Formas bulbares da síndrome de Guillain-Barré.

FORMAS BULBARES DA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

P A U L O P I N T O P U P O * E L I O V A Z U K E R M A N * * N E L S O N A L V A R E S C R U Z * * *

J . G E R A L D O D E C A M A R G O L I M A * * * * C E M E J O R D Y * * * *

F E R N A N D O M E N E Z E S B R A G A * * * * *

O acometimento dos nervos bulbares na síndrome de Guillain-Barré

parecia-nos raro. Entretanto, nestes últimos 18 meses tivemos a

oportuni-dade de observar 6 pacientes em que tal aconteceu, o que nos chamou a

atenção para o fato e nos levou a empreender uma revisão do assunto.

Nesta revisão deparamos com idéias por vêzes as mais desencontradas, quer

em relação ao diagnóstico clírtico, quer no que diz respeito às formas

clí-nicas, quer quanto à própria conceituação da síndrome individualizada por

Guillain e Barré, quer em relação aos achados anátomo-patológicos.

Predomina hoje, entretanto, o conceito de que a afecção descrita por

Guillain-Barré-Strohl, com um quadro clínico definido, de evolução

favorá-vel é, em última análise, conseqüência de uma reação alérgica ao nífavorá-vel das

raízes, nervos e mesmo do neuro-eixo, em face de fatôres desencadeantes

os mais variáveis. Nesse conceito é que nós nos situamos. É à luz dêsses

conhecimentos que focalizamos os nossos casos e é nêles que baseamos

nosso diagnóstico.

É interessante enunciar êste ponto de vista, porque muitos casos de

perturbações neuríticas de moléstias tóxicas ou infecciosas têm sido

assina-lados, em particular casos de afecções neuríticas relacionadas à difteria.

Na literatura alguns dos casos de forma bulbar da polirradiculoneurite, o

foram, como o de Gareiso

, e, em nosso próprio material clínico dois casos

foram tidos como tendo sofrido difteria anteriormente, e um dêles realmente

sofreu desta afecção (caso 7 ) . Seriam êles realmente neurites tóxicas, ou

seriam verdadeiras polirradiculoneurites de natureza alérgica, desencadeadas

pelo próprio estado infeccioso e evoluindo de modo benigno, tal como a

sín-drome de Guillain-Barré, acompanhando-se de dissociação

albumino-citoló-gica no L C R ?

A eventualidade do comprometimento dos nervos cranianos nos casos de

polirradiculoneurites generalizadas ou mesmo, a do comprometimento

ex-clusivo dêsses nervos cranianos levou os diversos autores que têm tratado

do assunto, a discutir classificações as mais variadas para formas clínicas

diferentes da mesma afecção, relacionando a isto também o aspecto de

maior ou menor gravidade dos casos clínicos de per si

Naturalmente não interessa reviver essas discussões. Achamos mais

in-teressante, a fim de situar na literatura os nossos casos, fazer uma análise

da incidência do comprometimento dos nervos cranianos em grande número

de casos, cuja descrição clínica encontramos bem discriminada na literatura

2 , 4 , 6 , 8 , 1 0 , 1 2 , 1 6 , 1 7 , 1 8 , 1 9 , 2 1 , 2 3 , 2 6 , 2 7 , 2 9 , 3 1 , 3 3 , 3 4 , 3 9 , 4 0 , 4 3 , 4 4 , 4 7 , 4 8 , 5 3 , 5 4 , 5 5 ,

5 6 , 5 8 , 5 9 , 6 3 , 6 4 , 6 5 , 68, 7 1 , 7 3 , 7 4 , 7 7 , 7 8 , 79, 8 3 , 8 4 , 8 5 , 8 6 , 8 8 , 9 3 , 9 4 , 9 5 , 9 7 , 9 8 , 9 9 , 1 0 1 , 1 0 2 ,

1 0 3 , 1 0 4 , 1 0 5 , 1 0 6

Com êles elaboramos o gráfico 1, referente a 189 pacientes

diferentes, estando projetados quantas vêzes cada nervo craniano foi

com-prometido.

Dos demais nervos cranianos acometidos assinalam-se, em ordem

decres-cente de incidência, os nervos motor ocular comum, motor ocular externo,

trigêmeo, patético, acústico e óptico. O nervo olfativo não foi citado como

tendo sido acometido.

O comprometimento dos nervos bulbares não é, pois, uma raridade

quando associadamente a outros nervos cranianos, em particular ao nervo

facial. Entretanto, muito menos freqüente é o acometimento isolado dêsses

nervos. No gráfico 2, isto é bem evidente, pois em apenas 21 dos 189

ca-sos êsses foram os únicos nervos cranianos acometidos, mas, assim mesmo,

associados ao acometimento dos membros. Em um caso apenas o seu

aco-metimento foi exclusivo.

eventualidade que se destaca pela alta incidência de comprometimento dos

nervos bulbares e pelo fato de a maioria dos casos ter aparecido em tempo

relativamente curto, o motivo do presente trabalho. Vamos analisar, pois,

cada um dos 7 casos de síndrome de Guillain-Barré em que o acometimento

dos nervos bulbares estêve presente.

