fator vida IMUNOTOLERÂNCIA ACOMPANHAMENTO PROGRESSO TERAPÊUTICO

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2

janeiro - março 2012

fator vida

eVoLUçÃo

PromiSSora

Congresso da Federação Mundial

de Hemofilia debate avanços no

tratamento da coagulopatia

ACOMPANHAMENTO

A importância da orientação

psicológica para pessoas com

hemofilia e seus familiares

PROGRESSO TERAPÊUTICO

Ministro da Saúde, Alexandre Padilha

aborda investimentos feitos para

beneficiar pacientes com hemofilia

IMUNOTOLERÂNCIA

Complicações podem ser evitadas

com terapia de indução, tratamento

que oferece boas chances de cura

Publicação da federação brasileira de hemofilia • ano 01 • edição 03 • julho-SeteMbro 2012

Prevenção é saúde

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julho - setembro 2012

3 NESTE NÚMERO

12 cenário

Cobertura do Congresso

Mundial de Hemofilia

que aconteceu em Paris

(França) e discutiu os

avanços no tratamento

da coagulopatia

08 Fatores

Ministro da Saúde, Alexandre Padilha aborda investimentos que o Governo fez para portadores de hemofilia

22 tratamento

Saiba como é a terapia de indução de imunotolerância para portadores de hemofilia do tipo A

18 arte

Diagnosticada com a doença de von Willebrand, Larissa Fortuna, faz parte de um grupo de escoteiros

26 saúde

A importância da orientação psicológica para garantir qualidade de vida à pacientes e familiares

30 na rede

Veja como foram os eventos que contaram com a participação da FBH e associações regionais

06 editorial

Com a palavra, a Federação Brasileira de Hemofilia (FBH)

34 agenda

Confira os principais congressos e cursos programados para os próximos meses e programe-se!

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6 editorial

Quando participamos de um evento científico, achamos que

vamos encontrar na plateia somente médicos e especialistas

da área da saúde. Quando pensamos na saúde pública

brasilei-ra, é muito mais fácil criticar e achar que nada tem sido feito.

E quando falamos de crianças portadoras de hemofilia ou outras

coagulopatias relacionadas ao sangue, imaginamos que estas

ja-mais podem brincar e se divertir como pessoas norja-mais. Mas, as

principais matérias da terceira edição da nossa revista, quebram

esses paradigmas.

Na reportagem de capa, veja a cobertura do Congresso Mundial

de Hemofilia, organizado pela World Federation of Hemophilia

(WFH) e que aconteceu em Paris, na França, em julho. No evento,

médicos, pacientes, representantes de associações de 80

paí-ses, inclusive nós da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH) e

indústrias, reuniram-se para falar dos avanços no tratamento da

coagulopatia no mundo. Felizmente participei deste encontro ao

lado de mais 76 colegas brasileiros. Nossa luta é fazer com que

você tenha acesso aos melhores tratamentos!

Para falar sobre os investimentos que o Governo fez

recentemen-te e que beneficiam pacienrecentemen-tes com hemofilia, confira a

entre-vista que o ministro da Saúde, Alexandre Padilha, concedeu com

exclusividade à Fator Vida. E vamos vencer essa resistência de

que crianças com coagulopatias do sangue não podem viver com

qualidade, brincar e serem felizes. Leia na editoria Arte, a história

de Larissa Fortuna, 10 anos, que foi diagnosticada com von

Willebrand e hoje faz parte de um grupo de escoteiros.

Acompanhe ainda, matéria sobre a terapia de indução de

imuno-tolerância; reportagem sobre a importância do

acompanhamen-to psicológico para pacientes com hemofilia e seus familiares;

e os eventos que tiveram participação da FBH e associações

re-gionais. Tenham todos uma ótima leitura!

Tania Maria Onzi Pietrobelli

Presidente da Federação Brasileira de Hemofilia

QueBrA De

PArADiGMAS

FATOR VIDA é uma publicação trimestral da Federação Brasileira de Hemofilia distribuída gratuitamente para pessoas com

Hemofilia, Von Willebrand, outras coagulopatias hereditárias e profissionais da saúde. O conteúdo dos artigos é de inteira responsabilidade de seus autores e não representa necessariamente a opinião da FBH.

JORnAlIsTA RespOnsáVel Roberto Souza (Mtb 11.408) eDITOR-cheFe Fábio Berklian eDITOR De ARTe Daniel Canton eDITOR Rodrigo Moraes RepORTAgem Marina Panham, Samantha Cerquetani e Tatiana Piva ReVIsÃO Ciça Vallério pROJeTO eDITORIAl Fábio Berklian pROJeTO gRáFIcO Luiz Fernando Almeida DesIgneRs Felipe Santiago, Leonardo Fial,

Luiz Fernando Almeida pRODuçÃO eDITORIAl Priscila Hernandez TIRAgem 5.000 exemplares ImpRessÃO Gráfica Mundo

Rua Cayowaá, 228, Perdizes | São Paulo - SP | CEP: 05018-000 11 3875-6296 | rspress@rspress.com.br

www.rspress.com.br

Fsc

Av. Itália, 325, Sl. 204, São Pelegrino, Caxias do Sul – RS – 95010-040

54 3224.1004 hemofilia@terra.com.br www.hemofiliabrasil.org.br

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8 fatores

Progresso

terapêutico

ministério da saúde investe em

prevenção para melhorar o tratamento

e, consequentemente, a qualidade de

vida de pacientes com hemofilia

Por TaTiana Piva colaborou Marina PanhaM

A

ções como a criação do Hemovida Web –

Coagu-lopatias, o aumento da aquisição de fatores de

coagulação e a garantia da profilaxia primária e da Terapia de Indução de Imunotolerância para o tra-tamento da hemofilia A, refletem a dedicação do Mi-nistério da Saúde em relação à melhoria da qualidade de vida do paciente com hemofilia. Atualmente, 17.350 pacientes com coagulopatias hereditárias são assistidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) e, desse total, 10.558 são cadastrados como portadores de hemofilia A e B.

Em entrevista concedida à revista Fator Vida, o mi-nistro da Saúde, Alexandre Padilha, fala sobre estas e outras iniciativas do MS para promover melhorias na atenção aos pacientes portadores de coagulopatias hereditárias, como a capacitação de médicos, enfer-meiros, assistentes sociais, psicólogos, fisioterapeutas e outros profissionais de saúde. Confira a seguir.

Em relação à hemofilia, qual é a atual situação? Na sua visão, quais foram os principais avanços recen-tes no atendimento e tratamento de pacientes com essa coagulopa-tia no País?

A implantação da profilaxia pri-mária para crianças de até 36 me-ses de idade, em dezembro de 2011, foi um importante avanço no que se refere à equidade preconizada pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Destaca-se que o procedimento re-ferente às formas de hemofilias A e B graves, obteve parecer favorável à sua incorporação, quando delibera-do pela Comissão de Incorporação de Tecnologias (CITEC) do Ministé-rio da Saúde.

Em agosto do ano passado, ocor-reu em São Paulo, o Fórum de Imu-notolerância (IT) para hemofilia, com a participação de médicos de todo o País, que serão os respon-sáveis nos Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) estaduais por todos os procedimentos relaciona-dos ao gerenciamento e acompanha-mento do trataacompanha-mento, inclusive indi-cação de pacientes. Assim, os CTHs deverão convocar os pacientes apro-vados pela Comissão de Assessora-mento Técnico (CAT) Coagulopatias para que seja realizada avaliação multidisciplinar e assinatura de Termo de Consentimento para Tra-tamento de Imunotolerância para

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9 fatores

1,61 UI per capita (nível de sobrevi-vência) para 3 UI per capita (nível de integridade articular) recomendado pela Federação Mundial de Hemofi-lia (WFH) e pela Organização Mun-dial da Saúde (OMS).

