Meningiomas múltiplos e neurofibromatose: relato de três casos.

MENINGIOMAS MÜLTIPLOS E NEUROFIBROMATOSE

RELATO DE TRÊS CASOS

M A U R O A . O L I V E I R A *, JOÃO F . M . A R A U J O *, R O Q U E J. B A L B O . * *

R E S U M O — Meningiomas múltiplos «verdadeiros" geralmente não constituem entidade pa-tológica específica. Eím geral, associam-se a neurofibromatose. A s clássicas lesões externas, descritas por von Recklinghausen, associadas à neurofibromatose, podem não estar presen-tes. Isto poderia ser possível devido à penetrância variável de aberrações cromossômicas liga-das ao cromossomo 22. Estudos moleculares desses tumores confirmam esta hipótese. E m nossa série de 108 pacientes com diagnóstico de meningioma intarcraniano, apenas três eram múl-tiplos. Apenas em um caso, estigmas externos de neurofibromatose foram encontrados. Os dois casos que não apresentavam qualquer estigma foram considerados como meningiomas múltiplos «verdadeiros". N a ausência de manifestações cutâneas habitualmente associadas à neurofibromatose, é extremamente difícil distinguir meningiomas múltiplos associados a neurofibromatose dos assim chamados meningiomas múltiplos verdadeiros. E m nossa opinião não há justificativa para se considerar meningiomas múltiplos como entidade patológica in-dependente.

P A L A V R A S - C H A V E : meningioma, meningiomas múltiplos, neurofibromatose.

Multiple meningiomas and neurofibromatosis: report of three cases.

S U M M A R Y — Multiple intracranial meningiomas ( M I M ) may be a specific pathological en-tity. In general these lesions are associated with neurofibromatosis. The classical clinical picture of neurofibromatosis, as described b y von Recklinghausen, may not necessarily be associated with M I M . This possibility is a direct result of the variable penetrability of chromosomic aberrations connected with the chromosome 22. Molecular studies of these tu-mors confirmed this finding. I n our series of 108 patients with intracranial meningiomas only three cases were multiple. I n only one of them external stigmata of von Recklinghau-sen's disease were detected. In the absence of skin manifestations of neurofibromatosis in patients with M I M it is very difficult to diagnosis von Recklinghausen's disease, and the so called «true multiple meningiomas". T h e authors believe that there are no justificative findings to consider M I M as an independent pathological entity.

K E Y W O R D ' S : meningioma, multiple meningiomas, neurofibromatosis.

Em 1882 Frederich von Recklinghausen 6 descreveu a neurofibromatose,

cujos achados clássicos são os neurofibromas múltiplos, manchas café-com-leite

e os nódulos de Lish. Embora as manifestações possam variar, o critério clínico

mais adotado para se firmar o diagnóstico é a presença de seis ou mais

man-chas oafé-com-leite com no mínimo 1,5 centímetros de diâmetro

. Outros

acha-Departainento de Neuro-Psiquiatria da Faculdade de Ciências Médicas da Pontifícia Universidade Católica de Campinas ( P U C C A M P ) , Departamento d e Neurocirurgia do Hospi-tal Vera Cruz ( H V C ) e HospiHospi-tal Municipal «Dr. Mário Gatti», Campinas: * Professor Assis-tente e Neurocirurgião do H V C / H M M G ; ** Professor A d j u n t o e Diretor do Departamento de Neurocirurgia do H V C / H M M G . Aceite: 29-outubro-1992.

dos como macrocefalia, hipertrofia segmentar, pseudo-artrose, cifoescoliose, baixa

estatura, puberdade precoce e processos expansivos no sistema nervoso central

fazem parte da síndrome. A associação de neurofibromatose com neurinomas

bilaterais do acústico, gliomas e meningiomas está bem estabelecida. A

associa-ção entre meningiomas múltiplos e neurofibromatose também é

reconhe-cida

Em nossa série de 108 pacientes em que o diagnóstico de meningioma

intracraniano foi confirmado após o tratamento cirúrgico, três eram

meningio-mas múltiplos. Destes, em um caso estigmeningio-mas externos de neurofibromatose

foram encontrados e, em nenhum, história familiar para meningioma foi relatada.

Apresentamos esses três casos.

R E L A T O D O S CASOS

Caso 1. I D T M , paciente com 69 anos de idade, do sexo feminino. Admitida em nosso Serviço em 18-janeiro-1983 relatando crises convulsivas focais motoras no hemicorpo direi-to ( D ) sem generalização secundária há seis meses, com piora há 30 dias. H á 15 dias nodirei-tou diminuição dia força muscular do hemicorpo D . A o exame, mostrava-se alerta, com hemi-paresia D de predomínio crural, sinais de liberação piramidal e edema de papila. Estudo tomográfico ( T C ) e angiográfico d o encéfalo evidenciaram duas lesões parietais hiperdensas no hemisfério cerebral esquerdo ( E ) , próximas ao seio sagital superior. Submetida a cranio-tomia com retirada de ambas as lesões. O estudo histopatológico revelou tratarem-se de meningiomas do tipo transicional. A paciente teve alta hospitalar em boas condições clínico--neurológicas.