O B S E R V A Ç Õ E S

C A S O 1 — E . R . P . , 5 anos, s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , m a t r i c u l a d a e m 141958. H á d o i s meses, f e b r e e d o r nas r e g i õ e s p a r o t i d i a n a s , s e g u i n d o s e e n t u m e s c i m e n t o r e t r o m a n d i b u l a r b i l a t e r a l ; f e i t o t r a t a m e n t o c o m a n t i b i ó t i c o s e c o r t i s o n a , r e -g r e d i r a m c o m p l e t a m e n t e , e m p o u c o s dias, os s i n t o m a s da p a r o t i d i t e . D u a s s e m a n a s a p ó s c o m e ç o u a a p r e s e n t a r d i f i c u l d a d e na d e g l u t i ç ã o e v o z r o u c a , q u e se t o r n o u , d e p o i s , a n a s a l a d a ; a s e g u i r , i n s t a l o u - s e p r o g r e s s i v a m e n t e f r a q u e z a g e r a l e d ô r e s nos b r a ç o s e p e r n a s . O q u a d r o s i n t o m á t i c o f o i p i o r a n d o p r o g r e s s i v a m e n t e . Exame ge-ral — P a c i e n t e a b a t i d a , e m a g r e c i d a e a f e b r i l ; p r e s s ã o a r t e r i a l 1 1 0 x 7 0 . Exame neurológico — A b o l i ç ã o dos r e f l e x o s p r o f u n d o s dos m e m b r o s s u p e r i o r e s e i n f e r i o r e s , nos q u a i s n ã o se n o t a v a q u a l q u e r a l t e r a ç ã o d o t o n u s ou da m o t i l i d a d e v o l u n t á r i a . P a r a l i s i a d o v é u d o p a l a d a r . A u s ê n c i a dos r e f l e x o s f a r í n g e o e d e náusea, a s s i m c o m o d i f i c u l d a d e a c e n t u a d a na d e g l u t i ç ã o , c o m r e f l u x o de a l i m e n t o s p e l o n a r i z ; v o z a n a s a l a d a ; p a r e s i a d a c o r d a v o c a l e s q u e r d a . Exame de secreção amigdaliana —· n e g a t i v o p a r a b a c i l o d i f t é r i c o . Exame do liqüido cefalorraqueano lombar — l í -q u o r l í m p i d o e i n c o l o r , f o r m a ç ã o de r e t í c u l o f i b r i n o s o ; 1,8 c é l u l a s p o r m m3

; 98 m g % d e p r o t e í n a s t o t a i s ; o p a l e s c ê n c i a às r e a ç õ e s de N o n n e , W e i c h b r o d t e P a n d y ; r e a ç ã o d e T a k a t a - A r a p o s i t i v a , t i p o f l o c u l a n t e ; 731 m g % d e c l o r e t o s ; 63 m g % de g l i c o s e ; r e a ç ã o do b e n j a i m c o l o i d a l 00000.22222.20000.0; r e a ç õ e s de W a s s e r m a n n , de S t e i n f e l d , de E a g l e e do d e s v i o d o c o m p l e m e n t o p a r a c i s t i c e r c o s , n e g a t i v a s ; e m síntese, d i s -s o c i a ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i e a . Diagnó-stico: S í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é . Tratamen-to: v i t a m i n a B1, t e t r a c i c l i n a , s u l f a t o de e s t r i q u i n i n a e p r e d i n i s o l o n a . Evolução —

E m 5 de a g ô s t o d e 1958, r e f l e x o s p r o f u n d o s n o r m a i s , c o m e x c e ç ã o dos a q u i l i a n o s q u e p e r s i s t e m a b o l i d o s ; m o t i l i d a d e n o r m a l d o v é u do p a l a d a r ; r e f l e x o s f a r í n g e o e de náusea, n o r m a i s ; d e g l u t i ç ã o n o r m a l ; v o z n o r m a l . Exame do LCR lombar — l i q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 1,8 c é l u l a s p o r m m3

; 32 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; r e a ç õ e s de P a n d y , W e i c h b r o d t e N o n n e n e g a t i v a s ; r e a ç ã o d o b e n j o i m c o l o i d a l 00000.02220.00000.0; r e a ç ã o de T a k a t a A r a n e g a t i v a ; d e m a i s r e a ç õ e s n o r m a i s ; e m síntese, t a x a de p r o -t e í n a s n o l i m i -t e s u p e r i o r d e n o r m a l i d a d e . O caso e v o l u i u p a r a a c u r a e m 4 m e s e s .

Síntese — Q u a d r o c l í n i c o de i n í c i o i n f e c c i o s o g e r a l , a r r e f l e x i a p r o f u n d a g e n e r a -l i z a d a , d ô r e s r a d i c u -l a r e s e c o m p r o m e t i m e n t o dos I X e X n e r v o s c r a n i a n o s ; e v o -l u ç ã o f a v o r á v e l , c u r a e m 4 meses, t e n d o c o m o s e q ü e l a a r r e f l e x i a a q u i l i a n a .

-bros s u p e r i o r e s e nos i n f e r i o r e s n ã o h a v i a a l t e r a ç ã o da m o t i l i d a d e , dos r e f l e x o s o u do tonus. D ô r e s r a d i c u l a r e s c e r v i c a i s b i l a t e r a i s , m a i s i n t e n s a s à d i r e i t a . Exame radiográfico simples do crânio, n o r m a l . Exame radiogrâfico simples da coluna cervical: e s c o l í o s e s i n i s t r o c o n v e x a da c o l u n a c e r v i c a l ; t r a n s i ç ã o c r â n i o v e r t e b r a l n o r -m a l . Exa-me para a pesquisa do bacilo diftérico na secreção faríngea, n e g a t i v o . Exame do liqüido cefalorraqueano lombar — l í q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 1,8 c é i u l a s por m m3

; 84 m g % d e p r o t e í n a s t o t a i s ; o p a l e s c ê n c i a às r e a ç õ e s de N o n n e e P a n d y ; 720 m g % de c l o r e t o s ; 54 m g % d e g l i c o s e ; r e a ç ã o d o b e n j o i m c o l o i d a l 00000.12222. 20000.0; r e a ç õ e s de W a s s e r m a n n , d e S t e i n f e l d , d e E a g l e , n e g a t i v a s ; e m síntese, d i s -s o c i a ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a . Diagnó-stico: S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . Tratamen-to: C o r t i c ó i d e s , s u l f a t o d e e s t r i q u i n i n a e v i t a m i n a B1. Evolução — E m 26 de a b r i l

de 1958, r e g r e s s ã o c o m p l e t a de t o d o o q u a d r o c l í n i c o ; a p a c i e n t e f a l a v a b e m , a d e g l u t i ç ã o j á e r a n o r m a l e a c a b e ç a a s s u m i a a sua p o s i ç ã o n o r m a l ; a f ô r ç a m u s -c u l a r e o t o n u s dos m ú s -c u l o s e x t e r n o -c l e i d o m a s t o i d e u e t r a p é z i o e s t a v a m n o r m a i s .