Quais são os principais projetos e melhorias para a hemofilia no País em um futuro próximo?

Podemos citar a implementa-ção dos Laboratórios de Hemos-tasia para Diagnóstico das Coagu-lopatias Hereditárias, por meio da continuidade nos projetos de capa-citação de pessoal responsável, aten-dendo aos requisitos da Resolução da como escolas, trabalho e domicílio. A

ação permite o atendimento precoce das hemorragias sem a necessidade de deslocamento imediato ao CTH.

Outra ação de impacto é a dis-tribuição de fator VII, que tem sido realizada de maneira mais ampla em relação aos quantitativos e aos destinos. Isso permite maior segu-rança ao paciente com hemofilia, principalmente àqueles que tenham desenvolvido inibidores e que não estão aptos a participar do trata-mento por imunotolerância. E final-mente, a ampliação da distribuição do fator VIII aos pacientes com hemofilia A, em aproximadamente 100%, elevando a sua utilização de hemofilia A, confirmando a adesão

do paciente ao tratamento de imu- notolerância. Esta modalidade de tratamento foi instituída pelo Minis-tério da Saúde em novembro de 2011.

Agora em maio, foi recomen-dada aos estados a ampliação de dose domiciliar para pacientes com hemofilia A e B, considerando-se o quantitativo de medicamento atual-mente disponibilizado aos estados e ao Distrito Federal, com o objetivo de promover melhorias na assistên-cia aos portadores de coagulopatias hereditárias. Esta ação permite a existência de um pequeno estoque emergencial de fator em locais de permanência habitual do paciente,

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10 fatores

Diretoria Colegiada (RDC) n°63/2011 - Anvisa. Além disso, desde 2009 tem sido feita a atualização regular dos registros do paciente (gravida-de, inibidor, tratamento, infusão de medicamentos, acompanhamento, entre outros) no Sistema Hemovida

Web – Coagulopatias. Outra questão

é a aquisição de medicamentos pró--coagulantes. Hoje, este processo perpassa de maneira organizada e célere por vários departamentos do Ministério da Saúde, evidenciando resultados jamais vistos na história do Programa de Coagulopatias, tanto na execução orçamentária quanto no sucesso das compras e atenção aos

pacientes pela Secretaria de Aten-ção à Saúde (SAS).

A educação continuada e a im-plementação do atendimento mul-tiprofissional pelo Ministério da Saúde têm qualificado os profissio-nais (médico, enfermeiro, assisten-te social, psicólogo, fisioassisten-terapeutas, entre outros) para prestar atenção adequada ao paciente com coagu-lopatias hereditárias. Esses especia-listas são importantes na avaliação dos pacientes para inclusão nos tra-tamentos de imunotolerância e pro-filaxia primária, instituídos pelo MS.

A FBH e a Coordenação de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde (CGSH/MS) têm feito, em conjunto, um importante trabalho no tratamento dos pacientes com hemofilia e outras coagulopatias. Como o MS vê esse trabalho? Qual é a importância dessa parceria?

Nossa política é de governar junto com a sociedade organizada, ouvindo diretamente as partes en-volvidas. Neste sentido, a FBH tem participado ativamente nas ações do governo para a melhoria do trata-mento da hemofilia no Brasil, tanto indiretamente no Conselho Nacional de Saúde (CNS), quanto diretamente com a Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH), e na Comis-são de Assessoramento das Coagulo-patias, como membro efetivo. Dessa parceria resultou o grande salto na melhoria da atenção e na luta para manutenção de recursos que permiti- ram o aumento quantitativo de me-dicamentos que hoje disponibiliza-mos aos pacientes com hemofilia, de menos de 1 UI per capita, em 2007, a 3 UI, em 2012. Essas parcerias

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11 fatores

No ano passado,

divulgamos o

tratamento

preventivo para

pacientes com

hemofilia, sendo

disponibilizados

640 milhões de

UI de fatores

pró-coagulantes para

o ano de 2012,

destinados ao

tratamento de

portadores com

hemofilia grave dos

tipos A e B, com

dose domiciliar

dão legitimidade às ações do gover-no, pois, nesta interlocução, a socie-dade conhece as limitações técnicas e orçamentárias, passando a partici-par da solução dos problemas. Assim, percebemos melhor os problemas na execução das políticas públicas e avaliamos a eficácia das ações, como vem acontecendo no tratamento dos pacientes com coagulopatias.

O País fez grandes investimentos financeiros na compra dos fatores de coagulação a favor dos pacientes com hemofilia. Como consequência desse trabalho, o que se nota hoje é que muitos hemocentros e cen-tros de atendimento ainda não ofe-recem ou desconhecem as melho-res práticas para o tratamento da hemofilia e, sendo assim, ferem o direito dos pacientes de acesso aos melhores tratamentos disponíveis. O que o Ministério pode fazer em relação a isso?

No ano passado, divulgamos o tratamento preventivo para pacien-tes com hemofilia, sendo disponibi-lizados 640 milhões de UI de fatores pró-coagulantes para o ano de 2012, destinados ao tratamento de porta-dores com hemofilia grave dos tipos A e B, com dose domiciliar. A partir da maior disponibilidade de fator de coagulação ao final de 2011, os CTHs da hemorrede estão captando os pacientes que se enquadram nos critérios definidos no protocolo de profilaxia primária para hemofilias graves e, gradativamente, incluindo os demais pacientes em regimes pro-filáticos, conforme o caso, de acordo com a literatura científica da área.

Em relação ao aumento das do-ses domiciliares, os CTHs possuem

fator suficiente para ampliação dos estoques domiciliares dos pacientes e evitar desperdícios e perdas. Des-de o ano passado, com o prenúncio do aumento das aquisições, foram realizadas três oficinas que capacita-ram mais de 300 profissionais, entre médicos e profissionais de saúde da hemorrede, para ampliação do trata-mento das hemofilias e captação de pacientes aos novos tratamentos. O assunto ainda vem sendo abordado em fóruns e congressos da área, onde há participação do MS com o tema.

O Hemovida Web – Coagulopatias visa elaborar um cadastro nacional da doença no País. Essa pode ser uma boa estratégia para nivelar o tratamento nos diferentes estados brasileiros?

Desde 2009, o Cadastro Nacional para Registro de Pacientes com He-mofilias e outras Doenças Hemor-rágicas Hereditárias está instalado em 100% dos centros tratadores de hemofilias públicos do País. O sis-tema informatizado Hemovida Web

– Coagulopatias foi desenvolvido com

o objetivo de sistematizar nacional-mente informações que contribuem para o planejamento das ações do programa, possibilitando uma me-lhor organização da atenção a esses pacientes. A disponibilidade de dados, informações e indicadores subsidiará a tomada de decisão dos gestores do SUS e instrumentalizará os órgãos de controle do governo e as instân-cias de controle social. Estas ações, além de fornecerem informações so-bre cada paciente, aumentam a equi-dade na distribuição e como conse-quência, melhorias no tratamento.

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12 cenário

Hemofilia é

representada

mundialmente

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13 cenário

Congresso da

Federação mundial

de hemofilia reúne

mais de 5 mil

participantes

de 80 países

EntrE as mais dE 5.400 pEssoas de 80 países diferentes, a presença de 77 brasileiros ajudou a represen-tar mundialmente a comunidade de pacientes, familiares e profissionais envolvidos com a hemofilia no Brasil. Foi essa a significativa participação do País no congresso da Federação Mundial de Hemofilia (WFH, sigla em inglês) que aconteceu em julho na capital francesa, Paris.

