Plexo coróide hipertrofiado (demonstrado angiogràficamente) e hidrocefalia.

R E G I S T R O D E C A S O

P L E X O C O R Ó I D E H I P E R T R O F I A D O ( D E M O N S T R A D O A N G I O G R À F I C A M E N T E ) E H I D R O C E F A L I A

GILBERTO MACHADO DE A L M E I D A *

O p a p e l d e s e m p e n h a d o pelos plexos coroides n a p a t o g e n i a d a s h i d r o c e

-falias a i n d a n ã o e s t á p l e n a m e n t e e s t a b e l e c i d o . B e r i n g

(1962), a d m i t i n d o

n ã o e s t a r d e m o n s t r a d o q u e o líquido c e f a l o r r a q u e a n o ( L C R ) s e j a p r o d u z i d o

pelos p l e x o s coroides, m o s t r o u a i m p o r t â n c i a d a s p u l s a ç õ e s d e s t a s e s t r u t u

-r a s p a -r a o fluxo l i q u ó -r i c o e p a -r a o c -r e s c i m e n t o dos v e n t -r í c u l o s . D o -r o t h y

R u s s e l

(1949), e s t u d a n d o a p a t o g e n i a d a hidrocefalia, d e u p o u c a i m p o r

-t â n c i a a o a u m e n -t o d a p r o d u ç ã o d o L C R pelos plexos c o r o i d e s ; d e s d e e n -t ã o ,

a m a i o r i a dos a u t o r e s t e m p r o c u r a d o , nos c a s o s d e h i d r o c e f a l i a , l o c a l i z a r

u m b l o q u e i o m e c â n i c o ao t r â n s i t o do L C R ou v e r i f i c a r a e x i s t ê n c i a d e u m

deficit n a r e a b s o r ç ã o . P o r o u t r o lado, a l g u n s a u t o r e s , e s p e c i a l m e n t e K l e i n

(1958), t ê m d a d o m a i o r i m p o r t â n c i a a o a u m e n t o d e p r o d u ç ã o do L C R n a

p a t o g ê n e s e d a h i d r o c e f a l i a .

M e s m o nos c a s o s de p a p i l o m a s dos p l e x o s c o r o i d e s t e m sido d i s c u t i d a

a c a u s a d a d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r . L a u r e n c e e col.

, a s s i m c o m o R u s s e l e

R u b i n s t e i n

, c h a m a m a a t e n ç ã o p a r a a n e c e s s i d a d e d e a f a s t a r o u t r o s m e

c a n i s m o s c a p a z e s de d e t e r m i n a r h i d r o c e f a l i a a n t e s d e a t r i b u í l a à h i p e r

-p r o d u ç ã o de L C R . E s t e s a u t o r e s l e m b r a m q u e h e m o r r a g i a s e s -p o n t â n e a s s ã o

c o m p l i c a ç õ e s f r e q ü e n t e s d e s t e s t u m o r e s ; t a l s a n g r a m e n t o p o d e d e t e r m i n a r

l e p t o m e n i n g i t e e / o u e p e n d i m i t e , c o m c o n s e q ü e n t e b l o q u e i o a o t r â n s i t o l i q u ó

-r i c o . O u t -r a s vezes, o c -r e s c i m e n t o n e o p l á s i c o e m p o n t o s m a i s e s t -r e i t o s do

t r a j e t o p e r c o r r i d o pelo L C R p o d e s e r a c a u s a do bloqueio. I n g r a h a m e M a t

-s o n

(1954) a d m i t e m a possibilidade de q u e o a u m e n t o difuso do s i s t e m a

v e n t r i c u l a r seja c a u s a d o p e l a s p u l s a ç õ e s de u m g r a n d e t u m o r v a s c u l a r i z a d o .

