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Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia
Correspondência: Carlos A. C. Pedra - Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia – Av. Dr. Dante Pazzanese, 500 - 04012-180 - São Paulo, SP - Email: vffontes@uol.com.br
Recebido para publicação em 9/11/00 Aceito em 3/1/01
Carlos A. C. Pedra, Luciano N. L. de Sousa, Simone R. F. F. Pedra, Waldinai P. Ferreira, Sérgio L. N. Braga, César A. Esteves, Maria Virgínia T. Santana, J. Eduardo Sousa, Valmir F. Fontes
São Paulo, SP
Novas Técnicas Percutâneas para Perfuração da Valva Pulmonar
na Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro
Relatamos novas técnicas percutâneas para perfura-ção da valva pulmonar na atresia pulmonar com septo in-terventricular íntegro, realizadas em três neonatos com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro com ventrículo direito discreta a moderadamente hipoplásico, infundíbulo presente e ausência de comunicações coroná-rio-cavitárias. Obtivemos sucesso em todos os casos, sem complicações relacionadas ao procedimento. O novo sis-tema coaxial de radiofreqüência mostrou-se de fácil mani-pulação, simplificando o procedimento. Dois pacientes necessitaram de fonte adicional de fluxo pulmonar (anastomose de Blalock-Taussig) na 1º semana pós cateterismo. Todos tiveram evolução clínica satisfatória a curto prazo e aguardam novo cateterismo dentro de um ano, para definição de nova estratégia terapêutica. Con-cluímos que esta técnica seja possível de ser realizada com segurança e eficácia, principalmente utilizando-se o novo sistema coaxial de radiofreqüência e venha a ser a tera-pêutica inicial de eleição em neonatos selecionados com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro.
Apesar da atresia pulmonar com septo íntegro ser uma doença infreqüente, correspondendo a menos de 1% das cardiopatias congênitas, ela ocupa a terceira posição entre as cardiopatias cianogênicas no período neonatal 1. O
es-pectro morfológico é amplo, englobando casos com valva tricúspide e ventrículo direito extremamente hipoplásico até casos com cavidade ventricular de dimensões próximas ao normal 2-4. Anomalia de Ebstein da válvula tricúspide e
dila-tação ventricular extrema também são descritas, estando as-sociadas a um prognóstico sombrio 5. Além disto, o
encon-tro de comunicações entre a cavidade ventricular direita e
as artérias coronárias é relativamente comum, por vezes as-sociadas à circulação coronariana parcial ou totalmente de-pendente do ventrículo direito 6-8. Devido a essa
heteroge-neidade anatômica, o algoritmo terapêutico deve ser indivi-dualizado 6. O objetivo final é sempre se atingir uma
corre-ção biventricular com total separacorre-ção entre as circulações sistêmica e pulmonar 6. Entretanto, isto às vezes não é
pos-sível e uma correção com 1½ ventrículo ou do tipo univentri-cular (Fontan) se faz necessária 6-9. O transplante cardíaco
deve também ser considerado para casos com estenoses graves ou interrupções múltiplas nas artérias coronárias e disfunção ventricular esquerda secundária 6,8. A
aborda-gem terapêutica inicial no período neonatal deve sempre que possível (se o padrão de circulação coronariana assim o permitir) abrir a valva pulmonar, a fim de descomprimir o ventrículo direito e estimular o seu crescimento 3,6-8. Na
últi-ma década, a perfuração da valva pulmonar com estabeleci-mento da continuidade entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, através do cateterismo intervencionista, tornou-se uma realidade 10-15, inclusive em nosso meio 16. Neste
arti-go, descrevemos duas técnicas percutâneas de perfuração valvar de introdução recente na prática clínica e discutimos suas vantagens e desvantagens.