A cada dois anos, cientistas, mé-dicos, enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogos e outros profissionais da área da saúde de todo o mun-do se reúnem para apresentar seus estudos sobre os avanços no tra-tamento da hemofilia, durante o encontro organizado pela WFH. Em boa parte dos congressos científi-cos a plateia é formada somente por médicos, mas este evento tem um formato um pouco diferente: alguns pacientes também acompa-nham as apresentações e até po-dem interagir com os especialistas. Isso porque muitos deles são tam-bém presidentes das federações de hemofilia de seus países.

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14 cenário

A participação de quase 80 brasi-leiros no congresso sinaliza a força que o País passou a ter nesse cená-rio. Prova disso, Margareth Ozelo, hematologista da Universidade Es-tadual de Campinas (Unicamp) foi convidada para integrar o Comitê Executivo da Federação Mundial de Hemofilia (WFH). Além dis-so, juntamente com a psicóloga Frederica Cassis, do Hospital das Clí-nicas da Universidade de São Paulo (HC-USP), ela integra o comitê que selecionou os resumos dos estudos apresentados durante o encontro. Ambas também foram convidadas para apresentar palestras ao lado da hematologista Alessandra Prezotti, do Hemocentro do Espírito Santo, da enfermeira Eliane Sandoval, (HC-USP) e da fisioterapeuta Márcia Matta, também da Unicamp. Outra brasileira que também teve

partici-pação ativa no congresso foi Tania Pietrobelli, presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH).

Durante os cinco dias de even-to, a Federação participou de aulas ministradas por profissionais reno-mados da comunidade de hemofilia mundial, o que possibilitou a atuali-zação em relação às novas técnicas, tratamentos e estudos relacionados às diversas áreas da multidisciplina-ridade de atenção às coagulopatias. Segundo a presidente da FBH, a tro-ca de experiências com represen-tantes de organizações de pacientes de diversos países foi riquíssima e agregou muito conhecimento.

Reuniões entre representantes da FBH, Ministério da Saúde e WFH foram realizadas com a finalida-de finalida-de dar andamento ao trabalho conjunto que vem sendo realizado no Brasil nos últimos três anos.

“A participação da Fbh

em um evento como

esse possibilitou que a

comunidade mundial

dos transtornos da

coagulação tomasse

conhecimento dos

avanços do tratamento

no brasil, que foi maior

do que em muitos

outros países”

tania pietrobelli,

presidente da FBH

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15 cenário

Entre eles o treinamento dos pro-fissionais de laboratórios de diag-nóstico de todo o País, já que no Brasil ainda há muitos diagnósticos inadequados, o que impacta no tra-tamento correto. Tania fala sobre casos nos quais o paciente tem o diagnóstico de moderado ou leve e perde a oportunidade de entrar no programa de profilaxia. Outro tra-balho conjunto visa definir ativi-dades para alcançar as comuniativi-dades de hemofilia e realizar a educação de pacientes e familiares.

“A participação da FBH em um evento como esse possibilitou que a comunidade mundial dos transtor-nos da coagulação tomasse conhe-cimento dos avanços do tratamento no Brasil, que foi maior do que em muitos outros países”, afirma. Con-quistas como o aumento da aquisi-ção de fatores de coagulaaquisi-ção de 1 UI

para 3 UI per capita, a implantação da profilaxia e imunotolerância ga-nharam destaque, sendo também apresentadas nas palestras dos pro-fissionais brasileiros. Graças a estas conquistas o Brasil passa a ser refe-rência para outros países.

incentivo à profilaxia

As palavras mais ouvidas nas maratonas de palestras foram qua-lidade de vida e profilaxia. Esta última significa um conjunto de medidas que tem por finalidade prevenir ou amenizar as compli-cações de uma doença ou de uma queixa. Por exemplo, se orientado por seu médico, um paciente com hemofilia toma fator de coagulação antes de ter complicações nas arti-culações e nos músculos, ele está fazendo a prevenção e garantindo uma vida normal.

Entre os mais de 330 médicos e cientistas convidados para ministrar palestras, estava Victor Blanchette, médico canadense que contribuiu para a implantação de um progra-ma de profilaxia no Brasil. Ele expli-cou que o tratamento da hemofilia deve ser individualizado e que o de-safio para os médicos é definir as doses corretas e saber quando co-meçar e suspender a medicação. A presidente da FBH, afirmou que o Brasil tem evoluído neste aspecto, mas destacou que ainda há muito trabalho para garantir tratamento eficaz a todos os pacientes.

Ao comentar os avanços no tra-tamento da hemofilia, Jorge David Carneiro, hematologista do Ins-tituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medici-na da Universidade de São Paulo (USP), destacou que há uma gran-de expectativa no gran- desenvolvimen-to de novos produdesenvolvimen-tos com maior vida média e perspectiva de uso semanal. Uma das perguntas mais frequentes no encontro refere-se à quantidade de fator que um pa-ciente necessita para não ter san-gramentos. Margareth explicou que alguns pacientes precisam de mais fator do que outros e que não exis-te uma regra. “A avaliação exis-tem de ser individual”, explica.

Em alguns países africanos e asi-áticos têm faltado fator, mas quan-do isso acontece no Brasil, os

pa-Na página ao lado, Margareth Ozelo, hematologista brasileira da Unicamp que foi convidada para integrar o Comitê Executivo da WFH compõe mesa de palestrantes

À esquerda, participantes na área onde estavam localizados os pôsteres

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16 cenário

cientes, familiares ou profissionais devem informar suas associações ou entrar em contato com a FBH pelo e-mail: hemofilia@terra.com.br ou (54) 3224-1004. A Federação au-xiliará na tomada de providências. Margareth lembrou que, desde de-zembro do ano passado, o Ministé-rio da Saúde lançou o programa de profilaxia primária, no qual todas as crianças de até três anos de ida-de com hemofilia grave começam a receber a profilaxia. “Com isso, a chance desta criança ter problemas articulares na adolescência e na fase adulta é muito pequena”, diz a hematologista da Unicamp.

A intenção do governo é ampliar o programa de profilaxia para as pessoas com hemofilia grave acima de três anos. Vale lembrar que os pacientes precisam se cadastrar nos hemocentros, hemonúcleos ou cen-tros regionais ligados à hematologia

de suas respectivas cidades para ter direito ao tratamento.

O Congresso Mundial também ressaltou que o tratamento da he-mofilia não deve ser feito só por um médico hematologista ou pediatra, mas sim, por uma equipe multipro-fissional. “Dependemos de vários profissionais como fisioterapeutas, dentistas, enfermeiros, psicólogos, ortopedistas, assistentes sociais e nutricionistas”, destacou Margareth. Para ela, todos devem trabalhar em conjunto para oferecer melhor qua-lidade de vida ao paciente.

Nesse sentido, a especialista lembrou que paciente e equipe

mul-Prevenir sequelas

Luciano da Rocha Loures Pacheco, ortopedista do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) relata a seguir a importância da profilaxia e como hoje é possível evitar as consequências da hemofilia. O paciente brasileiro ainda é vítima da falta de profilaxia? É. Na verdade, como o Brasil é um País muito grande, existem muitos problemas que ainda precisam ser resolvidos. Mas eu, basicamente, digo que têm dois tipos de pacientes. O primeiro são aqueles que passaram pela fase de não-profilaxia. São adultos e jovens que já têm muitos problemas, especialmente sequelas por conta de inúmeros sangramentos que

tiveram nas articulações. Tais pacientes, geralmente, precisam fazer algum tipo de tratamento cirúrgico. E existe o segundo tipo de paciente que são as crianças, que precisam de uma atenção maior, pois ainda têm chances de evitar tais sequelas.

O que pode ser feito para prevenir essas sequelas?