Síntese — C a s o i n i c i a d o p o r p r o c e s s o i n f e c c i o s o g e r a l , c o m d ô r e s r a d i c u l a r e s c e r v i c a i s ; c o m p r o m e t i m e n t o dos I X e X n e r v o s c r a n i a n o s , b i l a t e r a l m e n t e , e d o X I ã d i r e i t a ; e v o l u ç ã o f a v o r á v e l e m 10 d i a s .

C A S O 3 — M . R . L . , 9 anos, s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , m a t r i c u l a d a e m 30-4-1958. H á dois m e s e s e s t a d o a p a r e n t e m e n t e g r i p a i , c o m c e f a l é i a , d ô r e s no c o r p o , a b a t i m e n t o g e r a l , f e b r e e d o r de g a r g a n t a . Q u a t r o d i a s após, d i f i c u l d a d e de d e g l u -t i ç ã o , -t a n -t o p a r a s ó l i d o s c o m o p a r a l í q ü i d o s q u e r e f l u í a m p e l o n a r i z ; v o z a n a s a l a d a . H á 15 dias, v i s ã o d u p l a e c e f a l é i a m o d e r a d a . Exame geral — P a c i e n t e a b a t i d a ; pulso 80; p r e s s ã o a r t e r i a l 110 χ 70; t e m p e r a t u r a 36°C. Exame neurológico — G l o b o s o c u l a r e s d e s v i a d o s p a r a d e n t r o , c o m i m p o s s i b i l i d a d e de e x c u r s ã o l a t e r a l ; v o z a n a s a l a d a ; p a r e s i a b i l a t e r a l d o v é u d o p a l a d a r ; a u s ê n c i a dos r e f l e x o s f a r í n g e o e de n á u -sea; i n c a p a c i d a d e de d e g l u t i ç ã o v o l u n t á r i a , c o m r e f l u x o de a l i m e n t o s p e l o n a r i z ; p a r e s i a das c o r d a s v o c a i s . N ã o h a v i a d i s t ú r b i o s da s e n s i b i l i d a d e . Exame do liqüido cefalorraqueano suboccipital — A s p e c t o l í m p i d o e i n c o l o r ; 1 c é l u l a p o r m m3

; 32 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; o p a l e s c ê n c i a à r e a ç ã o d e P a n d y ; 725 m g % d e c l o r e t o s ; 58 m g % de g l i c o s e ; r e a ç ã o d o b e n j o i m c o l o i d a l 00000.02220.00000.0; r e a ç õ e s de T a k a t a - A r a , W a s s e r m a n n , S t e i n f e l d e E a g l e e do d e s v i o d o c o m p l e m e n t o p a r a c i s t i c e r c o s , n e g a t i v a s ; e m síntese, d i s s o c i a ç ã o a l b u m i n o c i t o l ó g i c a . Diagnóstico: S í n d r o m e de G u i l -l a i n - B a r r é . Tratamento: S u -l f a t o de e s t r i q u i n i n a , v i t a m i n a B1 e p r e d n i s o l o n a .

Evolução — E m 14 de m a i o de 1958, r e g r e s s ã o t o t a l das p a r e s i a s o c u l a r e s e dos d i s t ú r -b i o s d a d e g l u t i ç ã o e da f o n a ç ã o , c o m m o t i l i d a d e n o r m a l do v é u d o p a l a d a r e d a s c o r d a s v o c a i s ; r e f l e x o s f a r í n g e o e d e n á u s e a n o r m a i s .

Síntese — C a s o de i n í c i o i n f e c c i o s o g e r a l c o m c o m p r o m e t i m e n t o b i l a t e r a l dos V I , I X e X n e r v o s c r a n i a n o s ; e v o l u ç ã o p a r a c u r a a p ó s 16 dias.

-l a d a r ; a u s ê n c i a d o r e f -l e x o f a r í n g e o e do r e f -l e x o de n á u s e a ; d i f i c u -l d a d e a c e n t u a d a p a r a a d e g l u t i ç ã o ; v o z a n a s a l a d a ; r e f l u x o de a l i m e n t o s p e l o n a r i z . Exame da se-creção amigdaliana: n e g a t i v o , p a r a b a c i l o d i f t é r i c o . Exame do liqüido cefalorra-queano lombar: l í q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 1 c é l u l a por m m3

; 64 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; o p a l e s c ê n c i a às r e a ç õ e s de N o n n e e P a n d y ; 749 m g % d e c l o r e t o s ; 65 m g % d e g l i c o s e ; r e a ç ã o d o b e n j o i m c o l o i d a l 00000.22222.00000.0; r e a ç õ e s d e W a s s e r m a n n , do d e s v i o d o c o m p l e m e n t o p a r a c i s t i c e r c o s , de S t e i n f e l d , de E a g l e , n e g a t i v a s ; e m sín-tese, d i s s o c i a ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a . Diagnóstico: S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . Tra-tamento: P r e d n i s o l o n a , s u l f a t o de e s t r i q u i n i n a , v i t a m i n a B1 e v i t a m i n a C. Evolução

— E m 24 d e j u n h o de 1958, m e l h o r a a c e n t u a d a da m o t i l i d a d e dos m e m b r o s i n f e -r i o -r e s , j á c o m p o s s i b i l i d a d e de se m a n t e -r b e m de pé, m a -r c h a p -r à t i c a m e n t e n o -r m a l ; r e f l e x o s p a t e l a r e s , a q u i l i a n o s e m é d i o p l a n t a r e s presentes, m a s h i p o a t i v o s ; nos m e m -bros s u p e r i o r e s , os r e f l e x o s e s t a v a m n o r m a i s , n ã o h a v e n d o m a i s d i m i n u i ç ã o d a força m u s c u l a r ; r e f l e x o f a r í n g e o p r e s e n t e , d e g l u t i ç ã o n o r m a l , v o z a i n d a u m p o u c o a n a -s a l a d a .