S e b e m q u e n ã o h a j a p r o v a definitiva, a m a i o r i a dos a u t o r e s

a d m i t e que, a n ã o s e r nos casos e m q u e o p r o c e s s o e x p a n s i v o d e t e r m i n a

bloqueio a o t r â n s i t o do L C R , a h i d r o c e f a l i a é c a u s a d a pelo a u m e n t o d e p r o

-d u ç ã o -d o líqui-do c e f a l o r r a q u e a n o . V á r i o s f a t o s a p o i a m e s t a h i p ó t e s e : 1)

o c r e s c i m e n t o e x a g e r a d o do p l e x o c o r ó i d e a u m e n t a a s u p e r f í c i e s e c r e t o r a ,

p o d e n d o - s e c o n s i d e r a r p r o v á v e l u m a u m e n t o d a s e c r e ç ã o ; 2) a n e c e s s i d a d e ,

o b s e r v a d a e m a l g u n s c a s o s 1 1

, d e d r e n a g e m d e g r a n d e v o l u m e d e L C R p a r a c o m p e n s a r a h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a ; 3) a r e t i r a d a do t u m o r t e m l e v a d o à c o m p e n s a ç ã o d a h i d r o c e f a l i a 3

> 9

> 1 0

. D a v i s 4

(1924) r e f e r i u o c a s o d e p a c i e n t e n o q u a l a h i d r o c e f a l i a foi, a p a r e n t e m e n t e , c a u s a d a p e l a h i p e r p r o d u ç ã o l i q u ó r i c a p o r p l e x o s c o r o i d e s h i -p e r t r o f i a d o s . C a s o s s e m e l h a n t e s h a v i a m s i d o r e l a t a d o s -p o r H a u s h a l t e r o T h i r y ( c i t . p o r D a v i s4

) , p o r C l a i s s e e L e v i ( c i t . p o r D a v i s4

) . K l e i n7

c i t a v á r i o s c a s o s d e h i d r o c e f a l i a e m q u e os p l e x o s c o r o i d e s a p r e s e n t a v a m s e a u -m e n t a d o s d e v o l u -m e .

O r e g i s t r o d o p r e s e n t e c a s o é j u s t i f i c a d o , n ã o só p o r q u e o p l e x o c o -r ó i d e h i p e -r t -r o f i a d o foi v i s i b i l i z a d o n a s a -r t e -r i o g -r a f i a s , o q u e n ã o é -r e f e -r i d o n a l i t e r a t u r a c o m p u l s a d a , m a s , t a m b é m , p o r q u e os d a d o s o b t i d o s i n d i c a r a m q u e o a u m e n t o d e p r o d u ç ã o do L C R foi a c a u s a d a h i d r o c e f a l i a , o q u e n ã o t e m s i d o s u f i c i e n t e m e n t e d o c u m e n t a d o e m c a s o s d e h i p e r t r o f i a dos p l e x o s c o r o i d e s .