O único tratamento capaz de prevenir estas sequelas é a profilaxia com fatores de coagulação. Dentro da especialidade de ortopedia, no Hospital das Clínicas fazemos a sinovectomia radioativa para evitar, amenizar ou retardar o progresso das sequelas. Nesse procedimento é injetado um isótopo radioativo dentro da articulação que ajuda a diminuir ou até acabar com os sangramentos e evitar que se tenha uma degeneração articular no futuro. Mas, o grande problema ainda é o número de pacientes. Há uns dois meses, recebemos três pacientes do norte do Brasil, um de oito anos, outro de nove, e um de 12. Todos estavam com os dois joelhos com inflecção de 90 graus fixo. Hoje, é inadmissível aceitar uma situação como essa, pois são crianças. Quer dizer, não adianta ter só fator, tem de oferecer informação aos pacientes, familiares e cuidadores para que eles procurem um centro adequado e, assim, consigam resolver seus problemas e, principalmente, que busquem o tratamento de profilaxia para fazer a prevenção das sequelas.

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17 cenário

tidisciplinar devem discutir a possi-bilidade de adoção do tratamento domiciliar, que traz muitos benefícios como redução das faltas à escola e ao trabalho. “Mas é preciso discutir caso a caso e contar com a dedica-ção do paciente e de seus familiares para fazer infusão da forma corre-ta”, acrescentou.

Conhecendo a

terapia gênica

Algumas das maravilhas da evo-lução da ciência, antes só mostradas em filmes de ficção científica, agora começam a se transformar em reali-dade. É o caso de uma área da medi-cina conhecida como terapia gênica que, apesar de estar em fases de estu-dos, apresenta resultados animado-res para pacientes com hemofilia B. Margareth participa, em colaboração com um grupo dos Estados Unidos, de um dos protocolos clínicos de te-rapia gênica para hemofilia B.

Para entender essa terapia é pre-ciso lembrar que a hemofilia é uma doença caracterizada por uma de-ficiência de coagulação do sangue. O organismo “perde a receita” de produzir os fatores e os sintomas incluem sangramentos nas articula-ções e músculos. Oito em cada 10 pacientes têm hemofilia A, caracte-rizada pela deficiência da produção do fator de coagulação VIII. Nesse mesmo grupo, dois têm hemofilia B, caracterizada pela deficiência no fa-tor de coagulação IX.

O tratamento atual para hemo-filia B grave é feito com injeções

de concentrado de fator IX, proteí-na essencial para a coagulação do sangue. Entretanto, esse tratamento não representa a cura. A terapia gê-nica surge como uma forma da bus-ca da cura definitiva. Em vez de dar fator pronto, seria injetada no orga-nismo da pessoa uma sequência de DNA com a “receita” para produzir o fator IX. Ou seja, a célula seria en-sinada a fazer isso, dentro do pró-prio organismo. Com a vantagem de que, com a evolução dos estudos, o paciente não precisará mais receber as infusões com o fator IX.

Margareth explica que recen-temente oito pacientes receberam o tratamento de terapia gênica na Inglaterra, todos portadores de hemofilia B grave (com menos de 1% do fator IX). Segundo ela, de-pois que receberam o tratamento, todos os pacientes produziram o fator IX e, com isso, passaram a ter na circulação do sangue cerca de 2% a 11% da atividade do fator. Isto é, passaram a ter hemofilia B moderada ou leve. “Assim,

para-ram de ter a mesma frequência que tinham de sangramento. En-tretanto, embora pareça, este não é um tratamento simples”, adverte a pesquisadora.

O estudo ainda está na fase de testes iniciais em humanos, o que significa que está sendo feita uma avaliação de segurança do trata-mento. O hematologista do Institu-to da Criança do HC, Carneiro, que acompanhou apresentações sobre o assunto no congresso, avalia que a terapia gênica deve demorar en-tre cinco e dez anos para se tornar um tratamento disponível com se-gurança para todos os pacientes.

No futuro poderia haver uma substituição da terapia convencio-nal pela terapia gênica? Margareth afirma que a expectativa é, justa-mente, que não haja uma substitui-ção, mas que esta seja uma alterna-tiva a mais para o tratamento. “O desafio é fazer com que o paciente passe da condição de grave para moderado ou leve”, reitera.

Tania Pietrobelli, presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH)

ao lado de Bruce Evatt, hematologista americano membro do Centers for Disease Control (CDC)

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JULHO - SETEMBRO 2012

Arte

Aos seis Anos de idAde, Larissa Fortuna, de 10 anos, praticava ati-vidade física, andava de bicicleta, patinete, brincava na rua e vivia correndo com os cães pelo quintal da casa, como qualquer criança. entretanto, nessa época, surgiram sangramentos frequentes no nariz e hematomas sem motivo aparen-te. Após uma consulta com o pedia-tra, que estranhou as manchas pelo corpo, os pais foram aconselhados a procurar um hematologista.

Por seis meses, a garota realizou vários exames e foi diagnosticada com von Willebrand (distúrbio he-reditário caracterizado pela defi-ciência ou insufidefi-ciência do Fator de von Willebrand, proteína que auxilia na coagulação do sangue). “Quando descobrimos, nosso mun-do virou de pernas para o ar, não sabíamos nada sobre a doença e o que poderia acontecer com ela dali para frente”, lembra Marli Fortuna, de 37 anos, mãe de Larissa.

o próximo passo dos pais foi ca-dastrá-la no hemocentro da cidade de Caxias do sul (Rs), onde residem.

depois buscaram mais informações com médicos, folders e livretos ex-plicativos e pela internet. Logo per-ceberam que ela poderia ter uma vida normal e com poucas restri-ções. Para Marli, a doença de Larissa deixou de ser um problema para se tornar um desafio, que é superado todos os dias. Formada em educação física, ela decidiu que sua filha con-tinuaria a praticar exercícios, como antes do diagnóstico. A informação foi uma aliada para que Larissa pu-desse ter uma rotina normal. Por conta dessa atitude dos pais, ela con-tinuou sendo uma menina superati-va, que corre, brinca, cai e se levanta. na escola, Larissa participa das aulas de educação física, joga bola e corre, sempre sob o olhar atento da professora, para evitar acidentes. Mas não deixa de tomar os cuidados básicos, para não acarretar proble-mas na saúde. “não deixo de fazer atividades por causa do meu proble-ma. não é a doença que me impede de fazer o que gosto. Adoro jogar e sempre participo das aulas, sem medo”, conta a menina.

Diagnosticada com a doença de von Willebrand,

Larissa Fortuna, continuou a se exercitar e

hoje faz parte do grupo de escoteiros

POR Samantha Cerquetani

Um por todos,

todos por um

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19 arte

Uma nova aventura

Como gosta de se exercitar, ter aventuras e conviver com animais, Larissa recebeu o convite de uma amiga, há dois anos, para fazer parte do grupo de escoteiros Saint Hilaire. e lá foi ela, acompanhada dos pais, correr pelo mato adentro e com o fator na mochila. Primei-ramente, por precaução, o hema-tologista foi consultado e, a prin-cípio estranhou a ideia, mas não desaprovou a escolha da garota. o médico recomendou apenas que os responsáveis pelo grupo fossem orientados sobre a coagulopatia. Hoje, ela realiza diversas atividades como brincar na lama, escorregar com água na lona, descer e subir os morros. e no grupo, aprendeu a fazer nós, amarras e também a can-tar músicas de escoteiros.