Síntese — Q u a d r o c o m i n í c i o i n f e c c i o s o , p a r e s i a f l á c i d a dos m e m b r o s i n f e r i o r e s , c o m p r o m e t i m e n t o dos I X e X n e r v o s c r a n i a n o s ; e v o l u ç ã o f a v o r á v e l p a r a a c u r a e m 14 dias.

C A S O 5 — W . C . L . , 4 anos, s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , m a t r i c u l a d o e m 3-6-1958. H á 45 dias, f e b r e e d o r de g a r g a n t a . O m é d i c o a s s i s t e n t e s u s p e i t o u de d i f t e r i a ; e n t r e t a n t o os e x a m e s s u b s i d i á r i o s n ã o c o n f i r m a r a m essa h i p ó t e s e ; f o i insti-t u í d o insti-t r a insti-t a m e n insti-t o c o m a n insti-t i b i ó insti-t i c o s e s ô r o a n insti-t i - d i f insti-t é r i c o , n ã o o c o r r e n d o m e l h o r a s a p r e c i á v e i s . H á 25 dias, f r a q u e z a nos m e m b r o s i n f e r i o r e s , d i f i c u l d a d e d e d e g l u t i -ç ã o e a l t e r a -ç õ e s da v o z . O q u a d r o c l í n i c o f o i p i o r a n d o p r o g r e s s i v a m e n t e a t é a d a t a a t u a l . Exame geral — P a c i e n t e a b a t i d o , p á l i d o ; t e m p e r a t u r a 36,5°C, a x i l a r ; p u l s o 100 p o r m i n u t o . Exame neurológico — P a r a p l e g i a f l á c i d a c o m a b o l i ç ã o dos r e f l e x o s p a t e l a r e s , a q u i l i a n o s e m é d i o - p l a n t a r e s ; r e f l e x o s c u t â n e o - p l a n t a r e s n o r m a i s . N o s m e m b r o s s u p e r i o r e s a m o t i l i d a d e , o t o n u s e os r e f l e x o s p r o f u n d o s e s t a v a m n o r m a i s . H i p e r e s t e s i a t á c t i l e d o r à c o m p r e s s ã o m u s c u l a r nos m e m b r o s i n f e r i o r e s . P a r e s i a b i l a t e r a l d o v é u do p a l a d a r . A u s ê n c i a do r e f l e x o f a r í n g e o e de n á u s e a ; i n c a p a c i d a d e p a r a d e g l u t i ç ã o v o l u n t á r i a ; v o z a n a s a l a d a ; r e f l u x o de a l i m e n t o s p e l o n a r i z . N ã o h a v i a n í t i d a a l t e r a ç ã o da m o t i l i d a d e das c o r d a s v o c a i s . I n c a p a c i d a d e de e x c u r s ã o d o ôlho e s q u e r d o p a r a f o r a . Exame do lìqüido cefalorraqueano lom-bar — L i q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 0,4 c é l u l a s p o r m m3

; 180 m g % d e p r o t e í n a s t o t a i s ; o p a l e s c ê n c i a às r e a ç õ e s de P a n d y e N o n n e ; 725 m g % de c l o r e t o s ; 64 m g % d e g l i cose; r e a ç õ e s de W a s s e r m a n n , do d e s v i o d o c o m p l e m e n t o p a r a c i s t i c e r c o s , de S t e i n -f e l d , n e g a t i v a s ; r e a ç ã o d o b e n j o i m c o l o i d a l 02220.22222.22222.0; e m síntese, dissocia-ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a . Diagnóstico: S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . Tratamento: A C T H , v i t a m i n a B1 e s u l f a t o de e s t r i q u i n i n a . Evolução — M e l h o r a p r o g r e s s i v a do

q u a d r o c l i n i c o , t e n d o o p a c i e n t e r e c e b i d o a l t a h o s p i t a l a r 10 d i a s após, a p r e s e n t a n d o a i n d a p a r e s i a f l á c i d a dos m e m b r o s i n f e r i o r e s , a b o l i ç ã o dos r e f l e x o s p a t e l a r e s , a q u i l i a n o s e m é d i o p l a n t a r e s ; m a r c h a p o s s í v e l c o m a p o i o . P e r s i s t i a o d i s t ú r b i o d a f o n a -ção, p o r é m n ã o m a i s a d i f i c u l d a d e d e d e g l u t i ç ã o , n e m o r e f l u x o d e l í q ü i d o s p e l o n a r i z . Exame do líqüido cefalorraqueano: L í q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 1 c é l u l a p o r m m3

; 195 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; o p a l e s c ê n c i a às r e a ç õ e s d e P a n d y e N o n n e ; 731 m g % de c l o r e t o s ; 62 m g % de g l i c o s e ; r e a ç ã o de W a s s e r m a n n n e g a t i v a ; r e a ç ã o d o b e n j o i m c o l o i d a l 00000.20000.00000.0. F o i r e c e i t a d o p r e d n i s o l o n a , v i t a m i n a B1 e

n o r m a l . N o v o exame do liqüido cefalorraqueano: L í q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 1,4 c é -lulas p o r m m3

; 60 m g % d e p r o t e í n a s t o t a i s , o p a l e s c ê n c i a às r e a ç õ e s de P a n d y e N o n n e . E m síntese, d i s s o c i a ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a m e n o s a c e n t u a d a .