O B S E R V A Ç Ã O

J R V ( R e g . H . C . 700574), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , c o m 18 m e s e s d e i d a d e , i n t e r n a d o e m 2691963. A c r i a n ç a n a s c e u d e p a r t o n o r m a l , a t e r m o , e m s e u d o m i -cilio, s e m s i n a i s d e a n ó x i a ; s u s t e n t o u a c a b e ç a a o s 4 m e s e s ; e n g a t i n h o u e p a s s o u a s e n t a r s e c o m 8 m e s e s , m a s n ã o c h e g o u a a n d a r . A o s 10 m e s e s a p r e s e n t o u p r o c e s s o febril d i a g n o s t i c a d o c o m o b r o n c o p n e u m o n i a e q u e foi t r a t a d o c o m a n t i b i ó t i -c o s . A p ó s e s t e e p i s ó d i o , a m ã e n o t o u q u e a -c a b e ç a d a -c r i a n ç a -c o m e ç o u a -c r e s -c e r e x a g e r a d a m e n t e , o q u e s e a c e n t u o u n o m ê s q u e p r e c e d e u à i n t e r n a ç ã o ; n e s t e p e r í o d o foi p e r c e b i d a d i m i n u i ç ã o d a m o v i m e n t a ç ã o d o s m e m b r o s n o h e m i c o r p o d i -r e i t o e a c -r i a n ç a d e i x o u d e s e n t a -r - s e , e n g a t i n h a -r e s u s t e n t a -r a c a b e ç a . Exame físico — A c e n t u a d a m a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 52 c m , p e r í m e t r o t o r á c i c o 47 c m ) ; f o n t a n e l a b r e g m á t i c a a u m e n t a d a ( 1 3 x 8 c m ) , a b a u l a d a e t e n s a ; s u t u r a s c r a n i a n a s e x a g e r a d a m e n t e a b e r t a s . H e m i p a r e s i a d i r e i t a c o m d i s c r e t a h i p e r t o n i a . F u n d o s o c u l a r e s n o r m a i s . Teste de Gesell: r e t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n t o p s i c o m o t o r , m a i s a c e n t u a d o n o s e t o r d a m o t r i c i d a d e ( q u o c i e n t e d e d e s e n v o l v i m e n t o 7 1 ) . Ele-trencefalograma n o r m a l . Radiografias do crânio: s i n a i s d e m a c r o c e f a l i a , a u s ê n c i a d e c a l c i f i c a ç õ e s i n t r a c r a n i a n a s . Exame do líquido cefalorraqueano: a s a m o s t r a s o b -t i d a s d o s v e n -t r í c u l o s l a -t e r a i s e d a c i s -t e r n a m a g n a n ã o a p r e s e n -t a r a m a n o r m a l i d a d e s a o e x a m e l a b o r a t o r i a l . Angiografia cerebral via artéria carótida esquerda: s i n a i s i n d i r e t o s d e a c e n t u a d a d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r ; p e r s i s t ê n c i a d a a r t é r i a t r i g e m i n a l p r i m i t i v a e s q u e r d a c o m c o n s e q ü e n t e v i s i b i l i z a ç ã o d a s a r t é r i a s d o t e r r i t ó r i o v é r t e b r o b a s i l a r ; a a r t é r i a c o r ó i d e a a n t e r i o r , e x c e s s i v a m e n t e c a l i b r o s a , d i r i g e s e p a r a e s t r u -t u r a e m f o r m a d e f e r r a d u r a , s i -t u a d a n a r e g i ã o d o p l e x o c o r ó i d e e m a i s n i -t i d a m e n -t e c o n t r a s t a d a n o s t e m p o s v e n o s o s (fig. 1 ) . Angiografia cerebral via artéria carótida direita: s i n a i s d e a c e n t u a d a d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r ; a u s ê n c i a d e c o n t r a s t a ç ã o d a a r -t é r i a c e r e b r a l a n -t e r i o r ; e s -t r u -t u r a v a s c u l a r i d ê n -t i c a à e n c o n -t r a d a d o l a d o e s q u e r d o , t e n d o c o m o p r i n c i p a l a f e r e n t e a a r t é r i a c o r ó i d e a p o s t e r i o r , q u e se a p r e s e n t a e x -c e s s i v a m e n t e -c a l i b r o s a ( f i g . 1 B , C, D ) .

d e c o n v u l s õ e s n o h e m i c o r p o e s q u e r d o . P a r a o c o n t r ô l e d a s c r i s e s c o n v u l s i v a s fo-r a m u s a d o s b a fo-r b i t ú fo-r i c o s , e m d o s e s fo-r e l a t i v a m e n t e a l t a s , d e p o i s do q u e o p a c i e n t e n ã o r e c o b r o u a c o n s c i ê n c i a , v i n d o a f a l e c e r c ê r c a d e 24 h o r a s a p ó s o a t o c i r ú r g i c o . Exame histológico do fragmento de plexo coróide retirado durante a intervenção: e s t r u t u r a c o n s t i t u í d a p o r c o n g l o m e r a d o d e f r o n d e s p a p i l i f e r a s , c o m r a m i f i c a ç õ e s m ú l t i p l a s ; a s u p e r f í c i e e x t e r n a d a s p a p i l a s é r e v e s t i d a p o r c é l u l a s c u b ó i d e s o u cil í n d r i c a s b a i x a s , d e c i t o p cil a s m a a c i d ó f i cil o , h o m o g ê n e o , p o r v ê z e s v a c u o cil i z a d o ; os n ú -cleos s ã o a r r e d o n d a d o s e i s o m o r f o s ; n ã o h á h i p e r c r o m a t i s m o ; o e i x o d a s p a p i l a s é f o r m a d o p o r e s c a s s o t e c i d o c o n j u n t i v o f r o u x o e p o r c a p i l a r e s s i n u o s o s e c o n g e s t o s