Larissa conta que, com o grupo, aprendeu o verdadeiro significado de “um por todos e todos por um”, o valor da amizade e do companhei-rismo, pois quando começou a reali-zar as atividades, recebeu apoio dos colegas. “o que mais gosto de fazer é acampar, fazer trilhas no meio do mato e jogos noturnos usando lan-ternas. sempre conto com a ajuda dos outros lobinhos (participantes do grupo) quando preciso fazer algumas atividades mais complicadas para que eu não me machuque. Quando estou lá me sinto segura”, diz.

os pais garantem que se sentem tranquilos com a participação da menina no movimento escoteiro. “Sabemos que isso significa muito para ela, por isso a incentivamos. durante os acampamentos e via-gens a lugares distantes, o fator é sempre levado e tentamos estar presentes sempre que possível”,

Larissa Fotuna, no alto à esquerda, faz parte do grupo dos lobinhos (seis a 10 anos) e realiza uma série de atividades físicas e psicossociais. Entre elas brincar na lama, escorre-gar com água na lona, descer e subir os morros, conforme mostrado nas imagens acima. No grupo de escoteiros Saint Hilaire, da cidade de Caxias do Sul (RS) aprendeu a fazer nós, amarras e também a cantar músicas de escoteiros.

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20 Arte

EntEnda o

MoviMEnto

EscotEiro

Fundado por Lorde Robert Stephenson Smyth Baden-Powell em 1907, o escotismo é um movimento mundial, educacional, voluntariado e sem fins lucrativos. A intenção é o desenvolvimento do jovem por meio de valores como honra, lealdade, altruísmo, respeito, disciplina, responsabilidade e pela prática do trabalho em equipe, da vida ao ar livre para que o participante assuma seu próprio crescimento.

Os lobinhos (crianças de seis a 10 anos) aprendem a se orientar pelo Cruzeiro do Sul e realizam atividades esportivas de acordo com as exigências do grupo, com objetivos específicos como: reconhecer problemas, dizer a verdade, aceitar críticas, praticar hábitos de higiene e ampliar o vocabulário.

Ao completar 15 anos, o jovem é encaminhado para a tropa sênior (homens) e tropa guia (mulheres), e desenvolvem novas habilidades para superar os obstáculos da vida. Com 18 anos, é encaminhado para o Clã Pioneiro, podendo permanecer até os 21. O programa educativo pretende aumentar a integração do jovem ao mundo, voltando-se ao serviço à comunidade e ao exercício da cidadania.

afirma Celso Fortuna, 40 anos, pai de Larissa. Orgulhosos da filha, eles relatam a preocupação dos inte-grantes do grupo com a saúde da garota, e como são prestativos e ze-lam pelo bem-estar dela.

são necessários alguns cuidados para que não ocorram sangramen-tos e não falte a medicação neces-sária, a qual tem sido fornecida a ela pelo Governo. “não deixamos a doença ser um limite para ela. ela não precisa deixar de viver, nem fazer as coisas de que gosta”, co-menta o pai. Atualmente ela está finalizando as tarefas e receberá a graduação máxima do Ramo Lobo – Cruzeiro do sul, ou seja, ganhará um distintivo, por ter participado de atividades ao ar livre durante a noite, por alguma boa ação coleti-va que fez e por saber se orientar pelo Cruzeiro do sul.

Voluntariado e informação

enquanto estava se inteirando sobre o que era a doença de von Willebrand, a família passou por si-tuações difíceis. no início, toda vez que ocorria um sangramento, Larissa se desesperava e imaginava que iria morrer. Para tranquilizá-la, os pais

buscavam informações para ga-rantir à filha que tudo ficaria bem. Buscando alternativas para o seu bem-estar, eles estreitaram os laços com professores e colegas, para que se algum imprevisto ocorresse, eles soubessem o que fazer.

o processo de informar, pesqui-sar e conhecer, fez com que Marli se tornasse voluntária na escola da filha, que está no 4o_{ano do ensino} fundamental. ela frequenta a insti-tuição de duas a três vezes por se-mana e divulga a doença de Larissa.

A mãe comemora cada conquista e torce para que em um futuro pró-ximo a cura da doença seja encon-trada. enquanto isso, a família vai levando a vida da melhor maneira, tomando os cuidados necessários e vivendo um dia de cada vez. “A doença torna-se superável quando é encarada com otimismo. esperamos que a nossa história se torne um exemplo e um incentivo a outras crianças que passam pelo mesmo desafio e, principalmente, aos pais que devem permitir que seus filhos vivam intensamente, sem medos e sem reservas, pois esse problema tem remédio”, finaliza.

“A doença torna-se superável

quando é encarada com otimismo.

Esperamos que a nossa história

se torne um exemplo e um

incentivo a outras crianças que

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21

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22 tratamento

Terapia de

enfrentamento

uma das complicações que o portador de

hemofilia do tipo A pode enfrentar é o inibidor.

Com o tratamento adequado, as chances

de cura variam de 60% a 80%

“Uma das complicações

mais temíveis em pacientes com hemofilia refere-se ao aparecimento de inibidores. Neste caso, os pacien-tes acometidos passam a não res-ponder à infusão do fator deficiente e apresentam episódios hemorrági-cos de difícil controle”. A frase dita pelo coordenador-geral de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde, Guilherme Genovez, durante o evento que celebrou o Dia Nacio-nal do Hemofílico, no início do ano, mostra a gravidade dos casos de pacientes portadores de hemofilia A congênita (grave ou moderada) que desenvolvem inibidores. Entretanto, a boa notícia é que existe tratamen-to e as chances de cura podem va-riar de 60% a 80%.

A Terapia de Indução de Imuno-tolerância (ITI) consiste em admi-nistrar doses altas e frequentes de fator VIII para erradicar o inibidor,

os quais se desenvolvem

frequen-temente em pacientes com hemo-filia grave ou moderada, geralmen-te após as primeiras aplicações de fator de coagulação. A infusão de fator VIII é realizada várias vezes por semana, por tempo prolonga-do, geralmente de 15 a 20 meses. Os inibidores são anticorpos produzi-dos pelo paciente contra o fator, podendo assim piorar seus sangra-mentos. Em média, de 15% a 20% de portadores de hemofilia desen-volvem essa complicação, segun-do J. Boundy, no livro Enfermagem

Médico-cirúrgico (2004).

Um dos grandes problemas quando se fala em inibidores é que pacientes que os desenvolvem, mui-tas vezes, não possuem sintomas. A presença destes anticorpos pode ser descoberta durante a análise clínica rotineira ou quando algum quadro hemorrágico não é paralisado tão rapidamente como poderia se espe-rar em resposta ao tratamento com

o fator. “O diagnóstico é realizado logo após o paciente receber o fator de coagulação, se ele não respon-der e continuar com a hemorragia, deve ser feito um exame específico. Além disso, os centros de hemofilia precisam fazer um monitoramen-to semestral ou anual medindo a dosagem de inibidor, para que se identifique a complicação com mais frequência”, diz Jorge Carneiro, he-matologista do Instituto da Criança da Universidade de São Paulo (USP).

procedimentos e

resultados

O tratamento é realizado, pre-ferencialmente, em pacientes com idade inferior a 20 anos e que apre-sentem inibidor de alto título por mais de seis meses e menos de cinco anos. Geralmente, com pacientes de até 10 anos, a eficácia da terapia é maior. “Quanto mais jovem for o pa-ciente, maiores serão as chances de

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23 tratamento

cura, pois o tratamento depende do sistema imunológico do portador de hemofilia”, diz o especialista. A infu-são pode ser aplicada por meio de veia periférica ou por cateter veno-so central. A infusão do concentrado de fator deficiente pode ser diária ou ocorrer em dias alternados (três vezes por semana), na tentativa de dessensibilizar o paciente.