Síntese — Q u a d r o c l í n i c o q u e se i n i c i o u c o m d i s t ú r b i o s da d e g l u t i ç ã o e da f o -n a ç ã o , s e g u i d o s , 20 dias após, p r o g r e s s i v a m e -n t e , de p a r a p l e g i a f l á c i d a . O e x a m e n e u r o l ó g i c o r e v e l o u p a r a l i s i a dos V I , I X e X n e r v o s c r a n i a n o s , a s s o c i a d a a p a r a l i s i a p e r i f é r i c a dos m e m b r o s i n f e r i o r e s , c o m d o r à c o m p r e s s ã o m u s c u l a r e h i p e r e s t e s i a t á c t i l . M e l h o r a e m 15 dias, c o m a l t a h o s p i t a l a r ; c u r a e m 60 dias, c o m s e q ü e l a s m í n i m a s .

C A S O 6 — I . P . , b r a n c a , 24 anos, b r a s i l e i r a , c a s a d a , e x a m i n a d a e m 2-3-1955. H á 3 s e m a n a s p a r e s t e s i a s nas e x t r e m i d a d e s d i s t a i s dos q u a t r o m e m b r o s ; há 8 dias, d i -f i c u l d a d e na m o v i m e n t a ç ã o dos m e m b r o s i n -f e r i o r e s , há 4 dias, d é -f i c i t -f u n c i o n a l dos m e m b r o s s u p e r i o r e s , a s s i m c o m o i m p o s s i b i l i d a d e p a r a l e v a n t a r a c a b e ç a do t r a v e s -s e i r o ; ne-sta o c a -s i ã o c o m e ç o u a t e r d i p l o p i a e d i f i c u l d a d e p a r a d e g l u t i r a l i m e n t o -s s ó l i d o s e l í q ü i d o s . Exame geral — P a c i e n t e a b a t i d a e a f e b r i l . Exame neurológico T e t r a p a r e s i a i n t e n s a , r e s t a n d o a p e n a s a l g u n s m o v i m e n t o s g l o b a i s dos m e m b r o s su-p e r i o r e s e dos d e d o s das m ã o s ; a r r e f l e x i a su-p r o f u n d a g e n e r a l i z a d a . P a r e s i a f a c i a l de t i p o p e r i f é r i c o de m o d e r a d a i n t e n s i d a d e ; p a r a l i s i a t o t a l e b i l a t e r a l dos I I I , I V e V I n e r v o s c r a n i a n o s , c o m i m p o s s i b i l i d a d e de m o v i m e n t a ç ã o dos g l o b o s o c u l a r e s e m tô-das as d i r e ç õ e s ; p a r e s i a dos I X e X n e r v o s c r a n i a n o s c o m g r a n d e d i f i c u l d a d e na d e g l u t i ç ã o e a b o l i ç ã o dos r e f l e x o s f a r í n g e o e d e n á u s e a ; p a r e s i a dos m ú s c u l o s t r a -p é z i o e e x t e r n o c l e i d o m a s t ó i d e o ( X I n e r v o c r a n i a n o ) , b i l a t e r a l m e n t e . Exame do li-qüido cefalorraqueano lombar — L i q u o r x a n t o c r ô m i c o ; 380 m g % de p r o t e í n a s ; 1 c é l u l a p o r m m3

; f o r m a ç ã o de r e t í c u l o f i b r i n o s o ; r e a ç õ e s p a r a g l o b u l i n a s p o s i t i v a s ; 714 m g % de c l o r e t o s ; 58 m g % de g l i c o s e ; r e a ç ã o do b e n j o i m c o l o i d a l 22222.22000. 22222.0; r e a ç ã o d e T a k a t a - A r a p o s i t i v a ; t i p o v e r m e l h o ; r e a ç õ e s de W a s s e r m a n n , S t e i n f e l d , E a g l e e d o d e s v i o d o c o m p l e m e n t o p a r a c i s t i c e r c o s , n e g a t i v a s ; e m síntese, d i s s o c i a ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a . Diagnóstico: S í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é . Trata-mento: A C T H e n d o v e n o s o , s a l i c i l a t o d e s ó d i o e n d o v e n o s o e e s t r i q u i n i n a . Evolução — A p ó s 3 a 4 dias de t r a t a m e n t o , a p a c i e n t e j á c o n s e g u i a d e g l u t i r bem, d e s a p a r e -c e n d o p r o g r e s s i v a m e n t e as p a r a l i s i a s o -c u l a r e s , t e n d o a l t a h o s p i t a l a r a p ó s 38 dias d e i n t e r n a ç ã o . N e s t a o c a s i ã o h a v i a a p e n a s f r a q u e z a m u s c u l a r g e n e r a l i z a d a , e m b o r a c o n s e g u i s s e a n d a r p e r f e i t a m e n t e . R e s t a v a a i n d a a b o l i ç ã o dos r e f l e x o s p r o f u n d o s . N o v o exame do liqüido cefalorraqueano, f e i t o 20 dias a p ó s o p r i m e i r o , m o s t r o u dis-s o c i a ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a (820 m g % d e p r o t e í n a dis-s e 0,4 c é l u l a dis-s por m m3

) ; r e a -ç õ e s p a r a g l o b u l i n a s p o s i t i v a s ; d e m a i s e l e m e n t o s n o r m a i s . R e e x a m i n a d a 26 d i a s a p ó s a l t a h o s p i t a l a r , a p a c i e n t e a p r e s e n t a v a - s e p e r f e i t a m e n t e b e m , sem q u a l q u e r a l t e r a ç ã o , r e s t a n d o a p e n a s a r r e f l e x i a p r o f u n d a g e n e r a l i z a d a .