(fig. 2 ) .

d e t o d o o s i s t e m a v e n t r i c u l a r , n í t i d o a u m e n t o d a c i s t e r n a i n t e r - h e m i s f é r i c a . P l e x o c o r ó i d e d o v e n t r í c u l o l a t e r a l d i r e i t o c a u t e r i z a d o , a n ã o s e r n a e x t r e m i d a d e a n t e r i o r , t a m b é m h i p e r t r o f i a d a . O e x a m e h i s t o l ó g i c o d o p l e x o c o r ó i d e m o s t r o u a s p e c t o i d ê n -t i c o a o e n c o n -t r a d o n a b i o p s i a ; n o s c o r -t e s fei-tos, i n c l u s i v e a o n i v e l d a s c i s -t e r n a s b a s a i s , n ã o f o r a m e n c o n t r a d o s i n d í c i o s d e l e p t o m e n i n g i t e , m a s a p e n a s a l g u m a s h e m á c i a s i n d i c a n d o s a n g r a m e n t o r e c e n t e , p r o v a v e l m e n t e r e l a c i o n a d o c o m o a t o c i -r ú -r g i c o .

C O M E N T Á R I O S

O d i a g n ó s t i c o de h i p e r t r o f i a dos p l e x o s coróides, r a r a m e n t e r e f e r i d o n a

l i t e r a t u r a , p a r e c e - n o s j u s t i f i c a d o n e s t e c a s o . A visibilização a n g i o g r á f i c a

e v i d e n t e e e x u b e r a n t e dos plexos s u g e r e q u e os m e s m o s s e j a m p a t o l ó g i c o s

e o a s p e c t o histológico, m o s t r a n d o r a m i f i c a ç õ e s m ú l t i p l a s dos vilos e e s t r o

m a p o u c o a b u n d a n t e a o r e d o r dos c a p i l a r e s , c o n f i r m a e s t a h i p ó t e s e . O d i a g

-n ó s t i c o de h i p e r t r o f i a p a r e c e - -n o s m a i s lógico d o q u e o d e p a p i l o m a , pelo

f a t o d e o p r o c e s s o s e r b i l a t e r a l e s i m é t r i c o a t i n g i n d o d i f u s a m e n t e os p l e x o s

c o r ó i d e s dos v e n t r í c u l o s l a t e r a i s . É i n t e r e s s a n t e r e f e r i r q u e o a s p e c t o m a c r o s

-cópico do n o s s o c a s o é i d ê n t i c o a o e n c o n t r a d o p o r D a v i s

, a u t o r q u e t a m

-b é m e m p r e g o u o t ê r m o h i p e r t r o f i a .

d e L C R . C o m r e l a ç ã o à h i p e r t r o f i a dos p l e x o s c o r o i d e s , p r à t i c a m e n t e , n ã o

e x i s t e m d a d o s n a l i t e r a t u r a . O c a s o r e l a t a d o a p r e s e n t a e l e m e n t o s q u e

in-d i c a m o a u m e n t o in-d e p r o in-d u ç ã o in-do L C R p o r p l e x o s c o r ó i in-d e s h i p e r t r o f i a in-d o s

c o m o c a u s a d a h i d r o c e f a l i a . A f a v o r d e s t a h i p ó t e s e t e m o s , e m p r i m e i r o

l u g a r , a a u s ê n c i a d e b l o q u e i o a o t r â n s i t o d o L C R . A l é m disso, n a n e c r o p s i a

foi a f a s t a d a a p o s s i b i l i d a d e d a e x i s t ê n c i a d e l e p t o m e n i n g i t e c r ô n i c a , t e n d o

c h a m a d o a a t e n ç ã o , pelo c o n t r á r i o , o g r a n d e a u m e n t o d o e s p a ç o s u b a r a c

-nóideo, e s p e c i a l m e n t e d a s c i s t e r n a s ( i n c l u s i v e a i n t e r - h e m i s f é r i c a ) .