Relato dos Casos
Descrevemos três casos que foram encaminhados ao nosso serviço de outras unidades neonatais para investi-gação ou tratamento de cardiopatia congênita cianogênica. Todos apresentavam dados clínicos, ecocardiográficos e hemodinâmicos semelhantes. As características próprias estão resumidas nas tabelas I, II e III. Interessante notar que o caso 2 tinha diagnóstico anterior de estenose pulmonar crítica. Todos os pacientes apresentavam cianose leve/mo-derada em ar ambiente sob administração contínua de prostaglandina e à ausculta detectava-se 2ª bulha única e hipofonética, acompanhado de sopro sistólico suave em dorso. À radiografia de tórax, a área cardíaca encontrava-se discretamente aumentada, principalmente às custas de átrio
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direito e o fluxo pulmonar reduzido. O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e sobrecarga ventricular esquerda em todos os casos. O eixo do QRS variou de 90º a 120º. Em rela-ção aos achados ecocardiográficos, em todos os casos fo-ram evidenciados situs solitus e atresia pulmonar com valva pulmonar presente, porém, imperfurada e septo interventri-cular íntegro. Havia hipoplasia de ventrículo direito com ate-nuação importante da zona trabecular. As valvas tricúspide e pulmonar também apresentavam graus variados de hipo-plasia (tab. II). Em nenhum caso havia evidências de comu-nicações entre o ventrículo direito e as coronárias. Os ramos pulmonares eram de bom calibre e a circulação pulmonar era mantida através de canal arterial à esquerda. Os pacientes foram então encaminhados ao laboratório de cateterismo para complementação diagnóstica e possível perfuração da valva pulmonar. Após explicação detalhada dos possíveis riscos e benefícios do procedimento percutâneo, foi obtido consentimento por escrito dos pais. O estudo hemodinâ-mico mostrou pressões sistêmicas ou suprasistêmicas em ventrículo direito em todos os casos (tab. III). A ventriculo-grafia direita confirmou os achados ecocardiográficos e au-sência de comunicações entre o ventrículo direito e as coro-nárias (figs. 1 e 2). O infundíbulo era discretamente hipoplá-sico no caso 1 e 3 e próximo do normal no caso 2. A técnica e os resultados da perfuração valvar por via percutânea são descritos para cada caso.
Tabela I - Dados clínicos dos pacientes
Paciente Idade Sexo Peso Saturação
1 3 dias Feminino 3,2kg 75%
2 5 dias Feminino 3,0kg 85%
3 15 dias Masculino 2,8kg 75%
Tabela II - Dados ecocardiográficos
Paciente VT (valor Z) IT VPu Hipo de VD
1 8,5mm (-1,7) Discr/Mod 7,0mm Moderada 2 9,0mm (-1,3) Discr/Mod 6,8mm Discr/Mod 3 7,0mm (-2,1) Discr/Mod 7,0mm Moderada
VT- diâmetro da valva tricúspide; IT- grau de insuficiência tricúspide; Vpu- diâmetro da valva pulmonar; Hipo de VD- grau de hipoplasia de ventrículo direito; Discr- discreta; Mod- moderada
Tabela III - Dados do cateterismo antes da perfuração valvar Paciente VD VE Hipopl VD Hipopl Comunica
(mmHg) (mmHg) infund VD-Co
1 60/6 41/6 Discr/Mod Discreta Não 2 50/6 50/6 Discr/Mod Normal Não
3 60/7 50/6 Mod Discreta Não
VD- ventrículo direito; VE- ventrículo esquerdo; Hipopl VD- grau de hipoplasia de ventrículo direito; Hipopl Infund- grau de hipoplasia de infundíbulo; Comunica VD-Co- comunicações entre o ventrículo direi-to e as artérias coronárias; Discr- discreta; Mod: moderada
Fig. 1 - Caso 1 – A) Ventriculografia direita em oblíqua anterior direita cranial. Nota-se ventrí-culo direito com hipoplasia discreta a moderada e insuficiência tricúspide significativa com tênue opacificacão da porção infundibular, sem comunicações entre as coronárias e o ventrí-culo direito; B) injeção manual seletiva em infundíbulo, com hipoplasia discreta, mostra de forma inequívoca a atresia pulmonar; C) infundíbulo em perfil esquerdo. Há mínimo jato ante-rógrado através da valva pulmonar após perfuração com a ponta dura do guia “steerable” de coronária. Notar como o guia e o cateter acompanham a curvatura do infundíbulo, levando a uma perfuração adequada com ângulo perpendicular à valva.
