NEUROPATIAS PERIFÉRICAS e SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

(1)

e

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay

Disciplina de Neurologia

Departamento de Clínica Médica Universidade Federal do Paraná

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• Introdução

• Manifestação clínica

• Investigação laboratorial

• Estudo eletrofisiológico

• Biópsia de nervo periférico

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Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS Sensitivo Motor Autonômico Somático

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Quem tem maior velocidade?

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MIELÍNICA

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A Mielínica α Propriocepção Vibração Fusos musculares (exteroceptiva) _β γ δ Tato Calor B Mielínica (interoceptiva) Vegetativa C Amielínica Dor

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• Introdução

• Investigação laboratorial • Estudo eletrofisiológico

• Biópsia de nervo periférico • Tratamento

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Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS

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Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS Autonômico Sudorese Temperatura Vascularização Funções autonômicas

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Sinais ou sintomas

TIPOS DE NERVOS Autonômico Sudorese Temperatura Vascularização Funções autonômicas Impotência sexual Comprometimento esfincteriano Hipotensão postural

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Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS

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Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS

Motor

↓ Força muscular

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Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS Motor ↓ Força muscular Fraqueza Atrofia Fasciculações Cãibras

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Nervo periférico

TIPOS DE NERVOS

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Nervo periférico sensitivo

• Modalidades de sensibilidade – Proprioceptiva – Vibratória – Tátil – Dolorosa – Térmica – Pressão

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Nervo periférico sensitivo

• Modalidades de sensibilidade

– Proprioceptiva → instabilidade postural – Vibratória

– Tátil

– Dolorosa – Térmica – Pressão

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Manifestação clínica

• Parestesia: sensação de formigamento

• Disestesia: perturbação da sensibilidade

• Alodínea: estímulo não doloroso → DOR

• Hiperestesia: excesso de sensiblidade

• Hipoestesia: ↓ sensibilidade tátil

– Anestesia

• Hipopalestesia: ↓ sensibilidade vibratória

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Avaliação das neuropatias

periféricas – 1ª questão

• Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida?

– Motor

– Sensitivo

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periféricas – 2ª questão

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Qual a distribuição?

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Qual a distribuição?

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Qual a distribuição?

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Qual a distribuição?

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Avaliação das neuropatias

periféricas – 3ª questão

• Qual a distribuição?

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Tempo de evolução

• Agudo: < 4 semanas

• Subagudo: 4 a 8 semanas

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Avaliação das neuropatias

periféricas – 4ª questão

• Qual o tempo de evolução?

• Quais as condições médicas associadas?

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associadas?

• Doenças pregressas e/ou concomitantes

• Drogas e medicações

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Doenças pregressas e/ou

concomitantes

• História mórbida pregressa

• Endócrina: DM, hipotireoidismo

• Renal: IRnC, uremia

• Infecciosa: HIV, hepatites, herpes zoster, hanseníase, tuberculose

• Reumatológica: AR, lupus, vasculite, sarcoidose

• Hematológica/neoplasia: linfoma, leucemia

• Pulmonar: granulomatose de Wegener

• Metabólica: porfiria intermitente aguda, leucodistrofia, adrenoleucodistrofia

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associadas?

• Doenças pregressas e/ou concomitantes

• Drogas e medicações • História familiar

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Drogas e medicações

• História médica pregressa

– Medicações:

• Amiodarona: antiarrítmico

• Fenitoína: anticonvulsivante

• Vincristina: quimioterápico

• RIP: tuberculostático

• talidomida e dapsona: hanseníase

– Intoxicação exógena: álcool, tolueno, chumbo, mercúrio

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associadas?

• Doenças pregressas e/ou concomitantes

• Drogas e medicações

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História familiar

• História mórbida familiar

– Sintomas semelhantes na família

• Neuropatia hereditária

• Doenças associadas em familiares:

– Vasculite

– Hipotireoidismo – DM

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periféricas – 5ª questão

(37)

Avaliação das neuropatias

periféricas – 5ª questão

• Quais as alterações clínicas?

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periféricas – 5ª questão

• Quais as alterações clínicas?