Síntese — H i s t ó r i a de t r ê s s e m a n a s ; q u a d r o c l í n i c o d e parestesias, depois t e t r a -p a r e s i a f l á c i d a c o m a r r e f l e x i a -p r o f u n d a g e n e r a l i z a d a e c o m -p r o m e t i m e n t o dos I I I , V I , V I I , I X , X e X I n e r v o s c r a n i a n o s ; e v o l u ç ã o f a v o r á v e l e c u r a e m dois meses, r e s t a n d o a p e n a s a r r e f l e x i a p r o f u n d a g e n e r a l i z a d a .

-ç ã o ; a b o l i -ç ã o d o s r e f l e x o s f a r í n g e o e de n á u s e a ; n ã o h a v i a a l t e r a -ç ã o n í t i d a d a m o v i m e n t a ç ã o das c o r d a s v o c a i s ; p a r e s i a a c e n t u a d a nos q u a t r o m e m b r o s , c o m m a i o r d é f i c i t m u s c u l a r nos m ú s c u l o s das r a í z e s dos m e m b r o s ; a r r e f l e x i a p r o f u n d a g e n e -r a l i z a d a . Exame do liqüido cefalo-r-raqueano lomba-r — L í q u o -r l í m p i d o e i n c o l o -r ; 0,8 c é l u l a s p o r m m3

; 82 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; o p a l e s c ê n c i a às r e a ç õ e s p a r a g l o b u l i n a s ; 708 m g % d e c l o r e t o s , 48 m g % d e g l i c o s e , r e a ç ã o do b e n j o i m c o l o i d a l 22222.22200.02222.0; r e a ç ã o de T a k a t a A r a p o s i t i v a , t i p o v e r m e l h o ; r e a ç õ e s de W a s -s e r m a n n , E a g l e , S t e i n f e l d e d e -s v i o de c o m p l e m e n t o p a r a c i -s t i c e r c o -s , n e g a t i v a -s ; e m síntese, d i s s o c i a ç ã o a l b u m i n o - c i t o l ó g i c a . Diagnóstico: S í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é . Tratamento: D e x a m e t a z o n a , e s t r i q u i n i n a , v i t a m i n a B1 e c o m p l e x o B . Evolução —

A p a c i e n t e m e l h o r o u p r o g r e s s i v a m e n t e e, a p ó s u m mês, a p r e s e n t a v a - s e p e r f e i t a m e n t e b e m do p o n t o de v i s t a g e r a l e n e u r o l ó g i c o , c o m ó t i m a m o v i m e n t a ç ã o g e r a l , r e g r e d i n d o t o d o s os sinais de c o m p r o m e t i m e n t o de n e r v o s c r a n i a n o s e os d i s t ú r b i o s m o -t o r e s dos m e m b r o s , r e s -t a n d o a p e n a s a r r e f l e x i a p r o f u n d a g e n e r a l i z a d a .

Síntese — Q u a d r o de p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e , i n s t a l a d o 8 d i a s a p ó s c u r a c l í n i c a de d i f t e r i a , c o m c o m p r o m e t i m e n t o b i l a t e r a l dos V I , I X e X n e r v o s c r a n i a n o s , t e t r a p a resia f l á c i d a c o m a r r e f l e x i a p r o f u n d a g e n e r a l i z a d a . L í q u o r c o m d i s s o c i a ç ã o a l b u m i -n o - c i t o l ó g i c a . E v o l u ç ã o p a r a c u r a e m 30 dias.

C O M E N T Á R I O S

O comprometimento dos nervos bulbares I X e X (glossofaríngeo e

pneu-mogástrico) foi comum a todos os casos aqui registrados. Acometimento

menos freqüente foi o do X I nervo (espinal), evidente sòmente nos casos

2 e 6. O X I I nervo (hipoglosso) em caso algum foi lesado.

A afecção dêsses nervos bulbares se apresentou isolada somente nos

casos 2 e 3. Nos demais casos ela se apresentou associada à afecção de

membros (casos 1, 4, 5, 6 e 7) ou à do nervo abducente (casos 3, 5, 6 e 7 ) ,

do nervo motor ocular comum (caso 6 ) , do nervo facial (caso 6 ) . Chama

a atenção o fato de o comprometimento do nervo facial ter se apresentado

sòmente no caso 6, em contraste com o que se vê na literatura, onde êste

nervo craniano é considerado como o mais freqüentemente afetado.

Como comentário final resta assinalar o fato de que a lesão dos nervos

bulbares na síndrome de Guillain-Barré não foi eventualidade rara em nossa

casuística.

R E S U M O

São relatadas 7 observações de casos de síndrome de Guillain-Barré

com dissociação albumino-citológica no líqüido cefalorraqueano e evolução

favorável para a cura em tempo relativamente curto, nos quais a lesão dos

I X e X nervos cranianos foi constante. Êste acometimento foi isolado em

2 casos (em um dêles tendo sido também lesado o X I nervo), associada

a outros nervos cranianos não bulbares em 4 casos e à paralisia de

mem-bros em 5 pacientes.

Particular atenção merece o fato de estarem estas 7 observações

in-cluídas em uma casuística de 18 casos de síndrome de Guillain-Barré, 6 dos

quais observados no Serviço de Neurologia da Escola Paulista de Medicina

em um curto período de 18 meses. Sua alta incidência contrasta, pois, com

o que é habitualmente assinalado na literatura.

S U M M A R Y

The bulbar forms of the Guillain-Barré syndrome.

The ideas found in the medical literature about clinical and

patho-logical aspects concerning the Guillain-Barré syndrome are varied; the

au-thors try in this paper to give their opinion on the subject.

As far as the cranial nerves are concerned, the literature shows that

the V I I

is doubtless the more frequently injured; the oculomotor and

bulbar nerves are seldom damaged.