Durante o primeiro mês, o pa-ciente necessita ser avaliado sema-nalmente pelo especialista. Em se-guida, o acompanhamento precisa ser realizado mensalmente, até o sexto mês. Depois desse período, a avaliação ocorre a cada dois meses, até a suspensão da imunotolerân-cia. O teste de dosagem do inibidor deve ser realizado com frequência, preferencialmente todos os meses.

O prazo máximo para o trata-mento de imunotolerância é de até 33 meses. Após esse período, independentemente do resultado, a terapia é suspensa. Após a erra-dicação do inibidor, o paciente re-toma ao tratamento com o fator deficiente. De acordo com ma-nual publicado pelo Minis-tério da Saúde, não há como prever se ha-verá sucesso, mas para que ocorra a resposta

esperada, a imunotolerância não pode ser suspensa sem recomenda-ção médica. “O mais importante é buscar um centro especializado, o tratamento não é algo tão simples, sendo necessário especialistas com experiência. Em alguns casos, há a necessidade de introduzir o cateter, há riscos de infecções ou outros problemas de saúde. Qualquer dú-vida, procure um Centro de Trata-mento de Hemofilia (CTH) o quanto antes”, relata.

Tratamento gratuito

Para Carneiro, o tratamento ainda é pouco conhecido no Brasil, pois apenas recentemente ele é ofe-recido gratuitamente pelo Ministé-rio da Saúde, por meio do Sistema Único de Saúde (SUS). “Os custos são muito altos, mas desde 1999 há pacientes que fazem a terapia de imunotolerância. Como o acesso

Inibidores são

anticorpos

produzidos pelo

paciente contra

o fator, podendo

assim piorar seus

sangramentos. Em

média, de 15% a 20%

de portadores de

hemofilia do tipo A

desenvolvem

essa complicação

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24 tratamento

do fator VIII. Após exames, os médi-cos descobriram que ele estava com inibidor. Para ela, o momento mais difícil foi quando os especialistas decidiram implantar o cateter para que o tratamento acontecesse: “Sem o cateter não seria possível realizar o tratamento. Então, não tivemos es-colha, a imunotolerância era nossa esperança de cura. O implante do ca-teter foi feito por meio de uma rápi-da cirurgia, a recuperação foi muito melhor do que esperávamos”.

Atualmente, Leonardo toma o fator, por meio do cateter, três ve-zes por semana e recebe um acom-panhamento dos médicos e en-fermeiros para avaliar como está evoluindo o tratamento e verificar as condições do cateter, para que não ocorram riscos para sua saúde. Segundo Rita, que mora em Itu (in-terior de São Paulo), o tratamento tem sido tranquilo. Ela ressalta que a saúde de seu filho está impecável. A criança manteve a rotina de anti-gamente, brinca o tempo todo e tem se desenvolvido sem problemas.

“Não há como saber quando o tratamento eliminará o inibidor, isso depende de paciente para paciente, mas pelo protocolo, o tratamento será mantido por até 33 meses, sen-do interrompisen-do antes disso, caso o inibidor seja erradicado. Ter esse prazo pela frente me traz tranquili-dade”. Com otimismo, a farmacêuti-ca acredita que o tratamento trouxe esperança para muitos pacientes: “As mães e os pacientes com inibi-dores não devem ter medo. A possi-bilidade de eliminar o inibidor exis-te, e pode chegar a 80%, e quanto mais rápido se iniciar o tratamento, maiores são as chances de se obter resultados positivos”, aconselha.

agora é gratuito, mais pessoas con-seguirão ter tratamento e, por essa razão, está sendo mais conhecido pela população”, explica o médico.

A Terapia de Indução de Imu-notolerância é realizada pelo SUS

respaldada por protocolo clínico discutido desde 2006 pela Comis-são de Assessoramento Técnico, coordenada pelo Ministério. Atual-mente estão disponíveis 150 milhões de Unidades Internacionais (UI) de fator VIII para o tratamento, que custaram R$ 26 milhões. Os pacien-tes precisam estar cadastrados em um dos 35 Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) do Brasil para conseguir realizar o tratamento. Nos CTHs, os portadores de hemo-filia recebem orientação e acompa-nhamento médico para a obtenção e utilização do medicamento.

O centro de hemofilia precisa contar com infraestrutura e pessoal treinado e especializado para

rea-lizar o implante de cateter venoso central, quando necessário. É preci-so também possuir laboratórios de apoio diagnóstico com capacidade para realização de exames rotinei-ros de coagulação, além de dosagem de fator VIII. Não se deve deixar de realizar avaliação com uma equipe multidisciplinar (médico, enfermei-ro, assistente social e psicóloga) para que ocorra o treinamento para infusão do concentrado de fator de coagulação, caso seja feita em casa.

convivendo com o inibidor

A farmacêutica Rita de Cássia Spinoso Massela, 34 anos, é mãe de Rafael e Leonardo, de 9 e 3 anos, respectivamente. Ambos são por-tadores de hemofilia A grave, mas apenas o mais novo desenvolveu o inibidor recentemente. A mãe relata que, quando Leonardo tinha um ano e meio, teve um sangramento mus-cular que não melhorava com o uso

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26 saúde

Mente sã em

um corpo saudável

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27 saúde

Nesta empreitada, Petruska de-sempenha um trabalho clínico-ins-titucional e destaca a importância da integração da equipe interdisci-plinar no alcance dos resultados. Geralmente, explica a especialista, os pacientes são encaminhados ao atendimento psicológico por assis-tentes sociais, enfermeiros ou fisio-terapeutas, e o acompanhamento varia de acordo com fatores como a reação da família do paciente ao receber o diagnóstico da coagulo-patia, a situação socioeconômica, demais doenças relacionadas à he-mofilia e à capacidade de resiliên-cia – habilidade para resistir, lidar e reagir de modo positivo em situa-ções adversas – do paciente.

Petruska explica que além da orientação pós-diagnóstico, os psi-cólogos avaliam pacientes e fami-liares para identificar algum outro fator que influencie o tratamento negativamente. “Caso seja identifi-cada a necessidade de acompanha-mento contínuo, a psicoterapia é iniciada.” No Hemose, explica ela, estes pacientes participam de duas a três sessões semanais. Aqueles

A fAmosA citAção

mens

sana in corpore sano (mente sã em

um corpo saudável, tradução livre em português) do poeta romano Decimus Junius Juvenalis, pode ser associada à influência da psi-cologia na saúde do paciente com hemofilia. “A limitação é um senti-mento intrínseco na mente deste paciente, que pode comprometer seu tratamento e, consequente-mente, sua qualidade de vida”, observa a psicóloga do Centro de Hemoterapia de Sergipe (Hemose), Petruska Passos Menezes.

Para reverter esta situação, ela indica o acompanhamento psicoló-gico, que pode auxiliar o paciente a se observar de ângulos diferen-tes e mudar sua percepção acer-ca de si mesmo, melhorando sua autoestima e eliminando a falsa crença de pessoa limitada. A psi-cóloga, que também é membro do Comitê de Psicologia da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), res-salta que a melhora da autoesti-ma incentiva involuntariamente a prevenção e o comprometimento com o tratamento.

que moram no interior do estado e não podem se deslocar ao hemo-centro são atendidos por psicólo-gos localizados por meio do Serviço Social. “Eu me encarrego de fazer o encaminhamento, relatórios e, quando possível, entro em conta-to com o profissional para passar orientações sobre a hemofilia”, revela. De acordo com Petruska, a demanda é pequena, pois mui-tos pacientes com a coagulopatia não procuram ajuda psicológica. ”Adultos e adolescentes são mais resistentes ao tratamento do que crianças, principalmente quando há uma comorbidade.”