ANAMNESE

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Alterações clínicas

• Alteração de trofismo cutâneo

• Alteração de trofismo muscular

• Diminuição de força muscular

• Hipotonia

• Hipo/arreflexia

• Alteração de sensibilidade

• Palpação de nervos periféricos

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• Introdução

• Investigação laboratorial • Estudo eletrofisiológico

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• 1ª etapa – Glicemia – Creatinina, Uréia – TSH, T3 e T4 livre – VHS – Hemograma

– Pesquisa de BAAR na linfa – Função hepática

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• 2ª etapa

– Dosagem de Vitamina B12, ácido metilmalônico e homocisteína

– Eletroforose de Proteínas

– FAN, FR, anti-Ro, anti-La, ANCA – Investigação de Neoplasias

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• 3ª etapa

– Screening toxicológico (metais pesados) – Dosagem de metabólitos (porfibilinogênio

urinário, ácido d-aminolevulínico,

porfibilinogênio deaminase, ácidos graxos de cadeia longa)

– Anticorpos (MAG, sulfatídeo, anti-GM1, anti-GQ1b, anti-ANNA-1, anti-Hu)

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• Introdução

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• Estudo de condução nervosa

• Eletromiografia de agulha

• Técnicas especiais

– Teste de estimulação repetitiva – Onda F

– Reflexo H – Blink reflex

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Estudo de condução nervosa

Motora Sensitiva 5 mV 3 ms 20 µV 2 ms Nervo mediano

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Eletromiografia de agulha

• Definição: – Registro da atividade elétrica muscular através da inserção de eletrodo de agulha no músculo

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Objetivo

• Localizar a lesão

• Avaliar nervos com alterações subclínicas

• Mecanismo patológico predominante

– Desmielinizante – Axonal

• Desinervação ativa e/ou crônica

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• Introdução

(51)

Objetivo

• Axonopatia

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Estrutura

Normal Lesão

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Indicações

• Hanseníase • Vasculite • Amiloidose • Sarcoidose • Infiltração neoplásica

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Qual nervo biopsiar?

• Clinicamente afetado • Eletrofisiologicamente afetado • Função sensitiva • Fascicular X total • Sequelas

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• Introdução

• Biópsia de nervo periférico

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• Controlar a causa

• Tratamento específico

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• Controlar a causa • Controlar sintoma

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Causas mais frequentes?

Mononeuropatia  síndrome do túnel do carpo Mononeurite múltipla  Hanseníase

Neuropatia periférica  neuropatia diabética

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Mononeuropatia  síndrome do túnel do carpo

Mononeurite múltipla  Hanseníase

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• Mononeuropatia do nervo mediano no punho → síndrome do túnel do carpo

• Mononeuropatia do nervo ulnar no cotovelo

• Mononeuropatia do nervo fibular na cabeça da fíbula

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Sheon RP, Uptodate, 2008 Katz JN, Simmons BP. Nejm 2002; 346(23):1807-1812

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Manifestações clínicas

• Dor e/ou parestesia mão

• Déficit sensitivo no território do nervo mediano • Pior à noite ou após uso frequente

• Melhora com movimento (“sacudir”) das mãos → sinal de flick

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Manifestações clínicas

Sintomas 100 pacientes

Desperta noturno por dor/parestesia 80

Amortecimento mãos pela manhã 17

Parestesia ao dirigir 58

Parestesia ao ler 70

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Exame físico

• Alteração de sensibilidade

predominantemente no território do nervo mediano

• Pode ter alteração autonômica

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Exame físico

• Manobra de Phalen – Sensibilidade  51%

– Especificidade  76%

Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273 Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457

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Exame físico

Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273 Katz JN et al. Ann Int Med 1990;112

• Sinal de Tinel

– Sensibilidade  60% – Especificidade  47%

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Exame físico

Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457

AB  0,7 → positivo CD Sensibilidade 69% A B C D

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Tratamento

• Tratar causa: DM, hipotireoidismo, AR

• Uso de tala

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Patogenia

• Infecção pelo Mycobacterium leprae (bacilo álcool-ácido resistente: BAAR)