This study was done in 7 patients selected from 18 cases with

Guillain-Barré syndrome in the Serviço de Neurologia da Escola Paulista de

Medi-cina. A l l 7 presented an albumino-cytologic dissociation in the C.S.F., a

swift recovery towards cure and envolvement of the I X

and X

nerves.

One case presented isolated lesion of the I X

and X

nerves;

one case, involvement of the I X

, X

and X I

nerves; four cases, associated

lesion of the I X

, X

and others than bulbar nerves; four cases, paralysis

of the limbs besides involvement of the cranial nerves.

The authors call attention to high incidence of the bulbar form of the

Guillain-Barré syndrome in their material, in contrast with what has been

reported in the literature (7 bulbar cases out of 18 Guillain-Barré syndrome

patients).

R E F E R Ê N C I A S

A R I N G , C. D . ; S A B I N , A . B . — F a t a l i n f e c t i o u s p o l y n e u r i t i s in c h i l d h o o d . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 47:938-942, 1942. 5. B A R R É , J. A . — C o n s i d e r a t i o n s sur le s y n d r o m e de p o l y r a d i c u l o n é v r i t e a v e c d i s s o c i a t i o n a l b u m i n o - c y t o l o g i q u e . J. B e i g e de N e u r o l , e t P s y c h i a t . , 38:313-317, 1938. 6. B E N D Z , P . — R e s p i r a t o r y p r o b l e m s in a c u t e G u i l l a i n B a r r é s y n d r o m e . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 73:2227, 1955. 7. B I E -M O N D , A . — Q u e l q u e s r e m a r q u e s sur 1 ' e t i o l o g i e de l a m a l a d i e de G u i l l a i n - B a r r é . J. B e i g e d e N e u r o l , e t P s y c h i a t . , 38:231-239, 1938. 8. B L O O D , Α . ; L O C H E , W . ; C A R A -B A S I , R . — G u i l l a i n - -B a r r é s y n d r o m e t r e a t e d w i t h c o r t i c o t r o p i n ( A C T H ) . J . A . M . A . , 152:139-140, 1953. 9. B O S H E S , B . ; S H E R M A N N , I . C. — V a r i a b i l i t y o f t h e course of G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e . N e u r o l o g y , 3:335, 1953. 10. B R A D F O R D , J.R.; B A S F O R D , E. F . ; W I L S O N , J. A . — A c u t e i n f e c t i v e p o l y n e u r i t i s . Q u a r t . J. M e d . , 12:88-126, 1918-1919. 11. B R A I N , R . — D i s e a s e s o f t h e N e r v o u s S y s t e m , 4ª e d i ç ã o . O x f o r d U n i v e r s i t y P r e s s . L o n d r e s , 1951, p á g s . 814-819. 12. B R I S K I E R , A . A . — U n u s u a l r a p i d e v o l u t i o n in G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e w i t h b u l b a r p a l s y . J. N e r v . a. M e n t . Dis., 100:462-465, 1944. 13. B R O G G I , E . ; B A R B E R A , G . — C i t . in S p i e g e l — P r o g r e s s in N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 9:174, 1954. 14. B R O W N , J. R . ; B A K E R , A . B . — D i a g n o s i s o f G u i l l a i n -B a r r é ' s disease. A m . J. M e d . , 2:45-52, 1947. 15. C H U Z I D , J. G . ; M A R Q U A R D T , G. H . — O n s e t o f G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e f o l l o w i n g e x p o s u r e t o m u s t a r d g a s . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 55:57-58, 1946. 16. C O I R A U L T , R . ; L A R C A N , Α . ; D A V I D O U , P . — L e S y n d r o m e d e G u i l l a i n B a r r é e t les P a l y r a d i c u l o n é v r i t e s A i g ü e s a v e c D i s -s o c i a t i o n A l b u m i n o - c y t o l o g i q u e d a n -s l e L i q u i d e C é p h a l o - r a c h i d i e n . M a -s -s o n e t C i e . , P a r i s , 1958. 17. C R E A T U R O , Ν . E. — I n f e c t i o u s m o n o n u c l e o s i s a n d p o l y n e u r i t i s

1954. 37. G R A Z I A N O , R . — L a l l a m a d a p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e s a f o r m a p s e u d o m i o -p a t i c a : su discusión h i s t o -p a t o l ó g i c a . R e v . A r g e n t . N e u r o l ( R o s a r i o ) , 11:154-167, 1946. 38. G U I L L A I N , G. — S y n t h è s e de l a discussion sur l e s p o l y r a d i c u l o n e v r i t e s ( s y n -d r o m e -de G u i l l a i n - B a r r é ) . J. B e l g e -de N e u r o l , e t P s y c h i a t . , 38:323-329, 1938. 39. G U I L L A I N , G. — S u r un cas de r a d i c u l o n é v r i t e a v e c h i p e r a l b u m i n o s e du l i q u i d e c é p h a l o - r a c h i d i e n sans r é a c t i o n c e l l u l a i r e . G u é r i s o n c o m p l è t e , m a i s p e r s i s t a n c e d e l ' a b o l i t i o n des r e f l e x e s t e n d i n e u x . Ses c o n s e q u e n c e s p o u r les d i a g n o s t i c s d ' a v e n i r . R e v . N e u r o l . , 65:799-801, 1936. 40. G U I L L A I N , G . — R a d i c u l o n e u r i t i s w i t h a c e l l u l a r h y p e r a l b u m i n o s i s o f t h e c e r e b r o s p i n a l f l u i d . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 36:975-990, 1936. 4 1 . G U I L L A I N , G . ; B A R R É , J. A . — Q u e l q u e s r e m a r q u e s sur n o t r e s y n d r o m e de r a d i c u l o n é v r i t e a v e c h y p e r a l b u m i n o s e du l i q u i d e c é p h a l o - r a c h i d i e n , sans r é a c t i o n s c e l l u l a i r e s . R e v . N e u r o l . , 65:573-582, 1936. 42. G U I L L A I N , G . ; B A R R É , J. Α . ; S T R O H L , A . — Sur un s y n d r o m e d e r a d i c u l o n é v r i t e a v e s h y p e r a l b u m i n o s e du l i q u i d e c é p h a l o r a c h i d i e n sans r é a c t i o n c e l l u l a i r e . R e m a r q u e s sur les c a r a c t é r e s c l i -n i q u e s e t g r a p h i q u e s des r é f l e x e s t e -n d i -n e u x . B u l l . S o c . M e d . P a r i s , 40:462-470, 1916. 43. G U I L L A I N , G . ; K R E I S , B . — Sur d e u x cas de p o l y r a d i c u l o n é v r i t e a v e c h y p e r -a l b u m i n o s e du l i q u i d e c é p h -a l o - r -a c h i d i e n s-ans r é -a c t i o n c e l l u l -a i r e . P -a r i s M é d . , 40: 244-247, 1937. 44. G U T I E R R E Z - M E N D O Z A , C. — E n f e r m e d a d de G u i l l a i n - B a r r é . R e v . d e N e u r o - P s i q u i a t . ( L i m a P e r u ) , 9:294-318, 1946. 45. G U Y T H E R , J. R . — C i t . por R e i t m a n e R o t h s c h i l d8 0