A psicóloga clínica da Unidade de Hemofilia Cláudio Luiz Pizzigatti Correa do Hemocentro da Univer-sidade Estadual de Campinas (Uni-camp), Rosalva Guarnieri Roveri, que também integra o Comitê de Psicologia da FBH, ressalta que o acompanhamento precoce possibi-lita que o paciente com hemofilia cresça envolvido e comprometido com seu tratamento e passe a li-dar com a coagulopatia de maneira

orientação psicológica e

psicoterapia garantem melhor

qualidade de vida à pessoa com

hemofilia e seus familiares

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28 saúde

Quanto mais somos

capazes de nos

conhecer, mais

recursos encontramos

para lidar com as

adversidades da vida

natural e não como algo negativo. Com a ludoterapia, por exemplo, a criança expõe ao psicólogo seus medos e fantasias relacionados à hemofilia por meio de brincadei-ras. Para Petruska, o principal de-safio é trabalhar com a aceitação da aplicação do fato de coagulação em crianças, pois envolve não só os pacientes, mas também outros profissionais de saúde da equipe multidisciplinar. “Quando a criança se recusa a estender o braço para a infusão do fator, o profissional de saúde é instruído a manter a calma e dialogar com o paciente.” Diante disso, Rosalva observa que é neces-sário investir na educação dos pa-cientes, familiares e profissionais da equipe multiprofissional. “Man-temos uma rotina de orientação e buscamos alternativas que sejam

coerentes para todos os envolvi-dos, com o intuito de aperfeiçoar os atendimentos.”

O paciente Josinaldo Juvino dos Santos, 40 anos, começou a receber atendimento psicológico na Uni-dade de Hemofilia do Hemocentro da Unicamp há cinco anos e, desde então, conta que sua vida tem me-lhorado a cada dia: “Eu me identifi-quei com a terapia em grupo. Tenho a oportunidade de contar a minha história e conhecer um pouco da vida das outras pessoas também. Isso me ajuda bastante.”

Com a paciente Kelly Cristina Ferreira, 38 anos, não foi diferente. Satisfeita com a orientação psicoló-gica que recebe há três anos, reve-la que sua autoestima e sua saúde progrediram de modo paralelo. “Eu era muito deprimida, mas com a terapia comecei a me cuidar mais e minha qualidade de vida melho-rou”, diz. Ela confessa que, por con-ta disso, passou a sentir uma grande admiração pela equipe que a aco-lheu quando nem ela mais acredi-tava em si mesma. “São meus anjos da guarda.”

Rosalva conta que a Unidade de Hemofilia do Hemocentro da Unicamp oferece orientação pro-fissional a pacientes adolescentes e adultos: “Orientamos os pacientes a ingressar em programas como o Educação de Jovens e Adultos (EJA) e outros cursos profissionalizantes.”

Há aproximadamente três anos, a unidade também dissemina in-formações sobre a coagulopatia em escolas públicas e particulares por meio do projeto Hemofilia na Escola. “Os educadores são

A psicóloga clínica Rosalva Roveri Guarnieri atende pais de paciente com hemofilia na Unidade de Hemofilia Cláudio Luiz Pizzigatti Correa

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29 saúde

dos sobre como lidar com o aluno portador de hemofilia. É um tra-balho riquíssimo.” Rosalva explica ainda, que o projeto foi iniciado pela área de psicopedagogia, mas atualmente envolve toda a Unidade de Hemofilia do Hemocentro da Unicamp, principalmente a enfer-magem, nas orientações sobre uso e infusão de fator.

Além disso, ela revela que todos os pacientes da unidade possuem o Diário do Paciente, onde é regis-trado todo o histórico de sangra-mentos: local e data, onde ocorreu o sangramento, quantidade de infu-são de fator, tempo de utilização do fator para tratamento (dias), profi-laxias e outras informações conside-radas importantes para o acompa-nhamento terapêutico.

Acolhimento familiar

Tão importante quanto o atendi-mento psicológico ao paciente com hemofilia é o acolhimento familiar, adverte Rosalva, pois “no momento em que um pai ou uma mãe rece-be o diagnóstico da coagulopatia de seu filho, um buraco se abre a seus pés”. Diante da falta de infor-mação em relação à hemofilia, afir-ma a psicóloga clínica, sentimentos como medo, raiva, culpa, angústia e decepção são comumente mani-festados. Após o choque inicial, a profissional enfatiza que retoma o diagnóstico de maneira calma e tranquila e inicia a orientação psi-cológica. Geralmente, o paciente e os familiares confundem o nível “grave” da hemofilia com “doença grave”, quando na verdade estes ní-veis (leve, moderado e grave) estão

relacionados à quantidade circulan-te do fator. “Desde que o paciencirculan-te entenda a importância de se preve-nir e tratar um sangramento, ele poderá ter uma vida normal, sem problemas ou sequelas, sem medo ou preconceito.”

Acompanhar, orientar e avaliar aspectos comportamentais, psi-cossociais e cognitivos da família, é de suma importância para um comprometimento efetivo e eficaz do tratamento do paciente com hemofilia. “A família é o alicerce do paciente com a coagulopatia”, observa Rosalva. Logo, o indivíduo comprometido com seu tratamen-to certamente possui uma família bem orientada. Na opinião dela, a estrutura emocional de um pacien-te com hemofilia é reflexo de sua estrutura familiar e o acompanha-mento psicológico do responsável pelo paciente é de fundamental im-portância, pois o auxiliará a enfren-tar possíveis episódios de sangra-mento de maneira sensata. Tanto a

superproteção quanto a falta dela, exemplifica Rosalva, são demasia-damente prejudiciais à saúde psí-quica das crianças em geral. “Super-proteger é uma maneira de impedir uma vivência, uma experiência que pode trazer crescimento e fortale-cimento à criança.”

Para a psicóloga clínica, senti-mentos como pena são altamente perigosos e destrutivos, pois tornam o paciente inseguro e dependente. O acompanhamento psicológico, com-plementa a psicóloga da Unicamp, proporciona maior entendimento ao paciente de como conviver com a hemofilia de maneira tranquila, estudando, trabalhando e cultivan-do relacionamentos interpessoais. Já Petruska acrescenta que “quan-to mais somos capazes de nos co-nhecer, mais recursos encontramos para lidar com as adversidades da vida. E isso não serve apenas para os pacientes com hemofilia, mas para todas as pessoas”.

O Comitê de Psicologia da FBH oferece suporte, apoio e orientação aos hemocentros e hemonúcleos que não gozam da presença de psicólogos em sua equipe multiprofissional. Além disso, mantém um trabalho de orientação e capacitação de profissionais para atuarem com pacientes com hemofilia. O Comitê também participa de

eventos, simpósios, congressos e outros encontros que

promovem a capacitação para a melhoria do trabalho com este paciente; colabora com outros centros de tratamento no que for de sua competência; participa de pesquisas e

divulgação de eventos e oferece suporte psicológico a equipes multidisciplinares.

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30 NA REDE

Ahece pArticipA

de convenção

Atuação dos Parlamentares na Implementação da Convenção sobre os Direitos das Pessoas com

Deficiên-cia foi o mote da 1a_Conferência

Mu-nicipal dos Direitos da Pessoa com Deficiência de Fortaleza, que

acon-teceu entre os dias 28 e 29 de maio, na Universidade do Parlamento Cearense (Unipace). O vice-presi-dente da Associação dos Hemofí-licos do Estado do Ceará (Ahece), Francisco Marcelino, e a secretária, Maria Daniele, estiveram presentes na ocasião.