Caso 2. R G , paciente com 60 anos de idade, do sexo masculino. Admitido em 2-feve-reiro-1983 apresentando quadro confusional, com períodos de intensa apatia alternados com períodos de agitação psicomotora; dificuldade à marcha nos últimos três meses. A o exame o paciente encontrava-se apático, não colaborante, com marcha instável e edema de papila bilateral. A T C mostrou duas massas hipercaptantes intraventriculares à E, com hidrocefalia assimétrica. O paciente foi submetido a craniotomia com remoção de ambas as massas. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de meningiomas meningoteliais. O paciente apresentou boa evolução clínica, recebendo alta 13 dias após a internação.

Caso 3. A S P , paciente com 57 lanos de idade, do sexo feminino. Admitida em 1-março--1990 relatando progressiva diminuição de força muscular no hemicorpo E e cefaléia frontal há três meses. Relatava também ter sido operada de um "tumor cerebral» em outro hospital há sete anos; não foi possível obter outras informações ia respeito deste procedimento. A o exame clínico, mostrava numerosas manchas café-com-leite na pele e múltiplos tumores lo-calizados no tecido subcutâneo, além de hemiparesia E de predomínio braquial, com sinais de liberação piramidal e edema de papila. A T C mostrou duas lesões hiperdensas parietais à D e sinais de craniotomia na mesma região. Submetida a craniotomia com remoção de ambas as lesões. O estudo histopatológico mostrou tratarem-se de meningiomas transicio-nais. Retirou-se também um dos tumores subcutâneos, cujo resultado do estudo histopa-tológico foi compatível a neurofibroma. A l t a hospitalar 16 dias após internação, em boas condições clínicas.

C O M E N T Á R I O S

O primeiro relato registrado na literatura de meningiomas múltiplos foi

feito por Anfimow e Blumenau \ em 1889. Coube a Cushing e Eisenhart 3 definir

como de meningioma múltiplo «verdadeiro» aqueles casos em que o paciente

apresentava mais que um tumor, sem sinais de disseminação meningiomatosa

e na ausência de estigmas da doença de von Recklinghausen.

A associação entre meningiomas e tumores de origem neuroectodérmica

tais como neurinomas do acústico, astrocitoma pilocítico, glioma do nervo óptico

ou neurofibroma, na presença de história familiar de neurofibromatose, é critério

clínico suficiente para se firmar diagnóstico de neurofibromatose

.

.

Atual-mente, alguns autores 5 .

consideram arbitrária a definição de Cushing e

Eise-nhart 3 pois, na maioria das vezes, é difícil distinguir essas duas patologias.

entre 1% e 8,9% 8,io,i4,i8. nossa série, a incidência foi de 1,8%. Em

autóp-sias realizadas em 100 casos com diagnóstico de meningiomas, a incidência de

tumores múltiplos foi de 16%

. O maior número de lesões encontradas em um

mesmo caso foi 5 9

. O diagnóstico da maioria dos meningiomas múltiplos foi

firmado na mesma ocasião. M e n o n

relata que o tempo máximo decorrido

entre o diagnóstico do primeiro meningioma e subsequente foi de 22 anos.

Alguns autores, atualmente, são de opinião que meningiomas múltiplos nada

mais são que forma clínica da neurofibromatose

Sendo a herança da doença de von Recklinghausen predominantemente

autossômica, com penetrância variável, o paciente pode não apresentar qualquer

manifestação externa

. Esta teoria pode ser criticada, baseando-se no fato de

serem os meningiomas tumores de origem mesodérmica e a neurofibromatose,

de origem ectoüermica. Recentes estudos, baseados em genética molecular,

mos-traram que tanto tumores de origem mesodérmica como os de origem

ectodér-mica apresentam mecanismo patológico em comum, relacionado com aberrações

cromossômicas do cromossomo 22, determinando a perda de gene supressor

tumoral

»

. A ocorrência de meningiomas múltiplos em famílias com aberrações

do cromossomo 22 é bem documentada 5,11.

A disseminação via líquido cefalorraquidiano (LCR), a disseminação via

venosa e a perda do gene supressor tumoral decorrente de aberrações

cromossô-micas são as teorias mais aceitas para explicar a multiplicidade destes

tumo-res

Winkelman

^ descreveu a presença de células de meningioma no

espaço subaracnóideo e sistema ventricular de pacientes previamente operados

de meningioma, aventando a disseminação via LCR, como sugerido. Outros

auto-res constataram achados como estes, mas não foram capazes de explicar lesões

múltiplas em pacientes não operados previamente

. A disseminação via venosa

explica o aparecimento de metástases, embora raras, para o pulmão, fígado e

outros órgãos, mas não a questão da multiplicidade de lesões intracranianas. As

aberrações cromossômicas, determinando a perda de um gene supressor tumoral

ou ação genética aberrante, causando a multiplicidade de tumores, é a teoria

mais aceita

Em nossa casuística todos os tumores eram de localização supratentorial.

Em um caso a localização era intraventricular. Clinicamente, todos os pacientes

apresentavam a combinação de cefaléia, sinais deficitários, síndromes psíquicas

ou crises convulsivas.

Todos os nossos pacientes foram operados, com retirada das massas

tumo-rais no mesmo ato cirúrgico. Há relatos de pacientes submetidos a três

cirur-gias, retirando-se até 12 lesões

.

Do ponto de vista histológico, Russell e Rubinstein acharam

predomi-nância do meningioma fibroblástico, quando associado a neurofibromatose. Em

nossa casuística, houve predominância do tipo transicional.

R E F E R Ê N C I A S

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