A
B
4 7 3 4 7 3 4 7 3 4 7 3 4 7 3
Caso 1 - Um cateter Judkins de coronária direita 5 Fr
(Cook) foi cuidadosamente posicionado logo abaixo do pla-no valvar monitorizado pela fluoroscopia em projeções pôstero-anterior cranial e perfil esquerdo (fig. 1 A e B). A ponta dura de um fio guia steerable de angioplastia coronariana 0.014” foi moldada manualmente, acom-panhando a curvatura da via de saída de ventrículo direito (definida pela angiografia em perfil esquerdo). Este guia foi então avançado pelo cateter Judkins e posicionado logo abaixo do plano valvar com a ponta direcionada perpen-dicularmente para os folhetos pulmonares. O posiciona-mento adequado foi confirmado através de injeções manu-ais de contraste através de um sistema Y conectado ao cate-ter Judkins, comumente utilizado para angioplastia corona-riana. A valva pulmonar foi então perfurada mecanicamen-te, avançando-se a ponta dura do guia steerable. Com inje-ções testes, confirmaram-se a perfuração e a localização adequada do guia no tronco da artéria pulmonar, sem sinais de perfuração e/ou extravasamento de contraste (fig. 1 C). O
guia foi retirado e a ponta flexível e dirigível de um outro guia steerable (0,014”) foi avançada pelo mesmo cateter, ultra-passando a valva pulmonar pelo pertuito criado pela ponta dura do guia anterior. Este guia foi manobrado através do canal arterial e posicionado distalmente na aorta descen-dente em nível da bifurcação das ilíacas. Um cateter-balão 3.0X20mm para angioplastia coronariana (World-pass, Cordis) foi avançado por sobre o guia, posicionado em nível do plano valvar e inflado sob monitorização pressórica com formação e desaparecimento de imagem em ampulheta (fig. 1 D). Este cateter foi então trocado por um cateter balão de baixo perfil Tyshak II 9X20mm (Numed, Corwall, Canadá) para complementação da valvoplastia pulmonar. O controle hemodinâmico revelou gradiente infundibular de 30mmHg e ausência de gradiente pela valva pulmonar (tab. IV). A ven-triculografia de controle mostrou restabelecimento da continuidade ventrículo direito-tronco pulmonar (fig. 1 E), com presença de reação infundibular dinâmica. Dentro dos primeiros quatro dias de evolução após o cateterismo, ten-tou-se interromper a infusão de prostaglandina sem suces-so devido a dessaturação sistêmica e labilidade hemodinâ-mica. O paciente foi então encaminhado para uma anasto-mose de Blalock-Taussig modificada à direita. O pós-opera-tório transcorreu sem intercorrências, com manutenção da saturação em torno de 80-90% (paciente extubado em ar am-biente), ausência de acidose metabólica e dosagens de lactato normais. O paciente teve alta após 10 dias com o ecocardiograma mostrando fluxo anterógrado pela valva pulmonar e gradiente sistólico máximo em torno de 50mmHg, secundário a reação infundibular. Havia insuficiência pul-monar moderada a grave e fluxo satisfatório pela anastomo-se de Blalock-Taussig. Após anastomo-sete meanastomo-ses de anastomo-seguimento, o paciente encontra-se bem clinicamente, ganhando peso, com saturação em torno de 90%. O ecocardiograma revelou regressão da hipertrofia infundibular, gradiente sistólico máximo de 15mmHg pela via de saída de ventrículo direito, insuficiência pulmonar grave e anastomose de Blalock-Taussig normofuncionante. Houve desenvolvimento do ventrículo direito e da valva tricúspide (valor Z= -1). Aguar-da novo cateterismo para oclusão teste Aguar-da anastomose e do forame oval com novas medidas pressóricas e cálculos de débito cardíaco.