Alain Weill eleito

presidente da WFh

Durante assembleia geral da Federação Mundial de Hemofilia (WFH, sigla em inglês), realizada no dia 13 de julho, Alain Weill foi eleito presidente da WFH. Weill vive na França e estabeleceu contato com a coagulopatia pela primeira vez quando seu filho foi diagnosticado com hemofilia A grave. Desde então, esteve envolvido com a Associação Francesa de Hemofilia (AFH), com o Comitê de Direção do Consórcio Europeu de Hemofilia e foi selecionado pela Comissão Europeia para representar os pacientes no Comitê Europeu de Especialistas em Doenças Raras (Eucerd, sigla em inglês). Em seguida, foi membro do Comitê Organizador do Congresso Mundial de Hemofilia 2012, realizado em Paris (França).

“Apesar de 50 anos de esforços, ainda enfrentamos uma situação insatisfatória em muitos países em termos de cuidados, diagnóstico e disponibilidade do produto. E o trabalho ainda não está concluído”, observa Weill.

colôniA

de FériAs

Estreitar os laços com os associados, promover mo-mentos de lazer e diversão, e ainda contribuir para a me-lhoria da autoestima e inser-ção social aos pacientes com hemofilia e von Willebrand, com idades entre 5 e 17 anos, foi o objetivo da Colônia de Férias promovida pela Asso-ciação de Hemofílicos do Estado de Santa Catarina (Ahesc), entre os dias 23 e 27 de julho. Os par-ticipantes puderam conhecer a exposição Team Hot Wheels, no Shopping Iguatemi, o Es-tádio do Avaí Futebol Clube e assistir ao filme A Era do Gelo 4 3D, gratuitamente. Além dis-so, a equipe multiprofissional da Ahesc esteve à disposição para atendimento durante esse período.

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31 Nova tecNologia

promove liberação

susteNtada de remédios

Liberação sustentada de medicamentos é uma nova tecnologia que libera doses terapêuticas exatas por um período de até seis meses por meio de uma única injeção, beneficiando pacientes com diabetes, câncer e HIV/Aids. O novo método terapêutico, que utiliza um hidrogel que pode ser carregado com proteínas ou outros componentes, foi desenvolvido por pesquisadores da Universi-dade de Cambridge, no Reino Unido. Os hidrogéis contêm até 99,7% do seu peso em água e o restante é constituído primariamente de políme-ros celulósicos. Oren Scherman, um dos autores da nova técnica, revelou que, como os hidrogéis protegem as proteínas, elas permanecem bioativas por longos períodos. A taxa de liberação do medi-camento é controlada de acordo com a proporção dos componentes utilizados na fabricação do material a ser injetado.

célulAs-tronco

A pArtir de

dentes de leite

Pesquisadores do Instituto Butantan, de São Paulo (SP), de-senvolveram técnica para extrair células-tronco de dentes de leite. O método, que extingue a utilização de embriões, já está sendo aplicado em seres humanos. Um grupo de pacientes com lesões na córnea está recebendo as células como parte da experimentação. A expectativa é que até o segundo semestre de 2013 se-jam anunciados os primeiros resul-tados de reconstrução do tecido que reveste a córnea. “Já temos estudos aqui dentro do grupo de pesquisa para a utilização dessas células para regeneração de retina, arteriosclero-se, doenças cardíacas, regeneração óssea, de cartilagem e implantes dentários”, revelou o pesquisador do Instituto Butantan, Nelson Lizier.

Brasileira na Federação

Mundial de hemofilia

A hematologista brasileira Margareth Castro Ozelo foi eleita membro do Comitê Executivo da Federação Mundial de Hemofilia (WFH) até o ano de 2014. O co-mitê tem a função de atuar em prol dos objetivos da WFH, que incluem a busca de melhorias no diagnós-tico e no tratamento das pessoas com hemofilia e ou-tras coagulopatias hereditárias em todo o mundo, de forma que vivam plenamente integrados à sociedade. Margareth é médica da Unidade de Hemofilia da Uni-versidade Estadual de Campinas (Unicamp), integra a Comissão de Assessoramento Técnico da Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde e presta assessoria à Federação Brasileira de

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32 NA REDE

concurso de desenho

premia brasileiros

Açafrão pode prevenir

infecções virais

O tema A Realização de uma Proeza a qual me

Or-gulho, que norteou o concurso de desenho

promovi-do pela Associação Francesa de Hemofilia (AFH) com o patrocínio da Octapharma, premiou os cearenses Carlos Alessandro Ferreira da Silva e Paulo Bastos Maycon Albuquerque. De um total de 188 ilustra-ções enviadas por participantes de todo o mundo, o Brasil concorreu com 70 desenhos. Silva foi o 3o_colocado

da categoria “5 a 8 anos” e Albuquerque conquistou o 2o

lugar da categoria “9 a 11 anos”.

A votação ocorreu no dia 11 de julho, durante o Con-gresso Mundial de Hemofilia, realizado em Paris (França), e a premiação aconteceu no dia 14 de agosto, no Cen-tro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará (Hemoce). A FBH agradece e parabeniza a todos, principalmente, “às crianças que colocaram no papel sua criatividade, enchendo-nos de esperança e contagiando-nos com sua inocência e alegria”.

Composto encontrado no açafrão pode pre-venir infecções virais, segundo pesquisadores da

George Mason University (EUA). O estudo revelou que a

curcumina é capaz de influenciar a forma como o ví-rus assume o controle de células saudáveis, impedindo que infecções causadas por uma variedade de vírus se espalhem e controlando a resposta do hospedeiro à infecção. A equipe de pesquisadores planeja testar 10 versões do

compos-to para determinar qual funciona melhor e pretende aplicar a pesquisa para outros vírus, i n c l u i n d o o HIV.

17ª pleNária

NacioNal

Para aprofundar a relação dos Conselhos de Saúde com a esfera nacional, na perspectiva de fortalecer a participação popular no Sistema Único de Saúde (SUS), os representantes da Sociedade de Hemofílicos da Paraíba, Rosa Rita da Conceição Marques e Elias Marques Ferreira, participaram da 17ª Plenária Na-cional de Conselhos de Saúde, como conselheiros de saúde. A Plenária aconteceu em Brasília (DF), entre os dias 9 e 10 de julho.

Concurso da AFH premia dois brasileiros. Votação ocorreu durante o Congresso Mundial de Hemofilia, no dia 11 de julho

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34 agenda

Além da programação científica habitual, o Hemo 2012 promoverá o 20_{Fórum Educacional de}

Ins-tituições de Apoio a Pacientes Portadores de Doenças Hematológicas e Onco-Hematológicas, no dia 11 de

novembro. A primeira edição, realizada no Hemo 2011, foi um sucesso e reuniu nove associações de apoio a pacientes.

A reunião anual da Federação Americana de Hemofilia (NHF, sigla em inglês) é a maior sobre coagulopatias hereditárias dos Estados Unidos e reúne pacientes, familiares, profissionais de saúde e representantes da indústria. O tema Mapeando o

Nosso Futuro pautará a 64a_edição.

Hemo 2012

Data: De 8 a 11 De novembro LocaL: rio De Janeiro, brasiL

informações: www.Hemo2012.org.br

nHf 64tH annuaL meeting

Data: De 8 a 10 De novembro

LocaL: orLanDo, estaDos uniDos informações: www.HemopHiLia.org

Segundo semestre

de 2012 contará com

diversos eventos

internacionais

importantes.

O maior evento

da especialidade no

Brasil acontecerá

no Rio de Janeiro (RJ)

em novembro

Mais

atHn Data summit 2012 Data: De 20 a 21 De setembro LocaL: ChiCago, estaDos UniDos informações: info@athn.org eHc conference 2012

Data: De 26 a 28 De oUtUbro LocaL: Praga, rePúbliCa tCheCa informações: www.ehC.eU Haa–apstH 2012

Data: De 29 a 31 De oUtUbro LocaL: melboUrne, aUstrália

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AbrIl - juNho 2012

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