Braz. j. . vol.83 número5

BrazJOtorhinolaryngol.2017;83(5):600---601

www.bjorl.org

Brazilian

Journal

of

OTORHINOLARYNGOLOGY

RELATO

DE

CASO

Postauricular

neurofibroma

--- a

rare

occurrence

夽

Neurofibroma

retro-auricular

---

uma

ocorrência

rara

Tan

Shi

Nee

_,

_Mazita

_Ami

_,

_Kong

_Min

_Han

_e

_Primuharsa

_Putra

_Sabir

_Husin

_Athar

a_{KPJHealthcareUniversityCollege,SchoolofMedicine,DepartmentofOtorhinolaryngology,Head&NeckSurgery,}

Selangor,Malásia

b_{KPJKlangSpecialistHospital/KPJHealthcareUniversityCollege,Ear,Nose&Throat,Head&NeckConsultantClinic,}

Selangor,Malásia

c_{UniversityKebangsaanMalaysiaMedicalCenter,DepartmentofOtorhinolaryngology,Head&NeckSurgery,KualaLumpur,}

Malásia

d_{KPJSerembanSpecialistHospital/KPJHealthcareUniversityCollege,Ear,Nose&Throat---Head&NeckConsultantClinic,}

NegeriSembilan,Malásia

Recebidoem18dejunhode2015;aceitoem14desetembrode2015 DisponívelnaInternetem12deabrilde2017

Introduc

¸ão

Neurofibromassãotiposdetumoresbenignosquese desen-volvemnabainhademielinadosistemanervosoperiférico efrequentemente observadosem neurofibromatosetipo1 (NF1).Osneurofibromasdaregiãodacabec¸aepescoc¸onão sãoincomuns.1_{Háapenasalgunscasosrelatadosde}

neuro-fibromaisolado em orelhaexterna, semneurofibromatose

(NF),porque osneurofibromasraramente afetamaorelha

externa.1_{Acredita-sequeaNFsejaautossômicadominante}

eaneurofibromatosetipo1sejacausadaporumamutac¸ão

disruptivadogeneNF1,quecodificaparaaproteína

neuro-fibrina.

DOIserefereaoartigo:

http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.09.001

夽

Comocitaresteartigo:ShiNeeT,AmiM,MinHanK,SabirHusin AtharPP.Postauricularneurofibroma---arareoccurrence.Braz J Otorhinolaryngol.2017;83:600---1.

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:[email protected](P.P.SabirHusinAthar).

ArevisãoporparesédaresponsabilidadedaAssociac¸ão Brasi-leiradeOtorrinolaringologiaeCirurgiaCérvico-Facial.

Relato

de

caso

Pacientemalaiodosexomasculino,38anos,sem

comorbi-dade,compareceuemnossaclínicadeotorrinolaringologia

com queixa de inchac¸o retro-auricular direito nos

últi-mosdois anos.O pacienteestava maispreocupadocom a

desfigurac¸ão estética. O inchac¸o foi insidioso no início e

aumentou detamanhoprogressivamente; nãocausava dor

enãosangrava. Opacientenãotinhahistória dequalquer

dessaslesõesnocorpoenãoapresentavahistóriafamiliar.

O exame do inchac¸o identificou a presenc¸a de um tumor

únicode4×5cm,comsuperfíciefirmeeregularnaregião

retro-auricular.Subsequentemente,aremoc¸ãocirúrgicado

tumor foi feitasob anestesia geral, com uma abordagem

retro-auricular.Otumorestavaparcialmenteaderidoàpele.

Apósremoveroexcessodepele,otumorfoicompletamente

ressecado.Examehistopatológico(fig.1)revelouquealesão

eracompostaporcélulasfusiformescomnúcleosalongados,

arranjadasemfascículos.Nenhumaatipiacelularounecrose

foi observada. Essas características histológicas sugeriam

neurofibroma.Opacienteteveumarecuperac¸ãosem

inter-corrências e umbomresultado cosméticofoi obtido.Não

houve recorrência durante o acompanhamento no último

ano.

Postauricularneurofibroma---arareoccurrence 601

Figura1 Fotomicrografiamostracélulasfusiformes organiza-dasemfascículoscurtos,padrãogiratórioeestoriforme.

Discussão

Neurofibromassãoneoplasiasbenignasderivadasdabainha

demielinadosistemanervosoperiférico.Podemocorrerna

presenc¸adeneurofibromatose,umacondic¸ãohereditária.2

Existemdoistiposdeneurofibromatose:o1(NF1)eo2

(NF2).