Caso 2 - Neste paciente foi utilizado um novo sistema
de radiofreqüência coaxial (Baylis Medical Company, Mis-sissauga, ON, Canada) idealizado por Nykanen, para perfu-ração da valva pulmonar (figs. 2A e B. De forma semelhante ao caso anterior, um cateter Judkins de coronária direita 5 Fr.
Fig. 1 - Caso 1 –D) nota-se balão de angioplastia coronariana inflado em nível valvar. O guia foi deixado em aorta descendente através do canal arterial; E) ventriculografia direita em oblíqua anterior direita cranial após a complementação da valvoplastia pulmonar. Nota-se fluxo anterógrado através da valva com redução do grau de insu-ficiência tricúspide. Há reação infundibular dinâmica.
D
E
Tabela IV - Dados hemodinâmicos (em mmHg) após perfuração da valva pulmonar
Paciente APu Infund VD
1 20-8 20-8 50-8
2 35-15 35-8 40-8
3 26-12 32-8 62-8
4 7 4 4 7 4 4 7 4 4 7 4 4 7 4
(Cook) foi posicionado logo abaixo do plano valvar. O cate-ter Nykanen de radiofreqüência (0,024” de diâmetro excate-terno, 265cm de comprimento) foi avançado pelo cateter Judkins e posicionado abaixo dos folhetos pulmonares, mantendo
contato com os mesmos. Este cateter foi conectado a um gerador próprio de radiofreqüência (BMC) sendo progra-mado para aplicar 5w de energia por no máximo 2s. Houve perfuração imediata da valva logo na primeira tentativa, com progressão do cateter para o tronco da artéria pulmonar, sem a necessidade de avançá-lo manualmente (fig. 2 C). Por sobre o cateter Nykanen de radiofreqüência, um cateter-guia injetável coaxial com diâmetro interno de 0.024” e exter-no de 0,035”, de 145cm de comprimento (BMC) foi avança-do até o tronco da artéria pulmonar, com confirmação de seu posicionamento com injeções manuais de contraste pelo cateter-guia (fig. 2 D). O cateter de radiofreqüência foi então retirado e trocado por um fio guia steerable de coronária 0.014”, avançado através do canal arterial, sendo posicio-nado distalmente na aorta descendente. O cateter injetável coaxial foi então retirado e um cateter-balão 3.0X20mm para angioplastia coronariana (World-Pass, Cordis), seguido de um cateter-balão de baixo perfil Tyshak II 9X20mm
(Nu-Fig. 2 - Caso 2 - A e B) ventriculografia direita em pôstero-anterior cranial e perfil es-querdo: Nota-se hipoplasia discreta a moderada de ventrículo direito com atenuação da zona trabecular e infundíbulo bem formado. Há insuficiência tricúspide significa-tiva; B e C) em perfil esquerdo, nota-se cateter de radiofreqüência localizado logo abaixo do plano valvar, com progressão imediata para o tronco da artéria pulmonar após aplicação da energia por radiofreqüência.
A
B
C
Fig. 2 - Caso 2 - D) tronco da artéria pulmonar em pôstero-anterior. Por sobre o cateter Nykanen de radiofreqüência, o cateter-guia injetável foi avançado para o tronco da artéria pulmonar e seu posicionamento confirmado, através de pequena injeção de contraste, com tênue opacificação das artérias pulmonares; E) após troca do cateter de radiofreqüência por um guia de coronária e sua progressão para a aorta descendente pelo canal arterial, a valvoplastia pulmonar foi realizada de forma progressiva. Nota-se um balão Tyshak 9 x 20mm Nota-sendo inflado em nível da valva pulmonar para complementação da dilataçã.