• Clínica: lesão de Pele e Nervo

• Diagnóstico: - Clínico - Reação de Mitsuda - Baciloscopia - Exame Histopatológico - Sorologia? PCR? - Tratamento:

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Mononeuropatia  síndrome do túnel do carpo Mononeurite múltipla  Hanseníase

(73)

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Hipótese fisiopatológicas

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Neuropatia diabética

• Neuropatia simétrica

– Sintomas distais em MMII:

• Disestesia  pior à noite

• Hipoestesia

• Alterações tróficas de pele e fâneros

• Fraqueza distal

• Hiporreflexia aquileu

• Plexopatia lombo-sacra

• “diabete pode tudo”

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Tratamento

• Controle glicêmico intensivo

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• AIDP – polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda

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Epidemiologia

• Incidência 1 a 2/100.000 pessoas

• 1.5 ♂: 1 ♀

• 60 a 65% → pós-infeccioso

– 20 a 47% → trato respiratório alto – 13 a 25% → influenza

– 11 a 21% → trato gastrintestinal

• 13 a 72% → Campylobacter jejuni

• 20 a 30% → ventilação mecânica

• Mortalidade: 2 a 5%

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Imunopatogênese

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Diagnóstico

Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939 - 950

Necessário para dx:

Fraqueza progressiva em braços e (pernas) Arreflexia (ou hiporreflexia)

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Diagnóstico

Fortemente sugestivo: Progressão até 4 semanas Sintomas simétricos

Alteração sensitiva leve Diparesia facial

Disfunção autonômica Dor

Hiperproteinorraquia

(83)

Diagnóstico

Dúvida diagnóstica:

Disfunção pulmonar grave desde início com pouca fraqueza de membros

Sintomas sensitivos graves com pouca fraqueza

Disfunção esfincteriana (vesical e fecal) desde início e persistente

Febre

Nível sensitivo

Progressão lenta, pouca fraqueza, sem disfunção respiratória

Marcada assimetria

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Diagnóstico liquórico

• Dissociação albumino-citológica

• Hiperproteinorraquia

– 90% casos ao final da 2ª semana

• Síndrome de Miller-Fisher (variante)

– Oftalmoparesia, ataxia e arreflexia – 25% casos na 1ª semana

(85)

Tratamento

• Imunoglobulina hiperimune

– 2g/kg/5 dias

• Plasmaférese

– Cinco sessões em 2 semanas

• Analgesia

• Suporte ventilatório

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• Controlar a causa

• Tratamento específico

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Sintomas Sensitivos: • Antidepressivos tricíclicos Amitriptilina • Anticonvulsivantes Carbamazepina Gabapentina Fenitoína • Tópico: capsaicina (0,025%-0,075%)

• Analgésicos/AINE: codeína, ibuprofen, indometacina

Sintomas Motores:

• Órteses

• Fisioterapia Motora

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• Quando pensar em neuropatia periférica

– Comprometimento de 1 nervo sensitivo e/ou motor → Mononeuropatia

– Comprometimento > 1 nervo sensitivo/motor

• Mononeurite múltipla

– Alteração sensibilidade distal com hipo/arreflexia

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• Causa mais frequente de neuropatia periférica

– Diabetes ou intolerância a glicose

– Carencial (deficiência vitamínica)

– Afastar causas infecciosas

• Hanseníase • HIV

• Hepatite

– Procurar doenças hematológicas: HMG, eletroforese de proteínas, dosagem

imunoglobulinas

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Principal ferramenta nos casos

de neuropatia periférica?

MÉDICO

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Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay

Disciplina de Neurologia

Departamento de Clínica Médica Universidade Federal do Paraná

Agradecimentos:

Prof. Paulo José Lorenzoni Prof. Rosana Herminia Scola Prof. Lineu Cesar Werneck

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• Callaghan BC, Cheng HT, Stables CL, Smith AL, Feldman E. Diabetic neuropathy:

clinical manifestations and current treatments. Lancet Neurol 2012, June, 11(6):521-534.

• Winer JB. An update in Guillain-Barré Syndrome. Autoimmune Diseases 2014.