R E S U M O

É d i s c u t i d o e m e s m o p ô s t o e m d ú v i d a p o r a l g u n s a u t o r e s , o p a p e l d e

-s e m p e n h a d o pelo a u m e n t o de p r o d u ç ã o do l í q u i d o c e f a l o r r a q u e a n o ( L C R ) , n a

p a t o g ê n e s e d a h i d r o c e f a l i a . N o c a s o a p r e s e n t a d o f o r a m e n c o n t r a d o s os s e

-g u i n t e s e l e m e n t o s q u e i n d i c a m s e r o a u m e n t o d e p r o d u ç ã o d o L C R a c a u s a

d a h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a : 1) h i p e r t r o f i a dos p l e x o s c o r ó i d e s s u g e r i d a

p e l a s a n g i o g r a f i a s e c o n f i r m a d a p e l o a t o c i r ú r g i c o e n e c r o p s i a ; 2) a u s ê n c i a

de b l o q u e i o a o t r â n s i t o do L C R ; 3) g r a n d e a u m e n t o do e s p a ç o s u b a r a c n ó i

-deo, m a i s e v i d e n t e a o nível d a s c i s t e r n a s , i n c l u s i v e i n t e r - h e m i s f é r i c a e

silviana.

S U M M A R Y

Choroid plexus hypertrophy (angiographic demonstration) and hydrocephalus.

T h e r e is c o n s i d e r a b l e d e b a t e on t h e r o l e of t h e c e r e b r o s p i n a l fluid

( C S F ) in t h e p r o d u c t i o n of h y d r o c e p h a l u s . I n t h e c a s e r e p o r t e d t h e

fol-lowing e l e m e n t s i n d i c a t e t h a t t h e o v e r p r o d u c t i o n of C S F w a s r e s p o n s i b l e

for t h e d e v e l o p m e n t of h y d r o c e p h a l u s : 1) h y p e r t r o p h y of t h e c h o r o i d p l e x u s ,

d e m o n s t r a t e d b y a n g i o g r a p h y , biopsy a n d a u t o p s y ; 2) a b s e n c e of o b s t a c l e

to t h e C S F flow; 3) e n l a r g e m e n t of t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e , m o r e e v i d e n t

a t t h e c y s t e r n a e , i n c l u i n g t h e S y l v i a n a n d i n t e r - h e m i s p h e r i c o n e s .

R E F E R Ê N C I A S

p l e x u s in c h i l d h o o d . J. N e u r o s u r g . , 17:1002-1027, 1960. 10. O B R A D O R , S. & L A M A S , E . — H i d r o c e f a l i a s n o T u m o r a l e s . E d i c i o n e s T o r a y , B a r c e l o n a , 1962. 1 1 . R A Y , B . S. & P E C K Jr., F . C. — P a p i l l o m a of t h e c h o r o i d p l e x u s of t h e l a t e r a l v e n t r i c l e s c a u s i n g h y d r o c e p h a l u s in a n i n f a n t . J . N e u r o s u r g . , 13:405-410, 1956. 12. R U S S E L L , D . S. — O b s e r v a t i o n s o n t h e p a t h o l o g y of h y d r o c e p h a l u s . M e d . R e s . C o u n c i l , Spec. R e p . S e r i e s , nº 265, H . M. S t a t i o n a r y Office, L o n d o n , 1949. 1 3 . R U S S E L L , D . S. & R U B I N S T E I N , L. J . — P a t h o l o g y of T u m o r s of t h e N e r v o u s S y s t e m . E d w a r d A r -n o l d , L o -n d o -n , 1959. 14. W I L K I N S , H . & R U T L E D G E , B. J . — P a p i l l o m a s of t h e c h o r o i d p l e x u s . J . N e u r o s u r g . , 18:14-18, 1961.