D
4 7 5 4 7 5 4 7 5 4 7 5 4 7 5 med), complementaram a valvoplastia pulmonar (fig. 2 E). O
controle hemodinâmico revelou gradiente infundibular de 5mmHg e ausência de gradiente pela valva pulmonar (tab. IV). A ventriculografia de controle mostrou o estabelecimento da continuidade ventrículo direito-tronco pulmonar (figs. 2 F e G), com mínima reação infundibular dinâmica. A evo-lução pós-cateterismo foi sem intercorrências e a prosta-glandina foi suspensa após quatro dias, com manutenção da saturação em torno de 80% (paciente extubado em ar am-biente), ausência de acidose metabólica e dosagens de lac-tato normais. O paciente teve alta após oito dias com um ecocardiograma mostrando fluxo anterógrado não obstruti-vo pela valva pulmonar e gradiente sistólico máximo em tor-no de 15mmHg, secundário a discreta reação infundibular. Havia insuficiência pulmonar moderada a grave e fluxo míni-mo pelo canal arterial. Após três meses de seguimento, o paciente encontra-se bem clinicamente, ganhando peso, com saturação em torno de 85%. Aguarda novo ecocardio-grama e cateterismo para delineamento de conduta.
Caso 3 - Neste caso, o procedimento foi realizado da
mesma forma que no anterior. Entretanto, para perfuração
valvar, houve necessidade da aplicação de 5w de energia por 2s por duas vezes. Foi utilizado um balão 2.5X20mm para angioplastia coronariana (World Pass, Cordis) seguido de um cateter-balão de baixo perfil Tyshak II 9X30mm (Nu-med) para complementação da valvoplastia pulmonar. O controle hemodinâmico revelou gradiente infundibular de 30mmHg e gradiente valvar de 6mmHg (tab. I). A ventriculo-grafia de controle mostrou o estabelecimento da continuida-de ventrículo direito-tronco pulmonar, com intensa reação infundibular dinâmica, o que levou a administração de pro-pranolol 1mg/kg/dia. Houve uma tentativa sem sucesso de “desmame” da prostaglandina cinco dias após o procedi-mento, sendo indicado anastomose de Blalock-Taussig à direita. Evoluiu com quadro séptico por Estafilococus au-reus, respondendo bem à antibioticoterapia, e crises con-vulsivas com suspeita de embolia paradoxal secundária a trombose venosa profunda devido à presença de cateter venoso central em veia femoral. O ecocardiograma pós ope-ratório no 30º dia pós cateterismo revelou regressão da este-nose sub-pulmonar, com gradiente residual de 9mmHg pela via de saída do ventrículo direito e insuficiência pulmonar grave. Houve desenvolvimento do ventrículo direito e au-mento do diâmetro do anel tricúspide para 11mm (valor Z=0). Apesar de haver fluxo satisfatório pela anastomose cirúrgica, detectou-se estenose discreta na artéria pulmonar direita no local de sua inserção. A saturação no pós-opera-tório encontrava-se entre 80-90% em ar ambiente.
Discussão
A abertura da via de saída do ventrículo direito através do cateterismo intervencionista vem ganhando aceitação como a modalidade terapêutica inicial de escolha para paci-entes selecionados com atresia pulmonar e septo interven-tricular íntegro 10-17. Em pacientes com ventrículo direito
tri-partite 4, infundíbulo presente 18, hipoplasia ventricular no
máximo moderada e circulação coronariana não dependente do ventrículo direito 6-8, esta técnica promove uma
descom-pressão eficaz da cavidade ventricular, estimulando seu crescimento 14,19. Assim, evita-se algumas potenciais
com-plicações cirúrgicas que podem ocorrer neste tipo de doen-ça. A insuficiência cardíaca direita com disfunção sisto-di-astólica não é infreqüente após ampliação da via de saída do ventrículo direito com patch transanular + ventriculotomia, o que pode comprometer o fluxo anterógrado para os pul-mões, piorando o shunt direita-esquerda pelo forame oval/ comunicação interatrial 14,20,21. Além disto, lesões de
reper-fusão comumente observadas após o término de circulação extracorpórea, podem ser extremamente deletérias nesses pacientes com anomalias histológicas em potencial ou re-ais das artérias coronárias 1,14.
