera-rem-na como artefato muscular produzido pela mesma. T a l identificação,

j á rejeitada por P. Davis

9

, foi objeto de estudos ulteriores de Y . Gastaut

Bancaud, Bloch e P a i l l a r d

4

, e, principalmente, de L a r s s o n

1 2

, que

demons-t r a r a m a individualidade dos dois fenômenos. Endemons-tredemons-tandemons-to, é endemons-tendido que

sobressalto motor e onda aguda no vértex constituem expressões, motora e

eletrencefalográfica, de u m mecanismo de ativação cortical no qual o

siste-m a reticular ativador do tronco cerebral tesiste-m papel p r o e siste-m i n e n t e

1 3

. A

res-posta no vértex, resres-posta cortical inespecífica ( L a r s s o n

1 3

) ou resposta

evo-cada secundária ( C i g a n e k

7

, Contamin e C a t h a l a

8

) , constitui "a expressão

de u m mecanismo de ativação" ( a r o u s a l )

1 3

ou "o correlato fisiológico de um

processo perceptivo indiferenciado"

1 6

. D u r a n t e o sono esta resposta sofre

transformação, apresentando maior amplitude e duração, constituindo o

com-ponente inicial do complexo K

4

.

7

.

8

>

1 1

.

E m b o r a definida inicialmente como uma ponta negativa no v é r t e x

1 1

, a

resposta inespecífica é, realmente, um potencial trifásico

8

>

1 6

, "constituído

de uma primeira resposta positiva situada a 45-70 ms do estímulo, seguida

de ampla deflexão negativa, a 70-160 ms e, por fim, de onda positiva a

160-270 m s "

8

. Correspondendo a u m fenômeno fisiológico, esta resposta é

encontrada em vigília em 20%

1 6

a 50%

4

das pessoas normais, com

ampli-tudes de 10 a 100 e até mais de 100 u v

4

; "entretanto, essa onda pode se

tornar inusualmente grande em amplitude e ser associada a uma resposta

de sobressalto e x a g e r a d a "

1 9

. Gastaut e A l a j o u a n i n e

3

referem, nos casos

de sincinesia sobressalto, ponta evocada de grande amplitude no vértex,

se-guida de breve período de dessincronização. D a mesma forma, Bancaud,

Bloch e P a i l a r d

4

consideram que em certos epilépticos se pode observar

todos os intermediários entre a simples exageração de amplitude do

poten-cial do vértex e a descarga de complexos ponta-onda.

A s crises apresentadas pelo paciente são crises tônicas em flexão,

acom-panhadas de extensão em certos grupos musculares, provocadas por

estímu-los auditivos, sensitivos e visuais, de qualquer intensidade, caracterizados

pelo efeito de surpresa. A s manifestações eletrencefalográficas consistem

apenas na exageração dos potenciais evocados ao nível do vértex,

acompa-nhados de dessincronização breve e generalizada quando o estímulo é

reves-tido das características necessárias para desencadear uma crise.

A ausência de lesões motoras do tipo hemiplegia cerebral infantil e de

deficiência mental, por um lado; a inexistência de manifestações epilépticas

espontâneas ou de pós-descargas epilépticas seguindo-se aos potenciais

evo-cados, por outro, dificultam o enquadramento de nosso paciente e m qualquer

u m dos dois grupos estabelecidos por Gastaut e Alajouanine. A o mesmo

tempo, observamos a grande semelhança desta situação com aquela descrita

por Boudouresques e col.

6

. Acreditamos que, da mesma maneira como no

caso por eles descrito, estamos em presença de uma síndrome em que o

(7)

provável-mente degenerativa. N ã o desejamos estabelecer hipóteses fisiopatogênicas. Queremos apenas referir que, em vista dos achados relatados por Gastaut e A l a j o u a n i n e3

na região inter-hemisférica de alguns pacientes, realizamos angiografia e pneumencefalografia em nosso paciente, e estas foram normais.

Quanto à eficácia dos estímulos visuais, juntamente com os auditivos e táteis, p a r a o desencadeamento das crises, lembramos que j á foi citada \ embora seja muito rara. Julgamos este achado coerente e importante, uma vez que não se trata de resposta específica relacionada com um determinado tipo de estímulo, mas sim de resposta inespecífica relacionada com o cará-ter de surpresa, eficaz na provocação do sobressalto

R E S U M O

Os a u t o r e s r e l a t a m o caso d e u m paciente apresentando crises de

so-bressalto p r o v o c a d a s por estímulos auditivos, sensitivos e visuais, sem crises

epilépticas espontâneas n e m r e t a r d o p s i c o m o t o r . E s t u d a m os aspectos c l í

-nicos e e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o s e r e v i s a m a situação da entidade e n t r e as assim

chamadas epilepsias r e f l e x a s .

S U M M A R Y

Startle seizures: clinical and electroencephalographic studies

T h e case of a p a t i e n t presenting s t a r t l e seizures p r o v o k e d b y acoustic, sensitive and visual stimuli w h o did not present spontaneous epileptic seizures and had n o p s y c h o m o t o r r e t a r d is r e p o r t e d . T h e clinical and e l e c t r o -encephalographic aspects w i t h special m e n t i o n t o t h e finding of e x a g g e r a t e d e v o k e d potentials in t h e v e r t e x a r e discussed. T h e situation of t h e disease

a m o n g r e f l e x epilepsies is r e v i s e d .

R E F E R Ê N C I A S

1. A L A J O U A N I N E , T h . & S C H E R R E R , J. — S u r u n e s y n c i n é s i e - s u r s a u t d é c l e n ¬ c h é e p a r l e b r u i t . C. R . A c . S c i e n c e s 234:2008-2010, 1952.

2 . A L A J O U A N I N E , T h . & G A S T A U T , H . — L a s y n c i n é s i e - s u r s a u t e t l ' é p i l e p s i e ¬ s u r s a u t à d é c l e n c h e m e n t s e n s o r i e l o u s e n s i t i f i n o p i n é . I . L e s f a i t s a n a t o m o ¬ c l i n i q u e s ( 1 5 o b s e r v a t i o n s ) . R e v . N e u r o l . 93:29-41, 1955.

3 . A L A J O U A N I N E , T h . & G A S T A U T , H . — L a s y n c i n é s i e - s u r s a u t e t l ' é p i l e p s i e ¬ s u r s a u t à d é c l e n c h e m e n t s e n s o r i e l o u s e n s i t i f i n o p i n é . ( C o n s i d é r a t i o n s sur les é p i l e p s i e s d i t e s r é f l e x e s ) . In A l a j o u a n i n e , T h . — B a s e s P h y s i o l o g i q u e s e t A s -p e c t s C l i n i q u e s de l ' É -p i l e -p s i e , M a s s o n &am-p; C i e . , P a r i s , 1958.

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(8)

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8. C O N T A M I N , F . & C A T H A L A , H . P . — R é p o n s e s é l e c t r o - c o r t i c a l e s d e l ' h o m m e n o r m a l é v e i l l é à des é c l a i r s l u m i n e u x . R e s u l t a t s o b t e n u s à p a r t i r d ' e n r e g i s ¬ t r e m e n t s sur l e c u i r c h e v e l u , à l ' a i d e d'un d i s p o s i t i f d ' i n t e g r a t i o n . E E G . C l i n . N e u r o p h y s i o l . 13:674-694, 1961.

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Referências

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