g é n é r a l e des r e f l e x e s t e n d i n e u x , à t a r e s m u l t i p l e s et la d i s s o c i a t i o n a l b u m i n o c y t o -l o g i q u e du -l i q u i d e c é p h a -l o - r a c h i d i e n . R e v . N e u r o -l . , 2:102-110, 1925. 99. T H O M A S , Α . ; R E N D U , Η . — Sur un s y n d r o m e c a r a c t é r i s é p a r une d i p l e g i e f a c i a l e e t des s i g n e s de p o l y n e u r i t e , h y p e r a l b u m i n o s e du l i q u i d e c é p h a l o - r a c h i d i e n . Ses r a p p o r t s possibles a v e c 1'encéphalite é p i d e m i q u e . R e v . N e u r o l . , 9:758762, 1925. 100. T O L E N -T I N O , P . ; C R I S A L L I , M . ; S C A R A B I C C H I , S. — C o n s i d e r a z i o n i su c i n q u e casi di m e n i n g o p o l i r a d i c o l i t e ( s í n d r o m e di G u i l l a i n - B a r r é ) t r a t t a t i c o n la t e r a p i a o r m o n a l e . M i n e r v a M e d . , 46:801-809, 1955. 101. T R A B A U D , M . J. — Un n o u v e a u cas de syn-d r o m e syn-de G u i l l a i n - B a r r é syn-d ' o r i g i n e s p é c i f i q u e . R e v . N e u r o l . , 2:592-594, 1929. 102. V A M P R É , E.; M I N D L I N , H . S. — P o l y r a d i c u l o n e v r i t e s g e n e r a l i z a d a s : a p r o p ó s i t o de 6 casos. R e v . P a u l i s t a de M e d . , 18:6796, 1941. 103. V A N B O G A R E R T , L . ; P H I L -L I P S , F . ; R A D E R M E C K E R , J.; V E R S C H R A E G E N , T h . — -L e s p o l y r a d i c u l o n é v r i t e s a v e c d i s s o c i a t i o n a l b u m i n o - c y t o l o g i q u e e t à é v o l u t i o n f a v o r a b l e . Essai sur un g r o u p e é p i d e m i q u e de cas de p o l y r a d i c u l o n é v r i t e a v e c d i s s o c i a t i o n a l b u m i n o - c y t o l o g i q u e t y p e de G u i l l a i n - B a r r é c h e z l ' e n f a n t e t c h e z l ' a d u l t e . J. B e i g e de N e u r o l , e t P s y c h i a t . , 38:151-211, 1938. 104. V A N B O G A E R T , L . ; M A E R E , M . — L e s p o l y r a d i c u l o n é v r i t e s c r â n i e n n e s b i l a t e r a l e s a v e c d i s s o c i a t i o n a l b u m i n o - c y t o l o g i q u e . F o r m e c r â n i e n n e des p o l y r a d i c u l o n é v r i t e s t y p e G u i l l a i n - B a r r é . J. B e i g e de N e u r o l , et P s y c h i a t . , 38:275-281, 1938. 105. V A N G E H U C H T E N , P . — Un cas de p o l y r a d i c u l o n é v r i t e a v e c disso-c i a t i o n a l b u m i n o - disso-c y t o l o g i q u e e t disso-cedème de la p a p i l e . J. B e i g e de N e u r o l , et P s y disso-c h i a t . , 38:212-216, 1938. 106. V O N H A G E N , K . O . ; B A K E R , R . N . — I n f e c t i o u s n e u r o n i t i s , p r e s e n t c o n c e p t s o f e t i o l o g y a n d t r e a t m e n t . J . A . M . A . , 151:1465-1472, 1953. 107. W O L T M A N , H . ; G O L D S T E I N , N . P . — S o m e w h e r e ' s and w h y ' s o f n e u r i t i s . A c o n s i d e r a t i o n o f s t r u c t u r e s a n d causes. N e u r o l o g y , 8:187-192, 1958. 108. Y O U N G , F . — P e r i p h e r a l n e r v e p a r a l y s e s f o l l o w i n g t h e use o f v a r i o u s s e r u m s . R e p o r t o f a case a n d r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r e . J . A . M . A . , 98:1139-1143, 1932. 1C9. Z I M M E R M A N , H . J.; L O W R Y , C. F . — E n c e p h a l o m y e l o r a d i c u l i t i s ( G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e ) as c o m p l i c a t i o n o f i n f e c t i o u s h e p a t i t i s . A n n . I n t . M e d . , 26:934-936, 1947.