NF1é umtipoautossômicodominanteque comumente

seapresentacomtumoresdabainhadosnervosperiféricos,

denominadosneurofibromas.3 _{NF1é causadapormudanc¸a}

emumgenedocromossomo17.NF2geralmentecrescena

medulaespinhaloucérebroeécausadaporumaalterac¸ão

nocromossomo22.Schwannomasvestibularesbilateraisdo

nervoacústicoemeningiomasmúltiplossãocaracterísticos,

comrarasmanifestac¸õescutâneas.3,4

Há doistipos de neurofibromas:dérmicoe plexiforme.

Oneurofibromadérmicotambémédenominadodiscretoou

cutâneo.Elesnormalmentesedesenvolvemdurantea

ado-lescência e a idade adulta e tendem a afetar os nervos

terminais, podem ser numerosos, mas não há risco

apa-rentedetransformac¸ãomaligna.Noentanto,apesardesua

naturezabenigna,podemcausarproblemasestéticos

signi-ficativose,ocasionalmente,precisamderemoc¸ão.

Os neurofibromas plexiformes são geralmente

congê-nitos. Eles se desenvolvem na infância, muitas vezes

estendem-seprofundamenteao longodosnervos epodem

afetartodososníveisdapele,fáscia,músculo,ossoeatéas

vísceras.Podemficarmuitograndesecausaralterac¸ões

fun-cionais,comriscodetransformac¸ãomalignadessestumores

de6%.4,5

As alterac¸ões no material genético que causam a NF1

ouNF2podemserherdadas deumdos pais,denominadas

autossômicasdominantes,oupodemocorrerdevidoauma

mutac¸ãoespontânea.1_{Emnossopaciente,nãohaviahistória}

familiar.Lesõessolitárias nãosãonormalmenteassociadas

àpresenc¸a de manifestac¸ões sistêmicas, ao contrário das

lesõesmúltiplascomumenteobservadasempacientescom

NFoudoenc¸adeVonRecklinghausen.4

Nesterelatodecaso,opacientenãoapresentava

quais-quercaracterísticasdeNF1.Amaioriadostumorescausados

porNFnão requertratamento. No entanto, quandoesses

tumorescausamdorecrescemrapidamente,desfiguramou

prejudicamafunc¸ão,podemprecisardetratamento.

Ghoshetal.(2008)relataramumcasodeneurofibroma

deorelhaexterna,noqualalesãointeirafoiremovida

junta-mentecomoexcessodepeleeumbomresultadocosmético

foiobtido.1

Shaidaetal.(2007)tambémrelataramumcasode

neu-rofibromadopavilhãoauricularnoqualaexcisãocirúrgica

forneceu um resultado satisfatório e com um excelente

resultadofuncionaleestético.5

Em nosso caso, o inchac¸o sobre a região pós-auricular

que causou deformidadeestética foi a queixa principal e

conseguimosobter umresultado satisfatório sem recidiva

noacompanhamentodeumano.

Comentários

finais

Neurofibromas são comumente observados em pacientes

comhistóriadeneurofibromatose.Emraroscasosde

neuro-fibromasolitário,adependerdotamanhoedalocalizac¸ão

da lesão, a excisão completa é possível sem que ocorra

qualquerdeformidadeestéticaefuncionalsignificativa.No

presenteestudo,relatamosumcasorarodeneurofibroma,

umtumordabainhadenervos,queseapresentoucomum

inchac¸oatrás da orelha, queprovocava uma desfigurac¸ão

estética. A excisão completa por uma abordagem

retro--auricular proporciona um resultado estético satisfatório

semrecidiva,comofoiobtidoemnossocaso.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Referências

1.GhoshSK,ChakrabortyD,RanjanR,BarmanD.Neurofibromaof theexternalear---Acasereport.IndianJOtolaryngolHeadNeck Surg.2008;60:289---90.

2.SinghS,TandonS,LahiriA,SharmaS.NeurofibromaofthePinna. IJOHNS.2014;3:66.

3.MuirD,NeubauerD,LimIT,YachnisAT,WallaceMR. Tumorige-nicpropertiesofneurofibromin-deficientneurofibromaSchwann cells.AmJPathol.2001;158:501---13.

4.WuJ,WilliamsJP,RizviTA,KordichJJ,WitteD,MeijerD,etal. Plexiformanddermalneurofibromasandpigmentationare cau-sedbyNf1lossindeserthedgehog-expressingcells.CancerCell. 2008;13:105---16.