As técnicas percutâneas já descritas na literatura para estabelecimento da continuidade ventrículo direito-tronco pulmonar incluem o emprego da energia a laser ou por radio-freqüência e a perfuração mecânica 10-17. A energia a laser,
apesar de ter sido a primeira a ser utilizada, principalmente por grupos ingleses 11,12, foi aos poucos sendo abandonada
Fig. 2 - Caso 2 -F e G) ventriculografia direita em pôstero-anterior e perfil esquerdo após o procedimento: Nota-se estabelecimento da continuidade ventrículo direito-artéria pulmonar, com mínima reação sub-pulmonar e redução da insuficiência tricúspide.
F
4 7 6 4 7 6 4 7 6 4 7 6 4 7 6
devido a seu alto custo, riscos para o staff do laboratório de hemodinâmica e de difícil transporte 17.
A perfuração mecânica com a ponta dura de um guia de coronária foi descrita pela primeira vez por Latson em 1991 10, tendo sido relatada esporadicamente na literatura 14.
Apesar do menor custo ser uma óbvia vantagem, há vários problemas potenciais com tal técnica. O cateter posicionado no infundíbulo logo abaixo da valva pulmonar tende a ter esta posição modificada devido à rigidez da ponta dura do guia, quando este é avançado 14. Além disto, a moldagem
manual da ponta dura pode não ser precisa, levando a erros no local de punção transvalvar 14. No primeiro caso relatado,
os folhetos pulmonares eram muito finos e não ofereciam resistência à progressão da ponta dura do guia. Válvulas mais espessas e fibróticas podem necessitar de uma força maior para perfuração, aumentando a possibilidade de aci-dentes e complicações. No caso de uma perfuração inadver-tida da porção muscular da via de saída do ventrículo direi-to, ou mesmo do teto do tronco da artéria pulmonar, a ocor-rência de hemopericárdio é uma possibilidade. Entretanto, devido a natureza diminuta do diâmetro interno do guia (0,014”), a ocorrência de sangramento significativo é impro-vável 14. Uma outra limitação desta técnica é a necessidade
de se retirar a ponta dura do guia após a perfuração inicial, sendo obrigatória uma nova passagem pelo diminuto per-tuito criado. Esta manobra exige paciência do operador e nem sempre é eficaz.
A utilização da energia de radiofreqüência para perfu-ração da valva pulmonar atrética tornou-se o método mais popular entre os intervencionistas pediátricos devido à disponibilidade e custo mais acessíveis nos grandes cen-tros 13-16. Apesar do sistema mais comumente empregado ser
o Osypka 14, o sistema de Nykanen descrito neste artigo
ofe-rece várias vantagens. Primeiramente, é um sistema de ra-diofreqüência designado especificamente para perfuração de tecidos biológicos, liberando um alto teor de energia em um ponto extremamente localizado e específico, portanto, contra uma alta impedância. A perfuração não é um fenôme-no decorrente de aumento de temperatura local, mas sim se-cundário a uma alteração de cargas elétricas intracelulares, resultando em uma necrose celular muito bem localizada 22,23.
O sistema Osypka não foi concebido originalmente para tal finalidade. Por ser utilizado para ablação de arritmias, o sis-tema trabalha com baixa impedância, causando uma lesão tecidual devido à geração de calor local. Como conseqüên-cia, a lesão é mais superficial e extensa, o que pode ser van-tajoso nos casos de ablação, mas não o é quando o objetivo principal é de se obter uma perfuração localizada. Apesar do nosso grupo já ter utilizado o sistema Osypka com sucesso para perfuração valvar pulmonar em um caso 16, não
conse-guimos ultrapassar a valva com o guia após perfuração ini-cial em outro (dados não publicados). Por ser coaxial, tal limi-tação não é observada no sistema de Nykanen. Após a per-furação inicial, o cateter de radiofreqüência serve de supor-te para o avanço do casupor-tesupor-ter-guia injetável coaxial até o tron-co da artéria pulmonar. O próprio cateter de radiofreqüência pode então ser manobrado para ultrapassar o canal arterial e
atingir a aorta descendente ou então ser trocado por um guia steerable de coronária como foi feito em ambos os ca-sos. Tal propriedade propicia maior controle, segurança e rapidez ao procedimento, evitando a necessidade de se ul-trapassar a valva pulmonar novamente após a perfuração inicial, vantagem fundamental no manuseio de um recém-nascido cianótico e criticamente enfermo. Além disto o sis-tema é de fácil utilização e manuseio para o operador acostu-mado com intervenções em cardiologia pediátrica. O custo dos cateteres e do sistema pode ser um fator limitante em nosso meio.
Após a abertura valvar percutânea, o próximo passo no algoritmo terapêutico desta doença é a suspensão de prostaglandina, o que deve ser tentada dentro da primeira semana pós cateterismo 14. Saturação sistêmica acima de
75-80%, ausência de acidose metabólica com dosagem de lacta-tos normais, geralmente, indicam fluxo pulmonar anteró-grado satisfatório, o que depende diretamente da melhoria da complacência ventricular direita. Tal fenômeno demora um tempo variável para se estabelecer, não havendo predito-res confiáveis para o momento de sua ocorrência, ou se re-almente vai ocorrer 19. Teoricamente, ventrículos com
hipo-plasia significativa são menos complacentes e não suporta-riam manter um fluxo pulmonar anterógrado efetivo. Isto às vezes não é confirmado na prática clínica, e para surpresa da equipe, o “desmame” de prostaglandinas é possível mesmo sob condições anatômicas desfavoráveis. Tal fato sugere que outros mecanismos, além do grau de hipoplasia ventri-cular, estariam implicados na disfunção diastólica, incluin-do isquemia subclínica e desarranjo miofibrilar intrínseco à doença de base 1-3. Além disto, a definição do grau de
hipo-plasia do ventrículo direito é difícil na prática clínica. Para tal finalidade, alguns autores utilizam o valor Z da valva tricús-pide 6, enquanto outros uma mera estimação subjetiva 17. Se
não houver sucesso no “desmame” inicial, teoricamente a administração prolongada de prostaglandinas, inclusive por via oral, é uma alternativa, porém não factível em nosso meio. Outros sugerem o implante de stent no canal arterial já no procedimento inicial de perfuração valvar 15. A nosso
ver, se o paciente não responde bem a tentativa de suspen-são de prostaglandinas após cerca de uma semana, a anas-tomose de Blalock-Taussig estaria indicada por ser mais simples e apresentar resultados pós operatórios mais previ-síveis. Este tipo de algoritmo terapêutico escalonado reflete mais uma outra vantagem da abordagem inicial por via per-cutânea desses pacientes. A cirurgia só estaria indicada após fracasso na suspensão da administração de prosta-glandina. Em centros onde a abertura cirúrgica da via de sa-ída do ventrículo direito é a opção terapêutica inicial, a equi-pe médica vive o dilema clínico de se definir, antecipada-mente, qual paciente necessitará de fonte adicional de fluxo pulmonar em um mesmo tempo cirúrgico, correndo o risco da realização de um shunt desnecessário ou ter que fazê-lo em um segundo tempo, aumentando a morbi-mortalidade inerente a dois procedimentos cirúrgicos em um neonato criticamente enfermo.
4 7 7 4 7 7 4 7 7 4 7 7 4 7 7 principalmente quando esta é acompanhada de patch
transanular, resultam em insuficiência pulmonar grave, como constatado em nossos casos. Tal achado sempre foi classica-mente considerado de natureza benigna. No entanto, evidên-cias recentes sugerem que a insuficiência pulmonar pode ser extremamente deletéria ao ventrículo direito, com impacto negativo tanto na função sistólica quanto na diastólica, prin-cipalmente se acompanhada de obstrução residual na via de saída 20,21,24. Por isto, é fundamental o seguimento rigoroso da
função ventricular direita nesses pacientes.
Após a perfuração valvar percutânea inicial, seguido ou não da realização de shunt sistêmico-pulmonar, o paci-ente com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro deve ser submetido a ecocardiogramas seriados e um novo cateterismo em torno de 12 meses de vida 15,25. Nesta
oca-sião avalia-se o grau de crescimento e melhora da função diastólica do ventrículo direito, e ainda calcula-se o débito cardíaco após oclusão temporária do forame oval/comuni-cação interatrial e da anastomose de Blalock-Taussig (se presente). Se houver manutenção do débito cardíaco após oclusão teste dos defeitos, estes podem ser ocluídos no mesmo procedimento por via percutânea com dispositivos intravasculares diversos 15,25, abrindo a perspectiva de
al-guns portadores desta anomalia tão complexa poderem ser tratados inteiramente sem a necessidade de cirurgia 15. Se o
grau de desenvolvimento do ventrículo direito não for satis-fatório, com redução do débito cardíaco, hipotensão (> 20% da linha de base), e aumento significativo da pressão em átrio direito (>15mmHg) após oclusão teste 15,25, o caso
de-verá ser individualizado e o paciente entrará em um algoritmo para correção univentricular ou de 1,5 ventrículo 6,9.
Em resumo, apresentamos três casos de atresia pulmo-nar com septo íntegro, nos quais a valva pulmopulmo-nar foi aber-ta no período neonaaber-tal por via percutânea, utilizando-se novas técnicas que se mostraram efetivas para tal
finalida-de. O sistema coaxial de perfuração por radiofreqüência ide-alizado por Nykanen é de fácil manuseio, permitindo simpli-ficação e aumentando a segurança de um procedimento outrora considerado de alto risco.
Agradecimentos
A Baylis Medical Company, na pessoa do Sr. Na-heed Visram, pela realização de dois dos procedimentos descritos.
Adendo
Após o término da redação deste artigo, outro neonato com atresia pulmonar e septo íntegro com características clínicas e morfo-funcionais semelhantes aos casos já des-critos foi submetido a uma tentativa de perfuração valvar com a ponta dura do guia steerable de coronária, já que o sistema de radiofreqüência ainda não estava disponível de-finitivamente em nosso serviço naquele momento. Neste caso, o infundíbulo apresentava hipoplasia discreta/mode-rada e a valva pulmonar era mais espessa e provavelmente fibrótica, o que inviabilizou o procedimento de perfuração mecânica. Em duas instâncias houve perfuração inadvertida da via de saída do ventrículo direito com extravasamento mínimo de contraste para o pericárdio, sem acarretar tampo-namento ou comprometimento hemodinâmico. O recém-nascido foi mantido sob administração endovenosa de prostaglandina com estabilidade oximétrica, metabólica e hemodinâmica, sendo encaminhado para valvotomia cirúr-gica pulmonar e anastomose de Blalock-Taussig à direita dois dias após o cateterismo. Evoluiu com baixo débito car-díaco não responsivo a volume e drogas vaso-ativas habi-tuais, indo a óbito no 7º pós-operatório. Desfecho que cor-robora os comentários já realizados neste artigo.
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